История болезни человека
опухоль вильмса
Опухоль Вильмса - злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания.

Частота. Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость - 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст - 1 -3 года.

 

Факторы риска

Врождённые аномалии - аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы - синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё

Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса

Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты

Модели возникновения опухоли Вильмса:

Наследственно генотипированная патология

Мутация de novo

К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями - делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).

 

Патоморфология.

Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)

Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая

Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией

Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

 

Клиническая картина

Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.

Неспецифические симптомы

Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости

Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли

Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)

При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

 

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)

Функциональные пробы почек

Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)

Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)

Концентрация ренина в плазме крови

Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). Специальные исследования

Экскреторная урография - расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)

УЗИ - локализация образования, васкуляризация

КГ и МРТ

Венография - при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз - другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.

 

Лечение:

комбинированное

Хирургическое лечение - удаление опухоли, уретеронефрэктомия.

При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных - после 4-8 нед химиотерапии.

Операция

Трансректальная лапаротомия

Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы

Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия

Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).

При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.

При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования. Химиотерапия

Предоперационный период - лечение проводят без гистологической верификации

Послеоперационный период - химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства

ЛС:

винкристин

дактиномицин

доксорубицина гидрохлорид

циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение после завершения лечения

Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ - каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес

В дальнейшем - КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям - чаще)

Отдалённые последствия терапии

Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)

У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода

Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами). Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли

Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении

Стадия 0-1 - 80-90%

Стадия 2 - 70-80%

Стадия 3 - 30-50%

Стадия 4 - менее 20%

Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев)

Неблагоприятные гистологические формы - анапластическая и саркоматозная

Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет

Незавершённое противорецидивное лечение.

 

Синонимы

Аденомиосаркома

Аденомиоцистосаркома

Аденосаркома почки

Нефробластома

Нефрома

Нефрома эмбриональная

Опухоль Бирх-Хиршфельда

 

См. также

Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Примечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
New gels SCHOLL GEL ACTIVE Activ EVERYDAY, WORK, SPORT INSOLES

$7.70
End Date: Dec-21 00:11
Buy It Now for only: US $7.70
Buy it now |
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Belt Brace Shoulder Support

$2.59
End Date: Dec-27 17:23
Buy It Now for only: US $2.59
Buy it now |
Corrector Posture And Shoulder Therapy Belt Brand Support Back Band Brace

$1.19
End Date: Jan-14 17:27
Buy It Now for only: US $1.19
Buy it now |
New Digital Wrist Blood Pressure Monitor & Finger Pulse Oximeter Monitoring

$31.23
End Date: Jan-06 09:14
Buy It Now for only: US $31.23
Buy it now |
BEACTIVE PRESSURE POINT BRACE FOR BACK PAIN AS SEEN ON TV - BE ACTIVE No Box

$2.75
End Date: Jan-16 20:50
Buy It Now for only: US $2.75
Buy it now |
Stop Heel Pain -Gel Plantar Fasciitis Heel Support Pad for Shoes TG

$1.64
End Date: Jan-14 03:14
Buy It Now for only: US $1.64
Buy it now |
Automatic Digital LCD Arm Cuff Blood Pressure Pulse Monitor Sphgmomanometer NEW

$16.90
End Date: Dec-20 02:29
Buy It Now for only: US $16.90
Buy it now |
100pcs Ketone Strips / Home Ketosis Urine Test - Atkins Diet Weight Loss Tests

$3.36
End Date: Dec-27 23:15
Buy It Now for only: US $3.36
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Роберт Аткинс Биодобавки. Природная альтернатива лекарствам
Биодобавки. Природная альтернатива лекарствам
Научно обоснованные рекомендации известного специалиста по применению биодобавок в целях улучшения или восстановления здоровья. 

Для широкого круга читателей.
...

Цена:
355 руб

Сергей Макеев Рецепты народной медицины. Изготовление и применение лечебных средств. Путь к здоровью и долголетию. Книга 5
Рецепты народной медицины. Изготовление и применение лечебных средств. Путь к здоровью и долголетию. Книга 5
В новой, пятой, книге "Рецепты народной медицины" обобщен опыт лечебной работы мой и моего учителя МАКЕЕВА Владимира Кирилловича, почтенного прадеда, потомка древних друидов-целителей. Наш общий целительский стаж превысил семь десятилетий.
При составлении рецептов, выборе методов исцеления учитывалась информация, полученная Владимиром Кирилловичем от волхвов и друидов-целителей, проживавших на территории западноевропейских стран и России в течение многих столетий.
Владимир Кириллович и я в своей целительской работе опирались на опыт предков, но отнюдь НЕ В ОТРЫВЕ ОТ СОВРЕМЕННОСТИ. Старались взять лучшее как из народной, так и из современной научной медицины. Оптимизации нашего реального лечебного опыта и содержания изложенных мною рецептов способствовало ЗНАНИЕ НАУЧНОЙ МЕДИЦИНЫ, мое медицинское образование. Свои выводы мы сопоставляли с информацией из медицинских справочников, а также из лучших монографий по медицине.
Действие народных средств МНОГОАДРЕСНО и при ПРОФИЛАКТИЧЕСКОМ применении. Известно, что КАЖДОЕ ЦЕЛЕБНОЕ РАСТЕНИЕ помогает при 10-20 различных хворях. А болезни наши, как известно, нападают на нас отнюдь не поодиночке.

Издание рассчитано на широкий круг читателей страше 16 лет....

Цена:
246 руб

Ричард Фербер Сон ребенка. Решение всех проблем Solve Your Child’s Sleep Problems
Сон ребенка. Решение всех проблем
Ричард Фербер - всемирно известный специалист по вопросам сна у детей разного возраста - от новорожденных до подростков. Его новая книга вобрала в себя опыт, накопленный за 20 лет практики и научных исследований. В ней описан широкий спектр всевозможных нарушений сна - от самых простых, когда ребенок не желает засыпать без долгого укачивания, до серьезных, вызываемых такими заболеваниями, как энурез и нарколепсия. Для каждого из них предлагаются решения, из которых родители могут выбрать наиболее подходящее с учетом характера и потребностей ребенка, а также своих привычек и представлений о воспитании. Живете ли вы в большом доме или в маленькой квартире, практикуете ли совместный или раздельный сон с малышом, растите ли одного ребенка или нескольких - среди множества вариантов, предлагаемых доктором Фербером, вы найдете самый лучший и удобный именно для вас.

Почему книга достойна прочтения
• В этой книге родители найдут проверенные практические советы, если ребенок: 
- плохо засыпает;
- просыпается по ночам;
- страдает от ночных кошмаров или лунатизма;
- с трудом встает в школу и клюет носом за партой;
- храпит; 
- у вашего ребенка есть проблемы с режимом сна.
• Надежные решения от младенчества до подросткового возраста.
• Мировой бестселлер, неоднократно переиздававшийся в течение 20 лет, доступен теперь на русском языке.

Об авторе
Ричард Фербер - признанный специалист по проблемам детского сна, педиатр, директор Центра изучения нарушений сна у детей при Бостонской детской больнице и адъюнкт-профессор неврологии Гарвардской медицинской школы. Живет в Ньютонвилле, штат Массачусетс.

Ключевые понятия
Дети, ребенок, семья, сон, здоровье, новорожденный, воспитание, уход за детьми, детская психология, здоровый сон, младенец, подросток, физическое развитие, нарушение сна, дневной сон.

...

Цена:
539 руб

Джеймс Хаббард Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Справочник по оказанию помощи при неотложных состояниях - книга из разряда необходимых. Ее автор, семейный врач с 30 летним стажем Джеймс Хаббард, считает, что помощь способны оказывать не только специалисты. Умение быстро принять решение и начать действовать - нередко единственное, что может спасти пострадавшему жизнь. Ушибы, порезы, укусы, переломы, ожоги и отморожения, кровотечения и отравления, скачки давления и удушье, аритмия и эпилептические припадки, обмороки и т. п. - многие ли из нас знают, как правильно действовать при этих состояниях? Книга подскажет, что нужно делать, если вы столкнулись с самыми распространенными проблемами со здоровьем у взрослых и детей. Многочисленные иллюстрации помогут вам лучше запомнить полезные рекомендации доктора Хаббарда....

Цена:
429 руб

Соня Шах Пандемия. Всемирная история смертельных вирусов
Пандемия. Всемирная история смертельных вирусов
В последние 50 лет более 300 инфекционных заболеваний возникали впервые или повторно на новых территориях. Эксперты всего мира напряженно готовятся к сокрушительной смертельной эпидемии.
В книге "Пандемия" удостоенная профессиональных наград научная журналистка Соня Шах показывает, как она может произойти, проводя параллели между холерой - одним из наиболее опасных и страшных патогенов в мире - и новыми заболеваниями, подкарауливающими нас сегодня. Описывая этапы драматического шествия холеры - от безобидного микроба до пандемии, способной изменить мир, Шах рассказывает о патогенах, идущих за ней следом: начиная с бактерии МРЗС, поразившей ее собственную семью, до новых, невиданных прежде убийц, появляющихся на китайских продуктовых рынках, в хирургических палатах Дели, в трущобах Порт-о-Пренса и на городских окраинах Восточного побережья. Картина впечатляющая и тревожная. Книга глубоко исследует вопросы непростой науки, странной политики и запутанной истории одного из самых страшных в мире заболеваний, предостерегая о возможном будущем, которое нельзя игнорировать....

Цена:
539 руб

Мартин Кирк, Брук Бун Хатха-йога в иллюстрациях Hatha Yoga Illustrated
Хатха-йога в иллюстрациях
Вы станете физически более крепкими и получите возможность полностью владеть своим телом - таков результат занятий хатха-йогой, этой наиболее популярной формой йоги. Книга содержит около 650 цветных фотографий для наглядной демонстрации 77 стандартных поз, которые относятся ко всем основным стилям хатха-йоги.

Индивидуальные позы проиллюстрированы на протяжении всей книги, вы увидите, как достичь определенного результата, как правильно дышать. В результате занятий вы достигнете отличного физического и эмоционального состояния. Различные варианты каждой позы позволяют сделать выбор, наиболее приемлемый для вас....

Цена:
1199 руб

Аллен Карр Никотиновый заговор Scandal
Никотиновый заговор
Вы держите в руках последнюю книгу Аллена Карра, написанную им незадолго до смерти. Разработанная автором методика помогла десяткам миллионов курильщиков навсегда избавиться от пристрастия к табаку, а его книга "Легкий способ бросить курить" стала мировым бестселлером.
Аллен Карр рассказывает о том, как под давлением крупных табачных и фармацевтических компаний врачи, государственные организации и средства массовой информации поддерживают мифы о курении, чтобы заработать деньги и на самих курильщиках, и на тех, кто бросает курить. Навязчивая реклама сомнительных заменителей никотина и антитабачных препаратов, распространенные заблуждения относительно их воздействия на организм человека и откровенная ложь - большой бизнес использует любые средства в борьбе за умы и кошельки курильщиков. Узнайте всю правду о том, как вам "промывают мозги", заставляя тратить деньги сначала на сигареты, а затем на безуспешное лечение от табачной зависимости; разорвите этот порочный круг иллюзий и заблуждений и станьте свободными....

Цена:
162 руб

Владимир Спиричев Что могут витамины. Парадоксы правильного питания
Что могут витамины. Парадоксы правильного питания
Что такое витамины? Лекарства, которые продают в аптеке, или необходимые пищевые вещества? Какова роль витаминов в организме и сколько их нужно человеку? Почему витаминов не хватает? И главное - что делать, чтобы обеспечить себя этими жизненно важными биологически активными веществами, и как питаться правильно? На эти и многие другие "народные" вопросы даются ответы в книге, написанной многолетним руководителем лаборатории витаминов и минеральных веществ Института питания РАМН, заслуженным деятелем науки, профессором В.Б.Спиричевым....

Цена:
265 руб

Наталья Хворостьянова Сердцем не стареть! Позитивный подход к возрастным изменениям
Сердцем не стареть! Позитивный подход к возрастным изменениям
В этой книге мы познакомим читателя с факторами успешного старения и с причинами "разочарований" в старости. Мы рассмотрим конкретные приемы, позволяющие нездоровым пожилым людям отвлекаться от болезней и чувствовать себя лучше, посоветуем, как самостоятельно и эффективно решать возникающие проблемы. Расскажем, как справляться со стрессом, тяжелыми переживаниями и жизненными потерями; как строить отношения с взрослыми детьми и внуками, оставаясь при этом нужными и независимыми. Кроме того на страницах книги читатель найдет практические рекомендации по управлению настроением, в том числе гимнастику, помогающую справляться с чувством тревоги и беспокойства о будущем, а также упражнения, позволяющие улучшить память, внимание и способность ясно мыслить.

Наша книга адресована тем, кто планирует дожить до старости, и тем, кому это уже удалось.
Удачи и долгих счастливых лет!...

Цена:
144 руб

Елена Шапаренко Витамины и минералы из продуктов питания
Витамины и минералы из продуктов питания
Верните себе силы, а своему организму - здоровье. Витамины и минералы, которые вы получаете с пищей, - важные "кирпичики" в метаболизме, строительстве тканей и органов - без операций и таблеток защитят организм от функциональных нарушений, в том числе от вялости, сонливости и хронической усталости.
Елена Шапаренко из врачебной практики знает, как от количества витаминов и минералов зависит снабжение кожи, мышц, костей, сердечно-сосудистой системы, внутренних органов и мозга ресурсами для обновления и восстановления. Узнайте и вы, как нормализовать уровень холестерина или гемоглобина, победить сонливость и отечность, укрепить волосы и ногти, поддержать тонус мышц и позаботиться о здоровье сосудов - с удовольствием и аппетитом. Истории выздоровления, факты об усвоении микроэлементов, их избытке и дефиците, а также продукты, которые утолят настоящий голод тканей и органов и подарят здоровье изнутри....

Цена:
639 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика