AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
История болезни человека
цирроз печени билиарный
Первичный билиарный цирроз - хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным

с ним. Чаще болеют женщины 35-60 лет. Первичный билиарный цирроз - исход хронического гепатита и других хронических форм внутрипечёночного холестаза с сегментарным разрушением, а затем полным запустеванием септальных жёлчных ходов и нарушением архитектоники печени. Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, R]). Клиническая картина

На ранней стадии заболевания проявления скудные, диагноз предполагают при выявлении значительного увеличения содержания ЩФ в сыворотке

Чаще первичная симптоматика представлена кожным зудом (может быть крайне выраженным, особенно по ночам)

На поздних стадиях заболевания наблюдают: желтуху, нарушения остеогенеза, ксантомы, увеличенную твёрдую безболезненную печень, увеличенную селезёнку

Позднее появление портальной гипертёнзии

Часто сочетается с синдромом Шёгрена, наличием антитиреоидных AT, ревматоидным артритом, CREST-синдромом.

 

Диагностика

Повышение содержания холестерина сыворотки, ЩФ (в 4-6 раза), прямого билирубина

Наиболее достоверный функциональный критерий - появление антимитохондриальных AT

Повышение титров IgG и IgM

Резко выраженная гипербилирубинемия (>342 мкмоль/л), преимущественно за счёт связанного

Внепечё-ночную билиарную обструкцию исключают по данным ретроградной холангиопанкреатографии или, что более информативно, по данным ФЭГДС с ретроградной холангиопанкреатографией

Биопсия печени. Лечение консервативное, поддерживающее - см. Холангит первичный склерозирующий. Первичный билиарный цирроз - одно из основных показаний для проведения трансплантации печени. Диета. В качестве пищевых добавок применяют триглицериды со средней длиной цепей (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах).

Вторичный билиарный цирроз развивается при длительном нарушении оттока жёлчи на уровне крупных внутрипечёночных и внепечёночных жёлчных протоков. Этиология

Доброкачественные заболевания жёлчных путей и поджелудочной железы (желчнокаменная болезнь, фиброзно-индуративный панкреатит)

Воспалительные и рубцовые сужения жёлчных путей и поджелудочной железы

Первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны

Врождённые пороки развития внепечёночных жёлчных путей

Паразитарные заболевания печени и жёлчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз). Патоморфология. Расширение жёлчных ходов. Патогномоничен резко выраженный холестаз на периферии печёночных долек. Диагностическое значение имеют некрозы в периферических частях печёночных долек с образованием жёлчных озёр. Клиническая картина сходна с таковой при первичном билиарном циррозе, но может быть замаскирована проявлениями основного заболевания. Возможно развитие холангита с ознобами, лихорадкой, лейкоцитозом и желтухой. Антимито-хондриальные AT обычно отсутствуют. Лечение направлено на ликвидацию обструкции, включает оперативное вмешательство с наложением внешнего дренажа и установкой постоянного расширителя протока.

 

Синонимы

Гипертрофический цирроз Анд

Холангиолитический цирроз МКБ

К74.3 Первичный билиарный цирроз

К74.4 Вторичный билиарный цирроз цистиноз

Цистиноз - наследственная болезнь, обусловленная нарушением транспорта цистина из лизосом с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезёнки и лимфатической системы, а также в клетках роговицы и конъюнктивы. Частота - 1:100000 (в Англии и Франции - до 1:25000). Различают 3 клинические формы (все р, 219800 - форма, проявляющаяся в раннем детстве, 219900 - проявляется в юношеском возрасте [поздняя юве-нильная форма], 219750 - форма проявляется у взрослых, поражения функций почек нет).

Цистиноз нефропатический ранний (*219800, 17ql3, ген CTNS, р)

Клиническая картина. Отложение кристаллов цистина в роговице и конъюнктиве, фотофобия, эрозии роговицы, ретинопатия, нефропатия, почечная недостаточность, гипотире-оз, гипофункция яичников, эндокринная и экзокринная недостаточность поджелудочной железы, задержка роста, расстройства памяти, миопатия, общая мышечная слабость, рахитоподобные изменения, атрофия мозга на КТ; раннее начало, интермиттирующее течение.

Лабораторные данные: кристаллы цистина в лейкоцитах препаратов крови и костного мозга, отложение цистина в островковых клетках поджелудочной железы, аорте, атрофических яичниках и мозге. Цистиноз нефропатический поздний (#219900, Раллель цистинозина, р) - отличается от раннего варианта нормальным ростом и началом в подростковом возрасте. Цистиноз доброкачественный взрослых (#219750, Раллель цистинозина, р) - начало во взрослом возрасте, отсутствие аминоацидурии и нарушений функций почечных канальцев.

 

Лечение:

. Постоянное применение цистеамина замедляет повреждение почек и других органов цистином. Трансплантация почки имеет относительную эффективность, т.к. не устраняет причину, продолжается дегенерация внутренних органов вследствие накопления цистина.

 

Синонимы

Абдергалъдена- Фанкони синдром

Линъяка синдром

Линъяка- Фанкони синдром

Абдергальдена-Кауфманна-Линьяка синдром

Диабет гликофосфаминный МКБ

Е72.0 Нарушения транспорта аминокислот. Цистиноз

Тубуло-интерстициальное поражение почек при цистинозе (Е72.0+) МШ

219800 Цистиноз нефропатический ранний

219900 Цистиноз нефропатический поздний

219750 Цистиноз доброкачественный взрослых

 

Литература.

Town M et al: A novel gene encoding an integral membrane protein is mutated in nephronopatic cystinosis, Nature Genetics 18 (4), 319-324, 1998

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
pompa per allungare sviluppare il pene allungamento + anello fallico ritardante

$18.16
End Date: Sep-17 23:52
Buy It Now for only: US $18.16
Buy it now |
Posture Corrector Back Support Shoulder Lumbar Brace Humpback Belt Men Women ZY

$5.06
End Date: Sep-06 04:24
Buy It Now for only: US $5.06
Buy it now |
Metatarsal Gel Cushion - Ball of Foot Pad Shock Absorbing Pain Morton Neuroma

$7.25
End Date: Aug-26 05:24
Buy It Now for only: US $7.25
Buy it now |
Posture Pump Dual Disc Hydrator Model 1400-D

$150.00
End Date: Sep-12 09:12
Buy It Now for only: US $150.00
Buy it now |
Roihi-Tsuboko RT156 Pain Relief Patches Nichiban Japan Hot Patch BEST PRICE

$8.39
End Date: Aug-19 19:30
Buy It Now for only: US $8.39
Buy it now |
2 Pairs Massage Heel Liner Silica gel Pads to Prevent New Shoes Blisters, T X9Y5

$1.87
End Date: Aug-19 07:20
Buy It Now for only: US $1.87
Buy it now |
Spinal Air Traction Physio Decompression Back Belt Lumbar Pain Lower Waist Brace

$36.49
End Date: Sep-16 21:28
Buy It Now for only: US $36.49
Buy it now |
Animal documents once documents in foil of Medi-Inn

$40.60
End Date: Sep-12 13:24
Buy It Now for only: US $40.60
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Стивен Уэстаби Хрупкие жизни. Истории кардиохирурга о профессии, где нет места сомнениям и страху
Хрупкие жизни. Истории кардиохирурга о профессии, где нет места сомнениям и страху
"Операция прошла успешно", - произносит с экрана утомленный, но довольный собой хирург, и зритель удовлетворенно выключает телевизор. Но мало кто знает, что в реальной жизни самое сложное зачастую только начинается. Отчего умирают пациенты кардиохирурга? Оттого, что его рука дрогнула во время операции? Из-за банальной ошибки? Да, бывает и такое. Но чаще всего причина в том, что человек изначально был слишком болен и помочь ему могло лишь чудо. И порой чудеса все же случаются - благодаря упорству и решительности талантливого доктора. С искренней признательностью и уважением Стивен Уэстаби пишет о людях, которые двигают кардиохирургию вперед: о коллегах-хирургах и о других членах операционных бригад, об инженерах-изобретателях и о производителях медицинской аппаратуры. С огромным сочувствием и любовью автор рассказывает о людях, которые вверяют врачу свое сердце. "Хрупкие жизни" не просто история талантливого хирурга - прежде всего это истории его пациентов, за которыми следишь с неослабевающим вниманием, переживая, если чуда не случилось, и радуясь, когда человек вопреки всем прогнозам возвращается к жизни.

Прочитав эту книгу, вы узнаете - Чем белые резиновые сапоги могут быть полезны юному ассистенту кардиохирурга? - Почему все-таки при колотом ранении в грудь нельзя самостоятельно извлекать из раны нож (или отвертку)? - Способно ли измученное болезнью сердце полностью восстановиться после успешной операции? - Сколько лет может прожить человек с искусственным сердцем? - Почему, несмотря на все научные достижения, молодые британцы сегодня не горят желанием становиться нейрохирургами? Кому стоит купить эту книгу? - Тем, кто любит книги, от которых невозможно оторваться - по крайней мере до тех пор, пока не дочитаешь главу до конца. - Тем, кто любит медицинские детективы. Конечно, преступников здесь не будет, зато будут самые настоящие расследования, не раз позволившие въедливому хирургу добраться до истины. - Тем, кто буквально заворожен строением человеческого сердца и мечтает примерить на себя роль кардиохирурга: сильнейший эффект присутствия в операционной вам обеспечен

...

Цена:
383 руб

Федор Углов Советы столетнего хирурга
Советы столетнего хирурга
Достижимо ли индивидуальное бессмертие? Когда можно ожидать победы над основными болезнями нашего времени - от сердечнососудистых заболеваний и рака до гриппа? Эти и ряд других вопросов тесно связаны между собой. И в конце концов они упираются в вопрос о том, как прожить долгую, счастливую и насыщенную добром и пользой жизнь, как избежать преждевременной старости и насильственной смерти? Ответить на эти непростые вопросы академик Углов пытался всю свою долгую жизнь. Прожил он 104 года и стал единственным хирургом в мире, проводившим операции в возрасте 100 лет! Так что о секретах долголетия доктор Углов знает из собственного опыта, которым он и делится с читателями в этой книге....

Цена:
213 руб

И. П. Неумывакин Перекись водорода. На страже здоровья
Перекись водорода. На страже здоровья
В данной книге автор освещает вопросы, связанные с перекисью водорода как источником необходимого организму атомарного кислорода. Перекись водорода способствует нормализации окислительно-восстановительных процессов и уничтожению всего, что мешает организму нормально функционировать.
Подробно рассматривается механизм действия перекиси водорода, а также предложенного ультрафиолетового облучения крови как одного из эффективных способов коррекции иммунной системы. Предлагаются подробные рекомендации и комментарии к уже известным методикам лечения перекисью водорода. Приводятся отклики читателей по ее использованию, в том числе в комплексе с УФО крови при различных заболеваниях.

Книга предназначена для широкого круга читателей, в том числе врачей и лиц, заинтересованных во внедрении простых и надежных методов лечения в практику официальной медицины....

Цена:
185 руб

А. Б. Смулевич Расстройства личности
Расстройства личности
Предлагаемая вниманию читателя монография выполнена в клинической традиции. Наряду с подробным освещением данных, относящихся к истории вопроса и анализом новейших сведений, отражающих развитие представлений о типологическом построении расстройств личности, в частности, в современных систематиках (МКБ-10, DSM-IV), представлена детальная клинико-описательная характеристика и оригинальная классификация конституциональных и нажитых расстройств личности. Особое внимание уделено проблеме психопатологического диатеза и анализу соотношения патохарактерологических расстройств с психопатологическими. Самостоятельная глава посвящена патологическим развитиям, формирующимся в условиях соматической болезни. Отдельно рассматриваются вопросы психофармакотерапии расстройств личности.

В книге обобщены данные исследований, проведенных коллективами клиники пограничных состояний и психосоматических расстройств НЦПЗ РАМН и кафедры психиатрии и психосоматики ФППОВ ММА им. И.М.Сеченова, возглавляемыми автором....

Цена:
335 руб

Л. Е. Этинген Мифологическая анатомия
Мифологическая анатомия
Автор книги свыше пятидесяти лет преподает студентам-медикам анатомию человека науку не только об устройстве нашего тела, но и многочисленных его функциях. В данной работе предпринята попытка связать строение ряда человеческих органов, тканей и образуемых ими систем с колоссальным пластом мифов, легенд, религиозных воззрений, обычаев, житейских представлений. Рассматриваются различные взгляды на внешний облик человека, а также приводятся малоизвестные сведения об анатомии, интересные факты об вариациях телесной красоты, о всевозможных искусственных ее изменениях и т.п. Вполне естественно, что подобная информация далеко выходит за пределы стандартного курса по названному предмету.

Книга рассчитана на массового читателя....

Цена:
759 руб

В. С. Ефремов Основы суицидологии
Основы суицидологии
В монографии представлены основные понятия, используемые в настоящее время для анализа суицидальных и смежных с ними феноменов. Утверждается принцип индивидуального подхода к лицам, обнаруживающим те или иные варианты аутоагрессивного поведения. Основное внимание уделено анализу лиц, совершивших суицидальную попытку и оставшихся в живых по не зависящим от них обстоятельствам. В процессе суицидологического анализа рассматриваются все этапы покушения на самоубийство, в том числе особенности эмоциональных переживаний досуицидального периода. Сделана попытка использования принципа многоосевой диагностики для клинико-суицидологического анализа....

Цена:
355 руб

Луиза Хей Исцели свою жизнь You Can Heal Your Life
Исцели свою жизнь
Луиза Хей – одна из основателей движения самопомощи, автор более 30 книг популярной психологии. В книге "Исцели свою жизнь" (You Can Heal Your Life) автор предлагает собственные уникальные методы излечения многих болезней с помощью силы воли и мысли – надо лишь изменить свой стереотип мышления, принять и полюбить себя и свое тело. Каждая глава открывается аффирмацией, которая подходит для использования именно в той области, где у вас возникли проблемы, и завершается исцеляющим наговором. За три десятилетия с момента написания эта книга завоевала сердца читателей во всем мире и помогла уже миллионам людей изменить свою жизнь к лучшему....

Цена:
159 руб

Ксения Клименко УХОГОРЛОНОС. Как правильно лечить самые частые болезни у детей и взрослых
УХОГОРЛОНОС. Как правильно лечить самые частые болезни у детей и взрослых
Насморк,отит, ангина - эти заболевания знакомы, наверное, каждому. Неправильное лечение не только не приносит облегчения, но и способно перевести обычную болезнь в хроническую форму. Вы "подсели" на капли от насморка? Вашему ребенку предлагают удалить аденоиды или миндалины? Любая боль в ухе квалифицируется как отит и требует немедленного применения антибиотиков? 9 книга серии "АДР" - самое полное руководство по болезням ЛОР-органов. Она полностью изменит ваше представление о современном способе лечения уха, горла и носа, поможет вместе с врачом подобрать правильное лечение и по возможности отказаться от антибиотиков и устаревших "варварских" процедур....

Цена:
174 руб

К. А. Свешников, А. Л. Верткин Руководство по скорой медицинской помощи
Руководство по скорой медицинской помощи
Перед вами руководство по СМП, состоящее из трех основных разделов: клинических протоколов оказания скорой и неотложной медицинской помощи, лекарственных средств, применяемых в лечении неотложных состояний, и дополнительных сведений, необходимых для оказания квалифицированной медицинской помощи при экстренных состояниях. Предназначено для врачей и фельдшеров СМП, а также для студентов медицинских вузов....

Цена:
323 руб

Владимир Зайцев Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
Книга доктора Зайцева поможет разобраться во всех нюансах детских заболеваний уха, горла и носа. Даны подробные и четкие рекомендации, когда можно обойтись домашним лечением, а когда -необходимо срочно бежать к врачу. Нужно ли удалять аденоиды или делать прокол при гайморите, почему ребенок постоянно болеет в детском саду и чем лечить больные уши - эта книга ответит на вопросы, волнующие каждого родителя.
Узнайте, как избежать прокола при гайморите?
Важные рекомендации при аденоидах.
Лечим ангину у ребенка правильно.
1000 советов от детского ЛОРа на каждый день....

Цена:
353 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика