Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) - хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга и дегенерацией их аксонов. Частота

Из 100 000 населения страдают около пяти человек

В среднем один новый случай на 100 000 человек населения в год. Преобладающий возраст

Средний возраст начала заболевания - 55 лет

Вероятность возникновения увеличивается с возрастом. Преобладающий пол - мужской (1,5-2:1). Классификация

Спорадический БАС, наиболее частая форма заболевания

Семейный БАС - заболевание, клинически подобное спорадическим формам БАС - 5-10% случаев

Комплекс острова Гуам (комплекс БАС-деменция-паркинсонизм) - редкий синдром, подобный БАС, как правило (но не всегда), связанный с паркинсонизмом и деменцией. Относительно часто встречается у коренного населения тихоокеанского острова Гуам.

 

Этиология и патогенез

Этиология спорадической формы БАС неизвестна. По ходу развития заболевания происходит дегенерация мотонейронов головного (в коре и стволе) и спинного (в передних рогах) мозга и их аксонов (в составе кортикобульбарных, кортикоспинальных трактов и периферических нервов). В патогенезе заболевания предполагают роль глутамата

Часть случаев семейной формы БАС обусловлена доминантными мутациями гена, кодирующего образование фермента Cu/Zn супероксиддисмутазы (SOD-1, локус 21q22.1-q22.2). В норме SOD-1 ингибирует интерлейкин-1B-конвер-тирующий фермент. Под действием последнего образуется IL-lp, инициирующий гибель нейронов после связывания со своим мембранным рецептором. Продукт дефектного гена SOD-1 не способен к ингибиро-ванию IL-lp-конвертирующего фермента, образующийся IL-lp индуцирует гибель мотонейронов на различных уровнях нервной системы. Учитывая наличие рецессивной формы, семейный БАС имеет более чем 1 локус в геноме. Рецессивная форма встречается редко и больше распространена в Тунисе (205100), характеризуется ранним началом (средний возраст - 12 лет)

Этиология комплекса острова Гуам неизвестна. В качестве причин заболевания рассматривают генетические факторы и факторы внешней среды. В типичных случаях синдром характеризуется сочетанием БАС, паркинсонизма и деменции у представителей одной семьи. Генетические аспекты (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы).

Патоморфология

Атрофия или отсутствие мотонейронов, сопровождающиеся умеренным глиозом без признаков воспаления

Утрата гигантских пирамидных клеток (клетки Беца) двигательной коры

Гибель мотонейронов в передних рогах спинного мозга, наиболее выраженные изменения происходят в шейных и поясничных сегментах

Гибель клеток в двигательных ядрах ствола мозга, наиболее выраженные изменения происходят в ядре подъязычного нерва

Дегенерация боковых пирамидных путей спинного мозга

Атрофия передних корешков

Атрофия групп мышечных волокон (в составе двигательных единиц).

 

Клиническая картина

Различные варианты сочетаний следующих основных симптомов:

Признаки дисфункции мотонейронов передних рогов спинного мозга - слабость и атрофия мышц - наиболее часто начинаются на руках и, реже, ступнях, прогрессируют асимметрично и приводят к затруднению выполнения движений

Болезненные спазмы (крампи), могут предшествовать мышечной слабости

К симптомам дисфункции мрто-нейронов спинного мозга вскоре присоединяются признаки поражения кортикоспинальных трактов: видимые мышечные фасцикуляции, спастичность, усиление глубоких сухожильных (включая жевательный) и разгибательных подошвенных рефлексов (рефлекс Бабински)

Дизартрия (нарушение речи) и дисфагия (нарушение глотания)

Чувствительность, произвольные движения глаз и вегетативные функции сохранены.

Сопутствующие симптомы

Необъяснимая потеря массы тела

Эмоциональная неустойчивость. Диагностические критерии

Начало в среднем или пожилом возрасте, обычно после 40 лет

Прогрессирующая слабость мышц, гене-рализованное поражение

Отсутствие нарушений чувствительности. Диагностические процедуры

Электромиография: фибрилляции, положительные волны, фасцикуляции даже в клинически непоражённых мышцах

Биопсия мышц: групповая атрофия мышечных волокон

Скорость проведения нервных импульсов сохранена вплоть до поздних стадий болезни.

 

Дифференциальный диагноз

Неврологические проявления шейного спондилёза

Интоксикация свинцом

Спинальная мышечная атрофия (у взрослых)

Первичный боковой склероз

Семейный спастический парапарез

Спинальный множественный склероз

Тропический спастический парапарез

Миопатии

Грыжа межпозвонкового диска

Опухоли спинного мозга

Сирингомиелия

Врождённые аномалии шейного отдела позвоночника

Диабетическая амиотрофия

Полиомиелит.

 

Лечение: Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность

По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях. Диета

Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути

Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.

 

Лекарственная терапия

Баклофен - для уменьшения спастичности

Хинин или дифенин - для уменьшения болезненных спазмов

ТАД (амитриптилин по 10 мг4 р/сут).

 

Наблюдение

Каждые 3 мес

По мере развития заболевания и необходимости симптоматической терапии - чаще. Течение и прогноз

Заболевание неизлечимо, летальность составляет 100%, средняя продолжительность жизни - около 5 лет с момента установления диагноза

50% пациентов умирают в течение 3 лет, 20% живут 5 лет, 10% - 10 лет с момента возникновения заболевания

При семейной доминантной форме - неполная пенет-рантность, к возрасту 85 лет только приблизительно 80% носителей мутации имеют клинические проявления. Возрастные особенности

Спинальные мышечные атрофии у детей и подростков клинически и патологически отличаются от БАС

Симптомы БАС иногда ошибочно приписывают пожилому возрасту.

 

Синонимы

Шарко болезнь

Болезнь Лоу Герига См. также Амиотрофии,

Супероксид дисмутаза

в Недостаточность ферментов МКБ G12.2 Болезнь двигательного нейрона. Боковой склероз амиотрофический

MIM

105400 Склероз амиотрофический боковой

105550 - с де-менцией

167320 - педжетоидный

205250 - с полигликозано-выми тельцами

602099 - семейный типа 1

205100 - ювениль-ный

205200 - ювенильный с деменцией

105500 Комплекс острова Гуам

 

Литература.

De Belleroche J et al: Familial amyotrophic lateral sclerosis/motor neurone disease (FALS): a review of current developments. / Med. Genet. 32: 841-847, 1995; Siddique T, Deng HX: Genetics of amyotrophic lateral sclerosis. Hum. Molec. Genet. 5: 1465-1470, 1996

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.23
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:08:22 PST
Buy It Now for only: $10.23
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$10.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 4:36:14 PST
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$9.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$9.99
End Date: Sunday Mar-17-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$12.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $12.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$10.77
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:48:15 PST
Buy It Now for only: $10.77
|
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Brace Shoulder Support Belt US


$6.64
End Date: Friday Mar-1-2019 15:11:47 PST
Buy It Now for only: $6.64
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$19.95
End Date: Friday Feb-22-2019 6:00:52 PST
Buy It Now for only: $19.95
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
С. А. Бутрий Здоровье ребенка. Современный подход. Как научиться справляться с болезнями и собственной паникой
Здоровье ребенка. Современный подход. Как научиться справляться с болезнями и собственной паникой
Вы когда-нибудь держали в руках путеводитель по незнакомому городу? Это обычно небольшая книжка, в которой перечислены самые важные места в городе (по субъективному мнению автора и/или по популярности у туристов) с краткой историей и картой (как добраться). Эта книга - такой же путеводитель, только по педиатрии. Исчерпывающей информации она не даст, но составить представление о самых частых детских болезнях и родительских проблемах однозначно поможет. При этом автор опирается только на качественные международные медицинские источники с хорошим уровнем доказательности. Читая книгу, вы можете быть уверены, что вся информация проверена, а все рекомендации основаны на принципах мировой медицины. Внутри: - как отличить опасное заболевание от самопроходящего – красные флаги, на которые надо обязательно обращать внимание - ОРВИ, отиты, энтериты, лихорадки и еще более 100 детских болезней – симптоматика и настоящее лечение, которое вы можете оказать дома - действующие лекарства и фармпустышки – все с названиями и в некоторых случаях, с дозировками - самые последние данные об эффективных и неэффективных прививках – кому, когда и что можно делать, а также все противопоказания и самые последние данные о «живом» и «мертвом» полиомиелите - формирование крепкого иммунитета – что могут сделать родители - «слишком часто болеет» - нормы для «садовских» детей Книга-компас по педиатрии предназначена для современных родителей, которые хотят уметь разбираться в основных детских болезнях и готовы подходить к лечению ребенка со здравым смыслом. Вы научитесь распознавать по симптомам частые заболевания, ориентироваться в оригинальных лекарствах и дженериках, будете понимать, когда требуется подождать, чтобы болезнь саморазрешилась, а когда нужна экстренная помощь специалиста. Но главное - вы перестанете поддаваться панике, так как получите карту, по которой легко ориентироваться в загадочном мире десткого здоровья....

Цена:
506 руб

А.А. Пономаренко, С.В. Лавриненко Измени свой биологический возраст. Back to 25
Измени свой биологический возраст. Back to 25
"Таблетка молодости", к сожалению, все еще не изобретена, но мечта любой Женщины - быть всегда красивой, бодрой, полной сил… и на несколько лет моложе, чем по паспорту, - оказывается, может стать реальной.
Перед вами необыкновенная книга, которая действительно позволит Вам уменьшить свой биологический возраст. Авторы книги, квалифицированные психолог и врач, уверены: молодость - это не количество лет, а здоровье не уходит с возрастом! В 40, 50 или 60 лет у вас появляются новые преимущества для того, чтобы обрести второе дыхание.
5 конкретных правил, предложенных специалистами, позволят мгновенно запустить механизмы омоложения, хорошего самочувствия и уверенности в себе. Вы сможете посчитать свой фактический возраст, пройти тест на долголетие, узнать возможности anti-aging медицины и дать обратный ход Большим Биологическим часам.
Книга даст необходимую информацию и станет отправной точкой, чтобы расправить плечи и жить так, как вы даже не мечтали....

Цена:
144 руб

Екатерина Иолтуховская Загадочный океан. Один день – один зендудл
Загадочный океан. Один день – один зендудл
Зендудлинг как вид медитационного досуга, рисования для релакса, становится одним из самых модных видов творчества, доступным практически каждому. Сейчас интуитивное рисование, пожалуй, стало чуть ли не самым изысканным способом времяпрепровождения в среде людей творческих, креативных, состоявшихся и успешных в профессии. Современный ритм жизни требует пауз, остановок, доступных занятий для восстановления душевного равновесия. Зендудл рисуют и раскрашивают все - от студентов до бизнес-гуру. Система "Один день - один зендудл" уже стала популярной во всем мире и все больше набирает обороты.
Это уникальная в своем роде книга, она сочетает в себе все преимущества толстых сборников паттернов и тонких альбомов для их раскрашивания. Для работы с такой книжкой не нужны навыки рисования, она предлагает простой и удобный алгоритм: на каждом развороте (один разворот в день, всего их 30) готовый рисунок, используемые в нем паттерны и контур рисунка, который нужно этими паттернами заполнить. Затем рисунок можно раскрасить, а при желании придумать два цветовых варианта, раскрасив оба рисунка на развороте книги. Таким образом, читатель минует стадию "это сложно, я это не смогу" и легко учится самостоятельно рисовать довольно затейливые по композиции сюжеты. Самое интригующее, самое запутанное искусство окажется не таким уж пугающе сложным, как это представляется при взгляде на готовые произведения.
Отвлечься от рутины, снять стресс, расслабиться с помощью этой книжки можно даже на совещании, имея под рукой всего лишь карандаш или гелевую ручку. А система, при которой на каждый день предлагается новая картинка, удивительно затягивает в это красивое и полезное увлечение....

Цена:
119 руб

 Дзен-дудлинг. Завораживающие сады Zendoodle Coloring: Enchanting Gardens
Дзен-дудлинг. Завораживающие сады
Представлена великолепная коллекция иллюстраций, выполненных в стиле дзен, раскрашивая которые, вы избавитесь от стресса, обретете душевное равновесие и раскроете свой творческий потенциал.

Для широкого круга любителей искусства....

Цена:
238 руб

Владимир Зайцев Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
Книга доктора Зайцева поможет разобраться во всех нюансах детских заболеваний уха, горла и носа. Даны подробные и четкие рекомендации, когда можно обойтись домашним лечением, а когда -необходимо срочно бежать к врачу. Нужно ли удалять аденоиды или делать прокол при гайморите, почему ребенок постоянно болеет в детском саду и чем лечить больные уши - эта книга ответит на вопросы, волнующие каждого родителя.
Узнайте, как избежать прокола при гайморите?
Важные рекомендации при аденоидах.
Лечим ангину у ребенка правильно.
1000 советов от детского ЛОРа на каждый день....

Цена:
353 руб

Ваш семейный доктор. Домашний советчик
Ваш семейный доктор. Домашний советчик
Научно-популярная книга английских авторов, призванная помочь читателю самостоятельно разобраться в состоянии своего здоровья, понять, в каких случаях и чем можно лечиться в домашних условиях, а когда следует немедленно обратиться к врачу. Для широкого круга читателей....

Цена:
959 руб

Б. Киржнер, А. Зотиков Шведский массаж. Полный курс (+ DVD-ROM)
Шведский массаж. Полный курс (+ DVD-ROM)
Книга Б.Киржнера и А.Зотикова - результат многолетней работы в технике шведского массажа по системе П.Х.Линга. Этот вид массажной техники направлен на глубокое расслабление, снятие напряжения и стресса. Шведский релакс-массаж - это прекрасная оздоровительная процедура, быстро снимающая усталость и восстанавливающая работоспособность, предупреждающая переутомление, создающая хорошее настроение; это не только удовольствие, но и весьма эффективный метод лечения и профилактики многих заболеваний. Приемы, выполняемые массажистом, состоят из нескольких фаз и различаются между собой по силе нажатия на тело пациента: сильное нажатие чередуется с легкими прикосновениями. Это создает ощущение легкости и расслабленности. Авторы предлагают собственный подход к данному виду массажа, дополнив его новыми наработками и приемами.
Шведский релакс-массаж, описанный в этой книге, включает в себя базовую часть (пошаговое выполнение основных и вспомогательных приемов), массаж отдельных частей тела, массаж сосудисто-нервных пучков и специальные приемы работы с мышцами и суставами.
Представленный на DVD мастеркласс по шведскому холистическому массажу (от английского holistic - "цельный, целостный", разработанный по системе П.Х.Линга Тови Браунинг) позволит начинающим массажистам быстро и правильно освоить основы этого вида массажа.

Данное руководство станет прекрасным помощником для массажистов, физиотерапевтов, мануальных терапевтов, инструкторов ЛФК....

Цена:
346 руб

Бари М. Логан Анатомия голеностопного сустава и стопы Foot and Ankle Anatomy
Анатомия голеностопного сустава и стопы
Основу атласа известного профессора кембриджского университета составляют 200 высококачественных иллюстраций, отражающих хирургическую и лучевую анатомию голеностопного сустава и стопы. Книга позволит читателю сопоставить анатомические и клинические данные и понять особенности основных структур нижней конечности на новом качественном уровне. Феноменальные секционные, остеологические и рентгенографические иллюстрации, дополненные подробными схемами и комментариями, отражают глубокое понимание автором наиболее актуальных вопросов повседневной диагностической и хирургической практики.

Книга предназначена для хирургов, травматологов, специалистов по лучевой диагностике....

Цена:
1139 руб

Диана Дозмарова Флакон успеха. Основы позитивной астропсихологии
Флакон успеха. Основы позитивной астропсихологии
Данный опыт из первых уст, перемешанный в волшебном флаконе успеха с примерами достижений, астрологическими показателями, методами позитивной психологии и эфирными маслами, несомненно, поможет вам достичь тех высот, о которых, возможно, вы и не знали. Используя увлекательные, подробные методики и упражнения, приведенные в книге-коучинге, сможете понять, в чем для вас заключено настоящее, врожденное счастье! Проявите свою творческую природу, узнав истинный потенциал по индивидуальному Солнцу. Лунные узлы раскроют тайны способов самореализации, благодаря которым вы научитесь испытывать радость от каждого прожитого дня. Безусловно, в этом помогут ароматерапия и астрологические позитивные утверждения -стимулы, способные укрепить упорство в достижении цели, помочь понять эволюционный путь развития души, раскрыть ярче свои таланты, чтобы засиять уникальной позитивной и целостной личностью. Из этой книги, вы также узнаете не только как получать удовольствие от самореализации, но и как продуктивно, эффективно, интересно, легко отдыхать вместе с близкими и родными людьми, в соответствии с врожденными показателями.

Книга предназначена для широкого круга читателей, особенно читательниц, желающих познать себя, принять себя, быть собой!...

Цена:
529 руб

Епифанов В.А. Остеохондроз позвоночника
Остеохондроз позвоночника
По данным ВОЗ, от остеохондроза страдает более 80% населения России. Хронические боли в спине и конечностях, спазмы мышц, высокий риск осложнений, в том числе межпозвонковых грыж, и оперативных вмешательств - вот только немногие возможные последствия этой болезни.
Профессора Епифановы с кафедры восстановительной медицины МГМСУ дают основанные на 46-летнем клиническом опыте рекомендации по диагностике и восстановительному лечению всех отделов позвоночника.
Полнота практического материала и уникальные рентгенографии делают пособие незаменимым для всех профильных специалистов, студентов медицинских вузов и слушателей курсов последипломного образования. Книга будет также полезна всем пациентам, на собственном опыте испытавшим превратности остеохондроза....

Цена:
549 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика