История болезни человека
тромбоцитопения
Тромбоцитопения - пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе-техии или пурпура появляются при снижении числа кровяных пластинок до 20-50х 109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10х 109/л. Этиология и патогенез

Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая Тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных AT (аутоиммунная Тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).

У новорождённых Тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная Тромбоцитопения).

Патология тромбоцитопоэза

Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол

Особая причина тромбоцитопении - неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластичес-ким типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В|2 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкоз-ном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластические или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге

Амегакариоцитарная Тромбоцитопения -редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.

Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина - депонирование в селезёнке

В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов

Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов

Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.

Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии - наиболее распространённая форма тромбоцитопении; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопати-ческая тромбоцитопеническая

Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных AT: посттрансфузионная Тромбоцитопения (связана с воздействием изо-антител), лекарственная Тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), Тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), Тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных лекарственных препаратов. Терапия глюкокортикоидами имеет сомнительную ценность, за исключением тромбоцитопении при СКВ. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению.

Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Инфекции (например, вирусные или малярия)

Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов

ДВС

Протезы сердечных клапанов

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Генетические аспекты

Тромбоцитопения (*188000, R). Клинически: макротромбоцитопения, геморрагический диатез, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторно: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникет-ная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.

Аномалия Мая-Хегглина (синдром Хегглина, 155100, R). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Деле).

Синдром Эпстайна (153650, R). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.

Синдром семьи Фехтнер( 153640, R). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.

Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция Ilq23.3-qter, R). Клинически: врождённая дисмегакариоцитарная Тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лаборатор-но: делеция Ilq23.3-qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.

Тромбоцитопения циклическая (188020, R). Геморрагический диатез, циклическая нейтропения.

Тромбоцитопения Париж-Труссд (188025, делеция Ilq23, дефект гена ТСРТ, R). Клинически: геморрагический диатез, Тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторно: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.

Синдром Бернара-Сулье (синдром гигантских тромбоцитов,

231200, генные дефекты трёх типов) - врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитоиения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин 1Ь, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Вйллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену

Тип А (231200, 17pter-pl2, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib-a], р)

Тип В (138720, 22qll.2, дефект гена GP1BB[GP9,

173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование)

Тип С (173515, хр.З, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]).

Синдром серых тромбоцитов (недостаточность а-гранул, 139090,R). Клинически: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Дабо; раторно: снижение количества а-гранул и тромбоцитспецифических белков а-гранул. Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

 

Диагностика

Тромбоцитопения - показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие - либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке

Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисп-лазии в мазке костного мозга

Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопе-нии, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных AT.

 

Лечение:

Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопений и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.

Амегакариоцитарная Тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный Ig и цик-лоспорин.

Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга. Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры -см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.

Осложнения и сопутствующие состояния

Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами

Эвансасиндром (Фишера-Эванса синдром) - сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопений.

 

См. также

Болезнь фон Ви.члебранда, Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Тромбоцитопатия

МКБ

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

М31.1 Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

D69.0 Аллергическая пурпура

D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов, синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), болезнь Гланцманна, синдром серых тромбоцитов, тромбастения (геморрагическая) (наследственная), тромбоцитопатия

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром Эванса

D69.4 Другие первичные тромбоцитопений, преходящая неонатальная Тромбоцитопения (Р61.0), синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)

D69.5 Вторичная тромбо-цитопения

D69.6 Тромбоцитопения неуточнённая МШ

139090 Синдром серых тромбоцитов

153640 Синдром семьи Фёхтнер

153650 Синдром Эпстайна

155100 Аномалия Мая-Хёгглина

188000 Тромбоцитопения

188020 Тромбоцитопения циклическая

188025 ТромбоцитопенияПариж-Труссб

231200Синдром Бернара-Сулье

600588 Тромбоцитопения врождённая

 

Литература.

Bernard J, Soulier J-P: Sur une nouvelle variete de dystrophie thrombocytaire-hemoragipare congenitale. Sem. Hop. Paris 24: 3217-3223, 1948; Budarf ML et al: Identification of a patient with Bernard-Soulier syndrome and a deletion in the DiGeorge/velo-cardio-facial chromosomal region in 22qll.2. Hum. Molec. Genet. 4: 763-766, 1995; Favier R et al: A novel genetic thrombocytopenia (Paris-Trousseau) associated with platelet inclusions, dysmegakaryopoiesis and chromosome deletion at Щ23. C. R. Acad. Sci. 316: 698-701, 1993

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Павел Евдокименко Быть здоровым в нашей стране
Быть здоровым в нашей стране
Современная медицина давно превратилась в бизнес, многие врачи без зазрения совести разводят пациентов на деньги, диагностируют несуществующие болезни и назначают своим пациентам "коммерчески обоснованное лечение", отрабатывая интересы фармакологических компаний. Большинство больных людей вынуждены годами, а порой и пожизненно пить сомнительные, а то и просто вредные лекарства, обладающие огромным количеством побочных эффектов.
Но что делать тем, кто не хочет горстями пить таблетки и превращать свой организм в "ходячий химзавод"? Можно ли справиться со своими болезнями без ненужной химии (таблеток)? Да, можно! И сделать это не так уж трудно.
Именно об этом и пойдет речь в этой книге. Вы узнаете о том, как не попасться на удочки "коммерческой медицины", как быть здоровым в нашей стране и продлить себе жизнь, исцеляя болезни простыми, доступными и безвредными способами....

Цена:
302 руб

Анастасия Пономаренко, Семен Лавриненко Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Внутренне зрелый человек понимает, что ощущение молодости тесно связано с биологическим, психологическим и социальным возрастом. Профессиональная занятость часто выходит на первое место, поэтому вы можете начать сразу с третьей книги психолога Анастасии Пономаренко и врача Семена Лавриненко, а уже позже прочитать "Измени свой биологический возраст" и "40 лет - время желаний".
В книге развенчивается несколько устойчивых мифов: что трудно найти работу, если тебе не 25, что в кризис в первую очередь увольняют людей предпенсионного возраста. Все совсем не так. Вы с удивлением раскроете в себе достоинства, очень привлекательные для работодателя. В книге даны 15 простых правил для того, чтобы зарабатывать больше и создать подушку безопасности.
Управляй возрастом, будь успешным и молодым всегда!...

Цена:
181 руб

Л. И. Костикова Как вылечить миому - о чем не расскажет врач
Как вылечить миому - о чем не расскажет врач
В книге представлен неизвестный у нас в стране метод работы с образами, показавший высочайшую эффективность в онкологических мировых клиниках. Описаны малоизвестные статистические данные и медицинские разработки в области гинекологии, удивительные факты и методы лечения опасных болезней, выводы прогрессивных медиков и результаты последних клинических испытаний. Обо всем этом автор рассказывает просто и понятно, но с научной точки зрения - приведены доказательства и описания механизма излечения. Для того чтобы связать эти исследования между собой и вывести в систему оздоровления, понадобилось не только медицинское образование, но и годы проб, исследований, выводов.
Предлагаемая программа дает быстрые результаты на основе доступных средств. Сегодня в силах любой женщины вытащить себя из болезни и депрессии, снять страшный диагноз и остаться полноценным человеком. Реальные методы лечения без побочных эффектов - для каждой женщины, чтобы навсегда оставаться здоровой и быстро вылечиться, если уже заболела. Их нужно знать, ими нужно пользоваться!...

Цена:
159 руб

 Йога для пальцев. Исцеляющие мудры
Йога для пальцев. Исцеляющие мудры
Книга посвящена одному из древнейших методов оздоровления - пальцевым замыканиям, или мудрам, которые помогают исцелять организм, устранять негативные эмоции, дают возможность обрести внутренний покой, душевное равновесие и гармонию с окружающим миром.

Для широкого круга читателей....

Цена:
144 руб

Л. И. Костикова Гирудотерапия. Энциклопедия лечения медицинскими пиявками
Гирудотерапия. Энциклопедия лечения медицинскими пиявками
Гирудотерапия, традиционная лекарственная методика оздоровления, веками помогает побеждать болезни, воздействуя на важные факторы здоровья - кровь, ее состав и свертываемость.
Практикующий гирудотерапевт Любовь Костикова из собственного опыта знает, насколько эффективны лечебные пиявки: дозированное кровоизвлечение и действие биологически активных веществ, содержащихся в слюне медицинской пиявки, улучшают кровообращение, снимают общее воспаление, снижают количество тромбов и стимулируют рост нервных клеток.
Уникальная авторская восстановительная система - гирудотерапия, фунготерапия (лечение грибами), фитотерапия (лекарственные травы), правильное питание и упражнения - позволяет справиться с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, эндокринными болезнями и косметическими дефектами и вернуть себе силы и здоровье.
Избавьтесь от всего лишнего - победите болезни с помощью гирудотерапии....

Цена:
309 руб

Под редакцией Роберта Уинстона Человек. Полный иллюстрированный путеводитель Human
Человек. Полный иллюстрированный путеводитель
Всеобъемлющий и необычайно богатый информацией, иллюстрированный путеводитель "Человек" поможет вам понять, кто мы есть на самом деле. Ни в одном другом издании все аспекты нашего существования не рассматриваются настолько детально и глубоко и не подвергаются анализу таких компетентных специалистов, какими являются наши авторы. Группа опытных писателей и консультантов во главе с автором и телеведущим Робертом Уинстоном расскажет вам занимательную историю человеческого рода....

Цена:
3029 руб

Франсуаза Барбира Фридман Йога для малышей Baby Yoga
Йога для малышей
Мягкая практика для малышей, их мам и пап.
В книге излагается уникальная методика совместных йоговских упражнений для родителей с новорожденными детьми и малышами первого года жизни. Это поможет вам научиться правильно обращаться с младенцем, осознанно контролировать и направлять его развитие, наладить и укрепить психологические контакты с ним, а также быстро восстановить физическую форму после родов. Огромную пользу получат все - ребенок, вы, ваша семья, причем вне зависимости от того, занимались ли вы йогой раньше или же являетесь абсолютным новичком....

Цена:
489 руб

С. Г. Хачкурузов УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки
УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки
Вниманию читателя предлагается вторая книга С.Г.Хачкурузова. Первая - "Ультразвуковая диагностика в гинекологической практике", вышла в свет в 1996 году и за прошедшие полтора года дважды переиздавалась. Все три небольших тиража разошлись (среди врачей Санкт-Петербурга) полностью, что служит самым объективным показателем большой практической ценности и, следовательно, высокого читательского интереса. Настоящее издание - не только расширенный и дополненный вариант первой книги. Это совершенно самостоятельная работа, в которой наряду с подробным изложением эхографической симптоматики гинекологических заболеваний представлены исчерпывающие сведения о диагностических затруднениях, расхождениях и ошибках, встречающихся в повседневной деятельности врача - УЗИ....

Цена:
519 руб

Надежда Семенова Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианское раздельное питание - очень простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья. Добавление в рецептуру продуктов-дегельминтиков делает пищу не только вкусной, но и максимально полезной.
Оздоравливайтесь питаясь!...

Цена:
109 руб

В. И. Быстров Йога. Полная система упражнений
Йога. Полная система упражнений
Йога - древнее восточное учение, получившее широкое распространение во всем мире.
Настоящая книга - единственное издание на сегодняшний день, где полностью изложена практика йоги как системы и дан полный цикл упражнений. Эта книга может служить практическим пособием как для тех, кто не знаком с йогой и начинает с нуля, так и для тех, кто занимается йогой в течение долгих лет. Цель предлагаемых упражнений - научить человека по-настоящему ощущать истинную полноту жизни и наслаждаться ею.

Книга будет интересна тем, кто хочет улучшить свое здоровье и обрести внутренний покой и равновесие....

Цена:
166 руб



Финская косметика Herbina
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика