История болезни человека
склероз туберозный
Туберозный склероз - наследственное заболевание с широким клиническим спектром проявлений и мультиорганным вовлечением.

Факоматозы. К ним отнесены: туберозный склероз, нейрофиб-роматоз, болезнь Стёрджа-Уэбера, синдром Линдау, синдром атаксии-телеангиэктазии. Характерны различные типы патологических процессов кожи и образование опухолей в одной или более областях, включая кожу, головной мозг, сетчатку, сердце, лёгкие, печень, почки, кости. Частота - около 1 на 30000 для всех возрастов и 1 на 15 000 для детей до 5 лет.

 

Генетические аспекты

Дефекты (ЗД локусов: 9q34 (*191100, ген гамартина TSC1, 50% семейного туберозного склероза), 16р13.3 (191092, ген TSC2), 1 Iq23 (ген TSC4)

Характерна высокая частота спонтанных мутаций

Выраженный поликистоз почек при тубероз-ном склерозе обычно отражает вовлечение в протяжённую делецию гена PKD1, локус которого находится рядом с геном TSC2. Патоморфология

Узелковые поражения, состоящие преимущественно из групп глиальных фибрилл неправильной формы, ганглиоз-ных клеток и атипических клеток

Кальцификация субэпендималь-ных повреждений может происходить через несколько месяцев после рождения

Фациальные ангиофибромы, фибромы ногтей, ангиомио-липомы почек - достаточно специфичные поражения, развиваются через несколько месяцев после рождения. Клиническая картина разнообразна

Депигментированные пятна на коже конечностей и туловища, лучше различимые в ультрафиолетовом свете

Участок шагреневой кожи в области поясницы

Подкожные узелки

Пятна цвета кофе с молоком

Подногтевые фибромы

Эпилептиформные судороги

Олигофрения

Вторичная гидроцефалия, вызванная глиома-тозными разрастаниями мозга

Онкология: рабдомиома миокарда, множественные двусторонние почечные ангиомиолипо-мы, опухоль Впльмса, кардиальные и обонятельные гамарто-мы, эпендимомы, астроцитомы

Гамартомы сетчатки (факомы), гипопигментированные пятна радужки и сетчатки

Поликистоз почек

Артериальная гипертёнзия

Аневризма аорты

Гипоплазия зубной эмали. Диагностика. Для установления клинического диагноза крайне важно периодическое повторное обследование относящихся к группе риска индивидов.

Диагностические процедуры

Наибольшую диагностическую значимость имеют биопсия и патоморфологическая картина

Гипопигментированные участки более чётко выявляются в ультрафиолетовых лучах (лампа Вуда). Специальные исследования

Рентгенологические:

Внутричерепные кальцификаты при КТ

Субэпендимальные узелки при МРТ

Кисты костей, особенно фаланг

Изменения ЭЭГ

Определение молекулярных маркёров.

 

Дифференциальный диагноз

Поликистоз почек

Травматические фиброматозные образования ногтей

Другие факоматозы.

 

Лекарственная терапия

Противосудорожные средства при эпилептиформных припадках

При показаниях - профилактика антибиотиками.

 

Течение и прогноз.

Продолжительность жизни по сравнению с общей популяцией снижена.

 

Синонимы

Бурневйлля болезнь

Эпилойя

Бурневйлля-Прйнгла болезнь МКБ. Q85.1 Туберозный склероз

МШ

191100 Склероз туберозный 1

191092 Склероз туберозный 2 Литература. Jones AC et al: Molecular genetic and phenotypic analysis reveals differences between TSC1 and TSC2 associated familial and sporadic tuberous sclerosis. Hum. Moke. Genet. 6: 2155-2161, 1997

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Аллен Карр Легкий способ бросить курить. В кармане (миниатюрное издание) Easy Way to Stop Smoking
Легкий способ бросить курить. В кармане (миниатюрное издание)
ЛЕГКИЙ СПОСОБ БРОСИТЬ КУРИТЬ Аллена Карра оказался самым эффективным методом избавления от никотиновой зависимости. Он получил признание среди специалистов, приобрел широкую популярность и пользуется огромным успехом во многих странах мира. ЛЕГКИЙ СПОСОБ БРОСИТЬ КУРИТЬ уже помог бросить курить миллионам курильщиков - легко, безболезненно, навсегда.
Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения.
ЛЕГКИЙ СПОСОБ БРОСИТЬ КУРИТЬ Аллена Карра - это:
Эффективность: методика Аллена Карра используется в десятках клиник по всему миру и получила высокие отзывы врачей и специалистов.
Удобство: отказ от курения не сопровождается дискомфортом, страданиями и не приводит к набору лишнего веса.
Практичность: никакого запугивания, никаких нотаций, никаких банальных проповедей о вреде курения.
Простота: не требуются заменители никотина; потребность курить исчезает без какого-либо замещения.
Универсальность: метод Аллена Карра поможет каждому справиться с тревогами и страхами, которые мешают нам жить полноценной жизнью и наслаждаться ею.
Результат: новое, ни с чем не сравнимое ощущение свободы.
Гарантии успеха: с помощью этого метода более 95% курящих бросают курить навсегда.
Прочитайте эту книгу, бросьте курить с Алленом Карром, станьте свободным и наслаждайтесь жизнью!
Это специальное миниатюрное издание самой популярной книги Аллена Карра размером с пачку сигарет упаковано в коробочку, похожую на сигаретную пачку. Оно станет отличным подарком любому курильщику, желающему избавиться от никотиновой зависимости.

Формат: 6 см х 9 см....

Цена:
379 руб

Тильман Мюллер, Беата Патерок 8 недель для победы над бессонницей. Как самостоятельно наладить сон Schlaf erfolgreich trainieren: Ein Ratgeber zur Selbsthilfe
8 недель для победы над бессонницей. Как самостоятельно наладить сон
Кратковременные нарушения сна - такое же обычное явление в жизни человека, как простуда или насморк. Однако люди, которые регулярно плохо спят и уж тем более страдают хронической бессонницей, быстро замечают, насколько важен стабильный сон для полноценной жизни. Бессонница - самая частая проблема, с которой пациенты обращаются к лечащим врачам. Как ни прискорбно, люди, страдающие от ярко выраженных расстройств сна, сталкиваются с тем, что окружающие (партнеры, коллеги, друзья) не воспринимают их жалобы на плохой сон всерьез. Да и сами медики зачастую относятся в хроническим расстройствам сна как к чему-то второстепенному, считают их симптомами других заболеваний - к примеру, депрессии.
Между тем, специалисты в области пришли к тому, что хронические расстройства сна - самостоятельная болезнь и люди, страдающие ею, нуждаются в особой специфической терапии. Книга построена следующим образом: основной раздел представляет собой, разбитое на недели руководство, которое позволит Вам за восемь недель улучшить сон и взять его под контроль.

Книга ориентирована на широкий круг читателей, которые с помощью простых правил и действий, смогут навсегда отказаться от снотворных препаратов.

"Бессонница встречается у 6% людей - это больше, чем распространенность таких заболеваний, как сахарный диабет и эпилепсия. Тем не менее, о причинах и методах лечения бессонницы знают немногие.
Книга немецких сомнологов позволяет как специалисту, так и обычному читателю пополнить свои знания о природе сна и способах его улучшения сна входят в перечень главных методов лечения хронической бессонницы, представленных в международных рекомендациях, и имеют преимущество над лекарствами. Книга написана в популярной форме, проста в восприятии и ориентирована на практическое применение".

М.Г.Полуэктов, врач-сомнолог, заведующий отделением медицины сна, доцент кафедры нервных болезней ИПО Первого МГМУ им. И.М.Сеченова, вице-президент Национального общества по сомнологии и медицине сна

...

Цена:
299 руб

Румяные щеки
Румяные щеки
Настоящая книга ставит своей целью разбудить в ребёнке интерес к физкультуре и спортивным играм. Весёлые стихи, забавные сказки, рассказы, загадки и считалки придают книге игровую, увлекательную форму. Вместе с тем она имеет серьёзное методическое значение. Родители узнают из неё, как правильно построить день ребёнка, как постепенно закалить его и приобщить к спорту, доступному его возрасту.
Для дошкольников, младших школьников, их родителей и воспитателей....

Цена:
369 руб

Владимир Яковлев В лучшем виде. 30 историй людей, которые доказали, что после пятидесяти можно не только выглядеть отлично, но и чувствовать себя намного увереннее, чем когда-либо в жизни
В лучшем виде. 30 историй людей, которые доказали, что после пятидесяти можно не только выглядеть отлично, но и чувствовать себя намного увереннее, чем когда-либо в жизни
О чем эта книга
Почему-то считается, что быть красивым можно только в молодости, а после пятидесяти наступает время "нельзя": нельзя стильно одеваться, нельзя ощущать свою привлекательность и сексуальность, нельзя выглядеть интересно - лучше поскромнее.
Эта книга о людях, которые не попались в ловушку запретов и после 50 лет живут полной жизнью. Они перестали быть невидимками - наоборот, почувствовали в себе уверенность и настоящую красоту, которую не боятся показать миру.
В 90 лет попасть в список "50 самых красивых людей Нью-Йорка". В 73 наконец-то начать нравиться себе на фотографиях. В 86 лет стать звездой соцсетей благодаря яркому внешнему виду. В 63 года не прятать морщины, не красить волосы и стать профессиональной моделью. Нет ничего невозможного!
Многие герои и героини книги никогда не были у пластического хирурга, пользуются минимумом косметики и даже не закрашивают седину. И все равно выглядят превосходно. Ухоженные, полные энергии и счастливые, они знают: красота - это выбор, бодрость духа - это личная заслуга, хорошая физическая форма - результат усилий. Но какой потрясающий результат!
Когда вам пятьдесят, шестьдесят или семьдесят, можно точно так же, как и раньше, радоваться каждому дню, быть любопытными и активными, создавать интересные проекты и воплощать мечты. И чувствовать себя красивее, чем в 25 лет.
Это удивительно и прекрасно.

Цитаты из книги

Пересилить страх
Не бойтесь возраста. Он придет неизбежно. Даже если потратить состояние на пластические операции, вы все равно становитесь старше. Надо принять этот процесс, перестать бояться и начать ценить то, что вы имеете. Нашему поколению очень повезло: мы можем встретить возраст красивыми и здоровыми.

Блистать!
Сейчас вам не нужны всякие модные штучки, чтобы выглядеть прекрасно. Это получается само собой просто потому, что у вас есть опыт, уверенность в себе и осознанность, которой не бывает у молодых.

Полет души
После пятидесяти наступает время, когда вы обретаете настоящую свободу.

Начало нового
Нет ничего хуже сидеть на месте, как будто жизнь кончена. Это самое ужасное, что можно придумать: сидеть и ничего не делать.

Когда плюсов больше
Недавно мне диагностировали глаукому и прописали глазные капли. Знаете, от этих капель мои ресницы стали более густыми. Во всем надо видеть позитивные стороны.

Сахарные морщины
Антивозрастные кремы не помогут, если вы едите много сахара. Морщины возникают от конфет, от вина и белого хлеба, макарон и даже фруктов. Но есть и хорошие новости. Отказ от сахара дает невероятно быстрый эффект. У тех, кто меняет питание, кожа светлеет и разглаживается уже через несколько дней....

Цена:
1039 руб

Корин Свит Медитация для занятых людей. Восстановление внутренней гармонии где бы вы ни были
Медитация для занятых людей. Восстановление внутренней гармонии где бы вы ни были
Мы несемся на работу на всех парах, а когда застреваем в пробке, терзаемся из за того, что двигаемся недостаточно быстро. Мы экономим время, поедая фастфуд на ходу. Чтобы справиться с вечно растущими списками дел, мы становимся многозадачными. Мы таращимся в телефоны во время разговора с друзьями. Опустив голову и уставившись на экраны, мы не смотрим другим в глаза и почти не замечаем, что нас окружает. Мы не общаемся по настоящему.
Хватит! Пора снизить обороты и расслабиться, пора сделать паузу. На самом деле для полноценного отдыха не обязательно тратить по два часа в день на медитацию в тишине. Надо просто стать осознаннее, научиться жить в настоящем. Корин Свит дает упражнения на осознанность, которые можно легко выполнять за рабочим столом, в переполненном вагоне метро или в очереди в магазине.
Пусть эта книга станет вашим проводником в мир внутреннего спокойствия. Наслаждайтесь этими упражнениями. Наслаждайтесь своей жизнью. Цитата:
"Осознанность - это умение замечать все, что происходит в текущий момент. Это способность сосредоточить внимание на настоящем. На этой секунде. Миллисекунде. На СЕЙЧАС.
Это жизнь в настоящем времени".

Коринн Суит и Марша Михотич



О чем книга:
Мы торопимся успеть все больше и не замечаем, как проходит жизнь. Мы не получаем удовольствия от общения, не замечаем вкуса еды, не видим красоту распустившегося цветка. Зато мы устаем, нервничаем, переживаем. Хочется снизить обороты, расслабиться, сделать паузу. Но на это опять нет времени. На самом деле для полноценного отдыха не обязательно тратить по два часа в день на медитацию в тишине. Надо просто стать осознаннее, научиться жить в настоящем. В книге "Медитация для занятых людей" Корин Свит дает упражнения на осознанность, которые можно легко выполнять за рабочим столом, в переполненном вагоне метро или в очереди в магазине.

Почему книга достойна прочтения:
  • Эта книга станет вашим проводником в мир внутреннего спокойствия;
  • После прочтения вы научитесь наслаждаться каждым моментом, сможете лучше понимать себя и чувствовать свое тело, да и просто станете больше ценить жизнь;
  • Книга наполнена рисунками, цитатами, над которыми стоит поразмыслить. Разглядывание страниц тоже сродни медитации.

    Кто автор:
    Коринн Суит - психолог, психотерапевт, журналистка и телеведущая, автор книги "Измените свою жизнь с помощью когнитивно-поведенческой терапии" (ChangeYourLifewith CBT). Автор многочисленных материалов по самопомощи. Осознанность - одна из сфер ее специализации.

    Марша Михотич - графический дизайнер и иллюстратор из Лондона. В число ее клиентов входят компании The School of Life, DonnaWilson и газета Guardian. Также Марша является креативным директором RosyLeeTeaLondon.

    Отзывы о книге:
    "Прекрасное напоминание о том, как жить осознанно в настоящем времени. Поразительно, что нам нужны специальные упражнения для того, чтобы не откладывать жизнь на "потом", - но это действительно так. Как справиться с неприятными эмоциями, беспокойными мыслями; как сохранять осознанность в электричке, в душе, на работе, во время еды; как сохранять спокойную уверенность, осознанно готовить пищу, мыть посуду, иметь дело с критикой, жить с другими людьми, разбираться с конфликтами... Упражнения простые, доступные и очевидные. Остается гадать, как мы сами до них не додумались!"

    Мария Русакова,
    редактор Yoga Journal, www.yogajournal.ru

    ...

  • Цена:
    414 руб

    Кэйти Силкокс Здоровая, счастливая, сексуальная. Мудрость аюрведы для современных женщин Healthy, Happy, Sexy: Ayurveda Wisdom for Modern Women
    Здоровая, счастливая, сексуальная. Мудрость аюрведы для современных женщин
    Эта книга - своего рода справочник по женскому здоровью: от сияющей кожи до полноценной сексуальной жизни. Автор, известный на Западе преподаватель йоги, собрала в ней упражнения, медитации, рецепты и древние ведические практики, которые нисколько не противоречат современной жизни и возвращают женщине покой и внутреннее равновесие....

    Цена:
    629 руб

    И. И. Зинец Здоровье и диета
    Здоровье и диета
    Книга знакомит с лечебными рационами и предлагает рецепты разнообразных диетических блюд.
    В первой части книги приводятся сведения о клинике основных распространенных заболеваний и принципах их лечения, применении, целевом назначении, общей характеристике, химическом составе, кулинарной обработке и режиме питания номерной системы диет лечебного питания. На каждую лечебную диету составлены семидневное меню, перечень рекомендуемых и запрещенных блюд.
    Во второй части книги дана рецептура диетических блюд, указаны их целевое назначение (на какие диеты они рекомендуются), расход сырья и технология приготовления, а также химический состав блюд, т. е. количество содержащихся в них белков, жиров, углеводов в граммах, их энергетическая ценность (калорийность) в килокалориях.

    Издание рассчитано как на специалистов-медиков, так и на широкий круг заинтересованных читателей....

    Цена:
    119 руб

    Владимир Спиричев Что могут витамины. Парадоксы правильного питания
    Что могут витамины. Парадоксы правильного питания
    Что такое витамины? Лекарства, которые продают в аптеке, или необходимые пищевые вещества? Какова роль витаминов в организме и сколько их нужно человеку? Почему витаминов не хватает? И главное - что делать, чтобы обеспечить себя этими жизненно важными биологически активными веществами, и как питаться правильно? На эти и многие другие "народные" вопросы даются ответы в книге, написанной многолетним руководителем лаборатории витаминов и минеральных веществ Института питания РАМН, заслуженным деятелем науки, профессором В.Б.Спиричевым....

    Цена:
    229 руб

    Софья Стурчак Индийский ароматерапевтический массаж
    Индийский ароматерапевтический массаж
    Одним из самых древних и наиболее эффективных методов ароматерапии является массаж, который объединяет в себе два метода лечения: сам массаж, являющийся эффективным методом лечения многих заболеваний, и ароматерапию.
    Ароматерапевтический массаж, основанный на тысячелетней восточной мудрости, позволяет достичь прекрасных результатов - вылечить болезни, уравновесить нервную систему, привести организм к состоянию баланса и гармонии и обеспечить здоровье, долголетие и красоту.
    В книге изложены основные принципы ароматерапии, даны характеристики эфирных масел, их дозировка в косметике и массаже, правила комбинирования ароматических масел, описаны, проиллюстрированы и сравниваются методы западного и восточного ароматерапевтического массажа.

    Книга предназначена широкому кругу читателей, интересующихся доступными и эффективными методами расслабления и лечения, а также массажистам и косметологам....

    Цена:
    87 руб

    И. В. Киянова Божья аптека. Лечение дарами природы
    Божья аптека. Лечение дарами природы
    В настоящем издании объединены материалы семнадцати брошюр серии "Божья аптека", заслужившей добрые отзывы православных читателей. Автор-составитель этих брошюр И.В.Киянова получила множество писем с благодарностью за свой труд и с просьбой выпустить его в одной книге, что с Божьей помощью и произошло.
    Книга "Божья аптека" уникальна своей практической полезностью: в ней кратко и ясно даны описания болезней и их симптоматика, способы приготовления лекарств из натуральных продуктов, предложен полный перечень простых и доступных рецептов традиционной народной медицины, указаны противопоказания в применении трав, плодов и кореньев....

    Цена:
    559 руб

    Ортопедия, Доктор Першин А.А.
    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика