Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Талассемия - гипохромная микроцитарная анемия с наследуемыми аномалиями генов глобинов. Талассемйя распространена в средиземноморских странах, на Среднем Востоке и в Южной Азии. Типы

а-Талассемия вызвана дефектом синтеза а-цепи глобина. Преобладает в азиатских странах. Для окончательного диагноза необходимо провести детальный и углублённый анализ цепей Но. У новорождённых при электрофорезе крови из пуповины находят Нb Барта. Содержание НbА2 и HbF обычно не увеличено.

Делении четырёх генов. Неспособность продуцировать ни одной а-глобиновой цепи приводит к избытку у-глобиновых цепей, образующих тетрамеры Нb, называемого Нb Барта. Нb Барта имеет сильное сродство к кислороду, что препятствует тканевому дыханию - развиваются тяжёлая анемия, сердечная недостаточность, гепато- и спленомегалия, генерализованный отёк, и наступает внутриутробная смерть в результате водянки плода.

Делеции трёх генов (болезнь НbН, гемоглобинопатия Н). Несмотря на наличие выраженной анемии и повышенного содержания Нb Барта, образуется достаточное для развития плода количество а-глобина. В течение всей жизни у пациента сохраняется анемия, варьирующая от средней до тяжёлой. В постнатальном периоде преобладает НbН.

Делеции двух генов (малая талассемия). Умеренная гипохромная микроцитарная анемия. Иногда малую талассемию ошибочно диагностируют как ЖДА.

Делеция одного гена (состояние здорового носительства). Характерна нормальная картина периферической крови, включая нормальные концентрации Hb, Ht и количество эритроцитов. Патологию выявляют при количественном измерении глобиновых цепей или при анализе генома. Носитель может перенести обострение болезни НbН или малой талассемии.

B-Талассемия (более 90% всех талассемии) развивается в результате экспрессии аномальных генов B-глобиновой цепи. Так как в геноме два аллеля B-глобина, существует две различные формы B-талассемии.

Гомозиготная B-талассемия (большая талассемия, анемия Кули) -тяжёлое заболевание, проявляющееся в детском возрасте и заканчивающееся летально к 20 годам; пациенты обычно трансфузиоза-висимы. Клинически проявляется задержкой роста, гепатосплено-мегалией, незначительной желтухой, гиперплазией костного мозга и деформацией костей. Содержание НbА2 снижено или повышено, HbF - значительно повышен.

Гетерозиготная B-талассемия (малая талассемия) - обычно умеренная анемия, больные не зависят от трансфузий. Малая талассемия распространена в Италии и Греции. В равнинных областях Азербайджана ею страдает 7-11% населения. Содержание НbА2 повышено, HbF в норме или слегка повышен. Генетические аспекты

а-Талассемии (* 141800, 16р, дефекты генов НВАС, НВА1, НВА2, HbHR, R)

B-Талассемии (*141900, 11р15.5, R). Патогенез

Избыток непарных глобиновых цепей индуцирует образование нерастворимых тетрамеров, абсорбирующихся на мембранах эритроцитов и повреждающих их. Эритроидные клетки становятся чувствительными к разрушению фагоцитами костного мозга (отсюда дефектный эритропоэз) либо печени и селезёнки (отсюда гемолити-ческая анемия)

Отмечают относительную недостаточность фолиевой кислоты.

 

Клиническая картина

Гипохромная анемия

Вторичный гемохроматоз вследствие необоснованного применения пре- паратов железа и частых гемотрансфузий

Гемолитическая желтуха, холелитиаз и спленомегалия

Поражение суставов

При большой талассемии - артрит голеностопных суставов, талалгия; возможно развитие вторичного подагрического артрита; асептические некрозы костей нехарактерны

При малой талассемии - короткие приступы синовита крупных суставов без лихорадки, внесуставных симптомов и без развития деформаций.

 

Диагностика

Основные диагностические критерии - мик-роцитоз, гипохромия, пойкилоцитоз (эллиптоцитоз)

В зависимости от преобладания гемолиза или дефектного эритропо-эза наблюдают снижение или повышение числа ретикулоцитов

Снижения числа эритроцитов обычно не происходит (важный дифференциально-диагностический признак)

Малая B-талассемия - увеличение концентрации НbА2 (5% по сравнению 2,5% в норме)

Большая B-талассемия - значительное увеличение фракции HbF. Дифференциальный диагноз

ЖДА

Гемолитические анемии.

 

Лечение:

Повторные переливания отмытых или размороженных эритроцитов

Дефероксамин (десферал) 0,5-1 г/сут -при регулярном применении, образуя комплексное соединение с избытком железа, замедляет развитие гемосидероза

Фолиевая кислота 0,1-0,2 мг/сут

Антибиотикотерапия -при присоединении инфекции

Трансплантация костного мозга и спленэктомия - по показаниям.

 

Осложнения

Инфекции

Трофические язвы конечностей

Патологические переломы

Гемосидероз печени и сердца

Апластический или мегалобластический криз.

 

Синоним.

Мишеневидноклеточная гемолитическая анемия См. также Анемия, Синдром Юберга-Марсиди (n1), рис. 1-16 МКБ D56 Талассемия МШ

141800 а-Талассемии

141900 B-Талассемии

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.23
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:08:22 PST
Buy It Now for only: $10.23
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$10.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 4:36:14 PST
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$9.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$9.99
End Date: Sunday Mar-17-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$12.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $12.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$10.77
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:48:15 PST
Buy It Now for only: $10.77
|
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Brace Shoulder Support Belt US


$6.91
End Date: Thursday Mar-14-2019 16:11:27 PDT
Buy It Now for only: $6.91
|
Pick Up Tool Reacher Grabber Folding 32" inch long With Gripper Lock stick New


$6.64
End Date: Friday Mar-1-2019 15:11:47 PST
Buy It Now for only: $6.64
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
Брэтт Финлей,Мари-Клэр Арриета Микробы. Мама, без паники, или Как сформировать ребенку крепкий иммунитет
Микробы. Мама, без паники, или Как сформировать ребенку крепкий иммунитет
Что делать? - держаться подальше от домашних питомцев; - стирать и кипятить детские игрушки; - мыть ручки с мылом... ...или все же дать ребенку погрузиться в микробную среду? Бретт Финлей и Мари-Клэр Арриета утверждают, что своевременный контакт с различными бактериями снижает риск развития у ребенка в будущем таких болезней, как астма, диабет, ожирение. В той же мере на формирование иммунитета влияют естественные роды (или их имитация в случае кесарева сечения), кормление грудью и правильный питательный рацион, богатый пребиотиками и пробиотиками. Путем научных изысканий, разъясненных понятным "человеческим" языком, авторы дают ответ на краеугольный вопрос: что же все-таки вреднее - микробная среда или стерильная чистота?...

Цена:
467 руб

Аллен Карр НИКОТИНОВЫЙ ЗАГОВОР. "Лёгкий способ" против табачного бизнеса Scandal
НИКОТИНОВЫЙ ЗАГОВОР. "Лёгкий способ" против табачного бизнеса
Это последняя книга Алена Карра, написанная им незадолго до смерти. Разработанная автором методика помогла десяткам миллионов курильщиков навсегда избавиться от пристрастия к табаку, а его книга Легкий способ бросить курить стала мировым бестселлером. Аллен Карр рассказывает о том, как под давлением крупных табачных и фармацевтических компаний врачи, государственные организации и средства массовой информации поддерживают мифы о курении, чтобы заработать деньги и на самих курильщиках, и на тех, кто бросает курить. Навязчивая реклама сомнительных заменителей никотина и антитабачных препаратов, распространенные заблуждения относительно их воздействия на организм человека и откровенная ложь - большой бизнес использует любые средства в борьбе за умы и кошельки курильщиков. Узнайте всю правду о том, как вам промывают мозги, заставляя тратить деньги сначала на сигареты, а затем на безуспешное лечение от табачной зависимости; разорвите этот порочный круг иллюзий и заблуждений и станьте свободными.
...

Цена:
131 руб

 SPA-энциклопедия
SPA-энциклопедия
SPA-процедуры уже успели зарекомендовать себя в качестве одного из наиболее эффективных способов оздоровления, релаксации, омоложения. Такие процедуры, как правило, представляют собой комплекс мер, направленных на укрепление жизненных сил организма путем использования термальной, минеральной или морской воды, а также лечебных грязей, различных видов морских водорослей и специально подбираемых камней. В этой книге собраны описания и подробности о таких видах SPA, как: ароматерапия, стоунтерапия, хамам, баня, бальнеотерапия, винотерапия и многое другое....

Цена:
335 руб

Елисей Михайлов Курс духовного очищения. Молитвы, формулы, методики, талисманы (+ CD)
Курс духовного очищения. Молитвы, формулы, методики, талисманы (+ CD)
В методическом пособии народного целителя Е.Михайлова раскрываются секреты и особенности современного практического духовного целительства. В данной книге подробно описываются самые простые и эффективные практики духовного очищения и защиты человека и жилья. Курс духовного очищения может проводиться как на основе оригинальных авторских молитв и формул, так и на базе канонических православных молитв.
Описан метод по очищению организма от самого разного рода инфекций и паразитов. Приведены практики использования в лечебно-оздоровительных целях, таких общедоступных средств, как соль и глина.

Книга может быть полезна как профессиональным целителям, так и всем читателям, интересующимся нетрадиционными методами лечения....

Цена:
209 руб

Ярослав Ковалевский История одного обмана. Миф, который навязали России
История одного обмана. Миф, который навязали России
Книга составлена по мотивам документального фильма "История одного обмана". Знаете ли вы, что: - В России 80% убийств совершается в состоянии алкогольного опьянения. - Более половины всех изнасилований в нашей стране происходит по причине употребления спиртного. - На российских дорогах по вине пьяных водителей ежегодно происходит более 13 000 ДТП. Прискорбно видеть, что страшная статистика трагедий, случившихся из-за алкогольного опьянения, сегодня мало кого потрясает. Многие люди не хотят видеть и признавать алкоголь причиной социальных и экономических бед в нашей стране. Возникает справедливый вопрос: почему? В этой книге мы постараемся достучаться до сознания тех, чей разум еще не одурманен "огненной водой", кто способен услышать правду, сделать выводы, адекватно посмотреть на свою жизнь, привычки, и навсегда освободиться от ложных убеждений, отказаться от саморазрушающих......

Цена:
222 руб

Роберт Сапольски Кто мы такие? Гены, наше тело, общество Leadership BS: Fixing Workplaces and Careers One Truth at a Time
Кто мы такие? Гены, наше тело, общество
"Автор - звезда в немногочисленной плеяде ученых-юмористов".

Los Angeles Times

"Сапольски пишет в шутливой, развлекательной манере, но никогда не идет на поводу у предполагаемого читательского невежества".

The Guardian

"Великолепие, которым редко отличаются научные труды".

The Denver Post

Цитата из книги Помните овечку Долли, первое млекопитающее, клонированное из клеток взрослой особи в 1996 году? Она была прекрасна, поистине вдохновляющий образ. Она выдерживала бесконечные официальные приемы в Белом доме с неизменным радушием и изяществом. Потом было триумфальное шествие по Бродвею, которое завоевало сердца самых черствых ньюйоркцев. Ее фотографии в вездесущей рекламе джинсов Guess? (Джинсы, гены - улавливаете? Эти рекламщики иногда зажигают.) Катание на роликах в Диснейленде с актерами сериала "Друзья". Во всем этом медиацирке она вела себя с достоинством, терпением, спокойствием, являя собой пример того, что мы ищем в знаменитости и образце для подражания. О чем книга В книгу "Кто мы такие?" вошли лучшие статьи известного ученого и популяризатора науки Роберта Сапольски о человеке во всем его потрясающем многообразии. Три ее раздела, посвящены главным вопросам естествознания, включая влияние генов и среды на поведение, социальные, политические и сексуальные предпосылки поведенческой биологии и роль общества в формировании личности. Во всем, что описывает Сапольски - от брачных ритуалов грызунов до религиозных практик жителей тропических лесов, от выделения феромонов до мозговых паразитов, - он блестяще соединяет передовые научные открытия с ироничными и мудрыми наблюдениями о невообразимой сложности бытия. Вот лишь некоторые из множества волнующих всех вопросов, затронутых в книге. Как сказываются на нашем поведении едва заметные изменения окружающей среды? Какова анатомия плохого настроения? Как влияет стресс на наш мозг? Что можно узнать о природе и воспитании человека, исходя из списка "50 самых красивых людей Америки" в журнале People? Отчего один человек сексуально притягателен для другого? Кто победит в генетической войне полов? Книга вышла при поддержке программы "Книжные проекты Дмитрия Зимина". Почему книга достойна прочтения В книге вопросы, волнующие каждого человека, изложены авторитетным ученым с мировым именем. При этом она написана в лучших традициях жанра: с живыми и яркими примерами, доступно и весело. Кто автор Роберт Сапольски - известный нейробиолог, профессор Стэнфордского университета, научный сотрудник Института приматологии при Национальных музеях Кении. Активно выступает с лекциями для широкой аудитории, публикуется в таких изданиях, как National Geographic Magazine, Scientific American, The New York Times. Удостоен ряда высших наград, в том числе премии Карла Сагана за популяризацию науки. Помимо множества научных трудов Роберт Сапольски - автор нескольких научно-популярных книг, ставших мировыми бестселлерами. В их числе опубликованные на русском языке "Записки примата"....

Цена:
464 руб

Надежда Семенова Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианское раздельное питание - очень простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья. Добавление в рецептуру продуктов-дегельминтиков делает пищу не только вкусной, но и максимально полезной.
Оздоравливайтесь питаясь!...

Цена:
128 руб

Г. Н. Сытин Исцеляющие сеансы, проведенные академиком Г. Н. Сытиным. Книга 1
Исцеляющие сеансы, проведенные академиком Г. Н. Сытиным. Книга 1
Академик Г.Н.Сытин уже более 20 лет возглавляет Центр психологической поддержки, в котором проводит лечебные сеансы для больных людей разного возраста и ведет огромную научную работу совместно с Российской Академией Медицинских Наук (РАМН).
При тяжелых болезнях, когда больные, даже имея настрои, не могут восстановить свое здоровье, Г.Н.Сытин сам проводит исцеляющие сеансы. Они многократно повышают возможности человека восстановить свое здоровье даже в тех случаях, когда медицина сочла лечение бесполезным. Эти сеансы впервые публикуются в данной книге.
Приведенные в этой книге исцеляющие настрои помогут больным, страдающим нервными заболеваниями (депрессией, рассеянным склерозом, эпилепсией, болезнью Паркинсона и др.), заболеваниями сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения. Читатель также найдет здесь настрои на восстановление здоровья женского организма.
Следует отметить, что при работе с настроями каждый должен помнить о том, что для эффективного усвоения необходимо добиваться полного соответствия своего состояния содержанию настроев.

Для широкого круга читателей....

Цена:
319 руб

Ильина Т.А. Лекарственные растения. Большая иллюстрированная энциклопедия
Лекарственные растения. Большая иллюстрированная энциклопедия
Целебные растения - бесценная кладовая природы. На протяжении многих веков наши предки использовали травы для исцеления от болезней. Однако со временем знания, передаваемые из поколения в поколение, перестали быть доступны, и сейчас многие люди, понимающие пользу, заключенную в лекарственных растениях, и желающие ею воспользоваться, не только не знают, как это правильно сделать, но и не представляют, как выглядит то или иное целебное растение. Эта книга уникальна. Это и определитель растений, причем как дикорастущих, так и культурных, которые могут использоваться с лечебной целью, так как содержит их наглядные фотографии и полные характеристики. И травник - благодаря множеству рецептов, применяемых при самых распространенных заболеваниях, с точными дозировками и подробным описанием процесса приготовления. И справочник по сбору и заготовке целебных трав....

Цена:
519 руб

Катерина Гордеева Победить рак
Победить рак
"Победить рак" - это захватывающая история борьбы, отчаяния, веры и снова борьбы с болезнью, о которой до сих пор не было принято говорить. Ее боялись. Ее сторонились.
Главная героиня книги Марина Пак - доктор, оказавшийся пациентом онкологической клиники, откровенно рассказывает в своем дневнике о том, как она дошла до дна отчаяния, но нашла силы вернуться в обычную жизнь. Но есть ли она, жизнь после рака?
В этой истории многое похоже на детектив, только наоборот: убийца уже известен, а единственный способ его остановить еще надо найти. Что вообще такое этот рак, черт возьми? Почему все так страшно? Почему страшно даже произнести это короткое слово - РАК? Автор книги, журналист Катерина Гордеева, спрашивала всех: самых знающих из тех, кто лечит. Самых смелых, но не всегда побеждающих, - из тех, кто болеет. Из ответов на волнующие всех вопросы о раке и состоит эта книга. Потому что вы имеете право знать. Потому что вы должны знать. Потому что, когда знаешь, - не так страшно. Лайма Вайкуле, Людмила Улицкая, Михаил Горбачев, Эммануил Виторган, Мари Фредрикссон, Анатолий Чубайс, а вместе с ними выдающиеся ученые, врачи-онкологи, академики и нобелевские лауреаты разных стран доказывают: победить рак - значит победить страх. Книга, которую вы держите сейчас в руках, - лучшее тому доказательство....

Цена:
347 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика