AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
Большая медицинская энциклопедия «HealthNews»
МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ

Мраморная болезнь (синоним: врожденный остеосклероз гиперостотическая дисплазия, остеопетроз, болезнь Альберс-Шенберга) — заболевание, при котором в большинстве костей скелета вырабатывается увеличенное количество компактного вещества, в сочетании с развитием плотной костной ткани в костномозговых каналах.

Заболевание впервые описано немецким хирургом Альберс-Шенбергом (Н.Е. Albers-Schönberg) в 1904 г. Встречается редко. По сравнению с другими болезнями, сопровождающимися гиперостозом, описано наиболее подробно (более 300 случаев).

Этиология не выяснена. Заболевание относят к группе мезенхимальных дисплазий скелета. Оно характеризуется глубокими изменениями фосфорно-кальциевого обмена. Увеличение количества компактного вещества кости связано со способностью мезенхимы удерживать большее, чем в норме, количество солей. В зонах эндостального и энхондрального окостенения развивается избыточное количество склерозированной ткани.

Мраморная болезнь, как правило, проявляется в детском возрасте. Нередки семейные поражения. Симптомами, заставляющими больного обратиться к врачу, являются боли в конечностях, утомляемость при ходьбе. Возможно развитие деформаций и возникновения патологических переломов костей конечностей. При осмотре больного отклонений в физическом развитии не отмечают. При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что все кости скелета (трубчатые, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру (рис.). Эпифизарные концы костей несколько утолщены и закруглены, метафизы булавовидно утолщены, внешняя форма и размеры костей не изменены. Все кости плотны и совершенно не прозрачны для рентгеновского излучения, костномозговой канал отсутствует, кортикальный слой кости не выделяется. Особенно склерозированы кости основания черепа, таза, тела позвонков. В отдельных случаях в метафизарных отделах длинных трубчатых костей видны поперечные просветления, что придает им мраморный оттенок.

Кости становятся менее упругими, ломкими. Патологические переломы — нередкое осложнение М.б. Чаще других наблюдаются переломы бедренных костей. Благодаря нормальному состоянию надкостницы их заживление происходит в обычные сроки, но в отдельных случаях консолидация замедляется из-за выключения из процесса остеогенеза эндоста, т.к. ткани костномозгового канала склерозированы. Последнее обстоятельство в детском возрасте является причиной развития вторичной анемии гипохромного типа. Недостаточность гемопоэтической функции костного мозга ведет к компенсаторному увеличению размеров печени, селезенки и лимфатических узлов. В крови увеличивается число лейкоцитов, появляются незрелые формы — нормобласты. Содержание фосфора и кальция в крови и моче не изменяется. Возможны изменения по типу гипохромной анемии.

Следствием изменения строения костного скелета являются деформации лицевого и мозгового черепа, позвоночника, грудной клетки. Может развиваться варусная деформация в проксимальном отделе бедренной кости, галифеобразные искривления диафизов бедренных костей.

При появлении гиперостоза скелета в первые годы жизни развивается гидроцефалия как следствие остеосклероза основания черепа; характерны низкий рост, позднее начало ходьбы, ослабление или потеря зрения вследствие сдавливания в костных каналах зрительных нервов, позднее появление островков окостенения эпифизов, задержка прорезывания зубов, которые нередко поражаются кариесом.

Дифференциальный диагноз проводят с другими, более редкими заболеваниями, сопровождающимися гиперостозами, — остеопойкилией, мелореостозом, болезнью Камурати — Энгельманна (см. Камурати — Энгельманна болезнь). Следует иметь в виду, что повышенное склерозирование отдельных костей наблюдается также при лимфогранулематозе, рахите, остеомиелите.

Лечение проводится преимущественно в амбулаторных условиях. Оно направлено на укрепление нервно-мышечной системы. Назначают лечебную гимнастику, плавание, массаж. Рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами (свежие овощи и фрукты, творог, натуральные фруктовые и овощные соки). Детей периодически направляют на санаторно-курортное лечение.

Восстановить в клинических условиях нормальные процессы костеобразования не удается, т.к. патогенетическая терапия М.б. пока не разработана. При развитии анемии проводят комплекс патогенетических мероприятий, направленных на ее устранение. Для предупреждения и лечения патологических переломов, деформации костей необходимо динамическое наблюдение у ортопеда. При значительном нарушении функции выполняют корригирующие остеотомии.

Прогноз для жизни благоприятный при условии своевременной профилактики и лечения осложнений (анемии, деформации скелета).

Библиогр.: Волков М. В. Болезни костей у детей, с. 250. М., 1985, Волков М.В. и др. Наследственные системные заболевания скелета, с. 181, М., 1982. Райнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 440, М., 1964.

Иллюстрации к статье:

Рис. а. Рентгенограмма костей таза при врожденной мраморной болезни
Рис. б. Рентгенограмма плечевого пояса и грудной клетки при врожденной мраморной болезни
Рис. в. Рентгенограмма кистей рук и части предплечий при врожденной мраморной болезни

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Tansy Herb (Tanacetum vulgare) - Health Embassy 100% Natural

428,62 руб.
End Date: 03.02 15:16
Buy It Now for only: US 428,62 руб.
Buy it now |
Moringa oleifera seeds organic natural herb herbal benefits health hair skin

193,83 руб.
End Date: 03.02 15:49
Buy It Now for only: US 193,83 руб.
Buy it now |
Rue Herb ( Ruta graveolens ) - Health Embassy 100% Natural

858,09 руб.
End Date: 13.02 11:37
Buy It Now for only: US 858,09 руб.
Buy it now |
Thai Herb Butea Superba 300 mg Capsules for potency Improve Men's Sexual Health

1 115,78 руб.
End Date: 15.02 05:33
Buy It Now for only: US 1 115,78 руб.
Buy it now |
Thai Herb Tea Drink Health Dried Flower Rosella Roselle Hibiscus Sabdariffa 25 g

401,74 руб.
End Date: 13.02 14:22
Buy It Now for only: US 401,74 руб.
Buy it now |
100% Organic Thai Herb Dried Flower Roselle Hibiscus Tea Drink Natural Health

134,14 руб.
End Date: 21.01 13:06
Buy It Now for only: US 134,14 руб.
Buy it now |
100g Moringa Oleifera Seeds Herb herbal seed benefit Hair Skin Health Hot Sale

234,49 руб.
End Date: 28.01 22:42
Buy It Now for only: US 234,49 руб.
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Тильман Мюллер, Беата Патерок 8 недель для победы над бессонницей. Как самостоятельно наладить сон Schlaf erfolgreich trainieren: Ein Ratgeber zur Selbsthilfe
8 недель для победы над бессонницей. Как самостоятельно наладить сон
Кратковременные нарушения сна - такое же обычное явление в жизни человека, как простуда или насморк. Однако люди, которые регулярно плохо спят и уж тем более страдают хронической бессонницей, быстро замечают, насколько важен стабильный сон для полноценной жизни. Бессонница - самая частая проблема, с которой пациенты обращаются к лечащим врачам. Как ни прискорбно, люди, страдающие от ярко выраженных расстройств сна, сталкиваются с тем, что окружающие (партнеры, коллеги, друзья) не воспринимают их жалобы на плохой сон всерьез. Да и сами медики зачастую относятся в хроническим расстройствам сна как к чему-то второстепенному, считают их симптомами других заболеваний - к примеру, депрессии.
Между тем, специалисты в области пришли к тому, что хронические расстройства сна - самостоятельная болезнь и люди, страдающие ею, нуждаются в особой специфической терапии. Книга построена следующим образом: основной раздел представляет собой, разбитое на недели руководство, которое позволит Вам за восемь недель улучшить сон и взять его под контроль.

Книга ориентирована на широкий круг читателей, которые с помощью простых правил и действий, смогут навсегда отказаться от снотворных препаратов.

"Бессонница встречается у 6% людей - это больше, чем распространенность таких заболеваний, как сахарный диабет и эпилепсия. Тем не менее, о причинах и методах лечения бессонницы знают немногие.
Книга немецких сомнологов позволяет как специалисту, так и обычному читателю пополнить свои знания о природе сна и способах его улучшения сна входят в перечень главных методов лечения хронической бессонницы, представленных в международных рекомендациях, и имеют преимущество над лекарствами. Книга написана в популярной форме, проста в восприятии и ориентирована на практическое применение".

М.Г.Полуэктов, врач-сомнолог, заведующий отделением медицины сна, доцент кафедры нервных болезней ИПО Первого МГМУ им. И.М.Сеченова, вице-президент Национального общества по сомнологии и медицине сна

...

Цена:
367 руб

Олег Кильдишев Великолепное здоровье и активное омоложение
Великолепное здоровье и активное омоложение
Благодаря этой книге стало возможно решение большинства женских проблем как физиологического, так и психологического толка. Автор предлагает простую и эффективную оздоровительную систему, благодаря которой можно не только восстановить здоровье и вернуть молодость, но и продлить активную жизнь на много лет....

Цена:
76 руб

Аллен Карр Единственный способ бросить курить навсегда The Only Way To Stop Smoking Permanently
Единственный способ бросить курить навсегда
В этой книге, ставшей продолжением супербестселлера Легкий способ бросить курить, Аллен Карр подробно рассказывает о коварных ловушках, подстерегающих каждого, кто принял решение бросить курить, помогает читателю обрести уверенность в себе и в своих силах, чтобы навсегда порвать с курением. Автор обсуждает последствия отказа от курения, разоблачает мифы, связанные с процессом отвыкания, помогает читателю стать свободным от никотинового рабства. Эта книга поможет вам: Правильно настроиться на отказ от курения. Бросить курить легко и естественно, без мук отвыкания, набора веса и применения силы воли. Не зависеть от заменителей никотина и других искусственных средств, которые обычно навязываются тем, кто бросает курить. Избежать набора веса после отказа от табака. Наслаждаться свободой, открывая для себя новые удовольствия и радости жизни, которых лишены курильщики. Следуйте моим инструкциям, и вы до конца своих дней будете счастливы от того, что бросили курить. Станьте свободными и наслаждайтесь жизнью!» (Аллен Карр)...

Цена:
602 руб

 Дзен-дудлинг. Завораживающие сады Zendoodle Coloring: Enchanting Gardens
Дзен-дудлинг. Завораживающие сады
Представлена великолепная коллекция иллюстраций, выполненных в стиле дзен, раскрашивая которые, вы избавитесь от стресса, обретете душевное равновесие и раскроете свой творческий потенциал.

Для широкого круга любителей искусства....

Цена:
240 руб

Бубновский С.М. 50 незаменимых упражнений для здоровья + DVD
50 незаменимых упражнений для здоровья + DVD
Новая книга доктора медицинских наук, профессора С.М.Бубновского представляет собой прекрасное иллюстрированное пособие для тех, кто уже знаком с его уникальной запатентованной методикой лечения и оздоровления позвоночника и суставов, известной под названием кинезитерапия. Предлагаемые упражнения удачно систематизированы по группам заболеваний, поэтому каждый читатель легко найдет те из них, которые помогут именно ему. Что делать при болях в шее или пояснице? Какие упражнения можно делать при гипертонии и опущениях внутренних органов? В книге для каждого упражнения указаны показания и противопоказания, которые помогут занимающимся достигнуть максимальной эффективности занятий и избежать травм. Многие из упражнений можно выполнять в домашних условиях при помощи простых вспомогательных средств. Автор выделил из множества упражнений 50 основных, выполняя которые регулярно, вы сможете избавиться от мучающих вас недугов и значительно улучшить качество жизни. Для тех читателей, кого застали врасплох сильные боли в спине, к книге приложен DVD с комплексом практических упражнений "Острая боль в спине. Рекомендации для дома" с подробными советами от доктора Бубновского. Будьте здоровы!...

Цена:
854 руб

 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. 10 пересмотр (комплект из 4 книг) International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems: Tenth Revision
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. 10 пересмотр (комплект из 4 книг)
Десятый пересмотр Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, является последним в серии пересмотров классификации, которая была формализована в 1893 г. как Классификация Бертильона, или Международный перечень причин смерти. После того как название Классификации стало отражать ее содержание и цели, а также позволило прогрессивно расширять ее рамки, включая не только болезни и травмы, была принята известная сейчас аббревиатура-МКБ. В современной классификации патологические состояния должны группироваться таким образом, чтобы обеспечить ее максимальную приемлемость при использовании для общих эпидемиологических целей и для оценки качества медико-санитарной помощи.
Том 1 состоит из двух частей. Первая часть включает введение и I-XIII классы, вторая - XIV-XXI классы, морфологию новообразований, специальные перечни для разработки данных заболеваемости и смертности, определения и номенклатурные положения.
Подробный обзор истории принятия классификаций и сборник инструкции приводится в томе 2.
В томе 3 представлен алфавитный указатель....

Цена:
9090 руб

Аллен Карр Легкий способ бросить курить. Специально для женщин (аудиокнига на 8 CD)
Легкий способ бросить курить. Специально для женщин (аудиокнига на 8 CD)
Эффективность: методика Аллена Карра используется в десятках клиник по всему миру и получила высокие отзывы врачей и специалистов. Удобство: отказ от курения не сопровождается дискомфортом, страданиями и не приводит к набору лишнего веса. Практичность: никакого запугивания, никаких нотаций, никаких банальных проповедей о вреде курения. Простота: не требуются заменители никотина; потребность курить исчезает без какого-либо замещения. Универсальность: метод Аллена Карра поможет каждому справиться с тревогами и страхами, которые мешают нам жить полноценной жизнью и наслаждаться ею. Результат: новое, ни с чем не сравнимое ощущение свободы. Гарантии успеха: с помощью этого метода более 95% курящих бросают курить навсегда....

Цена:
286 руб

Ю. А. Кучерявый, И. В. Маев Болезни поджелудочной железы. В 2 томах (комплект из 2 книг)
Болезни поджелудочной железы. В 2 томах (комплект из 2 книг)
Монография посвящена вопросам заболеваний поджелудочной железы. В книге приведены сведения об анатомии и физиологии поджелудочной железы, освещены общие вопросы диагностики заболеваний этого органа. Во второй части монографии, посвященной частной панкреатологии, подробно рассмотрены вопросы этиологии, патогенеза, классификации, клиники, современной лабораторной и инструментальной диагностики различных болезней поджелудочной железы и смежных органов, их лечения и профилактики. Особое внимание уделено консервативному лечению, в общих чертах приведены показания и основные принципы эндоскопических и хирургических методов лечения. Приведены результаты собственных исследований и обзорные данные.

Монография предназначена для гастроэнтерологов, терапевтов....

Цена:
1469 руб

А. Иванова, Б. Киржнер, А. Пелевин, М. Стародубцева Эстетическая косметология. Мягкие мануальные техники (+ DVD-ROM)
Эстетическая косметология. Мягкие мануальные техники (+ DVD-ROM)
Данная книга - практическое руководство по основным мануальным моделирующим техникам в эстетической косметологии, таким как:
  • Косметический и антивозрастной массаж лица. Это техника, восстанавливающая и моделирующая овал лица. Массаж способствует ускорению вывода токсинов, улучшению питания тканей и освобождению их от избытка жидкости, расслаблению мышц, оказывает благотворное воздействие на кожу, сосуды и мышцы лица, способствует поддержанию их в хорошем состоянии.
  • Гемолимфодренажный массаж лица. Он применяется для устранения отеков разной этиологии, профилактики старения кожи, ускорения ее регенерации и нормализации обменных процессов в коже, а также до и после процедур инъекционной косметологии. В представляемой методике основная роль отводится особой мануальной работе, обеспечивающей точный дозированный нажим на ткани.
  • Глубокотканный массаж лица и головы. Приемы этого массажа прекрасно дополняют приемы таких методик, как постизометрическая релаксация мышц, точечное воздействие, гемолимфодренажный массаж и т.д. Техники глубокотканного массажа направлены прежде всего на проработку миофасциальных структур тела пациента и, как следствие, оказывают не только выраженный косметический и терапевтический эффект на мягкие ткани лица, но и способствуют расслаблению мышц и фасций смежных с лицом анатомических областей.
  • Методика постизометрической релаксации (ПИР) в эстетической медицине используется совсем недавно, но уже успела завоевать репутацию процедуры "нехирургической подтяжки" мышц лица. В процессе курса усиливается кровообращение и снабжение кожи и лицевых мышц кислородом, благодаря чему происходят быстрое повышение их тонуса, улучшение цвета и структуры кожи.
  • Шиацу волосистой части головы, лица и шеи. Этот метод предполагает надавливание пальцами на биологически активные точки (цубо), и таким образом прорабатываются различные анатомические области. Массаж шиацу позволяет улучшить кровообращение головы, лица и шеи, улучшает обмен веществ в корнях волос. Благодаря массажу кожа становится более эластичной, снимаются спазмы мышц и поверхностных сосудов. Данная процедура оказывает не только сильный лечебный и косметический эффект, но и успокаивающе действует на клиента и доставляет ему удовольствие.
  • Фейсбилдинг (тренировка мышц лица). Этот метод, разработанный Рейнхольдом Венцем, немецким пластическим хирургом, - специальная система упражнений, с помощью которых можно значительно разгладить морщины и сделать кожу лица более упругой без хирургического вмешательства.

  • Детальный пошаговый, иллюстрированный фотографиями, рисунками и схемами материал данного руководства, а также представленные на DVD мастер-классы специалиста по глубокотканному массажу Ариэля Пелевина и косметолога Маргариты Стародубцевой позволят в совершенстве овладеть предлагаемыми методами.

    Книга предназначена для косметологов, эстетистов, дерматологов, массажистов, физиотерапевтов, визажистов, слушателей косметологических курсов, а также всех интересующихся данной темой....

    Цена:
    1260 руб

    Юрий Золотарев Выбор и порядок выполнения исцеляющей Мудры. Практические советы
    Выбор и порядок выполнения исцеляющей Мудры. Практические советы
    Перед вамп, дорогие читатели, новая книга о том, как можно и нужно жить не болея. После 1999 г. автор уделил большое внимание исследованию возможностей практического применения цели­тельных мудр.
    В своей новой книге автор, обобщив опыт применения мудр, предлагает новую форму изложения метода их применения. Каждый читатель получает возможность быстро, а главное - правиль­но сложить требуемую мудру и эффективно её применять.
    В целом книга является уникальной по своему содержанию и будет полезной всем....

    Цена:
    149 руб

    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика