Этиология

Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлд-Русакова и др.), приводящие к миксоматозной трансформации створок МК

Заболевания сердца (пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда и др.), формирующие клапанно-желудочковые диспропорции

Нейроэндокринные, психоэмоциональные, метаболические нарушения. Варианты

Первичный (идиопатический, изолированный) ПМК -прогибание створок в левое предсердие не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани или с заболеванием сердца, приводящим к уменьшению полости левого желудочка

Вторичный ПМК - следствие основного заболевания.

Клиническая картина

Жалобы

Боль в области сердца (сжимающая, кратковременная, не связанная с физической нагрузкой, не купируется нитратами)

Психоэмоциональная лабильность

Вегетативные нарушения

Обмороки.

Осмотр

Астенический тип конституции

Неправильное телосложение, обусловленное нарушением костно-мышечного развития (сколиоз, кифосколиоз и др.)

Аускультация -выделяют аускультативную и немую формы ПМК

Изолированные средне- и позднесистолические щелчки, лучше выслушиваемые в Положении больного стоя и на левом боку

Позднесистолический шум, изолированный или в сочетании с щелчками

Голосистолический шум в случае выраженной митральной недостаточности

Прекардиальный писк - звуковой феномен, прослушиваемый непостоянно.

Диагностика

ЭКГ обычно без изменений, снятие после приёма В-Адреноблокаторов увеличивает специфичность данного метода

Снижение сегмента S-T и изменение зубца Т

Предсердные и желудочковые аритмии

Гипертрофия левых предсердия и желудочка

Эхокардиография: позволяет выявить пролабирование МК, возможную миксоматозную дегенерацию, наличие и степень митральной регургитации, повреждение сухожильных хорд. При эндокардите возможно обнаружение вегетации на створках МК. При митральной недостаточности увеличение левых камер сердца. Допплеровское сканирование помогает выявить аномальный ток крови в систолу из левого желудочка в левое предсердие

Дополнительные исследования: клиноортопроба, фонокардиография, рентгенография, пробы с дозированной физической нагрузкой, холтеровское мониторирова-ние, ангиокардиография.

Дифференциальный диагноз

Изолированная аневризма межпредсердной перегородки

Изолированный пролапс трикуспидального клапана

Дефект межжелудочковой перегородки.

Лечение:

Тактика ведения

Лечение основного заболевания при вторичном ПМК

Группе риска по развитию осложнений (пациенты с выраженным систолическим шумом, утолщёнными пролабирующими створками МК и гипертрофией левого желудочка) регулярно проводят ЭКГ, эхокардиографию

Профилактика эндокардита показана лицам с выраженным систолическим шумом.

Лекарственная терапия

Обычно лекарственной терапии не требуется

Для нормализации психоэмоционального статуса - седативные средства (например, препараты валерианы, пустырника), транквилизаторы (например, диазепам [си-базон])

При метаболических нарушениях в миокарде -АТФ, кокарбоксилаза, рибоксин, витамины и др.

При аритмиях - см. Аритмии сердца. Хирургическое лечение с заменой МК протезом или ан-нулопластикой проводят при тяжёлой митральной регургитации, отрыве сухожильных нитей.

Осложнения

Инфекционный эндокардит

Ишемия миокарда

Инсульт

Сердечная недостаточность

Нарушения ритма

Внезапная смерть (менее 1 % случаев)

Митральная регургитация

Спонтанный разрыв сухожильных хорд

Лёгочная гипертёнзия

Тромбоэмболия. Течение и прогноз. Течение обычно благоприятное, бессимптомное. При вторичном ПМК зависит от основного заболевания. Боль- ные длительное время сохраняют хорошее самочувствие и трудоспособность. Прогноз ухудшается при осложнениях, чаще развивающихся у людей старше 50 лет.

См. также

Аритмии сердца, Болезнь поликистозная почек, Дистрофия мышечная Дюшённа, Синдром Марфана, Синдром Тёрне-ра, Стеноз митральный

Сокращения

ПМК - пролапс митрального клапана

МК - митральный клапан МКБ. 134.1 Пролапс митрального клапана