Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Миелома множественная - опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1 % случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Этиология

Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоим- мунной патологии, сенсибилизации

Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз)

Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом

Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов. Классификация основана на линейной зависимости между содержанием М-белка и клеточной опухолевой массой у больных

Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких-либо изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Нb >10 г%, IgG <5 r%, IgA <3 г%

Миелома IIстадии (средняя масса опухоли), Нb = 8,5-10 г%, IgG = 5-7 г% , IgA = 3-5 г%

Миелома IIIстадии (большая масса опухоли). Характерны гиперкальцие-мия, остеолитические процессы и следующие показатели: Нb <8,5 г%, IgG >7 r%, IgA >5 г%.

 

Клиническая картина.

С развитием методов автоматизированного анализа крови появилась возможность диагностировать множественную миелому на ранних этапах, что значительно сократило спектр клинических проявлений.

Патогномоничный признак - появление в крови и моче патологического моноклонального белка (М-белок). М-белок состоит из одной тяжёлой цепи Ig (IgA или IgG) или их комбинаций в различных сочетаниях с лёгкими цепями Ig (к- и Х-)

М-белки - молекулы IgG и IgA (соответственно 50% и 25% наблюдений)

М-белки, состоящие только из лёгких цепей, выявляют в 25% случаев и только в моче.

Синдромы

Поражение почек, вызванное их миеломной инфильтрацией, гиперкальциемией, токсическими воздействиями на эпителий канальцев Ig, отложением амилоида, повышенным содержанием в крови мочевой кислоты

Инфильтрация костного мозга большим числом атипичных плазматических клеток в клинике проявляется анемией, инфекционными заболеваниями

Остеолизис, сопровождаемый болями и патологическими переломами, обусловлен инфильтрацией миеломными клетками и последующим разрушением костной ткани

Рецидивирующие инфекции, вызванные приобретённой гипогаммаглобулинемией и лейкопенией

Гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов

Повышенная вязкость крови, обусловленная высокой концентрацией М-белка.

 

Лабораторная диагностика

Обнаружение М-белка (>3,5 г%) в сыворотке и моче

Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (>30% плазматических клеток в биоптате) и гиперкальциемия

Плазмоциты в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах при отсутствии М-белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от болезни тяжёлых цепей

Миелофтизная анемия

Увеличение количества тромбоцитов

Ускоренное СОЭ

Повышение содержания креатинина и азота мочевины крови. Дополнительные исследования

Рентгенография костей

Зоны лизиса костной ткани, особенно при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей

В костях черепа часто обнаруживают

штампованные

литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления

Реактивные изменения периоста выявляют достаточно редко

Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавленней спинного мозга

Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического препарата (РФП) в костной ткани, особенно при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей

МРТ скелета - наиболее информативный метод для определения обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой.

 

Дифференциальный диагноз

Костные метастазы различных злокачественных опухолей

Болезнь тяжёлых цепей

Макроглобулине-мия Вальденстрёма.

 

Лечение:

При скрыто протекающей миеломе и невозможности исключения диагноза болезни тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях необходимо динамическое обследование больного каждые 3-6 мес.

Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Ниже приведена одна из схем начальной химиотерапии (при отсутствии эффекта применяют другие схемы).

Сочетание мелфалана и преднизолона или циклофосфамид (циклофосфан).

Мелфалан - по 0,25 мг/кг/сут в течение 4 дней через 4-6 нед или по 0,09-0,14 мг/кг/сут в течение 8-10 дней, затем поддерживающая терапия по 0,03 мг/кг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови.

Преднизолон - по 1 мг/кг/сут в течение 4 дней через 6 нед.

Циклофосфан по 200 мг/сут в течение 5-7 дней, затем поддерживающая терапия по 50-100 мг/сут. Дозу препарата корригируют в зависимости от картины крови.

Объективный критерий эффективности лечения - уменьшение содержания М-белка в сыворотке и моче. При снижении этого показателя на 75% от начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования болезни.

Интерферон - для поддерживающей терапии.

При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия

Облучение локальных костных поражений

Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии

Ортопедическое пособие. Наблюдение. Контроль общего анализа крови и содержания тромбоцитов каждые 6 нед.

 

Прогноз

Прямо зависит от стадии в момент первичной диагностики

Больные с I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого-либо лечения, в то время как пациенты с III стадией миеломы, почечными и ортопедическими осложнениями живут мало

Средняя продолжительность жизни для больных, получивших лечение, составляет 2-3 года

У молодых пациентов прогноз может улучшить трансплантация костного мозга. Сопутствующая патология

Системный амилоидоз с поражением почек, селезёнки, надпочечников и печени

Вовлечение почек часто приводит к азотемии и развитию вторичной почечной недостаточности.

 

Синонимы

Миеломная болезнь

Плазмоцитома

Колера болезнь

Миеломатоз

Ретикулоплазмоцитоз

Рустицкого болезнь

Рустицкого-Колера болезнь

 

См. также

Лейкоз

Сокращение. РФП - радиофармакологический препарат

МКБ. С90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования

 

Литература.

Множественная миелома. Голенков АК, Шабалин ВН. СПб.: Гиппократ, 1995

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика