Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Муковисцидбз - наследственная болезнь с распространённым поражением экзокринных желез, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом, вызвана мутацией в гене белка, обеспечивающего функцию хлоридного канала. Частота

Северная Европа - 1:2500 новорождённых

Кавказ -1:2 000 новорождённых

Азия, Африка - 1:100 000 новорождённых

Преобладающий возраст - дети младшего, среднего и старшего возраста. Этиология Аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, расположенного на длинном плече хромосомы 7 в области q31-q32.

Генетические аспекты. Структура гена муковисцидоза (219700, 7q31.2, CFTR, CF, р) полностью расшифрована, Длина гена около

250000 пар оснований. Несмотря на большой размер гена, число выявленных мутаций ограничено, что свидетельствует о малом мутационном вкладе в развитие заболевания. До 70% мутаций у больных муковисцидозом в некоторых европейских популяциях составляет делеция 3 пар оснований, приводящая к потере фенилаланина в 508 положении предполагаемого продукта гена. Вклад других мутаций различен в разных популяциях и приводит к клиническому разнообразию симптоматики.

Патогенез

Генетический дефект каналов для ионов хлора. Нарушение транспорта хлора ведёт к нарушению транспорта для воды и дегидратации секрета

Вязкий секрет закупоривает выводные протоки желез

Развивается воспалительный процесс с присоединением вторичной инфекции. Патоморфология

Лёгкие

Воспаление

Бронхоэктазы с участками фиброза

Ателектазы

Поджелудочная железа

Обструкция протоков

Замещение ацинусов фиброзной тканью

Кисты

Сгущение секрета

Печень

Обструкция секретом жёлчных путей

Билиарный цирроз

Кишечник

Гипертрофия слизистых желез.

 

Клиническая картина

Задержка физического и умственного развития.

Дегидратация с повышением температуры и присоединением инфекций.

Увеличенная концентрация гидрокарбоната и хлорида натрия в поте.

Респираторные нарушения

Одышка

Кашель

Повторные бронхиты и пневмонии, приводящие к бронхоэктазам

Ателектазы

Лёгочная гипертёнзия

Доминирующая флора

Pseudomonas

Staphylococcus aureus

Назальный полипоз

Синуситы.

Желудочно-кишечные нарушения

Хронические, повторные боли в животе

Повышенный аппетит

Мекониальный илеус

Пролапс прямой кишки

Синдром дистальной тонкокишечной недостаточности с развитием полигиповитаминозов

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: вздутие живота, частый, обильный, зловонный маслянистый стул.

Нарушения обмена веществ

Алкалоз

Недостаточность жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К).

Сахарный диабет.

Репродуктивная система

Мужчины - отсутствие или дефекты придатков яичка и/или семенных пузырьков

Женщины - ановуляторный цикл, высокая вязкость секрета влагалища.

Опорно-двигательный аппарат

Остеопороз

Гипертрофическая остеоартропатия (барабанные палочки).

 

Лабораторные исследования

Повышенная концентрация натрия (выше 70 ммоль/л) и хлоридов (выше 60 ммоль/л) в потовой жидкости (тест пилокарпинового ионофореза)

Уменьшение или отсутствие трипсина и химотрипсина в кале

Увеличение экскреции жира в 72 часовом тесте

Гипоальбуминемия.

 

Рентгенологические исследования

Рентгенография грудной клетки

Повышенная воздушность лёгочной ткани

Увеличение лимфоузлов корня лёгких

Спонтанный пневмоторакс

Буллы

Бронхография - бронхоэктазы. Другие исследования

Выделение культуры микроорганизмов (особенно - Pseudomonas) из мокроты и определение чувствительности к антибиотикам

У новорождённых - повышенная концентрация иммунореактивного трипсина в крови

Генетические исследования на основе на основе ПЦР для выявления мутаций гена CF.

 

Дифференциальный диагноз

Иммунодефицитные состояния

Повторные пневмонии

Бронхоэктазы

Бесплодие

Бронхиальная астма.

 

Лечение:

Постуральный дренаж.

Регулярные физические упражнения.

Диета

Белковое питание

Высококалорийная пища

Витамины в двойной суточной дозе.

Бронхолитические препараты - В2-адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол).

Муколитики

Дорназе альфа - ежедневно ингаляционно с помощью небулайзера

Пульмозим ингаляционно

Ацетил-цистеин ингаляционно

Бромгексин.

Оксигенотерапия - при тяжёлой лёгочной недостаточности и гипоксемии. Противопоказано дыхание при непостоянном положительном давлении.

Восполнение недостаточности панкреатических ферментов -липаза по 1500 ЕД/кг внутрь во время или сразу после еды. Большие дозы препарата могут вызвать стриктуры толстой кишки.

Инсулин - при развитии сахарного диабета.

Антибактериальная терапия.

Перорально

Цефалексин - для профилактики стафилококковой инфекции; не показан для детей грудного возраста

Ципрофлоксацин - при обострении заболевания; следует с осторожностью применять у детей младше 10 лет.

Ингаляционно тобрамицин - по 80 мг 3 р/сут.

В/в. При инфекции, вызванной Pseudomonas, - тобрамицин по 10 мг/кг 1 р/сут и цефтазидим или препарат пенициллина, эффективный в отношении Pseudomonas.

При стафилококковой инфекции - цефалотина натриевая соль или другие цефалоспорины в зависимости от чувствительности микроорганизмов. Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при мекониальной кишечной непроходимости (у новорождённых)

При накоплении каловых масс и инвагинации у взрослых -клизмы с диатризоатом натрия или назогастральный зонд

При рецидивирующем пневмотораксе - плеврэктомия или плев-родез

При локальных бронхоэктазах, не поддающихся консервативному лечению, - лобэктомия

Пересадка органов (лёгких, печени, поджелудочной железы).

 

Осложнения

Ателектазы

Пневмоторакс

Кровохарканье

Правожелудочковая недостаточность

Лёгочная гипертёнзия

Эмфизема лёгких

Сахарный диабет

Кишечная непроходимость. Прогноз

Коррелирует со степенью тяжести поражения лёгких

Средняя выживаемость 29 лет. Профилактика

В пренатальном периоде

Медикогенетическое консультирование

Пренатальная диагностика при последующих беременностях

Профилактика осложнений

Поддержание противокоре-вого и противококлюшного иммунитета

Ежегодная противогриппозная иммунизация

Избегать общей анестезии, предпочтительнее местная (эпидуральная и др.).

 

Синонимы

Кистозный фиброз

Кистофиброз поджелудочной железы

Диспория энтеробронхопанкреатическая

Панкреофиброз

Стеаторея панкреатическая врождённая

 

См. также

Бронхоэктазы, Ателектаз лёгкого, Гипертёнзия лёгочная вторичная, Астма бронхиальная, Цирроз печени, Пневмонии бактериальные

МКБ. Е84 Кистозный фиброз

 

Литература.

Муковисцидоз от детского возраста до взрослого. Павлов ГВ, Шилко ВИ. Екатеринбург: Изд-во Урал, ун-та, 1992

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.23
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:08:22 PST
Buy It Now for only: $10.23
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$10.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 4:36:14 PST
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$6.64
End Date: Friday Mar-1-2019 15:11:47 PST
Buy It Now for only: $6.64
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$6.91
End Date: Thursday Mar-14-2019 16:11:27 PDT
Buy It Now for only: $6.91
|
Pick Up Tool Reacher Grabber Folding 32" inch long With Gripper Lock stick New


$10.77
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:48:15 PST
Buy It Now for only: $10.77
|
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Brace Shoulder Support Belt US


$13.99
End Date: Sunday Mar-3-2019 13:30:07 PST
Buy It Now for only: $13.99
|
4 Pairs Compression 20-30mmHg Support Socks Relief Miracle Calf Men's Women's


$11.99
End Date: Thursday Feb-21-2019 8:55:38 PST
Buy It Now for only: $11.99
|
6 Pairs Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Men Women Sport Socks S-XXL


$9.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
Поль де Крюи Охотники за микробами
Охотники за микробами
Книга Поля де Крюи "Охотники за микробами" переносит в мир удивительных научных открытий. Автор увлекательно рассказывает о том, как человечество познавало таинственный мир, населенный мельчайшими живыми существами, чтобы научиться их побеждать и бороться с болезнями. Первые микробиологи совершали настоящие подвиги, учась распознавать в микромире носителей смертельной опасности и тех, кто способен принести пользу....

Цена:
345 руб

Джеймс Хаббард Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Справочник по оказанию помощи при неотложных состояниях - книга из разряда необходимых. Ее автор, семейный врач с 30 летним стажем Джеймс Хаббард, считает, что помощь способны оказывать не только специалисты. Умение быстро принять решение и начать действовать - нередко единственное, что может спасти пострадавшему жизнь. Ушибы, порезы, укусы, переломы, ожоги и отморожения, кровотечения и отравления, скачки давления и удушье, аритмия и эпилептические припадки, обмороки и т. п. - многие ли из нас знают, как правильно действовать при этих состояниях? Книга подскажет, что нужно делать, если вы столкнулись с самыми распространенными проблемами со здоровьем у взрослых и детей. Многочисленные иллюстрации помогут вам лучше запомнить полезные рекомендации доктора Хаббарда....

Цена:
427 руб

А. Л. Мясников, А. В. Родионов, А. Д. Парамонов, О. Ю. Демичева, И. О. Смитиенко Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно - это книга-путеводитель для тех, кто хочет быть здоровым, кто привык жить по принципу "доверяй, но проверяй", кто верит в возможности настоящей доказательной медицины и желает сам разобраться в том, что происходит с его организмом.
Издание состоит из пяти ключевых для отечественного здравоохранения разделов.
Первый посвящен различным сердечно-сосудистым заболеваниям, включая стенокардию, ишемию, инфаркт и инсульт.
Во втором разделе рассматриваются различные заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как гастрит, язвы, синдром раздраженного кишечника, а также менее серьезные, но не менее проблемные состояния: изжога, тошнота, запор, диарея и др.
Третий раздел - исчерпывающая информация о суставных заболеваниях - остеопороз, остеоартроз, ревматоидный артрит и многих других.
Четвертый раздел рассказывает о различных эндокринных заболеваниях, включая болезни щитовидной железы и, конечно, сахарный диабет.
В последнем, пятом, разделе представлена исчерпывающая информация о современных лекарственных препаратах - настоящих и абсолютно бесполезных (вы, действительно, будете удивлены), а также о самых популярных анализах: когда и кому они действительно показаны, а в каких случаях могут быть бесполезны и даже вредны.
Эта книга поможет вам лучше разобраться в своем состоянии, научит говорить с врачом на одном языке, а также станет помощником и наставником в непростом деле борьбы за собственное здоровье....

Цена:
778 руб

А. С. Граница Безумие ли?
Безумие ли?
Основная цель книги - борьба со страхом и предубеждением к больным с психическими расстройствами. С одной стороны болезни психики, "безумие" рождают необычный и противоречивый интерес, с другой - "сумасшествие" является настолько пугающим, что в общественном сознании рождается желание закрыться, удалить психически больных из жизни общества. С третьей стороны, некоторое невежество, рожденное страхом, приводит к определенным спекуляциям в этой области.
Зачастую родственники больных обращаются к неврологам, психологам, а то и вовсе к экстрасенсам и шаманам, а к психиатру боятся идти. Но вовремя не оказанная помощь может привести к более худшим последствиям, чем необходимость числиться на учете. Данная книга поможет взглянуть на все эти проблемы и будет способствовать уменьшению стигматизации и предубеждений перед психическими расстройствами и психиатрией.

Для широкого круга читателей....

Цена:
205 руб

Аллен Карр Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии) Stop Smoking Now Without Gaining Weight
Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии)
Легкий способ бросить курить Аллена Карра оказался самым эффективным методом порвать с никотиновой зависимостью. Он помог миллионам курильщиков во всем мире бросить курить - легко, безболезненно, навсегда.В новой книге Аллена Карра «Бросай курить сейчас» его метод изложен в новой, еще более простой, понятной и доступной форме. С прилагающимся бесплатным компакт-диском с записью курса гипнотерапии эта книга стала еще более простым способом бросить курить, стать свободным и наслаждаться жизнью.Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения.Прочитайте эту книгу, навсегда станьте свободным и счастливым некурящим и наслаждайтесь жизнью!Курс гипнотерапии читает Александр Фомин, сертифицированный терапевт московского центра Аллена Карра....

Цена:
539 руб

Владимир Яковлев В лучшем виде. 30 историй людей, которые доказали, что после пятидесяти можно не только выглядеть отлично, но и чувствовать себя намного увереннее, чем когда-либо в жизни
В лучшем виде. 30 историй людей, которые доказали, что после пятидесяти можно не только выглядеть отлично, но и чувствовать себя намного увереннее, чем когда-либо в жизни
О чем эта книга
Почему-то считается, что быть красивым можно только в молодости, а после пятидесяти наступает время "нельзя": нельзя стильно одеваться, нельзя ощущать свою привлекательность и сексуальность, нельзя выглядеть интересно - лучше поскромнее.
Эта книга о людях, которые не попались в ловушку запретов и после 50 лет живут полной жизнью. Они перестали быть невидимками - наоборот, почувствовали в себе уверенность и настоящую красоту, которую не боятся показать миру.
В 90 лет попасть в список "50 самых красивых людей Нью-Йорка". В 73 наконец-то начать нравиться себе на фотографиях. В 86 лет стать звездой соцсетей благодаря яркому внешнему виду. В 63 года не прятать морщины, не красить волосы и стать профессиональной моделью. Нет ничего невозможного!
Многие герои и героини книги никогда не были у пластического хирурга, пользуются минимумом косметики и даже не закрашивают седину. И все равно выглядят превосходно. Ухоженные, полные энергии и счастливые, они знают: красота - это выбор, бодрость духа - это личная заслуга, хорошая физическая форма - результат усилий. Но какой потрясающий результат!
Когда вам пятьдесят, шестьдесят или семьдесят, можно точно так же, как и раньше, радоваться каждому дню, быть любопытными и активными, создавать интересные проекты и воплощать мечты. И чувствовать себя красивее, чем в 25 лет.
Это удивительно и прекрасно.

Цитаты из книги

Пересилить страх
Не бойтесь возраста. Он придет неизбежно. Даже если потратить состояние на пластические операции, вы все равно становитесь старше. Надо принять этот процесс, перестать бояться и начать ценить то, что вы имеете. Нашему поколению очень повезло: мы можем встретить возраст красивыми и здоровыми.

Блистать!
Сейчас вам не нужны всякие модные штучки, чтобы выглядеть прекрасно. Это получается само собой просто потому, что у вас есть опыт, уверенность в себе и осознанность, которой не бывает у молодых.

Полет души
После пятидесяти наступает время, когда вы обретаете настоящую свободу.

Начало нового
Нет ничего хуже сидеть на месте, как будто жизнь кончена. Это самое ужасное, что можно придумать: сидеть и ничего не делать.

Когда плюсов больше
Недавно мне диагностировали глаукому и прописали глазные капли. Знаете, от этих капель мои ресницы стали более густыми. Во всем надо видеть позитивные стороны.

Сахарные морщины
Антивозрастные кремы не помогут, если вы едите много сахара. Морщины возникают от конфет, от вина и белого хлеба, макарон и даже фруктов. Но есть и хорошие новости. Отказ от сахара дает невероятно быстрый эффект. У тех, кто меняет питание, кожа светлеет и разглаживается уже через несколько дней....

Цена:
1041 руб

Терри А. Браун Геномы Genomes
Геномы
Предлагаемая книга является первым наиболее полным и авторитетным руководством по интенсивно развивающейся области науки - молекулярной генетике, аналогов которому в мировой научной литературе нет. Издание охватывает молекулярную генетику от самых основ до экпрессии генома и молекулярной филогении. Изложение сопровождается огромным количеством цветных рисунков, в конце каждой главы приводятся задачи и вопросы, а также библиографический список.

Книга предназначена для студентов, аспирантов и исследователей в области молекулярной биологии, генетики и биоинформатики, а также всех специалистов, работающих в смежных с биологией и медициной областях....

Цена:
2807 руб

Г. Н. Сытин Исцеляющие сеансы, проведенные академиком Г. Н. Сытиным. Книга 1
Исцеляющие сеансы, проведенные академиком Г. Н. Сытиным. Книга 1
Академик Г.Н.Сытин уже более 20 лет возглавляет Центр психологической поддержки, в котором проводит лечебные сеансы для больных людей разного возраста и ведет огромную научную работу совместно с Российской Академией Медицинских Наук (РАМН).
При тяжелых болезнях, когда больные, даже имея настрои, не могут восстановить свое здоровье, Г.Н.Сытин сам проводит исцеляющие сеансы. Они многократно повышают возможности человека восстановить свое здоровье даже в тех случаях, когда медицина сочла лечение бесполезным. Эти сеансы впервые публикуются в данной книге.
Приведенные в этой книге исцеляющие настрои помогут больным, страдающим нервными заболеваниями (депрессией, рассеянным склерозом, эпилепсией, болезнью Паркинсона и др.), заболеваниями сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения. Читатель также найдет здесь настрои на восстановление здоровья женского организма.
Следует отметить, что при работе с настроями каждый должен помнить о том, что для эффективного усвоения необходимо добиваться полного соответствия своего состояния содержанию настроев.

Для широкого круга читателей....

Цена:
319 руб

Ильина Т.А. Лекарственные растения. Большая иллюстрированная энциклопедия
Лекарственные растения. Большая иллюстрированная энциклопедия
Целебные растения - бесценная кладовая природы. На протяжении многих веков наши предки использовали травы для исцеления от болезней. Однако со временем знания, передаваемые из поколения в поколение, перестали быть доступны, и сейчас многие люди, понимающие пользу, заключенную в лекарственных растениях, и желающие ею воспользоваться, не только не знают, как это правильно сделать, но и не представляют, как выглядит то или иное целебное растение. Эта книга уникальна. Это и определитель растений, причем как дикорастущих, так и культурных, которые могут использоваться с лечебной целью, так как содержит их наглядные фотографии и полные характеристики. И травник - благодаря множеству рецептов, применяемых при самых распространенных заболеваниях, с точными дозировками и подробным описанием процесса приготовления. И справочник по сбору и заготовке целебных трав....

Цена:
519 руб

Зиглинда Мартин Обучение моторным навыкам детей с ДЦП. Пособие для родителей и профессионалов Teaching Motor Skills to Children with Cerebral Palsy and Similar Movement Disorders: A Guide for Parents and Professionals
Обучение моторным навыкам детей с ДЦП. Пособие для родителей и профессионалов
Каждый родитель ребенка с ДЦП стремится сделать все возможное, чтобы улучшить его двигательные навыки. Книга Зиглинды Мартин подробно описывает, как улучшать навыки крупной моторики у детей с разной степенью поражения мышц и суставов. Читатели узнают об этапах развития моторики у детей с церебральным параличом, о том, как последовательно помогать детям осваивать все более сложные навыки, такие как сидеть, ползти, вставать на четвереньки, стоять и ходить. Автор предлагает упражнения на растяжку, укрепление мышц, освоение разных положений тела, которые могут быть адаптированы к конкретному ребенку и принести со временем пользу, удовольствие и ощутимый результат. В конце книге приведена информация о медицинских препаратах и процедурах, которые могут быть назначены ребенку с ДЦП для улучшения его состояния.

Издание адресовано родителям детей с ДЦП, физиотерапевтам и другим специалистам, задействованным в помощи детям с церебральным параличом....

Цена:
393 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика