История болезни человека
муковисцидоз
Муковисцидбз - наследственная болезнь с распространённым поражением экзокринных желез, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом, вызвана мутацией в гене белка, обеспечивающего функцию хлоридного канала. Частота

Северная Европа - 1:2500 новорождённых

Кавказ -1:2 000 новорождённых

Азия, Африка - 1:100 000 новорождённых

Преобладающий возраст - дети младшего, среднего и старшего возраста. Этиология Аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, связанное с мутацией гена, расположенного на длинном плече хромосомы 7 в области q31-q32.

Генетические аспекты. Структура гена муковисцидоза (219700, 7q31.2, CFTR, CF, р) полностью расшифрована, Длина гена около

250000 пар оснований. Несмотря на большой размер гена, число выявленных мутаций ограничено, что свидетельствует о малом мутационном вкладе в развитие заболевания. До 70% мутаций у больных муковисцидозом в некоторых европейских популяциях составляет делеция 3 пар оснований, приводящая к потере фенилаланина в 508 положении предполагаемого продукта гена. Вклад других мутаций различен в разных популяциях и приводит к клиническому разнообразию симптоматики.

Патогенез

Генетический дефект каналов для ионов хлора. Нарушение транспорта хлора ведёт к нарушению транспорта для воды и дегидратации секрета

Вязкий секрет закупоривает выводные протоки желез

Развивается воспалительный процесс с присоединением вторичной инфекции. Патоморфология

Лёгкие

Воспаление

Бронхоэктазы с участками фиброза

Ателектазы

Поджелудочная железа

Обструкция протоков

Замещение ацинусов фиброзной тканью

Кисты

Сгущение секрета

Печень

Обструкция секретом жёлчных путей

Билиарный цирроз

Кишечник

Гипертрофия слизистых желез.

 

Клиническая картина

Задержка физического и умственного развития.

Дегидратация с повышением температуры и присоединением инфекций.

Увеличенная концентрация гидрокарбоната и хлорида натрия в поте.

Респираторные нарушения

Одышка

Кашель

Повторные бронхиты и пневмонии, приводящие к бронхоэктазам

Ателектазы

Лёгочная гипертёнзия

Доминирующая флора

Pseudomonas

Staphylococcus aureus

Назальный полипоз

Синуситы.

Желудочно-кишечные нарушения

Хронические, повторные боли в животе

Повышенный аппетит

Мекониальный илеус

Пролапс прямой кишки

Синдром дистальной тонкокишечной недостаточности с развитием полигиповитаминозов

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: вздутие живота, частый, обильный, зловонный маслянистый стул.

Нарушения обмена веществ

Алкалоз

Недостаточность жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К).

Сахарный диабет.

Репродуктивная система

Мужчины - отсутствие или дефекты придатков яичка и/или семенных пузырьков

Женщины - ановуляторный цикл, высокая вязкость секрета влагалища.

Опорно-двигательный аппарат

Остеопороз

Гипертрофическая остеоартропатия (барабанные палочки).

 

Лабораторные исследования

Повышенная концентрация натрия (выше 70 ммоль/л) и хлоридов (выше 60 ммоль/л) в потовой жидкости (тест пилокарпинового ионофореза)

Уменьшение или отсутствие трипсина и химотрипсина в кале

Увеличение экскреции жира в 72 часовом тесте

Гипоальбуминемия.

 

Рентгенологические исследования

Рентгенография грудной клетки

Повышенная воздушность лёгочной ткани

Увеличение лимфоузлов корня лёгких

Спонтанный пневмоторакс

Буллы

Бронхография - бронхоэктазы. Другие исследования

Выделение культуры микроорганизмов (особенно - Pseudomonas) из мокроты и определение чувствительности к антибиотикам

У новорождённых - повышенная концентрация иммунореактивного трипсина в крови

Генетические исследования на основе на основе ПЦР для выявления мутаций гена CF.

 

Дифференциальный диагноз

Иммунодефицитные состояния

Повторные пневмонии

Бронхоэктазы

Бесплодие

Бронхиальная астма.

 

Лечение:

Постуральный дренаж.

Регулярные физические упражнения.

Диета

Белковое питание

Высококалорийная пища

Витамины в двойной суточной дозе.

Бронхолитические препараты - В2-адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол).

Муколитики

Дорназе альфа - ежедневно ингаляционно с помощью небулайзера

Пульмозим ингаляционно

Ацетил-цистеин ингаляционно

Бромгексин.

Оксигенотерапия - при тяжёлой лёгочной недостаточности и гипоксемии. Противопоказано дыхание при непостоянном положительном давлении.

Восполнение недостаточности панкреатических ферментов -липаза по 1500 ЕД/кг внутрь во время или сразу после еды. Большие дозы препарата могут вызвать стриктуры толстой кишки.

Инсулин - при развитии сахарного диабета.

Антибактериальная терапия.

Перорально

Цефалексин - для профилактики стафилококковой инфекции; не показан для детей грудного возраста

Ципрофлоксацин - при обострении заболевания; следует с осторожностью применять у детей младше 10 лет.

Ингаляционно тобрамицин - по 80 мг 3 р/сут.

В/в. При инфекции, вызванной Pseudomonas, - тобрамицин по 10 мг/кг 1 р/сут и цефтазидим или препарат пенициллина, эффективный в отношении Pseudomonas.

При стафилококковой инфекции - цефалотина натриевая соль или другие цефалоспорины в зависимости от чувствительности микроорганизмов. Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство при мекониальной кишечной непроходимости (у новорождённых)

При накоплении каловых масс и инвагинации у взрослых -клизмы с диатризоатом натрия или назогастральный зонд

При рецидивирующем пневмотораксе - плеврэктомия или плев-родез

При локальных бронхоэктазах, не поддающихся консервативному лечению, - лобэктомия

Пересадка органов (лёгких, печени, поджелудочной железы).

 

Осложнения

Ателектазы

Пневмоторакс

Кровохарканье

Правожелудочковая недостаточность

Лёгочная гипертёнзия

Эмфизема лёгких

Сахарный диабет

Кишечная непроходимость. Прогноз

Коррелирует со степенью тяжести поражения лёгких

Средняя выживаемость 29 лет. Профилактика

В пренатальном периоде

Медикогенетическое консультирование

Пренатальная диагностика при последующих беременностях

Профилактика осложнений

Поддержание противокоре-вого и противококлюшного иммунитета

Ежегодная противогриппозная иммунизация

Избегать общей анестезии, предпочтительнее местная (эпидуральная и др.).

 

Синонимы

Кистозный фиброз

Кистофиброз поджелудочной железы

Диспория энтеробронхопанкреатическая

Панкреофиброз

Стеаторея панкреатическая врождённая

 

См. также

Бронхоэктазы, Ателектаз лёгкого, Гипертёнзия лёгочная вторичная, Астма бронхиальная, Цирроз печени, Пневмонии бактериальные

МКБ. Е84 Кистозный фиброз

 

Литература.

Муковисцидоз от детского возраста до взрослого. Павлов ГВ, Шилко ВИ. Екатеринбург: Изд-во Урал, ун-та, 1992

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
No More Pains With This Pillow

$7.90
End Date: Jan-08 04:24
Buy It Now for only: US $7.90
Buy it now |
100pcs Ketone Strips / Home Ketosis Urine Test - Atkins Diet Weight Loss Tests

$3.36
End Date: Dec-27 23:15
Buy It Now for only: US $3.36
Buy it now |
1 Pair Compression Socks Anti Fatigue Black for Men EU 38-42 K2H2

$1.81
End Date: Dec-18 03:54
Buy It Now for only: US $1.81
Buy it now |
Automatic Digital LCD Arm Cuff Blood Pressure Pulse Monitor Sphgmomanometer New

$16.19
End Date: Dec-19 00:52
Buy It Now for only: US $16.19
Buy it now |
Men Women's Gel Active Everyday Work Sports Shock Absoring Insoles For Scholl

$5.14
End Date: Dec-18 17:23
Buy It Now for only: US $5.14
Buy it now |
Automatic Digital LCD Arm Cuff Blood Pressure Pulse Monitor Sphgmomanometer NEW

$17.98
End Date: Dec-20 02:29
Buy It Now for only: US $17.98
Buy it now |
Digital LCD Upper Arm Cuff Blood Pressure Pulse Automatic Monitor Heart Meter

$10.44
End Date: Jan-10 07:44
Buy It Now for only: US $10.44
Buy it now |
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Belt Brace Shoulder Support

$2.59
End Date: Dec-27 17:23
Buy It Now for only: US $2.59
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Аллен Карр Легкий способ бросить курить Easy Way to Stop Smoking
Легкий способ бросить курить
ЛЕГКИЙ СПОСОБ БРОСИТЬ КУРИТЬ Аллена Карра оказался самым эффективным методом избавления от никотиновой зависимости. Он получил признание среди специалистов, приобрел широкую популярность и пользуется огромным успехом во многих странах мира. ЛЕГКИЙ СПОСОБ БРОСИТЬ КУРИТЬ уже помог бросить курить миллионам курильщиков - легко, безболезненно, навсегда.
Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения.
ЛЕГКИЙ СПОСОБ БРОСИТЬ КУРИТЬ Аллена Карра - это:
Эффективность: методика Аллена Карра используется в десятках клиник по всему миру и получила высокие отзывы врачей и специалистов.
Удобство: отказ от курения не сопровождается дискомфортом, страданиями и не приводит к набору лишнего веса.
Практичность: никакого запугивания, никаких нотаций, никаких банальных проповедей о вреде курения.
Простота: не требуются заменители никотина; потребность курить исчезает без какого-либо замещения.
Универсальность: метод Аллена Карра поможет каждому справиться с тревогами и страхами, которые мешают нам жить полноценной жизнью и наслаждаться ею.
Результат: новое, ни с чем не сравнимое ощущение свободы.
Гарантии успеха: с помощью этого метода более 95% курящих бросают курить навсегда.
Прочитайте эту книгу, бросьте курить с Алленом Карром, станьте свободным и наслаждайтесь жизнью!...

Цена:
489 руб

Анатолий Ситель Соло для позвоночника
Соло для позвоночника
Движение - это жизнь. В живой природе звери и птицы, лишенные возможности передвигаться, погибают. И человеческий мозг запрограммирован так же: длительная неподвижность воспринимается им как непригодность к жизни, срабатывает программа на самоуничтожение. Поэтому за возможность свободно и активно двигаться нужно бороться и драться как за саму жизнь.
В своей книге "Соло для позвоночника" профессор Анатолий Ситель знакомит читателя со своей уникальной методикой самоисцеления, которая позволит читателю самостоятельно с помощью специальных лечебных поз-движений избавиться от болей в разных отделах позвоночника и суставах и восстановить их гибкость и подвижность за короткий срок. В основе метода самостоятельной ликвидации боли в позвоночнике и суставах лежит идея расслабляющего воздействия в лечебных целях на спазмированную мышцу или группу мышц, непосредственно связанных с проблемным отделом позвоночника или суставом.
Автор книги убежден, что состояние позвоночника определяет жизненный потенциал человека, что здоровый позвоночник - шанс каждого из нас на активное долголетие без болезней и страданий. Ведь именно через позвоночник идут сигналы и нервные импульсы-команды ко всем жизненно важным органам!
Если вы хотите восстановить жизненные силы и избавиться не только от болей в позвоночнике и суставах, но также от головных и сердечных болей, нарушений сердечного ритма и головокружений, сбоев в работе органов пищеварения, а также других хронических недомоганий - прежде всего восстановите здоровье позвоночника по предложенной методике.
Настоящее издание переработано и дополнено автором, включает новые уникальные материалы....

Цена:
167 руб

Кэйти Силкокс Здоровая, счастливая, сексуальная. Мудрость аюрведы для современных женщин Healthy, Happy, Sexy: Ayurveda Wisdom for Modern Women
Здоровая, счастливая, сексуальная. Мудрость аюрведы для современных женщин
Эта книга - своего рода справочник по женскому здоровью: от сияющей кожи до полноценной сексуальной жизни. Автор, известный на Западе преподаватель йоги, собрала в ней упражнения, медитации, рецепты и древние ведические практики, которые нисколько не противоречат современной жизни и возвращают женщине покой и внутреннее равновесие....

Цена:
599 руб

Владимир Муранов Ты можешь быть исцелен! Авторский курс целителя (+ CD)
Ты можешь быть исцелен! Авторский курс целителя (+ CD)
Аннотация
Помните фразу "поверю, если увижу своими глазами"? В этой книге Владимир Муранов наглядно доказывает, что чудеса случаются на каждом шагу. Его новая книга поможет вам сотворить чудо "своими руками". Владимир Муранов давно известен своим талантом целителя. Люди, которым он помог, говорят, что это не что иное как волшебство: известному экстрасенсу и целителю удавалось поставить на ноги даже тех, от кого "отказалась" традиционная медицина. Однако Владимир уверен, что овладеть таким "волшебством" можно, если научиться понимать, как работает сила мысли и как слышать свое тело. Вы убедитесь, что самое доступное "лекарство" в вашей домашней аптечке - это ваш внутренний потенциал, из которого вы можете черпать бесконечное количество энергии для исцеления, духовного роста, интеллектуального развития и достижения любых высот в жизни.

О чем книга
Уникальны ли целительские способности? Как и всякий другой талант, он может быть более или менее выражен. Но возможность чувствовать энергии, работать с ними - есть у каждого человека. И опыт Владимира Муранова как нельзя лучше подтверждает это. Его авторский метод целительства находится за гранью общепринятой медицины, но даже скептики доверяют ему. В своей книге Владимир рассказывает о базовых прнципах своей работы: вы узнаете о тибетских целительных системах, об энергетической системе организма, о связи эмоций и болезней, о целительной силе энергии Ци, о том, как действует цвет на наше здоровье. И самое главное - вы получите инструкцию, как использовать эти знания для поддержания собственного здоровья. К счастью, целительство - это удивительный пласт способностей, который есть у каждого из нас. Не надо сомневаться - надо пробовать!

Почему книгу стоит прочитать
У настоящего экстрасенса всегда хочется спросить о многом, не правда ли? Хочется узнать и о том, как разобраться в личной жизни, и о ом, как помочь близким людям, и том, как обрести сверхспособности, и о "волшебных" способах исцеления... В этой книге Владимир Муранов немного приоткрывает завесу над сверхъестественным: он рассказывает о том, как развить в себе целительские способности, чтобы лечить себя и других. Вы научитесь работать с силой мысли, освоите навыки работы с энергией и несложные медитации, узнаете, как использовать силу цвета для восстановления здоровья и душевного комфорта.

Для кого эта книга
Эта книга будет интересна тем, кто серьезно относится к своему здоровью, практикует нетрадиционные методы лечения, интересуется саморазвитием и исцелением души и тела. Ну и, конечно, книга будет полезна для тех, кто ищет эффективные способы поправить свое здоровье, она не разочарует - метод Владимира Муранова проверен временем и успешным опытом сотен людей.

Почему решили издать
Эту книгу ждали давно: и поклонники Владимира Муранова, и практики энергетической медицины, и те, кто не имеет возможности обратиться к целителям за помощью лично, но нуждается в лечении. Мы уверены, что эта книга поможет каждому справиться со своей болезнью. Кроме того, она по-настоящему "заряжена" целительной энергией - так что не удивляйтесь, если после прочтения в вашем теле самостоятельно запустятся живительные процессы восстановления.

Информация об авторе
Владимир Муранов - победитель 8-го сезона "Битвы экстрасенсов". Способности у Владимира проявились больше 10 лет назад, во время тяжелой болезни. Официальная медицина тогда оказалась бессильна, и он принял решение пройти курс лечения у тибетского мастера.
Тогда Владимир Муранов стал видеть собственное энергетическое поле и то, как оно изменяется в процессе лечения. Тибетский мастер пригласил его в ученики. После учебы Владимир Муранов сам стал заниматься целительством и на время уехал в Индию, где его духовным наставником стал Шри Сатья Саи Баба, индийский святой и духовный учитель. Но ясновидение Владимир никогда не практиковал, и кастинг "Битву экстрасенсов" на ТНТ в этом смысле стал первым опытом, поэтому Владимир не ожидал ни успеха во время испытаний, ни того, что ему удастся выиграть "Битву".
Сейчас Владимир ведет частную целительскую практику, проводит семинары и тренинги, которые нередко совмещает с паломническими поездками. Также он пишет мантры и мантры. На сегодняшний день Владимиром записано уже несколько аудио альбомов - эти медитации он часто исполняет на публике, и его концерты собирают огромное количество слушателей.

Ключевые понятия
Энергия, организм, гармония, чакра, целительство, цвет, меридианы, ци, мысль, У-Син, эмоции....

Цена:
539 руб

И. П. Неумывакин Перекись водорода
Перекись водорода
В данной книге автор освещает вопросы, связанные с перекисью водорода как источником необходимого организму атомарного кислорода. Перекись водорода способствует нормализации окислительно-восстановительных процессов и уничтожению всего, что мешает организму нормально функционировать.
Подробно рассматривается механизм действия перекиси водорода, а также предложенного ультрафиолетового облучения крови как одного из эффективных способов коррекции иммунной системы. Предлагаются подробные рекомендации и комментарии к уже известным методикам лечения перекисью водорода. Приводятся отклики читателей по ее использованию, в том числе в комплексе с УФО крови при различных заболеваниях.

Книга предназначена для широкого круга читателей, в том числе врачей и лиц, заинтересованных во внедрении простых и надежных методов лечения в практику официальной медицины....

Цена:
140 руб

В. Д. Москаленко Зависимость. Семейная болезнь
Зависимость. Семейная болезнь
Книга посвящена психологии зависимости от психоактивных веществ (алкоголизм, наркомания) и созависимости. (Независимость-это психологическое состояние членов семьи больного. Трезво живущие родственники таких больных эмоционально вовлечены в эту болезнь. Родственники не только сами страдают, но и строят такие взаимоотношения в семье, которые препятствуют выздоровлению больного. Созависимостью страдают жены, матери, братья, сестры, взрослые дети и даже внуки больного алкоголизмом или наркоманией. Сами больные также характеризуются признаками созависимости до развития болезни либо после наступления трезвости. Созависимые родители не могут успешно выполнять свои родительские функции, страдают дети. Происходит повторение нежелательных событий в семье. Взрослые дети составляют группу высокого риска множественных проблем: развития зависимости, психосоматических заболеваний, тревожно-депрессивных состояний, часто они вступают в трудный брак. Описаны закономерности жизни таких семей (дисфункциональная семья). Созависимость излечима. Впервые в России предложена программа преодоления созависимости. Исцеление приводит к более гармоничным взаимоотношениям в семье, служит профилактикой возникновения зависимости у детей.

Книга написана языком, доступным для родственников и друзей больных. В то же время книга может быть руководством для психологов, психотерапевтов, наркологов, психиатров, социальных работников в работе с больными и их семьями....

Цена:
549 руб

Большая медицинская энциклопедия (комплект из 29 книг) Качественное издание по медицине!
Большая медицинская энциклопедия (комплект из 29 книг)
Под редакцией академика Б. В. Петровского.
Наряду с традиционными теоретическими и клиническими дисциплинами в энциклопедии освещены вопросы молекулярной биологии, генетики биофизики, медицинской кибернетики и бионики, клинической биохимии, медицинской электроники и ряда других разделов науки, значительно расширяющих познания сущности заболеваний и способствующих разработке эффективных методов лечения и профилактики.
Содержит цветные и черно-белые иллюстрации.3-е издание Большой медицинской энциклопедии планировалось выпустить в 30 томах, но 29 том завершает данное издание, также 29 том является дополнительным.
...

Цена:
10090 руб

Тихонова И.С. Секреты моей бабушки
Секреты моей бабушки
Рецепты красоты, здоровья и долголетия долгие года передаются из поколения в поколение, им много лет, а по целебности и уникальности они порой превосходят достижения современной косметологии. Именно поэтому автор данной книги бережно собрала и сохранила секреты красоты, здоровья и долголетия своей любимой бабушки, которыми и делится с читателями. Следуя им, вы сможете каждый день быть энергичными, выглядеть молодо, не болеть и радоваться каждому новому дню жизни!...

Цена:
464 руб

Екатерина Иолтуховская Загадочный океан. Один день – один зендудл
Загадочный океан. Один день – один зендудл
Зендудлинг как вид медитационного досуга, рисования для релакса, становится одним из самых модных видов творчества, доступным практически каждому. Сейчас интуитивное рисование, пожалуй, стало чуть ли не самым изысканным способом времяпрепровождения в среде людей творческих, креативных, состоявшихся и успешных в профессии. Современный ритм жизни требует пауз, остановок, доступных занятий для восстановления душевного равновесия. Зендудл рисуют и раскрашивают все - от студентов до бизнес-гуру. Система "Один день - один зендудл" уже стала популярной во всем мире и все больше набирает обороты.
Это уникальная в своем роде книга, она сочетает в себе все преимущества толстых сборников паттернов и тонких альбомов для их раскрашивания. Для работы с такой книжкой не нужны навыки рисования, она предлагает простой и удобный алгоритм: на каждом развороте (один разворот в день, всего их 30) готовый рисунок, используемые в нем паттерны и контур рисунка, который нужно этими паттернами заполнить. Затем рисунок можно раскрасить, а при желании придумать два цветовых варианта, раскрасив оба рисунка на развороте книги. Таким образом, читатель минует стадию "это сложно, я это не смогу" и легко учится самостоятельно рисовать довольно затейливые по композиции сюжеты. Самое интригующее, самое запутанное искусство окажется не таким уж пугающе сложным, как это представляется при взгляде на готовые произведения.
Отвлечься от рутины, снять стресс, расслабиться с помощью этой книжки можно даже на совещании, имея под рукой всего лишь карандаш или гелевую ручку. А система, при которой на каждый день предлагается новая картинка, удивительно затягивает в это красивое и полезное увлечение....

Цена:
141 руб

 Сказочная зима. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Сказочная зима. Раскраска-антистресс для творчества и вдохновения
Расслабьтесь после тяжелого дня с раскрасками из серии "Арт-терапия". Возьмите цветные карандаши, выберите понравившуюся картинку и полностью отключитесь от реальности. Плавные линии и причудливые узоры унесут вас в другой мир, позволят полностью снять стресс и вернуться уже совершенно другим, обновленным и безмятежным, человеком.
"Сказочная зима" – это удивительные узоры на стекле и снежинки причудливой формы, ждущие своего художника. Создайте свою необыкновенную зимнюю сказку! Не бойтесь творить и экспериментировать!...

Цена:
239 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика