История болезни человека
сфинголипидозы церебральные
Сфинголипидозы (собирательный термин) - группа заболеваний, характеризующихся аномальным метаболизмом сфин-

голипидов, ганглиозидов, липофусцинов. Терминология запутана, многие клинические формы сходны, диагностика затруднена. В данной статье кратко рассмотрена терминология.

Сфинголипидозы церебральные - общее наименование группы наследственных заболеваний, характеризующихся мышечным гипертонусом, прогрессирующим спастическим параличом, потерей зрения (обычно с центральной дегенерацией сетчатки и атрофией зрительного нерва), судорогами и умственными дефектами; сочетается с аномальным отложением сфингомиелина и родственных липидов, клинически и по срокам манифестации различают следующие формы:

детская (Тэя-Сакса болезнь)

юношеские (болезнь Янского-Билыиовского, болезнь Шпйльмейера- Фогта или Батте-на-Мейо болезнь)

взрослая (Куфса болезнь). Синонимы: церебральный липидоз, дегенерация церебромакулярная, идио- тия амавротическая, идиотия амавротическая семейная. В отечественной практике к типам амавротической идиотии относят также амавротическую врождённую идиотию.

Липофусциноз - патологическое накопление жиросодержащего пигмента.

Липофусцинозы восковидные (цероидные, цероид-липо-фусциноз, см. Липофусцинозы). Термин часто применяют в значении Липофусцинозы нейрональные - группа болезней с различным наследованием, характерно накопление пигментов (эти болезни относят также к группе церебральных сфинголипидозов).

Ганглиозидозы (с. 194).

 

См. также

Болезнь Ниманна-Пика, Липофусцинозы

МКБ

Е75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

Е75.4 Липофусциноз нейронов

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Accu-Chek Performa 100 Test Strips,Glucometer Blood glucose Exp-31,January,2019

$21.99
End Date: Jan-29 10:22
Buy It Now for only: US $21.99
Buy it now |
Men Women's Gel Active Everyday Work Sports Shock Absoring Insoles For Scholl

$5.49
End Date: Feb-16 17:23
Buy It Now for only: US $5.49
Buy it now |
Day Night Bunion Splint Big Toe Care Corrector Hallux Valgus Straightener Foot Z

$1.55
End Date: Feb-14 17:19
Buy It Now for only: US $1.55
Buy it now |
Cervical Neck Air Traction Device Shoulder Headache Relax Brace Support

$4.01
End Date: Jan-23 19:18
Buy It Now for only: US $4.01
Buy it now |
Wrist Blood Pressure Monitor Arm Meter Pulse Sphygmomanometer F7S

$10.09
End Date: Feb-15 22:54
Buy It Now for only: US $10.09
Buy it now |
Wrist Guard Band Brace Support Carpal Tunnel Sprains Strain Gym Strap Black 2018

$0.99
End Date: Jan-28 19:31
Buy It Now for only: US $0.99
Buy it now |
One step ovulation test and pregnancy + FREE Fertility calendar

$11.01
End Date: Feb-07 06:43
Buy It Now for only: US $11.01
Buy it now |
2017 Best Sound Small In The Ear Sounds Amplifier Adjustable Hearing Aids Aid Q#

$6.85
End Date: Feb-16 20:18
Buy It Now for only: US $6.85
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
 Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Фантастические кошки. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Расслабьтесь после тяжелого дня с раскрасками из серии "Арт-терапия". Возьмите цветные карандаши, выберите понравившуюся картинку и полностью отключитесь от реальности. Плавные линии и причудливые узоры унесут вас в другой мир, позволят полностью снять стресс и вернуться уже совершенно другим, обновленным и безмятежным, человеком.
"Фантастические кошки" – это и дикие львы и пумы, и милые домашние пушистики. Раскрасьте этих таинственных, притягательных и удивительных животных н фантастические цвета. Не бойтесь творить и экспериментировать!

Новая серия "Арт-терапия" - это множество причудливых узоров и фантастических рисунков, которые подарят вам спокойствие и умиротворение и помогут избавиться от стресса. Возьмите цветные карандаши или ручки и полностью отключитесь от внешнего мира, раскрашивая удивительный лес, наполненный сказочными и легендарными персонажами, и через некоторое время вы вернетесь уже полностью обновленным человеком.
Используйте холодные цвета (голубой, синий, фиолетовый), если хотите расслабиться. И теплые (красный, оранжевый, желтый), если хотите ощутить прилив сил и энергии. Решите, что необходимо вам сегодня.
Медитативные раскраски для взрослых уже получили популярность и признание во всем мире, а теперь они пришли в Россию. Предлагаем попробовать и вам ощутить удивительное терапевтическое воздействие искусства.

Эта книга для тех, кто хочет отдохнуть после тяжелого дня и расслабиться. Для мечтателей, желающих раскрасить мир в свои цвета...

Цена:
219 руб

Аллен Карр Единственный способ бросить курить навсегда The Only Way To Stop Smoking Permanently
Единственный способ бросить курить навсегда
В этой книге, ставшей продолжением супербестселлера "Легкий способ бросить курить", Аллен Карр подробно рассказывает о коварных ловушках, подстерегающих каждого, кто принял решение бросить курить, помогает читателю обрести уверенность в себе и в своих силах, чтобы навсегда порвать с курением. Автор обсуждает последствия отказа от курения, разоблачает мифы, связанные с процессом отвыкания, помогает читателю стать свободным от никотинового рабства.
Эта книга поможет вам:
  • Правильно настроиться на отказ от курения.
  • Бросить курить легко и естественно, без мук отвыкания, набора веса и применения силы воли.
  • Не зависеть от заменителей никотина и других искусственных средств, которые обычно навязываются тем, кто бросает курить.
  • Избежать набора веса после отказа от табака.
  • Наслаждаться свободой, открывая для себя новые удовольствия и радости жизни, которых лишены курильщики.

    "Следуйте моим инструкциям, и вы до конца своих дней будете счастливы от того, что бросили курить. Станьте свободными и наслаждайтесь жизнью!"

    Аллен Карр

    ...

  • Цена:
    529 руб

    Агнешка Совиньская Витаминки и другие обитатели ягод, овощей и фруктов
    Витаминки и другие обитатели ягод, овощей и фруктов
    О книге Мы все знаем о пользе овощей, фруктов и ягод. Но почему они так полезны? Какие именно вещества и компоненты делают их такими важными для нашего организма? Это не просто объяснить ребенку.  "Витаминки" познакомят с удивительными "жителями" самых обычных овощей и фруктов. "Жители" сливы, клубники, морковки и картошки трудятся, не покладая рук, чтобы мы были здоровы, хорошо выглядели и справлялись с любыми трудностями. Сахар - это добродушный толстячок-сладкоежка, он очень полезен: ведь сахар - это важный источник энергии. Кальций - надежный и сильный, на него всегда можно положиться, особенно в период роста. Магний - всегда в хорошем настроении, "пообщаешься" с ним - сразу становится спокойнее, повышается внимательность и концентрация.  Кто еще? Открывайте скорее увлекательную книгу и отправляйтесь в гости!  Фишки книги Полезные вещества, витамины и микроэлементы изображены в виде милых и забавных героев.  Рассказ о фруктах, ягодах и овощах, с которыми знаком каждый ребенок.  Множество сюжетов и новые картинки-домики на каждом развороте.  Полезная книга, которая научит детей сочинять истории, составлять рассказ по картинкам, разовьет речь, память. Отличное пособие для логопедических занятий. Как пользоваться книгой На одном из первых разворотов вы познакомитесь с каждым из героев, их особенностями и ролью. А дальше начнутся приключения. Вы отправитесь в гости к фруктам, овощам и полезным веществам, которые в них содержатся. Познакомитесь с разными героями, увидите, где они живут. Вас ждет увлекательное путешествие в мир витаминов! Для кого эта книга Для детей 5-14 лет. А также для взрослых, которые хотят прочитать о пользе фруктов и овощей в легкой шуточной форме.
    ...

    Цена:
    529 руб

    Гарольд Рейли Безлекарственная терапия. Рецепты Эдгара Кейси The Edgar Cayce Handbook for Health Trough Drugless Therary
    Безлекарственная терапия. Рецепты Эдгара Кейси
    Вы держите в руках уникальную книгу. Ее уникальность в том, что здесь собраны впервые опубликованные на русском языке бесценные рецепты и методики лечения самых разнообразных заболеваний, данные величайшим ясновидящим и целителем 20 века Эдгаром Кейси. Его пророческие способности можно сравнить разве что с даром предвидения великого Нострадамуса.
    Благодаря рецептам, которые Кейси давал в состоянии транса, были излечены десятки тысяч пациентов. Этот удивительный человек за всю свою практику не совершил ни одной профессиональной ошибки. Способы, методики лечения и рецепты Эдгара Кейси в дальнейшем были подтверждены современными научными исследованиями....

    Цена:
    560 руб

    Георгий Сытин Мысли, творящие красоту и молодость женщины до 100 лет и дальше
    Мысли, творящие красоту и молодость женщины до 100 лет и дальше
    Георгий Николаевич Сытин является родоначальником новой воспитывающей медицины, возможности которой практически безграничны. Воспитывающая медицина универсальна и общедоступна. При помощи лежащего в ее основе метода оздоровления-омоложения творящими мыслями (исцеляющими настроями) каждый человек может избавиться даже от самых тяжелых недугов, противостоять возрастным изменениям, продлить свою жизнь.
    Книга, которую вы держите в руках, адресована прекрасной половине человечества. Усвоив собранные в ней настрои, вы укрепите здоровье, омолодите душу и физическое тело, обретете и сохраните на многие годы красоту, женственность, привлекательность в глазах мужчин и гармоничные отношения с окружающим миром.
    Добиться наилучших результатов при работе с книгой поможет описание основных принципов воспитывающей медицины и рекомендации автора по успешному усвоению творящих мыслей.

    Для широкого круга читателей....

    Цена:
    363 руб

    Анастасия Пономаренко, Семен Лавриненко Измени свой биологический возраст. Back to 25
    Измени свой биологический возраст. Back to 25
    "Таблетка молодости", к сожалению, все еще не изобретена, но мечта любой Женщины - быть всегда красивой, бодрой, полной сил… и на несколько лет моложе, чем по паспорту, - оказывается, может стать реальной.
    Перед вами необыкновенная книга, которая действительно позволит Вам уменьшить свой биологический возраст. Авторы книги, квалифицированные психолог и врач, уверены: молодость - это не количество лет, а здоровье не уходит с возрастом! В 40, 50 или 60 лет у вас появляются новые преимущества для того, чтобы обрести второе дыхание. 5 конкретных правил, предложенных специалистами, позволят мгновенно запустить механизмы омоложения, хорошего самочувствия и уверенности в себе. Вы сможете посчитать свой фактический возраст, пройти тест на долголетие, узнать возможности anti-aging медицины и дать обратный ход Большим Биологическим часам.
    Книга даст необходимую информацию и станет отправной точкой, чтобы расправить плечи и жить так, как вы даже не мечтали....

    Цена:
    166 руб

    С. Г. Хачкурузов УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки
    УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки
    Вниманию читателя предлагается вторая книга С.Г.Хачкурузова. Первая - "Ультразвуковая диагностика в гинекологической практике", вышла в свет в 1996 году и за прошедшие полтора года дважды переиздавалась. Все три небольших тиража разошлись (среди врачей Санкт-Петербурга) полностью, что служит самым объективным показателем большой практической ценности и, следовательно, высокого читательского интереса. Настоящее издание - не только расширенный и дополненный вариант первой книги. Это совершенно самостоятельная работа, в которой наряду с подробным изложением эхографической симптоматики гинекологических заболеваний представлены исчерпывающие сведения о диагностических затруднениях, расхождениях и ошибках, встречающихся в повседневной деятельности врача - УЗИ....

    Цена:
    779 руб

    Т. Я. Свищева Панацея от рака, инфаркта, СПИДа. Иммуностимуляция
    Панацея от рака, инфаркта, СПИДа. Иммуностимуляция
    Рак, сердечно-сосудистые заболевания, диабет, инсульт, артрит, рассеянный склероз, псориаз, импотенция, бесплодие, СПИД и многие другие болезни XX столетия считаются неизлечимыми. Однако это не так: избавление от страшных недугов возможно! И панацеей от них является сам человек, его интеллект и труд. Поэтому каждый больной может и должен активно и осознанно участвовать в процессе собственного оздоровления. В данной серии книг представлен комплекс четырехэтапного лечения. В четвертой из них - книге `иммуностимуляция` - предложены наиболее известные и эффективные методы стимуляции иммунитета, преимущественно с использованием натуральных средств. Из них, с учетом результатов обследования и состояния здоровья, поставленного диагноза и ранее проведенного лечения, может быть индивидуально подобран авторский метод стимуляции и активизации защитных сил организма. Использование его на фоне правильного питания, после очищения и медикаментозного лечения, позволит благополучно завершить лечебно-оздоровительный комплекс и не только избавит от болезней, но и максимально оздоровит и омолодит каждого, особенно если и в дальнейшем забота о собственном здоровье будет введена в образ жизни....

    Цена:
    393 руб

    Эктор Гарсиа (Кирай), Франсеск Миральес Икигай. Японские секреты долгой и счастливой жизни Ikigai: Los secretos de Japon para una vida larga y feliz
    Икигай. Японские секреты долгой и счастливой жизни
    Цитата
    "Японцы полагают, что у каждого есть свой икигай - то, что мы обычно называем смыслом жизни. Одни постигли его, другие пребывают в поисках. Икигай живет внутри каждого из нас, но, чтобы отыскать его, необходимо терпение." Эктор Гарсиа (Кирай), Франсеск Миральес

    О чем книга
    Если человеку удается найти свое истинное предназначение, его жизнь наполняется радостью, энергией и гармонией, а ее качество и продолжительность увеличиваются. Обнаружив поселение долгожителей в японской деревушке Охими на Окинаве, авторы отправились туда, чтобы разгадать секреты их здоровья и хорошего настроения. Ответ оказался простым: помимо здорового питания, оптимального режима дня и у каждого жителя деревни был свой икигай. Авторы книги делятся с читателями способами его обретения.

    Почему книга достойна прочтения
    - Это очень позитивное руководство по приведению своей жизни в порядок: вы научитесь справляться со стрессом, поймете, как важно заниматься любимым делом, осознаете, что делает вас уязвимыми, иначе посмотрите на вашу работу и хобби, начнете видеть красоту там, где не замечали ее раньше, и чувствовать радость от каждого прожитого дня.
    - В книге опубликовано множество историй известных долгожителей и супердолгожителей Востока и Запада, и их размышления о том, благодаря чему им удалось проделать столь длинный путь.
    - Авторы поделятся с вами секретами японской стратегии долгой жизни: особенностями рациона, режима дня, и поддержания себя в отличной физической форме, а также расскажут о важности антихрупкости и о том, как попасть в состояние потока, познакомят Морита-терапией и совершенством простоты.
    - Стив Джобс, Хаяо Миядзаки, Виктор Франкл, Фрэнк Гэри, Ричард Фейнман, Альберт Эйнштейн - всем им посчастливилось обрести свой икигай. На страницах книги вас ждут встречи с этими великими людьми.

    Для кого эта книга
    Для широкого круга читателей.

    Кто авторы
    Эктор Гарсиа (Кирай) - современный исследователь, проживший в Японии 12 лет и полюбивший эту страну всей душой. Франсеск Миральес - популярный испанский писатель и путешественник. Ключевые слова Смысл жизни, предназначение, икигай, долголетие, долгожители, здоровье, счастье, жизнь, стресс, мотивация, Япония, Окинава, ваби-саби, Охими, Гарсиа, Кирай, Миральес.

    Отзывы
    Одно из самых удачных руководств по эксплуатации головы и тела, направленное не только на повышение продолжительности жизни, но и на учащение тех самых моментов, которые принято называть "счастьем". Обязательно к прочтению жителями больших городов, потерявшимися между бесконечными сообщениями электронной почты и бессмысленными постами в социальных сетях. Владимир Есипов, главный редактор GEO Авторы этой захватывающей книги приоткрывают нам секреты икигай - особого отношения к жизни, присущего тем, кто живет долго и счастливо. Реальными советами для уравновешенности, радости, долголетия и здоровья делятся люди, которые именно так и живут. В книге описываются их стиль жизни, принципы питания и различные практики для здоровья и долголетия.
    Мария Русакова, выпускающий редактор Yoga Journal Russia

    Эта книга научит вас просыпаться с удовольствием и проживать каждый день с радостью и воодушевлением, поможет поправить здоровье, привести в порядок голову, наладить отношения на работе и дома и наконец-то начать жить в ладу с самим собой. Это замечательное руководство по улучшению качества жизни - простое, краткое и понятное, основанное на древней японской концепции икигай.
    Марина Тиманова, главный редактор "Красота&здоровье"...

    Цена:
    429 руб

    Нортроп Кристиан Богини никогда не стареют Goddesses Never Age
    Богини никогда не стареют
    Не бойтесь становиться старше! Доктор Нортроп, опираясь на новейшие достижения в исследовании женского организма, а также свою практику и личный опыт, доказывает, что с возрастом в теле женщины происходит множество позитивных изменений и, обладая определенными знаниями, каждая из нас может стать олицетворением здоровья, молодости и гармонии. Эта книга - для женщин всех возрастов, которые хотят наслаждаться жизнью и стремятся узнать, как сделать ее еще лучше. Помните - жизнь полна радостей! Вы узнаете, как сохранить здоровье на долгие годы, всегда оставаться молодой, энергичной и сияющей, избавиться от негативных эмоций и ощущений, испытывать радость от движения, жить полноценной, насыщенной жизнью.

    Сколько вам лет? На сколько лет вы себя чувствуете? Мы привыкли думать, что с возрастом неизбежно наступает упадок в здоровье, внешнем виде, сексуальных отношениях, даже в удовольствии, которое мы получаем от жизни. А что, если мы просто позволяем нашим мыслям о старении "тянуть" нас в преклонный возраст? Насколько другой могла бы быть наша жизнь, если бы мы сместили фокус с чисел на философию вечной молодости и жизни, неподвластной старению? Это как раз и сделала Кристиан Нортроп - мудрый доктор и популярный автор.
    Доктор Нортроп использует достижения передовых научных исследований, свою практику и личный опыт, чтобы показать, как мы можем изменить свое будущее уже сегодня, изменив мировоззрение и научившись жить вне зависимости от возраста, процветая физически, эмоционально, умственно и духовно. Из этой книги вы узнаете, как сохранить здоровье на долгие годы; всегда оставаться молодой, энергичной и сияющей; сохранить полноценную сексуальную жизнь; избавиться от негативных эмоций и последствий менопаузы; испытывать радость от движения; жить полноценной, насыщенной жизнью.

    Фишки книги:
    - великолепное подарочное оформление
    - 14-дневная "Программа для богини, не знающей возраста" - с рекомендациями по питанию, аффирмациями и множеством полезных советов.

    Отзыв на книгу:
    Когда мне исполнилось 16 лет, я всерьез печалилась от того, что все самое лучшее, что было у меня, уже позади. Тогда я стояла на пороге взрослой жизни, и откуда мне было знать, что ждет меня там за поворотом, где начинается мое чудесное взросление и яркая творческая зрелость? Радуясь дню сегодняшнему и с осторожностью всматриваясь в будущее, мне чертовски любопытно, какой жизненный сценарий написан для меня? Ведь жизнь - театр, и она слишком коротка, чтобы соглашаться на плохие роли или неудобные места в зрительном зале.
    Эта великолепная книга отныне стирает привычные возрастные стереотипы и может стать отличной подсказкой для миллионов женщин, как быть здоровой, любимой и счастливой.

    Лариса Вербицкая, телеведущая



    Об авторе:
    Кристиан Нортроп - акушер-гинеколог, доктор медицины, специалист по оздоровлению женского организма с помощью холистического подхода - единства разума, тела, эмоций и духа. Автор бестселлера "Женское тело, женская мудрость" и др....

    Цена:
    494 руб

    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика