История болезни человека
синдром вискотта-оадрича
Синдром Вйскотта-Олдрича - генетическое заболевание, клинически проявляющееся экземой, тромбоцитопенией, диареей с примесью крови в кале, а также сниженной резистентностью к инфекциям вследствие нарушений функций Т и В-лимфоцитов.

Патоморфология

Множественные тромбозы мелких артериол почек, лёгких, поджелудочной железы

Гиперплазия селезёнки, лимфатических узлов

Воспалительные процессы в коже. Частота - 0,4 на 100000 новорождённых (в США). Преобладающий возраст: новорождённые (симптоматика разворачивается по мере роста ребёнка). Преобладающий пол - мужской. Генетические аспекты. Описаны все три типа наследования: в основном Х-сцепленный (*301000, Xpl 1.23-pl 1.22, дефекты генов WAS, IMD2, THCt, реже рецессивный (277970, р) и доминантный (*600903,R).

 

Клиническая картина

В период новорождённости

Жидкий стул с примесью крови

Петехии

Пурпура.

В детском возрасте

Экзема (в течение первого года жизни)

Вторичные инфекции кожи

Пневмонии

Средний отит

Герпетическое поражение глаз (и кожи)

Гепатоспленоме-галия.

 

Лабораторные исследования

Тромбоцитопения (количество тромбоцитов менее 100х 109/л, размеры тромбоцитов меньше нормы)

Низкое содержание IgM в сыворотке крови

Низкое содержание изогемагглютининов

Нормальное или повышенное содержание IgE и IgA

Нормальное содержание IgG

Низкое содержание белка CD8 (у 61% больных). Специальные исследования. Исследование костного мозга позволяет исключить аплазию костномозговую и/или лейкоз. Дифференциальный диагноз

Экзема

Другие причины тромбо-цитопении

Бронхиты

Лимфомы.

 

Лечение

Переливание тромбоцитарной массы

Внутривенная инфузия иммуноглобулинов

Глюкокортикоиды и имму-нодепрессанты при лечении тромбоцитопении неэффективны

Мощная антибактериальная терапия (при инфекционных осложнениях)

Пересадка костного мозга (желательно, чтобы донор и реципиент были совместимы по HLA системе) -метод облегчает течение всех симптомов заболевания, за исключением тромбоцитопении

Спленэктомия - при тяжёлой тромбоцитопении.

 

Осложнения

Тяжёлые инфекции - особенно после спленэктомии

Геморрагический синдром

Злокачественные новообразования (лимфоретикулярные опухоли, лейкозы, саркома Копоши)

Нефропатии

Аутоиммунные заболевания, включая иммунные тромбоцитопении и гемолитическую анемию

Синдром мальабсорбции.

 

Течение и прогноз

Течение может быть острым и хроническим

Ранее больные с синдромом Вискотта-Олдричаушрали в возрасте до 10 лет, сейчас продолжительность жизни увеличилась (некоторые пациенты живут до 20-30 лет)

Наиболее частые причины смерти - инфекции (50%), кровотечения (27%), злокачественные опухоли (12%). Профилактика - генетическое консультирование

Носителей можно выявить по локусу G6PD и другим (в т.ч. неактивным) участкам хр. X

В ряде случаев диагноз можно поставить в пренатальном периоде.

 

Синоним.

Синдром экземы-тромбоцитопении-иммунодефицита

МКБ. D82.0 Синдром Вискотта- Олдрича

МШ Синдром Вискотта-Олдрича (301000, 277970, 600903)

Search Results from eBay

перцовый пластырь, снимает болевой синдром с эвкалиптовым маслом и красавки
$2.17
End Date: May-07 07:40
Buy It Now for only: US $2.17
Buy it now |

Синдром длительного раздавливания/Ответственный редактор кандидат наук медици...
$8.78
End Date: May-23 05:23
Buy It Now for only: US $8.78
Buy it now |

Восточный Синдром - Студия 13
$7.03
End Date: May-11 12:10
Buy It Now for only: US $7.03
Buy it now |
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
 Йога для пальцев. Исцеляющие мудры
Йога для пальцев. Исцеляющие мудры
Книга посвящена одному из древнейших методов оздоровления - пальцевым замыканиям, или мудрам, которые помогают исцелять организм, устранять негативные эмоции, дают возможность обрести внутренний покой, душевное равновесие и гармонию с окружающим миром.

Для широкого круга читателей....

Цена:
141 руб

Рэй Риццо Цигун, йога и пилатес. Идеальное сочетание Weightlessness: A Synthesis of Yoga, Pilates and Chi Kung
Цигун, йога и пилатес. Идеальное сочетание
Предлагаемые в книге упражнения фокусируются на сущности движения и направлены на одновременное развитие силы, гибкости, сознания, координации и многих других качеств. Их можно выполнять ежедневно, в домашних условиях и с минимальным уровнем подготовки.

Для широкого круга читателей....

Цена:
262 руб

Федор Углов Советы столетнего хирурга
Советы столетнего хирурга
Достижимо ли индивидуальное бессмертие? Когда можно ожидать победы над основными болезнями нашего времени - от сердечнососудистых заболеваний и рака до гриппа? Эти и ряд других вопросов тесно связаны между собой. И в конце концов они упираются в вопрос о том, как прожить долгую, счастливую и насыщенную добром и пользой жизнь, как избежать преждевременной старости и насильственной смерти? Ответить на эти непростые вопросы академик Углов пытался всю свою долгую жизнь. Прожил он 104 года и стал единственным хирургом в мире, проводившим операции в возрасте 100 лет! Так что о секретах долголетия доктор Углов знает из собственного опыта, которым он и делится с читателями в этой книге....

Цена:
179 руб

Корин Свит Медитация для занятых людей. Восстановление внутренней гармонии где бы вы ни были
Медитация для занятых людей. Восстановление внутренней гармонии где бы вы ни были
Мы несемся на работу на всех парах, а когда застреваем в пробке, терзаемся из за того, что двигаемся недостаточно быстро. Мы экономим время, поедая фастфуд на ходу. Чтобы справиться с вечно растущими списками дел, мы становимся многозадачными. Мы таращимся в телефоны во время разговора с друзьями. Опустив голову и уставившись на экраны, мы не смотрим другим в глаза и почти не замечаем, что нас окружает. Мы не общаемся по настоящему.
Хватит! Пора снизить обороты и расслабиться, пора сделать паузу. На самом деле для полноценного отдыха не обязательно тратить по два часа в день на медитацию в тишине. Надо просто стать осознаннее, научиться жить в настоящем. Корин Свит дает упражнения на осознанность, которые можно легко выполнять за рабочим столом, в переполненном вагоне метро или в очереди в магазине.
Пусть эта книга станет вашим проводником в мир внутреннего спокойствия. Наслаждайтесь этими упражнениями. Наслаждайтесь своей жизнью. Цитата:
"Осознанность - это умение замечать все, что происходит в текущий момент. Это способность сосредоточить внимание на настоящем. На этой секунде. Миллисекунде. На СЕЙЧАС.
Это жизнь в настоящем времени".

Коринн Суит и Марша Михотич



О чем книга:
Мы торопимся успеть все больше и не замечаем, как проходит жизнь. Мы не получаем удовольствия от общения, не замечаем вкуса еды, не видим красоту распустившегося цветка. Зато мы устаем, нервничаем, переживаем. Хочется снизить обороты, расслабиться, сделать паузу. Но на это опять нет времени. На самом деле для полноценного отдыха не обязательно тратить по два часа в день на медитацию в тишине. Надо просто стать осознаннее, научиться жить в настоящем. В книге "Медитация для занятых людей" Корин Свит дает упражнения на осознанность, которые можно легко выполнять за рабочим столом, в переполненном вагоне метро или в очереди в магазине.

Почему книга достойна прочтения:
  • Эта книга станет вашим проводником в мир внутреннего спокойствия;
  • После прочтения вы научитесь наслаждаться каждым моментом, сможете лучше понимать себя и чувствовать свое тело, да и просто станете больше ценить жизнь;
  • Книга наполнена рисунками, цитатами, над которыми стоит поразмыслить. Разглядывание страниц тоже сродни медитации.

    Кто автор:
    Коринн Суит - психолог, психотерапевт, журналистка и телеведущая, автор книги "Измените свою жизнь с помощью когнитивно-поведенческой терапии" (ChangeYourLifewith CBT). Автор многочисленных материалов по самопомощи. Осознанность - одна из сфер ее специализации.

    Марша Михотич - графический дизайнер и иллюстратор из Лондона. В число ее клиентов входят компании The School of Life, DonnaWilson и газета Guardian. Также Марша является креативным директором RosyLeeTeaLondon.

    Отзывы о книге:
    "Прекрасное напоминание о том, как жить осознанно в настоящем времени. Поразительно, что нам нужны специальные упражнения для того, чтобы не откладывать жизнь на "потом", - но это действительно так. Как справиться с неприятными эмоциями, беспокойными мыслями; как сохранять осознанность в электричке, в душе, на работе, во время еды; как сохранять спокойную уверенность, осознанно готовить пищу, мыть посуду, иметь дело с критикой, жить с другими людьми, разбираться с конфликтами... Упражнения простые, доступные и очевидные. Остается гадать, как мы сами до них не додумались!"

    Мария Русакова,
    редактор Yoga Journal, www.yogajournal.ru

    ...

  • Цена:
    393 руб

    Кэйти Силкокс Здоровая, счастливая, сексуальная. Мудрость аюрведы для современных женщин Healthy, Happy, Sexy: Ayurveda Wisdom for Modern Women
    Здоровая, счастливая, сексуальная. Мудрость аюрведы для современных женщин
    Эта книга - своего рода справочник по женскому здоровью: от сияющей кожи до полноценной сексуальной жизни. Автор, известный на Западе преподаватель йоги, собрала в ней упражнения, медитации, рецепты и древние ведические практики, которые нисколько не противоречат современной жизни и возвращают женщине покой и внутреннее равновесие....

    Цена:
    639 руб

    Мартин Кирк, Брук Бун Хатха-йога в иллюстрациях Hatha Yoga Illustrated
    Хатха-йога в иллюстрациях
    Вы станете физически более крепкими и получите возможность полностью владеть своим телом - таков результат занятий хатха-йогой, этой наиболее популярной формой йоги. Книга содержит около 650 цветных фотографий для наглядной демонстрации 77 стандартных поз, которые относятся ко всем основным стилям хатха-йоги.

    Индивидуальные позы проиллюстрированы на протяжении всей книги, вы увидите, как достичь определенного результата, как правильно дышать. В результате занятий вы достигнете отличного физического и эмоционального состояния. Различные варианты каждой позы позволяют сделать выбор, наиболее приемлемый для вас....

    Цена:
    1209 руб

    Терри А. Браун Геномы Genomes
    Геномы
    Предлагаемая книга является первым наиболее полным и авторитетным руководством по интенсивно развивающейся области науки - молекулярной генетике, аналогов которому в мировой научной литературе нет. Издание охватывает молекулярную генетику от самых основ до экпрессии генома и молекулярной филогении. Изложение сопровождается огромным количеством цветных рисунков, в конце каждой главы приводятся задачи и вопросы, а также библиографический список.

    Книга предназначена для студентов, аспирантов и исследователей в области молекулярной биологии, генетики и биоинформатики, а также всех специалистов, работающих в смежных с биологией и медициной областях....

    Цена:
    2719 руб

     Здоровье по Чичагову. Оздоровление организма человека по методу священномученика Серафима (Чичагова). В 2 частях
    Здоровье по Чичагову. Оздоровление организма человека по методу священномученика Серафима (Чичагова). В 2 частях
    Текст брошюры составлен по двум выступлениям врача-практика Ксении Павловны Кравченко, которая имеет более чем двадцатилетний опыт лечения больных по данному методу. Заслугой ее является восстановление исторической справедливости в отношении сщмч Серафима, имя которого как врача оказалось забытым.
    Во второй части содержатся практические рекомендации о лечении конкретных заболеваний по этому методу.
    В третье издание этой книги включены приложения, которые будут полезны всем, желающим ознакомиться с этим методом и приступающим к оздоровлению своего организма.
    Особенность метода в том, что он направлен не на внешнее проявление болезни, а на устранение первопричины заболевания. Другой особенностью метода является его простота и доступность для любого человека. Этот метод прошел многолетнюю апробацию.
    Автор искренне приносит свою благодарность всем лицам, доброжелательно указавшим на недочеты и ошибки, которые учтены и исправлены в третьем издании книги.

    Книга предназначена для широкого круга читателей. Разрешено для детей старше восемнадцати лет....

    Цена:
    117 руб

    Александр Костенко Умные травы для вашего здоровья
    Умные травы для вашего здоровья
    Многие из нас очень безответственно относятся к своему здоровью. Пытаясь заглушить боль таблетками, мы наносим неизбежный вред нашему организму. Когда вы уже отчаялись, что ничего не помогает, вам на помощь придут... ТРАВЫ!
    Лечение травами (фитотерапия) известно человечеству еще с первых веков нашей эры (Китай, Тибет, Индия).
    В настоящее время фитотерапия пользуется огромной популярностью!
    Автор этой книги - известный фитотерапевт Александр Анатольевич Костенко - предлагает вашему вниманию проверенный годами практики и безопасный способ поправить свое здоровье! Вы узнаете: - когда и как собирать травы;
    - как и при каких болезнях и недугах их грамотно применять;
    - как верно и вовремя диагностировать у себя болезнь.
    Историями чудесного выздоровления, которые рассказывает Александр Анатольевич, невозможно не вдохновиться!
    Попробуйте - все в ваших руках!...

    Цена:
    252 руб

    Холли Филлипс Устала уставать. Простые способы восстановления при хроническом переутомлении
    Устала уставать. Простые способы восстановления при хроническом переутомлении
    "Мы так привыкли к всеобщей усталости, что относимся к ней как к обычной ненастной погоде. Конечно, усталость отягощает наши тела, умы и души и изрядно усложняет нам жизнь. Но многие из нас считают женскую усталость явлением столь распространенным - и, возможно, даже неизбежным, - что нам кажется, будто и говорить тут не о чем.
    Я же считаю, что так быть не должно. Ситуацию можно изменить - и о том, что именно нужно делать, я и написала эту книгу".
    Холли Филлипс

    Мы часто не замечаем хроническую усталость, считая ее неотъемлемой частью жизни. Работа и домашние дела, воспитание детей и забота о близких - все это отнимает много сил и времени. С годами ответственности становится все больше, а внутренних ресурсов не прибавляется, в результате физическое и нервное истощение нарастают, усугубляя проблемы со здоровьем. Кроме того, усталость сама по себе может быть симптомом серьезного заболевания, о котором вы можете не подозревать.
    Переутомление не должно быть вашим спутником, это ненормально, уверяет автор книги, американский врач Холли Филлипс. Она всесторонне исследовала тему женской усталости и разработала методику восстановления сил. Несложные и действенные рекомендации помогут вам избавиться от надоевшей разбитости и вернуть утраченную энергию и хорошее настроение.

    Почему книга достойна прочтения:
    • это книга о хорошо знакомом, страшном в своей привычности явлении - усталости у женщин, и о способах победить ее;
    • вы узнаете о множестве скрытых причин усталости (вы даже не подозреваете, как много их на самом деле); 
    • вы научитесь внимательно и бережно относиться к себе, научитесь лучше понимать свой организм и восстанавливаться даже в самых сложных ситуациях.

    Для кого эта книга:
    Конечно, для женщин - без ограничений по возрасту и степени занятости.

    Автор
    Холли Филлипс - американский врач, исследователь и писатель.

    Оформление книги
    Формат 60х90/16, переплет 7Бц, матовое покрытие, бумага офсетная белая 80 г.

    Ключевые слова
    Хроническая усталость, причины усталости, женское здоровье, Холли Филлипс.

    Отзывы:
    "Усталость и переутомление - частые спутники нашей жизни, но совсем не обязательные, считает автор книги, терапевт Холли Филлипс. 15 лет борьбы с собственной опустошающей усталостью (знакомой почти любой женщине, совмещающей карьеру, материнство и активную социальную жизнь) побудили ее создать эффективную методику, которую она и описала в этой книге. Она поможет вам не только четко отследить причины вашей усталости, но и с помощью простых инструментов взять ее под контроль.
    Очень практичная книга! И хотя она адресована в первую очередь женщинам, рекомендации Холли Филлипс будут полезны всем, кто "устал уставать".
    Людмила Васильченко, редактор сайта www.jv.ru

    "Меня часто спрашивают: "Когда ты все успеваешь?" На самом деле, чтобы в твоей жизни появился один дополнительный час, его нужно откуда-то забрать. Из сна, спорта, общения с друзьями или еды. Книга "Устала уставать" напоминает о том, что ресурсы женщины не безграничны, и подсказывает, за счет чего можно восстановить силы. А еще напоминает, что усталость может быть симптомом серьезных заболеваний. В книге есть немного от "Доктора Хауса" - красная волчанка, аутоиммунные заболевания, синдром Шегрена и вирус Эпштейна-Барр. Не нужно принимать все на свой счет, но если после прочтения захочется сходить к врачу - просто сделайте это.
    Елена Володина, руководитель проекта "Леди Mail.Ru"

    "Сегодня приличной женщине даже как-то неловко находиться вне стресса. Если ты никуда не мчишься, если день не расписан от и до, ты будто за бортом. В то же время психологи все чаще говорят о синдроме стрессоголика - люди, боясь остановиться, загоняют себя до предела физических и психологических возможностей.
    Эта книга очень важна, потому что отвечает на главные вопросы: почему мы начали игнорировать усталость? В чем опасность и что теперь делать? И наконец, самое сложное: как научиться правильно отдыхать?"
    Мария Троицкая, главный редактор Women's Health и редакционный директор whrussia.ru

    ...

    Цена:
    439 руб



    Ягоды Асаи Берри «Market Health»
    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика