Большая медицинская энциклопедия «HealthNews»
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ

Нейрофиброматоз [neurofibromatosis, греч. neuron нерв + фиброма (лат. основа fibromat-) + -ōsis; синоним: болезнь Реклингхаузена, множественный невриноматоз] — наследственное заболевание, относящееся к группе факоматозов, характеризующееся образованием множественных нейрофибром и пигментных пятен главным образом на коже и слизистых оболочках, сопровождающееся неврологическими, психическими и гормональными нарушениями, а также изменениями в костях. Впервые как самостоятельное заболевание описан в 1882 г. немецким патологом Реклингхаузеном (F.D. Recklinghausen).

При Н. могут поражаться все ткани и органы, но чаще кожа, подкожная клетчатка, нервные сплетения, в т.ч. межмышечное (мейсснерово) и подслизистое (ауэрбахово), нервные стволы и корешки. Обычно узлы Н. располагаются на туловище, шее и конечностях (рис. 1), редко на подошвах и ладонях, слизистой оболочке полости рта, еще реже поражаются кости и железы внутренней секреции.

Мужчины заболевают примерно в 2 раза чаще, чем женщины. Иногда заболевание носит наследственный или семейный характер и поражает членов одной и той же семьи в 3—5 поколениях. Довольно часто при Н. обнаруживают различные врожденные пороки развития, слабоумие, нарушения зрения и слуха, искривление позвоночника и др.

Этиология не выяснена. Большинство авторов придерживаются теории дизонтогенетического происхождения Н., другие связывают его с нарушением функции щитовидной железы, надпочечников.

Патологическая анатомия. При Н. обнаруживают множественные различной формы нейрофибромы или, реже, невриномы диаметром от 2 мм до нескольких сантиметров, иногда встречаются опухоли массой до 15 кг. Нередко множественные узлы располагаются по ходу нерва и его разветвлений, что создает картину так называемой плексиформной невромы (рис. 2). Ее разновидность — слоновоподобная форма Н. (рис. 3) — характеризуется выраженной гиперплазией и гипертрофией дермы.

Пигментные пятна от светло-бежевого до темно-коричневого цвета обычно локализуются на коже туловища и конечностей, реже на лице, шее, слизистой оболочке полости рта. Они имеют гладкую поверхность, не выступают над уровнем кожи. При гистологическом исследовании пигментных пятен обнаруживается диффузное скопление в сосочковом слое дермы меланобластов, меланоцитов с включением меланина в цитоплазме.

При Н. часто отмечаются атрофические и деструктивные изменения костей, в ряде случаев возникают экзостозы. Изменения костей при Н. связаны с общими трофическими расстройствами, а также с давлением на кость опухолевых узлов.

Клиническая картина. Первые клинические симптомы заболевания обнаруживаются сразу же после рождения или в детском возрасте, но могут возникать впервые и у взрослых. Они связаны в основном с появлением на коже, в подкожной клетчатке и по ходу нервных стволов опухолевых узлов. В некоторых случаях в области поражения могут возникать зоны анастезии или гипералгезии, редко наблюдаются судороги, парезы, параличи. У больных нередко отмечается некритичное отношение к себе и окружающим. Дети, больные Н., отстают в физическом и умственном развитии.

При поражении корешков спинного мозга в клинической картине преобладают симптомы сдавления спинного мозга с ранними параличами и парезами соответственно уровню поражения. Сдавление жизненно важных органов (например, при локализации узлов в области шеи и средостения) может вызвать нарушения их функции; сдавление дыхательных путей сопровождается нарастающим затруднением дыхания; сдавление кровеносных и лимфатических сосудов приводит к местному нарушению кровообращения, отеку и др. Множественные опухолевые узлы, особенно на нижних конечностях, иногда создают картину слоновости в результате нарушения лимфооттока.

По преимущественной локализации поражения различают очаговую, периферическую и центральную формы Н. При очаговой форме поражаются одна из областей тела, например туловище, или один орган, например желудок. Периферическая форма характеризуется поражением нескольких областей тела. Центральная форма возникает в результате первичного поражения головного мозга.

При малигнизации один из узлов Н. прогрессивно увеличивается в размерах, под кожей просвечивает крупнопетлистая сеть расширенных вен, смещаемость опухоли при пальпации ограничена. В дальнейшем может наступить изъязвление узла с распадом и кровотечением.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины, данных рентгенологических и морфологических исследований. Рентгенологическое исследование направлено главным образом на выявление поражений скелета и применяется в основном для более полной оценки распространенности и выраженности процесса. Для выраженного Н. характерна деформация позвоночника в виде сколиоза и кифосколиоза грудного отдела, возможны краевые дефекты тел позвонков, их суставных и поперечных отростков, расширение межпозвоночных отверстий и эрозии их краев, узуры нижних краев задних отделов ребер, вызванные давлением нейрофиброматозных узлов.

Длинные трубчатые кости могут быть атрофичными, изогнутыми, иногда же, наоборот, гипертрофированными, утолщенными (рис. 4). Компактное вещество в гипертрофированной кости утолщено. На ее поверхности видны периостальные гребни, иногда обнаруживаются и параостальные окостенения, идущие параллельно костным поверхностям. Встречающиеся иногда внутрикостные нейрофиброматозные узлы в трубчатых костях выглядят как ограниченные вздутия и кистовидные образования.

При вовлечении в патологический процесс костей черепа обнаруживается его асимметрия, особенно на лице. В костях свода черепа возможны дефекты и узуры, участки атрофии кости или явления гиперостоза. Глазницы асимметричны, в их костных стенках также могут обнаруживаться дефекты. В ряде случаев увеличивается турецкое седло. При поражении черепных нервов расширяются их костные каналы, например внутренний слуховой проход или отверстие зрительного нерва. Иногда наблюдается изолированное поражение суставов по типу деформирующего артроза.

Дифференциальный диагноз проводят в основном с липоматозом болезненным и цистицеркозом.

Лечение оперативное. Показаниями для него являются резкая болезненность или изъязвление опухоли, затруднение движений, сдавление или смещение жизненно важных органов. В некоторых случаях к нему прибегают с косметической целью. Поскольку поражения множественные, удаление всех измененных тканей, как правило, не представляется возможным. При оперативном лечении слоновоподобной формы Н. возникает необходимость последующей кожной пластики. Оперативное удаление одного из узлов в ряде случаев может привести к прогрессированию процесса с резким увеличением размеров других узлов.

Прогноз, как правило, благоприятный. Малигнизация наступает редко. Трудоспособность при очаговой форме Н. обычно не страдает, при распространенном поражении — резко снижается.

Профилактика. Во избежание прогрессирования Н. рекомендуется избегать случайной травматизации опухолевых узлов; больные Н. не должны подвергаться чрезмерной инсоляции и переутомляться.

Библиогр.: Бадалян Л.О., Таболин В.А. и Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни у детей, с. 321, М., 1971; Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 606, М., 1988.

Иллюстрации к статье:

Рис. 1. Нейрофиброматоз
Рис. 2. Макропрепарат плексиформной невромы
Рис. 3. Больной слоновоподобной формой нейрофиброматоза
Рис. 4. Рентгенограмма дистального отдела голени

Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$24.90
End Date: Monday Sep-9-2019 16:10:15 PDT
Buy It Now for only: $24.90
|
Moringa Living Bitters Real Bitter Energy Detox Health Herb Beverage 16 oz


$16.49
End Date: Thursday Aug-29-2019 2:08:31 PDT
Buy It Now for only: $16.49
|
SAGE 1600 mg ANTIOXIDANT IMMUNE BONES HEALTH HERB NUTRITION SUPPLEMENT 180 CAPS


$12.74
End Date: Sunday Sep-8-2019 10:50:34 PDT
Buy It Now for only: $12.74
|
ARTICHOKE LEAVES 520 MG ALCACHOFA DIGESTIVE LIVER HEALTH HERB SUPPLEMENT 90 CAPS


$13.50
End Date: Thursday Sep-12-2019 8:25:45 PDT
Buy It Now for only: $13.50
|
Gaia Herbs Adrenal Health Daily Support 120 Vegan Liquid Phyto-Caps Exp 10/21


$7.90
End Date: Monday Sep-9-2019 15:44:14 PDT
Buy It Now for only: $7.90
|
550mg Ginger Root Herb 100 Capsules Motion Sickness Nausea Digestive Health Pill


$10.12
End Date: Wednesday Aug-28-2019 3:25:38 PDT
Buy It Now for only: $10.12
|
CHAMOMILE 350 MG POSITIVE MOOD RELAXATION HEALTH HERB SUPPLEMENT 120 CAPS


$5.99
End Date: Friday Aug-30-2019 21:58:03 PDT
Buy It Now for only: $5.99
|
New Milk Thistle/Silymarin Herb 1000mg Helps Repair Liver Health Made USA


$215.98
End Date: Saturday Aug-31-2019 14:25:54 PDT
Buy It Now for only: $215.98
|
Maca 1600 mg +1600=3200 Sexual Health Energy Herb Saponins 200 Caps Made in USA


$15.89
End Date: Sunday Sep-8-2019 9:38:57 PDT
Buy It Now for only: $15.89
|
Milk Thistle/Silymarin Herb 2000mg Serve Size 2 Capsule Liver Health 200Caps USA


$17.99
End Date: Sunday Aug-25-2019 10:57:31 PDT
Buy It Now for only: $17.99
|
Gaia Herbs Adrenal Health Daily Support, Vegan Liquid Capsules, 120 Count


$12.95
End Date: Sunday Sep-22-2019 9:58:46 PDT
Buy It Now for only: $12.95
|
New Milk Thistle/Silymarin Herb 1000mg 200 capsules Helps Repair Liver Health"


$29.99
End Date: Friday Sep-20-2019 15:43:56 PDT
Buy It Now for only: $29.99
|
Search Results from «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика