Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Плазменные факторы свёртывания крови - различные компоненты плазмы, реализующие образование сгустка крови.

Недостаточность плазменных факторов свёртывания может

быть изолированной или комбинированной.

Изолированная недостаточность

Фактор I (фибриноген, превращающийся в фибрин под влиянием тромбина). Недостаточность фактора I -см. Дисфибриногенемии, Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.

Фактор II (протромбин; активная форма - фактор Па, или тромбин, образуется под влиянием фактора Ха, мембран тромбоцитов и других клеток, Са2

и фактора Va). Недостаточность фактора II (* 176930, Ilpll-ql2, дефект гена F2, R) приводит к развитию диспротромбинемии и гипопротромбинемии. Клинически: геморрагический диатез.

Фактор III (тканевой фактор, или тромбопластин, запускает внешний механизм свёртывания крови путём активации фактора VII с образованием фактора Vila). Единственный фактор свёртывания, изолированная врождённая недостаточность которого в литературе не описана (см. ниже Недостаточность фактора CAR).

Фактор IV (ионы кальция). Недостаточность фактора IV -см. Гипокальциемия.

Фактор V (проакцелерин; активированная тромбином форма - акцелерин, участвующий в активации протромбина путём образования рецептора к сериновой протеазе фактора Ха на поверхности тромбоцитов). Недостаточность фактора приводит к развитию редко встречаемой парагемофи-лии (болезнь Оврена,

227400, Iq23, дефект гена F5, р), по клиническим проявлениям аналогичной гемофилии (см. Гемофилия); гетерозиготы имеют уменьшенное содержание фактора V, но у них отсутствует склонность к кровотечениям; точечная мутация гена фактора V (фактор улейден) -фактор риска венозных тромбозов.

Фактор VII (проконвертин). Недостаточность может быть врождённой или приобретённой

Врождённая недостаточность фактора VII (*227500, 13q34, дефект гена F7, р) протекает с пурпурой и кровоточивостью слизистых оболочек

Приобретённая недостаточность фактора VII (возникает при гиповитаминозе К, в период новорождённости, при введении протромбинопенических препаратов). ПримЕчание. Гипопроконвертинемия также известна как болезнь Александера (В. Alexander). Другая болезнь Александера (Alexander WS) - одна из лейкодистрофий (203450, см. nl).

Фактор VIII (антигемофильный фактор; участвует в образовании комплекса с фактором IХа, тромбоцитами, Са2+, приводящего к активации фактора X). Недостаточность фактора VIII приводит к развитию классической гемофилии А у мужчин (см. Гемофилия). Недостаточность мультимерных форм фактора VIII-фон Виллебранда (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов, приводит к развитию болезни фон Виллебранда (см. Болезнь фон Виллебранда).

Фактор IX (Крйстмаса фактор; активная форма - фактор 1Ха). Недостаточность приводит к развитию гемофилии В (см. Гемофилия).

Фактор X (Стюарта фактор, Стюарта-Прауэр фактор, активная форма - фактор Ха). Недостаточность фактора X (*227600, 13q34, p) характеризуется снижением активности внутреннего и внешнего путей активации свёртывания крови, повышением ПВ и ЧТВ. Клинически проявляется геморрагическим диатезом и спонтанными абортами. Синдром Скотта (262890, р) клинически проявляется также, но развивается вследствие дефекта рецепторов тромбоцитов к фактору X.

Фактор XI (плазменный предшественник тромбопластина; активная форма - фактор Х1а, сериновая протеаза, превращающая фактор IX в фактор 1Ха). Недостаточность фактора XI (*2G4900, 4q35, дефект гена F11, р) приводит к геморрагическому синдрому.

Фактор XII (фактор Хагемана; активная форма - фактор ХПа, активирует факторы VII и XI). Недостаточность фактора Хагемана (*234000, 5q33-qter, дефект гена HAF, р) проявляется увеличением времени свёртывания, ЧТВ, но кровотечения наблюдают редко.

Фактор XIII (Лаки-Лорана фактор; фибринстабилизирую-щий фактор; активная форма [активированная тромбином] -фактор ХШа) стабилизирует фибриновый сгусток, образуя нерастворимый фибрин. Состоит из 2 субъединиц - А и В. Недостаточность фактора XIII может проявляться недостаточностью субъединицы А (* 134570,6р25-р24,R) - геморрагический диатез, олигоспермия у гомозиготных мужчин, гемартрозы; недостаточностью субъединицы В (*134580, Iq31.2-q32.3, р) - геморрагический диатез.

Изолированная недостаточность других факторов

Недостаточность кофактора 2 (* 142360, лейсерпин 2,22qll, дефект гена HCF2, R). Клинически: ДВС, тромбофилия.

Недостаточность тромбоцитарного фактора 3 (173450,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: врождённая недостаточность фосфолипидов тромбоцитарной мембраны.

Недостаточность белка С (*176860, 2ql3-ql4, дефект гена PROC, R). Белок С - синтезируемый в печени зимоген витамин К зависимого фактора, селективный ингибитор факторов VIII:C и Va; в гомозиготном варианте его недостаточность вызывает молниеносную пурпуру новорождённых, обычно с летальным исходом; в гетерозиготном - приводит к возрастанию частоты венозных тромбозов с последующими тромбоэмболическими осложнениями и может предрасполагать к некрозам кожи у больных, получающих непрямые антикоагулянты без сопутствующего назначения гепарина.

Недостаточность белка S (* 176880, 3pll.l-ql 1.2, дефект гена PROS1, 90. Белок S - витамин К зависимый ко-фермент активированного протеина С. Может существовать в свободной или связанной (с С4Ь-связывающим белком, 120830) форме. Клинически проявляется, как недостаточность протеина С, в сочетании с остеопенией и компрессионными переломами позвонков.

Недостаточность фактора CAR (114650, R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: дефект образования тромбопластина и недостаточность фактора CAR. Примечание. CAR - аббревиатура итальянской семьи, в которой впервые обнаружили этот фактор.

Недостаточность фактора Флетчеров (*229000, р) проявляется отсутствием геморрагического диатеза, нормальными показателями свёртывания при повышенном ЧТВ. Примечание: Флетчеры - семейство, в котором впервые обнаружен данный фактор.

Недостаточность а-ингибитора плазмина (*262850, антиплазмин, 17pter-pl2, дефект гена PLI, р). Клинически: геморрагический диатез.

Недостаточность плазминогена (* 173350, 6q26, дефект гена PLG, R) проявляется тромбофилией.

Комбинированная недостаточность

Недостаточность плазменных факторов свёртывания множественная (*277450, витамин К зависимый коагуляционный дефект, р) - недостаточность затрагивает факторы II, VII, IX и X, а также белки S и С. Клинически: геморрагический синдром, гипоплазия носа и дистальных фаланг пальцев.

Тип I (227310, р) проявляется геморрагическим диатезом вследствие недостаточности факторов V и VIII в сочетании с нормальным содержанием белков S и С.

Тип II (134510, R) проявляется геморрагическим диатезом вследствие недостаточности факторов VIII и IX.

Тип IV (134430, R) проявляется геморрагическим диатезом вследствие недостаточности факторов VII и VIII.

Тип V (134520, R) проявляется геморрагическим диатезом (повышение ЧТВ) вследствие недостаточности факторов VIII, IX и XI.

Тип VI (134540, R) проявляется геморрагическим диатезом вследствие недостаточности факторов IX и XI.

 

См. также

Гемофилия, Болезнь фон Виллебранда, Тромбоцитопе-ния, Тромбоцитопатия

МКБ. D68.2 Наследственный дефицит других факторов свёртывания MIM

114650 Недостаточность фактора CAR

134430 Комбинированная недостаточность плазменных факторов свёртывания, тип IV

134510 Комбинированная недостаточность плазменных факторов свёртывания, тип II

134520 Комбинированная недостаточность плазменных факторов свёртывания, тип V

134540 Комбинированная недостаточность плазменных факторов свёртывания, тип VI

142360 Недостаточность гепарина кофактора 2

173350 Недостаточность плазминогена

173450 Недостаточность тромбоцитарного фактора 3

176860 Недостаточность белка С

176880 Недостаточность белка S

176930 Недостаточность фактора II

227310 Комбинированная недостаточность плазменных факторов свёртывания, тип I

227400 Парагемофилия

227500 Недостаточность фактора VII

227600 Недостаточность фактора X

229000 Недостаточность фактора Флетчеров ч 234000 Недостаточность фактора Хагемана

262850 Недостаточность <х2-ингибитора плазмина

264900 Недостаточность фактора XI

277450 Недостаточность плазменных факторов свёртывания множественная Литература. Bauer KA: Hypercoagulability - a new colactor in the protein С anticoagulant pathway. New Eng. J. Med. 330: 566-567, 1994; Brenner В et al: Hereditary deficiency all vitamin K-dependent procoagulants and anticoagulants. Brit. J. Haemal. 75: 537-542, 1990; Cui J et al: Fatal haemorrhage and incomplete block to embryogenesis in mice lacking coagulation factor V. Nature 384: 66-68, 1996; Komp DM: 'Car factor' deficiency revisited. Pediat. Res. 9: 184-189, 1975; Menger H et al: Vitamin К deficiency embryopathy: a phenocopy of the warfarin embryopathy due to a disorder of embryonic vitamin К metabolism. Am. 3. Med. Genet. 72: 129-134, 1997; Messier TL et al: Factor X Stockton: a mild bleeding diathesis associated with an active site mutation in factor X. Blood Coagulation Fibrinolysisl: 5-14, 1996; Minkoff IM et al: Bleeding disorder due to an isolated platelet фактор 3 insufficiency. Arch. Intern. Med. 140: 366-367, 1980; Nichols WC et al: Linkage of combined factors V and VIII deficiency to chromosome 18q by homozygosity mapping. J. Clin. Invest. 99: 596-601, 1997; Rosenthal RL et al: Plasma thromboplastin antecedent (РТА) deficiency: clinical, coagulation, therapeutic and hereditary aspects of a new hemophilia-like disease. BloodlO: 120-131, 1955; Sadler JE: Combined factors V and VIII deficiency climbs onto the map. J. Clin. Invest. 99: 555-556, 1997; Stout JQ et al: Scott syndrome erythrocytes contain a membrane protein capable of mediating Ca(2+)-dependent transbilayer migration of membrane phospholipids. /. Clin. Invest. 99: 2232-2238, 1997; Tamary H et al: Ala244Val is a common, probably ancient mutation causing factor VII deficiency in Moroccan and Iranian Jews. Thromb. Haemost. 76:283-291, 1996

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.99
End Date: Thursday May-2-2019 2:26:49 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
Premium Neck & Foot Hammock Travel Cervical Traction Device Pain Relief Hammock


$9.85
End Date: Thursday May-2-2019 15:46:38 PDT
Buy It Now for only: $9.85
|
Hammock for Neck Pain Relief Support Massager Cervical Traction Device Stretcher


$8.77
End Date: Thursday May-2-2019 2:26:49 PDT
Buy It Now for only: $8.77
|
Premium Neck & Foot Hammock Travel Cervical Traction Device Pain Relief Hammock


$9.99
End Date: Thursday May-16-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$9.99
End Date: Tuesday Apr-30-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Back Posture Magnetic Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$8.77
End Date: Thursday May-2-2019 2:26:49 PDT
Buy It Now for only: $8.77
|
Premium Neck & Foot Hammock Travel Cervical Traction Device Pain Relief Hammock


$4.99
End Date: Saturday Apr-27-2019 2:19:23 PDT
Buy It Now for only: $4.99
|
Ankle Support Brace Compression Sleeve Foot Pain Relief for Exercising Jogging


$7.99
End Date: Sunday May-12-2019 5:13:23 PDT
Buy It Now for only: $7.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
Аллен Карр Легкий способ бросить курить Easy Way to Stop Smoking
Легкий способ бросить курить
Метод Аллена Карра является сегодня наиболее эффективным из известных способов бросить курить; он используется в десятках клиник по всему миру и получил высокие отзывы врачей и специалистов. Удобство: отказ от курения не сопровождается дискомфортом, страданиями и не приводит к набору лишнего веса. Практичность: никакого запугивания, никаких нотаций, никаких банальных проповедей о вреде курения. Простота: не требуется сила воли или заменители никотина; потребность курить исчезает без какого-либо замещения. Результат: новое, ни с чем не сравнимое ощущение свободы. Гарантии успеха: более 95% курильщиков бросают курить навсегда – эти результаты подтверждены клиническим использованием метода. «Следуйте моим инструкциям, и вы до конца своих дней будете счастливы от того, что бросили курить. Станьте свободными и наслаждайтесь жизнью!» (Аллен Карр)...

Цена:
537 руб

Федор Углов Советы столетнего хирурга
Советы столетнего хирурга
Достижимо ли индивидуальное бессмертие? Когда можно ожидать победы над основными болезнями нашего времени - от сердечнососудистых заболеваний и рака до гриппа? Эти и ряд других вопросов тесно связаны между собой. И в конце концов они упираются в вопрос о том, как прожить долгую, счастливую и насыщенную добром и пользой жизнь, как избежать преждевременной старости и насильственной смерти? Ответить на эти непростые вопросы академик Углов пытался всю свою долгую жизнь. Прожил он 104 года и стал единственным хирургом в мире, проводившим операции в возрасте 100 лет! Так что о секретах долголетия доктор Углов знает из собственного опыта, которым он и делится с читателями в этой книге....

Цена:
203 руб

Гарольд Рейли Безлекарственная терапия. Рецепты Эдгара Кейси The Edgar Cayce Handbook for Health Trough Drugless Therary
Безлекарственная терапия. Рецепты Эдгара Кейси
Вы держите в руках уникальную книгу. Ее уникальность в том, что здесь собраны впервые опубликованные на русском языке бесценные рецепты и методики лечения самых разнообразных заболеваний, данные величайшим ясновидящим и целителем 20 века Эдгаром Кейси. Его пророческие способности можно сравнить разве что с даром предвидения великого Нострадамуса.
Благодаря рецептам, которые Кейси давал в состоянии транса, были излечены десятки тысяч пациентов. Этот удивительный человек за всю свою практику не совершил ни одной профессиональной ошибки. Способы, методики лечения и рецепты Эдгара Кейси в дальнейшем были подтверждены современными научными исследованиями....

Цена:
547 руб

Джек Кански Клиническая офтальмология. Систематизированный подход Clinical Ophthalmology
Клиническая офтальмология. Систематизированный подход
Это классическое издание охватывает широкие области офтальмологии. Книга переведена на многие языки, выдержала шесть изданий и признана всемирным бестселлером. В ней систематизирован научный и исследовательский материал, сопровождаемый многочисленными превосходными цветными иллюстрациями. Текст шестого издания переработан, обновлен и дополнен материалом, посвященным методам исследований глаза, техникам визуализации, порокам развития и аномалиям, а также нарушениям, вызванным лекарственной терапией.
Главная цель нового издания осталась неизменной: обеспечить начинающего врача систематизированными и доступными знаниями в области офтальмологии, а более опытному - дать современную справочную информацию....

Цена:
7490 руб

Вианна Стайбл Тета-исцеление. Уникальный метод активации жизненной энергии Theta Healing: Introducing an Extraordinary Energy Healing Modality
Тета-исцеление. Уникальный метод активации жизненной энергии
В книге детально описана одна из самых эффективных исцеляющих практик - Тета-исцеление. Эта практика пробуждает скрытый потенциал целителя и позволяет излечивать болезни, с которыми не справляется современная медицина.
Техники Тета-исцеления просты и, следуя представленным в книге инструкциям, освоить их может каждый. Основой Тета-исцеления является тета-волновой диапазон активности человеческого мозга. Погружаясь в тета-состояние, человек получает возможность влиять на окружающий мир силой собственного намерения и исцелять - как самого себя, так и других.
С помощью этого метода его создательница Вианна Стайбл, книгу которой вы держите в руках, исцелилась от рака и теперь успешно исцеляет гепатит С, СПИД, злокачественные и доброкачественные опухоли, герпес, различные генетические нарушения и множество других болезней. Ее ученики занимаются целительской практикой в четырнадцати странах мира....

Цена:
300 руб

Г. А. Непокойчицкого Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине
Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине
Книга "Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине" - пример творческого развития мировоззренческих основ, заложенных в уникальной системе самопознания, самодиагностики и самоисцеления человека - "Многомерной медицине", созданной академиком Российской и Международной инженерных академий Л.Г.Пучко....

Цена:
670 руб

 Медицинская карта ребенка
Медицинская карта ребенка
Вашему вниманию предлагается "Медицинская карта ребенка". Данная карта подходит для детей дошкольного и школьного возраста....

Цена:
46 руб

Валерий Синельников Возлюби болезнь свою
Возлюби болезнь свою
Валерий Синельников - известный практикующий психотерапевт, психолог, гомеопат, автор уникальных по простоте и эффективности целительных психологических методик, которые помогли тысячам людей вернуть здоровье, повысить благосостояние, познать радость жизни. Из его книги вы узнаете, как научиться использовать силы своего подсознания для того, чтобы простить и избавиться от чувства вины, справиться с депрессией и изгнать ревность, излечиться от множества заболеваний и стать удачливым.

Книга - своеобразный "пусковой механизм" для сознания, которое начинает работать. А это самый важный эффект, поскольку всякое изменение начинается с энергии мысли. С момента первого выхода книги произошло много изменений как в стране, так и в мире. И автор, будучи человеком творческим, также менялся и совершенствовался вместе с эпохой, подтверждая свою методику плодотворной практикой. Сегодня мы представляем вам новую, доработанную и дополненную версию легендарной книги. Читайте и будьте здоровы!...

Цена:
198 руб

Томас Майерс Анатомические поезда Anatomy Trains
Анатомические поезда
Издание библии интегративной медицины - Анатомические поезда Томаса Майерса под научной редакцией его ученика Василия Николаевского. Анатомические поезда базируются на принципе всеобщей связности фасциальной системы. Они расширяют наше представление о миофасциальном распространении сил, а также эффектов - полезных и вредных, - которые прерванное распространение нагрузки может оказать при травмах или боли.

Издание для мануальных терапевтов, травматологов, ортопедов и специалистов по движению....

Цена:
2673 руб

Н. И. Фадеева Мифы о сахаре. Как заблуждения убивают нас
Мифы о сахаре. Как заблуждения убивают нас
Многие считают, что употребляют в день ровно столько сахара, сколько положили в чай или кофе. Но не все знают, что сахар содержится практически во всех продуктах питания. А вы знаете, сколько сахара попадает в организм, когда вы съедаете яблоко или выпиваете йогурт? Уверены, что коричневый сахар полезнее белого?
Узнайте, какие заблуждения на самом деле усложняют нам жизнь и вредят здоровью. Быть может, слухи о вреде сахара сильно преувеличены и не стоит отказывать себе в сладких удовольствиях?...

Цена:
308 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика