Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Муколипидоз - общее название болезней накопления, обусловленных недостаточностью активности различных гидролаз (р). По клинической картине напоминают мукополисаха-ридозы и проявления синдрома Хюрлер, в тканях происходит накопление сфинголипидов и/или гликолипидов, но экскреции мукополисахаридов с мочой нет. Лечение поддерживающее, возможна и проводится идентификация носителей дефектных генов и пренатальная диагностика. Выделено несколько типов заболевания.

Муколипидоз I (*256550) - недостаточность сиалидазы (а-[2-6] ней-раминидаза, нейраминидаза 1). Стёртые симптомы по типу Хюрлер-синдрома и множественного дизостоза, но с умеренно выраженным отставанием в умственном развитии или без него. Характерны тёмно-вишнёвое пятно при осмотре глазного дна, прогрессирующая потеря зрения, неврологическая симптоматика. Лабораторно: липидоз нейронов, вакуолизированные клетки фон Купффера, в лейкоцитах пониженная активность а-(2-6) нейраминидазы (этот дефект характерен также для сиалидоза [256550] и галактосиалидоза [256540])

Липомукополисахаридоз.

Муколипидоз II (252500, недостаточность N-ацетилглюкозаминил-фосфотрансферазы). Тяжёлая симптоматика Лб/ме/>-синдрома, кар-ликовость, уже при рождении крайне вероятны врождённый вывих бедра, деформации грудной клетки, грыжи, экскреция мукополисахаридов с мочой нормальна, обнаруживают вакуолизированные лимфоциты, в фибробластах in vitro - включения. Синоним: болезнь клеточных включений.

Муколипидоз III (*252600, также

252605) напоминает мукополиса-харидоз VI (синдром Марото-Ламп; 253200). Умеренная симптоматика J/орлер-синдрома, низкорослость, ограничение подвижности в суставах, короткие нижние конечности, дисплазия скелета, отставание в умственном развитии; часто дефекты аортального и митрального клапанов. Синонимы: недостаточность лизосомной ЛГ-аце-тилглюкозаминил-1-фосфотрансферазы, псевдо-А/6/мер полидистрофия, псевдополидистрофия.

Описаны и другие формы (например,

252650) с отставанием в психомоторном развитии, помутнением роговицы, дегенерацией сетчатки, в культивируемых in vitro фибробластах необычные включения. МКБ

Е75.1 Другие ганглиозидозы

Е77.0 Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов

Е77.1 Дефекты деградации гликопротеидов

 

Литература.

Beck M et al: Inter- and intraiamilial variability in mucolipidosis II (I-cell disease). С/и. Genet. 47: 191-199, 1995; Ben-Yoseph Y et al: Mucolipidoses II and III variants with normal N-acetylglucosamine 1-phosphotransferase activity toward a-methylmanno-side are due to nonallelic mutations. Am. J. Hum. Genet. 50: 137-144, 1992; Brik R et al: Mucolipidosis III presenting as a rheumatological disorder. /. Rheum. 20: 133-136, 1993; Crandall BF et al: Mucolipidosis IV. Am. J. Med. Genet. 12: 301-308, 1982; Dangel ME et al: Treatment ot corneal opacification in mucolipidosis IV with conjunctival transplantation. Am. J. Ophthal. 99: 137-141, 1985; Folkerth RD et al: Mucolipidosis IV: morphology and histochemistry of an autopsy case. J. Neuropath. Exp. Neurol. 54: 154-164,1995; Leroy JO et al: I-cell disease: biochemical studies. Pediat. Res. 6: 752-757,1972; Maroteaux P, Lamy M: La pseudo-polydystrophie de Hurler. Presse Med. 74: 2889-2892, 1966 Merin S et al: Mucolipidosis IV: systemic, and ultrastructural findings. Invest. Ophthal.

14:437-448,1975 Ornoy A~et al: Early prenatal diagnosis of mucoiipidosis IV. Am. J, Med. Genet. 27: 983-985, 1987 Shinkai H et al: Connective tissue naevus with pseudo-Hurler polydystrophy. Brit. J. Derm. 130: 528-533, 1994

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$9.85
End Date: Thursday May-2-2019 15:46:38 PDT
Buy It Now for only: $9.85
|
Hammock for Neck Pain Relief Support Massager Cervical Traction Device Stretcher


$10.77
End Date: Thursday May-16-2019 19:45:20 PDT
Buy It Now for only: $10.77
|
US Premium Neck Relief Hammock Portable Cervical Traction Device for Neck Pain


$9.99
End Date: Tuesday May-14-2019 19:25:41 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Copper Fit Back Brace Compression Adjustable Lower Lumbar Support Belt S/M L/XL


$4.89
End Date: Sunday May-19-2019 11:48:37 PDT
Buy It Now for only: $4.89
|
Compression Socks15-20mmHg Relief Calf Foot Support Stocking S-XXL Men's Women's


$9.90
End Date: Monday May-6-2019 22:26:25 PDT
Buy It Now for only: $9.90
|
Back Posture Corrector Women Men Kids Adjustable Shoulder Belt Brace Straighten


$8.99
End Date: Sunday May-19-2019 11:48:37 PDT
Buy It Now for only: $8.99
|
Compression Socks15-20mmHg Relief Calf Foot Support Stocking S-XXL Men's Women's


$5.99
End Date: Wednesday May-8-2019 16:46:21 PDT
Buy It Now for only: $5.99
|
Compression Sleeve Support PLANTAR FASCIITIS Foot Pain Valgus Heel Ankle Socks


$10.98
End Date: Tuesday Apr-30-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
Арнольд Эрет Живое питание по методу доктора Эрета
Живое питание по методу доктора Эрета
Целебная бесслизистая диета профессора Эрета - природный метод лечения, предусматривающий потребление "живой" пищи - свежих фруктов, овощей, орехов и семян. То, что он называет "слизью", является накапливающимися в организме отходами неестественной пищи, приправ, искусственных витаминов, минеральных веществ. Целебная диета, сыроедение, правильный выбор и обработка продуктов способствуют растворению этих шлаков и выведению их из организма. В результате происходит его очищение.
Профессор Эрет дает доступные для понимания рекомендации, предлагает рецепты и разъясняет суть ошибок медицинской науки. Целебная бесслизистая диета помогает вновь обрести здоровье при всех болезнях (зачастую даже тех, которые считаются неизлечимыми).
В этой книге приведены рекомендации по применению данного метода. Однако она ни в коем случае не может целиком и полностью заменить помощь опытного диетолога или врача.
Идеям и принципам Арнольда Эрета уделил в своем творчестве особое внимание Вадим Зеланд, автор книг по Трансерфингу. Предисловие Вадима Зеланда читатель найдет в этой книге....

Цена:
448 руб

Вероника Севостьянова Про меня и Свету. Дневник онкологического больного
Про меня и Свету. Дневник онкологического больного
"Я из тех, кто выжил" — так говорит о себе Вероника Севостьянова. На страницах своего дневника она рассказывает о том, как поняла, что больна раком, как искала врачей и выбирала между российской медициной и предложениями израильских врачей. Как тяжело проходила курсы химиотерапии и облучения, но все время продолжала вести этот дневник, не зная, будет он напечатан при ее жизни или после смерти.
Она выжила. И это пример для тех, кто готов бороться с онкологией за свою жизнь. Диагноз "рак" еще не означает смерть.

Цитата:
"Я начала этот дневник через несколько дней после того, как мне поставили диагноз "рак". Сначала это были записи чисто медицинского характера, а потом я поняла, что мне хочется рассказать еще и о том, что чувствую я, что чувствуют мои подруги по лечению, как ведут себя врачи и как нашу болезнь воспринимают окружающие."

Вероника Севостьянова



О чем книга:
Вероника Севостьянова говорит о себе "я из тех, кто выжил" и на страницах своего дневника откровенно рассказывает о том, как она поняла, что больна раком, как искала врачей и выбирала между российской медициной и предложениями израильских врачей. Как тяжело проходила курсы химиотерапии и облучения и во время лечения вела этот дневник, не зная, будет он напечатан прижизненно или после смерти. Она выжила. И это пример для тех, кто готов бороться с онкологией за свою жизнь. Диагноз "рак" еще не означает смерть.

Почему книга достойна прочтения:
  • Книга будет полезна для всех: для тех, кто боится заболеть; для тех, кто уже услышал грозные слова, но откладывает начало лечения; для тех, кто только делает первые шаги в преодолении болезни, и для тех, кто рядом.
  • Рак - огромная проблема, которую нельзя замалчивать, но люди боятся об этом говорить. Между тем только информированность помогает бороться со страхом.
  • Несмотря на сложную тему, Веронике удалось найти доверительный стиль изложения: книга написана спокойно, при этом показывая всю силу духа людей, которые борются с недугом.

    Отзывы о книге:
    "Эта книга, ироничная и грустная, нужна и тому, кто вынужден поддерживать близкого человека в подобной ситуации, и тому, кто, не дай Бог, попал в нее сам, и тому, кто боится заболеть раком. Я очень благодарна Веронике. Прочитав ее дневник, я наконец столкнулась со своим страхом лицом к лицу и многое про себя поняла."

    Мария Троицкая, главный редактор журнала Women's Health

    ...

  • Цена:
    194 руб

    Александр Мясников Вектор страха. Как перестать бояться рака и защититься от него
    Вектор страха. Как перестать бояться рака и защититься от него
    О некоторых темах не принято говорить вслух. О них не хочется думать. Но факты упорно твердят, что онкология уже заняла 3-е место в статистике смертности. Эти же факты утверждают, что 92% общих факторов риска находятся в нашей власти и их можно уменьшить или полностью исключить. Мы все разные, разного пола, с разной наследственностью, поэтому доктор Мясников дает детальную информацию по защите от каждого возможного вида рака. Доктор Мясников - не онколог, он врач общей практики, поэтому не ставит целью описать заболевания, но доносит мысль, что большинство видов рака можно предотвратить. В книге описываны 11 принципов, как именно это сделать каждому из нас....

    Цена:
    392 руб

    Томас Моррис Дело сердца. 11 ключевых операций в истории кардиохирургии
    Дело сердца. 11 ключевых операций в истории кардиохирургии
    Кардиохирургия сегодня намного безопаснее, чем в былые времена: огромное количество операций стали рядовыми и большинство пациентов ждет полное выздоровление. Раньше, пробуя новые операции, хирурги заранее готовились к тому, что мало кто из их пациентов сможет поправиться. Тем не менее в истории кардиологии полно случаев с выздоровлениями, ставшими настоящей сенсацией благодаря человеческой изобретательности.
    Героями этой книги стали не только те, кто держал в руках хирургические инструменты, но и психологи, инженеры, биохимики, изобретатели, сделавшие возможным труд кардиохирургов; ну и, конечно, сами пациенты со своими родными и близкими, добровольно согласившиеся участвовать в этих экспериментах. Именно благодаря таким героям и зародилась современная кардиохирургия!...

    Цена:
    598 руб

    Рудигер Дальке, Роберт Хесль Проблемы пищеварения. Какие задачи скрываются за желудочными и кишечными симптомами Verdauungsprobleme Be-Deutung und Chance von Magen- und Darmsymptomen
    Проблемы пищеварения. Какие задачи скрываются за желудочными и кишечными симптомами
    Далеко не каждому из нас, даже дожив до преклонных лет, суждено испытать на собственном опыте, что такое воспаление легких, боль в сердце или артрит. Но уже с самого раннего детства все мы не понаслышке знакомы с желудочными и кишечными симптомами. Почему так происходит? И можно ли этому противостоять? Ответ на эти вопросы вы найдете в книге "Проблемы пищеварения", написанной доктором Рудигером Дальке в союзе с психотерапевтом Робертом Хеслем.
    Авторы подробным образом рассматривают расстройства и заболевания системы пищеварения, начиная от таких безобидных и быстропроходящих явлений, как икота и временная потеря аппетита, и заканчивая тяжелыми хроническими заболеваниями, включая рак желудка и кишечника, и в очередной раз заставляют нас задуматься над тем, что страдания физического тела всегда связаны с отсутствием гармонии в душе и сознании.

    Для широкого круга читателей....

    Цена:
    236 руб

    П. В. Колхир Доказательная аллергология-иммунология
    Доказательная аллергология-иммунология
    Книга содержит обширную информацию и рекомендации по диагностике и терапии аллергических заболеваний (астма, крапивница, атопический дерматит, риноконъюнктивит, анафилаксия, пищевая и лекарственная аллергия и др.) и первичных иммунодефицитов у детей и взрослых, представленные в виде обобщения мирового опыта в этой области.
    Принципиальной особенностью издания является соответствие предлагаемых рекомендаций принципам "evidence-based medicine" - медицины, основанной на доказательствах, т.е. на результатах качественных научных исследований.
    В книге подробно рассматриваются структура, функции и классификация аллергенов; особое внимание уделяется возможным перекрестным реакциям между ними, что важно знать практикующему специалисту.
    Значительное место отведено описанию видов и техники проведения аллергенспецифической иммунотерапии, а также существующим в мировой клинической практике методам аллергологической и иммунологической диагностики.

    Для врачей аллергологов-иммунологов, врачей общей практики, педиатров....

    Цена:
    918 руб

    Джек Ньюман, Тереза Питман Грудное вскармливание
    Грудное вскармливание
    Почему эта книга уникальна? Безусловно, существует достаточно много книг, статей и брошюр по грудному вскармливанию. Но найти точную информацию не так уж просто. Женщины получают противоречивые советы от врачей, медицинских сестер, своих матерей и подруг, а также из литературы. Им бывает сложно разграничить мифы и реальность. Книга "Грудное вскармливание" доктора Джека Ньюмана поможет справиться с этими трудностями!
    Издание содержит подробную информацию о грудном вскармливании здорового новорожденного и ребенка раннего возраста. Представлены особенности вскармливания грудью больных и недоношенных детей, возможности сохранения лактации при самых сложных клинических ситуациях и заболеваниях матери. Подробно освещены вопросы влияния лекарственной терапии матери на возможности вскармливания грудью и многие другие, определяющие успешное грудное вскармливание.

    Предназначено прежде всего кормящим матерям, а также медицинским работникам, консультирующим матерей по вопросам грудного вскармливания, - акушеркам, медицинским сестрам, врачам акушерам-гинекологам, неонатологам, педиатрам. Книга может быть полезна студентам старших курсов медицинских вузов, интернам, ординаторам, аспирантам....

    Цена:
    1620 руб

    С. Г. Хачкурузов УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки. Руководство для врачей
    УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки. Руководство для врачей
    Вниманию читателя предлагается вторая книга С.Г.Хачкурузова. Первая - "Ультразвуковая диагностика в гинекологической практике", вышла в свет в 1996 году и за прошедшие полтора года дважды переиздавалась. Все три небольших тиража разошлись (среди врачей Санкт-Петербурга) полностью, что служит самым объективным показателем большой практической ценности и, следовательно, высокого читательского интереса. Настоящее издание - не только расширенный и дополненный вариант первой книги. Это совершенно самостоятельная работа, в которой наряду с подробным изложением эхографической симптоматики гинекологических заболеваний представлены исчерпывающие сведения о диагностических затруднениях, расхождениях и ошибках, встречающихся в повседневной деятельности врача - УЗИ. 
    ...

    Цена:
    749 руб

    И. П. Неумывакин Позвоночник
    Позвоночник
    Состояние позвоночника имеет огромное значение для здоровья всего организма, и он же является причиной многих болезней и недомоганий. И порой нам даже трудно представить, что ноющая боль в ягодицах и идущая по ноге, или боль в животе, или боль в голове связаны именно с болезнью позвоночника. По внешнему виду человека, его манере держаться, его осанке и походке можно с уверенностью сказать, здоров он или болен.
    Что делать? Как избавиться от болячек? А лучше - как их не допустить? По словам автора книги, профессора И.П.Неумывакина, плохой позвоночник, как и старость, не болезнь, а состояние, в которое мы себя загнали своим отношением к телу и из которого, оказывается, можно найти выход, независимо от возраста. И все, о чем написано в данной книге, прежде всего, применимо к молодому поколению. Правильно сделать легче, чем исправлять. Все вместе, дружной семьей, вперед - за здоровьем!...

    Цена:
    427 руб

    М. В. Кутушов Рак исцелим!!?! Таинственные причины возникновения рака
    Рак исцелим!!?! Таинственные причины возникновения рака
    В книге выдвинута теория о причинах возникновения рака и гипотеза о происхождении жизни на Земле. Дана принципиально новая оценка сущности диссимметрии в живых организмах. Доказано, что 80% воды и 16% белка, из которых мы состоим, и есть место ее "обитания", причем эти 96% живут своей особенной жизнью, но в содружестве с биохимией и генетикой. Отсюда, рак рассматривается как некий живой организм, не просто как патология, а, как нечто глобальное, выходящее за рамки известной биологии, во взаимосвязи с пространством, математикой и физикой.
    Установлена связь живых существ с их кристаллическим прошлым. Обнаружены микрокристаллы в плазме крови здоровых и раковых животных. Симметрия этих кристаллов, вероятнее всего, кубическая. По версии автора, диссимметрия и поляризация присущи не только живому веществу, они свойственны всем явлениям и законам Вселенной. Установлено, что в живых объектах доминирует анизотропия, за счет нее клетки питаются, очищаются и делятся. Преобладание же изотропии в тканях приводит к старости, болезням и раку.
    Основанное на этой теории лечение, разработанное доктором Кутушовым, - диссимметрирующая (анизотропирующая) терапия, не только патогенетическое, прежде всего, этиотропное лечение. По мнению автора и многих пациентов-добровольцев, прошедших лечение по методу М.В.Кутушова, этот вид терапии безвредный и эффективный.
    Практические результаты лечения, полученные в течение 12 лет, доказывают его преимущества над многими существующими в современной онкологии подходами и подтверждают правоту выдвинутой теории....

    Цена:
    86 руб

    AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика