Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Гипофизарная карликовость - гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся задержкой роста и физического развития вследствие дефектов в системе гормона роста (дефекты рецептора соматолиберина, гена СТГ, рецептора СТГ). Часто сочетается с нарушениями развития других эндокринных желез и половых органов вследствие недостаточности различных аденогипофизарных гормонов. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины - ниже 120 см, у детей - дефицит роста более 15% от возрастной нормы.

 

Этиология

Новообразования ЦНС (аденома гипофиза, краниофарингиома, менингиома)

Токсические и инфекционные повреждения гипоталамо-гипофизарной области

Травмы. Генетические аспекты

Мутации гена гормона роста

Недостаточность соматомедина

Дефекты соматолиберина и его рецептора

Пангипопитуитаризм

Дефекты рецептора СТГ. Патогенез

Снижение или выпадение соматотропнон функции гипофиза

Снижение биологической активности СТГ

Снижение чувствительности периферических тканей к СТГ

Недостаточность соматомедина С (лароновская форма).

 

Клиническая картина

Задержка роста и физического развития при сохранении пропорций тела

Кукольное лицо

Гипогликемия

Возможны явления вторичного гипогонадизма, гипотиреоза и гипокортицизма.

 

Диагностика

Рентгенологическое исследование кистей и лучеза-пястных суставов - задержка дифференцировки и окостенения скелета

Базальная концентрация СТГ в сыворотке крови снижена или в пределах нормы

Введение инсулина (инсулиновый тест), леводопы или аргинина, как правило, не сопровождается повышением секреции СТГ

AT к экзогенному СТГ.

 

Лечение

Введение соматотропина (неэффективно при лароновскойфорж) 0,1 ЕД/кг/сут на ночь

Половые гормоны (для стимуляции полового развития)

Коррекция вторичного гипотиреоза и гипокортицизма

Диета с увеличенным содержанием белка, витаминов.

 

Синонимы

Инфантилизм гипофизарный

Карликовость церебрально-гипофизарная

Нанизм гипофизарный См. также Гипопитуитаризм МКБ. Е23.0 Гипопитуитаризм МШ

139191 Дефекты рецептора СТГ

173100 Гипофизарная кар-ликовость Ларона вследствие изолированной СТГ недостаточности (245590, 262500)

262400 Гипофизарная карликовость, тип I

262600 Гипофизарная карликовость, тип III

262650 Гипофизарная карликовость, тип IV

262700 Врождённые дефекты развития гипофиза

262700 Гипофизарная карликовость с малым турецким седлом

262710 Гипофизарная карликовость с большим турецким седлом

312000 Пангипопитуитаризм Х-сцепленный

600946 Карликовость с нормальным уровнем гормона роста Литература. Baumbach L et al: Clinical, biochemical, and molecular investigations of a genetic isolate of growth hormone insensitivity (Laron's synfrome)./ Clin. Endocr. Metab. 82: 444-451,1997; Guevara-Aguirre J et al: Two-year treatment of growth hormone (GH) receptor deficiency with recombinant insulin-like growth factor I in 22 children: comparison of two dosage levels and to GH-treated GH deficiency. J. Clin. Endocr. Metab. 82: 629-633, 1997; Laron Z: Syndrome of familial dwarfism and high plasma immunoreactive growth hormone. Israel J. Med. Sci. 10: 1247-1254, 1974

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$8.49
End Date: Friday Aug-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.99
End Date: Saturday Aug-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$9.99
End Date: Tuesday Aug-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$10.98
End Date: Monday Jul-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$5.89
End Date: Tuesday Aug-6-2019 11:00:28 PDT
Buy It Now for only: $5.89
|
2x Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Arthritis Pain Relief


$9.99
End Date: Monday Jul-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$6.90
End Date: Monday Aug-12-2019 21:05:14 PDT
Buy It Now for only: $6.90
|
2pcs Hallux Valgus Bunion Corrector Orthopedic Adjuster Brace Foot Toe Separator


$8.99
End Date: Tuesday Jul-23-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $8.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика