AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
История болезни человека
дистрофия мышечная дюшенна
Мышечная дистрофия Дюшенна - наследственная прогрессирующая мышечная дистрофия, характеризующаяся началом в раннем возрасте, симметричной атрофией мышц в сочетании с сердечно-сосудистыми, костно-суставными и психическими нарушениями, злокачественным течением; наследуется по рецессивному Х-сцепленному типу. Вариант мышечной дистрофии Дюшенна - мышечная дистрофия Бёккера - имеет более доброкачественное течение. Генетические аспекты

Псевдогипертрофическая прогрессирующая мышечная дистрофия (мышечная дистрофия Дюшенна- Бёккера,

310200. Хр21.2, ген DMD дистрофика, N рецессивное) - возникает в результате дефектов гена, кодирующего белок дистрофии

Дистрофии локализован в плазматической мембране скелетных мышечных волокон и кардиомиоцитов

Преобладающий пол - мужской, тем не менее мышечные дистрофии Дюшённа и Беккера могут встречаться у девочек при кариотипе ХО, мозаицизмах ХО/ХХ, ХО/ХХХ и структурных аномалиях хромосом. Патоморфология

Дистрофия мышечных волокон, первично-мышечный тип поражения

Фиброзные изменения в мышечных пучках

Местная воспалительная реакция.

 

Клиническая картина

Мышечная дистрофия Дюшённа начинается в первые 1-3 года жизни обычно со слабости мышц тазового пояса.

Уже на первом году жизни отмечают отставание в психомоторном развитии. Больные дети позднее начинают садиться, вставать, ходить.

Постепенно развиваются слабость, патологическая мышечная утомляемость при физической нагрузке, изменение походки по типу утиной. Из горизонтального положения дети встают поэтапно с использованием рук (взбирание лесенкой).

Отмечаются симметричные атрофии проксимальных групп мышц нижних конечностей (мышцы таза и бедра). Атрофия через 1-3 года распространяется на проксимальные группы мышц верхних конечностей.

Атрофии мышц приводят к развитию лордоза, крыловидных лопаток, осиной талии.

Характерна псевдогипертрофия икроножных мышц.

Мышцы при пальпации плотные, безболезненные.

Мышечный тонус обычно снижен в проксимальных группах мышц.

Изменения рефлексов

Коленные рефлексы исчезают на ранних стадиях заболевания

Позднее исчезают рефлексы с двуглавой и трёхглавой мышц плеча

Ахилловы рефлексы обычно длительное время остаются сохранными.

Дистальная мускулатура конечностей поражается на поздних стадиях заболевания.

Костно-суставные нарушения - деформации позвоночника, стоп, грудной клетки; рентгенологически обнаруживают сужение костномозгового канала, истончение коркового слоя диафизов длинных трубчатых костей.

Сердечно-сосудистые расстройства - лабильность пульса, АД, приглушение тонов, расширение границ сердца, сердечная недостаточность, изменения на ЭКГ.

Нейроэндокринные нарушения выявляют у 30-50% больных - синдром Ииёнко- Кушинга, адипозогенитальная дистрофия.

Психические нарушения - олигофрения в форме дебильно-сти или имбецильности.

Клинические проявления мышечной дистрофии Беккера обычно начинаются в 10-15 лет. От мышечной дистрофии Дюшённа отличается доброкачественным течением и более поздним возникновением тяжёлых симптомов. Сухожильные рефлексы долгое время остаются сохранными. Поражения внутренних органов менее выражены, интеллект сохранён. Лабораторные исследования. Для мышечной дистрофии Дюшённа типично раннее (с 5 дня жизни) увеличение активности КФК в крови (в 30-50 раз выше нормы).

Дифференциальная диагностика. Мышечную дистрофию Дюшённа- Беккера дифференцируют от других мышечных дистрофий, рахита, врождённого вывиха бедра.

 

Лечение: Режим амбулаторный с наблюдением у невропатолога, хирурга-ортопеда, терапевта и профпатолога, работника социальной сферы и протезиста.

Мероприятия

Лечение мышечной дистрофии Дюшённа направлено на поддержании физической активности пациента и улучшение качества его жизни; как правило, быстро становится неэффективным

Физические упражнения выполняют систематически и по определённой схеме. Короткие перерывы показаны при возникновении болей в мышцах и мышечной усталости

Использование протезов позволяет больным двигаться и замедляет формирование сколиоза

Поддержание дыхания, ИВЛ во время сна для предотвращения синдрома ночной гиповенти-ляции

Экспериментальные методы, в особенности генная терапия (гены дистрофика и утрофина), чрезвычайно перспективны, хотя и не получили пока клинического распространения. Хирургическое лечение. Ортопедическое вмешательство необходимо при наличии контрактур и фиксации суставов. Лекарственная терапия

Глюкокортикоиды (преднизолон по 0,75мг/кг/сут) увеличивают мышечную силу у мальчиков, страдающих мышечной дистрофией Дюшённа, замедляя прогрессирование заболевания

При длительной стероидной терапии необходим тщательный контроль развития побочных эффектов, включающий наблюдение за массой тела, АД, состоянием слизистой оболочки ЖКТ и иммунной системы. Наблюдение Ранняя диагностика поражения внутренних органов позволяет увеличить продолжительность жизни пациентов. Течение и прогноз

Течение мышечной дистрофии Дюшённа быстропрогрессирующее, злокачественное

Значительные двигательные расстройства, развивающиеся ко второму десятилетию жизни, ограничивают самостоятельное передвижение больных

Смерть наступает на втором или третьем десятилетии жизни, часто в результате пневмонии

Течение мышечной дистрофии Беккера медленнопрогрессирующее. Больные длительное время сохраняют работоспособность. Профилактика состоит в генетическом консультировании.

 

Синонимы

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшённа

Псевдогипертрофическая мышечная дистрофия Дюшённа

Мышечная дистрофия

Псевдогипертрофический мышечный паралич

Дистрофия Дюшённа

Болезнь Дюшённа

Паралич Дюшённа

Миопатия псевдогипертрофическая

Миопатия псевдогипертрофическая Дюшённа. МКБ. G71.0 Мышечная дистрофия

МШ 310200 Псевдогипертрофическая прогрессирующая мышечная дистрофия

 

Примечания

Термин псевдогипертрофическая прогрессирующая мышечная дистрофия объединяет мышечные дистрофии Дюшённа и Бёккера

Мышечная дистрофия Дюшённа описана в 1853 г. Дюшенном

Мышечная дистрофия Беккера описана в 1955 г. Бёккером.

 

Литература.

Becker PE: Bine neue X-chromosomale Muskeldystrophie. Acta Psychiat. Neural. Scand. 193: 427, 1955

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Взрослый ребенок осанка корректор поддержки магнитный сзади на плечах на поясной регулируемый

444,50 руб.
End Date: 18.11 11:49
Buy It Now for only: US 444,50 руб.
Buy it now |
1Pair Турмалин Наколенники Дальний инфракрасный Спонтанное грелку терапия 45IN

167,50 руб.
End Date: 05.12 09:13
Buy It Now for only: US 167,50 руб.
Buy it now |
Вальгусной pro! 1 пара, силиконовые медику большого пальца стопы гель, оригинальная вальгусной деформации первого пальца стопы, бесплатная доставка!

697,63 руб.
End Date: 29.11 17:16
Buy It Now for only: US 697,63 руб.
Buy it now |
Coloplast 120700 Брава эластичный барьер полоски, Box/20

1 678,64 руб.
End Date: 15.12 13:29
Buy It Now for only: US 1 678,64 руб.
Buy it now |
Convatec Spray silesse жало бесплатно кожи барьер 50 мл TR104 колостомы/Алтерна

1 007,18 руб.
End Date: 15.12 11:28
Buy It Now for only: US 1 007,18 руб.
Buy it now |
Шейный массажер шейный ортез шейный воротник, поддержка воздушной тяги терапии устройство новый

304,72 руб.
End Date: 07.12 09:31
Buy It Now for only: US 304,72 руб.
Buy it now |
Coloplast Alterna калоприемник дренируемый 10-70 мм 2 коробка 60 шт.

5 371,65 руб.
End Date: 10.12 08:34
Buy It Now for only: US 5 371,65 руб.
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Лорена Паджалунга Играем в йогу
Играем в йогу
В книге представлены 16 поз из авторского курса йоги для детей. Более тридцати лет Лорена Паджалунга, следуя заветам своего учителя, проводит занятия с малышами. Сегодня она убеждена в ценности йоги, как обучающей методики для детей младшего возраста, хотя это понимание пришло к ней не сразу.
Основная задача "детской" йоги - помочь малышам в познании мира. Родителям не стоит воспринимать ее только как гимнастику: занимаясь с детьми, нельзя забывать, что йога для них - это прежде всего игра. Когда просишь детей стать сильными, как лев, или легкими, как бабочка, они без труда перевоплощаются в этих животных. Взрослым же требуется долгая подготовка ума и сознания.

От автора
"Эта книга посвящается самым юным читателям с их поразительной способностью просто "быть“. Мое горячее желание - помочь им сохранить это умение как можно дольше.
Я мечтаю подарить эту книгу всем детям мира. Надеюсь, что они получат новый интересный опыт. А взрослым хотелось бы еще раз напомнить: чтобы играть и быть счастливым, ребенку вполне достаточно нашей любви и готовности делать что-то вместе с ним".

Как работать с книгой
Вот несколько советов для родителей, как помочь ребенку освоить йогу.
•   Не заставляйте ребенка надолго застывать в неподвижной позе - асане. Детям не свойственна неподвижность: они просто не могут долго сохранять одну и ту же позу.
•   Не торопитесь. Со временем, увлекшись игрой, которая требует фантазии и творчества, ребенок научится выдержке и терпению, чтобы дольше сохранять неподвижность.
•   Во время упражнений придумывайте истории с участием добрых и забавных животных. Творческая спонтанная игра помогает эмоциональному развитию - дети с большой любовью относятся к выдуманным персонажам.

Для кого эта книга
Для родителей детей от 2 лет.

...

Цена:
395 руб

А. Л. Мясников, А. В. Родионов, А. Д. Парамонов, О. Ю. Демичева, И. О. Смитиенко Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно. Медицинская энциклопедия
Пора лечиться правильно - это книга-путеводитель для тех, кто хочет быть здоровым, кто привык жить по принципу "доверяй, но проверяй", кто верит в возможности настоящей доказательной медицины и желает сам разобраться в том, что происходит с его организмом.
Издание состоит из пяти ключевых для отечественного здравоохранения разделов.
Первый посвящен различным сердечно-сосудистым заболеваниям, включая стенокардию, ишемию, инфаркт и инсульт.
Во втором разделе рассматриваются различные заболевания желудочно-кишечного тракта, такие как гастрит, язвы, синдром раздраженного кишечника, а также менее серьезные, но не менее проблемные состояния: изжога, тошнота, запор, диарея и др.
Третий раздел - исчерпывающая информация о суставных заболеваниях - остеопороз, остеоартроз, ревматоидный артрит и многих других.
Четвертый раздел рассказывает о различных эндокринных заболеваниях, включая болезни щитовидной железы и, конечно, сахарный диабет.
В последнем, пятом, разделе представлена исчерпывающая информация о современных лекарственных препаратах - настоящих и абсолютно бесполезных (вы, действительно, будете удивлены), а также о самых популярных анализах: когда и кому они действительно показаны, а в каких случаях могут быть бесполезны и даже вредны.
Эта книга поможет вам лучше разобраться в своем состоянии, научит говорить с врачом на одном языке, а также станет помощником и наставником в непростом деле борьбы за собственное здоровье....

Цена:
778 руб

Поль де Крюи Охотники за микробами
Охотники за микробами
Книга Поля де Крюи "Охотники за микробами" переносит в мир удивительных научных открытий. Автор увлекательно рассказывает о том, как человечество познавало таинственный мир, населенный мельчайшими живыми существами, чтобы научиться их побеждать и бороться с болезнями. Первые микробиологи совершали настоящие подвиги, учась распознавать в микромире носителей смертельной опасности и тех, кто способен принести пользу....

Цена:
339 руб

Вероника Севостьянова Про меня и Свету. Дневник онкологического больного
Про меня и Свету. Дневник онкологического больного
"Я из тех, кто выжил" — так говорит о себе Вероника Севостьянова. На страницах своего дневника она рассказывает о том, как поняла, что больна раком, как искала врачей и выбирала между российской медициной и предложениями израильских врачей. Как тяжело проходила курсы химиотерапии и облучения, но все время продолжала вести этот дневник, не зная, будет он напечатан при ее жизни или после смерти.
Она выжила. И это пример для тех, кто готов бороться с онкологией за свою жизнь. Диагноз "рак" еще не означает смерть.

Цитата:
"Я начала этот дневник через несколько дней после того, как мне поставили диагноз "рак". Сначала это были записи чисто медицинского характера, а потом я поняла, что мне хочется рассказать еще и о том, что чувствую я, что чувствуют мои подруги по лечению, как ведут себя врачи и как нашу болезнь воспринимают окружающие."

Вероника Севостьянова



О чем книга:
Вероника Севостьянова говорит о себе "я из тех, кто выжил" и на страницах своего дневника откровенно рассказывает о том, как она поняла, что больна раком, как искала врачей и выбирала между российской медициной и предложениями израильских врачей. Как тяжело проходила курсы химиотерапии и облучения и во время лечения вела этот дневник, не зная, будет он напечатан прижизненно или после смерти. Она выжила. И это пример для тех, кто готов бороться с онкологией за свою жизнь. Диагноз "рак" еще не означает смерть.

Почему книга достойна прочтения:
  • Книга будет полезна для всех: для тех, кто боится заболеть; для тех, кто уже услышал грозные слова, но откладывает начало лечения; для тех, кто только делает первые шаги в преодолении болезни, и для тех, кто рядом.
  • Рак - огромная проблема, которую нельзя замалчивать, но люди боятся об этом говорить. Между тем только информированность помогает бороться со страхом.
  • Несмотря на сложную тему, Веронике удалось найти доверительный стиль изложения: книга написана спокойно, при этом показывая всю силу духа людей, которые борются с недугом.

    Отзывы о книге:
    "Эта книга, ироничная и грустная, нужна и тому, кто вынужден поддерживать близкого человека в подобной ситуации, и тому, кто, не дай Бог, попал в нее сам, и тому, кто боится заболеть раком. Я очень благодарна Веронике. Прочитав ее дневник, я наконец столкнулась со своим страхом лицом к лицу и многое про себя поняла."

    Мария Троицкая, главный редактор журнала Women's Health

    ...

  • Цена:
    350 руб

    А. Л. Мясников Как лечиться правильно. Книга-перезагрузка
    Как лечиться правильно. Книга-перезагрузка
    Вы знаете, что давление 120/80 сегодня считается повышенным? (Хотя вчера еще считалось нормой). А что позвоночная грыжа в большинстве случаев не требует операции? (Тем временем хирурги по-прежнему ее предлагают, не сообщая, что боль пройдет и без нее). Что многие формы рака – такое же хроническое заболевание, как, например, диабет или стенокардия? (Но мы по-прежнему боимся). Считаете, что при любом повышении артериального давления нужно принять лекарство для его снижения? Уверены, что холестерин – ненужное в организме вещество, с которым стоит бороться всеми возможными способами?.. Многое из того, что вы узнаете, читая новую увлекательную книгу доктора Мясникова, покажется парадоксальным. Медицина не стоит на месте, и Вы тоже, время от времени надо делать перезагрузку, чтобы идти в ногу со временем и правильно заботиться о своем организме. Это позволит не допускать грубых ошибок: не покупать ненужные препараты, не делать лишние дорогостоящие обследования, имеющие к тому же неприятные побочные эффекты, и не поддаваться на уловки фармфирм. Все утверждения в книге доктора Мясникова основаны на строго научных новейших данных и касаются всех важнейших аспектов нашего здоровья....

    Цена:
    487 руб

    Аллен Карр Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии) Stop Smoking Now Without Gaining Weight
    Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии)
    Легкий способ бросить курить Аллена Карра оказался самым эффективным методом порвать с никотиновой зависимостью. Он помог миллионам курильщиков во всем мире бросить курить - легко, безболезненно, навсегда.В новой книге Аллена Карра «Бросай курить сейчас» его метод изложен в новой, еще более простой, понятной и доступной форме. С прилагающимся бесплатным компакт-диском с записью курса гипнотерапии эта книга стала еще более простым способом бросить курить, стать свободным и наслаждаться жизнью.Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения.Прочитайте эту книгу, навсегда станьте свободным и счастливым некурящим и наслаждайтесь жизнью!Курс гипнотерапии читает Александр Фомин, сертифицированный терапевт московского центра Аллена Карра....

    Цена:
    539 руб

    Кимберли Фаулер Йога. Простой курс. Без мантр. Без мистики. Без санскрита
    Йога. Простой курс. Без мантр. Без мистики. Без санскрита
    Это практическое пособие делает йогу доступной любому человеку. Оно основывается на новаторской системе, разработанной бывшей профессиональной спортсменкой Кимберли Фаулер, чей авторский видеокурс доказал, что йогой можно заниматься абсолютно всем, не вдаваясь в санскрит, мантры и другие восточные премудрости.

    Для широкого круга читателей....

    Цена:
    219 руб

     Медицинская карта ребенка
    Медицинская карта ребенка
    Вашему вниманию предлагается "Медицинская карта ребенка". Данная карта подходит для детей дошкольного и школьного возраста....

    Цена:
    36 руб

    Игорь Азнаурян Про глазки. Как помочь ребенку видеть мир без очков
    Про глазки. Как помочь ребенку видеть мир без очков
    Книга доктора Игоря Азнауряна для родителей, которые не хотят довольствоваться устаревшими методами в лечении своего ребенка. Подробные рекомендации по лечению близорукости и дальнозоркости, косоглазия и амблиопии, нистагма и астигматизма изложены в доступной форме. Книга станет верным навигатором для родителей на пути реабилитации ребенка, ответит на самые важные и насущные вопросы про здоровье детских глаз.
    Какие инновационные технологии будут максимально эффективны и ускорят выздоровление? Почему детские глазные болезни, совсем недавно считавшиеся неизлечимыми, сегодня успешно поддаются терапии? Как правильно выбрать врача и глазную клинику?...

    Цена:
    349 руб

    Сергей Агапкин Каждый орган под контролем. Каждый орган под контролем. Как дать отпор заболеваниям
    Каждый орган под контролем. Каждый орган под контролем. Как дать отпор заболеваниям
    Качество жизни любого из нас зависит от того, насколько пышен наш букет хронических заболеваний. Снижение памяти, ухудшение работы сердца, нарушения пищеварения и боли в почках серьезно ослабляет здоровье и делает нас беспомощными. Не дайте болезням руководить вашей жизнью! Простые и эффективные рекомендации доктора Агапкина помогут легко защитить от опасных недугов главные органы вашего организма! В этой книге вы найдете правила на каждый день для профилактики инсульта и деменции, инфаркта и ишемической болезни сердца, заболеваний желудка и кишечника, печени и почек. При помощи советов от главного телевизионного врача страны вы забудете о проблемах со здоровьем, будете бодры и активны в любом возрасте....

    Цена:
    448 руб

    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика