История болезни человека
цирроз печени билиарный
Первичный билиарный цирроз - хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным

с ним. Чаще болеют женщины 35-60 лет. Первичный билиарный цирроз - исход хронического гепатита и других хронических форм внутрипечёночного холестаза с сегментарным разрушением, а затем полным запустеванием септальных жёлчных ходов и нарушением архитектоники печени. Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, R]). Клиническая картина

На ранней стадии заболевания проявления скудные, диагноз предполагают при выявлении значительного увеличения содержания ЩФ в сыворотке

Чаще первичная симптоматика представлена кожным зудом (может быть крайне выраженным, особенно по ночам)

На поздних стадиях заболевания наблюдают: желтуху, нарушения остеогенеза, ксантомы, увеличенную твёрдую безболезненную печень, увеличенную селезёнку

Позднее появление портальной гипертёнзии

Часто сочетается с синдромом Шёгрена, наличием антитиреоидных AT, ревматоидным артритом, CREST-синдромом.

 

Диагностика

Повышение содержания холестерина сыворотки, ЩФ (в 4-6 раза), прямого билирубина

Наиболее достоверный функциональный критерий - появление антимитохондриальных AT

Повышение титров IgG и IgM

Резко выраженная гипербилирубинемия (>342 мкмоль/л), преимущественно за счёт связанного

Внепечё-ночную билиарную обструкцию исключают по данным ретроградной холангиопанкреатографии или, что более информативно, по данным ФЭГДС с ретроградной холангиопанкреатографией

Биопсия печени. Лечение консервативное, поддерживающее - см. Холангит первичный склерозирующий. Первичный билиарный цирроз - одно из основных показаний для проведения трансплантации печени. Диета. В качестве пищевых добавок применяют триглицериды со средней длиной цепей (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах).

Вторичный билиарный цирроз развивается при длительном нарушении оттока жёлчи на уровне крупных внутрипечёночных и внепечёночных жёлчных протоков. Этиология

Доброкачественные заболевания жёлчных путей и поджелудочной железы (желчнокаменная болезнь, фиброзно-индуративный панкреатит)

Воспалительные и рубцовые сужения жёлчных путей и поджелудочной железы

Первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны

Врождённые пороки развития внепечёночных жёлчных путей

Паразитарные заболевания печени и жёлчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз). Патоморфология. Расширение жёлчных ходов. Патогномоничен резко выраженный холестаз на периферии печёночных долек. Диагностическое значение имеют некрозы в периферических частях печёночных долек с образованием жёлчных озёр. Клиническая картина сходна с таковой при первичном билиарном циррозе, но может быть замаскирована проявлениями основного заболевания. Возможно развитие холангита с ознобами, лихорадкой, лейкоцитозом и желтухой. Антимито-хондриальные AT обычно отсутствуют. Лечение направлено на ликвидацию обструкции, включает оперативное вмешательство с наложением внешнего дренажа и установкой постоянного расширителя протока.

 

Синонимы

Гипертрофический цирроз Анд

Холангиолитический цирроз МКБ

К74.3 Первичный билиарный цирроз

К74.4 Вторичный билиарный цирроз цистиноз

Цистиноз - наследственная болезнь, обусловленная нарушением транспорта цистина из лизосом с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезёнки и лимфатической системы, а также в клетках роговицы и конъюнктивы. Частота - 1:100000 (в Англии и Франции - до 1:25000). Различают 3 клинические формы (все р, 219800 - форма, проявляющаяся в раннем детстве, 219900 - проявляется в юношеском возрасте [поздняя юве-нильная форма], 219750 - форма проявляется у взрослых, поражения функций почек нет).

Цистиноз нефропатический ранний (*219800, 17ql3, ген CTNS, р)

Клиническая картина. Отложение кристаллов цистина в роговице и конъюнктиве, фотофобия, эрозии роговицы, ретинопатия, нефропатия, почечная недостаточность, гипотире-оз, гипофункция яичников, эндокринная и экзокринная недостаточность поджелудочной железы, задержка роста, расстройства памяти, миопатия, общая мышечная слабость, рахитоподобные изменения, атрофия мозга на КТ; раннее начало, интермиттирующее течение.

Лабораторные данные: кристаллы цистина в лейкоцитах препаратов крови и костного мозга, отложение цистина в островковых клетках поджелудочной железы, аорте, атрофических яичниках и мозге. Цистиноз нефропатический поздний (#219900, Раллель цистинозина, р) - отличается от раннего варианта нормальным ростом и началом в подростковом возрасте. Цистиноз доброкачественный взрослых (#219750, Раллель цистинозина, р) - начало во взрослом возрасте, отсутствие аминоацидурии и нарушений функций почечных канальцев.

 

Лечение:

. Постоянное применение цистеамина замедляет повреждение почек и других органов цистином. Трансплантация почки имеет относительную эффективность, т.к. не устраняет причину, продолжается дегенерация внутренних органов вследствие накопления цистина.

 

Синонимы

Абдергалъдена- Фанкони синдром

Линъяка синдром

Линъяка- Фанкони синдром

Абдергальдена-Кауфманна-Линьяка синдром

Диабет гликофосфаминный МКБ

Е72.0 Нарушения транспорта аминокислот. Цистиноз

Тубуло-интерстициальное поражение почек при цистинозе (Е72.0+) МШ

219800 Цистиноз нефропатический ранний

219900 Цистиноз нефропатический поздний

219750 Цистиноз доброкачественный взрослых

 

Литература.

Town M et al: A novel gene encoding an integral membrane protein is mutated in nephronopatic cystinosis, Nature Genetics 18 (4), 319-324, 1998

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Кэтрин Прайс Витамания. История нашей одержимости витаминами
Витамания. История нашей одержимости витаминами
Все, что вы хотели знать о витаминах и пищевых добавках.
Нужно ли принимать мультивитамины? Витамин C нужен для профилактики простуды? Можно ли получить достаточно витамина D от солнечного излучения? Безопасны ли пищевые добавки? Сколько нужно потреблять каждого витамина?
Большинство из нас не знает о витаминах ничего. А заблуждения, связанные с витаминами, могут быть пагубными для здоровья каждого из нас. Концентрация на витаминах в ущерб всему остальному сделало нас слепыми в отношении целостной картины, ведь витамины лишь малая и до сих пор загадочная часть системы питания. Реклама производителей витаминов создает иллюзию, что их употребление короткий и простой путь к здоровью.
Для всех, кто рассматривает витамины как ключ к идеальному здоровью, эта книга сможет открыть глаза на сложность и неоднозначность вопроса. Кэтрин Прайс проделала большую работу: посещала лаборатории, фармацевтические фабрики, серьезно изучала историю науки о питании.
Эта книга не только изменит ваше отношение к витаминам. Она изменит ваше отношение к здоровому питанию в целом.

Эта книга для всех, кто интересуется здоровым образом жизни и полезным питанием....

Цена:
649 руб

Вероника Севостьянова Про меня и Свету. Дневник онкологического больного
Про меня и Свету. Дневник онкологического больного
"Я из тех, кто выжил" — так говорит о себе Вероника Севостьянова. На страницах своего дневника она рассказывает о том, как поняла, что больна раком, как искала врачей и выбирала между российской медициной и предложениями израильских врачей. Как тяжело проходила курсы химиотерапии и облучения, но все время продолжала вести этот дневник, не зная, будет он напечатан при ее жизни или после смерти.
Она выжила. И это пример для тех, кто готов бороться с онкологией за свою жизнь. Диагноз "рак" еще не означает смерть.

Цитата:
"Я начала этот дневник через несколько дней после того, как мне поставили диагноз "рак". Сначала это были записи чисто медицинского характера, а потом я поняла, что мне хочется рассказать еще и о том, что чувствую я, что чувствуют мои подруги по лечению, как ведут себя врачи и как нашу болезнь воспринимают окружающие."

Вероника Севостьянова



О чем книга:
Вероника Севостьянова говорит о себе "я из тех, кто выжил" и на страницах своего дневника откровенно рассказывает о том, как она поняла, что больна раком, как искала врачей и выбирала между российской медициной и предложениями израильских врачей. Как тяжело проходила курсы химиотерапии и облучения и во время лечения вела этот дневник, не зная, будет он напечатан прижизненно или после смерти. Она выжила. И это пример для тех, кто готов бороться с онкологией за свою жизнь. Диагноз "рак" еще не означает смерть.

Почему книга достойна прочтения:
  • Книга будет полезна для всех: для тех, кто боится заболеть; для тех, кто уже услышал грозные слова, но откладывает начало лечения; для тех, кто только делает первые шаги в преодолении болезни, и для тех, кто рядом.
  • Рак - огромная проблема, которую нельзя замалчивать, но люди боятся об этом говорить. Между тем только информированность помогает бороться со страхом.
  • Несмотря на сложную тему, Веронике удалось найти доверительный стиль изложения: книга написана спокойно, при этом показывая всю силу духа людей, которые борются с недугом.

    Отзывы о книге:
    "Эта книга, ироничная и грустная, нужна и тому, кто вынужден поддерживать близкого человека в подобной ситуации, и тому, кто, не дай Бог, попал в нее сам, и тому, кто боится заболеть раком. Я очень благодарна Веронике. Прочитав ее дневник, я наконец столкнулась со своим страхом лицом к лицу и многое про себя поняла."

    Мария Троицкая, главный редактор журнала Women's Health

    ...

  • Цена:
    379 руб

    Агнешка Совиньская Витаминки и другие обитатели ягод, овощей и фруктов
    Витаминки и другие обитатели ягод, овощей и фруктов
    О книге Мы все знаем о пользе овощей, фруктов и ягод. Но почему они так полезны? Какие именно вещества и компоненты делают их такими важными для нашего организма? Это не просто объяснить ребенку.  "Витаминки" познакомят с удивительными "жителями" самых обычных овощей и фруктов. "Жители" сливы, клубники, морковки и картошки трудятся, не покладая рук, чтобы мы были здоровы, хорошо выглядели и справлялись с любыми трудностями. Сахар - это добродушный толстячок-сладкоежка, он очень полезен: ведь сахар - это важный источник энергии. Кальций - надежный и сильный, на него всегда можно положиться, особенно в период роста. Магний - всегда в хорошем настроении, "пообщаешься" с ним - сразу становится спокойнее, повышается внимательность и концентрация.  Кто еще? Открывайте скорее увлекательную книгу и отправляйтесь в гости!  Фишки книги Полезные вещества, витамины и микроэлементы изображены в виде милых и забавных героев.  Рассказ о фруктах, ягодах и овощах, с которыми знаком каждый ребенок.  Множество сюжетов и новые картинки-домики на каждом развороте.  Полезная книга, которая научит детей сочинять истории, составлять рассказ по картинкам, разовьет речь, память. Отличное пособие для логопедических занятий. Как пользоваться книгой На одном из первых разворотов вы познакомитесь с каждым из героев, их особенностями и ролью. А дальше начнутся приключения. Вы отправитесь в гости к фруктам, овощам и полезным веществам, которые в них содержатся. Познакомитесь с разными героями, увидите, где они живут. Вас ждет увлекательное путешествие в мир витаминов! Для кого эта книга Для детей 5-14 лет. А также для взрослых, которые хотят прочитать о пользе фруктов и овощей в легкой шуточной форме.
    ...

    Цена:
    519 руб

    Вианна Стайбл Тета-исцеление. Продвинутый уровень Advanced Thetaheling
    Тета-исцеление. Продвинутый уровень
    Тета-исцеление - один из мощнейших целительских методов XXI века. Эта книга выводит тех, кто его практикует, на высший уровень мастерства. В первой книге "Тета-исцеление", уже ставшей бестселлером, описываются техники, позволяющие использовать скрытые ресурсы мозга для развития, самоисцеления и исцеления других людей. В новой книге дано углубленное описание метода, увеличивающее возможности человека, а также множество новых исцеляющих программ.
    Тета-исцеление бросает вызов болезням, с которыми не справляется современная медицина! С помощью этого метода его создательница Вианна Стайбл исцелилась от рака и теперь успешно исцеляет гепатит С, СПИД, злокачественные и доброкачественные опухоли, герпес, различные генетические нарушения и множество других болезней. Ее ученики занимаются целительской практикой в четырнадцати странах мира....

    Цена:
    206 руб

    Мартин Кирк, Брук Бун Хатха-йога в иллюстрациях Hatha Yoga Illustrated
    Хатха-йога в иллюстрациях
    Вы станете физически более крепкими и получите возможность полностью владеть своим телом - таков результат занятий хатха-йогой, этой наиболее популярной формой йоги. Книга содержит около 650 цветных фотографий для наглядной демонстрации 77 стандартных поз, которые относятся ко всем основным стилям хатха-йоги.

    Индивидуальные позы проиллюстрированы на протяжении всей книги, вы увидите, как достичь определенного результата, как правильно дышать. В результате занятий вы достигнете отличного физического и эмоционального состояния. Различные варианты каждой позы позволяют сделать выбор, наиболее приемлемый для вас....

    Цена:
    1209 руб

    В. И. Быстров Йога. Полная система упражнений
    Йога. Полная система упражнений
    Йога - древнее восточное учение, получившее широкое распространение во всем мире.
    Настоящая книга - единственное издание на сегодняшний день, где полностью изложена практика йоги как системы и дан полный цикл упражнений. Эта книга может служить практическим пособием как для тех, кто не знаком с йогой и начинает с нуля, так и для тех, кто занимается йогой в течение долгих лет. Цель предлагаемых упражнений - научить человека по-настоящему ощущать истинную полноту жизни и наслаждаться ею.

    Книга будет интересна тем, кто хочет улучшить свое здоровье и обрести внутренний покой и равновесие....

    Цена:
    159 руб

    Анна Зюман В плену иллюзий, или Как мысль возвращает здоровье
    В плену иллюзий, или Как мысль возвращает здоровье
    Эта книга о том, как найти причину своей болезни и избавиться от нее, ведь давно известно о прямой связи эмоционального состояния человека и его заболеваний. Но еще эта книга о том, как найти самого себя, как вырваться из сетей запутанных мыслей и тягостной повседневности. Потому что к тридцати годам большинство людей совершенно разучиваются, либо просто ленятся думать. Жизнь становится однообразной и пустой, человека поглощает суета, усталость и ... телевизор. Именно в этом возрасте в основном начинают приходить первые серьезные болезни. У кого-то раньше, у кого-то позже. Все это неслучайно. И не думать человек тоже старается не просто так, это проявление страха. Пытаясь не думать, стараясь отвлечься, человек хочет убежать от своих страхов и тягостных мыслей. Но чтобы преодолеть эти страхи нужно заново научиться мыслить, анализировать, воспринимать ситуации с разных сторон, именно это я и предлагаю вам сделать. Ведь книг о том, что наше внутреннее мировоззрение определяет наше физическое состояние очень много, и все они очень хорошо раскрывают связь эмоция-болезнь, но вот как научиться самому находить эту связь? А самое главное, как научиться находить первопричину искажения мировоззрения и, следовательно, зарождение болезни. Потому что, меняя просто эмоциональное состояние, человек лишь на время оздоравливается, если не удалить самое первое искажение, болезнь рано или поздно снова вернется. Данная книга представляет жесткий, хорошо отлаженный комплекс упражнений, который помогает планомерно и пошагово работать над собой, найти свою собственную первопричину и навсегда избавиться от искажений мировоззрения, ухудшающего нашу жизнь. К пониманию первопричины данная книга приводит читателя постепенно, ведя его шаг за шагом, от понимания физического восприятия мира и обучения анализу собственных эмоций к понятиям любви и счастья. Она позволяет по-новому взглянуть на такие вещи как время, цель действий, речь. В книгу включены описания личных переживаний автора в моменты прохождения трансформации личности, что значительно облегчает ее понимание. Кроме того, наличие множества простых, жизненных примеров позволило сделать книгу легкой и необременительной в чтении....

    Цена:
    599 руб

    Ричард Плэтт Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза
    Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза
    Предлагаем вашему вниманию книгу "Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза", ужасную историю болезней, рассказанную грязными паразитами и переносчиками инфекций! Эта забавная и увлекательная книга заразит вас... знаниями....

    Цена:
    239 руб

    Николай Пейчев Полная система восстановления здоровья. Причины заболеваний и пути их устранения
    Полная система восстановления здоровья. Причины заболеваний и пути их устранения
    Из этой книги вы узнаете о причинах множества заболеваний и о том, что в их основе лежит закисление организма (смещение уровня pH). Об этом сейчас говорят ведущие ученые-физиологи. Один из них - Отто Варбург - получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине, доказав, что рак развивается только в кислой среде. Те люди, от которых отказалась современная медицина, сейчас абсолютно здоровы, ведь они воспользовались системой, исцелив души от боли, разум от негативных программ и тело от кислот, паразитарной инфекции, ядов, шлаков и токсинов. И вот первый вопрос, который должен задать себе каждый перед прочтением этой книги: если ваше тело абсолютно чисто изнутри, вы будете болеть? Автор дает алгоритм и рекомендации для нормализации уровня pH и восстановления организма....

    Цена:
    157 руб

    Кей Джеймисон Беспокойный ум. Моя победа над биполярным расстройством
    Беспокойный ум. Моя победа над биполярным расстройством
    Это откровенный рассказ о жизни человека с биполярным расстройством. Жизни, в которой есть невероятные эмоциональные вершины - и такие же невероятные спады. Жизни, в которой чувства остры до предела, а неудачи приводят к черным депрессиям. Кей Джеймисон испытала все это на себе - депрессии, мании, попытку самоубийства.
    ...

    Цена:
    439 руб

    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика