История болезни человека
недостаточность плазменных факторов свёртывания
Плазменные факторы свёртывания крови - различные компоненты плазмы, реализующие образование сгустка крови.

Недостаточность плазменных факторов свёртывания может

быть изолированной или комбинированной.

Изолированная недостаточность

Фактор I (фибриноген, превращающийся в фибрин под влиянием тромбина). Недостаточность фактора I -см. Дисфибриногенемии, Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.

Фактор II (протромбин; активная форма - фактор Па, или тромбин, образуется под влиянием фактора Ха, мембран тромбоцитов и других клеток, Са2

и фактора Va). Недостаточность фактора II (* 176930, Ilpll-ql2, дефект гена F2, R) приводит к развитию диспротромбинемии и гипопротромбинемии. Клинически: геморрагический диатез.

Фактор III (тканевой фактор, или тромбопластин, запускает внешний механизм свёртывания крови путём активации фактора VII с образованием фактора Vila). Единственный фактор свёртывания, изолированная врождённая недостаточность которого в литературе не описана (см. ниже Недостаточность фактора CAR).

Фактор IV (ионы кальция). Недостаточность фактора IV -см. Гипокальциемия.

Фактор V (проакцелерин; активированная тромбином форма - акцелерин, участвующий в активации протромбина путём образования рецептора к сериновой протеазе фактора Ха на поверхности тромбоцитов). Недостаточность фактора приводит к развитию редко встречаемой парагемофи-лии (болезнь Оврена,

227400, Iq23, дефект гена F5, р), по клиническим проявлениям аналогичной гемофилии (см. Гемофилия); гетерозиготы имеют уменьшенное содержание фактора V, но у них отсутствует склонность к кровотечениям; точечная мутация гена фактора V (фактор улейден) -фактор риска венозных тромбозов.

Фактор VII (проконвертин). Недостаточность может быть врождённой или приобретённой

Врождённая недостаточность фактора VII (*227500, 13q34, дефект гена F7, р) протекает с пурпурой и кровоточивостью слизистых оболочек

Приобретённая недостаточность фактора VII (возникает при гиповитаминозе К, в период новорождённости, при введении протромбинопенических препаратов). ПримЕчание. Гипопроконвертинемия также известна как болезнь Александера (В. Alexander). Другая болезнь Александера (Alexander WS) - одна из лейкодистрофий (203450, см. nl).

Фактор VIII (антигемофильный фактор; участвует в образовании комплекса с фактором IХа, тромбоцитами, Са2+, приводящего к активации фактора X). Недостаточность фактора VIII приводит к развитию классической гемофилии А у мужчин (см. Гемофилия). Недостаточность мультимерных форм фактора VIII-фон Виллебранда (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов, приводит к развитию болезни фон Виллебранда (см. Болезнь фон Виллебранда).

Фактор IX (Крйстмаса фактор; активная форма - фактор 1Ха). Недостаточность приводит к развитию гемофилии В (см. Гемофилия).

Фактор X (Стюарта фактор, Стюарта-Прауэр фактор, активная форма - фактор Ха). Недостаточность фактора X (*227600, 13q34, p) характеризуется снижением активности внутреннего и внешнего путей активации свёртывания крови, повышением ПВ и ЧТВ. Клинически проявляется геморрагическим диатезом и спонтанными абортами. Синдром Скотта (262890, р) клинически проявляется также, но развивается вследствие дефекта рецепторов тромбоцитов к фактору X.

Фактор XI (плазменный предшественник тромбопластина; активная форма - фактор Х1а, сериновая протеаза, превращающая фактор IX в фактор 1Ха). Недостаточность фактора XI (*2G4900, 4q35, дефект гена F11, р) приводит к геморрагическому синдрому.

Фактор XII (фактор Хагемана; активная форма - фактор ХПа, активирует факторы VII и XI). Недостаточность фактора Хагемана (*234000, 5q33-qter, дефект гена HAF, р) проявляется увеличением времени свёртывания, ЧТВ, но кровотечения наблюдают редко.

Фактор XIII (Лаки-Лорана фактор; фибринстабилизирую-щий фактор; активная форма [активированная тромбином] -фактор ХШа) стабилизирует фибриновый сгусток, образуя нерастворимый фибрин. Состоит из 2 субъединиц - А и В. Недостаточность фактора XIII может проявляться недостаточностью субъединицы А (* 134570,6р25-р24,R) - геморрагический диатез, олигоспермия у гомозиготных мужчин, гемартрозы; недостаточностью субъединицы В (*134580, Iq31.2-q32.3, р) - геморрагический диатез.

Изолированная недостаточность других факторов

Недостаточность кофактора 2 (* 142360, лейсерпин 2,22qll, дефект гена HCF2, R). Клинически: ДВС, тромбофилия.

Недостаточность тромбоцитарного фактора 3 (173450,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: врождённая недостаточность фосфолипидов тромбоцитарной мембраны.

Недостаточность белка С (*176860, 2ql3-ql4, дефект гена PROC, R). Белок С - синтезируемый в печени зимоген витамин К зависимого фактора, селективный ингибитор факторов VIII:C и Va; в гомозиготном варианте его недостаточность вызывает молниеносную пурпуру новорождённых, обычно с летальным исходом; в гетерозиготном - приводит к возрастанию частоты венозных тромбозов с последующими тромбоэмболическими осложнениями и может предрасполагать к некрозам кожи у больных, получающих непрямые антикоагулянты без сопутствующего назначения гепарина.

Недостаточность белка S (* 176880, 3pll.l-ql 1.2, дефект гена PROS1, 90. Белок S - витамин К зависимый ко-фермент активированного протеина С. Может существовать в свободной или связанной (с С4Ь-связывающим белком, 120830) форме. Клинически проявляется, как недостаточность протеина С, в сочетании с остеопенией и компрессионными переломами позвонков.

Недостаточность фактора CAR (114650, R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: дефект образования тромбопластина и недостаточность фактора CAR. Примечание. CAR - аббревиатура итальянской семьи, в которой впервые обнаружили этот фактор.

Недостаточность фактора Флетчеров (*229000, р) проявляется отсутствием геморрагического диатеза, нормальными показателями свёртывания при повышенном ЧТВ. Примечание: Флетчеры - семейство, в котором впервые обнаружен данный фактор.

Недостаточность а-ингибитора плазмина (*262850, антиплазмин, 17pter-pl2, дефект гена PLI, р). Клинически: геморрагический диатез.

Недостаточность плазминогена (* 173350, 6q26, дефект гена PLG, R) проявляется тромбофилией.

Комбинированная недостаточность

Недостаточность плазменных факторов свёртывания множественная (*277450, витамин К зависимый коагуляционный дефект, р) - недостаточность затрагивает факторы II, VII, IX и X, а также белки S и С. Клинически: геморрагический синдром, гипоплазия носа и дистальных фаланг пальцев.

Тип I (227310, р) проявляется геморрагическим диатезом вследствие недостаточности факторов V и VIII в сочетании с нормальным содержанием белков S и С.

Тип II (134510, R) проявляется геморрагическим диатезом вследствие недостаточности факторов VIII и IX.

Тип IV (134430, R) проявляется геморрагическим диатезом вследствие недостаточности факторов VII и VIII.

Тип V (134520, R) проявляется геморрагическим диатезом (повышение ЧТВ) вследствие недостаточности факторов VIII, IX и XI.

Тип VI (134540, R) проявляется геморрагическим диатезом вследствие недостаточности факторов IX и XI.

 

См. также

Гемофилия, Болезнь фон Виллебранда, Тромбоцитопе-ния, Тромбоцитопатия

МКБ. D68.2 Наследственный дефицит других факторов свёртывания MIM

114650 Недостаточность фактора CAR

134430 Комбинированная недостаточность плазменных факторов свёртывания, тип IV

134510 Комбинированная недостаточность плазменных факторов свёртывания, тип II

134520 Комбинированная недостаточность плазменных факторов свёртывания, тип V

134540 Комбинированная недостаточность плазменных факторов свёртывания, тип VI

142360 Недостаточность гепарина кофактора 2

173350 Недостаточность плазминогена

173450 Недостаточность тромбоцитарного фактора 3

176860 Недостаточность белка С

176880 Недостаточность белка S

176930 Недостаточность фактора II

227310 Комбинированная недостаточность плазменных факторов свёртывания, тип I

227400 Парагемофилия

227500 Недостаточность фактора VII

227600 Недостаточность фактора X

229000 Недостаточность фактора Флетчеров ч 234000 Недостаточность фактора Хагемана

262850 Недостаточность <х2-ингибитора плазмина

264900 Недостаточность фактора XI

277450 Недостаточность плазменных факторов свёртывания множественная Литература. Bauer KA: Hypercoagulability - a new colactor in the protein С anticoagulant pathway. New Eng. J. Med. 330: 566-567, 1994; Brenner В et al: Hereditary deficiency all vitamin K-dependent procoagulants and anticoagulants. Brit. J. Haemal. 75: 537-542, 1990; Cui J et al: Fatal haemorrhage and incomplete block to embryogenesis in mice lacking coagulation factor V. Nature 384: 66-68, 1996; Komp DM: 'Car factor' deficiency revisited. Pediat. Res. 9: 184-189, 1975; Menger H et al: Vitamin К deficiency embryopathy: a phenocopy of the warfarin embryopathy due to a disorder of embryonic vitamin К metabolism. Am. 3. Med. Genet. 72: 129-134, 1997; Messier TL et al: Factor X Stockton: a mild bleeding diathesis associated with an active site mutation in factor X. Blood Coagulation Fibrinolysisl: 5-14, 1996; Minkoff IM et al: Bleeding disorder due to an isolated platelet фактор 3 insufficiency. Arch. Intern. Med. 140: 366-367, 1980; Nichols WC et al: Linkage of combined factors V and VIII deficiency to chromosome 18q by homozygosity mapping. J. Clin. Invest. 99: 596-601, 1997; Rosenthal RL et al: Plasma thromboplastin antecedent (РТА) deficiency: clinical, coagulation, therapeutic and hereditary aspects of a new hemophilia-like disease. BloodlO: 120-131, 1955; Sadler JE: Combined factors V and VIII deficiency climbs onto the map. J. Clin. Invest. 99: 555-556, 1997; Stout JQ et al: Scott syndrome erythrocytes contain a membrane protein capable of mediating Ca(2+)-dependent transbilayer migration of membrane phospholipids. /. Clin. Invest. 99: 2232-2238, 1997; Tamary H et al: Ala244Val is a common, probably ancient mutation causing factor VII deficiency in Moroccan and Iranian Jews. Thromb. Haemost. 76:283-291, 1996

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Нейроциркуляторная дистония, болезнь ли это? Путеводитель по диагностике и лечению
Нейроциркуляторная дистония, болезнь ли это? Путеводитель по диагностике и лечению
В книге описана программа борьбы с НЦД, легко встраиваемая в повседневную жизнь. Инновационный подход программы основан на трех китах: на рациональном использовании физических нагрузок, диете, психологических установках, индивидуально подобранных лечебных мероприятиях. Методика помогла сотням тысяч пациентов....

Цена:
679 руб

И. П. Неумывакин Перекись водорода. На страже здоровья
Перекись водорода. На страже здоровья
В данной книге автор освещает вопросы, связанные с перекисью водорода как источником необходимого организму атомарного кислорода. Перекись водорода способствует нормализации окислительно-восстановительных процессов и уничтожению всего, что мешает организму нормально функционировать.
Подробно рассматривается механизм действия перекиси водорода, а также предложенного ультрафиолетового облучения крови как одного из эффективных способов коррекции иммунной системы. Предлагаются подробные рекомендации и комментарии к уже известным методикам лечения перекисью водорода. Приводятся отклики читателей по ее использованию, в том числе в комплексе с УФО крови при различных заболеваниях.

Книга предназначена для широкого круга читателей, в том числе врачей и лиц, заинтересованных во внедрении простых и надежных методов лечения в практику официальной медицины....

Цена:
142 руб

 Йога для пальцев. Исцеляющие мудры
Йога для пальцев. Исцеляющие мудры

Эта книга посвящена одному из древнейших методов оздоровления - пальцевым замыканиям, или мудрам, которые помогают исцелять организм, устранять негативные эмоции, справляться с телесными недугами, дают возможность обрести внутренний покой, душевное равновесие и гармонию с окружающим миром. Для широкого круга читателей.

...

Цена:
169 руб

Рэй Риццо Цигун, йога и пилатес. Идеальное сочетание Weightlessness: A Synthesis of Yoga, Pilates and Chi Kung
Цигун, йога и пилатес. Идеальное сочетание
Предлагаемые в книге упражнения фокусируются на сущности движения и направлены на одновременное развитие силы, гибкости, сознания, координации и многих других качеств. Их можно выполнять ежедневно, в домашних условиях и с минимальным уровнем подготовки.

Для широкого круга читателей....

Цена:
255 руб

 Г. А. Непокойчицкого Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине
Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине
Книга "Мир и Человек в физике, эзотерике и Многомерной медицине" - пример творческого развития мировоззренческих основ, заложенных в уникальной системе самопознания, самодиагностики и самоисцеления человека - "Многомерной медицине", созданной академиком Российской и Международной инженерных академий Л.Г.Пучко....

Цена:
719 руб

Гарольд Рейли Безлекарственная терапия. Рецепты Эдгара Кейси The Edgar Cayce Handbook for Health Trough Drugless Therary
Безлекарственная терапия. Рецепты Эдгара Кейси
Вы держите в руках уникальную книгу. Ее уникальность в том, что здесь собраны впервые опубликованные на русском языке бесценные рецепты и методики лечения самых разнообразных заболеваний, данные величайшим ясновидящим и целителем 20 века Эдгаром Кейси. Его пророческие способности можно сравнить разве что с даром предвидения великого Нострадамуса.
Благодаря рецептам, которые Кейси давал в состоянии транса, были излечены десятки тысяч пациентов. Этот удивительный человек за всю свою практику не совершил ни одной профессиональной ошибки. Способы, методики лечения и рецепты Эдгара Кейси в дальнейшем были подтверждены современными научными исследованиями....

Цена:
549 руб

В. И. Быстров Йога. Полная система упражнений
Йога. Полная система упражнений
Йога - древнее восточное учение, получившее широкое распространение во всем мире.
Настоящая книга - единственное издание на сегодняшний день, где полностью изложена практика йоги как системы и дан полный цикл упражнений. Эта книга может служить практическим пособием как для тех, кто не знаком с йогой и начинает с нуля, так и для тех, кто занимается йогой в течение долгих лет. Цель предлагаемых упражнений - научить человека по-настоящему ощущать истинную полноту жизни и наслаждаться ею.

Книга будет интересна тем, кто хочет улучшить свое здоровье и обрести внутренний покой и равновесие....

Цена:
145 руб

Н. Г. Соколова Иммунитет ребенка и способы его укрепления
Иммунитет ребенка и способы его укрепления
В книге рассматриваются строение и функциональные особенности иммунной системы детей разного возраста. В доступной форме разбираются основные механизмы иммунитета и факторы, способствующие его понижению. Представлены критерии включения детей в группу часто болеющих и этапы профилактики частых заболеваний. Показаны сходства и различия ОРВИ и ОРЗ.

Особое внимание уделяется особенностям питания (иммунонутриенты, пре- и пробиотики), физического воспитания и закаливания (рекомендации по различным видам закаливания, проведению дыхательной гимнастики, точечного массажа, занятий плаванием у детей с учетом возраста), немедикаментозным (растительные адаптогены, рецепты народной медицины) и медикаментозным (иммуномодуляторы, иммуностимуляторы, витамины) способам иммунореабилитации. Рассматривается влияние психологического климата в семье и в детском учреждении на состояние иммунитета ребенка.

Издание предназначено для широкого круга читателей....

Цена:
83 руб

Евгений Шереметьев Сам себе доктор. Здоровье и долголетие доступно каждому
Сам себе доктор. Здоровье и долголетие доступно каждому
На страницах данной книги автор предлагает разобраться в причинах, которые приводят к "кризису здоровья" и перейти к здоровому образу жизни (ЗОЖ), чтобы прекрасно себя чувствовать, быть бодрым телом и сильным духом долгожителем. И добиться этого можно, следуя многовековой и успешной практике нетрадиционной медицины.
Особое внимание Евгений Шереметьев уделяет проверенной на личном опыте системе очищения организма от шлаков и токсинов (по П.С.Бреггу). В комплексе с правильным питанием эта методика очищения и голодания способна совершить настоящее чудо с любым, даже самым запущенным и больным организмом.
Автор затрагивает такие актуальные темы, как лишний вес, остеохондроз, астма, сердечные заболевания, лечение бесплодия и подготовка к беременности, планирование пола будущего ребенка, и дает эффективные рецепты для оздоровления организма. В книге вы найдете также упражнения и аффирмации, которые помогут избавиться от многих недугов. Автор уверен, если ежедневно заботиться о своем здоровье и вести здоровый образ жизни - долголетие будет доступно каждому....

Цена:
216 руб

Софья Стурчак Индийский ароматерапевтический массаж
Индийский ароматерапевтический массаж
Одним из самых древних и наиболее эффективных методов ароматерапии является массаж, который объединяет в себе два метода лечения: сам массаж, являющийся эффективным методом лечения многих заболеваний, и ароматерапию.
Ароматерапевтический массаж, основанный на тысячелетней восточной мудрости, позволяет достичь прекрасных результатов - вылечить болезни, уравновесить нервную систему, привести организм к состоянию баланса и гармонии и обеспечить здоровье, долголетие и красоту.
В книге изложены основные принципы ароматерапии, даны характеристики эфирных масел, их дозировка в косметике и массаже, правила комбинирования ароматических масел, описаны, проиллюстрированы и сравниваются методы западного и восточного ароматерапевтического массажа.

Книга предназначена широкому кругу читателей, интересующихся доступными и эффективными методами расслабления и лечения, а также массажистам и косметологам....

Цена:
109 руб



2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика