История болезни человека
недостаточность ферментов дыхательной цепи
Дыхательная цепь (фосфорилирующая система), переносящая электроны от восстановленных пиридиновых и флавино-вых нуклеотидов

I (NADH-Ko Q редуктаза, или NADH дегидрогеназа, 161015)

II (сукцинат-Ко Q редуктаза

Ш (Ко Q Н2-цитохром с редуктаза

IV (цитохром с оксидаза, 220111)

V (АТФ синтетаза, 516060). Каждый комплекс состоит из многих полипептидов, кодируемых ядерным или ми-тохондриальным геномом. Клиническое значение имеют дефекты некоторых полипептидов. Комплекс 1 дыхательной цепи состоит из 25 полипептидов (7 кодируются митохондриальной ДНК). Недостаточность NADH дегидрогеназы (*252010, 1 Iql3, несколько дефектных аллелей комплекса, р). Клинически: кардиомиопатия, миопа-тия, непереносимость алкоголя, гипогликемия, респираторный дистресс-синдром новорождённых. Лабораторно: возрастание содержания лактата и пирувата в крови при физической нагрузке, кольцевидная структура митохондрий миокарда и скелетных мышц.

Комплекс 2 состоит из 4 или 5 полипептидов. При дефектах полипептидов зарегистрированы прогрессирующая энце-фаломиопатия, деменция, миоклонические судороги. Комплекс 3 (митохондриальное кодирование) содержит цитохром b (КФ 1.10.2.2, ген MTCYB), дефекты гена которого приводят к развитию атрофии зрительного нерва. Комплекс 4 имеет 13 субъединиц (3 из них кодированы митохондриальной ДНК). При недостаточности цитохром с оксидазы (* 123997, хр. 14, ген СОХ7АЗ, R) зарегистрировано 3 клинических фенотипа: мышечная форма (миопатия, мышечная слабость), синдром Лея (нейродегенеративные изменения ствола мозга и мозжечка), атрофия зрительного нерва лёберовского типа.

Комплекс 5 содержит не менее 16 компонентов.2 полипеп-тида кодируются геномом митохондрий, в т.ч. АТФ синтетаза (субъединица 6,

516060, нуклеотиды 8527-9207, ген МТАТР6). При дефектах гена развивается синдром NARP (см. Синдром Лея).

МКБ. Е88.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое

МШ Недостаточность ферментов дыхательной цепи митохондрий:

NADH дегидрогеназа (161015), цитохром с оксидаза (220111), АТФ

синтетаза (516060)

 

Литература.

Munaro M et al: A single cell complementation class is

common to several cases of cytochrome с oxidase-defective Leigh's

syndrome. Hum. Molec. Genet. 6: 221-228, 1997

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
New gels SCHOLL GEL ACTIVE Activ EVERYDAY, WORK, SPORT INSOLES

$7.70
End Date: Dec-21 00:11
Buy It Now for only: US $7.70
Buy it now |
100pcs Ketone Strips / Home Ketosis Urine Test - Atkins Diet Weight Loss Tests

$3.36
End Date: Dec-27 23:15
Buy It Now for only: US $3.36
Buy it now |
Corrector Posture And Shoulder Therapy Belt Brand Support Back Band Brace

$1.19
End Date: Dec-15 17:27
Buy It Now for only: US $1.19
Buy it now |
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Belt Brace Shoulder Support

$2.59
End Date: Dec-27 17:23
Buy It Now for only: US $2.59
Buy it now |
Automatic Digital LCD Arm Cuff Blood Pressure Pulse Monitor Sphgmomanometer New

$16.19
End Date: Dec-19 00:52
Buy It Now for only: US $16.19
Buy it now |
1 Pair Compression Socks Anti Fatigue Black for Men EU 38-42 K2H2

$1.80
End Date: Dec-18 03:54
Buy It Now for only: US $1.80
Buy it now |
Automatic Digital LCD Arm Cuff Blood Pressure Pulse Monitor Sphgmomanometer NEW

$16.90
End Date: Dec-20 02:29
Buy It Now for only: US $16.90
Buy it now |
Men Women's Gel Active Everyday Work Sports Shock Absoring Insoles For Scholl

$5.17
End Date: Dec-18 17:23
Buy It Now for only: US $5.17
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Анастасия Пономаренко, Семен Лавриненко Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Внутренне зрелый человек понимает, что ощущение молодости тесно связано с биологическим, психологическим и социальным возрастом. Профессиональная занятость часто выходит на первое место, поэтому вы можете начать сразу с третьей книги психолога Анастасии Пономаренко и врача Семена Лавриненко, а уже позже прочитать "Измени свой биологический возраст" и "40 лет - время желаний".
В книге развенчивается несколько устойчивых мифов: что трудно найти работу, если тебе не 25, что в кризис в первую очередь увольняют людей предпенсионного возраста. Все совсем не так. Вы с удивлением раскроете в себе достоинства, очень привлекательные для работодателя. В книге даны 15 простых правил для того, чтобы зарабатывать больше и создать подушку безопасности.
Управляй возрастом, будь успешным и молодым всегда!...

Цена:
204 руб

Василий Чибисов Вся фигня - от мозга?! Простая психосоматика для сложных граждан
Вся фигня - от мозга?! Простая психосоматика для сложных граждан
Доступно и понятно - о сложных материях и важных реалиях.

Психосоматика и психоанализ для тех, кто хочет разобраться в себе и других.

Бессонница, панические атаки, лишний вес, заболевания на нервной почве, интимные проблемы - в обиходе эти явления принято называть психосоматическими. С этими вопросами мы приходим к психологу, психотерапевту, психоаналитику, иногда к психиатру - лишь бы была заветная приставка "психо". И ждём ответов. А вместо ответов - сплошные сюрпризы, потому что "психо" вам в этих вопросах не помощники.
Читателю предлагается утонченная, оригинальная и в меру ироничная концепция психосоматических проблем. Двигаясь от грязной нейронной конкретики к чистым психоаналитическим абстракциям, мы познакомимся с вопросами свободной речи, агрессии, социофобии, ложного Сверх-Я, сепарации, психиатрической власти. Для пущей убедительности всю теорию приправим пикантными случаями из практики. И вы, возможно, наконец поймёте, что это за зверь такой - психосоматика....

Цена:
355 руб

Аллен Карр Легкий способ бросить курить. В кармане (миниатюрное издание) Easy Way to Stop Smoking
Легкий способ бросить курить. В кармане (миниатюрное издание)
ЛЕГКИЙ СПОСОБ БРОСИТЬ КУРИТЬ Аллена Карра оказался самым эффективным методом избавления от никотиновой зависимости. Он получил признание среди специалистов, приобрел широкую популярность и пользуется огромным успехом во многих странах мира. ЛЕГКИЙ СПОСОБ БРОСИТЬ КУРИТЬ уже помог бросить курить миллионам курильщиков - легко, безболезненно, навсегда.
Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения.
ЛЕГКИЙ СПОСОБ БРОСИТЬ КУРИТЬ Аллена Карра - это:
Эффективность: методика Аллена Карра используется в десятках клиник по всему миру и получила высокие отзывы врачей и специалистов.
Удобство: отказ от курения не сопровождается дискомфортом, страданиями и не приводит к набору лишнего веса.
Практичность: никакого запугивания, никаких нотаций, никаких банальных проповедей о вреде курения.
Простота: не требуются заменители никотина; потребность курить исчезает без какого-либо замещения.
Универсальность: метод Аллена Карра поможет каждому справиться с тревогами и страхами, которые мешают нам жить полноценной жизнью и наслаждаться ею.
Результат: новое, ни с чем не сравнимое ощущение свободы.
Гарантии успеха: с помощью этого метода более 95% курящих бросают курить навсегда.
Прочитайте эту книгу, бросьте курить с Алленом Карром, станьте свободным и наслаждайтесь жизнью!
Это специальное миниатюрное издание самой популярной книги Аллена Карра размером с пачку сигарет упаковано в коробочку, похожую на сигаретную пачку. Оно станет отличным подарком любому курильщику, желающему избавиться от никотиновой зависимости.

Формат: 6 см х 9 см....

Цена:
587 руб

Аллен Карр Единственный способ бросить курить навсегда The Only Way To Stop Smoking Permanently
Единственный способ бросить курить навсегда
В этой книге, ставшей продолжением супербестселлера "Легкий способ бросить курить", Аллен Карр подробно рассказывает о коварных ловушках, подстерегающих каждого, кто принял решение бросить курить, помогает читателю обрести уверенность в себе и в своих силах, чтобы навсегда порвать с курением. Автор обсуждает последствия отказа от курения, разоблачает мифы, связанные с процессом отвыкания, помогает читателю стать свободным от никотинового рабства.
Эта книга поможет вам:
  • Правильно настроиться на отказ от курения.
  • Бросить курить легко и естественно, без мук отвыкания, набора веса и применения силы воли.
  • Не зависеть от заменителей никотина и других искусственных средств, которые обычно навязываются тем, кто бросает курить.
  • Избежать набора веса после отказа от табака.
  • Наслаждаться свободой, открывая для себя новые удовольствия и радости жизни, которых лишены курильщики.

    "Следуйте моим инструкциям, и вы до конца своих дней будете счастливы от того, что бросили курить. Станьте свободными и наслаждайтесь жизнью!"

    Аллен Карр

    ...

  • Цена:
    529 руб

    Виктория Бутенко Зелень для жизни. Реальная история оздоровления
    Зелень для жизни. Реальная история оздоровления
    "Единственный способ сохранить здоровье — есть то, что не хочешь, пить то, что не любишь, и делать то, что не нравится», — говорил Марк Твен. Революция зеленых коктейлей полностью изменила это утверждение! Теперь в арсенале человечества появилось универсальное природное лекарство, не только полезное, но и вкусное.
    Америку уже захлестнула «зеленая волна». С каждым днем все больше людей начинают понимать, что ключ к здоровью — у них под ногами. Зелень — вот совершенная человеческая еда. Живительная сила хлорофилла совершает настоящие чудеса исцеления! Добавление зеленых коктейлей к диете любого человека дает оздоровительный эффект больший, чем сыроедение. При этом не нужно полностью менять привычную систему питания. Достаточно включить в рацион два-три вкусных зеленых коктейля, которые с удовольствием пьют даже дети.
    Реальные истории оздоровления людей по системе Виктории Бутенко!...

    Цена:
    93 руб

    О. И. Елисеева Практика очищения и восстановления организма
    Практика очищения и восстановления организма
    Книга кандидата медицинских наук, врача с многолетним практическим стажем О.И.Елисеевой знакомит с методами очищения и восстановления организма человека, рекомендует те или иные варианты очищения соответственно заболеваниям, возрасту и учитывая противопоказания. Пособие можно использовать в домашних условиях с профилактической и лечебной целью.

    Для широкого круга читателей....

    Цена:
    203 руб

    Аллен Карр Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии) Stop Smoking Now Without Gaining Weight
    Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии)
    "Легкий способ бросить курить" Аллена Карра оказался самым эффективным методом порвать с никотиновой зависимостью. Он помог миллионам курильщиков во всем мире бросить курить - легко, безболезненно, навсегда.
    В новой книге Аллена Карра "Бросай курить сейчас" его метод изложен в новой, еще более простой, понятной и доступной форме. С прилагающимся бесплатным компакт-диском с записью курса гипнотерапии эта книга стала еще более простым способом бросить курить, стать свободным и наслаждаться жизнью.
    Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения.
    Прочитайте эту книгу, навсегда станьте свободным и счастливым некурящим и наслаждайтесь жизнью!

    Курс гипнотерапии читает Александр Фомин, сертифицированный терапевт московского центра Аллена Карра....

    Цена:
    479 руб

    Юрий Тангаев Движение к здоровью, молодости и долголетию. Практическое руководство к действию
    Движение к здоровью, молодости и долголетию. Практическое руководство к действию
    Каждый человек несет ответственность за свое собственное здоровье, за здоровье своих детей и каждый может прийти к здоровью, а точнее к Истинному Здоровью в нашей жизни.
    Что же такое Истинное Здоровье? Это состояние, когда вы ощущаете столько энергии, что готовы "горы свернуть", и такая энергия позволяет вам жить полноценной, радостной и счастливой жизнью.
    От чего зависит истинное здоровье и как его получить? Что делать, если сейчас вы не очень здоровы или очень нездоровы? В чем смысл заболеваний и как понять причину своего недуга? Можно ли привести свой организм в норму без приема вредных медикаментов? Насколько велика сила мысли?
    На все эти и многие другие вопросы вы найдете ответы в мудрой и полезной книге Юрия Тангаева. Главное, что у вас есть огромное желание стать здоровым! Мечты всегда сбываются!...

    Цена:
    169 руб

    Эктор Гарсиа (Кирай), Франсеск Миральес Икигай. Японские секреты долгой и счастливой жизни Ikigai: Los secretos de Japon para una vida larga y feliz
    Икигай. Японские секреты долгой и счастливой жизни
    Цитата
    "Японцы полагают, что у каждого есть свой икигай - то, что мы обычно называем смыслом жизни. Одни постигли его, другие пребывают в поисках. Икигай живет внутри каждого из нас, но, чтобы отыскать его, необходимо терпение." Эктор Гарсиа (Кирай), Франсеск Миральес

    О чем книга
    Если человеку удается найти свое истинное предназначение, его жизнь наполняется радостью, энергией и гармонией, а ее качество и продолжительность увеличиваются. Обнаружив поселение долгожителей в японской деревушке Охими на Окинаве, авторы отправились туда, чтобы разгадать секреты их здоровья и хорошего настроения. Ответ оказался простым: помимо здорового питания, оптимального режима дня и у каждого жителя деревни был свой икигай. Авторы книги делятся с читателями способами его обретения.

    Почему книга достойна прочтения
    - Это очень позитивное руководство по приведению своей жизни в порядок: вы научитесь справляться со стрессом, поймете, как важно заниматься любимым делом, осознаете, что делает вас уязвимыми, иначе посмотрите на вашу работу и хобби, начнете видеть красоту там, где не замечали ее раньше, и чувствовать радость от каждого прожитого дня.
    - В книге опубликовано множество историй известных долгожителей и супердолгожителей Востока и Запада, и их размышления о том, благодаря чему им удалось проделать столь длинный путь.
    - Авторы поделятся с вами секретами японской стратегии долгой жизни: особенностями рациона, режима дня, и поддержания себя в отличной физической форме, а также расскажут о важности антихрупкости и о том, как попасть в состояние потока, познакомят Морита-терапией и совершенством простоты.
    - Стив Джобс, Хаяо Миядзаки, Виктор Франкл, Фрэнк Гэри, Ричард Фейнман, Альберт Эйнштейн - всем им посчастливилось обрести свой икигай. На страницах книги вас ждут встречи с этими великими людьми.

    Для кого эта книга
    Для широкого круга читателей.

    Кто авторы
    Эктор Гарсиа (Кирай) - современный исследователь, проживший в Японии 12 лет и полюбивший эту страну всей душой. Франсеск Миральес - популярный испанский писатель и путешественник. Ключевые слова Смысл жизни, предназначение, икигай, долголетие, долгожители, здоровье, счастье, жизнь, стресс, мотивация, Япония, Окинава, ваби-саби, Охими, Гарсиа, Кирай, Миральес.

    Отзывы
    Одно из самых удачных руководств по эксплуатации головы и тела, направленное не только на повышение продолжительности жизни, но и на учащение тех самых моментов, которые принято называть "счастьем". Обязательно к прочтению жителями больших городов, потерявшимися между бесконечными сообщениями электронной почты и бессмысленными постами в социальных сетях. Владимир Есипов, главный редактор GEO Авторы этой захватывающей книги приоткрывают нам секреты икигай - особого отношения к жизни, присущего тем, кто живет долго и счастливо. Реальными советами для уравновешенности, радости, долголетия и здоровья делятся люди, которые именно так и живут. В книге описываются их стиль жизни, принципы питания и различные практики для здоровья и долголетия.
    Мария Русакова, выпускающий редактор Yoga Journal Russia

    Эта книга научит вас просыпаться с удовольствием и проживать каждый день с радостью и воодушевлением, поможет поправить здоровье, привести в порядок голову, наладить отношения на работе и дома и наконец-то начать жить в ладу с самим собой. Это замечательное руководство по улучшению качества жизни - простое, краткое и понятное, основанное на древней японской концепции икигай.
    Марина Тиманова, главный редактор "Красота&здоровье"...

    Цена:
    380 руб

    О. С. Копылова Тело-лекарь. Книга-тренажер для оздоровления без лекарств
    Тело-лекарь. Книга-тренажер для оздоровления без лекарств
    ?В эпоху развития высоких медицинских технологий многие западные страны чаще стали обращаться к традиционной медицине. Как итог - качество жизни европейских граждан значительно выше показателей, которые демонстрирует российская статистика. Почему? У традиционной медицины много достоинств: она сравнительно недорога, обязательно включает природные компоненты, физические тренировки и закаливающие процедуры. В этой книге представлены наиболее эффективные способы оздоровления, которые активно практикуют многие известные врачи.
    Внимание! Информация, содержащаяся в книге, не может служить заменой консультации врача. Перед совершением любых рекомендуемых действий необходимо проконсультироваться со специалистом....

    Цена:
    309 руб

    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика