Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Синдром Марфана - наследственное заболевание соединительной ткани с вовлечением скелетно-мышечной и сердечнососудистой систем и патологией глаз. Все доказанные случаи синдрома Марфана - следствие мутации гена фибриллина-1 (#154700, 15ql5-q21.3, ген FBN1 [434797], ЭД. Выявлено множество различных мутаций, что объясняет значительную клиническую полиморфность заболевания. Свыше 15% случаев -следствие новых мутаций. Атипичные формы синдрома Марфана могут быть вызваны мутациями в других генах, например в гене белка, трансформирующего фактор роста р (602091, 14q24, ген LTBP3, R). Частота - 1 случай на 10 000-20 000. Патоморфология

Кистозный некроз средней оболочки аорты

Мик-соматозная дегенерация клапанов сердца.

 

Клиническая картина

Скелетно-мышечная система

Высокий рост

Астеническое телосложение (длина конечностей не пропорциональна дли- не туловища)

Арахнодактилия (длинные тонкие пальцы)

Деформация грудной клетки

Высокое арковидное нёбо

Кифосколиоз

Слабость связочного аппарата.

ССС

Дилатация корня аорты

Аортальная регургитация

Расслаивающая аневризма аорты

Пролапс митрального клапана

Регургитация крови при недостаточности митрального клапана.

Глаза

Иридоденез (дрожание хрусталика вследствие слабости цинновой связки)

Подвывих хрусталика

Отслойка сетчатки

Близорукость высокой степени.

Другие симптомы (редко)

Геморрагический синдром

Спонтанный пневмоторакс.

 

Дифференциальный диагноз

Гомоцистинурия (236200) - клиника болезни Марфана, умственная отсталость, в моче - гиперэкскреция гомоцистина и метионина

Контрактурная арахнодактилия

Синдром Билса (121050, ген фибриллина-2 FBN2, 5q23-q31, R) -разновидность болезни Марфана с нарушением синтеза белка фибриллина-2

Синдром Элерса-Данло-Русакова (разные типы)

Расслоение стенки артерий с лентигинозом (600459)

Синдром врождённой гиперрастяжимой кожи с марфаноподобным фенотипом (* 150240, 7q31.1-q31.3, R)

Трисомия 8 имеет костные проявления, как при синдроме Марфана, но без глазных и сердечно-сосудистых признаков

Марфаноидное телосложение с микроцефалией и гломерулонефритом (248760, р). Клинически: умственная отсталость, микроцефалия, высокое нёбо, проптня, марфаноидный внешний вид, гломерулонефрит, почечная недостаточность, расширение IV желудочка. Лабораторные исследования неспецифичны

Отмечают непостоянную гиперэкскрецию гликозаминогликанов и оксипролина с мочой

Рекомендовано исследование уровня гомоцистина в моче, чтобы исключить гомоцистинурию. Специальные исследования

Исследование с применением щелевой лампы - слабость циановой связки, склонность к подвывиху хрусталика

Обзорные рентгенограммы позвоночного столба в период роста - обнаружение и оценка выраженности сколиоза

Ежегодные скри-нинговые эхокардиограммы, начиная с пубертатного периода, -бессимптомная дилатация корня аорты и дегенерация клапанов.

 

Лечение: Тактика ведения. Наблюдение у участкового терапевта, кардиолога, офтальмолога и хирурга-ортопеда (при возможности, генетическое консультирование). Физическую активность следует ограничить.

Хирургическое лечение. Реконструктивная сердечно-сосудистая операция.

 

Лекарственная терапия

Пропранолол (анаприлин) может отсрочить развитие или замедлить прогрессирование расслоения аорты. Дозу подбирают до достижения желаемой ЧСС (в покое - 60 в мин, при нагрузке - не более 80 в мин)

Эстрогены в сочетании с прогестероном для стимуляции пропорционального полового созревания у девушек (под наблюдением эндокринолога).

 

Наблюдение

Частые обследования (по крайней мере два раза в год) в период роста, особенное внимание слудет обращать на ССС и позвоночник (сколиоз)

При поражении сердца или увеличении диаметра корня аорты более 50 мм необходимо рассмотреть возможность хирургического вмешательства

При наличии подвывиха хрусталика - хирургическая коррекция, но учитывая высокий риск развития глаукомы, операцию нужно предлагать только тем, кто не может обойтись корригирующими линзами.

 

Осложнения

Септический эндокардит

Расслаивающая аневризма аорты

Недостаточность аортального или митрального клапана

Дилатация сердца

Отслойка сетчатки.

 

Течение и прогноз.

До широкого распространения хирургической коррекции сердечно-сосудистой патологии большинство пациентов с синдромом Марфана умирали до 35 лет. При адекватной коррекции продолжительность жизни большинства пациентов может быть нормальной.

Беременность. Беременных женщин с синдромом Марфана нужно вести как пациенток высокого риска, лучше с участием кардиолога. Результат обычно благоприятный.

МКБ. Q87.4 Синдром Марфана

MIM. Синдром Марфана:

классическая форма (154700)

атипич- ная форма (6020R)

 

Литература.

Pyeritz RE, McKusick VA: The Marfan Syndrome: Diagnosis and Management. New Engi J Mod 300: 772-777, 1979; Scriver RC et al: The Metabolic Basis of Inherited Disease, 7th Ed. New York, McGraw Hill, 1995

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 4:36:14 PST
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$10.23
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:08:22 PST
Buy It Now for only: $10.23
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$9.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$9.99
End Date: Sunday Mar-17-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$12.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $12.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$10.77
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:48:15 PST
Buy It Now for only: $10.77
|
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Brace Shoulder Support Belt US


$6.64
End Date: Friday Mar-1-2019 15:11:47 PST
Buy It Now for only: $6.64
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$6.91
End Date: Thursday Mar-14-2019 16:11:27 PDT
Buy It Now for only: $6.91
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
А. Л. Мясников, А. В. Родионов, А. Д. Парамонов, О. Ю. Демичева, И. О. Смитиенко Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно - это книга-путеводитель для тех, кто хочет быть здоровым, кто привык жить по принципу "доверяй, но проверяй", кто верит в возможности настоящей доказательной медицины и желает сам разобраться в том, что происходит с его организмом.
Издание состоит из пяти ключевых для отечественного здравоохранения разделов.
Первый посвящен различным сердечно-сосудистым заболеваниям, включая стенокардию, ишемию, инфаркт и инсульт.
Во втором разделе рассматриваются различные заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как гастрит, язвы, синдром раздраженного кишечника, а также менее серьезные, но не менее проблемные состояния: изжога, тошнота, запор, диарея и др.
Третий раздел - исчерпывающая информация о суставных заболеваниях - остеопороз, остеоартроз, ревматоидный артрит и многих других.
Четвертый раздел рассказывает о различных эндокринных заболеваниях, включая болезни щитовидной железы и, конечно, сахарный диабет.
В последнем, пятом, разделе представлена исчерпывающая информация о современных лекарственных препаратах - настоящих и абсолютно бесполезных (вы, действительно, будете удивлены), а также о самых популярных анализах: когда и кому они действительно показаны, а в каких случаях могут быть бесполезны и даже вредны.
Эта книга поможет вам лучше разобраться в своем состоянии, научит говорить с врачом на одном языке, а также станет помощником и наставником в непростом деле борьбы за собственное здоровье....

Цена:
778 руб

Аллен Карр Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии) Stop Smoking Now Without Gaining Weight
Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии)
Легкий способ бросить курить Аллена Карра оказался самым эффективным методом порвать с никотиновой зависимостью. Он помог миллионам курильщиков во всем мире бросить курить - легко, безболезненно, навсегда.В новой книге Аллена Карра «Бросай курить сейчас» его метод изложен в новой, еще более простой, понятной и доступной форме. С прилагающимся бесплатным компакт-диском с записью курса гипнотерапии эта книга стала еще более простым способом бросить курить, стать свободным и наслаждаться жизнью.Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения.Прочитайте эту книгу, навсегда станьте свободным и счастливым некурящим и наслаждайтесь жизнью!Курс гипнотерапии читает Александр Фомин, сертифицированный терапевт московского центра Аллена Карра....

Цена:
539 руб

Сергей Гладков Абсолютное исцеление. Системные и информационно-энергетические загадки нашего здоровья
Абсолютное исцеление. Системные и информационно-энергетические загадки нашего здоровья
В этой книге вы найдете и общие, системные закономерности взаимоотношения человека и Природы, и совершенно конкретные, проверенные и действенные методы самореанимации - спасения в критических ситуациях, когда рассчитывать можно только на себя. Авторская методика, в основу которой легли антираковая терапия Герсона (более 500 000 излеченных пациентов в США и Мексике), и грамотный подход к сыроедению, проверены им на собственном опыте и помогают вот уже более семнадцати лет. Практика жизни подтверждает: вы можете исцелить себя сами!
Доверьтесь Природе, примите ответственность на себя, и примените богатейший арсенал методов, описанных в этой книге....

Цена:
286 руб

Владимир Муранов Ты можешь быть исцелен! Авторский курс целителя (+ CD)
Ты можешь быть исцелен! Авторский курс целителя (+ CD)
Аннотация
Помните фразу "поверю, если увижу своими глазами"? В этой книге Владимир Муранов наглядно доказывает, что чудеса случаются на каждом шагу. Его новая книга поможет вам сотворить чудо "своими руками". Владимир Муранов давно известен своим талантом целителя. Люди, которым он помог, говорят, что это не что иное как волшебство: известному экстрасенсу и целителю удавалось поставить на ноги даже тех, от кого "отказалась" традиционная медицина. Однако Владимир уверен, что овладеть таким "волшебством" можно, если научиться понимать, как работает сила мысли и как слышать свое тело. Вы убедитесь, что самое доступное "лекарство" в вашей домашней аптечке - это ваш внутренний потенциал, из которого вы можете черпать бесконечное количество энергии для исцеления, духовного роста, интеллектуального развития и достижения любых высот в жизни.

О чем книга
Уникальны ли целительские способности? Как и всякий другой талант, он может быть более или менее выражен. Но возможность чувствовать энергии, работать с ними - есть у каждого человека. И опыт Владимира Муранова как нельзя лучше подтверждает это. Его авторский метод целительства находится за гранью общепринятой медицины, но даже скептики доверяют ему. В своей книге Владимир рассказывает о базовых прнципах своей работы: вы узнаете о тибетских целительных системах, об энергетической системе организма, о связи эмоций и болезней, о целительной силе энергии Ци, о том, как действует цвет на наше здоровье. И самое главное - вы получите инструкцию, как использовать эти знания для поддержания собственного здоровья. К счастью, целительство - это удивительный пласт способностей, который есть у каждого из нас. Не надо сомневаться - надо пробовать!

Почему книгу стоит прочитать
У настоящего экстрасенса всегда хочется спросить о многом, не правда ли? Хочется узнать и о том, как разобраться в личной жизни, и о ом, как помочь близким людям, и том, как обрести сверхспособности, и о "волшебных" способах исцеления... В этой книге Владимир Муранов немного приоткрывает завесу над сверхъестественным: он рассказывает о том, как развить в себе целительские способности, чтобы лечить себя и других. Вы научитесь работать с силой мысли, освоите навыки работы с энергией и несложные медитации, узнаете, как использовать силу цвета для восстановления здоровья и душевного комфорта.

Для кого эта книга
Эта книга будет интересна тем, кто серьезно относится к своему здоровью, практикует нетрадиционные методы лечения, интересуется саморазвитием и исцелением души и тела. Ну и, конечно, книга будет полезна для тех, кто ищет эффективные способы поправить свое здоровье, она не разочарует - метод Владимира Муранова проверен временем и успешным опытом сотен людей.

Почему решили издать
Эту книгу ждали давно: и поклонники Владимира Муранова, и практики энергетической медицины, и те, кто не имеет возможности обратиться к целителям за помощью лично, но нуждается в лечении. Мы уверены, что эта книга поможет каждому справиться со своей болезнью. Кроме того, она по-настоящему "заряжена" целительной энергией - так что не удивляйтесь, если после прочтения в вашем теле самостоятельно запустятся живительные процессы восстановления.

Информация об авторе
Владимир Муранов - победитель 8-го сезона "Битвы экстрасенсов". Способности у Владимира проявились больше 10 лет назад, во время тяжелой болезни. Официальная медицина тогда оказалась бессильна, и он принял решение пройти курс лечения у тибетского мастера.
Тогда Владимир Муранов стал видеть собственное энергетическое поле и то, как оно изменяется в процессе лечения. Тибетский мастер пригласил его в ученики. После учебы Владимир Муранов сам стал заниматься целительством и на время уехал в Индию, где его духовным наставником стал Шри Сатья Саи Баба, индийский святой и духовный учитель. Но ясновидение Владимир никогда не практиковал, и кастинг "Битву экстрасенсов" на ТНТ в этом смысле стал первым опытом, поэтому Владимир не ожидал ни успеха во время испытаний, ни того, что ему удастся выиграть "Битву".
Сейчас Владимир ведет частную целительскую практику, проводит семинары и тренинги, которые нередко совмещает с паломническими поездками. Также он пишет мантры и мантры. На сегодняшний день Владимиром записано уже несколько аудио альбомов - эти медитации он часто исполняет на публике, и его концерты собирают огромное количество слушателей.

Ключевые понятия
Энергия, организм, гармония, чакра, целительство, цвет, меридианы, ци, мысль, У-Син, эмоции....

Цена:
809 руб

Елисей Михайлов Курс духовного очищения. Молитвы, формулы, методики, талисманы (+ CD)
Курс духовного очищения. Молитвы, формулы, методики, талисманы (+ CD)
В методическом пособии народного целителя Е.Михайлова раскрываются секреты и особенности современного практического духовного целительства. В данной книге подробно описываются самые простые и эффективные практики духовного очищения и защиты человека и жилья. Курс духовного очищения может проводиться как на основе оригинальных авторских молитв и формул, так и на базе канонических православных молитв.
Описан метод по очищению организма от самого разного рода инфекций и паразитов. Приведены практики использования в лечебно-оздоровительных целях, таких общедоступных средств, как соль и глина.

Книга может быть полезна как профессиональным целителям, так и всем читателям, интересующимся нетрадиционными методами лечения....

Цена:
209 руб

Аллен Карр Легкий способ бросить пить (аудиокнига MP3)
Легкий способ бросить пить (аудиокнига MP3)
Эффективность: метод Аллена Карра используется во многих клиниках мира, действует быстро и дает устойчивый результат. Простота: не требуется силы воли, не возникает необходимости в заменителях спиртного; потребность в алкоголе исчезает без какого-либо замещения. Удобство: отказ от употребления алкоголя не сопровождается дискомфортом, не вызывает абстинентного синдрома. Практичность: никакого запугивания, никакого специального лечения. Универсальность: метод Аллена Карра помогает каждому справиться с тревогами и страхами, мешающими наслаждаться жизнью, дает возможность получать больше удовольствий от праздников, не прибегая к помощи алкоголя. Результат: новое, не сравнимое ни с чем ощущение свободы....

Цена:
319 руб

И. В. Кульчинская Булимия. Еда или жизнь
Булимия. Еда или жизнь
"Булимия - нарушение пищевого поведения, характеризующееся в основном повторяющимися приступами обжорства..." - так начинаются в современных словарях статьи о булимии. Эта проблема в той или иной степени знакома миллионам молодых женщин. У некоторых все проходит относительно "безобидно": объелась - раскаялась - посидела на диете, и так из года в год. У других - все гораздо страшнее и печальнее: опустошенный холодильник - лошадиные дозы слабительного или промывание желудка - ненависть к себе и... палата реанимации в перспективе.
Автор этой книги, психолог и психотерапевт Ирина Кульчинская, знает, что такое булимия, не только из опыта своих пациентов. Все, что описано в этой книге, она испытала сама. Все техники избавления от булимии, которые сегодня помогают ее клиентам, много лет назад она опробовала на себе. Сейчас И.Кульчинская - ведущий специалист по терапии пищевого поведения, автор уникального метода по избавлению от булимии, разработчик эффективной методики безопасного похудения. Эта книга - единственное в нашей стране практическое руководство, которое помогает разобраться в причинах булимии и изгнать ее из своей жизни....

Цена:
191 руб

Андреас Мориц Удивительное очищение желчного пузыря и печени The Amazing Liver and Gallbladder Flush
Удивительное очищение желчного пузыря и печени
В этом существенно расширенном и дополненном издании Андреас Мориц раскрывает наиболее распространенную, но редко признаваемую причину заболеваний - закупорку камнями желчных протоков печени. Эта книга позволяет понять, какие сложные функции выполняет печень, к каким последствиям приводит образование камней в этом органе и желчном пузыре и почему это состояние служит причиной самых распространенных в современном мире заболеваний. Она позволяет установить у себя наличие камней и принять самостоятельные меры по их безболезненному удалению в домашних условиях.

Для широкого круга читателей....

Цена:
242 руб

Лидия Горячева, Лев Кругляк Острые состояния у детей. Что должны знать и уметь родители
Острые состояния у детей. Что должны знать и уметь родители
Аннотация Опытные специалисты в педиатрии, Лидия Горячева и Лев Кругляк предлагают вашему вниманию простое и удобное руководство по оказанию ребенку неотложной медицинской помощи.
Главное преимущество этой книги заключается в том, что в ней особый акцент сделан на использовании средств натуропатии, лекарственных растений, гомеопатических и антропософских препаратов. Когда речь идет о детях раннего возраста, начиная с младенческого, и даже о женщинах в период беременности или кормления грудью, именно эти методы подчас оказываются наиболее приемлемым и эффективным способом снять боль, облегчить самочувствие и постепенно вернуть здоровье.
Вы узнаете, как реагировать в случае болезненных состояний у новорожденных, при различных инфекционных заболеваниях, резком повышении температуры, отравлениях, травмах, несчастных случаях и в других экстренных ситуациях.
Для широкого круга читателей.

О чем книга
Книга ОСТРЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ - это удобный и доступный справочник, опираясь на который, родители могут быстро найти адекватное решение в острой ситуации, возникнувшей внезапно.
Авторы обращают особое внимание читателей на то, что помощь ребенку в случае заболевания должна заключаться не в подавлении неприятных симптомов, а в создании таких условий для детского организма, которые помогут ему преодолеть болезнь. Именно этот принцип лежит в основе наутротерапии, гомеопатии и антропософии - наиболее безопасных и естественных форм лечения.
Используя такой подход и осознавая границы собственных возможностей в терапии различных болезненных состояний у ребенка, вы всегда сможете подобрать эффективный метод и своевременно оказать помощь малышу.
В книге подробно рассмотрены различные болезни детей - отдельные острые симптомы, заболевания, характерные для периода новорожденности и первых лет жизни, инфекционные заболевания, аллергия, неотложные состояния, а вопросы оказания помощи при травмах и несчастных случаях.
Отдельная глава посвящена оказанию экстренной помощи при острых состояниях у женщин в период беременности и грудного вскармливания.

Почему книгу стоит прочитать
Книгу Лидии Горячевой и Льва Кругляка по праву можно назвать энциклопедией детского здоровья, в которой рассмотрен широчайший спектр возможных детских заболеваний, требующих немедленной помощи. Имея дома такую книгу, вы всегда сможете грамотно помочь ребенку, не дожидаясь прихода врача, найти безопасную альтернативу фармацевтическим препаратам в виде гомеопатических, антропософских или натуральных природных средств лечения.

Для кого эта книга
Как подсказывает само название этой книги, информация, которая в ней содержится, должна быть под рукой, в первую очередь, у родителей. Именно им чаще всего приходится предпринимать экстренные меры по облегчению состояния ребенка в сложных ситуациях - при острых симптомах инфекционных заболеваний, при появлении резкой боли, а также при травмах и других нарушениях здоровья.
Книга также будет интересна и полезна врачам, воспитателям и педагогам.

Почему решили издать
У книги ОСТРЫЕ СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ масса достоинств. Это и авторитет авторов - настоящих профессионалов своего дела, и стабильно высокая актуальность для самой широкой и заинтересованной аудитории - родителей. Но главное, в ней предлагаются наиболее экологичные, безопасные и простые методы выходя из критических ситуаций. Ведь принцип «не навреди» в педиатрии, а также в терапии беременных и кормящих матерей является одним из главнейших.

Ключевые понятия
Педиатрия, здоровье, дети, младенчество, беременность, роды, патология, приступ, травма, температура, инфекция, натуропатия, гомеопатия....

Цена:
343 руб

С. Я. Бронин Малая психиатрия большого города
Малая психиатрия большого города
Распространенность психических расстройств в населении - проблема не только медицинская, но и общечеловеческая. При этом недостаточно изучены| так называемые малые расстройства, их характер и частота, и это делает особенно ценной предлагаемую книгу. Она выгодно отличается от многих других современных изданий по психиатрии тем, что вводит читателя в ежедневную практику врача и показывает ее изнутри.
Книга написана живо и наглядно, насыщена врачебными портретами и зарисовками.
Предназначена для настоящих и будущих психиатров и психологов и всех тех, кто интересуется этими двумя родственными дисциплинами....

Цена:
458 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика