Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Синдром Вйскотта-Олдрича - генетическое заболевание, клинически проявляющееся экземой, тромбоцитопенией, диареей с примесью крови в кале, а также сниженной резистентностью к инфекциям вследствие нарушений функций Т и В-лимфоцитов.

Патоморфология

Множественные тромбозы мелких артериол почек, лёгких, поджелудочной железы

Гиперплазия селезёнки, лимфатических узлов

Воспалительные процессы в коже. Частота - 0,4 на 100000 новорождённых (в США). Преобладающий возраст: новорождённые (симптоматика разворачивается по мере роста ребёнка). Преобладающий пол - мужской. Генетические аспекты. Описаны все три типа наследования: в основном Х-сцепленный (*301000, Xpl 1.23-pl 1.22, дефекты генов WAS, IMD2, THCt, реже рецессивный (277970, р) и доминантный (*600903,R).

 

Клиническая картина

В период новорождённости

Жидкий стул с примесью крови

Петехии

Пурпура.

В детском возрасте

Экзема (в течение первого года жизни)

Вторичные инфекции кожи

Пневмонии

Средний отит

Герпетическое поражение глаз (и кожи)

Гепатоспленоме-галия.

 

Лабораторные исследования

Тромбоцитопения (количество тромбоцитов менее 100х 109/л, размеры тромбоцитов меньше нормы)

Низкое содержание IgM в сыворотке крови

Низкое содержание изогемагглютининов

Нормальное или повышенное содержание IgE и IgA

Нормальное содержание IgG

Низкое содержание белка CD8 (у 61% больных). Специальные исследования. Исследование костного мозга позволяет исключить аплазию костномозговую и/или лейкоз. Дифференциальный диагноз

Экзема

Другие причины тромбо-цитопении

Бронхиты

Лимфомы.

 

Лечение

Переливание тромбоцитарной массы

Внутривенная инфузия иммуноглобулинов

Глюкокортикоиды и имму-нодепрессанты при лечении тромбоцитопении неэффективны

Мощная антибактериальная терапия (при инфекционных осложнениях)

Пересадка костного мозга (желательно, чтобы донор и реципиент были совместимы по HLA системе) -метод облегчает течение всех симптомов заболевания, за исключением тромбоцитопении

Спленэктомия - при тяжёлой тромбоцитопении.

 

Осложнения

Тяжёлые инфекции - особенно после спленэктомии

Геморрагический синдром

Злокачественные новообразования (лимфоретикулярные опухоли, лейкозы, саркома Копоши)

Нефропатии

Аутоиммунные заболевания, включая иммунные тромбоцитопении и гемолитическую анемию

Синдром мальабсорбции.

 

Течение и прогноз

Течение может быть острым и хроническим

Ранее больные с синдромом Вискотта-Олдричаушрали в возрасте до 10 лет, сейчас продолжительность жизни увеличилась (некоторые пациенты живут до 20-30 лет)

Наиболее частые причины смерти - инфекции (50%), кровотечения (27%), злокачественные опухоли (12%). Профилактика - генетическое консультирование

Носителей можно выявить по локусу G6PD и другим (в т.ч. неактивным) участкам хр. X

В ряде случаев диагноз можно поставить в пренатальном периоде.

 

Синоним.

Синдром экземы-тромбоцитопении-иммунодефицита

МКБ. D82.0 Синдром Вискотта- Олдрича

МШ Синдром Вискотта-Олдрича (301000, 277970, 600903)

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$8.49
End Date: Monday Sep-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$4.89
End Date: Sunday Sep-22-2019 9:54:03 PDT
Buy It Now for only: $4.89
|
(5 Pairs) Copper Compression 20-30mmHg Graduated Support Socks Mens Womens S-XXL


$9.99
End Date: Friday Sep-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$10.98
End Date: Sunday Sep-1-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.99
End Date: Tuesday Sep-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$9.85
End Date: Monday Sep-2-2019 15:46:38 PDT
Buy It Now for only: $9.85
|
Hammock for Neck Pain Relief Support Massager Cervical Traction Device Stretcher


$6.99
End Date: Saturday Aug-31-2019 21:24:31 PDT
Buy It Now for only: $6.99
|
Silicone Spring Knee Brace Sport Support Strong Meniscus Protection Compression


$3.99
End Date: Sunday Aug-25-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $3.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика