Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Саркоидоз - системное гранулематозное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся образованием эпителиоидных бугорков в различных тканях и органах: лёгких, лимфатических узлах, коже, печени, селезёнке, костях, околоушных слюнных железах.

Частота - 10-40 случаев на 100 000 населения (Европа). Преобладающий возраст - 20-40 лет. Преобладающий пол - женский. Патоморфология Типичная саркоидная гранулёма - плотная структура, состоящая из агрегатов одноядерных фагоцитов, окружённая ободком из Т-лимфоцитов (хелперов, индукторов) и в меньшей степени из В-лимфоцитов. Гигантские многоядерные клетки в гранулёме -чаще камбиальные субэндотелиальные клетки Лангханса.

 

Клиническая картина

Поражение лёгких (90%): одышка, сухой кашель, сухие хрипы, плевральный выпот (1-5%)

Лимфаденопатия (75-90%) - изъязвление нехарактерно

Поражение внутригрудных лимфатических узлов - пара-трахеальных, прикорневых

Периферическая лимфаденопатия с вовлечением шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов

Поражение кожи (25%): узловатая эритема, чаще на голенях; пятнисто-папулёзная сыпь на лице, спине, конечностях; ознобленная волчанка - плотные пурпурно-голубые лоснящиеся узелки на лице, пальцах, голенях

Поражение глаз (25%): передний и задний увеиты, конъюнктивит, рети- нит, перифлебиты сетчатки

Поражение печени (60-90%): холестаз, портальная гипертёнзия (редко)

Лихорадка часто сопряжена с поражением печени

Поражение почек (1-2%): нефрокальциноз, нефролитиаз

Поражение нервной системы (менее 5%): паралич лицевого нерва, менингоэнцефалит, периферическая невропатия

Поражение костей (5%): кисты в костях кистей рук и стоп

Поражение суставов: острый тран-зиторный симметричный полиартрит коленных и голеностопных суставов, чаще в рамках синдрома Лёфгрена; хронический персистирующий полиартрит с поражением коленных, голеностопных суставов, реже - суставов верхних конечностей

Поражение сердца: аритмии, предсердно-желудочковая блокада различных степеней, перикардит, лёгочное сердце на фоне фиброза лёгкого (редко)

Эндокринная патология: несахарный диабет, недостаточность коры надпочечников

Нарушения минерального обмена: гиперкальциемия, гиперкальциурия на фоне аномально высокого уровня 1,25-дигидроксиви-тамина D3, вырабатываемого макрофагами гранулём

Поражение экзокринных желез: околоушных желез (около 10% всех больных саркоидозом) - железы увеличены, уплотнены, возможна ксеростомия; возможно поражение слёзных желез (реже)

Синдром Лёфгрена: узловатая эритема, двусторонняя прикорневая лимфаденопатия, лихорадка, полиартрит

Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма: передний увеит, паралич лицевого нерва, лихорадка, поражение околоушных слюнных желез

Бессимптомная форма заболевания (обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки) -10-20% больных саркоидозом.

 

Лабораторные исследования

Лейкопения, лимфопения, эозинофилия

Повышение СОЭ

Гипергаммаглобулинемия

Гиперкальциемия

Повышение концентрации АПФ в сыворотке крови и промывной жидкости (признак неспецифичен, может возникать при гипер-тиреозе и сахарном диабете)

Увеличение концентрации ЩФ в сыворотке крови при холестазе. Специальные исследования

Рентгенологическое исследование

Двустороннее увеличение лимфатических узлов - прикорневых, паратрахеальных

Ретикулоно-дулярные изменения в паренхиме лёгких

Инфильтративные изменения - округлые, гроздеподобные инфильтраты

Плевральный выпот (менее 5%)

Ателектаз лёгкого (около 1%)

Стадии заболевания классифицируют по Скадингуъ Стадия 0 - норма

Стадия 1 -лимфаденопатия в воротах лёгких

Стадия 2 - лимфаденопатия в воротах лёгких и инфильтраты в паренхиме

Стадия 3 - только инфильтраты в паренхиме лёгких

Стадия 4 - фиброз лёгких.

Исследование промывной жидкости - преобладание лимфоцитов, особенно Т-хелперов; аналогичные изменения наблюдают при пневмониях.

Плевральная жидкость - экссудат, в клеточном составе преобладают лимфоциты.

Биопсия лёгкого, печени, кожи, лимфатических узлов - саркоидные гранулёмы.

ОВД - рестриктивные изменения, диффузионная способность лёгких снижена.

Сканирование с 67Ga - накопление изотопа в прикорневых лимфатических узлах, печени, селезёнке, околоушных железах.

Проба Квёйма - развитие гранулематозной реакции в коже на месте введения экстракта поражённой саркоидозом селезёнки или лимфатического узла через 4-6 нед после инъекции. Чувствительность теста - 80%, специфичность - более 90%.

Офтальмологические исследования.

 

Дифференциальный диагноз

Туберкулёз

Грибковое поражение лёгких

Гранулематозная реакция на внедрение инородного тела

Лимфома

Метастатическое поражение лимфатических узлов корней лёгких

Бериллиоз.

 

Лечение: Общая тактика. Ввиду высокой частоты спонтанного излечения не решён вопрос о показаниях к лечению

Показания к иммуносупрессивной терапии: выраженная одышка, лихорадка, аритмии, печёночная недостаточность, гиперкальциемия, поражения нервной системы или глаз

Рентгенологические изменения в лёгких показанием к назначению иммуносупрессивной терапии не считают (не предотвращает развития фиброза лёгких). Иммуносупрессивная терапия

Глюкокортикоиды: пред-низолон в стартовой дозе 15-20 мг/сут, дозу постепенно снижают до поддерживающей 5 мг/сут. Продолжительность лечения - несколько месяцев при синдроме Лёфгрена, несколько лет - при хроническом течении саркоидоза

Цитостатические иммунодепрессанты при отсутствии эффекта глюкокортикоидов или наличии противопоказаний к их применению (язвенная болезнь, сахарный диабет, тяжёлая артериальная гипертёнзия)

Метотрексат по 10 мг/нед

Меркаптопурин по 4 мг/сут

Плаквенил (гидроксихлорохин) по 100-200 мг/сут - только для коррекции кожных поражений

Витамин Е (токоферол) по 200 мг 3 р/сут в течение 3-4 мес (эффективность не доказана).

 

Наблюдение

При применении иммунодепрессантов необходимо периодическое проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени

При лечении глюкокортикоидами - определение концентрации глюкозы плазмы крови, АД, регулярное проведение ФЭГДС

После прекращения иммуносупрессивного лечения клиниколабораторное обследование повторяют через 2-3 мес, т.к. возможны рецидивы

Если иммуносупрессивную терапию не проводили, рентгенологический контроль осуществляют в течение 3-4 лет. Осложнения

При поражении лёгких: дыхательная недостаточность, хроническое лёгочное сердце, ателектаз

При поражении ССС: застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть

При поражении глаз - слепота.

 

Течение и прогноз

У 80% пациентов болезнь разрешается спонтанно

Узловатая эритема - индикатор хорошего прогноза

У 10% пациентов развивается фиброз лёгких

Хронизация - 10%.

 

Синонимы

Бёкаболезнь

Векасаркоид

Бенье-Века-Шауманна синдром

Бенье-Бёка-Шауманна болезнь

Шауманна синдром

Гра-нулематоз доброкачественный

Лимфогранулематоз доброкачественный

Ретикулоэндотелиоз эпителиоидноклеточный хронический

Шауманна доброкачественный лимфогранулематоз См. также Туберкулёз, Выпот плевральный, Болезнь лёгких диффузная интерстициапьная МКБ. D86 Саркоидоз

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$8.49
End Date: Monday Sep-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$9.99
End Date: Tuesday Aug-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$10.98
End Date: Sunday Sep-1-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.99
End Date: Tuesday Sep-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$8.98
End Date: Tuesday Aug-27-2019 18:33:55 PDT
Buy It Now for only: $8.98
|
Posture Corrector Support Magnetic Lumbar Back Shoulder Brace Belt For Men Women


$8.49
End Date: Sunday Sep-1-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.44
End Date: Saturday Sep-14-2019 10:40:33 PDT
Buy It Now for only: $10.44
|
Men&Women Sweat Waist Trainer Back Support Fat Burner Shapewear Cinchers Belt US


$4.89
End Date: Thursday Aug-22-2019 9:54:03 PDT
Buy It Now for only: $4.89
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика