Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Синдром Туретта - наследственное расстройство, характеризующееся вокальными и моторными тиками, не обусловленное воздействием психоактивного вещества, соматическим или неврологическим заболеванием (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). Тик - внезапное кратковременное повторяющееся неритмичное стереотипное движение или звук.

Частота. Наблюдают у 0,05% населения, в 3 раза чаще у мужчин (из них 95% в возрасте 2-5 лет).

Клиническая картина. Заболеванию предшествуют поведенческие расстройства - раздражительность, импульсивность, неустойчивость внимания, гиперактивность. Моторные и вокальные тики могут быть простыми или сложными. В начале заболевания появляются простые тики (например, мигание, подёргивание головой, гримасы, покашливание, похрю-кивание, фыркание). Сложные тики (например, удары по туловищу, подпрыгивание, копролалия, палилалия, эхолалия) . появляются спустя несколько лет после начальных симптомов. Тревога, как правило, усиливает тики. Диагноз ставят, если тики продолжаются более года и проявляются в различных мышечных группах.

 

Методы исследования

ЭЭГ

КТ.

 

Дифференциальный диагноз

Дискинезии

Хорея Хантингтона

Эпилепсия.

 

Лечение

Психотерапия

Препарат выбора - галоперидол в начальной дозе 0,25-0,5 мг/сут с постепенным повышением до 3 мг/сут. Побочные эффекты (дисфория, паркинсонизм, акати-зия) могут ограничить его применение. Следует предупредить пациента о возможных двигательных нарушениях, вызванных препаратом

Клонидин (клофелин) в начальной дозе 0,05 мг/сут с постепенным повышением до 0,6 мг/сут. Побочный эффект -артериальная гипотёнзия

Пимозид в начальной дозе 1 мг/сут с постепенным повышением до 8 мг/сут.

 

Течение и прогноз.

Течение хроническое с периодами относительных ремиссий и обострений. На фоне лечения в 50% случаев к подростковому возрасту наступает заметное улучшение.

 

Синонимы

Болезнь Турётта

Синдром Жиль де ла Турётта МКБ. F95.2 Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков (синдром де ла Турётта) СИНДРОМ УДЛИНЕНИЯ ИНТЕРВАЛА Q Т

Синдром удлинения интервала Q-T - ЭКГ-феномен, отражающий замедленную и асинхронную реполяризацию миокарда, предрасполагающую к возникновению угрожающих для жизни аритмий; потенциальный маркёр одной из причин внезапной младенческой смерти (риск выше в 40 раз). Частота - 1 на 200 000 новорождённых, в других возрастных группах значительно чаще; в связи с низкой выявляемостью истинная распространённость не известна; до 1 % при врождённой глухоте. Классификация

Врождённый

Генетические формы (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы): синдромы Джер-всла и Ланге-Нильсена

Спорадические формы.

Приобретённый

Воздействие ЛС

Антиаритмические ЛС

Препараты фенотиазинового ряда

ТАД

Карбонат лития

Нарушения метаболизма

Низкокалорийная диета

Заболевания центральной и вегетативной нервной системы

Заболевания ССС (ИБС, миокардиты, кардиомиопатии, полная АВ блокада и др.).

 

Факторы риска

Обмороки в анамнезе

Женский пол

Врождённая глухота

Эпизоды фибрилляции желудочков и тахикардии типа пируэт, ранние желудочковые экстрасистолы, удлинение интервала Q-T более 460 мс, инверсия зубца Т

Выраженная церебральная недостаточность

Патология антенатального периода у детей

При вторичных удлинениях интервала Q-T после устранении причины прогноз благоприятный.

 

Клиническая картина

Приступы головокружения или внезапной потери сознания на фоне физической или психоэмоциональной нагрузки. Примечание. Приступу могут предшествовать резкая головная боль, онемение рук, потемнение в глазах, чувство тревоги

Возможны судороги клонико-тонического характера, непроизвольное мочеиспускание

Аускультация

Функциональный систолический шум, ослабевающий в положении стоя

Систолические щелчки вследствие пролапса митрального клапана (у 30% больных).

 

Диагностика

ЭКГ

Синусовая брадикардия и брадиаритмия, ЧСС -44-65 в мин, интервал Q-T превышает нормальное значение для данной ЧСС на 50 мс и более (периодически могут регистрироваться нормальные значения интервала Q-T)

Продолжительность Q-T при обмороках - 400-700 мс

У больных при бессинкопальной форме - 380-560 мс

Зубец Т двугорбый или зазубренный, возможна его инверсия

Возможны желудочковые аритмии на ЭКГ в покое в виде бигимении и единичных желудочковых экстрасистол

Могут наблюдаться суправентрикулярные экстрасистолы с узким комплексом и АВ блокада I степени

Мониторинг по Халтеру позволяет выявить инверсию зубца Т, нарушения ритма и проводимости, адаптивные возможности вегетативной нервной системы по показателю среднечасовой ЧСС

Велоэргометрия позволяет определить прогноз заболевания, оценить эффективность проводимой медикаментозной терапии, дифференцировать первичные и вторичные формы синдрома удлинения финтервала Q-T

Эхокардиографическое исследование -увеличение полости левого желудочка, снижение сократительной способности миокарда

Неврологическое обследование - признаки негрубой резидуально-органической церебральной недостаточности, ги-пертензионно-гидроцефальный синдром

Снятие ЭКГ всем членам семьи больного

Консультация сурдолога. Дифференциальный диагноз - эпилепсия. Лечение. Показания к комплексному лечению - наличие обмороков, удлинение интервала Q-T более 500 мс, выраженные нарушения ритма и проводимости при бессинкопальном течении

Ограничение физической нагрузки, профилактика психоэмоционального напряжения

B-Адреноблокаторы (препарат выбора - анаприлин)

Аминалон, глутаминовая кислота, липоевая кислота и др.

Пантогам, фенибут

При ЭЭГ-признаках снижения порога судорожной готовности - карба-мазепин

Транквилизаторы

Хирургическое лечение показано при повторных приступах фибрилляции желудочков на фоне проводимой терапии - левосторонняя блокада звёздчатого ганглия с последующей ганглиэктомией, имплантация элект-рокардиостимулятора

При вторичном синдроме удлинения интервала Q-T лечение основного заболевания, отмена про- воцирующих лекарственных препаратов

Профилактика внезапной младенческой смерти

Проведение скрининговой ЭКГ новорождённым в родильном доме

Проведение ЭКГ всем больным с приступами потери сознания в анамнезе, лицам из семей с случаями внезапной смерти младенца.

 

Течение и прогноз

Заболевание может протекать как с обмороками, так и без них

Риск внезапной смерти младенца при отсутствии лечения - 78%. Осложнения. Внезапная смерть. Сопутствующие заболевания. Врождённая глухота. Примечание. Судя по всё ещё ограниченному опыту, необходимо проводить ЭКГ всем новорождённым.

 

Литература.

Jervell A, Lange-Nielsen F: Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of Q-T interval and sudden death. Am, Heart J. 54: 59-68, 1957; Jervell A: The pseudo-cardiac syndrome. Europ. Heart J. 6 (suppl. D): 97-102, 1985; Neyroud N et ah A novel mutation in the potassium channel gene KVLQT1 causes the Jervell and Lange-Nielsen cardioauditory syndrome. Nature Genet. 15: 186-189, 1997; Romano C: Congenital cardiac arrhythmia. Lancet I: 658-659, 1965; Ward ОС: A new familial cardiac syndrome in children. /. Irish Med. Assoc. 54: 103-106, 1964

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.98
End Date: Sunday Sep-1-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.99
End Date: Tuesday Sep-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$8.49
End Date: Monday Sep-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$9.99
End Date: Tuesday Aug-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$8.98
End Date: Tuesday Aug-27-2019 18:33:55 PDT
Buy It Now for only: $8.98
|
Posture Corrector Support Magnetic Lumbar Back Shoulder Brace Belt For Men Women


$8.49
End Date: Sunday Sep-1-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$3.99
End Date: Sunday Aug-25-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $3.99
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot


$4.89
End Date: Thursday Aug-22-2019 9:54:03 PDT
Buy It Now for only: $4.89
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика