AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
Большая медицинская энциклопедия «HealthNews»
ЛИПИДОЗЫ

Липидозы (lipidoses; липид [ы] + -ōsis) — группа заболеваний, характеризующихся нарушением липидного обмена и имеющих преимущественно наследственный характер. Большинство Л. относится к болезням накопления, которые обусловлены отложением аномально больших количеств нерасщепленных продуктов жирового обмена в различных органах и тканях, что приводит к значительному нарушению их функции. В основе Л. лежит полная или частичная недостаточность лизосомальных ферментов, участвующих в обмене липидов и обусловленная наследственным дефектом соответствующего гена. Большинство Л. наследуется по аутосомно-рецессивному типу, исключение составляет болезнь Фабри, которая наследуется по Х-сцепленному, рецессивному типу.

Липидозы включают липопротеинемии, связанные с нарушением обмена липопротеидов (см. Дислипопротеинемии), и гликолипидозы, обусловленные нарушением обмена гликолипидов.

В организме человека из гликолипидов наиболее распространены сфингогликолипиды, поэтому заболевания, связанные с нарушением их обмена (сфинголипидозы), составляют основную часть гликолипидозов. Для обозначения гликолипидозов используют термин «липидозы».

К липидозам относятся ганглиозидозы — GM1-ганглиозидоз (тип I, II, III), GM2-ганглиозидоз (тип I, II, ювенильный, хронический тип); болезнь Ниманна — Пика; болезнь Гоше; болезнь Фабри; липогранулематоз Фарбера; болезнь Вулмена; болезнь I-клеток; псевдогурлевскую полидистрофию; метахроматическую лейкодистрофию; болезнь Краббе.

Ганглиозидозы — группа заболеваний, обусловленных нарушением катаболизма ганглиозидов — сложных гликолипидов, углеводная часть молекулы которых содержит остаток сиаловой кислоты. Выделяют несколько типов ОМ, и ОМ; ганглиозидозов. В основе их развития лежит метаболический дефект расщепления ганглиозидов в результате недостаточности специфических лизосомальных гидролаз.

GM2-ганглиозидозы — большая фенотипически вариабельная группа заболеваний, в основе которых лежит дефицит гексозаминидазы А и В. Подразделяются на инфантильную, ювенильную и взрослую формы. Тип наследования всех типов — аутосомно-рецессивный.

Существует трехлокусная модель, объясняющая молекулярно-генетические основы GM2-ганглиозидозов. Мутация гена гексозаминидазы А (a-локус хромосомы 15q) лежит в основе болезни Тея — Сакса и ювенильного GM2-ганглиозидоза. Мутация в b-локусе 5-й хромосомы проявляется недостаточностью гексозаминидазы А и В и обусловливает GM2-ганглиозидоза тип II (болезни Сандхоффа).

GM1-ганглиозидоз тип I (генерализованный семейный ганглиозидоз, нейровисцеральный липидоз, недостаточность b-галактозидазы) характеризуется аутосомно-рецессивно наследуемой недостаточностью фермента GM1-b-галактозадазы. Активность этого фермента в головном мозге, печени и фибробластах кожи больного снижена до 0,1% нормы. Описано более 100 случаев заболевания. В основе болезни лежит мутация структурного гена, кодирующего мономерный полипептид A1GM1-b-галактозидазы и локализованного на коротком плече 3-й хромосомы (p12q21). При этом дефекте нарушено отщепление концевой галактозы от GM1-ганглиозида, который откладывается в больших количествах в сером веществе головного мозга и печени.

GM1-ганглиозидоз обнаруживается при рождении или вскоре после него. Отмечаются плохой аппетит, слабость сосания и крика, недостаточная прибавка в весе, отечность нижних конечностей, мышечная гипотония и малая активность ребенка (спокоен, большую часть времени спит). Гепатоспленомегалия наблюдается с первых месяцев жизни. Часто встречаются дорсолюмбальный сколиоз, нерезкое увеличение размеров суставов, укорочение и утолщение пальцев (брахидактилия). Рентгенографически определяется множественный дизостоз. Характерны частые бронхопневмонии. Развиваются клонико-тонические судороги, Примерно у 50% больных с рано развившимся GM1-ганглиозидозом наблюдаются вишнево-красные пятна на глазном дне в области желтого пятна, образовавшиеся в результате отложения ганглиозидов в клетках сетчатки. Если ребенок дожил до 6 месяцев, то у него формируется характерный внешний вид (выступающие лобные бугры, запавшая переносица, большие низко расположенные ушные раковины, гипертрофия десен, макроглоссия, отек лица). К 8—9 месяцам ребенок не сидит, не ползает, его движения некоординированы, мышечная гипотония сменяется гипертонусом, повышаются сухожильные рефлексы. К концу первого года жизни отмечаются глухота, слепота, спастическая тетраплегия, отсутствие реакции на окружающее, в терминальной стадии развивается децеребрационная ригидность.

На вскрытии обнаруживают расширение желудочков мозга и его атрофию в результате гибели нейронов. Гистологически выявляются пенистые гистиоциты в костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и др.

Диагноз GM1-ганглиозидоза подтверждается при определении активности b-галактозидазы в лейкоцитах и культивируемых фибробластах. GM1-ганглиозидоз тип I следует дифференцировать с мукополисахаридозом тип I — синдром Гурлер (см. Мукополисахаридозы), болезнью Ниманна — Пика и I-клеточной болезнью. GM1-ганглиозидоз тип I проявляется в более раннем возрасте, чем синдром Гурлер и болезнь Ниманна — Пика. Для последней характерны помутнение роговицы, поражение костей, менее выраженное изменение черт лица.

Специфическая терапия отсутствует. Разрабатываются методы заместительной терапии b-галактозидазой (очищенной или инкапсулированной в липосомах).

Дети с GM1-ганглиозидозом обычно погибают в возрасте 2—3 лет от рецидивирующей бронхопневмонии.

GM1 ганглиозидоз тип II (ювенильный системный липидоз, болезнь Дерри) фенотипически отличается от GM1-ганглиозидоза тип I обычно более поздним началом (после первого года жизни), медленным прогрессированием, минимальным поражением костной ткани и отсутствием поражения внутренних органов. Описано немногим более 20 случаев заболевания. В результате дефицита b-галактозидазы уровень накопления GM1-ганглиозидов в сером веществе головного мозга в 10 раз превышает норму.

    В течение первого года жизни ребенок развивается нормально. К концу первого года возникают атаксия и дизартрия, появляются сходящееся косоглазие, мышечная гипотония, которую вскоре сменяет спастический тетрапарез. Отмечается быстрый регресс приобретенных навыков, пропадает интерес к окружающему, развиваются летаргия, судорожный синдром, трудно поддающийся лечению.

Диагноз ставят на основании определения активности Р-галактозидазы. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с метахроматической лейкодистрофией и юношеским GM2-ганглиозидозом, он основан на определении активности специфических ферментов.

Продолжительность жизни больных GM1-ганглиозидозом II типа — от 3 до 10 лет. Больные погибают от рецидивирующих бронхолегочных инфекций.

GM1-ганглиозидоз тип III проявляется прогрессирующей дизартрией на втором десятилетии жизни. Развиваются атаксия и спастические параличи, деменция, которые медленно прогрессируют, судороги бывают редко, зрение не страдает. Описано около 20 больных.

GM2-ганглиозидоз тип I (амавротическая идиотия Тея — Сакса, болезнь Тея — Сакса) встречается преимущественно среди евреев-ашкенази, частота гетерозиготных носителей гена среди этой этнической группы составляет 1: 27.

Нарушение расщепления GM2-ганглиозидов в результате недостаточности фермента гексозаминидазы А приводит к его накоплению в головном мозге, в меньшей степени — во внутренних органах. Цитоплазма нейронов переполняется GM2-ганглиозидом, в результате чего происходит центральная демиелинизация. Если в норме в ткани головного мозга GM2-ганглиозид присутствует в следовых количествах, то при болезни Тея — Сакса он составляет 6—12% сухой массы. На поздних стадиях вследствие пролиферации астроцитов развивается мегалоэнцефалия. Одновременно в головном мозге резко снижается количество цереброзида и сульфатида.

В течение первых 4—6 месяцев жизни ребенок развивается нормально, начинает сидеть, ползать, улыбаться. Отмечается повышенная реакция на внешние раздражители (шум, свет) — от испуга до миоклонических судорог. К 6 месяцам возникает мышечная гипотония. Со второго года жизни быстро прогрессирует нарушение моторного и интеллектуального развития. Появляются трудности кормления из-за нарушения глотания. Развиваются генерализованные атонические параличи. После 11/2 лет прогрессируют глухота, слепота, судороги, мышечный тонус повышается до появления спастических параличей вплоть до децеребрационной ригидности. У многих больных описывают «кукольное» лицо: бледная кожа, легкий румянец, длинные ресницы, хорошие волосы. В 90% случаев на глазном дне определяется симптом вишневой косточки. Больные дети умирают на втором году жизни.

GM2-ганглиозидоз тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа) по клинической и патологоанатомической картине идентичен болезни Тея — Сакса. Встречается не только в еврейских популяциях. В основе его лежит дефицит фермента гексозаминидазы А и В.

Как и при GM2-ганглиозидозе I типа характерно набухание нейронов с концентрическими слоями цитоплазматических включений, но при типе II выше концентрация аспалоганглиозида GM2 в нервной ткани, а также гликосфинголипида в мезенхимальных тканях внутренних органов, что проявляется незначительной гепатомегалией. Дифференциальный диагноз с GM2-ганглиозидозом I типа возможен лишь после исследования мутантных ферментов.

Ювенильный GM2-ганглиозидоз. В основе его развития лежит дефицит фермента гексозаминидазы А. Этническая избирательность отсутствует. Первые симптомы появляются в возрасте 2—6 лет, основные проявления — атаксия и дизартрия. Позднее развиваются атетоидные движения конечностей и спастические параличи, прогрессирующие до децеребрационной ригидности. Слепота появляется на поздних стадиях болезни, симптом вишневой косточки на глазном дне отсутствует. Также не описаны гепатоспленомегалия, «кукольное» лицо, костные деформации. Дифференциальный диагноз проводят с другими типами GM2-ганглиозидозов и лейкодистрофиями на основании биохимических и молекулярно-генетических исследований. Больные ювенильным GM2-ганглиозидозом умирают в возрасте 5—15 лет вследствие повторных пневмоний.

GM2-ганглиозидоз, хронический тип проявляется в возрасте от 4 до 16 лет медленно прогрессирующим нарушением походки. В дальнейшем повышается мышечный тонус, развиваются полая стопа, легкая атаксия, дизартрия, мышечная атрофия проксимальных частей конечностей. При этой форме ганглиозидоза интеллект не снижается. Описано всего несколько больных. В лейкоцитах значительно снижена, а в культуре фибробластов отсутствует активность гексозаминидазы А; GM2-ганглиозиды в повышенной концентрации обнаруживаются в клетках головного мозга, особенно в субкортикальной области.

Болезнь Ниммана — Пика впервые описана в 1914 г. немецким педиатром Ниманном (A. Niemann), а в 1926 г. немецкий патологоанатом Пик (L. Pick) доказал по данным гистологического исследования нозологическую самостоятельность этой патологии.

Болезнь Ниманна — Пика объединяет группу сфингомиелолипидозов, характеризующихся накоплением сфингомиелина вследствие снижения активности фермента сфингомиелиназы, катализирующего гидролиз сфингомиелина с образованием фосфорилхолина и церамидных остатков.

В норме сфингомиелин является составным элементом мембран субклеточных органелл, эндоплазматического ретикулума, митохондрий, а также основным липидом миелиновой оболочки и стромы эритроцитов. При болезни Ниманна — Пика сфингомиелин в избыточном количестве накапливается в этих клетках или их компонентах. Сфингомиелин обнаруживают в печени, селезенке, лимфатических узлах, альвеолах и миокарде. Клинически болезнь Ниманна — Пика проявляется гепатоспленомегалией с рождения, прогрессирующим поражением нервной системы и снижением интеллекта.

Головной мозг макроскопически не изменен. При микроскопическом исследовании выявляются суданофильные клетки накопления (клетки Пика), в большом количестве содержащиеся во многих органах как среди клеток макрофагально-гистиоцитарной системы, так и в эпителии. Особенно много этих клеток обнаруживают в печени. Самые значительные изменения наблюдаются в головном мозге, где размеры ганглиозных клеток вследствие накопления фосфолипидов резко увеличиваются, они становятся похожими на баллонные клетки с пикнотичным ядром и не содержат хроматофильного вещества. При электронной микроскопии в макрофагах определяют вакуоли с мембраноподобными слоистыми структурами, вытесняющими органеллы.

Селезенка значительно увеличена, плотная, кирпично-красного цвета, на разрезе пестрая из-за чередования кирпично-красных и желтоватых участков. Лимфатические узлы увеличены, на разрезе цвета яичного желтка. Печень значительно увеличена, уплотнена, от охряно-желтого до канареечного цвета, на разрезе имеет глинистый вид. Надпочечники увеличены, светлее, чем в норме. В легких отмечаются мелкие очаги, напоминающие милиарные туберкулы, или сетчатая инфильтрация желтоватого цвета. Почки менее увеличены, корковое вещество их очень бледное.

Выделяют три основных типа болезни Ниманна — Пика — А, В и С, которые различаются временем начала, тяжестью неврологических и висцеральных проявлений.

Заболевание встречается во всех этнических группах, однако частота типа А выше среди евреев-ашкенази и составляет 1: 100.

Тип А (классическая инфантильная форма, острая нейропатическая форма) наблюдается наиболее часто. Заболевание проявляется после рождения и характеризуется поражением внутренних органов и ц.н.с. Уже в 3 месяца отмечаются трудности вскармливания, гипотрофия, а в 6 месяцев выявляется гепатоспленомегалия. Как правило, печень увеличивается раньше, чем селезенка. Дети истощены, характерны большой выступающий живот и тонкие конечности. Из неврологических нарушений отмечаются мышечная гипотония, угнетение сухожильных рефлексов, отсутствие реакции на окружающее, остановка моторного развития, затем утрата уже приобретенных навыков. Рано снижается слух. Кожа приобретает коричневато-желтую окраску из-за нарушения обмена сфингомиелина. Примерно в 50% случаев выявляется вишнево-красное пятно в области желтого пятна сетчатки. Также описаны помутнение роговицы, коричневое прокрашивание передней капсулы хрусталика. Больные дети умирают обычно на третьем году жизни.

При типе В (висцеральная форма, хроническая форма без вовлечения нервной системы) основные клинические проявления развиваются позже, чем при типе А. Спленомегалия появляется в возрасте 2—6 лет, позднее поражаются печень и легкие (больные подвержены частым инфекциям дыхательных путей). Симптоматика поражения ц.н.с. отсутствует, напротив, в ряде случаев отмечены высокие интеллектуальные способности. Продолжительность жизни не снижена.

Тип С (подострая, юношеская форма, хроническая нейропатическая форма) проявляется в 1—2 года и характеризуется нейровисцеральными нарушениями. Сначала появляется гепатоспленомегалия (менее выражена по сравнению с типами А и В), может наблюдаться холестаз. Неврологические симптомы развиваются на фоне поражения внутренних органов, отмечаются мышечная гипотония, повышение глубоких сухожильных рефлексов, которые сменяются спастическим параличом, а также интенционный тремор, умеренная атаксия, судороги. Большинство больных погибает в возрасте 5—15 лет.

Диагноз основан на клинической картине, обнаружении пенистых клеток в биоптатах ткани, определении активности сфингомиелиназы в экстрактах тканей (с использованием радиоактивного сфингомиелина). Диагноз подтверждают определением содержания липидов в лимфатических сосудах, сфингомиелина с помощью высокоразрешающей жидкостной хроматографии, измерением активности сфингомиелина в корнях волос.

Специфическое лечение болезни Ниманна — Пика не разработано. Иногда при явлениях гиперспленизма удаляют селезенку, что дает временный эффект. Разрабатывается метод коррекции метаболического дефекта подсадкой выделенного из плаценты фермента.

Профилактика болезни Ниманна — Пика заключается в проведении медико-генетического консультирования и обследования в специализированных клиниках с целью выявления гетерозигот по аутосомно-рецессивному гену. Проводится также пренатальная диагностика: определяют активность сфингомиелиназы в культуре амниотических клеток.

Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз) — одно из наиболее частых наследственных нарушений гликолипидного обмена. Предполагают, что в основе болезни Гоше лежат аллельные мутации генов, кодирующих глюкоцереброзидазу — фермент, катализирующий гидролитическое отщепление глюкозы от глюкоцереброзида, который накапливается в различных органах и тканях. Впервые больного с этой патологией описал французский дерматолог Гоше (Ph. Ch. Е. Gaucher) в 1882 г.

Выделяют три клинические типа, различающихся в зависимости от возраста, в котором началось заболевание, и преобладания той или иной симптоматики. Встречается во всех этнических группах, но имеется повышенная частота I типа болезни среди евреев-ашкенази (1: 25 000 новорожденных). Типы II и III наблюдаются преимущественно в нееврейских популяциях.

При всех клинических формах отмечается снижение активности фермента глюкоцереброзидазы в различных органах и тканях. Существует зависимость тяжести клинической картины от степени снижения активности глюкоцереброзидазы. При II типе активность фермента не превышает 5%, при I типе — варьирует в пределах от 18 до 40%. Источником накапливающегося глюкоцереброзида являются лейкоциты и эритроциты. Чрезмерное увеличение печени и селезенки объясняют помимо накопления глюкоцереброзида компенсаторной реакцией клеток с целью получения дополнительного количества глюкоцереброзидазы. Наполненные глюкоцереброзидом клетки с эксцентрически смещенным ядром и цитоплазмой, напоминающей смятую папиросную бумагу или безе, носят название клеток Гоше. Их обнаруживают в лимфатических узлах, капиллярах альвеол, костном мозге, в адвентиции артериол, вен, лимфатических сосудов. В гистопатологической картине ц.н.с. преобладает гибель нейронов, клетки Гоше в зоне поражения единичны.

Тип I (хронический, или взрослый, нейропатический) характеризуется развитием спленомегалии вскоре после рождения. В ряде случаев возможны явления гиперспленизма с тромбоцитопенией, анемией, лейкопенией, повышенная кровоточивость. Чуть позже обнаруживается гепатомегалия. Костные нарушения включают приступы болей в костях, длящиеся днями и неделями, переломы, расширение части бедренной кости и асептический некроз ее головки. В основе этих симптомов лежат сильное расширение костномозговой полости и увеличение массы клеток, накапливающих глюкоцереброзид. Возможна инфильтрация макрофагами легких и сердца, приводящая к легочной гипертензии и предрасположенности к развитию пневмонии. У некоторых больных в более старшем возрасте отмечается желто-коричневая пигментация кожи лица и нижних конечностей. Часто обнаруживают желто-коричневые участки утолщения роговицы. Неврологическая симптоматика отсутствует. Больные доживают до среднего возраста, хотя продолжительность жизни сильно варьирует. Течение заболевания медленное прогрессирующее.

Тип II (острый инфантильный, острый нейропатический) может развиваться сразу после рождения и до 18 месяцев (в основном в 3 месяца). Начальные проявления — слабый крик, вялое сосание, отсутствие рефлекса Моро, гепатоспленомегалия. У детей выявляется косоглазие, затрудняется глотание, голова находится в положении ретрофлексии. К 9 месяцам развиваются спастические параличи с повышенными сухожильными рефлексами, клонусом и ригидностью мышц. В редких случаях отмечаются судороги. Все более прогрессирующие бульбарные нарушения приводят к смерти ребенка в результате повторных пневмоний в возрасте от 1 месяца до 2 лет (средний возраст — 9 месяцев).

III тип (ювенильный, или подострый, нейропатический) проявляется на втором году жизни спленомегалией. Гепатомегалия выражена умеренно. За этим следует «период молчания» длительностью от 3 до 7 лет, затем возникают явные неврологические нарушения. Неврологические симптомы (косоглазие, спастические параличи, атаксия, судороги) выражены не резко. Смерть обычно наступает через 2 года после появления неврологических нарушений.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, обнаружения клеток Гоше в костном мозге, печени и лимфатических узлах, количественного определения глюкоцереброзида в биоптатах тканей и прямого анализа активности глюкоцереброзидазы в лейкоцитах, клетках печени и селезенки. Диагноз подтверждают рентгенологическим исследованием костей, позволяющим выявить расширение кортикального слоя дистального отдела бедренной кости (колбочки Эрленмейера).

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Ниманна — Пика, при которой увеличение селезенки выявляется позже гепатомегалии, имеется патология зрения и слуха; с GM1-ганглиозидозом типа I, характеризующимся помимо симптоматики выраженными особенностями фенотипа. Окончательный диагноз основан на данных биохимического исследования.

Больные должны находиться под наблюдением гематолога в течение всей жизни. В ряде случаев показана спленэктомия. Боли в костях требуют применения анальгетиков, консультации ортопеда. При I типе внутривенное введение очищенной глюкоцереброзидазы приводит к уменьшению ее отложений в печени; изучается возможность обратимости клинических проявлений при введении фермента в липосомы. Способов лечения двух других типов не предложены.

Необходимы медико-генетическое консультирование и обследование в специализированной клинике с целью выявления гетерозиготных носителей (определяют активность глюкоцереброзидазы в лейкоцитах и фибробластах с использованием меченого глюкоцереброзида). Возможна пренатальная диагностика путем исследования в культивируемых амниотических клетках активности глюкоцереброзидазы.

Болезнь Фабри (диффузная универсальная ангиокератома, наследственный дистонический липидоз) — врожденный дефект катаболизма гликосфинголипидов с преобладанием поражения почек. Описана впервые в 1898 г. английским дерматологом Андерсоном (Anderson) и немецким дерматологом Фабри (Fabry).

Болезнь Фабри обусловлена недостаточностью лизосомной гидролазы — a-галактозидазы А, наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу, в связи с чем клиническая симптоматика проявляется у лиц мужского пола. Ген a-галактозидазы А локализован на длинном плече Х-хромосомы Xq22 ® q24.

    Энзимный дефект приводит к системному отложению сфингогликолипидов и гликопротеида в пораженных тканях, в частности в эндотелии и гладкой мускулатуре сосудов, сердце, почках (почечные клубочки и канальцы), глазах (эпителиальные клетки роговицы), ганглиях вегетативной нервной системы.

У гомозиготных мужчин заболевание проявляется в детском возрасте или у подростков так называемыми кризами Фабри, характеризующимися мучительной обжигающей болью в ладонях и стопах Приступы болей могут длиться несколько дней, сопровождаться небольшой лихорадкой и повышением СОЭ. Иногда ошибочно диагностируется ревматизм. Акропарастезии с возрастом становятся более частыми и тяжелыми. В детском возрасте отмечаются характерные для болезни Фабри поражения кожи — ангиокератомы (телеангиэктазии или маленькие поверхностные ангиомы), которые локализуются симметрично на бедрах, спине, ягодицах, наружных половых органах, в области коленных суставов и пупка. Ангиокератомы могут быть плоскими или несколько возвышающимися над поверхностью кожи, от темно-красного до голубовато-черного цвета, не бледнеют при надавливании. Характерен гипо- или ангидроз кожи. Возможно также поражение слизистой оболочки ротовой полости и конъюнктивы. Наблюдаются расширение и извилистость сетчатки и конъюнктивы, помутнение роговицы. С возрастом увеличивается накопление сфингогликолипидов и гликопротеида в органах сердечно-сосудистой системы и почках. Появляются симптомы стенокардии, поражаются клапаны сердца (митральная недостаточность и стеноз аорты), развиваются гипертрофия левого желудочка, инфаркт миокарда.

Наблюдаются протеинурия, снижение фильтрационной способности почек. Возможно развитие хронической почечной недостаточности. Артериальная гипертензия (по-видимому, почечного происхождения) усиливает нарушения со стороны сердца и способствует поражению мозговых сосудов. Цереброваскулярные проявления включают тромбоз, аневризмы, иногда кровоизлияния, что приводит к возникновению судорог, гемиплегии, афазии; возможен психоз. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта характеризуются тошнотой, рвотой, диареей, болями в животе. Отмечаются деформация дистальных межфаланговых суставов, асептический некроз головки бедренной и таранной костей, выраженный остеопороз позвонков. Возможны гипохромная микроцитарная анемия, задержка роста и полового созревания. Смерть наступает от уремии или сосудистых поражений сердца и головного мозга обычно на 4-м десятилетии жизни.

У гетерозиготных женщин симптомы заболевания могут отсутствовать, у большинства носительниц гена болезни Фабри наблюдаются кожные проявления и помутнение роговицы, иногда симптомы болезни выражены так же, как у мужчин.

Диагноз основывается на клинических проявлениях, выявлении активности a-галактозидазы А в плазме, лейкоцитах, слезной жидкости, культивируемых фибробластах, биоптатах тканей, а также повышении уровня сфингогликолипидов (в частности тригексозилцерамида) в моче, плазме, культивируемых фибробластах. Дифференциальный диагноз проводят с наследственной геморрагической телеангаэктазией, при которой наблюдаются телеангиэктазии в различных частях тела, кровотечения, но отсутствуют характерные для болезни Фабри приступы болей, поражение почек и сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта. Дифференциальный диагноз с ревматизмом основан на характерных для болезни Фабри кожных изменениях и различиях биохимических показателей.

Для снятия и предупреждения приступов болей назначают дифенилгидантоин и карбамадепин, кортикостероиды. В ряде случаев показана трансплантация почки. Предпринимаются попытки введения очищенного фермента, однако период полураспада фермента в организме короткий.

Возможны пренатальная диагностика, которая заключается в исследовании в культивируемых амниотических клетках активности a-галактозидазы А. Это — наиболее эффективный метод предупреждения рождения больного ребенка.

Липогранулематоз Фарбера — редкое наследственное заболевание. Описано американским педиатром Фарбером (S. Farber). Имеются сведения всего о 30 больных. Липогранулематоз обусловлен отсутствием лизосомного фермента церамидазы, гидролизирующего жирную кислоту, прикрепленную к сфингозиновому стержню гликосфинголипидов. Доказан аутосомно-рецессивный тип наследования. Церамид накапливается в подкожных узлах, почках, где его содержание в 10 раз превышает норму, и печени, где концентрация повышена в 60 раз. При гистологическом исследовании в подкожных узлах определяется окрашиваемый реактивом Шиффа жирорастворимый материал.

Тяжесть течения болезни варьирует от легкой степени до тяжелой, характерно быстрое прогрессирование. Болезнь проявляется на третьем — четвертом месяце жизни. Характерными симптомами являются болезненное припухание суставов, в частности межфаланговых, метакарпальных, голеностопных, лучезапястных, коленных, локтевых. По мере прогрессирования развиваются сгибательные контрактуры голеностопных, лучезапястных суставов и суставов кисти. Наблюдается образование подкожных мягких узелков в области пораженных суставов. Подкожные узелки увеличиваются в размерах, локализуются также в местах давления — на затылке, в пояснично-крестцовой области, на конъюнктиве, ушной раковине, в области ноздрей и рта. В ряде случаев возможно их спонтанное исчезновение. Отмечаются охриплость голоса, которая может прогрессировать вплоть до афонии, нарушения глотания и дыхания (обусловлено наличием гранулем в области язычка и гортани), интермиттирующая лихорадка. Дети тяжело и шумно дышат, характерна гипертрофия.

Постоянными симптомами являются задержка психомоторного развития, психические расстройства, поражение периферических нервов. Прогрессирование заболевания сопровождается нарастанием дисфагии, повторными пневмониями, кахексией. Больные погибают обычно до 2-летнего возраста от легочных осложнений.

Диагноз подтверждается при выявлении снижения активности церамидазы в лейкоцитах и культивируемых фибробластах, характерных гранулематозных образований и макрофагов с включениями липидов в подкожных узлах, в печени, почках и других тканях. С помощью тонкослойной хроматографии из подкожных узлов можно выделить церамид и определить его количество по содержанию в нем сфингозина.

Дифференциальный диагноз проводится с ревматоидным артритом, гистиоцитозами Х и базируется в основном на данных биохимических исследований.

Специфическое лечение не разработано. Для облегчения состояния больных применяют кортикостероиды. В связи с дыхательными нарушениями в ряде случаев прибегают к трахеостомии.

Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II) — заболевание, которое связано с нарушением расщепления мукополисахаридов и сфингогликолипидов. В связи с этим клинически оно проявляется симптомами, свойственными мукополисахаридозам и болезни Ниманна — Пика (спланхномегалией, грубыми чертами лица, задержкой умственного развития и неврологическими расстройствами). Заболевание обусловлено нарушением функций лизосомных гидролаз. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. В фибробластах больных с болезнью I-клеток отмечается дефицит b-гексозаминидазы, арилсульфатазы А и b-глюкоронидазы, в жидких средах организма (сыворотке крови, моче, цереброспинальной жидкости) активность лизосомных гидролаз повышена. Расщепление мукополисахаридов, гликолипидов и гликопротеидов снижено. Предполагают, что нарушается поглощение ферментов лизосомой вследствие изменений посттрансляционной модификации. В молекулах этих ферментов отсутствует маннозо-6-фосфатная маркерная группировка, узнаваемая специфическим рецептором, который обеспечивает внутриклеточный транспорт ферментов в лизосомы. Дефект маркерного центра лизосомных ферментов обусловлен недостаточностью фосфотрансферазы, локализованной в пластинчатом комплексе аппарата Гольджи. При электронной микроскопии фибробластов определяются необычные цитоплазматические включения. Такие же изменения отмечаются в аксонах периферических нервов, печени, почечных клубочках и эпителии канальцев почек.

При патологоанатомическом исследовании обнаруживают утолщение клапанов сердца, инфильтрацию миокарда вакуолизированными фибробластами и пролиферацию соединительной ткани стенки аорты.

Уже с рождения отмечаются гепатомегалия, гротескные черты лица, гипертрофия десен, кифосколиоз, расширение межреберных промежутков. Характерны врожденный вывих бедра, грыжи, двусторонняя косолапость; выражены контрактуры суставов. Часто наблюдаются респираторные вирусные инфекции. Кожа грубая, толстая, вокруг глаз кожа отечна, имеется незначительное помутнение роговиц. Отмечается прогрессирующая задержка физического и психомоторного развития. Дети, как правило, погибают в возрасте до 5 лет.

Диагноз ставят на основании клинической картины, различий в активности лизосомальных гидролаз в жидких средах организма и фибробластах. Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Гурлер (мукополисахаридоз тип I), при котором экскреция мукополисахаридов с мочой в пределах нормы.

Лечение не разработано. Для предотвращения рождения больного ребенка осуществляют пренатальную диагностику болезни I-клеток, которая возможна лишь в специализированных клиниках.

Псевдогурлеровская полидистрофия (муколипидоз тип III) — вариантная форма болезни I-клеток; отличается лишь клинической картиной и течением, а биохимические нарушения сходны.

Проявляется в возрасте 2—4 лет тугоподвижностью межфаланговых, локтевых, тазобедренных и коленных суставов, в связи с чем обычно предполагают ювенильный ревматоидный артрит. Однако симптомы воспаления отсутствуют. Рост замедляется в пубертатном периоде, возможны незначительная задержка психомоторного развития, психические расстройства. Отмечаются легкое огрубление черт лица, помутнение роговицы (в 7—8 лет), признаки множественного дизостоза на рентгенограммах, прогрессирующая деструкция тазобедренных суставов.

Метахроматическая лейкодистрофия — аутосомно-рецессивная патология обмена миелина, характеризующаяся накоплением галактозилсульфатида (цереброзидсульфатида) в центральной и периферической нервной системе. Описано несколько вариантов метахроматической лейкодистрофии, объединенных нарушением функции одного фермента — сульфатазы, отщепляющей сульфатную группу от сульфатида.

Об этом заболевании впервые сообщено немецким врачом Альцгеймером (A. Aizheimer) в 1910 г., детальное описание представлено в 1925 г. немецким невропатологом Шольцем (Scholz). Популяционная частота 1: 40 000.

В основе всех клинических форм лежат аллельные мутации гена арилсульфатазы А, локализованного на 22-й хромосоме. Это приводит к дефициту фермента арилсульфатазы А и нарушению превращения сульфатида в галактоцереброзид. Сульфатиды накапливаются в печени и почках, иногда в небольших количествах в сердце, легких, селезенке, коже, костях и желудочно-кишечном тракте, однако функция органов не страдает. Отложения в желчном пузыре приводят к его патологии. Накопления сульфатидов в белом веществе головного и спинного мозга вызывают значительные расстройства нервной системы. При этом олигодендриды в ц.н.с. и миелиновые оболочки периферических нервов подвергаются демиелинизации, в глиальных клетках и нейронах находят гранулярные и ламеллярные включения.

Различают позднюю инфантильную, ювенильную и взрослую формы метахроматической лейкодистрофии.

Поздняя инфантильная форма проявляется между первым и вторым годами жизни задержкой речевого развития и ухудшением моторных функций (ходьбы). Затем дети начинают плохо стоять, появляются мышечная гипотония, сменяющаяся гипертонией, нистагм, дизартрия, расстройство глотания, угнетение рвотного рефлекса, гипомимия, атаксия. Выделяют 4 стадии этой формы заболевания.

I стадия характеризуется мышечной слабостью и гипотонией рук и ног, снижением или отсутствием глубоких сухожильных рефлексов, переразгибанием коленных суставов, затруднениями при ходьбе. Продолжительность стадии от нескольких месяцев до 1 года и более.

II стадия проявляется отставанием интеллектуального развития, дизартрией, афазией, нистагмом, ребенок не может стоять, мышечный тонус в нижних конечностях повышен, наблюдаются атаксия, интермиттирующие боли в руках и ногах. При исследовании глазного дна выявляют атрофию зрительного нерва, серое окрашивание желтого пятна. Продолжительность этой стадии несколько месяцев.

Для III стадии характерны тетраплегия, мышечная дистония, декортикация и децеребрация, симптомы бульбарного и псевдобульбарного паралича, тяжелый психический дефект.

При IV стадии отмечаются исчезновение реакции на окружающее, развитие слепоты, ребенок перестает говорить, есть (кормление осуществляется через зонд или гастростому). Продолжительность этой стадии от нескольких месяцев до нескольких лет (при хорошем уходе). Больные погибают в детском возрасте.

Ювенильная форма метахроматической лейкодистрофии проявляется между 3 и 10 годами снижением интеллекта, изменением поведения, нарушением походки, атаксией. Часты судороги. Вначале симптомы могут быть выражены нерезко. Причиной обращения к врачу в этих случаях служит плохая успеваемость в школе из-за эмоциональной лабильности, Прогрессирование процесса может быть медленным. Больные погибают в возрасте от 5 до 12 лет.

Взрослая форма сходна по клинической картине с ювенильной. На первый план выступают нарушения психики (симптомы депрессии, шизофреноподобного психоза, хронического алкоголизма). Заболевание начинается после пубертатного периода. В некоторых случаях заболевание проявляется первоначально периферической нейропатией. Прогрессирование медленное. На последних стадиях больные не ориентируются в окружающем, слепы, прикованы к постели. Смерть наступает в 40—50 лет.

Диагноз подтверждается при выявлении дефицита цереброзидсульфатазы (арилсульфатазы), увеличении содержания белка и наличии клеточно-белковой диссоциации в цереброспинальной жидкости, повышении уровня сульфатидов в крови и моче. Увеличивается время проведения импульса при электромиографии. На компьютерной томограмме головного мозга определяются симметричное диффузное снижение плотности белого вещества, умеренное расширение желудочков.

Дифференцировать метахроматическую лейкодистрофию необходимо с другими формами лейкодистрофии и дегенеративными изменениями проводящих путей нервной системы ненаследственной природы с помощью биохимического исследования.

Специфическое лечение, предотвращающее летальный исход, отсутствует. Показаны парентеральное питание, мероприятия по предотвращению контрактур суставов. Предпринимаются попытки снизить синтез сульфатидов путем назначения диеты с низким содержанием витамина А и серы. Заместительная терапия не эффективна.

Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия) — быстро прогрессирующее демиелинизирующее дегенеративное заболевание ц.н.с. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. В основе болезни лежит снижение активности фермента галактозилцерамид-b-галактозидазы, который в норме расщепляет галактоцереброзид до церамида и галактозы. В головном мозге, печени, селезенке, почках, лейкоцитах, фибробластах накапливаются галактоцереброзид и его производное психозин. Количество последнего повышается в 10—100 раз, что оказывает токсическое воздействие на олигодендроглиальные клетки, формирующие миелиновую оболочку. В зонах демиелинизации вокруг мелких кровеносных сосудов белое вещество содержит большое количество глобоидных гистиоцитов (макрофагов). Уменьшение олигодендроглиальных клеток сопровождается глиозом. Периферические нервы подвергаются аксональной дегенерации с накоплением пенистых гистиоцитов.

Как правило, первые клинические симптомы появляются на четвертом месяце жизни. Отмечаются повышенная возбудимость и мышечная гипертония. Верхние и нижние конечности у больных детей находятся в разогнутом состоянии, кулаки сжаты. Вскоре становится заметной задержка психомоторного развития. Позднее развиваются миоклонические судороги, генерализованная двигательная реакция на слуховые раздражители, спастический тетрапарез, повышение глубоких сухожильных рефлексов, при исследовании глазного дна выявляют атрофию зрительных нервов. Проявления периферической нейропатии встречаются лишь в отдельных случаях. В последующем развиваются характерные глубокие умственные расстройства, вялый тетрапарез, снижаются сухожильные рефлексы, мышечная гипертония сменяется гипотонией. Больные умирают в возрасте от 7 месяцев до 3 лет.

Диагноз основан на клинической картине, повышении содержания белка в цереброспинальной жидкости, выявлении снижения активности галактозилцерамид-b-галактозидазы. Дифференциальный диагноз проводят с другими формами лейкодистрофии на основании биохимического анализа. Специфическое лечение не разработано. Возможна пренатальная диагностика болезни Краббе путем исследования в культивируемых амниотических клетках активности галактозилцерамид-b-галактозидазы.

Библиогр.: Козлова С.И. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование, с. 105, М., 1987; Кон P.M. и Рот К.С. Ранняя диагностика болезней обмена веществ, пер. с англ., с. 281, 450, М., 1986; Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., т. 2, с. 449, М., 1987.

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
органических естественных моринга масличная семена растение растительного преимущества здоровье волос кожи

265,26 руб.
End Date: 22.11 23:26
Buy It Now for only: US 265,26 руб.
Buy it now |
Куркума comosa корень cupsules здоровья женский омоложения лучшую женскую трава 100% чистый

857,14 руб.
End Date: 06.12 13:11
Buy It Now for only: US 857,14 руб.
Buy it now |
Трава пустырника трава (пустырниковый пятилопастный) - здоровье посольство 100% натуральный

685,31 руб.
End Date: 15.12 11:04
Buy It Now for only: US 685,31 руб.
Buy it now |
Козье улице травы (травам L. - Галега лекарственная травяной) здоровья посольство-натуральный

456,59 руб.
End Date: 04.12 15:49
Buy It Now for only: US 456,59 руб.
Buy it now |
Хвощ травяной чай 50g (травяной equiseti полевая) - здоровье посольство 100% натуральный

380,35 руб.
End Date: 29.11 23:51
Buy It Now for only: US 380,35 руб.
Buy it now |
Тайская трава кра чай boesenbergia Ротонда-повышает сексуальное здоровье + сердце тоник

639,57 руб.
End Date: 23.11 18:43
Buy It Now for only: US 639,57 руб.
Buy it now |
100% органические сушеные травы тайский цветок розэл каркаде напиток естественное здоровье

131,97 руб.
End Date: 22.11 13:06
Buy It Now for only: US 131,97 руб.
Buy it now |
Тайский травяной чай напиток здоровья сушеные цветок розелла Розель гибискуса Sabdariffa 25 g

395,25 руб.
End Date: 15.12 14:22
Buy It Now for only: US 395,25 руб.
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Арнольд Эрет Живое питание по методу доктора Эрета
Живое питание по методу доктора Эрета
Целебная бесслизистая диета профессора Эрета - природный метод лечения, предусматривающий потребление "живой" пищи - свежих фруктов, овощей, орехов и семян. То, что он называет "слизью", является накапливающимися в организме отходами неестественной пищи, приправ, искусственных витаминов, минеральных веществ. Целебная диета, сыроедение, правильный выбор и обработка продуктов способствуют растворению этих шлаков и выведению их из организма. В результате происходит его очищение.
Профессор Эрет дает доступные для понимания рекомендации, предлагает рецепты и разъясняет суть ошибок медицинской науки. Целебная бесслизистая диета помогает вновь обрести здоровье при всех болезнях (зачастую даже тех, которые считаются неизлечимыми).
В этой книге приведены рекомендации по применению данного метода. Однако она ни в коем случае не может целиком и полностью заменить помощь опытного диетолога или врача.
Идеям и принципам Арнольда Эрета уделил в своем творчестве особое внимание Вадим Зеланд, автор книг по Трансерфингу. Предисловие Вадима Зеланда читатель найдет в этой книге....

Цена:
266 руб

Антон Алексеев Благодарный позвоночник. Как навсегда избавить его от боли. Домашняя кинезиология
Благодарный позвоночник. Как навсегда избавить его от боли. Домашняя кинезиология
Позвоночник нужно беречь! С юных лет и до глубокой старости! Потому что позвоночник - основа нашего здоровья, от него зависит состояние наших внутренних органов, а значит, хорошее самочувствие, активность, долголетие. В этой книге - очень ценная информация о том, как правильно заботиться о своем позвоночнике. Что надо делать, если возникли боли. Какие упражнения полезно выполнять, а какие нагрузки на позвоночник очень опасны. Перед вами книга, которая действительно поможет, посоветует. Книга опытного врача, кинезиолога, мануального терапевта. Эта книга - плод более чем 12 лет врачебной практики. 
Когда-то доктор Алексеев пришел к парадоксальному выводу, что "обычные" упражнения для позвоночника могут оказаться бесполезными и даже опасными при некоторых заболеваниях. Знакомство с Дэвидом Лифом - знаменитым кинезиологом, консультантом таких звезд, как Наоми Кэмпбелл и Николас Кейдж, - помогло автору этой книги разработать комплекс упражнений, который позволяет полностью и в короткие сроки решить проблемы со спиной, а также укрепляет и защищает позвоночник. Вы сможете подобрать упражнения, которые помогут именно вам оставаться здоровым и активным много лет. 

Книга известного врача, кинезиолога, мануального терапевта доктора Алексеева посвящена одной из самых распространенных медицинских проблем нашего времени - болезням позвоночника. Вы узнаете, почему у вас болят спина, суставы, мышцы, и каким путем надо идти, чтобы стать здоровым и обрести утраченную гибкость и молодость. Упражнения доктора Алексеева основаны на системе знаменитого врача, консультанта таких звезд, как Наоми Кэмпбелл и Николас Кейдж, Дэвида Лифа. Вы сможете подобрать упражнения, которые помогут именно при ваших проблемах, научитесь правильно дышать, ходить, сидеть и навсегда избавитесь от боли в спине, шее, суставах.

Отзывы
Прекрасный результат!
Всего пару дней делал упражнения Алексеева, сегодня вышел на работу (а работа сидячая) - самочувствие прекрасное, и заметил, что спина сама держится прямее за компьютером. Меньше устает. Буду обязательно продолжать упражнения.
Владимир 

Доктор - просто мастер от Бога, побольше бы таких!
Побольше бы таких врачей-специалистов… молодец, видно, что ответственно относится к своей профессии и пациентам.
Ирина

Боль ушла!
Много лет мучилась с болями в шее. Случайно попался ролик Антона Алексеева. Грамотная, доходчивая информация внушила большое доверие к этому врачу. Интуитивно почувствовала, что здесь все серьезно и эффективно. Пройдя курс по методу Алексеева, поняла многое, заново училась ходить, делать упражнения для ослабленных, укороченных мышц спины. Настало такое облегчение, о котором я уже не мечтала. Все мои надежды оправдались! 
Надежда 

Многое стало понятно! 
У меня была тысяча вопросов по проблеме спины, и ни один врач не смог мне дать нормальный ответ. Только посмотрев ролики Антона Алексеева, я, наконец, получила понятный и профессиональный ответ. Чувствуется, что доктор Алексеев - настоящий ас своего дела, таких, как он, поискать. 
Елена

Простой и понятный! 
Моя работа связана с поднятием тяжестей. Из-за этого возникли проблемы - в первую очередь поясница. Пробовал ходить в тренажерный зал - стало еще хуже. К счастью, увидел ролик с описанием системы доктора Алексеева. Понятная и наглядная техника выполнения упражнений. И в результате боль уходит, настроение улучшается, работоспособность повышается. Спасибо! 
Борис

Эта система знаменита во всем мире!
Много слышал и читал о Дэвиде Лифе. Конечно, к такому знаменитому доктору на прием не попадешь, но на счастье у нас в России есть свой Дэвид Лиф - Антон Алексеев. В его системе все продумано, безопасно, и результат приходит очень быстро, я даже не ожидал. Занимаюсь с удовольствием.
Николай 

Кому адресована книга
1. Тем, у кого есть проблемы с позвоночником - остеохондроз, грыжи, боли. Упражнения - реальная возможность вылечиться. 
2. Тем, кто хочется справиться с заболеванием самостоятельно, без таблеток и дорогостоящих процедур. 
3. Тем, кому нужны простые, доступные в любом возрасте упражнения, которые можно выполнять без риска. 
4. Тем, кто знает или хочет узнать о кинезиологии, попробовать новый метод, который пользуется огромной популярностью в мире. 
5. Тем, кто не может тратить много времени. Упражнения могут привести позвоночник в порядок всего за 10 дней. 

Теги
Дэвид Лиф, кинезиология, Антон Алексеев, остеохондроз, боль в спине, лечение болезней спины, упражнения для лечения позвоночника.

Об авторе
Антон Алексеев - врач кинезиолог, невролог, мануальный терапевт. Основное направление - прикладная кинезиология. Опыт работы с заболеваниями позвоночника 12 лет. Главный врач Центра кинезиологии, врач-консультант медицинского Центра "Biss" г. Лимассол, о. Кипр (Limassol, Cyprus), ученик знаменитого Дэвида Лифа - врача с мировым именем, консультанта Наоми Кэмпбелл, Николаса Кейджа, футбольных клубов "Челси", "Интер".
Доктор Алексеев занимается мануальной терапией с 2002 года, прикладной кинезиологией - с 2008 года. Владеет техниками мануального мышечного тестирования и визуальной диагностики, которые позволяют индивидуально подобрать программу лечения для каждого пациента. Занимается лечением и реабилитацией больных с межпозвонковыми грыжами, плечелопаточным периартрозом, остеохондрозом, артрозами крупных суставов. Занимается реабилитацией после травм, в том числе спортивных, исправлением сколиозов у детей и взрослых, плоскостопием. Ведет работу с ведущими спортсменами республики и страны (чемпионы страны и мира по борьбе, легкоатлеты, пауэрлифтинг, велоспорт). Благодаря своевременно подобранной системе реабилитации спортсменам удается достигать лучших результатов.



...

Цена:
289 руб

 Дзен-дудлинг. Завораживающие сады Zendoodle Coloring: Enchanting Gardens
Дзен-дудлинг. Завораживающие сады
Представлена великолепная коллекция иллюстраций, выполненных в стиле дзен, раскрашивая которые, вы избавитесь от стресса, обретете душевное равновесие и раскроете свой творческий потенциал.

Для широкого круга любителей искусства....

Цена:
279 руб

Рудигер Дальке, Роберт Хесль Проблемы пищеварения. Какие задачи скрываются за желудочными и кишечными симптомами Verdauungsprobleme Be-Deutung und Chance von Magen- und Darmsymptomen
Проблемы пищеварения. Какие задачи скрываются за желудочными и кишечными симптомами
Далеко не каждому из нас, даже дожив до преклонных лет, суждено испытать на собственном опыте, что такое воспаление легких, боль в сердце или артрит. Но уже с самого раннего детства все мы не понаслышке знакомы с желудочными и кишечными симптомами. Почему так происходит? И можно ли этому противостоять? Ответ на эти вопросы вы найдете в книге "Проблемы пищеварения", написанной доктором Рудигером Дальке в союзе с психотерапевтом Робертом Хеслем.
Авторы подробным образом рассматривают расстройства и заболевания системы пищеварения, начиная от таких безобидных и быстропроходящих явлений, как икота и временная потеря аппетита, и заканчивая тяжелыми хроническими заболеваниями, включая рак желудка и кишечника, и в очередной раз заставляют нас задуматься над тем, что страдания физического тела всегда связаны с отсутствием гармонии в душе и сознании.

Для широкого круга читателей....

Цена:
169 руб

Татьяна Белая Йога в постели
Йога в постели
Нет сил вовремя проснуться утром? А может Вам, напротив, не просто вовремя уснуть, и Вы от этого хронически не высыпаетесь? Нет времени на полноценную зарядку, но так хочется, чтобы мышцы были в тонусе, а тело пробудилось? Или не остается энергии для близкого общения с любимым человеком?
С книгой "Йога в постели" Вы вскоре забудете про эти проблемы! Вам не нужно будет ни выходить из дома, ни надевать спортивный костюм - Ваш персональный тренер уже здесь. Эта книга сбережет для Вас массу свободного времени!
"Йога в постели" идеальна для тех, кто привык жить в темпе мегаполиса, но старается уделять время здоровью и красоте. В ее основе - древняя мудрость йоги, адаптированная для современной практики. Книга специально написана и оформлена так, чтобы Вам было удобно пользоваться ею, не вставая с кровати. Просто положите ее на постель. Теперь не надо с напряжением вспоминать новые упражнения и рыться в неудобных книжках - нужная подсказка прямо перед Вами! Только понятное и лаконичное описание поз с указаниями, простыми в исполнении, и подробными фотографиями. Более того, здесь Вы найдете информацию о правильном дыхании, питании и релаксации.
Целая глава посвящена теме сексуальности. Наши сексуальные ощущения напрямую зависят от раскрепощенности и готовности нашего тела воспринять их. Специальные несложные упражнения помогут не только получать гораздо больше удовольствия от интимной близости, но и научат повышать уровень одной из самых мощных энергий тела - сексуальной.
Разбудите и настройте свое тело, сознание и дух в то самое время, когда от этого максимально зависит Ваше настроение и успех в течение всего дня!...

Цена:
197 руб

Генри Эммонс, Дэвид Олтер Зрелый возраст. Руководство для новичков. 9 шагов к активной и счастливой жизни Staying Sharp: 9 Keys for a Youthful Brain Through Modern Science and Ageless Wisdom
Зрелый возраст. Руководство для новичков. 9 шагов к активной и счастливой жизни
"Сегодня наши знания о мозге глубоки как никогда, и теперь мы понимаем, как улучшить его работу. Например, нам стало известно, что, несмотря на гибель нейронов, часть из них возобновляется благодаря мозговым стволовым клеткам. На самом деле, мозг удивительно живуч, и он может починить себя сам - даже после такого тяжелого повреждения, как инсульт!"

О чем книга 
Наш мозг в зрелом возрасте не только не увядает, но и сохраняет способность учиться и развиваться - это доказанный современной наукой факт. Интересная, активная и здоровая старость, о которой мечтает каждый, сегодня вполне достижима. Практикующий психотерапевт Генри Эммонс и нейропсихолог Дэвид Олтер рассказывают об уникальных методах оздоровления мозга, упражнениях на остроту ума и о правилах, следуя которым вы будете встречать каждый новый день с воодушевлением. Из книги вы узнаете: как физическая нагрузка влияет на здоровье мозга, эмоции и энергичность; как решать проблемы со сном; как правильное питание действуют на работу мозга; как настроить себя на позитивный лад и о многих других способах, которые позволят в преклонном возрасте быть активными и счастливыми. 

Почему книга достойна прочтения
• Авторы  -  доктора наук, которые подходят к проблеме комплексно, связывая воедино достижения западной медицины и дополняя их практиками исцеления тела и ума. 
• Все рекомендации в книге опираются на фундаментальные открытия нейронаук за последние 15 лет. 
• Книга учит стареть правильно  и помогает вступить во вторую половину жизни во всеоружии, с радостью и без страха. 

Кто авторы
Генри Эммонс - Популярный лектор и уважаемый эксперт в таких областях, как интеграция натуральных терапий и практик осознанности в психиатрию, взаимосвязь духовности и психического здоровья, личностное и профессиональное обновление.  

Дэвид Олтер - Доктор медицинских наук, психиатр, использующий в профессиональной клинической практике психофизиологические методики, натуральные терапии и практики осознанности. Разрабатывает интегративные (холистические) подходы к лечению таких распространенных расстройств психического здоровья, как депрессия и тревожность. 

Отзывы о книге: 
"Перестаньте ссылаться на нехватку времени и слабеющую память. Первое ваше упражнение звучит так: купить книгу и внимательно ее прочесть. А дальше думать о себе и регулярно действовать во имя продления своей качественной жизни. Разве не приятно на пенсии выучить еще пару языков, разгромить команду по волейболу или гольфу стариков из соседнего района, с легкость решать математические задачи внука-программиста и вызывать зависть ленивых ровесников на танцах. Кстати, то что предки сильнее потомков, это уже тоже доказанный научный факт. Приступайте к прочтению и тренировкам." 
Олег Жданов, "Комсомольская правда"
...

Цена:
313 руб

Бубновский Сергей Михайлович Домашние уроки здоровья. Гимнастика без тренажеров (+ DVD)
Домашние уроки здоровья. Гимнастика без тренажеров (+ DVD)
Новая иллюстрированная книга известного врача-кинезитерапевта, профессора С.М. Бубновского – надежный помощник для тех, кто уже знаком с его уникальной методикой оздоровления организма человека в целом через лечение и совершенствование опорно-двигательного аппарата, но по тем или иным причинам не может регулярно посещать специализированные Центры Кинезитерапии с авторскими тренажерами. Предлагаемые упражнения можно выполнить при помощи простых вспомогательных средств в домашних условиях, во время отпуска или длительных командировок, следуя главному девизу самого автора: «Ни дня без упражнений!» Они собраны в разделы, охватывающие все основные группы суставов, связок и мышц, поэтому каждый читатель легко подберет те из них, которые помогут именно ему, а подробные сведения о показаниях и противопоказаниях помогут занимающимся достичь максимальной эффективности тренировок и избежать травм. Эта книга призвана стать «карманным доктором» каждого, кто хочет вернуть и сохранить здоровье на долгие годы. Понять технику упражнений Вам поможет DVD-пособие к этой книге "Урок для начинающих" с подробными рекомендациями от доктора Бубновского! Помните, что правильное движение лечит, неправильное — калечит....

Цена:
909 руб

Валерий Магов, Александр Верещагин Маятник и биоэнергетика. Ответы на любые вопросы в режиме "здесь и сейчас"
Маятник и биоэнергетика. Ответы на любые вопросы в режиме "здесь и сейчас"
Книга у вас в руках - настоящий клад для того, кто хочет улучшить качество своей жизни. В ней рассказывается о работе с маятником - биолокационным инструментом, которым издревле люди пользовались для решения множества проблем. Вы сможете улучшить свое здоровье, диагностировать не только физические "неисправности" в своем организме, но и неполадки в биополе. Вы сможете также узнать, какие продукты питания и лекарства вам подходят, а какие противопоказаны, есть ли в вашей квартире или офисе геопатогенные зоны, как отыскать потерянную вещь и проникнуть в тайны подсознания....

Цена:
149 руб

Лариса Аникеева Первая помощь детям. Справочник для родителей
Первая помощь детям. Справочник для родителей
В справочнике есть вся необходимая информация по оказанию первой медицинской помощи детям от 0 до 18 лет. Его автор - Лариса Аникеева - врач высшей категории с 30-летним опытом работы в педиатрии, ныне старший врач оперативного отдела Станции скорой помощи.
Неотложные состояния разделены по категориям: смертельно опасные ситуации, внезапные заболевания, несчастные случаи, травмы. Удобная структура справочника поможет быстро найти нужный раздел и ознакомиться с алгоритмом действий по оказанию помощи.
Выделены блоки с важной информацией: какие ситуации требуют особого внимания, случаи, когда врача нужно вызывать немедленно - для сохранения жизни ребенка.
Также вы узнаете: как обезопасить жизнь ребенка дома и на улице, какие лекарства нужно иметь в домашней аптечке, какую помощь вы имеете право получить бесплатно.
Книга адресована взрослым, которые принимают участие в жизни ребенка и заинтересованы в его здоровье - родителям, бабушкам и дедушкам, няням, педагогам....

Цена:
589 руб

Эдвард Вилга Йога для менеджеров. 30 простых упражнений для повышения работоспособности, которые можно выполнять, не снимая деловой костюм. Yoga for Suits
Йога для менеджеров. 30 простых упражнений для повышения работоспособности, которые можно выполнять, не снимая деловой костюм.
Чашка крепкого кофе - не единственный способ взбодриться во время работы. В книге «Йога для менеджеров» вы найдете более 30 других способов восстановить силы и повысить тонус, не покидая рабочее место, иногда даже не вставая со стула. Эдвард Вилга, опытный инструктор, обучавший йоге многих известных американских бизнесменов, разработал для офисных трудоголиков специальный комплекс физических упражнений, приемов дыхательной гимнастики и медитативных практик, которые: выполняются прямо на рабочем месте, - вы даже не вспотеете в вашем деловом костюме; подходят людям с любым уровнем физической подготовки; не отнимают много времени, не требуют присутствия инструктора и специального оборудования;дают немедленный положительный эффект: оживляют ваш мозг, поднимают настроение, снижают давление, успокаивают сердце и нервы, повышают концентрацию внимания; помогают повысить работоспособность и мобилизовать резервы организма в обстановке стресса и в критических ситуациях.Пара простых упражнений - и вы снова сосредоточены, сконцентрированы на работе, можете принимать великие решения, генерировать блестящие идеи, - и готовы свернуть горы!...

Цена:
170 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика