История болезни человека
иммунодефициты
Иммунодефициты - самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы. Частота

1 из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы

Значительно большее количество лиц приобретают транзиторный или постоянный иммунодефицит в течение жизни. Факторы риска

Отягощённый семейный анамнез

Почти все вредные привычки

Старение. Классификация

Первичные - врождённые (генетические) дефекты иммунной системы (см.

Первичные иммунодефицита, классификация ВОЗ

, Приложение 5.)

Вторичные - недостаточность развивается вследствие зндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией)

Избирательные - вызваны селективным поражением различных популяций иммунокомпетентных клеток

Неспецифические - дефект(ы) механизмов неспецифической резистентности (неспецифического иммунитета), фагоцитов и комплемента

Комбинированные - сочетанное поражение клеточных и гуморальных механизмов (например, В- и Т-лимфоцитов).

 

Этиология

Первичные иммунодефициты (проявляются развитием инфекционных поражений вскоре после рождения, но могут не иметь клинических проявлений и до более позднего возраста) - генные и хромосомные дефекты (многочисленные иммунодефициты разных типов)

Вторичные иммунодефициты

Иммуносупрессивные препараты (включая фенитоин [дифенин], пеницилламин, глюкокортикоиды)

Недостаточность питания или кишечного всасывания

Наркотики и контакт с токсическими веществами

Лучевая терапия, химиотерапия

Злокачественные опухоли

Вирусные инфекции (например, БИЧ)

Состояния, приводящие к потере белка (например, нефротический синдром)

Гипоксия

Гипотиреоз

Уремия

Аспления. Отдельные формы. Существует множество отдельных нозологических единиц иммунодефицитов с крайне запутанной терминологией (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы).

Тяжёлый комбинированный иммунодефицит. В классическом варианте отсутствует как гуморальный (нет AT), так и клеточный иммунитет (нет Т-клеток и естественных киллеров - NK-клеток); алимфоплазия или лимфопения (относится как к В-лимфоцитами, так и к Т-лимфоцитам). Безусловная восприимчивость к бактериальным, грибковым, прото-зойным, вирусным инфекциям; введение живых вакцин должно быть исключено; смерть наступает к концу первого года жизни (если не проведена трансплантация костного мозга). Примерно у 70% больных В-лимфоциты присутствуют (в т.ч. при мутациях генов ИЛ, недостаточности адено-зиндезаминазы, синдроме голых лимфоцитов). Типы:

Недостаточность аденозиндезаминазы (КФ 3.5.4.4, 3 изо-формы, дефектные варианты -

102700, 20ql2-ql3.ll, дефект гена ADA, известно не менее 30 аллелей, R) -причина 50% случаев тяжёлого комбинированного иммунодефицита, собственно недостаточность фермента (рецессивное наследование) - более мягкие формы. Клинически: В- и Т-клеточный иммунодефицит, С04+-лимфопения, тром-боцитопеническая пурпура, гепатоспленомегалия, повторяющиеся бактериальные, вирусные, грибковые инфекции (преимущественно бронхолёгочные), часты различные диспла-зии костного скелета.

Агаммаглобулинемия швейцарского типа (см. Агаммаглобу-линемии).

Недостаточность пуриннуклеозид фосфорилазы (см. Недостаточность ферментов).

Дефицит транскобаламина II (*275350, 22ql2-ql3, дефекты генов TCN2, ТС2, р), транспортного белка витамина В12. Клинически: тяжёлая мегалобластическая анемия, аграну-лоцитоз, тромбоцитопения, геморрагический диатез, тяжёлая диарея, язвенный стоматит, повторные инфекции, агам-маглобулинемия.

Синдром голых лимфоцитов (#209920, 600005, 600006, 601863, 601861, в т.ч. дефекты генов МНС2ТА, RFX5, RFXAP, C2TA, все р). Термин применяют по отношению к тяжёлому комбинированному иммунодефициту с отсутствием экспрессии ряда генов главного комплекса гистосовместимости класса II (отсутствие Аг HLA на поверхности лимфо-идных клеток). Клинически: упорная диарея, синдром маль-абсорбции, кандидоз, бактериальные инфекции, интерстици-альная пневмония. Лабораторно: пангипогаммаглобулинемия, отсутствуют стимулируемая Аг пролиферация лимфоцитов и клеточноопосредованная цитотоксичность.

Атипичная форма (269840, р). Отсутствуют: CD8

Т-лимфо-циты, их ответ на митогены, AT к рецептору Т-клеток. Содержание Ig нормально или увеличено, лимфаденопатия.

Сцепленная с Х-хромосомой форма (#312863, мутации у-цепи рецептора интерлейкина-2, N рецессивное). Слабое развитие лимфоидной ткани, множественного генеза инфекции; нормальное содержание Ig, В- и NK-клеток, уменьшено число CD4+ и CD8

Т-лимфоцитов, слабый их пролиферативный ответ на Аг и митогены.

В- и Т-клеточнонегативные формы (#600802, 600173, 176947, в т.ч. недостаточность Янус-киназы-3, тирозин киназы ZAP-70, р).

В-клеточнонегативная форма (#601457, дефекты генаЛ4С).

Вариабельный общий иммунодефицит (*240500) - иммунодефицит полифакторной этиологии; наблюдают в любом возрасте у лиц обоих полов; общее количество Ig обычно меньше 300 мг%, количество В-лимфоцитов часто в пределах нормы, отсутствуют плазматические клетки; клеточный иммунитет (Т-лимфоцитарный), как правило, не изменён; сопровождается частыми гнойными инфекциями, иногда развиваются аутоиммунные заболевания. Варианты:

С тяжёлой диареей (125890, R): мальабсорбция жиров, витамина В12, ксилозы

Семейная форма (R): при дефиците IgG и IgA увеличено содержание IgM

С центромерной нестабильностью (*242860, хромосомы 1, 2, 9, 16; р): дефицит Т- и NK-клеток, уменьшенное содержание IgA, лицевой дисморфизм, постоянные инфекции, отставание в умственном развитии

Сцепленная с Х-хромосомой гипогаммаглобулинемия с недостаточностью СТГ (*307200), уменьшено количество В-лимфоцитов, низкорослость, отсроченное наступление пубертатного возраста, высокая восприимчивость к инфекциям.

Незелофа синдром (*242700, р, возможной). Группа спорадических заболеваний, как правило, неизвестной этиологии, сочетающихся с повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями; наблюдают гипоплазию вилочковой железы, угнетение клеточного (Т-лимфоцитарного) и гуморального (В-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание Ig может быть в пределах нормы. Синонимы: тимусная алимфоплазия незелофского типа, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом Ig, аплазия тимуса.

Синдром ДиДжорджи

Синдром гипериммуноглобулинемии М (*308230, Xq26, дефект лиганда к CD40, R, р). Нейтропения, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, частые инфекции, дефицит IgA, IgG, отсутствие IgE, увеличено содержание IgM; строение лимфоидных фолликулов нарушено.

Синдром гипериммуноглобулинемии Е (147060,R; варианты). Клшически: бактериальные инфекции, кандидоз, остеопороз, дефектный хемотаксис нейтрофилов, увеличено содержание IgE.

Синдром Иова (243700, р). Высокий уровень IgE, низкий уровень IgA, кожная гиперчувствительность к Аг Staphy-lococcus aureus и Candida albicans, эозинофилия, дефекты хемотаксиса лейкоцитов, постоянные стафилококковые инфекции кожи (холодные абсцессы, дерматиты), кандидоз кожи и слизистых оболочек, другие инфекции.

Избирательный дефицит IgA (137100, в т.ч. при делеции 18q-, различные типы наследования). Секреторный IgA необходим для местной защиты на поверхности слизистых оболочек. Клинически: частые инфекции, аутоиммунные, атонические расстройства, мальабсорбция.

Недостаточность адгезии лейкоцитов (#116920, 21q22.3, мутации р2 цепи гена интегрина [Аг CD18/CD11, 600065, около 10 дефектных аллелей], р): бактериальные инфекции, плохое заживление ран, дефекты фагоцитоза и хемотаксиса нейтрофилов, лечение - трансплантация костного мозга. Сопутствующее заболевание - ювенильный ревма-тоидный артрит.

Другие иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, атак-сия-телеангиэктазия, хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, хронические гранулематозные заболевания, альбинизм, СПИД, агаммаглобулинемии.

 

Лечение:

 

Тактика ведения

Лечение определяется типом иммунодефицита

При тяжёлой патологии Т-клеток показана трансплантация костного мозга

При недостаточности IgG - проведение внутривенных инъекций Ig

Не следует вводить живые вакцины больным с иммунодефицитом и членам их семей. При клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови. Перед переливанием кровь и препараты крови необходимо облучать (1 500-3 000 рад). Иммуноглобулины и плазму не следует вводить пациентам с избирательной недостаточностью IgA. При тромбоцитопении следует избегать внутримышечных инъекций (например, имму-ноглобулинов). Перед хирургическими или стоматологическими вмешательствами обязательно назначение антибиотиков. Препараты выбора

Практически при всех формах

Антибиотики для профилактики и немедленного лечения инфекций

Иммуностимуля-торы (например, левамизол, аскорбиновая кислота) для улучшения функции нейтрофилов.

При гуморальных и комбинированных иммунодефицитах -заместительная терапия Ig

Ig для внутривенного введения (обычно 200 мг/кг, затем ежемесячно по 100 мг/кг) повышает содержание IgG в сыворотке до 200 мг%

При необходимости вводят по 400-800 мг/кг/мес, поддерживая концентрацию IgG в сыворотке выше 500 мг%

При одновременной недостаточности IgA и IgG применение ограничено ввиду риска анафилактической реакции на экзогенный IgA.

При недостаточности аденозиндезаминазы - заместительная терапия ферментом, конъюгированным с полиэтиленг-ликолем (Адаген), или генная терапия (корригированные Т-лимфоциты пациента).

При ВИЧ-инфекции - см. ВИЧ-инфекция и СПИД. Ведение больного

Контроль за состоянием

Необходимо тщательное наблюдение за детьми с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом, т.к. воздействие на них любых патогенных факторов может привести к смерти

У больных с гипогам-маглобулинемией следует контролировать и поддерживать уровень IgG.

 

Осложнения

Аутоиммунные заболевания

Развитие сывороточной болезни при лечении у-глобулином

Развитие злокачественных новообразований (например, при гипогаммаглобулинемии может развиться тимома)

Тяжёлые инфекции

Реакция трансплантат против хозяина, обычно в результате проведения гемотрансфузии у пациентов с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом. Течение и прогноз существенно зависят от вида и темпа прогрес-сирования иммунодефицита. Профилактика. При первичных иммунодефицитах необходимо медико-генетическое консультирование.

Беременность. Происходит трансплацентарная передача ВИЧ и развитие СПИДа у плода.

 

См. также

Агаммаглобулинемия, Агранулоцитоз, Синдром полигландулярный аутоиммунный, Синдром ДиДжорджи, БИЧ-инфекция и СПИД

МКБ

D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D81 Комбинированные иммунодефициты

D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

D84 Другие иммунодефициты

 

Литература.

Monafo WJ et al: A hereditary immunodeficiency characterized by CD8+ T-Iymphocyte deficiency and impaired lymphocyte activation. Clin. Exp. Immun. 90 390-393, 1992; Elder ME: Severe combined immunodeficiency due to a defect in the tyrosine kinase ZAP-70. Pediat. Res. 39: 743-748, 1996; Schwarz К et al. RAG mutations in human В cell-negative SCID. Science 274: 97-99, 1996; Nezelof С et al: L'hypoplasie hereditaire du thymus: sa place et sa responsabilite dans une observation d'aplasie lymphocytaire, normoplasmocytaire et normoglobulinemique du nourrisson. Arch. Franc. Pediat. 21: 897-920, 1964; Shuster DE et al: Identification and prevalence of a genetic defect that causes leukocyte adhesion deficiency in Holstein cattle. PNAS 89: 9225-9229, 1992

 

Примечания

Классификация ВОЗ первичных иммунодефицитов (Fudenberg HH et al: Classification of the primary immunodeficiency (WHO recommendation]. New Eng. J. Med. 283: 656-657, 1970) в настоящее время значительно устарела

Иов - библейский персонаж, в книге Иова (2:7) сказано

Сатана ...поразил Иова язвами от стоп до макушки

CD40 - гликопротеин, экспрессируют В-лимфо-циты, эпителиальные клетки; установлена корреляция между экспрессией лиганда CD40 и продукцией IgE.

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Анастасия Пономаренко, Семен Лавриненко Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Внутренне зрелый человек понимает, что ощущение молодости тесно связано с биологическим, психологическим и социальным возрастом. Профессиональная занятость часто выходит на первое место, поэтому вы можете начать сразу с третьей книги психолога Анастасии Пономаренко и врача Семена Лавриненко, а уже позже прочитать "Измени свой биологический возраст" и "40 лет - время желаний".
В книге развенчивается несколько устойчивых мифов: что трудно найти работу, если тебе не 25, что в кризис в первую очередь увольняют людей предпенсионного возраста. Все совсем не так. Вы с удивлением раскроете в себе достоинства, очень привлекательные для работодателя. В книге даны 15 простых правил для того, чтобы зарабатывать больше и создать подушку безопасности.
Управляй возрастом, будь успешным и молодым всегда!...

Цена:
181 руб

Элен Лурье Правила Луны на каждый день
Правила Луны на каждый день
Энергия лунных дней влияет на состав формулы крови человека и на все органы. Именно на них направлена энергия конкретного лунного дня. Она может как восстановить работу органа, так и разрушить его, если используется неверно или не по назначению. Тогда возникают болезни, причины которых скрыты в неправильной циркуляции энергии или ее блокировании в больном органе.
В книге Элен Лурье дает рекомендации по оздоровлению в зависимости от лунного цикла и практичные советы по многим вопросам:
- энергия каждого лунного дня, благоприятные и неблагоприятные действия в этот день;
- оздоровление в зависимости от лунного цикла, когда лучше планировать операции или лечение органов, как ухаживать за волосами, кожей, когда удалять бородавки и лечить зубы, как очистить организм и правильно применять диеты;
- когда и какие овощные культуры высаживать в зависимости от лунного цикла;
- дни, в которые стоит подрезать и удобрять растения, когда лучше консервировать продукты;
- загадочные свойства камней и минералов и их влияние на человека.
Осознанное соблюдение лунных правил дает возможность каждому из нас прожить полноценную здоровую и счастливую жизнь.

...

Цена:
151 руб

Уинн Кэпит, Лоуренс М. Элсон Анатомия человека. Атлас-раскраска
Анатомия человека. Атлас-раскраска
Бестселлер "Анатомия человека: атлас-раскраска" вот уже более 35 лет является лидером среди учебных атласов. Это уникальное пособие: его лаконичный текст и точные иллюстрации, нарисованные вручную, разработаны специально для интерактивного изучения анатомии – раскрашивания.
Оригинальный цветовой ключ, визуальные ассоциации и интерактивное обучение проще, интереснее и эффективнее. Выверенная наглядная структура, удобная навигация и краткие поясняющие тексты позволят студентам медицинских вузов выучить анатомию надежно и быстро. Широкий круг читателей сможет связать представления о разных системах и органах в единое целое и разбираться в анатомии человека наравне с профессионалами....

Цена:
819 руб

Александр Мясников Вектор страха. Как перестать бояться рака и защититься от него
Вектор страха. Как перестать бояться рака и защититься от него
О некоторых темах не принято говорить вслух. О них не хочется думать. Но факты упорно твердят, что онкология уже заняла 3-е место в статистике смертности. Эти же факты утверждают, что 92% общих факторов риска находятся в нашей власти и их можно уменьшить или полностью исключить. Мы все разные, разного пола, с разной наследственностью, поэтому доктор Мясников дает детальную информацию по защите от каждого возможного вида рака. Доктор Мясников - не онколог, он врач общей практики, поэтому не ставит целью описать заболевания, но доносит мысль, что большинство видов рака можно предотвратить. В книге описываны 11 принципов, как именно это сделать каждому из нас....

Цена:
264 руб

Алексей Водовозов Пациент Разумный. Ловушки "врачебной" диагностики, о которых должен знать каждый
Пациент Разумный. Ловушки "врачебной" диагностики, о которых должен знать каждый

Книга дает ответы на вопросы о том, что представляет собой современная медицинская диагностика и чем шарлатанские методики отличаются от действительно работающих. Автор научит читателей перепроверять диагнозы, различая настоящие от вымышленных, разбираться в реальных лекарствах и многочисленных биодобавках, отличать жуликов от нормальных врачей. Живо, логично, убедительно, доходчиво он рассказывает о том, что представляет сегодня современная медицинская диагностика и чем фальшивые методики отличаются от действительно работающих.


Прочитав эту книгу, вы: - окунетесь в захватывающий мир научных исследований; - узнаете, по каким критериям можно гарантированно отличить настоящую диагностическую методику от псевдодиагностической; - получите огромное удовольствие от блестящего журналистского расследования, проведенного автором; - наконец, прочтете множество интересных примеров, которыми потом можно будет делиться с друзьями в блогах и соцсетях. Фишки книги Древняя мудрость гласит: «Хочешь накормить человека один раз — дай ему рыбу. Хочешь накормить его на всю жизнь — научи его рыбачить». Алексей Водовозов делает и то и другое. Прежде всего он подробно объясняет, почему не работают — и не могут работать — популярные сегодня диагностика по Фоллю, гемосканирование, тестирование по отпечаткам пальцев и другие аналогичные методики. Однако мошенники от медицины не дремлют: день за днем они измышляют все новые и новые способы отъема денег у населения. Поэтому автор предлагает собственное изобретение под названием «шкала развода на диагноз» (ШРнД) — простой способ, который позволяет быстро и легко (и абсолютно бесплатно!) выяснить, является ли очередная рекламируемая диагностическая методика шарлатанской. Для этого вам не понадобится покупать химические реактивы или сложное оборудование — достаточно лишь вдумчиво прочесть книгу. 



...

Цена:
203 руб

Георгий Сытин Мысли, творящие красоту и молодость женщины до 100 лет и дальше
Мысли, творящие красоту и молодость женщины до 100 лет и дальше
Георгий Николаевич Сытин является родоначальником новой воспитывающей медицины, возможности которой практически безграничны. Воспитывающая медицина универсальна и общедоступна. При помощи лежащего в ее основе метода оздоровления-омоложения творящими мыслями (исцеляющими настроями) каждый человек может избавиться даже от самых тяжелых недугов, противостоять возрастным изменениям, продлить свою жизнь.
Книга, которую вы держите в руках, адресована прекрасной половине человечества. Усвоив собранные в ней настрои, вы укрепите здоровье, омолодите душу и физическое тело, обретете и сохраните на многие годы красоту, женственность, привлекательность в глазах мужчин и гармоничные отношения с окружающим миром.
Добиться наилучших результатов при работе с книгой поможет описание основных принципов воспитывающей медицины и рекомендации автора по успешному усвоению творящих мыслей.

Для широкого круга читателей....

Цена:
329 руб

Ричард Плэтт Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза
Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза
Предлагаем вашему вниманию книгу "Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза", ужасную историю болезней, рассказанную грязными паразитами и переносчиками инфекций! Эта забавная и увлекательная книга заразит вас... знаниями....

Цена:
222 руб

Б. К. С. Айенгар Дерево йоги. Ежедневная практика
Дерево йоги. Ежедневная практика
Цитата
"Мой метод - йога, путь, который развивает тело и чувства, очищает ум, воспитывает разум и наполняет душу - самую сердцевину нашего существа. К сожалению, многие люди, не постигшие всей глубины йоги, видят в этом духовном пути к самореализации лишь физическую дисциплину, а практика хатха-йоги понимается ими как некая гимнастика. Но йога - нечто большее, чем физические упражнения. Она охватывает все существо человека - на клеточном, психическом, интеллектуальном и духовном уровнях".

О чем книга
Книга автора знаменитой "Йоги Айенгара" освещает практические и философские аспекты йоги. В ее основу легли беседы с учениками и лекции, с которыми он выступал по всему миру. Мастер с готовностью делится личным опытом практики поз и дыхательных упражнений. "Йогу-сутр" Патанджали Айенгар уподобляет дереву, которое плодоносит только при ежедневном уходе, и призывает следовать этому принципу в своих занятиях. Отдельные главы посвящены темам любви, сексуальности, семейной жизни, здоровью, целительскому искусству, медитации, смерти. Свою философию Айенгар рассматривает как руководство для повседневной жизни и сам являет пример ее последовательного воплощения. Усердно практикуя йогу, он никогда не пренебрегал мирскими обязанностями - супруга, отца, сына, ученика, учителя. Поэтому его советы и рекомендации максимально приближены к реальной жизни.

Почему книга достойна прочтения
  • С этой книгой вы научитесь ежедневно практиковать йогу, чтобы подпитывать ваше "дерево".
  • В основе книги-лекции Б.К.С.Айенгара, уже ставшие классикой.
  • Книга будет интересна не только последователям школы Айенгара, но и всем, кто интересуется философией и искусством йоги.

    Кто автор
    Беллур Кришнамачар Сундарараджа Айенгар - один из самых выдающихся мастеров йоги современности и основатель собственного метода, имеющего миллионы последователей. Практикует и преподает йогу более 75 лет. Автор множества бестселлеров, в том числе "Йога Дипика", "Прояснение Пранаямы", "Свет жизни - йога", "Йога-сутры Патанджали". В 2004 году журнал The Time включил его в список 100 наиболее влиятельных людей мира.

    Ключевые понятия
    Йога, дерево йоги, здоровье, медитация, йога-сутра, пранаяма....

  • Цена:
    519 руб

    Л. А. Катаргина, А. В. Хватова Эндогенные увеиты у детей и подростков
    Эндогенные увеиты у детей и подростков
    В книге, основанной на многолетнем опыте авторов, представлены вопросы патогенеза, диагностики и медикаментозного лечения эндогенных увеитов у детей и подростков с применением современных иммунотропных средств. Освещены особенности эндогенных увеитов в...

    Цена:
    759 руб

    И. П. Неумывакин Позвоночник
    Позвоночник
    Состояние позвоночника имеет огромное значение для здоровья всего организма, и он же является причиной многих болезней и недомоганий. И порой нам даже трудно представить, что ноющая боль в ягодицах и идущая по ноге, или боль в животе, или боль в голове связаны именно с болезнью позвоночника. По внешнему виду человека, его манере держаться, его осанке и походке можно с уверенностью сказать, здоров он или болен.
    Что делать? Как избавиться от болячек? А лучше - как их не допустить? По словам автора книги, профессора И.П.Неумывакина, плохой позвоночник, как и старость, не болезнь, а состояние, в которое мы себя загнали своим отношением к телу и из которого, оказывается, можно найти выход, независимо от возраста. И все, о чем написано в данной книге, прежде всего, применимо к молодому поколению. Правильно сделать легче, чем исправлять. Все вместе, дружной семьей, вперед - за здоровьем!...

    Цена:
    429 руб

    DoorJammer
    СПб стоматология Кибела
    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика