История болезни человека
синдром вискотта-оадрича
Синдром Вйскотта-Олдрича - генетическое заболевание, клинически проявляющееся экземой, тромбоцитопенией, диареей с примесью крови в кале, а также сниженной резистентностью к инфекциям вследствие нарушений функций Т и В-лимфоцитов.

Патоморфология

Множественные тромбозы мелких артериол почек, лёгких, поджелудочной железы

Гиперплазия селезёнки, лимфатических узлов

Воспалительные процессы в коже. Частота - 0,4 на 100000 новорождённых (в США). Преобладающий возраст: новорождённые (симптоматика разворачивается по мере роста ребёнка). Преобладающий пол - мужской. Генетические аспекты. Описаны все три типа наследования: в основном Х-сцепленный (*301000, Xpl 1.23-pl 1.22, дефекты генов WAS, IMD2, THCt, реже рецессивный (277970, р) и доминантный (*600903,R).

 

Клиническая картина

В период новорождённости

Жидкий стул с примесью крови

Петехии

Пурпура.

В детском возрасте

Экзема (в течение первого года жизни)

Вторичные инфекции кожи

Пневмонии

Средний отит

Герпетическое поражение глаз (и кожи)

Гепатоспленоме-галия.

 

Лабораторные исследования

Тромбоцитопения (количество тромбоцитов менее 100х 109/л, размеры тромбоцитов меньше нормы)

Низкое содержание IgM в сыворотке крови

Низкое содержание изогемагглютининов

Нормальное или повышенное содержание IgE и IgA

Нормальное содержание IgG

Низкое содержание белка CD8 (у 61% больных). Специальные исследования. Исследование костного мозга позволяет исключить аплазию костномозговую и/или лейкоз. Дифференциальный диагноз

Экзема

Другие причины тромбо-цитопении

Бронхиты

Лимфомы.

 

Лечение

Переливание тромбоцитарной массы

Внутривенная инфузия иммуноглобулинов

Глюкокортикоиды и имму-нодепрессанты при лечении тромбоцитопении неэффективны

Мощная антибактериальная терапия (при инфекционных осложнениях)

Пересадка костного мозга (желательно, чтобы донор и реципиент были совместимы по HLA системе) -метод облегчает течение всех симптомов заболевания, за исключением тромбоцитопении

Спленэктомия - при тяжёлой тромбоцитопении.

 

Осложнения

Тяжёлые инфекции - особенно после спленэктомии

Геморрагический синдром

Злокачественные новообразования (лимфоретикулярные опухоли, лейкозы, саркома Копоши)

Нефропатии

Аутоиммунные заболевания, включая иммунные тромбоцитопении и гемолитическую анемию

Синдром мальабсорбции.

 

Течение и прогноз

Течение может быть острым и хроническим

Ранее больные с синдромом Вискотта-Олдричаушрали в возрасте до 10 лет, сейчас продолжительность жизни увеличилась (некоторые пациенты живут до 20-30 лет)

Наиболее частые причины смерти - инфекции (50%), кровотечения (27%), злокачественные опухоли (12%). Профилактика - генетическое консультирование

Носителей можно выявить по локусу G6PD и другим (в т.ч. неактивным) участкам хр. X

В ряде случаев диагноз можно поставить в пренатальном периоде.

 

Синоним.

Синдром экземы-тромбоцитопении-иммунодефицита

МКБ. D82.0 Синдром Вискотта- Олдрича

МШ Синдром Вискотта-Олдрича (301000, 277970, 600903)

Search Results from eBay

Синдром длительного раздавливания/Ответственный редактор кандидат наук медици...
$8.39
End Date: Feb-22 04:23
Buy It Now for only: US $8.39
Buy it now |

Восточный Синдром - Студия 13
$6.71
End Date: Feb-10 11:10
Buy It Now for only: US $6.71
Buy it now |

перцовый пластырь, снимает болевой синдром с эвкалиптовым маслом и красавки
$2.13
End Date: Feb-07 22:27
Buy It Now for only: US $2.13
Buy it now |
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Роберт Мартин Как мы делаем это. Эволюция и будущее репродуктивного поведения человека
Как мы делаем это. Эволюция и будущее репродуктивного поведения человека
Книга "Как мы делаем это" рассказывает не только о том, что известно науке о сексе, но и о том, откуда ей это известно. Она представляет собой увлекательный экскурс в эволюционную историю того, что делаем не только мы, но и наши близкие и дальние родственники.

Ричард Рэнгем, профессор биологической антропологии в Гарвардском университете



Эта увлекательная книга не только дает ответы на важные вопросы, например о том, как вдвое сократить заболеваемость раком груди или сделать существенно более редкими случаи послеродовой депрессии, но и позволит читателям блеснуть на любой вечеринке, рассказав о том, почему у мужчин есть соски, уменьшается ли женский мозг во время беременности или каковы биологические предпосылки мастурбации.

Тина Кассиди, автор книги Birth: The Surprising History оf How We Are Born



О чем книга
В наше время, когда медицина и биотехнологии все больше вторгаются в сферы зачатия, родов и заботы о детях, как никогда важно разобраться в том, как эти процессы возникли и развивались у нашего вида в ходе эволюции. С этой задачей блестяще справился один из лучших в мире специалистов по эволюционной биологии Роберт Мартин, написав основательную и увлекательную книгу, в которой можно найти ответы как на самые серьезные и практические вопросы, так и порой на курьезные. Как избежать послеродовой депрессии? Можно ли сократить заболеваемость раком груди? Зачем мужчинам соски? Уменьшается ли женский мозг во время беременности? Каковы биологические предпосылки мастурбации? И даже в век всеобщего сексуального просвещения самый искушенный читатель узнает что то удивительное и неожиданное для себя.

Почему книга достойна прочтения
  • Основательная и увлекательная книга от специалиста по эволюционной биологии на одну из самых актуальных тем человечества.
  • Всем интересно узнать, как ЭТО на самом деле происходит у людей и в чем объяснение нашего репродуктивного поведения в контексте эволюции.
  • И даже в век всеобщего сексуального просвещения самый искушенный читатель узнает что-то удивительное и неожиданное для себя.

  • Все, что вы хотели спросить у ученых о сексе и даже больше:
    - Почему на оплодотворение одной человеческой яйцеклетки уходит четверть миллиарда сперматозоидов и правда ли, что количество сперматозоидов в эякуляте у мужчин во всем мире сейчас сокращается?
    - Какая форма половой жизни естественна для людей: моногамия, гаремы или промискуитет?
    - Почему человеческие роды почти не могут обходиться без акушеров даже в нашем современном мире?
    - Что думают ученые о будущем контрацепции и новейших репродуктивных технологиях?

    Книга входит в библиотеку Фонда "Династия".

    Об авторе
    Роберт Мартин выучился на зоолога в Оксфорде. Два года работал во Французском национальном музее естественной истории в Брюнуа, 17 лет провел в Лондоне, где был сотрудником Университетского колледжа и Зоологического общества. Читал лекции в Йеле и в Музее человека в Париже, 15 лет возглавлял Антропологический институт в Цюрихе, работал в Филдовском музее естественной истории в Чикаго, где до сих пор курирует отделение биологической антропологии. Преподает в Чикагском университете. Опубликовал более 300 научных работ.

    Ключевые понятия
    Секс, эволюция, мужчина, женщина, репродуктивная функция, наука, биология, роды, ученый, ЭКО, научпоп, антропология.
  • ...

    Цена:
    459 руб

    Сергей Бубновский Болят колени. Что делать?
    Болят колени. Что делать?
    Страдания человека, утратившего способность без боли сгибать ногу в коленном суставе, - безмерны. Попытки хирургов по замене связок и самого сустава, удаление менисков приводят лишь к временным результатам.
    Благодаря реабилитации по авторской методике доктора Бубновского пациенты после травм коленей и сложных операций выигрывают золотые медали на Олимпийских играх, Чемпионатах Европы и мира, а люди, далекие от спорта, даже после 70-ти, забывают про костыли и перестают хромать!
    В книге обсуждаются мифы и заблуждения, связанные с лечением колена, подробно описано лечение артритов и артрозов коленного сустава, восстановление после травмы и операций, даны специально разработанные автором упражнения.

    Лидер продаж! В книге "Болят колени. Что делать?" доктор Бубновский подробно описал лечение артритов и артрозов коленного сустава, восстановление после травмы и операций, также даны специально разработанные автором упражнения....

    Цена:
    156 руб

    Владимир Яковлев В лучшем виде. 30 историй людей, которые доказали, что после пятидесяти можно не только выглядеть отлично, но и чувствовать себя намного увереннее, чем когда-либо в жизни
    В лучшем виде. 30 историй людей, которые доказали, что после пятидесяти можно не только выглядеть отлично, но и чувствовать себя намного увереннее, чем когда-либо в жизни
    О чем эта книга
    Почему-то считается, что быть красивым можно только в молодости, а после пятидесяти наступает время "нельзя": нельзя стильно одеваться, нельзя ощущать свою привлекательность и сексуальность, нельзя выглядеть интересно - лучше поскромнее.
    Эта книга о людях, которые не попались в ловушку запретов и после 50 лет живут полной жизнью. Они перестали быть невидимками - наоборот, почувствовали в себе уверенность и настоящую красоту, которую не боятся показать миру.
    В 90 лет попасть в список "50 самых красивых людей Нью-Йорка". В 73 наконец-то начать нравиться себе на фотографиях. В 86 лет стать звездой соцсетей благодаря яркому внешнему виду. В 63 года не прятать морщины, не красить волосы и стать профессиональной моделью. Нет ничего невозможного!
    Многие герои и героини книги никогда не были у пластического хирурга, пользуются минимумом косметики и даже не закрашивают седину. И все равно выглядят превосходно. Ухоженные, полные энергии и счастливые, они знают: красота - это выбор, бодрость духа - это личная заслуга, хорошая физическая форма - результат усилий. Но какой потрясающий результат!
    Когда вам пятьдесят, шестьдесят или семьдесят, можно точно так же, как и раньше, радоваться каждому дню, быть любопытными и активными, создавать интересные проекты и воплощать мечты. И чувствовать себя красивее, чем в 25 лет.
    Это удивительно и прекрасно.

    Цитаты из книги

    Пересилить страх
    Не бойтесь возраста. Он придет неизбежно. Даже если потратить состояние на пластические операции, вы все равно становитесь старше. Надо принять этот процесс, перестать бояться и начать ценить то, что вы имеете. Нашему поколению очень повезло: мы можем встретить возраст красивыми и здоровыми.

    Блистать!
    Сейчас вам не нужны всякие модные штучки, чтобы выглядеть прекрасно. Это получается само собой просто потому, что у вас есть опыт, уверенность в себе и осознанность, которой не бывает у молодых.

    Полет души
    После пятидесяти наступает время, когда вы обретаете настоящую свободу.

    Начало нового
    Нет ничего хуже сидеть на месте, как будто жизнь кончена. Это самое ужасное, что можно придумать: сидеть и ничего не делать.

    Когда плюсов больше
    Недавно мне диагностировали глаукому и прописали глазные капли. Знаете, от этих капель мои ресницы стали более густыми. Во всем надо видеть позитивные стороны.

    Сахарные морщины
    Антивозрастные кремы не помогут, если вы едите много сахара. Морщины возникают от конфет, от вина и белого хлеба, макарон и даже фруктов. Но есть и хорошие новости. Отказ от сахара дает невероятно быстрый эффект. У тех, кто меняет питание, кожа светлеет и разглаживается уже через несколько дней....

    Цена:
    1089 руб

    И. П. Неумывакин Перекись водорода
    Перекись водорода
    В данной книге автор освещает вопросы, связанные с перекисью водорода как источником необходимого организму атомарного кислорода. Перекись водорода способствует нормализации окислительно-восстановительных процессов и уничтожению всего, что мешает организму нормально функционировать.
    Подробно рассматривается механизм действия перекиси водорода, а также предложенного ультрафиолетового облучения крови как одного из эффективных способов коррекции иммунной системы. Предлагаются подробные рекомендации и комментарии к уже известным методикам лечения перекисью водорода. Приводятся отклики читателей по ее использованию, в том числе в комплексе с УФО крови при различных заболеваниях.

    Книга предназначена для широкого круга читателей, в том числе врачей и лиц, заинтересованных во внедрении простых и надежных методов лечения в практику официальной медицины....

    Цена:
    149 руб

    С. Н. Козлов, Л. С. Страчунский Современная антимикробная химиотерапия
    Современная антимикробная химиотерапия
    В книге представлены современные подходы к применению различных классов антимикробных препаратов: антибактериальных, противотуберкулезных, противогрибковых, противовирусных, противопротозойных, противогельминтных. Рассматриваются их клинико-фармакологическая характеристика и особенности использования при различных инфекциях.

    Для врачей различных специальностей (терапевтов, хирургов, акушеров-гинекологов, клинических фармакологов, бактериологов и др.), преподавателей, аспирантов, ординаторов и студентов медицинских вузов....

    Цена:
    549 руб

    И. И. Зинец Здоровье и диета
    Здоровье и диета
    Книга знакомит с лечебными рационами и предлагает рецепты разнообразных диетических блюд.
    В первой части книги приводятся сведения о клинике основных распространенных заболеваний и принципах их лечения, применении, целевом назначении, общей характеристике, химическом составе, кулинарной обработке и режиме питания номерной системы диет лечебного питания. На каждую лечебную диету составлены семидневное меню, перечень рекомендуемых и запрещенных блюд.
    Во второй части книги дана рецептура диетических блюд, указаны их целевое назначение (на какие диеты они рекомендуются), расход сырья и технология приготовления, а также химический состав блюд, т. е. количество содержащихся в них белков, жиров, углеводов в граммах, их энергетическая ценность (калорийность) в килокалориях.

    Издание рассчитано как на специалистов-медиков, так и на широкий круг заинтересованных читателей....

    Цена:
    139 руб

    Евгений Шереметьев Сам себе доктор. Здоровье и долголетие доступно каждому
    Сам себе доктор. Здоровье и долголетие доступно каждому
    На страницах данной книги автор предлагает разобраться в причинах, которые приводят к "кризису здоровья" и перейти к здоровому образу жизни (ЗОЖ), чтобы прекрасно себя чувствовать, быть бодрым телом и сильным духом долгожителем. И добиться этого можно, следуя многовековой и успешной практике нетрадиционной медицины.
    Особое внимание Евгений Шереметьев уделяет проверенной на личном опыте системе очищения организма от шлаков и токсинов (по П.С.Бреггу). В комплексе с правильным питанием эта методика очищения и голодания способна совершить настоящее чудо с любым, даже самым запущенным и больным организмом.
    Автор затрагивает такие актуальные темы, как лишний вес, остеохондроз, астма, сердечные заболевания, лечение бесплодия и подготовка к беременности, планирование пола будущего ребенка, и дает эффективные рецепты для оздоровления организма. В книге вы найдете также упражнения и аффирмации, которые помогут избавиться от многих недугов. Автор уверен, если ежедневно заботиться о своем здоровье и вести здоровый образ жизни - долголетие будет доступно каждому....

    Цена:
    204 руб

    Сергей Бубновский Здоровые сосуды, или Зачем человеку мышцы?
    Здоровые сосуды, или Зачем человеку мышцы?
    В своей новой книге доктор Бубновский предлагает читателям уникальную систему упражнений для лечения сосудистых заболеваний и связанных с ними проблем сердца и головного мозга (гипертония, тромбофлебит, аритмия, боли в сердце, атеросклероз, инфаркт и др.). Как связано появление сосудистых заболеваний с угасанием мышечной системы? Остеохондроз и ишемическая болезнь сердца - что общего? Почему даже при правильном питании появляются холестериновые бляшки в сосудах? Откуда взялся атеросклероз у детей? Какие упражнения нормализуют давление? Сергей Михайлович отвечает на эти вопросы в доступной форме, основываясь на своей многолетней врачебной практике. Автор противопоставляет избыточному назначению лекарственных препаратов применение простых, но эффективных упражнений. В книге даны рекомендации, которые помогут разобраться в основных ошибках и заблуждениях на пути к выздоровлению.

    Издание адресовано всем, кто заинтересован в своем здоровье и желает избавиться от лекарственной зависимости и сохранить возможность активного долголетия....

    Цена:
    162 руб

    С. Г. Хачкурузов УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки
    УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки
    Вниманию читателя предлагается вторая книга С.Г.Хачкурузова. Первая - "Ультразвуковая диагностика в гинекологической практике", вышла в свет в 1996 году и за прошедшие полтора года дважды переиздавалась. Все три небольших тиража разошлись (среди врачей Санкт-Петербурга) полностью, что служит самым объективным показателем большой практической ценности и, следовательно, высокого читательского интереса. Настоящее издание - не только расширенный и дополненный вариант первой книги. Это совершенно самостоятельная работа, в которой наряду с подробным изложением эхографической симптоматики гинекологических заболеваний представлены исчерпывающие сведения о диагностических затруднениях, расхождениях и ошибках, встречающихся в повседневной деятельности врача - УЗИ....

    Цена:
    539 руб

    В. С. Ефремов Основы суицидологии
    Основы суицидологии
    В монографии представлены основные понятия, используемые в настоящее время для анализа суицидальных и смежных с ними феноменов. Утверждается принцип индивидуального подхода к лицам, обнаруживающим те или иные варианты аутоагрессивного поведения. Основное внимание уделено анализу лиц, совершивших суицидальную попытку и оставшихся в живых по не зависящим от них обстоятельствам. В процессе суицидологического анализа рассматриваются все этапы покушения на самоубийство, в том числе особенности эмоциональных переживаний досуицидального периода. Сделана попытка использования принципа многоосевой диагностики для клинико-суицидологического анализа....

    Цена:
    379 руб



    Медицинский центр Литейный
    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика