AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
История болезни человека
триптофанурия
Триптофанурия - врождённое нарушение метаболизма разной этиологии, дефекты всасывания а-аминокислот в почечных канальцах (снижается способность к конвертированию триптофана в кинуренин и далее в ниацин) и кишечнике (невсосавшийся триптофан разрушается кишечной флорой с образованием индольных соединений, способных окрашивать мочу в голубой цвет).

Варианты (все р)

Болезнь Хартнапа (*234500), содержание триптофана в крови не увеличено; эта аминоацидурия характеризуется пеллагроподобной фоточувствительной кожной сыпью и преходящей мозжечковой атаксией

Триптофанурия с карликовостью (*276100, р) клинически сходна с болезнью Хартнапа, но нарушения всасывания триптофана в кишечнике не происходит (т.е. нет повышения экскреции производных триптофана с мочой)

Гипертриптофанемия семейная (600627). Клиническая картина: суставные боли, отставание в развитии, дефекты зрения, глазной гипертелоризм. Лабораторные данные: триптофанурия, Гипертриптофанемия.

 

Патогенез.

Среди аминокислот, обнаруживаемых в моче, преобладают производные триптофана, необходимого для синтеза эндогенного витамина РР, поэтому клиническая картина характеризуется признаками недостаточности витамина PP.

 

Клиническая картина

Пеллагроподобная фоточувствительная кожная сыпь

Эмоциональная лабильность, возможны энцефалопатия, преходящая мозжечковая атаксия

Экскреция с мочой производных триптофана, образовавшихся в кишечнике и придающих ей голубой цвет.

 

Лечение

Никотинамид или никотиновая кислота

Диета с высоким содержанием белка и низким содержанием триптофана.

 

См. также

Гиповитаминоз РР

МКБ

Е72.0 Нарушения транспорта аминокислот

Е70.8 Другие нарушения обмена ароматических аминокислот

МШ. Триптофанурия (234500, 276100, 600627)

 

Примечания

Хартнап - имя больного, родители которого были двоюродными братом и сестрой

Синдром голубой пелёнки сходен с болезнью Хартнапа, когда дополнительно нарушается всасывание а-аминокислот в почечных канальцах, что приводит к триптофанурии. Иногда сюда относят семейную гиперкальциемию с нефрокальцинозом и индиканурией.

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Взрослый ребенок осанка корректор поддержки магнитный сзади на плечах на поясной регулируемый

444,50 руб.
End Date: 18.11 11:49
Buy It Now for only: US 444,50 руб.
Buy it now |
1Pair Турмалин Наколенники Дальний инфракрасный Спонтанное грелку терапия 45IN

167,50 руб.
End Date: 05.12 09:13
Buy It Now for only: US 167,50 руб.
Buy it now |
Вальгусной pro! 1 пара, силиконовые медику большого пальца стопы гель, оригинальная вальгусной деформации первого пальца стопы, бесплатная доставка!

697,63 руб.
End Date: 29.11 17:16
Buy It Now for only: US 697,63 руб.
Buy it now |
Coloplast 120700 Брава эластичный барьер полоски, Box/20

1 678,64 руб.
End Date: 15.12 13:29
Buy It Now for only: US 1 678,64 руб.
Buy it now |
Convatec Spray silesse жало бесплатно кожи барьер 50 мл TR104 колостомы/Алтерна

1 007,18 руб.
End Date: 15.12 11:28
Buy It Now for only: US 1 007,18 руб.
Buy it now |
Шейный массажер шейный ортез шейный воротник, поддержка воздушной тяги терапии устройство новый

304,72 руб.
End Date: 07.12 09:31
Buy It Now for only: US 304,72 руб.
Buy it now |
Coloplast Alterna калоприемник дренируемый 10-70 мм 2 коробка 60 шт.

5 371,65 руб.
End Date: 10.12 08:34
Buy It Now for only: US 5 371,65 руб.
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Новости компании «Nike», новинки. Купить в официальном магазине «Nike»
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
 Йога для пальцев. Исцеляющие мудры
Йога для пальцев. Исцеляющие мудры

Эта книга посвящена одному из древнейших методов оздоровления - пальцевым замыканиям, или мудрам, которые помогают исцелять организм, устранять негативные эмоции, справляться с телесными недугами, дают возможность обрести внутренний покой, душевное равновесие и гармонию с окружающим миром. Для широкого круга читателей.

...

Цена:
190 руб

А. Л. Мясников, А. В. Родионов, А. Д. Парамонов, О. Ю. Демичева, И. О. Смитиенко Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно - это книга-путеводитель для тех, кто хочет быть здоровым, кто привык жить по принципу "доверяй, но проверяй", кто верит в возможности настоящей доказательной медицины и желает сам разобраться в том, что происходит с его организмом.
Издание состоит из пяти ключевых для отечественного здравоохранения разделов.
Первый посвящен различным сердечно-сосудистым заболеваниям, включая стенокардию, ишемию, инфаркт и инсульт.
Во втором разделе рассматриваются различные заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как гастрит, язвы, синдром раздраженного кишечника, а также менее серьезные, но не менее проблемные состояния: изжога, тошнота, запор, диарея и др.
Третий раздел - исчерпывающая информация о суставных заболеваниях - остеопороз, остеоартроз, ревматоидный артрит и многих других.
Четвертый раздел рассказывает о различных эндокринных заболеваниях, включая болезни щитовидной железы и, конечно, сахарный диабет.
В последнем, пятом, разделе представлена исчерпывающая информация о современных лекарственных препаратах - настоящих и абсолютно бесполезных (вы, действительно, будете удивлены), а также о самых популярных анализах: когда и кому они действительно показаны, а в каких случаях могут быть бесполезны и даже вредны.
Эта книга поможет вам лучше разобраться в своем состоянии, научит говорить с врачом на одном языке, а также станет помощником и наставником в непростом деле борьбы за собственное здоровье....

Цена:
778 руб

Роберт Аткинс Биодобавки. Природная альтернатива лекарствам
Биодобавки. Природная альтернатива лекарствам
Научно обоснованные рекомендации известного специалиста по применению биодобавок в целях улучшения или восстановления здоровья. 

Для широкого круга читателей.
...

Цена:
329 руб

Джеймс Хаббард Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Справочник по оказанию помощи при неотложных состояниях - книга из разряда необходимых. Ее автор, семейный врач с 30 летним стажем Джеймс Хаббард, считает, что помощь способны оказывать не только специалисты. Умение быстро принять решение и начать действовать - нередко единственное, что может спасти пострадавшему жизнь. Ушибы, порезы, укусы, переломы, ожоги и отморожения, кровотечения и отравления, скачки давления и удушье, аритмия и эпилептические припадки, обмороки и т. п. - многие ли из нас знают, как правильно действовать при этих состояниях? Книга подскажет, что нужно делать, если вы столкнулись с самыми распространенными проблемами со здоровьем у взрослых и детей. Многочисленные иллюстрации помогут вам лучше запомнить полезные рекомендации доктора Хаббарда....

Цена:
427 руб

А. Л. Мясников Как лечиться правильно. Книга-перезагрузка
Как лечиться правильно. Книга-перезагрузка
Вы знаете, что давление 120/80 сегодня считается повышенным? (Хотя вчера еще считалось нормой). А что позвоночная грыжа в большинстве случаев не требует операции? (Тем временем хирурги по-прежнему ее предлагают, не сообщая, что боль пройдет и без нее). Что многие формы рака – такое же хроническое заболевание, как, например, диабет или стенокардия? (Но мы по-прежнему боимся). Считаете, что при любом повышении артериального давления нужно принять лекарство для его снижения? Уверены, что холестерин – ненужное в организме вещество, с которым стоит бороться всеми возможными способами?.. Многое из того, что вы узнаете, читая новую увлекательную книгу доктора Мясникова, покажется парадоксальным. Медицина не стоит на месте, и Вы тоже, время от времени надо делать перезагрузку, чтобы идти в ногу со временем и правильно заботиться о своем организме. Это позволит не допускать грубых ошибок: не покупать ненужные препараты, не делать лишние дорогостоящие обследования, имеющие к тому же неприятные побочные эффекты, и не поддаваться на уловки фармфирм. Все утверждения в книге доктора Мясникова основаны на строго научных новейших данных и касаются всех важнейших аспектов нашего здоровья....

Цена:
487 руб

Бубновский С.М. 50 незаменимых упражнений для здоровья + DVD
50 незаменимых упражнений для здоровья + DVD
Новая книга доктора медицинских наук, профессора С.М.Бубновского представляет собой прекрасное иллюстрированное пособие для тех, кто уже знаком с его уникальной запатентованной методикой лечения и оздоровления позвоночника и суставов, известной под названием кинезитерапия. Предлагаемые упражнения удачно систематизированы по группам заболеваний, поэтому каждый читатель легко найдет те из них, которые помогут именно ему. Что делать при болях в шее или пояснице? Какие упражнения можно делать при гипертонии и опущениях внутренних органов? В книге для каждого упражнения указаны показания и противопоказания, которые помогут занимающимся достигнуть максимальной эффективности занятий и избежать травм. Многие из упражнений можно выполнять в домашних условиях при помощи простых вспомогательных средств. Автор выделил из множества упражнений 50 основных, выполняя которые регулярно, вы сможете избавиться от мучающих вас недугов и значительно улучшить качество жизни. Для тех читателей, кого застали врасплох сильные боли в спине, к книге приложен DVD с комплексом практических упражнений "Острая боль в спине. Рекомендации для дома" с подробными советами от доктора Бубновского. Будьте здоровы!...

Цена:
669 руб

А. Б. Смулевич Расстройства личности
Расстройства личности
Предлагаемая вниманию читателя монография выполнена в клинической традиции. Наряду с подробным освещением данных, относящихся к истории вопроса и анализом новейших сведений, отражающих развитие представлений о типологическом построении расстройств личности, в частности, в современных систематиках (МКБ-10, DSM-IV), представлена детальная клинико-описательная характеристика и оригинальная классификация конституциональных и нажитых расстройств личности. Особое внимание уделено проблеме психопатологического диатеза и анализу соотношения патохарактерологических расстройств с психопатологическими. Самостоятельная глава посвящена патологическим развитиям, формирующимся в условиях соматической болезни. Отдельно рассматриваются вопросы психофармакотерапии расстройств личности.

В книге обобщены данные исследований, проведенных коллективами клиники пограничных состояний и психосоматических расстройств НЦПЗ РАМН и кафедры психиатрии и психосоматики ФППОВ ММА им. И.М.Сеченова, возглавляемыми автором....

Цена:
359 руб

В. Ф. Войно-Яснецкий (Архиепископ Лука) Очерки гнойной хирургии
Очерки гнойной хирургии
Четвертое издание фундаментального труда "Очерки гнойной хирургии", впервые увидевшего свет в 1934 г. и бывшего настольной книгой для многих поколений хирургов, и сегодня претендует на роль учебника для начинающих врачей, справочного пособия для профессионалов, источника идей и материала для дискуссий среди специалистов самого высокого класса. Едва ли найдется в профессиональной медицинской среде другая книга, не утратившая актуальности за 70 лет со дня опубликования.

К монографии могут обращаться нейрохирурги, офтальмологи, стоматологи, урологи и представители других специальностей как к энциклопедии хирургического лечения гнойных заболеваний практически всех локализаций. Академическая по содержанию и уникальная по форме изложения книга содержит аргументированные рассуждения, оригинальные решения и мудрые предостережения автора....

Цена:
1009 руб

Вианна Стайбл Тета-исцеление. Уникальный метод активации жизненной энергии Theta Healing: Introducing an Extraordinary Energy Healing Modality
Тета-исцеление. Уникальный метод активации жизненной энергии
В книге детально описана одна из самых эффективных исцеляющих практик - Тета-исцеление. Эта практика пробуждает скрытый потенциал целителя и позволяет излечивать болезни, с которыми не справляется современная медицина.
Техники Тета-исцеления просты и, следуя представленным в книге инструкциям, освоить их может каждый. Основой Тета-исцеления является тета-волновой диапазон активности человеческого мозга. Погружаясь в тета-состояние, человек получает возможность влиять на окружающий мир силой собственного намерения и исцелять - как самого себя, так и других.
С помощью этого метода его создательница Вианна Стайбл, книгу которой вы держите в руках, исцелилась от рака и теперь успешно исцеляет гепатит С, СПИД, злокачественные и доброкачественные опухоли, герпес, различные генетические нарушения и множество других болезней. Ее ученики занимаются целительской практикой в четырнадцати странах мира....

Цена:
299 руб

 Медицинская карта ребенка
Медицинская карта ребенка
Вашему вниманию предлагается "Медицинская карта ребенка". Данная карта подходит для детей дошкольного и школьного возраста....

Цена:
36 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика