Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - ВПС: отхож-дение аорты от правого желудочка сердца, а лёгочной артерии - от левого. Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения, 2/3 не доживают до годовалого возраста. Средняя продолжительность жизни этих больных - от 3 до 19 мес.

Частота. ТМС - самый частый ВПС, сопровождаемый цианозом и недостаточностью кровообращения у новорождённого ребёнка; частота - 7-15% от числа всех ВПС; порок занимает 2 место после дефекта межжелудочковой перегородки. Мальчики страдают в 2-3 раза чаще. Классификация

Полная ТМС - дискордантность желудочково-артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца (отхождение аорты от морфологически правого, а лёгочного ствола - от морфологически левого желудочка)

Обязательное условие даже для непродолжительной жизни с полной ТМС - наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения. Поэтому полная ТМС всегда сочетается с тем или иным пороком сердца. В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют

Полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным пороком или дефектами перегородок сердца либо аортопульмональным свищом)

Полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка.

Корригированная ТМС: дискордантность желудочково-артериального соединения при дискордантности соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков). Морфологически правый желудочек получает кровь из левого предсердия и прокачивает её в аорту. Морфологически левый желудочек получает кровь из правого предсердия и направляет её в лёгочную артерию. Кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков.

В данной статье рассматривается лишь полная ТМС. Гемодинамика Сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях; чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксе-мия. Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.

 

Клиническая картина

Осмотр больных: сразу же после рождения у больных отмечают тотальный цианоз. Вскоре появляются одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца и печени, отёки, асцит

Аускультация

Систолический шум стеноза лёгочной артерии или дефекта межжелудочковой перегородки

Акцент II тона на аорте.

 

Методы исследования

Рентгенография сердца в трёх проекциях 4 При сочетании ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки - гиперволемия лёгких

При стенозе лёгочной артерии - обеднение лёгочного рисунка

Сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный в боковых

Прогрессирующая кардиомегалия.

ЭКГ

Отклонение ЭОС вправо

Перегрузка и гипертрофия правых отделов сердца

При сопутствующем дефекте межжелудочковой перегородки - гипертрофия левого желудочка.

Эхокардиография

Обнаруживают расположенную впереди и справа аорту, отходящую от правого желудочка

Выявляют сопутствующие пороки: дефекты перегородок сердца или открытый артериальный проток.

Зондирование полостей сердца

Повышение насыщения крови кислородом на уровне правого предсердия и желудочка (по сравнению с полыми венами)

Давление в правом желудочке и аорте одинаковое. То же касается левого желудочка и лёгочной артерии

Низкие показатели насыщения кислородом крови периферических артерий.

Ангиокардиография

При введении контрастного вещества в правый желудочек видна отходящая от него, располагающаяся впереди аорта

При левой вентрикулографии контрастируется полость левого желудочка и отходящий от него расширенный лёгочный ствол

При ангиографии в боковой проекции часто выявляют сужения выходного отдела левого желудочка

Для исключения часто сопутствующего открытого артериального протока обязательно выполняют аортографию.

 

Дифференциальный диагноз

Тетрада Фалло

Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.

 

Лечение: Показания к операциям. Установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. В редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в возрасте старше 1 года, исключают необратимую лёгочную гипертёнзию, а также тяжёлую степень дистрофии миокарда желудочков. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения)

Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с раздуваемым баллоном, введённым в левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв её баллоном невозможен

Операция Парка- Рашкинда эффективна у детей в возрасте 2-3 мес и старше. Для септо-стомии применяют катетер со складываемым на его кончике лезвием ножа. В образованную им надсечку перегородки затем вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие

Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, применяют при неэффективности вышеперечисленных операций. Операции, корригирующие гемодинамику, заключаются в инверсии предсердий (вмешательства Сённинга и Мастер-да). После рассечения межпредсердной перегородки, используя заплаты, перекраивают полости предсердий так, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен;- в левое предсердие. Перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола (операция Жатенё). После поперечного пересечения аорты и лёгочного ствола накладывают анастомозы конец

в конец между проксимальным отделом аорты с дистальным отделом лёгочного ствола и проксимальным отделом лёгочного ствола с дистальным отделом аорты. Результаты операций. Летальность после операций Мас-тарда и Сеннинга не превышает 10%. В отдалённые сроки хорошие результаты достигают в 85-90% случаев. Наиболее тяжёлые осложнения: синдром слабости синусового узла и постепенно нарастающее сужение устьев полых или лёгочных вен.

 

Синонимы

Транспозиция артериального ствола

Полная декстротранспозиция крупных сосудов См. также Атрезия трёхстворчатого клапана, Тетрада Фамд Сокращение. ТМС - транспозиция магистральных сосудов МКБ. Q20.3 Дискордантное желудочково-артериальное соединение

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.99
End Date: Saturday Aug-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$8.49
End Date: Friday Aug-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.98
End Date: Monday Jul-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$5.89
End Date: Tuesday Aug-6-2019 11:00:28 PDT
Buy It Now for only: $5.89
|
2x Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Arthritis Pain Relief


$9.99
End Date: Tuesday Aug-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$9.99
End Date: Monday Jul-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$3.99
End Date: Tuesday Jul-23-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $3.99
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot


$6.90
End Date: Monday Aug-12-2019 21:05:14 PDT
Buy It Now for only: $6.90
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика