Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Сирингомиелия - хроническое заболевание, характеризующееся появлением продольных полостей, расположенных в центральной части шейного или грудного отдела спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся.

Термин сообщающаяся предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития (в т.ч. с синдромом Арнольда-Киари) или хроническим арахноидитом.

Несообщающаяся сирингомиелия обычно возникает вследствие травмы, интрамедуллярной опухоли или спинального арахноидита. Частота - 8-9 на 100000 населения (чаще у мужчин).

 

Этиология и патогенез

Редко возникает de novo или изолированно, чаще как результат сопутствующей аномалии. Более 2/3 случаев связано с синдромом Арнольда-Киари

Менее часто сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или экстрамедуллярной (реже) опухоли

Позднее осложнение травмы спинного мозга

Известно не менее двух наследуемых, но редко встречающихся форм сирингомиелии.

 

Клиническая картина.

Заболевание в типичном случае проявляется болями и парестезиями, возникающими вслед за мышечной атрофией на ладонях, аналгезией с термоанестезией ладоней и рук (но с сохранением тактильной чувствительности), спастическим параличом нижних конечностей и сколиозом.

Чувствительные нарушения. Симптомы куртки, полукуртки - диссоциированное расстройство болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях при сохранности глубокой чувствительности, обусловленное локальным разрушением патологическим процессом задних рогов спинного мозга и белой спайки на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов. Иногда встречаются выпадения чувствительности проводникового типа ниже уровня полости.

Двигательные нарушения. Симптомы сегментарного поражения периферического мотонейрона, иногда в сочетании с симптомами поражения центрального мотонейрона каудаль-нее сирингомиелической полости.

Трофические нарушения

Кожа: цианоз, гиперкератоз, утолщение подкожной клетчатки (особенно на руках)

Позвоночник: сколиоз, кифоз, кифосколиоз

Сустав Шарко

При сирингобульбии возможны: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.

Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (т.н. дизрафические признаки): непомерно длинные руки, полимастия и др. Диагноз подтверждают миелография, МРТ или КТ. Дифференциальный диагноз

Опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой

Травма спинного мозга

При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности

Неврологические осложнения остеохондроза позвоночника

Наследуемая сенсорная корешковая невропатия ("162400,9J).

 

Лечение

Симптоматическая терапия

Хирургический дренаж полостей

При сообщающейся сирингомиелии в сочетании с синдромом Арнольда-Киари эффективны удаление заднего края большого затылочного отверстия и ампутация миндалин мозжечка

Эффект рентгенотерапии поражённой области спинного мозга сомнителен.

 

Прогноз

Болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. В далеко зашедших стадиях значительную угрозу представляет урологическая инфекция

При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т.ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани)

Смерть наступает от последствий бульбарного паралича, бронхопневмонии или интеркуррентных инфекций. МКБ. G95.0 Сирингомиелия и сирингобульбия Примечания

Сирингобульбия - вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга; проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича

Термин сиринго-миелия предложил Д'Анжер (Olivier D'Angers) в 1827 г. Литература. Сирингомиелия. Борисова НА, Валикова ИВ, Кунаева ГА. М.: Медицина, 1989

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$8.49
End Date: Monday Sep-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.98
End Date: Sunday Sep-1-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$9.99
End Date: Tuesday Aug-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$10.99
End Date: Tuesday Sep-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$8.98
End Date: Tuesday Aug-27-2019 18:33:55 PDT
Buy It Now for only: $8.98
|
Posture Corrector Support Magnetic Lumbar Back Shoulder Brace Belt For Men Women


$8.49
End Date: Sunday Sep-1-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$8.95
End Date: Sunday Aug-25-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $8.95
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot


$10.44
End Date: Saturday Sep-14-2019 10:40:33 PDT
Buy It Now for only: $10.44
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика