Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Синдром Фанкони - врождённая или приобретённая диффузная дисфункция проксимальных извитых почечных канальцев в сочетании с генерализованной гипераминоацидурией, глюкозурией, гиперфосфатурией, а также потерей бикарбоната и воды с мочой (на фоне резистентности к АДГ). Этиология

Наследуемый синдром Фанкбни с цистинозом (* 134600,R) или без него (*227700,

227800, оба р)

Синдром Лбу

Болезнь Уйлсона

Тирозинемия

Галактоземия

Гликогенозы

Непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В, 229600, 9q22, дефект гена ALDOB)

Синдром Цента (почечный синдром Фанкбни с нефроли-тиазом, #300009, Xpl 1.22, дефекты генов CLCN5, CLCK2, NPHL2, DENTS, К рецессивное). Лабораторно: гиперкальциурия, фосфату-рия, микроглобулинурия.

Приобретённый синдром Фанкбни

Множественная миелома

Ами-лоидоз

Синдром Шёгрена

Интерстициальный нефрит

Нефроти-ческий синдром

Дисфункция трансплантата почки

Гиповитаминоз D

Отравление тяжёлыми металлами (свинец, ртуть, кадмий, стронций)

Гиперпаратиреоз

Гипокалиемия

Приём просроченных тетрациклинов.

 

Клиническая картина.

D-резистентный рахит, остеопороз, низкорослость, уремия, гипокалиемия, протеинурия. Естественное течение синдрома Фанкбни существенно зависит от тяжести и прогноза основного заболевания или заболеваний.

Лечение. Заместительная терапия (калий, фосфат, витамин D, бикарбонат по показаниям), а также коррекция основного заболевания.

 

См. также

Цистиноз

МКБ Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот

MIM

229600 Недостаточность альдолазы В

300009 Синдром Дента

Наследуемый синдром Фанкбни (134600, 227700,227800)

 

Литература.

Dent CE, Friedman M: Hypercalciuric rickets associated with renal tubular damage. Arch. Dis. Child. 39: 240-249, 1964; Fanconi G, Bickel H: Die chronische Aminoacidurie (Aminosaeurediabetes oder nephrotisch-glukosurischer Zwergwuchs) bei der Glykogenose und der Cystinkrankheit. Helv. Paediat. Aaa\. 359-396, 1949

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


4,89 USD
Date de fin: dimanche sept.-22-2019 18:54:03 CEST
Achat imm (5 Pairs) Copper Compression 20-30mmHg Graduated Support Socks Mens Womens S-XXL


8,49 USD
Date de fin: mardi sept.-10-2019 4:21:49 CEST
Achat imm Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


10,98 USD
Date de fin: lundi sept.-2-2019 4:35:04 CEST
Achat imm Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


3,99 USD
Date de fin: dimanche ao Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot


10,99 USD
Date de fin: mardi sept.-10-2019 14:36:14 CEST
Achat imm (5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


6,64 USD
Date de fin: dimanche sept.-1-2019 6:24:31 CEST
Achat imm Silicone Spring Knee Brace Sport Support Strong Meniscus Protection Compression


9,85 USD
Date de fin: mardi sept.-3-2019 0:46:38 CEST
Achat imm Hammock for Neck Pain Relief Support Massager Cervical Traction Device Stretcher


9,99 USD
Date de fin: vendredi sept.-20-2019 9:48:15 CEST
Achat imm
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика