Фитоспрей для похудения.
История болезни человека
синдром тестикулярной феминизации
Синдром нечувствительности к андрогенам, или синдром тес-тикулярной феминизации, выявляют у пациенток с мужским кариотипом (46,XY), но женским ф

 

Этиология и патогенез

Синдром тестикулярной феминизации (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы) - тип мужского псевдогермафродитизма: наличие наружных женских половых органов, недоразвитие репродуктивных органов, вторичных половых признаков и аменорея; образуются как андроге-ны, так и эстрогены, но рецепторы в значительной степени рефрак-терны к андрогенам; у больных нет полового хроматина, они имеют нормальный мужской кариотип

Обычно у новорождённых мальчиков содержание тестостерона повышено в течение нескольких месяцев. Содержание тестостерона, превышающее нормальные показатели, при одновременном увеличении содержания ЛГ может указывать на резистентность к андрогенам либо на нарушение отрицательной обратной связи (ингибирование синтеза тестостерона). Это соотношение сохраняется и у взрослых. Клиническая картина и диагностика.

При полной резистентности к андрогенам ребёнок с генотипом 46.XY (имеющий яички) внешне выглядит как девочка. Ключ к диагностике - обнаружение яичек в паховом канале. В подростковом возрасте таких детей расценивают как девочек с первичной аменореей. Поскольку яички во внутриутробном периоде синтезировали .мамеров ингибирующий фактор, влагалище представляет собой неглубокий и слепо оканчивающийся карман. Если яички не были удалены до пубертата из-за происходящего в них превращения тестостерона в эстроген, развиваются нормальные грудные железы.

При частичной устойчивости к андрогенам больной с кариотипом XY имеет гениталии переходного типа. Диагноз установить трудно. Поскольку патология наследуется по Х-сцеп-ленному рецессивному типу, мать ребёнка должна быть но- сителем генного дефекта, а половина её детей должны быть либо девочками (XY-генотип, также носители), либо больными мальчиками. Таким образом, в семейном анамнезе надо искать указания на бесплодие или крипторхизм.

 

См. также

Нарушения половой дифференцировки МКБ. Е34.5 Синдром андрогенной резистентности

Search Results from eBay

Восточный Синдром - Студия 13
$6.75
End Date: Jul-10 12:10
Buy It Now for only: US $6.75
Buy it now |

Синдром пьяного сердца. Золотой палач. Первый день - последний день творенья,...
$6.08
End Date: Jul-01 04:12
Buy It Now for only: US $6.08
Buy it now |

Рубина. Синдром Петрушки, 978-5-699-75531-8
$7.40
End Date: Jul-01 04:12
Buy It Now for only: US $7.40
Buy it now |
Search Results from «Озон» Медицинская литература