Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Цирроз печени - хроническая патология печени с постепенной гибелью гепатоцитов, распространённым фиброзом и узелками-регенератами, постепенно замещающими паренхиму; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитов и изменением кровотока печени, что приводит к желтухе, портальной гипертёнзии и асциту.

Частота - 2-3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет. Причины

Алкоголизм

Вирусный гепатит (В, С, D)

Наследуемые болезни (а1-антитрипсина недостаточность, Уилсона-Коновалова болезнь, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия)

ЛС и токсины

Болезни желчевыделительных путей (первичный склерозирующий холангит, холелитиаз и бактериальный холангит)

Паразиты (шистосомоз, клонорхоз)

Обструкция венозного оттока (Бадда-Киари синдром, веноокклюзирующие заболевания)

Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, ревматическое поражение сердца, кар-диомиопатия, констриктивный перикардит)

Идиопатические (до 20%). Патоморфология

Фиброз. Классическая картина: широкие фиброзные тяжи, состоящие из плотной волокнистой соединительной ткани с кровеносными сосудами и жёлчными протоками, окружают гнёзда гепатоцитов, разделяя паренхиму органа на неправильной формы поля; присутствуют очаги хронического воспаления, состоящие преимущественно из лимфоцитов и макрофагов

Узелки различного размера состоят из гепатоцитов, образующих тяжи, островки, пласты

Дезорганизация паренхимы. Фиброз, инфильтраты и узелки существенно искажают нормальную архитектоники органа. Узелки из регенерирующих клеток печени поджимают паренхиму. Фиброзные тяжи частично облитерируют сосуды и жёлчные протоки. Выражены признаки холестаза. Кровоснабжение узелков часто недостаточно, возможен их некроз

Ожирение и тельца Мэллори типичны для алкогольного цирроза

Вирусный Аг и стекловидный характер гепатоцитов наблюдают при постнекротическом циррозе

Шаровидные цитоплазматические глобулы отмечают при недостаточности a1-антитрипсина

Значительное содержание гемосидерина при гемохроматозе, меди при болезни Уилсона-Коновалова

Жировая дистрофия печени характерна для алкоголиков, бурая печень - для гемохроматоза. При многих формах цирроза в печени накапливается железо в виде бурого гемосидерина. Зеленовато-жёлтую окраску наблюдают при билиарном циррозе.

 

Клиническая картина

Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея.

Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области.

Печёночные знаки - телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, красный (лакированный) язык.

Повышение температуры тела.

Портальная гипертёнзия - увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки).

Печёночноклеточная недостаточность - геморрагический диатез (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия.

Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В]2 и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой.

Эндокринные нарушения - дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек.

Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3-10 см), далее - преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.

 

Осложнения

Асцит

Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении)

Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой)

Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность - 90-100%)

Нарушения коагуляции. Лабораторные исследования

Повышение содержания билиру-бина и аминотрансфераз, снижение содержания протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества у-глобулина, гипо-альбуминемия, изменение осадочных проб) - показатели функциональной недостаточности печени

Выявление НВьАг (гепатит В) и/или анти-HCV (гепатит С)

Периферическая цитопения (лейкопения, ней-тропения, тромбоцитопения, анемия) - в стадии декомпенсации, при развёрнутой картине гиперспленизма. Специальные исследования

Биопсия печени

Радионуклидное сканирование печени: диффузное снижение поглощения изотопа, неравномерное распределение радиоактивного препарата, повышенное его накопление в селезёнке

Рентгенологическое исследование с взвесью бария сульфата: варикозное расширение вен пищевода

Висцеральная ангиография для определения анатомии, проходимости сосудов и наличия коллатералей

ФЭГДС: степень выраженности варикозного расширения вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка

УЗИ: расширение жёлчных протоков и оценка размеров области поражения

Допплеровское УЗИ: определяют направление кровотока в портальной и печёночных венах и их проходимость.

 

Дифференциальный диагноз

Цирроз-рак и первичный рак печени

Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы)

Миелопролиферативные и онкологические заболевания

Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом

Альвеолярный эхинококкоз

Метаболические энцефалопатии - почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная

Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом.

 

Лечение:

 

Тактика ведения

Щадящий режим, ограничение физической нагрузки

Диета № 5

При диспептических расстройствах - диета № 5а

При появлении диареи, стеатореи -ограничение жиров до 50-60 г/сут, исключают молоко, мёд, варенье

При появлении симптомов портальной гипертен-зии - диета с нормальным содержанием белков, жиров, углеводов

При появлении признаков нарушения белкового обмена резко сокращают количество белков, соли

Полное исключение алкоголя

Запрещение физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинации, приёма гепатотоксичных препаратов, в т.ч. психотропных и снотворных средств

Устранение диспептических расстройств с помощью рационального питания,витаминотерапии (аскорбиновая кислота, комплекс витаминов В) и ферментных препаратов, не содержащих жёлчных кислот (панкреатин, мезим-форте и др.)

Препараты, улучшающие обмен печёночных клеток (кокарбок-силаза, липоевая кислота, глютаминовая кислота, эссенциале)

Глюкокортикоиды в активной стадии вирусного и билиарного цирроза, а также при выраженном гиперспленизме

При хронических гепатитах В или С - терапия интерфероном. Терапия осложнений

При варикозном расширении вен

Кратковременные курсы внутривенных инфузий вазопрессина (обычно в сочетании с нитроглицерином) эффективны у 60% больных

Баллонная тампонада (используют зонд Сенгстакена-Блэкмура) останавливает кровотечение у 80% больных, но процедуру сопровождает большой риск аспирации и разрыва пищевода. При неотложной операции смертность - 50%

В неотложной ситуации возможно применение соматостатина

Эндоскопическое склерозирование или эндоскопическая перевязка сосудов эффективна в 80-90% острых случаев. Для снижения портального давления и прекращения кровотечения из варикозных вен эффективно наложение (под рентгенологическим контролем) внутрипечёночного портосистемного шунта, соединяющего печёночную и портальную вены

Для снижения вероятности рецидивов кровотечения применяют длительное лечение с использованием множественной эндоскопической склеротерапии или перевязок варикозных вен до полной их облитерации

Возможно применение неселективных B-адреноблокаторов, например пропранолола (анаприлин) для снижения портального давления

Хирургическая портальная декомпрессия уменьшает частоту кровотечений, но не увеличивает выживаемость (развитие энцефалопатии и печёночной недостаточности). В Японии полу- чен хороший клинический эффект от деваскуляризации дистальной части пищевода и проксимальной части желудка (операция Сугиуры).

При асците

В связи с возможным развитием гипонатриемии - ограничение приёма жидкости. При отсутствии эффекта - спиронолактон по 100-400 мг 1 р/сут ежедневно. При необходимости получения более быстрого эффекта дополнительно - фуросемид 40-80 мг/сут

Парацентез проводят при больших количествах асцитической жидкости; на каждый 1 л удаляемой жидкости необходимо в/в введение 10 г альбумина

При резистентных случаях - хирургическое шунтирование (например, шунт Левина) с проведением профилактики бактериемии и ДВС.

При энцефалопатии

Лактулоза по 15-30 мл/сут внутрь (в качестве акцептора NH4

в кишечнике и слабительного средства)

Неомицин (подавляет кишечную флору, конвертирующую белки в аммиак)

Ограничение содержания белков в рационе (не более 40 г/сут).

При спонтанном бактериальном перитоните - сочетание ампициллина и антибиотика-аминогликозида или цефотак-сим; последующее назначение норфлоксацина 400 мг/сут уменьшает вероятность рецидива.

При гепаторенальном синдроме - средства фармакологической коррекции отсутствуют. Всем больным проводят нагрузку жидкостью при гиповолемии. В некоторых случаях клинический эффект достигают наложением шунтаЛеВина, портокавальных шунтов. Сопутствующая патология

Гепатит

Синдром Шёгрена

Зоб Хашимото

Заболевания и дефекты жёлчных протоков

Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Течение при неактивном циррозе медленно прогрессирующее (многие годы и десятки лет), нередки периоды длительной ремиссии с удовлетворительным самочувствием, близкими к норме показателями печёночных проб. При активном циррозе прогрессирование заболевания быстрое (несколько лет), значительны клинические и лабораторные проявления активности процесса (повышение показателей тимоловой пробы до 8 ЕД и у-глобулинов до 30% расценивают как умеренную активность, а выше этих границ - как резко выраженную активность).

Прогноз неблагоприятный при активном циррозе, несколько лучше -при неактивном, компенсированном. При вторичном билиарном циррозе прогноз определяют причины, вызвавшие закупорку жёлчного протока (опухоль, камень и др.), и возможность их устранения. Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные живут не более 1-1,5 лет и нередко погибают от повторного кровотечения.

 

См. также

Гепатит вирусный острый, Гепатит хронический, Цирроз

печени билиарный, Асцит

МКБ

К70.3 Алкогольный цирроз печени

К74 Фиброз и цирроз печени

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.98
End Date: Saturday Jun-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$8.99
End Date: Tuesday Jul-23-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $8.99
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot


$10.99
End Date: Friday Jul-5-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$9.99
End Date: Monday Jul-15-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$11.92
End Date: Friday Jul-5-2019 9:34:30 PDT
Buy It Now for only: $11.92
|
Go2 Compression Socks 20-30 mmHG Graduated Mens or Womens S-XL BEST 17 COLORS


$9.99
End Date: Saturday Jun-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$8.99
End Date: Tuesday Jul-23-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $8.99
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot


$8.99
End Date: Tuesday Jul-23-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $8.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика