История болезни человека
иммунодефициты
Иммунодефициты - самостоятельные заболевания (нозологические формы) и сопутствующие синдромы, характеризующиеся недостаточностью иммунной системы. Частота

1 из 500 младенцев рождается с дефектом иммунной системы

Значительно большее количество лиц приобретают транзиторный или постоянный иммунодефицит в течение жизни. Факторы риска

Отягощённый семейный анамнез

Почти все вредные привычки

Старение. Классификация

Первичные - врождённые (генетические) дефекты иммунной системы (см.

Первичные иммунодефицита, классификация ВОЗ

, Приложение 5.)

Вторичные - недостаточность развивается вследствие зндо- и экзогенных воздействий на нормальную иммунную систему (например, около 90% всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией)

Избирательные - вызваны селективным поражением различных популяций иммунокомпетентных клеток

Неспецифические - дефект(ы) механизмов неспецифической резистентности (неспецифического иммунитета), фагоцитов и комплемента

Комбинированные - сочетанное поражение клеточных и гуморальных механизмов (например, В- и Т-лимфоцитов).

 

Этиология

Первичные иммунодефициты (проявляются развитием инфекционных поражений вскоре после рождения, но могут не иметь клинических проявлений и до более позднего возраста) - генные и хромосомные дефекты (многочисленные иммунодефициты разных типов)

Вторичные иммунодефициты

Иммуносупрессивные препараты (включая фенитоин [дифенин], пеницилламин, глюкокортикоиды)

Недостаточность питания или кишечного всасывания

Наркотики и контакт с токсическими веществами

Лучевая терапия, химиотерапия

Злокачественные опухоли

Вирусные инфекции (например, БИЧ)

Состояния, приводящие к потере белка (например, нефротический синдром)

Гипоксия

Гипотиреоз

Уремия

Аспления. Отдельные формы. Существует множество отдельных нозологических единиц иммунодефицитов с крайне запутанной терминологией (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы).

Тяжёлый комбинированный иммунодефицит. В классическом варианте отсутствует как гуморальный (нет AT), так и клеточный иммунитет (нет Т-клеток и естественных киллеров - NK-клеток); алимфоплазия или лимфопения (относится как к В-лимфоцитами, так и к Т-лимфоцитам). Безусловная восприимчивость к бактериальным, грибковым, прото-зойным, вирусным инфекциям; введение живых вакцин должно быть исключено; смерть наступает к концу первого года жизни (если не проведена трансплантация костного мозга). Примерно у 70% больных В-лимфоциты присутствуют (в т.ч. при мутациях генов ИЛ, недостаточности адено-зиндезаминазы, синдроме голых лимфоцитов). Типы:

Недостаточность аденозиндезаминазы (КФ 3.5.4.4, 3 изо-формы, дефектные варианты -

102700, 20ql2-ql3.ll, дефект гена ADA, известно не менее 30 аллелей, R) -причина 50% случаев тяжёлого комбинированного иммунодефицита, собственно недостаточность фермента (рецессивное наследование) - более мягкие формы. Клинически: В- и Т-клеточный иммунодефицит, С04+-лимфопения, тром-боцитопеническая пурпура, гепатоспленомегалия, повторяющиеся бактериальные, вирусные, грибковые инфекции (преимущественно бронхолёгочные), часты различные диспла-зии костного скелета.

Агаммаглобулинемия швейцарского типа (см. Агаммаглобу-линемии).

Недостаточность пуриннуклеозид фосфорилазы (см. Недостаточность ферментов).

Дефицит транскобаламина II (*275350, 22ql2-ql3, дефекты генов TCN2, ТС2, р), транспортного белка витамина В12. Клинически: тяжёлая мегалобластическая анемия, аграну-лоцитоз, тромбоцитопения, геморрагический диатез, тяжёлая диарея, язвенный стоматит, повторные инфекции, агам-маглобулинемия.

Синдром голых лимфоцитов (#209920, 600005, 600006, 601863, 601861, в т.ч. дефекты генов МНС2ТА, RFX5, RFXAP, C2TA, все р). Термин применяют по отношению к тяжёлому комбинированному иммунодефициту с отсутствием экспрессии ряда генов главного комплекса гистосовместимости класса II (отсутствие Аг HLA на поверхности лимфо-идных клеток). Клинически: упорная диарея, синдром маль-абсорбции, кандидоз, бактериальные инфекции, интерстици-альная пневмония. Лабораторно: пангипогаммаглобулинемия, отсутствуют стимулируемая Аг пролиферация лимфоцитов и клеточноопосредованная цитотоксичность.

Атипичная форма (269840, р). Отсутствуют: CD8

Т-лимфо-циты, их ответ на митогены, AT к рецептору Т-клеток. Содержание Ig нормально или увеличено, лимфаденопатия.

Сцепленная с Х-хромосомой форма (#312863, мутации у-цепи рецептора интерлейкина-2, N рецессивное). Слабое развитие лимфоидной ткани, множественного генеза инфекции; нормальное содержание Ig, В- и NK-клеток, уменьшено число CD4+ и CD8

Т-лимфоцитов, слабый их пролиферативный ответ на Аг и митогены.

В- и Т-клеточнонегативные формы (#600802, 600173, 176947, в т.ч. недостаточность Янус-киназы-3, тирозин киназы ZAP-70, р).

В-клеточнонегативная форма (#601457, дефекты генаЛ4С).

Вариабельный общий иммунодефицит (*240500) - иммунодефицит полифакторной этиологии; наблюдают в любом возрасте у лиц обоих полов; общее количество Ig обычно меньше 300 мг%, количество В-лимфоцитов часто в пределах нормы, отсутствуют плазматические клетки; клеточный иммунитет (Т-лимфоцитарный), как правило, не изменён; сопровождается частыми гнойными инфекциями, иногда развиваются аутоиммунные заболевания. Варианты:

С тяжёлой диареей (125890, R): мальабсорбция жиров, витамина В12, ксилозы

Семейная форма (R): при дефиците IgG и IgA увеличено содержание IgM

С центромерной нестабильностью (*242860, хромосомы 1, 2, 9, 16; р): дефицит Т- и NK-клеток, уменьшенное содержание IgA, лицевой дисморфизм, постоянные инфекции, отставание в умственном развитии

Сцепленная с Х-хромосомой гипогаммаглобулинемия с недостаточностью СТГ (*307200), уменьшено количество В-лимфоцитов, низкорослость, отсроченное наступление пубертатного возраста, высокая восприимчивость к инфекциям.

Незелофа синдром (*242700, р, возможной). Группа спорадических заболеваний, как правило, неизвестной этиологии, сочетающихся с повторными бактериальными, грибковыми, протозойными и вирусными инфекциями; наблюдают гипоплазию вилочковой железы, угнетение клеточного (Т-лимфоцитарного) и гуморального (В-лимфоцитарного) иммунитета, хотя содержание Ig может быть в пределах нормы. Синонимы: тимусная алимфоплазия незелофского типа, клеточный иммунодефицит с нарушенным синтезом Ig, аплазия тимуса.

Синдром ДиДжорджи

Синдром гипериммуноглобулинемии М (*308230, Xq26, дефект лиганда к CD40, R, р). Нейтропения, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, частые инфекции, дефицит IgA, IgG, отсутствие IgE, увеличено содержание IgM; строение лимфоидных фолликулов нарушено.

Синдром гипериммуноглобулинемии Е (147060,R; варианты). Клшически: бактериальные инфекции, кандидоз, остеопороз, дефектный хемотаксис нейтрофилов, увеличено содержание IgE.

Синдром Иова (243700, р). Высокий уровень IgE, низкий уровень IgA, кожная гиперчувствительность к Аг Staphy-lococcus aureus и Candida albicans, эозинофилия, дефекты хемотаксиса лейкоцитов, постоянные стафилококковые инфекции кожи (холодные абсцессы, дерматиты), кандидоз кожи и слизистых оболочек, другие инфекции.

Избирательный дефицит IgA (137100, в т.ч. при делеции 18q-, различные типы наследования). Секреторный IgA необходим для местной защиты на поверхности слизистых оболочек. Клинически: частые инфекции, аутоиммунные, атонические расстройства, мальабсорбция.

Недостаточность адгезии лейкоцитов (#116920, 21q22.3, мутации р2 цепи гена интегрина [Аг CD18/CD11, 600065, около 10 дефектных аллелей], р): бактериальные инфекции, плохое заживление ран, дефекты фагоцитоза и хемотаксиса нейтрофилов, лечение - трансплантация костного мозга. Сопутствующее заболевание - ювенильный ревма-тоидный артрит.

Другие иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, атак-сия-телеангиэктазия, хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек, хронические гранулематозные заболевания, альбинизм, СПИД, агаммаглобулинемии.

 

Лечение:

 

Тактика ведения

Лечение определяется типом иммунодефицита

При тяжёлой патологии Т-клеток показана трансплантация костного мозга

При недостаточности IgG - проведение внутривенных инъекций Ig

Не следует вводить живые вакцины больным с иммунодефицитом и членам их семей. При клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови. Перед переливанием кровь и препараты крови необходимо облучать (1 500-3 000 рад). Иммуноглобулины и плазму не следует вводить пациентам с избирательной недостаточностью IgA. При тромбоцитопении следует избегать внутримышечных инъекций (например, имму-ноглобулинов). Перед хирургическими или стоматологическими вмешательствами обязательно назначение антибиотиков. Препараты выбора

Практически при всех формах

Антибиотики для профилактики и немедленного лечения инфекций

Иммуностимуля-торы (например, левамизол, аскорбиновая кислота) для улучшения функции нейтрофилов.

При гуморальных и комбинированных иммунодефицитах -заместительная терапия Ig

Ig для внутривенного введения (обычно 200 мг/кг, затем ежемесячно по 100 мг/кг) повышает содержание IgG в сыворотке до 200 мг%

При необходимости вводят по 400-800 мг/кг/мес, поддерживая концентрацию IgG в сыворотке выше 500 мг%

При одновременной недостаточности IgA и IgG применение ограничено ввиду риска анафилактической реакции на экзогенный IgA.

При недостаточности аденозиндезаминазы - заместительная терапия ферментом, конъюгированным с полиэтиленг-ликолем (Адаген), или генная терапия (корригированные Т-лимфоциты пациента).

При ВИЧ-инфекции - см. ВИЧ-инфекция и СПИД. Ведение больного

Контроль за состоянием

Необходимо тщательное наблюдение за детьми с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом, т.к. воздействие на них любых патогенных факторов может привести к смерти

У больных с гипогам-маглобулинемией следует контролировать и поддерживать уровень IgG.

 

Осложнения

Аутоиммунные заболевания

Развитие сывороточной болезни при лечении у-глобулином

Развитие злокачественных новообразований (например, при гипогаммаглобулинемии может развиться тимома)

Тяжёлые инфекции

Реакция трансплантат против хозяина, обычно в результате проведения гемотрансфузии у пациентов с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом. Течение и прогноз существенно зависят от вида и темпа прогрес-сирования иммунодефицита. Профилактика. При первичных иммунодефицитах необходимо медико-генетическое консультирование.

Беременность. Происходит трансплацентарная передача ВИЧ и развитие СПИДа у плода.

 

См. также

Агаммаглобулинемия, Агранулоцитоз, Синдром полигландулярный аутоиммунный, Синдром ДиДжорджи, БИЧ-инфекция и СПИД

МКБ

D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D81 Комбинированные иммунодефициты

D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

D84 Другие иммунодефициты

 

Литература.

Monafo WJ et al: A hereditary immunodeficiency characterized by CD8+ T-Iymphocyte deficiency and impaired lymphocyte activation. Clin. Exp. Immun. 90 390-393, 1992; Elder ME: Severe combined immunodeficiency due to a defect in the tyrosine kinase ZAP-70. Pediat. Res. 39: 743-748, 1996; Schwarz К et al. RAG mutations in human В cell-negative SCID. Science 274: 97-99, 1996; Nezelof С et al: L'hypoplasie hereditaire du thymus: sa place et sa responsabilite dans une observation d'aplasie lymphocytaire, normoplasmocytaire et normoglobulinemique du nourrisson. Arch. Franc. Pediat. 21: 897-920, 1964; Shuster DE et al: Identification and prevalence of a genetic defect that causes leukocyte adhesion deficiency in Holstein cattle. PNAS 89: 9225-9229, 1992

 

Примечания

Классификация ВОЗ первичных иммунодефицитов (Fudenberg HH et al: Classification of the primary immunodeficiency (WHO recommendation]. New Eng. J. Med. 283: 656-657, 1970) в настоящее время значительно устарела

Иов - библейский персонаж, в книге Иова (2:7) сказано

Сатана ...поразил Иова язвами от стоп до макушки

CD40 - гликопротеин, экспрессируют В-лимфо-циты, эпителиальные клетки; установлена корреляция между экспрессией лиганда CD40 и продукцией IgE.

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Анастасия Пономаренко, Семен Лавриненко Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Внутренне зрелый человек понимает, что ощущение молодости тесно связано с биологическим, психологическим и социальным возрастом. Профессиональная занятость часто выходит на первое место, поэтому вы можете начать сразу с третьей книги психолога Анастасии Пономаренко и врача Семена Лавриненко, а уже позже прочитать "Измени свой биологический возраст" и "40 лет - время желаний".
В книге развенчивается несколько устойчивых мифов: что трудно найти работу, если тебе не 25, что в кризис в первую очередь увольняют людей предпенсионного возраста. Все совсем не так. Вы с удивлением раскроете в себе достоинства, очень привлекательные для работодателя. В книге даны 15 простых правил для того, чтобы зарабатывать больше и создать подушку безопасности.
Управляй возрастом, будь успешным и молодым всегда!...

Цена:
179 руб

М. В. Оганян, В. С. Оганян Экологическая медицина. Путь будущей цивилизации (+ CD-ROM)
Экологическая медицина. Путь будущей цивилизации (+ CD-ROM)
Эта книга адресована людям всех возрастов, всех национальностей, специальностей, любого социального и политического статуса. Она написана для ликвидации неосведомленности и заблуждений в области медицины. Ведь медицина - это не только специальность, а, прежде всего, человеческое знание самого себя, позволяющее адаптировать свою жизнь и жизнь своих детей к биоритмам земной Природы и Космоса. Это знание помогает правильно ориентироваться в социуме и Природе, быть счастливым и здоровым, а в случае болезни понимать ее закономерности и исправлять нарушенное равновесие.
Книга дает основные сведения и понятия о том, что такое здоровье и болезнь, в чем кроются причины самых различных недугов, как можно их предотвратить, ликвидировав эти причины. "Ваше здоровье - в ваших руках!" - и это так на самом деле. Умейте быть здоровыми и не зависеть от врачей, лекарств и аптек!...

Цена:
749 руб

И. П. Неумывакин Перекись водорода. На страже здоровья
Перекись водорода. На страже здоровья
В данной книге автор освещает вопросы, связанные с перекисью водорода как источником необходимого организму атомарного кислорода. Перекись водорода способствует нормализации окислительно-восстановительных процессов и уничтожению всего, что мешает организму нормально функционировать.
Подробно рассматривается механизм действия перекиси водорода, а также предложенного ультрафиолетового облучения крови как одного из эффективных способов коррекции иммунной системы. Предлагаются подробные рекомендации и комментарии к уже известным методикам лечения перекисью водорода. Приводятся отклики читателей по ее использованию, в том числе в комплексе с УФО крови при различных заболеваниях.

Книга предназначена для широкого круга читателей, в том числе врачей и лиц, заинтересованных во внедрении простых и надежных методов лечения в практику официальной медицины....

Цена:
136 руб

Аллен Карр Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии) Stop Smoking Now Without Gaining Weight
Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии)
"Легкий способ бросить курить" Аллена Карра оказался самым эффективным методом порвать с никотиновой зависимостью. Он помог миллионам курильщиков во всем мире бросить курить - легко, безболезненно, навсегда.
В новой книге Аллена Карра "Бросай курить сейчас" его метод изложен в новой, еще более простой, понятной и доступной форме. С прилагающимся бесплатным компакт-диском с записью курса гипнотерапии эта книга стала еще более простым способом бросить курить, стать свободным и наслаждаться жизнью.
Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения.
Прочитайте эту книгу, навсегда станьте свободным и счастливым некурящим и наслаждайтесь жизнью!

Курс гипнотерапии читает Александр Фомин, сертифицированный терапевт московского центра Аллена Карра....

Цена:
459 руб

Матиас Бер, Михель Фротшер Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. Анатомия, физиология, клиника Topical Diagnosis in Neurology
Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. Анатомия, физиология, клиника
Книга представляет собой перевод классического руководства по топической диагностике в неврологии Петера Дууса. Книга содержит около 400 иллюстраций, большинство из которых цветные. Это позволяет читателю понять и запомнить анатомические особенности различных отделов ЦНС, проследить тесную связь с физиологией и клиническими проявлениями нарушений на различных уровнях этой сложноорганизованной системы.

Книга полезна не только неврологам и нейрохирургам, но и врачам других специальностей - терапевтам, хирургам, реаниматологам, врачам общей практики. Она объясняет сложные вещи простым языком и окажет неоценимую помощь студентам, врачам, обучающимся в интернатуре и клинической ординатуре.

Для врачей различных специальностей и студентов медицинских вузов....

Цена:
1606 руб

О. И. Елисеева Практика очищения и восстановления организма
Практика очищения и восстановления организма
Книга кандидата медицинских наук, врача с многолетним практическим стажем О.И.Елисеевой знакомит с методами очищения и восстановления организма человека, рекомендует те или иные варианты очищения соответственно заболеваниям, возрасту и учитывая противопоказания. Пособие можно использовать в домашних условиях с профилактической и лечебной целью.

Для широкого круга читателей....

Цена:
171 руб

Софья Стурчак Индийский ароматерапевтический массаж
Индийский ароматерапевтический массаж
Одним из самых древних и наиболее эффективных методов ароматерапии является массаж, который объединяет в себе два метода лечения: сам массаж, являющийся эффективным методом лечения многих заболеваний, и ароматерапию.
Ароматерапевтический массаж, основанный на тысячелетней восточной мудрости, позволяет достичь прекрасных результатов - вылечить болезни, уравновесить нервную систему, привести организм к состоянию баланса и гармонии и обеспечить здоровье, долголетие и красоту.
В книге изложены основные принципы ароматерапии, даны характеристики эфирных масел, их дозировка в косметике и массаже, правила комбинирования ароматических масел, описаны, проиллюстрированы и сравниваются методы западного и восточного ароматерапевтического массажа.

Книга предназначена широкому кругу читателей, интересующихся доступными и эффективными методами расслабления и лечения, а также массажистам и косметологам....

Цена:
98 руб

Клаудия Уэлч Гормональное равновесие - равновесие в жизни
Гормональное равновесие - равновесие в жизни
В основе многих проблем со здоровьем, с которыми сталкивается практически каждая женщина, лежит дисбаланс гормонов. Врачи редко объясняют нам причины, и сами не всегда хорошо понимают их. Обоб­щив большое количество информации, д-р Клаудия Уэлч рассказывает почему возникают и как проявляются нарушения гормонального равновесия. Проблемы рассматриваются с позиций как современной западной, так и традиционной восточной медицины (аюрведы и китай­ской). Большое внимание уделяется способам восстановления равно­весия и здоровья.

Книга рассчитана на широкий круг читателей, особенно женщин, содержит много ссылок на современные медицинские исследования и другой справочный материал....

Цена:
1599 руб

 Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс 60s Patterns
Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс
Любые заботы останутся далеко-далеко, стоит только начать раскрашивать страницы под музыку The Beatles или Rolling Stones. Самые знаковые произведения абстрактного искусства, работы в стиле поп-арт и психоделические орнаменты, расширяющие сознание.

Для тех, кого до сих пор поражает звездное небо и в чьем сердце навсегда поселились мир, надежда и любовь....

Цена:
284 руб

Л. А. Катаргина, А. В. Хватова Эндогенные увеиты у детей и подростков
Эндогенные увеиты у детей и подростков
В книге, основанной на многолетнем опыте авторов, представлены вопросы патогенеза, диагностики и медикаментозного лечения эндогенных увеитов у детей и подростков с применением современных иммунотропных средств. Освещены особенности эндогенных увеитов в детском и подростковом возрасте. Описаны разнообразные осложнения при этих заболеваниях (осложненные катаракты и глаукомы, фиброзы стекловидного тела, отслойка сетчатки и др.). Детально представлены тактика хирургического лечения и вопросы реабилитации. Для офтальмологов и врачей смежных специальностей (педиатров, ревматологов и др.)....

Цена:
697 руб



2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика