Этиология
Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлд-Русакова и др.), приводящие к миксоматозной трансформации створок МК
Заболевания сердца (пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда и др.), формирующие клапанно-желудочковые диспропорции
Нейроэндокринные, психоэмоциональные, метаболические нарушения. Варианты
Первичный (идиопатический, изолированный) ПМК -прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани или с заболеванием сердца, приводящим к уменьшению полости левого желудочка
Вторичный ПМК - следствие основного заболевания.
Клиническая картина
Жалобы
Боль в области сердца (сжимающая, кратковременная, не связанная с физической нагрузкой, не купируется нитратами)
Психоэмоциональная лабильность
Вегетативные нарушения
Обмороки.
Осмотр
Астенический тип конституции
Неправильное телосложение, обусловленное нарушением костно-мышечного развития (сколиоз, кифосколиоз и др.)
Аускультация -выделяют аускультативную и немую формы ПМК
Изолированные средне- и позднесистолические щелчки, лучше выслушиваемые в Положении больного стоя и на левом боку
Позднесистолический шум, изолированный или в сочетании с щелчками
Голосистолический шум в случае выраженной митральной недостаточности
Прекардиальный писк - звуковой феномен, прослушиваемый непостоянно.
Диагностика
ЭКГ обычно без изменений, снятие после приёма В-Адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода
Снижение сегмента S-T и изменение зубца Т
Предсердные и желудочковые аритмии
Гипертрофия левых предсердия и желудочка
Эхокардиография: позволяет выявить пролабирование МК, возможную миксоматозную дегенерацию, наличие и степень митральной регургитации, повреждение сухожильных хорд. При эндокардите возможно обнаружение вегетации на створках МК. При митральной недостаточности увеличение левых камер сердца. Допплеровское сканирование помогает выявить аномальный ток крови в систолу из левого желудочка в левое предсердие
Дополнительные исследования: клиноортопроба, фонокардиография, рентгенография, пробы с дозированной физической нагрузкой, холтеровское мониторирова-ние, ангиокардиография.
Дифференциальный диагноз
Изолированная аневризма межпредсердной перегородки
Изолированный пролапс трикуспидального клапана
Дефект межжелудочковой перегородки.
Лечение:
Тактика ведения
Лечение основного заболевания при вторичном ПМК
Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками МК и гипертрофией левого желудочка) регулярно проводят ЭКГ, эхокардиографию
Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.
Лекарственная терапия
Обычно лекарственной терапии не требуется
Для нормализации психоэмоционального статуса - седативные средства (например, препараты валерианы, пустырника), транквилизаторы (например, диазепам [си-базон])
При метаболических нарушениях в миокарде -АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин, витамины и др.
При аритмиях - см. Аритмии сердца. Хирургическое лечение с заменой МК протезом или ан-нулопластикой проводят при тяжёлой митральной регургитации, отрыве сухожильных нитей.
Осложнения
Инфекционный эндокардит
Ишемия миокарда
Инсульт
Сердечная недостаточность
Нарушения ритма
Внезапная смерть (менее 1 % случаев)
Митральная регургитация
Спонтанный разрыв сухожильных хорд
Лёгочная гипертёнзия
Тромбоэмболия. Течение и прогноз. Течение обычно благоприятное, бессимптомное. При вторичном ПМК зависит от основного заболевания. Боль- ные длительное время сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Прогноз ухудшается при осложнениях, чаще развивающихся у людей старше 50 лет.
См. также
Аритмии сердца, Болезнь поликистозная почек, Дистрофия мышечная Дюшённа, Синдром Марфана, Синдром Тёрне-ра, Стеноз митральный
Сокращения
ПМК - пролапс митрального клапана
МК - митральный клапан МКБ. 134.1 Пролапс митрального клапана
