История болезни человека
склероз туберозный
Туберозный склероз - наследственное заболевание с широким клиническим спектром проявлений и мультиорганным вовлечением.

Факоматозы. К ним отнесены: туберозный склероз, нейрофиб-роматоз, болезнь Стёрджа-Уэбера, синдром Линдау, синдром атаксии-телеангиэктазии. Характерны различные типы патологических процессов кожи и образование опухолей в одной или более областях, включая кожу, головной мозг, сетчатку, сердце, лёгкие, печень, почки, кости. Частота - около 1 на 30000 для всех возрастов и 1 на 15 000 для детей до 5 лет.

 

Генетические аспекты

Дефекты (ЗД локусов: 9q34 (*191100, ген гамартина TSC1, 50% семейного туберозного склероза), 16р13.3 (191092, ген TSC2), 1 Iq23 (ген TSC4)

Характерна высокая частота спонтанных мутаций

Выраженный поликистоз почек при тубероз-ном склерозе обычно отражает вовлечение в протяжённую делецию гена PKD1, локус которого находится рядом с геном TSC2. Патоморфология

Узелковые поражения, состоящие преимущественно из групп глиальных фибрилл неправильной формы, ганглиоз-ных клеток и атипических клеток

Кальцификация субэпендималь-ных повреждений может происходить через несколько месяцев после рождения

Фациальные ангиофибромы, фибромы ногтей, ангиомио-липомы почек - достаточно специфичные поражения, развиваются через несколько месяцев после рождения. Клиническая картина разнообразна

Депигментированные пятна на коже конечностей и туловища, лучше различимые в ультрафиолетовом свете

Участок шагреневой кожи в области поясницы

Подкожные узелки

Пятна цвета кофе с молоком

Подногтевые фибромы

Эпилептиформные судороги

Олигофрения

Вторичная гидроцефалия, вызванная глиома-тозными разрастаниями мозга

Онкология: рабдомиома миокарда, множественные двусторонние почечные ангиомиолипо-мы, опухоль Впльмса, кардиальные и обонятельные гамарто-мы, эпендимомы, астроцитомы

Гамартомы сетчатки (факомы), гипопигментированные пятна радужки и сетчатки

Поликистоз почек

Артериальная гипертёнзия

Аневризма аорты

Гипоплазия зубной эмали. Диагностика. Для установления клинического диагноза крайне важно периодическое повторное обследование относящихся к группе риска индивидов.

Диагностические процедуры

Наибольшую диагностическую значимость имеют биопсия и патоморфологическая картина

Гипопигментированные участки более чётко выявляются в ультрафиолетовых лучах (лампа Вуда). Специальные исследования

Рентгенологические:

Внутричерепные кальцификаты при КТ

Субэпендимальные узелки при МРТ

Кисты костей, особенно фаланг

Изменения ЭЭГ

Определение молекулярных маркёров.

 

Дифференциальный диагноз

Поликистоз почек

Травматические фиброматозные образования ногтей

Другие факоматозы.

 

Лекарственная терапия

Противосудорожные средства при эпилептиформных припадках

При показаниях - профилактика антибиотиками.

 

Течение и прогноз.

Продолжительность жизни по сравнению с общей популяцией снижена.

 

Синонимы

Бурневйлля болезнь

Эпилойя

Бурневйлля-Прйнгла болезнь МКБ. Q85.1 Туберозный склероз

МШ

191100 Склероз туберозный 1

191092 Склероз туберозный 2 Литература. Jones AC et al: Molecular genetic and phenotypic analysis reveals differences between TSC1 and TSC2 associated familial and sporadic tuberous sclerosis. Hum. Moke. Genet. 6: 2155-2161, 1997

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Automatic Digital LCD Arm Cuff Blood Pressure Pulse Monitor Sphgmomanometer NEW

$18.88
End Date: Dec-20 02:29
Buy It Now for only: US $18.88
Buy it now |
Men Women's Gel Active Everyday Work Sports Shock Absoring Insoles For Scholl

$5.22
End Date: Dec-18 17:23
Buy It Now for only: US $5.22
Buy it now |
Copper Infused Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Men's Women's S-XXL

$1.98
End Date: Dec-17 21:16
Buy It Now for only: US $1.98
Buy it now |
Neonatal/Infant/Child /Adult /Veterinary Blood Pressure Cuff for patient monitor

$11.99
End Date: Dec-04 00:53
Buy It Now for only: US $11.99
Buy it now |
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Belt Brace Shoulder Support

$2.59
End Date: Nov-27 17:23
Buy It Now for only: US $2.59
Buy it now |
Neonatal/Infant/Child /Adult / Blood Pressure Cuff for 6 Size patient monitor -R

$7.06
End Date: Nov-27 19:04
Buy It Now for only: US $7.06
Buy it now |
One step ovulation test and pregnancy + FREE Fertility calendar

$10.65
End Date: Dec-09 06:43
Buy It Now for only: US $10.65
Buy it now |
Mesh Back Lumbar Support Massage Beads For Car Seat Massage Cushion PK

$3.16
End Date: Dec-09 14:46
Buy It Now for only: US $3.16
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Анастасия Пономаренко, Семен Лавриненко Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Внутренне зрелый человек понимает, что ощущение молодости тесно связано с биологическим, психологическим и социальным возрастом. Профессиональная занятость часто выходит на первое место, поэтому вы можете начать сразу с третьей книги психолога Анастасии Пономаренко и врача Семена Лавриненко, а уже позже прочитать "Измени свой биологический возраст" и "40 лет - время желаний".
В книге развенчивается несколько устойчивых мифов: что трудно найти работу, если тебе не 25, что в кризис в первую очередь увольняют людей предпенсионного возраста. Все совсем не так. Вы с удивлением раскроете в себе достоинства, очень привлекательные для работодателя. В книге даны 15 простых правил для того, чтобы зарабатывать больше и создать подушку безопасности.
Управляй возрастом, будь успешным и молодым всегда!...

Цена:
187 руб

Владимир Муранов Ты можешь быть исцелен! Авторский курс целителя (+ CD)
Ты можешь быть исцелен! Авторский курс целителя (+ CD)
Аннотация
Помните фразу "поверю, если увижу своими глазами"? В этой книге Владимир Муранов наглядно доказывает, что чудеса случаются на каждом шагу. Его новая книга поможет вам сотворить чудо "своими руками". Владимир Муранов давно известен своим талантом целителя. Люди, которым он помог, говорят, что это не что иное как волшебство: известному экстрасенсу и целителю удавалось поставить на ноги даже тех, от кого "отказалась" традиционная медицина. Однако Владимир уверен, что овладеть таким "волшебством" можно, если научиться понимать, как работает сила мысли и как слышать свое тело. Вы убедитесь, что самое доступное "лекарство" в вашей домашней аптечке - это ваш внутренний потенциал, из которого вы можете черпать бесконечное количество энергии для исцеления, духовного роста, интеллектуального развития и достижения любых высот в жизни.

О чем книга
Уникальны ли целительские способности? Как и всякий другой талант, он может быть более или менее выражен. Но возможность чувствовать энергии, работать с ними - есть у каждого человека. И опыт Владимира Муранова как нельзя лучше подтверждает это. Его авторский метод целительства находится за гранью общепринятой медицины, но даже скептики доверяют ему. В своей книге Владимир рассказывает о базовых прнципах своей работы: вы узнаете о тибетских целительных системах, об энергетической системе организма, о связи эмоций и болезней, о целительной силе энергии Ци, о том, как действует цвет на наше здоровье. И самое главное - вы получите инструкцию, как использовать эти знания для поддержания собственного здоровья. К счастью, целительство - это удивительный пласт способностей, который есть у каждого из нас. Не надо сомневаться - надо пробовать!

Почему книгу стоит прочитать
У настоящего экстрасенса всегда хочется спросить о многом, не правда ли? Хочется узнать и о том, как разобраться в личной жизни, и о ом, как помочь близким людям, и том, как обрести сверхспособности, и о "волшебных" способах исцеления... В этой книге Владимир Муранов немного приоткрывает завесу над сверхъестественным: он рассказывает о том, как развить в себе целительские способности, чтобы лечить себя и других. Вы научитесь работать с силой мысли, освоите навыки работы с энергией и несложные медитации, узнаете, как использовать силу цвета для восстановления здоровья и душевного комфорта.

Для кого эта книга
Эта книга будет интересна тем, кто серьезно относится к своему здоровью, практикует нетрадиционные методы лечения, интересуется саморазвитием и исцелением души и тела. Ну и, конечно, книга будет полезна для тех, кто ищет эффективные способы поправить свое здоровье, она не разочарует - метод Владимира Муранова проверен временем и успешным опытом сотен людей.

Почему решили издать
Эту книгу ждали давно: и поклонники Владимира Муранова, и практики энергетической медицины, и те, кто не имеет возможности обратиться к целителям за помощью лично, но нуждается в лечении. Мы уверены, что эта книга поможет каждому справиться со своей болезнью. Кроме того, она по-настоящему "заряжена" целительной энергией - так что не удивляйтесь, если после прочтения в вашем теле самостоятельно запустятся живительные процессы восстановления.

Информация об авторе
Владимир Муранов - победитель 8-го сезона "Битвы экстрасенсов". Способности у Владимира проявились больше 10 лет назад, во время тяжелой болезни. Официальная медицина тогда оказалась бессильна, и он принял решение пройти курс лечения у тибетского мастера.
Тогда Владимир Муранов стал видеть собственное энергетическое поле и то, как оно изменяется в процессе лечения. Тибетский мастер пригласил его в ученики. После учебы Владимир Муранов сам стал заниматься целительством и на время уехал в Индию, где его духовным наставником стал Шри Сатья Саи Баба, индийский святой и духовный учитель. Но ясновидение Владимир никогда не практиковал, и кастинг "Битву экстрасенсов" на ТНТ в этом смысле стал первым опытом, поэтому Владимир не ожидал ни успеха во время испытаний, ни того, что ему удастся выиграть "Битву".
Сейчас Владимир ведет частную целительскую практику, проводит семинары и тренинги, которые нередко совмещает с паломническими поездками. Также он пишет мантры и мантры. На сегодняшний день Владимиром записано уже несколько аудио альбомов - эти медитации он часто исполняет на публике, и его концерты собирают огромное количество слушателей.

Ключевые понятия
Энергия, организм, гармония, чакра, целительство, цвет, меридианы, ци, мысль, У-Син, эмоции....

Цена:
549 руб

Николас Уэйд На заре человечества. Неизвестная история наших предков
На заре человечества. Неизвестная история наших предков
Книга помогает современному человеку понять себя, восстановив историю происхождения нашего вида с самого начала, от единого общего предка. Известно, что еще совсем недавно первые шаги человечества были покрыты мраком - 5 млн лет человеческой эволюции и 50 000 лет доисторической эпохи оставались для всех загадкой. Лишь в последнее десятилетие силами ученых-генетиков открылись абсолютно новые данные. Это стало возможным в первую очередь благодаря завершению работы по определению последовательности ДНК в человеческом геноме. Научный эксперт журналист Николас Уайд делится с читателями уникальной информацией, записанной в ДНК человеческого генома, которая помогает нам в изучении нашего общего прошлого. Книга будет интересна всем тем, кто интересуется антропологией, исследованиями в области генетики и историей. Это виртуозное исследование о том, как изменения в ДНК на протяжении поколений дают возможность проследить путь человека от древнейшего охотника и собирателя до полезного члена современного общества. Джеймс Уотсон, американский биолог, лауреат Нобелевской премии Николас Уэйд написал смелую, безупречную, глубокую книгу, в которой обобщены все самые последние и актуальные научные данные о происхождении человека. Лайонел Тайгер, профессор антропологии, Ратгерский университет Лучшая из тех, что я читал, ни с чем не сравнимая книга об истоках человечества. Эдвард Уилсон, почетный профессор Гарвардского университета автор книги "Существование смысла." Это замечательная работа, которая обобщает все самые важные и актуальные исследования в сфере генетики и антропологии. Еще и отлично написанная. The Scientist О чем книга Книга помогает современному человеку понять себя, восстановив историю происхождения нашего вида с самого начала, от единого общего предка. Известно, что еще совсем недавно первые шаги человечества были покрыты мраком - 5 млн лет человеческой эволюции и 50 000 лет доисторической эпохи оставались для всех загадкой. Лишь в последнее десятилетие силами ученых-генетиков открылись абсолютно новые данные. Это стало возможным в первую очередь благодаря завершению работы по определению последовательности ДНК в человеческом геноме. Научный эксперт журналист Николас Уэйд делится с читателями уникальной информацией, записанной в ДНК человеческого генома, которая помогает нам в изучении нашего общего прошлого. Книга будет интересна всем тем, кто интересуется антропологией, исследованиями в области генетики и историей. Почему книга достойна прочтения Николас Уэйд следует по тропе эволюции и знакомит читателя с историческими событиями и фактами: когда человеческая ветвь отделилась от ветви шимпанзе, появление языка, исход первых современных людей из Африки, война с неандертальцами, оседлость и одомашнивание, возникновение общества и религии. В книге автор описывает находки, сделанные в самые последние годы, приводит результаты научных исследований и открытий, ставших несомненными научными прорывами. Книга занимает 12-е место в разделе "Палеонтология", а также входит в сотню книг по антропологии на Amazon. Об авторе Николас Уэйд, научный журналист, получил степень бакалавра естественных наук в Королевском колледже Кембриджского университета. Пишет для Nature, Science, New York Times на темы обороны, космических исследований, медицины, техники, генетики, молекулярной биологии, экологии и политики. Автор нескольких книг. Лауреат премии Национального общества писателей - популяризаторов науки "Наука в общественно-политической журналистике". Ключевые понятия Эволюционная биология, геном, ДНК, митохондриальная ДНК, неандертальцы, Homo sapiens, Homo erectus, Homo floresiensis, Homo ergaster, Homo habilis, расы, палеонтология, антропология, биология, история...

Цена:
509 руб

Джек Кански Клиническая офтальмология. Систематизированный подход Clinical Ophthalmology
Клиническая офтальмология. Систематизированный подход
Это классическое издание охватывает широкие области офтальмологии. Книга переведена на многие языки, выдержала шесть изданий и признана всемирным бестселлером. В ней систематизирован научный и исследовательский материал, сопровождаемый многочисленными превосходными цветными иллюстрациями. Текст шестого издания переработан, обновлен и дополнен материалом, посвященным методам исследований глаза, техникам визуализации, порокам развития и аномалиям, а также нарушениям, вызванным лекарственной терапией.
Главная цель нового издания осталась неизменной: обеспечить начинающего врача систематизированными и доступными знаниями в области офтальмологии, а более опытному - дать современную справочную информацию....

Цена:
6490 руб

Рэй Риццо Цигун, йога и пилатес. Идеальное сочетание Weightlessness: A Synthesis of Yoga, Pilates and Chi Kung
Цигун, йога и пилатес. Идеальное сочетание
Предлагаемые в книге упражнения фокусируются на сущности движения и направлены на одновременное развитие силы, гибкости, сознания, координации и многих других качеств. Их можно выполнять ежедневно, в домашних условиях и с минимальным уровнем подготовки.

Для широкого круга читателей....

Цена:
309 руб

Александр Костенко Умные травы для вашего здоровья
Умные травы для вашего здоровья
Многие из нас очень безответственно относятся к своему здоровью. Пытаясь заглушить боль таблетками, мы наносим неизбежный вред нашему организму. Когда вы уже отчаялись, что ничего не помогает, вам на помощь придут... ТРАВЫ!
Лечение травами (фитотерапия) известно человечеству еще с первых веков нашей эры (Китай, Тибет, Индия).
В настоящее время фитотерапия пользуется огромной популярностью!
Автор этой книги - известный фитотерапевт Александр Анатольевич Костенко - предлагает вашему вниманию проверенный годами практики и безопасный способ поправить свое здоровье! Вы узнаете: - когда и как собирать травы;
- как и при каких болезнях и недугах их грамотно применять;
- как верно и вовремя диагностировать у себя болезнь.
Историями чудесного выздоровления, которые рассказывает Александр Анатольевич, невозможно не вдохновиться!
Попробуйте - все в ваших руках!...

Цена:
444 руб

Татьяна Белая Йога в постели
Йога в постели
Нет сил вовремя проснуться утром? А может Вам, напротив, не просто вовремя уснуть, и Вы от этого хронически не высыпаетесь? Нет времени на полноценную зарядку, но так хочется, чтобы мышцы были в тонусе, а тело пробудилось? Или не остается энергии для близкого общения с любимым человеком?
С книгой "Йога в постели" Вы вскоре забудете про эти проблемы! Вам не нужно будет ни выходить из дома, ни надевать спортивный костюм - Ваш персональный тренер уже здесь. Эта книга сбережет для Вас массу свободного времени!
"Йога в постели" идеальна для тех, кто привык жить в темпе мегаполиса, но старается уделять время здоровью и красоте. В ее основе - древняя мудрость йоги, адаптированная для современной практики. Книга специально написана и оформлена так, чтобы Вам было удобно пользоваться ею, не вставая с кровати. Просто положите ее на постель. Теперь не надо с напряжением вспоминать новые упражнения и рыться в неудобных книжках - нужная подсказка прямо перед Вами! Только понятное и лаконичное описание поз с указаниями, простыми в исполнении, и подробными фотографиями. Более того, здесь Вы найдете информацию о правильном дыхании, питании и релаксации.
Целая глава посвящена теме сексуальности. Наши сексуальные ощущения напрямую зависят от раскрепощенности и готовности нашего тела воспринять их. Специальные несложные упражнения помогут не только получать гораздо больше удовольствия от интимной близости, но и научат повышать уровень одной из самых мощных энергий тела - сексуальной.
Разбудите и настройте свое тело, сознание и дух в то самое время, когда от этого максимально зависит Ваше настроение и успех в течение всего дня!...

Цена:
191 руб

 Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс 60s Patterns
Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс
Любые заботы останутся далеко-далеко, стоит только начать раскрашивать страницы под музыку The Beatles или Rolling Stones. Самые знаковые произведения абстрактного искусства, работы в стиле поп-арт и психоделические орнаменты, расширяющие сознание.

Для тех, кого до сих пор поражает звездное небо и в чьем сердце навсегда поселились мир, надежда и любовь....

Цена:
313 руб

Анастасия Пономаренко, Семен Лавриненко Измени свой биологический возраст. Back to 25
Измени свой биологический возраст. Back to 25
"Таблетка молодости", к сожалению, все еще не изобретена, но мечта любой Женщины - быть всегда красивой, бодрой, полной сил… и на несколько лет моложе, чем по паспорту, - оказывается, может стать реальной.
Перед вами необыкновенная книга, которая действительно позволит Вам уменьшить свой биологический возраст. Авторы книги, квалифицированные психолог и врач, уверены: молодость - это не количество лет, а здоровье не уходит с возрастом! В 40, 50 или 60 лет у вас появляются новые преимущества для того, чтобы обрести второе дыхание. 5 конкретных правил, предложенных специалистами, позволят мгновенно запустить механизмы омоложения, хорошего самочувствия и уверенности в себе. Вы сможете посчитать свой фактический возраст, пройти тест на долголетие, узнать возможности anti-aging медицины и дать обратный ход Большим Биологическим часам.
Книга даст необходимую информацию и станет отправной точкой, чтобы расправить плечи и жить так, как вы даже не мечтали....

Цена:
275 руб

Эктор Гарсиа (Кирай), Франсеск Миральес Икигай. Японские секреты долгой и счастливой жизни Ikigai: Los secretos de Japon para una vida larga y feliz
Икигай. Японские секреты долгой и счастливой жизни
Цитата
"Японцы полагают, что у каждого есть свой икигай - то, что мы обычно называем смыслом жизни. Одни постигли его, другие пребывают в поисках. Икигай живет внутри каждого из нас, но, чтобы отыскать его, необходимо терпение." Эктор Гарсиа (Кирай), Франсеск Миральес

О чем книга
Если человеку удается найти свое истинное предназначение, его жизнь наполняется радостью, энергией и гармонией, а ее качество и продолжительность увеличиваются. Обнаружив поселение долгожителей в японской деревушке Охими на Окинаве, авторы отправились туда, чтобы разгадать секреты их здоровья и хорошего настроения. Ответ оказался простым: помимо здорового питания, оптимального режима дня и у каждого жителя деревни был свой икигай. Авторы книги делятся с читателями способами его обретения.

Почему книга достойна прочтения
- Это очень позитивное руководство по приведению своей жизни в порядок: вы научитесь справляться со стрессом, поймете, как важно заниматься любимым делом, осознаете, что делает вас уязвимыми, иначе посмотрите на вашу работу и хобби, начнете видеть красоту там, где не замечали ее раньше, и чувствовать радость от каждого прожитого дня.
- В книге опубликовано множество историй известных долгожителей и супердолгожителей Востока и Запада, и их размышления о том, благодаря чему им удалось проделать столь длинный путь.
- Авторы поделятся с вами секретами японской стратегии долгой жизни: особенностями рациона, режима дня, и поддержания себя в отличной физической форме, а также расскажут о важности антихрупкости и о том, как попасть в состояние потока, познакомят Морита-терапией и совершенством простоты.
- Стив Джобс, Хаяо Миядзаки, Виктор Франкл, Фрэнк Гэри, Ричард Фейнман, Альберт Эйнштейн - всем им посчастливилось обрести свой икигай. На страницах книги вас ждут встречи с этими великими людьми.

Для кого эта книга
Для широкого круга читателей.

Кто авторы
Эктор Гарсиа (Кирай) - современный исследователь, проживший в Японии 12 лет и полюбивший эту страну всей душой. Франсеск Миральес - популярный испанский писатель и путешественник. Ключевые слова Смысл жизни, предназначение, икигай, долголетие, долгожители, здоровье, счастье, жизнь, стресс, мотивация, Япония, Окинава, ваби-саби, Охими, Гарсиа, Кирай, Миральес.

Отзывы
Одно из самых удачных руководств по эксплуатации головы и тела, направленное не только на повышение продолжительности жизни, но и на учащение тех самых моментов, которые принято называть "счастьем". Обязательно к прочтению жителями больших городов, потерявшимися между бесконечными сообщениями электронной почты и бессмысленными постами в социальных сетях. Владимир Есипов, главный редактор GEO Авторы этой захватывающей книги приоткрывают нам секреты икигай - особого отношения к жизни, присущего тем, кто живет долго и счастливо. Реальными советами для уравновешенности, радости, долголетия и здоровья делятся люди, которые именно так и живут. В книге описываются их стиль жизни, принципы питания и различные практики для здоровья и долголетия.
Мария Русакова, выпускающий редактор Yoga Journal Russia

Эта книга научит вас просыпаться с удовольствием и проживать каждый день с радостью и воодушевлением, поможет поправить здоровье, привести в порядок голову, наладить отношения на работе и дома и наконец-то начать жить в ладу с самим собой. Это замечательное руководство по улучшению качества жизни - простое, краткое и понятное, основанное на древней японской концепции икигай.
Марина Тиманова, главный редактор "Красота&здоровье"...

Цена:
344 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика