AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
История болезни человека
тетрада фамо
Тетрада Фамо (ТФ) - ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях), гипертрофия миокарда, правого желудочка и декстрапозиция аорты.

Частота - 10-15% всех ВПС и 50-75% пороков синего типа. Этиология. Нарушение формирования сердца на 2-8-й нед гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов.

Генетические аспекты. Синдром Корнелии де Ланге ("122470, 3q26.3, Я). Множественные наследственные аномалии, лицо клоуна, небольшие стопы и ладони, полифалангия, аномалии позвонков, олигофрения, низкая масса тела при рождении, ТФ. Гемодинамика

При значительном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Расположение аорты верхом на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в неё крови из правого желудочка, в силу чего при данном пороке не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность

При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется бледной (ацианотичной) формой ТФ. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем сброс справа налево (венозноартериальный; переход в цианотичную форму порока).

 

Клиническая картина

Цианоз (зависит от степени стеноза лёгочной артерии).

Одышка - углублённое аритмичное дыхание.

Одышечно-цианотические приступы обусловливают тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС. Они возникают на сроке от 6 до 24 мес жизни. Приступ начинается внезапно, ребёнок становится беспокойным, усиливаются одышка, цианоз, затем возможны апноэ, потеря сознания, судороги. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию.

Задержка психомоторного развития у детей первых лет жизни. В более старшем возрасте и у взрослых нередко отмечают отставание в физическом развитии.

У детей могут быть пальцы в виде барабанных палочек и симптом часовых стёклышек в зависимости от степени гипоксемии.

После физической нагрузки характерно положение на корточках (обеспечивающее увеличение общего периферического сосудистого сопротивления и уменьшение сброса крови справа налево).

Систолическое дрожание вдоль левого края грудины.

Аускультация

Громкий I тон

Грубый систолический шум изгнания с максимумом во II-III межреберьях слева от грудины

Над лёгочной артерией II тон ослаблен

При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум. Лабораторные исследования. Анализ крови: признаки сгущения крови - высокий эритроцитоз, повышение содержания Нb, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Специальные исследования

ЭКГ - отклонение ЭОС вправо, гипертрофия миокарда правого желудочка, в редких случаях неполная блокада правой ножки пучка Хйса. Ритм синусовый, иногда может развиться мерцание или трепетание предсердий

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

Лёгочной рисунок обеднён, у детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения. Для детей характерно сердце небольших размеров в форме башмачка

Увеличение правого желудочка

Левый желудочек может быть увеличен при сочетании с открытым артериальным протоком

Эхокардиография, допплеровская Эхокардиография, цветная допплерография

Катетеризация сердца позволяет обнаружить высокое давление в правом желудочке, градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд обычно легко проходит в аорту, где отмечают снижение оксигенации крови

Ангиокардиография для оценки состояния коронарных и лёгочных артерий, ДМЖП и уточнения характера (типа) обструкции выхода из правого желудочка.

 

Дифференциальный диагноз

Транспозиция магистральных сосудов

Единственный желудочек

Аномалия Эбштейна.

 

Лечение:

Консервативная терапия

Купирование одышечно-цианотических приступов

Увлажнённый кислород

1% р-р промедолав/мО,05 мл/год жизни

Кордиамин - 0,1 мл/год жизни.

При отсутствии эффекта от проводимой терапии производят внутривенное струйное или капельное введение жидкости:

4-5% р-р бикарбоната натрия (под контролем КЩР)

5% р-р глюкозы, р-р Рйнгера, реополиглюкин, в капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины.

При отсутствии эффекта показана экстренная операция наложения аортолёгочного анастомоза.

Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза - инфузия препарата простагландина Е, (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/мин. При инфузии препарата может возникнуть необходимость в ИВЛ в связи с остановкой дыхания. Хирургическое лечение показано всем больным с ТФ.

Паллиативное хирургическое лечение. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока

Шунтирование по Блелоку-Тауссиг или его модификации (подключично-лёгочный анастомоз)

Операция Потса- Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией)

Шунтирование по Уотерстоуну-Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией).

Радикальное хирургическое лечение - закрытие ДМЖП и восстановление проходимости пути оттока из правого желудочка.

Постоперационные осложнения

Гипофункция и тромбоз анастомоза

Остаточный ДМЖП

Лёгочная гипертёнзия

Перерыв лёгочной артерии на стороне анастомоза

Аневризма правого желудочка

Желудочковые аритмии

Нарушение проводимости и полная поперечная блокада сердца

Инфекционный эндокардит.

 

Осложнения

ТЭЛА

Абсцесс мозга

Инфекционный эндокардит

Задержка полового созревания

Неврологические расстройства. Течение и прогноз определяются степенью лёгочного стеноза

25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство - в период новорождённости

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных - 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет

Одышечноцианотические приступы проходят после 3 лет

Послеоперационная летальность при радикальной коррекции - 5-16%.

 

Синоним.

Фалло тетралогия См. также Дефект межжелудочковой перегородки Сокращения

ТФ - тетрада Фалло

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки МКБ. Q21.3 Тетрада Фалло Примечания. Пентада Фалло - сочетание дефекта межпредсерд-ной перегородки с компонентами тетрады Фалло. С точки зрения патогенеза тетрада и пентада Фалло мало различимы. Литература. 336: 206-207

тимомы

Тимома - опухоль, развивающаяся из клеточных элементов тимуса.

Частота. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникнуть в любом возрасте, они особенно часты на пятом и шестом десятилетии жизни, в равной мере поражая мужчин и женщин. Около 40-50% больных с тимомами имеют сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению.

Патологическая анатомия

Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными

Две трети тимом расценивают как доброкачественные, из них 10% представлено простыми кистами

При эпителиальных тимомах прогноз плохой, при веретеноклеточных тимомах прогноз значительно лучше

Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей

Доброкачественные опухоли инкапсулированы

Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование относительно редко. Диагноз

У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет, опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, кашель, дисфагия, слабость, одышка или синдром верхней полой вены

Помогают диагностике:

аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки

сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени крупных сосудов. КТ и МРТ помогают в определении степени инвазии тимом. Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический разрез (возможна торакотомия)

Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией. Необходимы обследование средостения и удаление опухоли

Доброкачественные опухоли удаляют

Злокачественные опухоли

При возможности следует удалить все области распространения опухоли

Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта

Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.

 

См. также

Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль,

методы лечения

МКБ. С37 Злокачественное новообразование вилочковой железы

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Adult Kid Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt Adjustable

444,50 руб.
End Date: 18.11 11:49
Buy It Now for only: US 444,50 руб.
Buy it now |
1Pair Турмалин Наколенники Дальний инфракрасный Спонтанное грелку терапия 45IN

167,50 руб.
End Date: 05.12 09:13
Buy It Now for only: US 167,50 руб.
Buy it now |
Valgus Pro! 1 Pair Silicone Medicus Bunion Gel Original Hallux Valgus FREE SHIP!

697,63 руб.
End Date: 29.11 17:16
Buy It Now for only: US 697,63 руб.
Buy it now |
Coloplast 120700 Brava Elastic Barrier Strips , Box/20

1 678,64 руб.
End Date: 15.12 13:29
Buy It Now for only: US 1 678,64 руб.
Buy it now |
CONVATEC SPRAY SILESSE STING FREE SKIN BARRIER 50ml TR104 Colostomy/ Urostomy

1 007,18 руб.
End Date: 15.12 11:28
Buy It Now for only: US 1 007,18 руб.
Buy it now |
Neck Massager Neck Brace Support Cervical Collar Air Traction Therapy Device New

304,72 руб.
End Date: 07.12 09:31
Buy It Now for only: US 304,72 руб.
Buy it now |
Coloplast Alterna colostomy bag drainable 10-70mm 2 Box 60 pcs

5 371,65 руб.
End Date: 10.12 08:34
Buy It Now for only: US 5 371,65 руб.
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
А.А. Пономаренко, С.В. Лавриненко Измени свой биологический возраст. Back to 25
Измени свой биологический возраст. Back to 25
"Таблетка молодости", к сожалению, все еще не изобретена, но мечта любой Женщины - быть всегда красивой, бодрой, полной сил… и на несколько лет моложе, чем по паспорту, - оказывается, может стать реальной.
Перед вами необыкновенная книга, которая действительно позволит Вам уменьшить свой биологический возраст. Авторы книги, квалифицированные психолог и врач, уверены: молодость - это не количество лет, а здоровье не уходит с возрастом! В 40, 50 или 60 лет у вас появляются новые преимущества для того, чтобы обрести второе дыхание.
5 конкретных правил, предложенных специалистами, позволят мгновенно запустить механизмы омоложения, хорошего самочувствия и уверенности в себе. Вы сможете посчитать свой фактический возраст, пройти тест на долголетие, узнать возможности anti-aging медицины и дать обратный ход Большим Биологическим часам.
Книга даст необходимую информацию и станет отправной точкой, чтобы расправить плечи и жить так, как вы даже не мечтали....

Цена:
197 руб

Д. Роубак Анатомия человека 360 ?. Иллюстрированный атлас Анатомия человека 360 ?. Иллюстрированный атлас
Анатомия человека 360 ?. Иллюстрированный атлас
ПОЛНЫЙ 3D-СПРАВОЧНИК В книге представлены детальные трехмерные модели каждой структуры человеческого тела. Новаторский способ моделирования тела дает уникальную возможность увидеть своими глазами прежде недоступные для изучения участки организма. Современные технологии позволяют продемонстрировать тончайшие срезы тканей, органов и клеток и показать со всех сторон объемное строение разных частей организма. Тщательно проверенные тексты дополнены новейшими фактами о достижениях медицины. Составной корешок и стерео-варио обложка....

Цена:
1519 руб

Дмитрий Лубнин Project Woman. Тонкости настройки женского организма. Узнай, как работает твое тело
Project Woman. Тонкости настройки женского организма. Узнай, как работает твое тело
Взросление и жизнь мужчины не имеет никаких сложностей, все интуитивно и понятно, как у телефона с двумя кнопками. Половые органы расположены снаружи и хорошо доступны изучению. Работа этих органов проста и логична, а все этапы взросления видны и ожидаемы и, как правило, не сопровождаются никакими сюрпризами. Чего совсем не скажешь о женщинах. Половое созревание запускает сложнейшую машину, которая уже с самого начала может удивлять сюрпризами, не говоря обо всех остальных тонкостях настройки, результат которой будет влиять на всю жизнь. Эта книга – первая "инструкция" по работе женского организма, нескучный научпоп, основанный на современных медицинских представлениях о здоровье, написанный талантливым современным врачом-гинекологом Дмитрием Лубниным, который заслуженно входит в число лучших гинекологов Москвы.

Один из лучших врачей-гинекологов Москвы, Дмитрий Лубнин подготовил уникальную Инструкцию по женскому организму для девочек, девушек, мамочек и дам почтенного возраста. Нескучно, интересно, лаконично и, главное, абсолютно понятно автор пишет о самом главном, что касается работы и здоровья женского тела....

Цена:
487 руб

 Традиционный китайский энергетический массаж (+ DVD-ROM)
Традиционный китайский энергетический массаж (+ DVD-ROM)
Головные боли и головокружение, боли в спине и суставах, бессонница, стрессы, хроническая усталость, нехватка энергии и ослабленный иммунитет - эти недуги преследуют многих из нас практически каждый день.
В Древнем Китае панацеей от всех болезней считался традиционный энергетический массаж, который не только излечивал многие заболевания, но и на; долгие годы повышал сопротивляемость организма различным хворям.
В этой книге мы предлагаем Вам комплекс лучших упражнений китайского Цигун и приемы массажа традиционной китайской медицины, помогающие избавиться от надоевших ощущений, ставших Вашими "постоянными спутниками", и возвращающие радость жизни. Уделяя им несколько минут в день, Вы навсегда избавитесь от болей, почувствуете прилив сил и забудете дорогу в аптеку! Главные условия - вера в собственные силы и точное следование указаниям, представленным в книге....

Цена:
148 руб

Тихонова И.С. Секреты моей бабушки
Секреты моей бабушки
Рецепты красоты, здоровья и долголетия долгие года передаются из поколения в поколение, им много лет, а по целебности и уникальности они порой превосходят достижения современной косметологии. Именно поэтому автор данной книги бережно собрала и сохранила секреты красоты, здоровья и долголетия своей любимой бабушки, которыми и делится с читателями. Следуя им, вы сможете каждый день быть энергичными, выглядеть молодо, не болеть и радоваться каждому новому дню жизни!...

Цена:
494 руб

Елисей Михайлов Курс духовного очищения. Молитвы, формулы, методики, талисманы (+ CD)
Курс духовного очищения. Молитвы, формулы, методики, талисманы (+ CD)
В методическом пособии народного целителя Е.Михайлова раскрываются секреты и особенности современного практического духовного целительства. В данной книге подробно описываются самые простые и эффективные практики духовного очищения и защиты человека и жилья. Курс духовного очищения может проводиться как на основе оригинальных авторских молитв и формул, так и на базе канонических православных молитв.
Описан метод по очищению организма от самого разного рода инфекций и паразитов. Приведены практики использования в лечебно-оздоровительных целях, таких общедоступных средств, как соль и глина.

Книга может быть полезна как профессиональным целителям, так и всем читателям, интересующимся нетрадиционными методами лечения....

Цена:
209 руб

Бубновский Сергей Михайлович Домашние уроки здоровья. Гимнастика без тренажеров (+ DVD)
Домашние уроки здоровья. Гимнастика без тренажеров (+ DVD)
Новая иллюстрированная книга известного врача-кинезитерапевта, профессора С.М. Бубновского – надежный помощник для тех, кто уже знаком с его уникальной методикой оздоровления организма человека в целом через лечение и совершенствование опорно-двигательного аппарата, но по тем или иным причинам не может регулярно посещать специализированные Центры Кинезитерапии с авторскими тренажерами. Предлагаемые упражнения можно выполнить при помощи простых вспомогательных средств в домашних условиях, во время отпуска или длительных командировок, следуя главному девизу самого автора: «Ни дня без упражнений!» Они собраны в разделы, охватывающие все основные группы суставов, связок и мышц, поэтому каждый читатель легко подберет те из них, которые помогут именно ему, а подробные сведения о показаниях и противопоказаниях помогут занимающимся достичь максимальной эффективности тренировок и избежать травм. Эта книга призвана стать «карманным доктором» каждого, кто хочет вернуть и сохранить здоровье на долгие годы. Понять технику упражнений Вам поможет DVD-пособие к этой книге "Урок для начинающих" с подробными рекомендациями от доктора Бубновского! Помните, что правильное движение лечит, неправильное — калечит....

Цена:
909 руб

Валерий Магов, Александр Верещагин Маятник и биоэнергетика. Ответы на любые вопросы в режиме "здесь и сейчас"
Маятник и биоэнергетика. Ответы на любые вопросы в режиме "здесь и сейчас"
Книга у вас в руках - настоящий клад для того, кто хочет улучшить качество своей жизни. В ней рассказывается о работе с маятником - биолокационным инструментом, которым издревле люди пользовались для решения множества проблем. Вы сможете улучшить свое здоровье, диагностировать не только физические "неисправности" в своем организме, но и неполадки в биополе. Вы сможете также узнать, какие продукты питания и лекарства вам подходят, а какие противопоказаны, есть ли в вашей квартире или офисе геопатогенные зоны, как отыскать потерянную вещь и проникнуть в тайны подсознания....

Цена:
152 руб

Надежда Семенова Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианское раздельное питание - очень простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья. Добавление в рецептуру продуктов-дегельминтиков делает пищу не только вкусной, но и максимально полезной.
Оздоравливайтесь питаясь!...

Цена:
128 руб

Аллен Карр Легкий способ бросить пить (аудиокнига MP3)
Легкий способ бросить пить (аудиокнига MP3)
Эффективность: метод Аллена Карра используется во многих клиниках мира, действует быстро и дает устойчивый результат. Простота: не требуется силы воли, не возникает необходимости в заменителях спиртного; потребность в алкоголе исчезает без какого-либо замещения. Удобство: отказ от употребления алкоголя не сопровождается дискомфортом, не вызывает абстинентного синдрома. Практичность: никакого запугивания, никакого специального лечения. Универсальность: метод Аллена Карра помогает каждому справиться с тревогами и страхами, мешающими наслаждаться жизнью, дает возможность получать больше удовольствий от праздников, не прибегая к помощи алкоголя. Результат: новое, не сравнимое ни с чем ощущение свободы....

Цена:
319 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика