История болезни человека
паралич периодический гипокалиемический
Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:

Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) - наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)

Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст - юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол - мужской

При СГПП - 3:1

При ГППТ-.20:1. Этиология и патогенез

Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток

Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)

Сократительный аппарат не изменён

Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na

через мембрану в клетку

Проникновение Na

уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения

Когда мембранный Ыа\1С-АТФазный насос пытается переместить Na

из клетки, внеклеточный К

переносится внутрь вследствие K

-Na

-o6-мена

Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.

 

Факторы риска

Мужской пол

Возраст моложе 35 лет

Отягощённый семейный анамнез (СГПП)

Азиатское происхождение (ГППТ)

Физическая нагрузка

Пища, богатая углеводами и натрием

Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. Патоморфология

При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы

Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.

 

Клиническая картина

Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)

Сила мышц между приступами обычно нормальная

Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных

Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко

Миалгии

Снижение глубоких сухожильных рефлексов

Чувствительность сохранена.

 

Лабораторные исследования

Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)

Уровень калия в моче нормальный

Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ). Специальные исследования

При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U

При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS

Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)

Проведение провокаци- онных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50-100 г глюкозы per

 

Дифференциальный диагноз

Гиперкалиемический периодический паралич

Врождённая парамиотония

Нормокалиемический периодический паралич

Отравление барием

Гипервентиляция

Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины)

Миастения

Синдром Гийена-Барре

Клещевой паралич

Акинетическая эпилепсия.

 

Лечение: Режим

При тяжёлой гипокалиемии или слабости - стационарный с ЭКГ-мониторированием

Незначительно выраженная гипокалиемия или мышечная слабость - амбулаторный режим с тщательным наблюдением. Диета

Избегать употребления продуктов с высоким содержанием углеводов и NaCl

Польза от богатых калием фруктов сомнительна. Лекарственная терапия Препараты выбора

При приступе

Калия хлорид 0,2-0,4 мЭкв/кг внутрь каждые 15-30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, концентрации калия в сыворотке, мышечной силы (обычная доза 40 мЭкв)

При тяжёлом состоянии больного или при рвоте - введение калия хлорида в/в в р-ре маннита, т.к. 5% р-р глюкозы или 0,9% р-р NaCl могут вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5-10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в течение 15 мин, затем 10 мЭкв/ч [при введении в периферическую вену] или до 60 мЭкв/ч [при введении в центральную вену]).

Для хронического лечения СГПП (профилактика приступа)

Калия хлорид 2-10 г внутрь в виде 10-25% р-ра

Ацетазоламид (диакарб) 125-1 000 мг/сут в 2-4 приёма.

Для хронического лечения ГППТ при тиреотоксикозе (профилактика приступа)

В-Адреноблокаторы, например про-пранолол (анаприлин). Противопоказания

Ацетазоламид (диакарб) - выраженные нарушения функции печени или почек, гиперчувствительность, надпочечниковая недостаточность, гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия и гипокалиемия

Пропранолол (анаприлин) - кардиогенный шок, синусовая брадикардия, АВ-блокада II-II1 степени, хроническая сердечная недостаточность, бронхиальная астма.

 

Меры предосторожности

При пероральном приёме хлорид калия оказывает местнораздражающее действие на слизистую оболочку желудка

Следует постоянно контролировать скорость внутривенного введения хлорида калия во избежание опасного превышения дозы

Возможно появление боли при введении хлорида калия в периферическую вену со скоростью, превышающей 10 ммоль/ч

Ацетазоламид в высоких дозах вызывает сонливость или парестезии

Следует соблюдать осторожность при назначении пропранолола ,больным с сопутствующими нарушениями функций печени или почек. Лекарственные взаимодействия

Ингибиторы АПФ, НПВС, В-Адреноблокаторы, циклоспорин, калийсберегающие диуретики, гепарин повышают концентрацию калия в сыворотке, что следует учитывать при инфузии хлорида калия

Антихолинергические препараты, замедляя опорожнение желудка, усиливают раздражающее действие на его слизистую оболочку хлорида калия

В связи с изменением реакции мочи в щелочную сторону ацетазоламид замедляет экскрецию некоторых ЛС, например атропиноподобных препаратов, хинидина, и повышает их токсичность

Ацетазоламид, вызывая метаболический ацидоз, повышает вероятность интоксикации при приёме высоких доз аспирина. Альтернативные препараты

Для профилактики приступа СГПП

Триамтерен 25-100 мг/сут

Спиронолактон 25-100 или 200 мг/сут

Для профилактики приступа ГППТ при тиреотоксикозе - мерказолил, другие методы лечения тиреотоксикоза.

 

Наблюдение

Исследование сывороточного калия, электролитов (при приёме ацетазоламида)

Проведение функциональных тестов щитовидной железы (при приёме пропранолола или пропилтиоурацила). Осложнения. Сердечные аритмии, респираторный коллапс. Течение и прогноз

Частота атак обычно уменьшается с возрастом

Спустя годы длительные частые атаки могут привести к постоянной слабости проксимальных мышц конечностей.

 

Синоним.

Пароксизмальная миоплегия См. также Гипокалиемия, Гипертиреоз

Сокращения

СГПП - семейный гипокалиемический периодический паралич

ГППТ - гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе МКБ. G72.3 Периодический паралич МШ. 170400 Семейный гипокалиемический периодический паралич

Search Results from eBay
=====
Купить ивановский текстиль в интернет-магазине. Постельное белье и текстиль из Иваново с доставкой по РФ
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Агнешка Совиньская Витаминки и другие обитатели ягод, овощей и фруктов
Витаминки и другие обитатели ягод, овощей и фруктов
О книге Мы все знаем о пользе овощей, фруктов и ягод. Но почему они так полезны? Какие именно вещества и компоненты делают их такими важными для нашего организма? Это не просто объяснить ребенку.  "Витаминки" познакомят с удивительными "жителями" самых обычных овощей и фруктов. "Жители" сливы, клубники, морковки и картошки трудятся, не покладая рук, чтобы мы были здоровы, хорошо выглядели и справлялись с любыми трудностями. Сахар - это добродушный толстячок-сладкоежка, он очень полезен: ведь сахар - это важный источник энергии. Кальций - надежный и сильный, на него всегда можно положиться, особенно в период роста. Магний - всегда в хорошем настроении, "пообщаешься" с ним - сразу становится спокойнее, повышается внимательность и концентрация.  Кто еще? Открывайте скорее увлекательную книгу и отправляйтесь в гости!  Фишки книги Полезные вещества, витамины и микроэлементы изображены в виде милых и забавных героев.  Рассказ о фруктах, ягодах и овощах, с которыми знаком каждый ребенок.  Множество сюжетов и новые картинки-домики на каждом развороте.  Полезная книга, которая научит детей сочинять истории, составлять рассказ по картинкам, разовьет речь, память. Отличное пособие для логопедических занятий. Как пользоваться книгой На одном из первых разворотов вы познакомитесь с каждым из героев, их особенностями и ролью. А дальше начнутся приключения. Вы отправитесь в гости к фруктам, овощам и полезным веществам, которые в них содержатся. Познакомитесь с разными героями, увидите, где они живут. Вас ждет увлекательное путешествие в мир витаминов! Для кого эта книга Для детей 5-14 лет. А также для взрослых, которые хотят прочитать о пользе фруктов и овощей в легкой шуточной форме.
...

Цена:
519 руб

Уинн Кэпит, Лоуренс М. Элсон Анатомия человека. Атлас-раскраска
Анатомия человека. Атлас-раскраска
Бестселлер "Анатомия человека: атлас-раскраска" вот уже более 35 лет является лидером среди учебных атласов. Это уникальное пособие: его лаконичный текст и точные иллюстрации, нарисованные вручную, разработаны специально для интерактивного изучения анатомии – раскрашивания.
Оригинальный цветовой ключ, визуальные ассоциации и интерактивное обучение проще, интереснее и эффективнее. Выверенная наглядная структура, удобная навигация и краткие поясняющие тексты позволят студентам медицинских вузов выучить анатомию надежно и быстро. Широкий круг читателей сможет связать представления о разных системах и органах в единое целое и разбираться в анатомии человека наравне с профессионалами....

Цена:
839 руб

 Дзен-дудлинг. Завораживающие сады Zendoodle Coloring: Enchanting Gardens
Дзен-дудлинг. Завораживающие сады
Представлена великолепная коллекция иллюстраций, выполненных в стиле дзен, раскрашивая которые, вы избавитесь от стресса, обретете душевное равновесие и раскроете свой творческий потенциал.

Для широкого круга любителей искусства....

Цена:
273 руб

И. П. Неумывакин Перекись водорода
Перекись водорода
В данной книге автор освещает вопросы, связанные с перекисью водорода как источником необходимого организму атомарного кислорода. Перекись водорода способствует нормализации окислительно-восстановительных процессов и уничтожению всего, что мешает организму нормально функционировать.
Подробно рассматривается механизм действия перекиси водорода, а также предложенного ультрафиолетового облучения крови как одного из эффективных способов коррекции иммунной системы. Предлагаются подробные рекомендации и комментарии к уже известным методикам лечения перекисью водорода. Приводятся отклики читателей по ее использованию, в том числе в комплексе с УФО крови при различных заболеваниях.

Книга предназначена для широкого круга читателей, в том числе врачей и лиц, заинтересованных во внедрении простых и надежных методов лечения в практику официальной медицины....

Цена:
119 руб

Джек Кански Клиническая офтальмология. Систематизированный подход Clinical Ophthalmology
Клиническая офтальмология. Систематизированный подход
Это классическое издание охватывает широкие области офтальмологии. Книга переведена на многие языки, выдержала шесть изданий и признана всемирным бестселлером. В ней систематизирован научный и исследовательский материал, сопровождаемый многочисленными превосходными цветными иллюстрациями. Текст шестого издания переработан, обновлен и дополнен материалом, посвященным методам исследований глаза, техникам визуализации, порокам развития и аномалиям, а также нарушениям, вызванным лекарственной терапией.
Главная цель нового издания осталась неизменной: обеспечить начинающего врача систематизированными и доступными знаниями в области офтальмологии, а более опытному - дать современную справочную информацию....

Цена:
6390 руб

Фред П. Галло, Г. Винченци Техники точечного массажа. Избавление от психологических проблем Energy Tapping for Trauma
Техники точечного массажа. Избавление от психологических проблем
Точечный массаж, или акупрессура, - это лечение и профилактика заболеваний через давление на определенные точки тела. Этот метод часто используется в медицине для лечения физических болей, но мало кто знает, что точечный массаж подходит и для избавления от психологических проблем и - что самое главное - его можно использовать самостоятельно!
Авторы рассказывают об основных принципах использования точечного массажа и предлагают конкретные техники лечения различных психологических расстройств, включая душевные травмы, негативные эмоции и т.д. Техники просты и не потребуют от вас специальных знаний: они заключаются в акупунктурном воздействии биологически активных зон, сосредоточенных на лице, руках и верхней части тела. Многочисленные рисунки помогут вам правильно применить все техники, а описание упражнений подскажут, в какой последовательности лучше выполнять эти техники дома.
Изучив основы точечного массажа, представленные в этой книге, вы будете обладать навыками, которые помогут избавиться от негативных эмоций и сможете лучше управлять своей жизнью!...

Цена:
333 руб

Томас Ярема, Джонни Бранниган, Джонни Бранниган Аюрведа. Здоровые рецепты с тысячелетней историей для современной жизни Eat,  Taste, Heal: An Ayurvedic Guidebook and Cookbook for Modern Living
Аюрведа. Здоровые рецепты с тысячелетней историей для современной жизни
О чем книга
Эта книга подробно расскажет вам об аюрведе - самой древней системе здорового образа жизни - и предложит исцеляющие рецепты, питающие тело, разум и душу.
В этом издании объединены достижения проверенной временем науки, современной западной медицины и международной кулинарии. Ознакомившись с ними, каждый сможет получить индивидуальную модель укрепления здоровья, основанную на простом выводе о том, что правильное питание - лучшее лекарство от всех болезней.
Книга делится на две части: подробный путеводитель по аюрведе и сборник полезных рецептов, иллюстрированных красочными фотографиями готовых блюд. Кроме того, в ней много дополнительных материалов: информация о продуктах, помогающих излечить разные заболевания; данные о современных диетологических проблемах.
Над книгой работало необыкновенное трио авторов: врач-терапевт Томас Ярема, создавший диету на основе аюрведы и здравого смысла; его пациент Дэниел Рода, которому древняя наука помогла вернуть здоровье, и шеф-повар международного класса Джонни Бранниган, предлагающий 150 полезных рецептов.

Рекомендуем прочесть эту книгу всем, кто ценит активную жизнь и качественную пищу и всегда стремится чувствовать себя лучше.

...

Цена:
1249 руб

 Сказочная зима. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Сказочная зима. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Расслабьтесь после тяжелого дня с раскрасками из серии "Арт-терапия". Возьмите цветные карандаши, выберите понравившуюся картинку и полностью отключитесь от реальности. Плавные линии и причудливые узоры унесут вас в другой мир, позволят полностью снять стресс и вернуться уже совершенно другим, обновленным и безмятежным, человеком.
"Сказочная зима" – это удивительные узоры на стекле и снежинки причудливой формы, ждущие своего художника. Создайте свою необыкновенную зимнюю сказку! Не бойтесь творить и экспериментировать!...

Цена:
214 руб

Л. А. Катаргина, А. В. Хватова Эндогенные увеиты у детей и подростков
Эндогенные увеиты у детей и подростков
В книге, основанной на многолетнем опыте авторов, представлены вопросы патогенеза, диагностики и медикаментозного лечения эндогенных увеитов у детей и подростков с применением современных иммунотропных средств. Освещены особенности эндогенных увеитов в...

Цена:
759 руб

Охотники за микробами
Охотники за микробами
В настоящем издании представлены книги "Охотники за микробами" и "Борьба за жизнь". Они, несомненно, лучшие из книг о микробиологах, об их великих открытиях, благодаря которым сохранены многие миллионы человеческих жизней. Это увлекательные книги о смелых и благородных людях, об упорных исследователях, искателях истины и мечтателях, в разное время и в разных странах вышедших на бой с лютым врагом человека - болезнетворными микробами....

Цена:
449 руб

Kaspersky Internet Security, official site www.kaspersky.com
СПб стоматология Кибела
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика