История болезни человека
тетрада фамо
Тетрада Фамо (ТФ) - ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях), гипертрофия миокарда, правого желудочка и декстрапозиция аорты.

Частота - 10-15% всех ВПС и 50-75% пороков синего типа. Этиология. Нарушение формирования сердца на 2-8-й нед гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов.

Генетические аспекты. Синдром Корнелии де Ланге ("122470, 3q26.3, Я). Множественные наследственные аномалии, лицо клоуна, небольшие стопы и ладони, полифалангия, аномалии позвонков, олигофрения, низкая масса тела при рождении, ТФ. Гемодинамика

При значительном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Расположение аорты верхом на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в неё крови из правого желудочка, в силу чего при данном пороке не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность

При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется бледной (ацианотичной) формой ТФ. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем сброс справа налево (венозноартериальный; переход в цианотичную форму порока).

 

Клиническая картина

Цианоз (зависит от степени стеноза лёгочной артерии).

Одышка - углублённое аритмичное дыхание.

Одышечно-цианотические приступы обусловливают тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС. Они возникают на сроке от 6 до 24 мес жизни. Приступ начинается внезапно, ребёнок становится беспокойным, усиливаются одышка, цианоз, затем возможны апноэ, потеря сознания, судороги. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию.

Задержка психомоторного развития у детей первых лет жизни. В более старшем возрасте и у взрослых нередко отмечают отставание в физическом развитии.

У детей могут быть пальцы в виде барабанных палочек и симптом часовых стёклышек в зависимости от степени гипоксемии.

После физической нагрузки характерно положение на корточках (обеспечивающее увеличение общего периферического сосудистого сопротивления и уменьшение сброса крови справа налево).

Систолическое дрожание вдоль левого края грудины.

Аускультация

Громкий I тон

Грубый систолический шум изгнания с максимумом во II-III межреберьях слева от грудины

Над лёгочной артерией II тон ослаблен

При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум. Лабораторные исследования. Анализ крови: признаки сгущения крови - высокий эритроцитоз, повышение содержания Нb, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Специальные исследования

ЭКГ - отклонение ЭОС вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка, в редких случаях неполная блокада правой ножки пучка Хйса. Ритм синусовый, иногда может развиться мерцание или трепетание предсердий

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

Лёгочной рисунок обеднён, у детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения. Для детей характерно сердце небольших размеров в форме башмачка

Увеличение правого желудочка

Левый желудочек может быть увеличен при сочетании с открытым артериальным протоком

Эхокардиография, допплеровская Эхокардиография, цветная допплерография

Катетеризация сердца позволяет обнаружить высокое давление в правом желудочке, градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд обычно легко проходит в аорту, где отмечают снижение оксигенации крови

Ангиокардиография для оценки состояния коронарных и лёгочных артерий, ДМЖП и уточнения характера (типа) обструкции выхода из правого желудочка.

 

Дифференциальный диагноз

Транспозиция магистральных сосудов

Единственный желудочек

Аномалия Эбштейна.

 

Лечение:

Консервативная терапия

Купирование одышечно-цианотических приступов

Увлажнённый кислород

1% р-р промедолав/мО,05 мл/год жизни

Кордиамин - 0,1 мл/год жизни.

При отсутствии эффекта от проводимой терапии производят внутривенное струйное или капельное введение жидкости:

4-5% р-р бикарбоната натрия (под контролем КЩР)

5% р-р глюкозы, р-р Рйнгера, реополиглюкин, в капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины.

При отсутствии эффекта показана экстренная операция наложения аортолёгочного анастомоза.

Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза - инфузия препарата простагландина Е, (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/мин. При инфузии препарата может возникнуть необходимость в ИВЛ в связи с остановкой дыхания. Хирургическое лечение показано всем больным с ТФ.

Паллиативное хирургическое лечение. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока

Шунтирование по Блелоку-Тауссиг или его модификации (подключично-лёгочный анастомоз)

Операция Потса- Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией)

Шунтирование по Уотерстоуну-Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией).

Радикальное хирургическое лечение - закрытие ДМЖП и восстановление проходимости пути оттока из правого желудочка.

Постоперационные осложнения

Гипофункция и тромбоз анастомоза

Остаточный ДМЖП

Лёгочная гипертёнзия

Перерыв лёгочной артерии на стороне анастомоза

Аневризма правого желудочка

Желудочковые аритмии

Нарушение проводимости и полная поперечная блокада сердца

Инфекционный эндокардит.

 

Осложнения

ТЭЛА

Абсцесс мозга

Инфекционный эндокардит

Задержка полового созревания

Неврологические расстройства. Течение и прогноз определяются степенью лёгочного стеноза

25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство - в период новорождённости

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных - 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет

Одышечноцианотические приступы проходят после 3 лет

Послеоперационная летальность при радикальной коррекции - 5-16%.

 

Синоним.

Фалло тетралогия См. также Дефект межжелудочковой перегородки Сокращения

ТФ - тетрада Фалло

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки МКБ. Q21.3 Тетрада Фалло Примечания. Пентада Фалло - сочетание дефекта межпредсерд-ной перегородки с компонентами тетрады Фалло. С точки зрения патогенеза тетрада и пентада Фалло мало различимы. Литература. 336: 206-207

тимомы

Тимома - опухоль, развивающаяся из клеточных элементов тимуса.

Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникнуть в любом возрасте, они особенно часты на пятом и шестом десятилетии жизни, в равной мере поражая мужчин и женщин. Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению.

Патологическая анатомия

Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными

Две трети тимом расценивают как доброкачественные, из них 10% представлено простыми кистами

При эпителиальных тимомах прогноз плохой, при веретеноклеточных тимомах прогноз значительно лучше

Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей

Доброкачественные опухоли инкапсулированы

Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование относительно редко. Диагноз

У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет, опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, кашель, дисфагия, слабость, одышка или синдром верхней полой вены

Помогают диагностике:

аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки

сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени крупных сосудов. КТ и МРТ помогают в определении степени инвазии тимом. Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический разрез (возможна торакотомия)

Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией. Необходимы обследование средостения и удаление опухоли

Доброкачественные опухоли удаляют

Злокачественные опухоли

При возможности следует удалить все области распространения опухоли

Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта

Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.

 

См. также

Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения

МКБ. С37 Злокачественное новообразование вилочковой железы

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Энджи Ньюсон Йога и пилатес. Домашние тренировки Get fit for free! Home Workouts: Yoga & Pilates
Йога и пилатес. Домашние тренировки
Узнайте, как обрести превосходную фигуру, добиться безупречного тонуса мышц и поддерживать хорошую физическую форму в комфортных условиях собственного дома. Вы сумеете улучшить координацию движений, исправить осанку, повысить свою стрессоустойчивость....

Цена:
689 руб

А.А. Пономаренко, С.В. Лавриненко Измени свой биологический возраст. Back to 25
Измени свой биологический возраст. Back to 25
"Таблетка молодости", к сожалению, все еще не изобретена, но мечта любой Женщины - быть всегда красивой, бодрой, полной сил… и на несколько лет моложе, чем по паспорту, - оказывается, может стать реальной.
Перед вами необыкновенная книга, которая действительно позволит Вам уменьшить свой биологический возраст. Авторы книги, квалифицированные психолог и врач, уверены: молодость - это не количество лет, а здоровье не уходит с возрастом! В 40, 50 или 60 лет у вас появляются новые преимущества для того, чтобы обрести второе дыхание.
5 конкретных правил, предложенных специалистами, позволят мгновенно запустить механизмы омоложения, хорошего самочувствия и уверенности в себе. Вы сможете посчитать свой фактический возраст, пройти тест на долголетие, узнать возможности anti-aging медицины и дать обратный ход Большим Биологическим часам.
Книга даст необходимую информацию и станет отправной точкой, чтобы расправить плечи и жить так, как вы даже не мечтали....

Цена:
181 руб

А. С. Маматов Лучшие шаманские практики выздоровления
Лучшие шаманские практики выздоровления
Автор книги, Алексей Маматов, врач, инструктор по самообороне и выживанию, знахарь, который много лет использует в своей практике опыт предков в этом деле, как никто другой знает, как помочь человеческому телу стать красивым, здоровым и долговечным....

Цена:
155 руб

Аллен Карр Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии) Stop Smoking Now Without Gaining Weight
Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии)
"Легкий способ бросить курить" Аллена Карра оказался самым эффективным методом порвать с никотиновой зависимостью. Он помог миллионам курильщиков во всем мире бросить курить - легко, безболезненно, навсегда.
В новой книге Аллена Карра "Бросай курить сейчас" его метод изложен в новой, еще более простой, понятной и доступной форме. С прилагающимся бесплатным компакт-диском с записью курса гипнотерапии эта книга стала еще более простым способом бросить курить, стать свободным и наслаждаться жизнью.
Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения.
Прочитайте эту книгу, навсегда станьте свободным и счастливым некурящим и наслаждайтесь жизнью!

Курс гипнотерапии читает Александр Фомин, сертифицированный терапевт московского центра Аллена Карра....

Цена:
459 руб

Антон Родионов Лекарства. Как выбрать нужный и безопасный препарат
Лекарства. Как выбрать нужный и безопасный препарат
Любой человек рано или поздно приходит в аптеку за средством от простуды, от давления, от кашля, от изжоги… Как правильно сделать выбор нужного препарата? Как сделать так, чтобы самолечение не нанесло вреда здоровью, и обезопасить себя от лишних трат?
На эти вопросы ответит пятая книга "Академии доктора Родионова" -"Лекарства. Как выбрать нужный и безопасный препарат". Вы можете начать прямо с нее. Доктор Родионов честно расскажет об эффективности и побочном действии препаратов, применяемых для лечения всех самых распространенных болезней. Вы узнаете неожиданные факты: как больные ноги вылечили препаратом от депрессии, когда все-таки нужно принимать антибиотики и что действительно должно быть в домашней аптечке и при поездке на дачу, чтобы не нарушить важнейший принцип "Не навреди!"....

Цена:
194 руб

Фред П. Галло, Г. Винченци Техники точечного массажа. Избавление от психологических проблем Energy Tapping for Trauma
Техники точечного массажа. Избавление от психологических проблем
Точечный массаж, или акупрессура, - это лечение и профилактика заболеваний через давление на определенные точки тела. Этот метод часто используется в медицине для лечения физических болей, но мало кто знает, что точечный массаж подходит и для избавления от психологических проблем и - что самое главное - его можно использовать самостоятельно!
Авторы рассказывают об основных принципах использования точечного массажа и предлагают конкретные техники лечения различных психологических расстройств, включая душевные травмы, негативные эмоции и т.д. Техники просты и не потребуют от вас специальных знаний: они заключаются в акупунктурном воздействии биологически активных зон, сосредоточенных на лице, руках и верхней части тела. Многочисленные рисунки помогут вам правильно применить все техники, а описание упражнений подскажут, в какой последовательности лучше выполнять эти техники дома.
Изучив основы точечного массажа, представленные в этой книге, вы будете обладать навыками, которые помогут избавиться от негативных эмоций и сможете лучше управлять своей жизнью!...

Цена:
333 руб

А. Г. Данилин Homo Servus. Человек зависимый
Homo Servus. Человек зависимый
Книга известного московского психиатра и радиоведущего А.Г.Данилина "LSD, психоделия и феномен зависимости" стала бестселлером, вызвав бурные споры, которые не прекращаются до сих пор. Ее отвергла художественная и музыкальная элита, увидевшая в ней первое серьезное противостояние своим химическим привязанностям, зато с интересом прочла менее "элитарная" интеллигенция, нашедшая в ней знания, позволяющие вести диалог с собственными детьми. Затем загадочным образом она попала в список запрещенных - т. е. "не рекомендованных к печати и распространению" книг нового демократического времени.
В дополненном, переработанном, богато иллюстрированном тексте мысли автора изменили масштаб, и книга заслужила свое новое название.

"Homo Servus. Человек зависимый" станет подарком для всех, кто неравнодушен к судьбам души современного человека, как, впрочем, и к своей собственной судьбе....

Цена:
474 руб

Ричард Плэтт Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза
Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза
Предлагаем вашему вниманию книгу "Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза", ужасную историю болезней, рассказанную грязными паразитами и переносчиками инфекций! Эта забавная и увлекательная книга заразит вас... знаниями....

Цена:
219 руб

Марла Силли, Линн Эли Школа Флайледи - 2. Как осознать причины своего обжорства, избавиться от лишнего веса и полюбить себя
Школа Флайледи - 2. Как осознать причины своего обжорства, избавиться от лишнего веса и полюбить себя
Цитата
"Система уборки "Флайледи" изменила жизнь тысяч россиянок. Надеюсь, система избавления от телесного хлама, которую также разработала Марла Силли совместно с Линн Эли, поможет не меньшему числу женщин. Методика описана простым языком и разбита на несколько очень логичных шагов. У тебя не возникнет вопроса "С чего начать?" или ощущения, что речь идет о жизни в параллельной реальности. То, что надо для результата - веса, в котором ты чувствуешь себя привлекательной, и, как следствие, любви к себе."

Ольга Севастьянова, редактор Cosmopolitan



О чем книга
Стройная длинноногая красотка, которая помешана на здоровом питании и спорте, - вот эталон красоты сегодня. И что при этом делать обычным женщинам, коих большинство? Как не впасть в депрессию, если ты не можешь обуздать свой аппетит, а лишние килограммы не дают надеть любимое платье? Знаменитая Марла Силли, разработавшая уникальную методику "Флайледи", призванную навести порядок в доме и в голове, и ее подруга Линн Эли снова предлагают избавиться от хлама, но на сей раз телесного! Авторы прежде всего предлагают разобраться в причинах переедания. Линн и Марла очень откровенно расcказывают о том, как они преодолевали свои проблемы с лишним весом и неприятием себя и что помогло им измениться к лучшему.

Почему книга достойна прочтения
В этой книге вы найдете ответы на следующие вопросы:
  • Что заставляет нас засорять свое тело вредными калорийными продуктами?
  • Почему мы с детства заедаем любой стресс "вкусняшками", которые тут же отражаются на бедрах и животе?
  • Как заставить себя сделать первый Шажок и начать потихоньку менять свою жизнь?

    Кто авторы
    Марла Силли - автор системы "Флайледи", дает уроки в Интернете, помогая тысячам людей по всему миру привести в порядок их дом, избавиться от лишнего веса и полюбить себя.
    Линн Эли - диетолог, владелица сайта SavingDinner, ведет популярную колонку "Пища для ума" на известном ресурсе FlyLady и работает в качестве ведущей радиопередачи "The Dinner Diva" на Blog Talk Radio.

    Ключевые понятия
    Переедание, лишний вес, стресс, комплексы, аппетит, флайледи, еда.

    Отзывы:
    "Прекрасная книга, которая не навязывает жестких диет, а предлагает умную методику, по которой вы сможете понять, почему вы накопили Телесный хлам (так авторы называют избыточный вес), избавиться от него, принять и полюбить себя. Особенно книга хороша для тех, кто готов разбираться со своими душевными порывами и не боится смотреть вглубь себя! Для вас книга будет отличным гидом по пути к себе настоящей!"

    Лидия Ионова, врач-диетолог

  • ...

    Цена:
    379 руб

    Надежда Семенова Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
    Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
    Вегетарианское раздельное питание - очень простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья. Добавление в рецептуру продуктов-дегельминтиков делает пищу не только вкусной, но и максимально полезной.
    Оздоравливайтесь питаясь!...

    Цена:
    96 руб

    Финская косметика Herbina
    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика