Большая медицинская энциклопедия «HealthNews»
МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ

Мраморная болезнь (синоним: врожденный остеосклероз гиперостотическая дисплазия, остеопетроз, болезнь Альберс-Шенберга) — заболевание, при котором в большинстве костей скелета вырабатывается увеличенное количество компактного вещества, в сочетании с развитием плотной костной ткани в костномозговых каналах.

Заболевание впервые описано немецким хирургом Альберс-Шенбергом (Н.Е. Albers-Schönberg) в 1904 г. Встречается редко. По сравнению с другими болезнями, сопровождающимися гиперостозом, описано наиболее подробно (более 300 случаев).

Этиология не выяснена. Заболевание относят к группе мезенхимальных дисплазий скелета. Оно характеризуется глубокими изменениями фосфорно-кальциевого обмена. Увеличение количества компактного вещества кости связано со способностью мезенхимы удерживать большее, чем в норме, количество солей. В зонах эндостального и энхондрального окостенения развивается избыточное количество склерозированной ткани.

Мраморная болезнь, как правило, проявляется в детском возрасте. Нередки семейные поражения. Симптомами, заставляющими больного обратиться к врачу, являются боли в конечностях, утомляемость при ходьбе. Возможно развитие деформаций и возникновения патологических переломов костей конечностей. При осмотре больного отклонений в физическом развитии не отмечают. При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что все кости скелета (трубчатые, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру (рис.). Эпифизарные концы костей несколько утолщены и закруглены, метафизы булавовидно утолщены, внешняя форма и размеры костей не изменены. Все кости плотны и совершенно не прозрачны для рентгеновского излучения, костномозговой канал отсутствует, кортикальный слой кости не выделяется. Особенно склерозированы кости основания черепа, таза, тела позвонков. В отдельных случаях в метафизарных отделах длинных трубчатых костей видны поперечные просветления, что придает им мраморный оттенок.

Кости становятся менее упругими, ломкими. Патологические переломы — нередкое осложнение М.б. Чаще других наблюдаются переломы бедренных костей. Благодаря нормальному состоянию надкостницы их заживление происходит в обычные сроки, но в отдельных случаях консолидация замедляется из-за выключения из процесса остеогенеза эндоста, т.к. ткани костномозгового канала склерозированы. Последнее обстоятельство в детском возрасте является причиной развития вторичной анемии гипохромного типа. Недостаточность гемопоэтической функции костного мозга ведет к компенсаторному увеличению размеров печени, селезенки и лимфатических узлов. В крови увеличивается число лейкоцитов, появляются незрелые формы — нормобласты. Содержание фосфора и кальция в крови и моче не изменяется. Возможны изменения по типу гипохромной анемии.

Следствием изменения строения костного скелета являются деформации лицевого и мозгового черепа, позвоночника, грудной клетки. Может развиваться варусная деформация в проксимальном отделе бедренной кости, галифеобразные искривления диафизов бедренных костей.

При появлении гиперостоза скелета в первые годы жизни развивается гидроцефалия как следствие остеосклероза основания черепа; характерны низкий рост, позднее начало ходьбы, ослабление или потеря зрения вследствие сдавливания в костных каналах зрительных нервов, позднее появление островков окостенения эпифизов, задержка прорезывания зубов, которые нередко поражаются кариесом.

Дифференциальный диагноз проводят с другими, более редкими заболеваниями, сопровождающимися гиперостозами, — остеопойкилией, мелореостозом, болезнью Камурати — Энгельманна (см. Камурати — Энгельманна болезнь). Следует иметь в виду, что повышенное склерозирование отдельных костей наблюдается также при лимфогранулематозе, рахите, остеомиелите.

Лечение проводится преимущественно в амбулаторных условиях. Оно направлено на укрепление нервно-мышечной системы. Назначают лечебную гимнастику, плавание, массаж. Рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами (свежие овощи и фрукты, творог, натуральные фруктовые и овощные соки). Детей периодически направляют на санаторно-курортное лечение.

Восстановить в клинических условиях нормальные процессы костеобразования не удается, т.к. патогенетическая терапия М.б. пока не разработана. При развитии анемии проводят комплекс патогенетических мероприятий, направленных на ее устранение. Для предупреждения и лечения патологических переломов, деформации костей необходимо динамическое наблюдение у ортопеда. При значительном нарушении функции выполняют корригирующие остеотомии.

Прогноз для жизни благоприятный при условии своевременной профилактики и лечения осложнений (анемии, деформации скелета).

Библиогр.: Волков М. В. Болезни костей у детей, с. 250. М., 1985, Волков М.В. и др. Наследственные системные заболевания скелета, с. 181, М., 1982. Райнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 440, М., 1964.

Иллюстрации к статье:

Рис. а. Рентгенограмма костей таза при врожденной мраморной болезни
Рис. б. Рентгенограмма плечевого пояса и грудной клетки при врожденной мраморной болезни
Рис. в. Рентгенограмма кистей рук и части предплечий при врожденной мраморной болезни

Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$8.41
End Date: Wednesday Apr-10-2019 6:29:34 PDT
Buy It Now for only: $8.41
|
Nature's Way Dandelion Root 525 mg - 100 capsules AMAZING HEALTH HERB


$5.99
End Date: Wednesday Mar-20-2019 21:58:03 PDT
Buy It Now for only: $5.99
|
New Milk Thistle/Silymarin Herb 1000mg Helps Repair Liver Health Made USA


$24.90
End Date: Friday Mar-29-2019 16:10:15 PDT
Buy It Now for only: $24.90
|
Moringa Living Bitters Real Bitter Energy Detox Health Herb Beverage 16 oz


$12.00
End Date: Sunday Mar-24-2019 14:28:14 PDT
Buy It Now for only: $12.00
|
Herb Pharm Heart Health - System Restoration 1 fl oz Liquid


$25.00
End Date: Thursday Mar-21-2019 22:32:30 PDT
Buy It Now for only: $25.00
|
Gaia Herbs Adrenal Health Daily Support 120 Vegan Liquid Phyto-Caps


$7.80
End Date: Thursday Apr-11-2019 18:12:18 PDT
Buy It Now for only: $7.80
|
Health Plus Super Colon Cleanse Psyllium with Herbs, Capsules 60 ea


$12.00
End Date: Sunday Mar-24-2019 14:28:14 PDT
Buy It Now for only: $12.00
|
Herb Pharm Cholesterol Health 1 fl oz Liquid


$18.89
End Date: Wednesday Mar-20-2019 18:08:00 PDT
Buy It Now for only: $18.89
|
Adrenal Health Daily Support Gaia Herbs 60 VCaps Exp:03/21


$7.90
End Date: Sunday Apr-7-2019 15:44:14 PDT
Buy It Now for only: $7.90
|
550mg Ginger Root Herb 100 Capsules Motion Sickness Nausea Digestive Health Pill


$17.35
End Date: Monday Apr-1-2019 9:04:55 PDT
Buy It Now for only: $17.35
|
Herb Pharm - Liver Health 1 oz FDAND01


$215.98
End Date: Sunday Apr-14-2019 11:58:28 PDT
Buy It Now for only: $215.98
|
Maca 3200 mg Per Serve Size Sexual Health Energy Herb Saponins 200 Caps Made USA


$9.70
End Date: Wednesday Apr-3-2019 13:50:39 PDT
Buy It Now for only: $9.70
|
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
 Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Расслабьтесь после тяжелого дня с раскрасками из серии "Арт-терапия". Возьмите цветные карандаши, выберите понравившуюся картинку и полностью отключитесь от реальности. Плавные линии и причудливые узоры унесут вас в другой мир, позволят полностью снять стресс и вернуться уже совершенно другим, обновленным и безмятежным, человеком.
"Фантастические кошки" – это и дикие львы и пумы, и милые домашние пушистики. Раскрасьте этих таинственных, притягательных и удивительных животных н фантастические цвета. Не бойтесь творить и экспериментировать!

Новая серия "Арт-терапия" - это множество причудливых узоров и фантастических рисунков, которые подарят вам спокойствие и умиротворение и помогут избавиться от стресса. Возьмите цветные карандаши или ручки и полностью отключитесь от внешнего мира, раскрашивая удивительный лес, наполненный сказочными и легендарными персонажами, и через некоторое время вы вернетесь уже полностью обновленным человеком.
Используйте холодные цвета (голубой, синий, фиолетовый), если хотите расслабиться. И теплые (красный, оранжевый, желтый), если хотите ощутить прилив сил и энергии. Решите, что необходимо вам сегодня.
Медитативные раскраски для взрослых уже получили популярность и признание во всем мире, а теперь они пришли в Россию. Предлагаем попробовать и вам ощутить удивительное терапевтическое воздействие искусства.

Эта книга для тех, кто хочет отдохнуть после тяжелого дня и расслабиться. Для мечтателей, желающих раскрасить мир в свои цвета...

Цена:
247 руб

Джина Колата Грипп. В поисках смертельного вируса
Грипп. В поисках смертельного вируса
Какая болезнь самая смертоносная?
Чума? Холера? Тиф? Рак? СПИД?
Грипп!
Ученые утверждают: именно гриппу принадлежит "абсолютный рекорд" по убийственной силе. Более того - ни одна война в истории человечества, включая Вторую мировую, не способна сравниться с этим вирусом по числу жертв.
Когда в 1918 году эпидемия "испанки" унесла жизни почти 100 миллионов человек, многие сочли это началом Апокалипсиса.
Что же современные ученые могут противопоставить вирусу-убийце? И главное - есть ли у нас шанс уцелеть при следующей пандемии?...

Цена:
49 руб

А. Л. Мясников, А. В. Родионов, А. Д. Парамонов, О. Ю. Демичева, И. О. Смитиенко Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно - это книга-путеводитель для тех, кто хочет быть здоровым, кто привык жить по принципу "доверяй, но проверяй", кто верит в возможности настоящей доказательной медицины и желает сам разобраться в том, что происходит с его организмом.
Издание состоит из пяти ключевых для отечественного здравоохранения разделов.
Первый посвящен различным сердечно-сосудистым заболеваниям, включая стенокардию, ишемию, инфаркт и инсульт.
Во втором разделе рассматриваются различные заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как гастрит, язвы, синдром раздраженного кишечника, а также менее серьезные, но не менее проблемные состояния: изжога, тошнота, запор, диарея и др.
Третий раздел - исчерпывающая информация о суставных заболеваниях - остеопороз, остеоартроз, ревматоидный артрит и многих других.
Четвертый раздел рассказывает о различных эндокринных заболеваниях, включая болезни щитовидной железы и, конечно, сахарный диабет.
В последнем, пятом, разделе представлена исчерпывающая информация о современных лекарственных препаратах - настоящих и абсолютно бесполезных (вы, действительно, будете удивлены), а также о самых популярных анализах: когда и кому они действительно показаны, а в каких случаях могут быть бесполезны и даже вредны.
Эта книга поможет вам лучше разобраться в своем состоянии, научит говорить с врачом на одном языке, а также станет помощником и наставником в непростом деле борьбы за собственное здоровье....

Цена:
778 руб

М. Соколова Очищение чайным грибом
Очищение чайным грибом
Чайный гриб уже много веков помогает людям обрести здоровье: ведь он - великолепное целительное средство. Один из секретов эффективности чайного гриба - его способность очищать организм от шлаков, токсинов, паразитов. Эта книга расскажет о том, как наиболее полно использовать очищающие свойства чайного гриба в домашних условиях. Ведь качественное очищение - это возможность просто и безопасно справиться со многими недугами, укрепить здоровье, улучшить обмен веществ, повысить иммунитет, а также сбросить лишний вес.
В книге дана последовательная и четкая схема очищения организма, отдельных систем, а также способы очищения для людей, страдающих различными хроническими заболеваниями. В конце книги помещены ответы на самые распространенные вопросы по хранению, приготовлению и использованию чайного гриба....

Цена:
20 руб

Капанджи А.И. Нижняя конечность. Функциональная анатомия. Том 2 Anatomie fonctionnelle: 2
Нижняя конечность. Функциональная анатомия. Том 2
Больше не надо представлять всемирно известного в кругах хирургов-ортопедов и кинезитерапевтов доктора Адальберта И.Капанджи. После длительной карьеры хирурга-ортопеда, впоследствии занимавшегося хирургией кисти, он полностью посвятил свое время переизданию и обновлению трех томов своего труда "Функциональная анатомия" (ранее работа называлась "Физиология суставов . Второй том этой работы посвящен нижней конечности и проливает свет на такие сложные понятия, как гетерокинетический кардан лодыжек и костей задней части стопы, понятие лож голени. Книга включает также сводную схему факторов стабильности колена, таблицу нервов нижней конечности, новую главу, посвященную физиологии ходьбы. Как и в предыдущих изданиях, доктор Адальберт И.Капанджи самостоятельно подготовил и сделал цветными все схемы и рисунки, помогающие лучше понять биомеханику человека. К настоящему времен книга переведена на 11 языков....

Цена:
2795 руб

Аршавир Тер-Аванесян Сыроедение
Сыроедение
До того как человек стал пользоваться огнём, он развивался, формировался, словом, проходил эволюционный процесс, питаясь, как и весь животный мир, натуральной, сырой пищей. После же добычи огня люди стали обрабатывать на нём пищу, разрушать, извращать её и питать ею свой организм. Как прямое следствие всего этого возникли все заболевания, от которых сегодня страдает человечество.
Человек - высшее творение природы. Это самый совершенный и сложный живой завод, созданный ценой беспрестанных усилий природы в течение многих миллионов лет. Параллельно с созданием этого завода чудесница-природа для обеспечения организации и управления тысячами сложных и замысловатых её функций сотворила с помощью солнечных лучей все необходимые сырые вещества, которые в полном совершенстве и безупречных количественных соотношениях поместила в маленьком пшеничном зерне, в зерне граната, в виноградной ягоде и в зелёном листе. В каждом из этих "скромных" продуктов, взятых в отдельности, содержится всё, что нужно для отправления всех функций такого организма, как человеческий....

Цена:
363 руб

А. Л. Мясников Как лечиться правильно. Книга-перезагрузка
Как лечиться правильно. Книга-перезагрузка
Вы знаете, что давление 120/80 сегодня считается повышенным? (Хотя вчера еще считалось нормой). А что позвоночная грыжа в большинстве случаев не требует операции? (Тем временем хирурги по-прежнему ее предлагают, не сообщая, что боль пройдет и без нее). Что многие формы рака – такое же хроническое заболевание, как, например, диабет или стенокардия? (Но мы по-прежнему боимся). Считаете, что при любом повышении артериального давления нужно принять лекарство для его снижения? Уверены, что холестерин – ненужное в организме вещество, с которым стоит бороться всеми возможными способами?.. Многое из того, что вы узнаете, читая новую увлекательную книгу доктора Мясникова, покажется парадоксальным. Медицина не стоит на месте, и Вы тоже, время от времени надо делать перезагрузку, чтобы идти в ногу со временем и правильно заботиться о своем организме. Это позволит не допускать грубых ошибок: не покупать ненужные препараты, не делать лишние дорогостоящие обследования, имеющие к тому же неприятные побочные эффекты, и не поддаваться на уловки фармфирм. Все утверждения в книге доктора Мясникова основаны на строго научных новейших данных и касаются всех важнейших аспектов нашего здоровья....

Цена:
487 руб

Роберт Сапольски Кто мы такие? Гены, наше тело, общество Leadership BS: Fixing Workplaces and Careers One Truth at a Time
Кто мы такие? Гены, наше тело, общество
"Автор - звезда в немногочисленной плеяде ученых-юмористов".

Los Angeles Times

"Сапольски пишет в шутливой, развлекательной манере, но никогда не идет на поводу у предполагаемого читательского невежества".

The Guardian

"Великолепие, которым редко отличаются научные труды".

The Denver Post

Цитата из книги Помните овечку Долли, первое млекопитающее, клонированное из клеток взрослой особи в 1996 году? Она была прекрасна, поистине вдохновляющий образ. Она выдерживала бесконечные официальные приемы в Белом доме с неизменным радушием и изяществом. Потом было триумфальное шествие по Бродвею, которое завоевало сердца самых черствых ньюйоркцев. Ее фотографии в вездесущей рекламе джинсов Guess? (Джинсы, гены - улавливаете? Эти рекламщики иногда зажигают.) Катание на роликах в Диснейленде с актерами сериала "Друзья". Во всем этом медиацирке она вела себя с достоинством, терпением, спокойствием, являя собой пример того, что мы ищем в знаменитости и образце для подражания. О чем книга В книгу "Кто мы такие?" вошли лучшие статьи известного ученого и популяризатора науки Роберта Сапольски о человеке во всем его потрясающем многообразии. Три ее раздела, посвящены главным вопросам естествознания, включая влияние генов и среды на поведение, социальные, политические и сексуальные предпосылки поведенческой биологии и роль общества в формировании личности. Во всем, что описывает Сапольски - от брачных ритуалов грызунов до религиозных практик жителей тропических лесов, от выделения феромонов до мозговых паразитов, - он блестяще соединяет передовые научные открытия с ироничными и мудрыми наблюдениями о невообразимой сложности бытия. Вот лишь некоторые из множества волнующих всех вопросов, затронутых в книге. Как сказываются на нашем поведении едва заметные изменения окружающей среды? Какова анатомия плохого настроения? Как влияет стресс на наш мозг? Что можно узнать о природе и воспитании человека, исходя из списка "50 самых красивых людей Америки" в журнале People? Отчего один человек сексуально притягателен для другого? Кто победит в генетической войне полов? Книга вышла при поддержке программы "Книжные проекты Дмитрия Зимина". Почему книга достойна прочтения В книге вопросы, волнующие каждого человека, изложены авторитетным ученым с мировым именем. При этом она написана в лучших традициях жанра: с живыми и яркими примерами, доступно и весело. Кто автор Роберт Сапольски - известный нейробиолог, профессор Стэнфордского университета, научный сотрудник Института приматологии при Национальных музеях Кении. Активно выступает с лекциями для широкой аудитории, публикуется в таких изданиях, как National Geographic Magazine, Scientific American, The New York Times. Удостоен ряда высших наград, в том числе премии Карла Сагана за популяризацию науки. Помимо множества научных трудов Роберт Сапольски - автор нескольких научно-популярных книг, ставших мировыми бестселлерами. В их числе опубликованные на русском языке "Записки примата"....

Цена:
464 руб

Чудо-вода. Три эффективные программы похудения, очищения, омоложения
Чудо-вода. Три эффективные программы похудения, очищения, омоложения
Вода - лучшее лекарство. Так считали уже древнегреческие философы, жившие тысячелетия назад. Китайская медицина тоже основана на целительных свойствах воды. Теперь методики оздоровления с помощью воды, помогающие избавиться от лишних килограммов, доступны и вам. В этой книге представлены 3 эффективные программы, имеющие разную продолжительность: 24 часа, 7 дней и 30 дней. Описание каждого курса включает план питания, полезные советы и рекомендации, благодаря которым вы обретете стройную фигуру и долго останетесь молодыми и бодрыми....

Цена:
409 руб

Фред П. Галло, Г. Винченци Техники точечного массажа. Избавление от психологических проблем Energy Tapping for Trauma
Техники точечного массажа. Избавление от психологических проблем
Точечный массаж, или акупрессура, - это лечение и профилактика заболеваний через давление на определенные точки тела. Этот метод часто используется в медицине для лечения физических болей, но мало кто знает, что точечный массаж подходит и для избавления от психологических проблем и - что самое главное - его можно использовать самостоятельно!
Авторы рассказывают об основных принципах использования точечного массажа и предлагают конкретные техники лечения различных психологических расстройств, включая душевные травмы, негативные эмоции и т.д. Техники просты и не потребуют от вас специальных знаний: они заключаются в акупунктурном воздействии биологически активных зон, сосредоточенных на лице, руках и верхней части тела. Многочисленные рисунки помогут вам правильно применить все техники, а описание упражнений подскажут, в какой последовательности лучше выполнять эти техники дома.
Изучив основы точечного массажа, представленные в этой книге, вы будете обладать навыками, которые помогут избавиться от негативных эмоций и сможете лучше управлять своей жизнью!...

Цена:
351 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика