Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Талассемия - гипохромная микроцитарная анемия с наследуемыми аномалиями генов глобинов. Талассемйя распространена в средиземноморских странах, на Среднем Востоке и в Южной Азии. Типы

а-Талассемия вызвана дефектом синтеза а-цепи глобина. Преобладает в азиатских странах. Для окончательного диагноза необходимо провести детальный и углублённый анализ цепей Но. У новорождённых при электрофорезе крови из пуповины находят Нb Барта. Содержание НbА2 и HbF обычно не увеличено.

Делении четырёх генов. Неспособность продуцировать ни одной а-глобиновой цепи приводит к избытку у-глобиновых цепей, образующих тетрамеры Нb, называемого Нb Барта. Нb Барта имеет сильное сродство к кислороду, что препятствует тканевому дыханию - развиваются тяжёлая анемия, сердечная недостаточность, гепато- и спленомегалия, генерализованный отёк, и наступает внутриутробная смерть в результате водянки плода.

Делеции трёх генов (болезнь НbН, гемоглобинопатия Н). Несмотря на наличие выраженной анемии и повышенного содержания Нb Барта, образуется достаточное для развития плода количество а-глобина. В течение всей жизни у пациента сохраняется анемия, варьирующая от средней до тяжёлой. В постнатальном периоде преобладает НbН.

Делеции двух генов (малая талассемия). Умеренная гипохромная микроцитарная анемия. Иногда малую талассемию ошибочно диагностируют как ЖДА.

Делеция одного гена (состояние здорового носительства). Характерна нормальная картина периферической крови, включая нормальные концентрации Hb, Ht и количество эритроцитов. Патологию выявляют при количественном измерении глобиновых цепей или при анализе генома. Носитель может перенести обострение болезни НbН или малой талассемии.

B-Талассемия (более 90% всех талассемии) развивается в результате экспрессии аномальных генов B-глобиновой цепи. Так как в геноме два аллеля B-глобина, существует две различные формы B-талассемии.

Гомозиготная B-талассемия (большая талассемия, анемия Кули) -тяжёлое заболевание, проявляющееся в детском возрасте и заканчивающееся летально к 20 годам; пациенты обычно трансфузиоза-висимы. Клинически проявляется задержкой роста, гепатосплено-мегалией, незначительной желтухой, гиперплазией костного мозга и деформацией костей. Содержание НbА2 снижено или повышено, HbF - значительно повышен.

Гетерозиготная B-талассемия (малая талассемия) - обычно умеренная анемия, больные не зависят от трансфузий. Малая талассемия распространена в Италии и Греции. В равнинных областях Азербайджана ею страдает 7-11% населения. Содержание НbА2 повышено, HbF в норме или слегка повышен. Генетические аспекты

а-Талассемии (* 141800, 16р, дефекты генов НВАС, НВА1, НВА2, HbHR, R)

B-Талассемии (*141900, 11р15.5, R). Патогенез

Избыток непарных глобиновых цепей индуцирует образование нерастворимых тетрамеров, абсорбирующихся на мембранах эритроцитов и повреждающих их. Эритроидные клетки становятся чувствительными к разрушению фагоцитами костного мозга (отсюда дефектный эритропоэз) либо печени и селезёнки (отсюда гемолити-ческая анемия)

Отмечают относительную недостаточность фолиевой кислоты.

 

Клиническая картина

Гипохромная анемия

Вторичный гемохроматоз вследствие необоснованного применения пре- паратов железа и частых гемотрансфузий

Гемолитическая желтуха, холелитиаз и спленомегалия

Поражение суставов

При большой талассемии - артрит голеностопных суставов, талалгия; возможно развитие вторичного подагрического артрита; асептические некрозы костей нехарактерны

При малой талассемии - короткие приступы синовита крупных суставов без лихорадки, внесуставных симптомов и без развития деформаций.

 

Диагностика

Основные диагностические критерии - мик-роцитоз, гипохромия, пойкилоцитоз (эллиптоцитоз)

В зависимости от преобладания гемолиза или дефектного эритропо-эза наблюдают снижение или повышение числа ретикулоцитов

Снижения числа эритроцитов обычно не происходит (важный дифференциально-диагностический признак)

Малая B-талассемия - увеличение концентрации НbА2 (5% по сравнению 2,5% в норме)

Большая B-талассемия - значительное увеличение фракции HbF. Дифференциальный диагноз

ЖДА

Гемолитические анемии.

 

Лечение:

Повторные переливания отмытых или размороженных эритроцитов

Дефероксамин (десферал) 0,5-1 г/сут -при регулярном применении, образуя комплексное соединение с избытком железа, замедляет развитие гемосидероза

Фолиевая кислота 0,1-0,2 мг/сут

Антибиотикотерапия -при присоединении инфекции

Трансплантация костного мозга и спленэктомия - по показаниям.

 

Осложнения

Инфекции

Трофические язвы конечностей

Патологические переломы

Гемосидероз печени и сердца

Апластический или мегалобластический криз.

 

Синоним.

Мишеневидноклеточная гемолитическая анемия См. также Анемия, Синдром Юберга-Марсиди (n1), рис. 1-16 МКБ D56 Талассемия МШ

141800 а-Талассемии

141900 B-Талассемии

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$9.85
End Date: Thursday May-2-2019 15:46:38 PDT
Buy It Now for only: $9.85
|
Hammock for Neck Pain Relief Support Massager Cervical Traction Device Stretcher


$10.77
End Date: Thursday May-16-2019 19:45:20 PDT
Buy It Now for only: $10.77
|
US Premium Neck Relief Hammock Portable Cervical Traction Device for Neck Pain


$9.99
End Date: Tuesday May-14-2019 19:25:41 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Copper Fit Back Brace Compression Adjustable Lower Lumbar Support Belt S/M L/XL


$4.89
End Date: Sunday May-19-2019 11:48:37 PDT
Buy It Now for only: $4.89
|
Compression Socks15-20mmHg Relief Calf Foot Support Stocking S-XXL Men's Women's


$9.90
End Date: Monday May-6-2019 22:26:25 PDT
Buy It Now for only: $9.90
|
Back Posture Corrector Women Men Kids Adjustable Shoulder Belt Brace Straighten


$8.99
End Date: Sunday May-19-2019 11:48:37 PDT
Buy It Now for only: $8.99
|
Compression Socks15-20mmHg Relief Calf Foot Support Stocking S-XXL Men's Women's


$5.99
End Date: Wednesday May-8-2019 16:46:21 PDT
Buy It Now for only: $5.99
|
Compression Sleeve Support PLANTAR FASCIITIS Foot Pain Valgus Heel Ankle Socks


$10.98
End Date: Tuesday Apr-30-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
С. А. Бутрий Здоровье ребенка. Современный подход. Как научиться справляться с болезнями и собственной паникой
Здоровье ребенка. Современный подход. Как научиться справляться с болезнями и собственной паникой
Вы когда-нибудь держали в руках путеводитель по незнакомому городу? Это обычно небольшая книжка, в которой перечислены самые важные места в городе (по субъективному мнению автора и/или по популярности у туристов) с краткой историей и картой (как добраться). Эта книга - такой же путеводитель, только по педиатрии. Исчерпывающей информации она не даст, но составить представление о самых частых детских болезнях и родительских проблемах однозначно поможет. При этом автор опирается только на качественные международные медицинские источники с хорошим уровнем доказательности. Читая книгу, вы можете быть уверены, что вся информация проверена, а все рекомендации основаны на принципах мировой медицины. Внутри: - как отличить опасное заболевание от самопроходящего – красные флаги, на которые надо обязательно обращать внимание - ОРВИ, отиты, энтериты, лихорадки и еще более 100 детских болезней – симптоматика и настоящее лечение, которое вы можете оказать дома - действующие лекарства и фармпустышки – все с названиями и в некоторых случаях, с дозировками - самые последние данные об эффективных и неэффективных прививках – кому, когда и что можно делать, а также все противопоказания и самые последние данные о «живом» и «мертвом» полиомиелите - формирование крепкого иммунитета – что могут сделать родители - «слишком часто болеет» - нормы для «садовских» детей Книга-компас по педиатрии предназначена для современных родителей, которые хотят уметь разбираться в основных детских болезнях и готовы подходить к лечению ребенка со здравым смыслом. Вы научитесь распознавать по симптомам частые заболевания, ориентироваться в оригинальных лекарствах и дженериках, будете понимать, когда требуется подождать, чтобы болезнь саморазрешилась, а когда нужна экстренная помощь специалиста. Но главное - вы перестанете поддаваться панике, так как получите карту, по которой легко ориентироваться в загадочном мире десткого здоровья....

Цена:
675 руб

Брэтт Финлей,Мари-Клэр Арриета Микробы. Мама, без паники, или Как сформировать ребенку крепкий иммунитет
Микробы. Мама, без паники, или Как сформировать ребенку крепкий иммунитет
Что делать? - держаться подальше от домашних питомцев; - стирать и кипятить детские игрушки; - мыть ручки с мылом... ...или все же дать ребенку погрузиться в микробную среду? Бретт Финлей и Мари-Клэр Арриета утверждают, что своевременный контакт с различными бактериями снижает риск развития у ребенка в будущем таких болезней, как астма, диабет, ожирение. В той же мере на формирование иммунитета влияют естественные роды (или их имитация в случае кесарева сечения), кормление грудью и правильный питательный рацион, богатый пребиотиками и пробиотиками. Путем научных изысканий, разъясненных понятным "человеческим" языком, авторы дают ответ на краеугольный вопрос: что же все-таки вреднее - микробная среда или стерильная чистота?...

Цена:
495 руб

А. Л. Мясников Как лечиться правильно. Книга-перезагрузка
Как лечиться правильно. Книга-перезагрузка
Вы знаете, что давление 120/80 сегодня считается повышенным? (Хотя вчера еще считалось нормой). А что позвоночная грыжа в большинстве случаев не требует операции? (Тем временем хирурги по-прежнему ее предлагают, не сообщая, что боль пройдет и без нее). Что многие формы рака – такое же хроническое заболевание, как, например, диабет или стенокардия? (Но мы по-прежнему боимся). Считаете, что при любом повышении артериального давления нужно принять лекарство для его снижения? Уверены, что холестерин – ненужное в организме вещество, с которым стоит бороться всеми возможными способами?.. Многое из того, что вы узнаете, читая новую увлекательную книгу доктора Мясникова, покажется парадоксальным. Медицина не стоит на месте, и Вы тоже, время от времени надо делать перезагрузку, чтобы идти в ногу со временем и правильно заботиться о своем организме. Это позволит не допускать грубых ошибок: не покупать ненужные препараты, не делать лишние дорогостоящие обследования, имеющие к тому же неприятные побочные эффекты, и не поддаваться на уловки фармфирм. Все утверждения в книге доктора Мясникова основаны на строго научных новейших данных и касаются всех важнейших аспектов нашего здоровья....

Цена:
634 руб

Г. А. Непокойчицкого Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине
Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине
Книга "Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине" - пример творческого развития мировоззренческих основ, заложенных в уникальной системе самопознания, самодиагностики и самоисцеления человека - "Многомерной медицине", созданной академиком Российской и Международной инженерных академий Л.Г.Пучко....

Цена:
670 руб

Л. Е. Этинген Мифологическая анатомия
Мифологическая анатомия
Автор книги свыше пятидесяти лет преподает студентам-медикам анатомию человека науку не только об устройстве нашего тела, но и многочисленных его функциях. В данной работе предпринята попытка связать строение ряда человеческих органов, тканей и образуемых ими систем с колоссальным пластом мифов, легенд, религиозных воззрений, обычаев, житейских представлений. Рассматриваются различные взгляды на внешний облик человека, а также приводятся малоизвестные сведения об анатомии, интересные факты об вариациях телесной красоты, о всевозможных искусственных ее изменениях и т.п. Вполне естественно, что подобная информация далеко выходит за пределы стандартного курса по названному предмету.

Книга рассчитана на массового читателя....

Цена:
756 руб

 Традиционный китайский энергетический массаж (+ DVD-ROM)
Традиционный китайский энергетический массаж (+ DVD-ROM)
Головные боли и головокружение, боли в спине и суставах, бессонница, стрессы, хроническая усталость, нехватка энергии и ослабленный иммунитет - эти недуги преследуют многих из нас практически каждый день.
В Древнем Китае панацеей от всех болезней считался традиционный энергетический массаж, который не только излечивал многие заболевания, но и на; долгие годы повышал сопротивляемость организма различным хворям.
В этой книге мы предлагаем Вам комплекс лучших упражнений китайского Цигун и приемы массажа традиционной китайской медицины, помогающие избавиться от надоевших ощущений, ставших Вашими "постоянными спутниками", и возвращающие радость жизни. Уделяя им несколько минут в день, Вы навсегда избавитесь от болей, почувствуете прилив сил и забудете дорогу в аптеку! Главные условия - вера в собственные силы и точное следование указаниям, представленным в книге....

Цена:
258 руб

Д. А. Киселев Кинезиотейпинг в лечебной практике неврологии и ортопедии
Кинезиотейпинг в лечебной практике неврологии и ортопедии
Книга посвящена применению метода кинезиотейпинга в лечебной работе с использованием теоретических и практических подходов, которые отсутствуют в практике мирового тейпирования. Реализация кинезиотейпинга на основе теории других реабилитационных методик, применяющихся в практике реабилитации на медицинской базе РНИМУ им. Н.И.Пирогова и РДКБ способствовала появлению и разработке совершенно иного методического подхода. Это явилось созданием практической и теоретической базы, аналогов которой найдено не было. Издание посвящено информационному представлению разработанных направлений тейпирования, максимально возможному показу вариантов реализации метода в ортопедии и неврологии. Средствами реализации является вся техническая база кинезиотейпинга, использование которой с предлагаемыми теоретическими подходами возможно на базе поликлиник, стационаров, санаториев, других лечебных учреждений, занимающихся лечением ортопедических и неврологических больных.

Издание адресовано врачам ЛФК, врачам невропатологам, ортопедам, занимающимся реабилитацией, методистам ЛФК со средним медицинским образованием, студентам, аспирантам и преподавателям медицинских вузов.

Киселев Дмитрий Анатольевич - кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник кафедры реабилитации и спортивной медицины Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И.Пирогова и отделения медицинской реабилитации Российской детской клинической больницы г. Москвы....

Цена:
1226 руб

 Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс 60s Patterns
Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс
Любые заботы останутся далеко-далеко, стоит только начать раскрашивать страницы под музыку The Beatles или Rolling Stones. Самые знаковые произведения абстрактного искусства, работы в стиле поп-арт и психоделические орнаменты, расширяющие сознание.

Для тех, кого до сих пор поражает звездное небо и в чьем сердце навсегда поселились мир, надежда и любовь....

Цена:
302 руб

П. Абрахамс Анатомия человека. Тело. Как это работает
Анатомия человека. Тело. Как это работает
Книга под общей редакцией признанного профессора анатомии, известного преподавателя, автора пособий и учебников Питера Абрахамса посвящена строению и функционированию тела человека. На основе самых современных медицинских знаний изложены основы анатомии, физиологической деятельности человека.
Великолепно иллюстрированное издание удобно в использовании: материал разбит на разделы по анатомическим структурам, начиная с черепа и заканчивая костями стопы. Дано общее представление о костях, мышцах, нервах, мягких тканях и органах, показано их взаимодействие друг с другом. Цветные фотографии добавляют наглядности.
  
Книга предназначена для широкого круга читателей, также будет полезна студентам медицинских вузов и колледжей, и профессионалам, работающим в медицинской отрасли. ....

Цена:
859 руб

Р. Т. Богомолова Осень нашей жизни. Окрепнуть в вере, поддержать здоровье
Осень нашей жизни. Окрепнуть в вере, поддержать здоровье
В книге старость рассматривается не как доживание и немощь, а как закономерный этап человеческой жизни, как состояние духовного роста. Приводятся поучения Святых Отцов, научные данные о старении организма и народный опыт лечения некоторых болезней в старости. Уповая на Господа, имея твердую веру в милость и любовь Божию, человек может прожить свои последние годы так, чтобы болезни особенно не докучали, а главное - со светлой надеждой на Царствие Небесное.

Книга заинтересует не только пожилых, она будет полезна и людям среднего возраста....

Цена:
91 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика