Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
К мышечным дистрофиям относят болезнь Дюшенна, Дрейфуса, Ландузй-Дежерйна, Лейдена-Мёбиуса и ряд других заболеваний. Ниже приведена кратк

Мышечная дистрофия Дюшенна.

Дистрофия плече-лопаточно-лицевая мышечная (*158900, 4q35, ген FSHMD1A, 31) - мышечная дистрофия с врождёнными дефектами отдельных мышц, например грудных, слабостью лицевой мускулатуры, мышц верхних конечностей, брюшной стенки, псевдогипертрофиями икроножных и дельтовидных мышц; на поздних стадиях появляется слабость мышц ног; часто сопровождается нейросенсор-ной тугоухостью, телеангиэктазиями сетчатки, образованием микроаневризм, экссудацией и кровоизлияниями в области жёлтого пятна, предсердной тахикардией, легочным сердцем; течение медленно прогрессирующее; частота - 0,9-2:100000 населения. Синонимы

Ландузй-Дежерйна дистрофия

Плече-лопаточно-лицевая миопатия.

Дистрофия мышечная тазово-плечевая - дистрофия и слабость проксимальных групп мышц; наиболее выраженные изменения захватывают тазовый и плечевой пояс. Синонимы

Лейдена-Мёбиуса мышечная дистрофия

Лейдена дистрофия

Лейдена-Мёбиуса дистрофия.

Дистрофия мышечная Эймери-Дрейфуса (синдром Эймери-Дрёйфуса,

310300, Xq28, ген EMD, К) - мышечная слабость в ногах, затем в области плечевого пояса, контрактуры, лордоз, сколиоз, укорочение ахилловою сухожилия, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника, умственная отсталость, кардиомиопатия, АВ блокада, изменения на ЭКГ; начало на первой декаде жизни; биопсия мышц - признаки первично-мышечного поражения (преимущественно быстрых мышечных волокон [типа II]). Патоморфология

Для мышечных дистрофий характерен первично-мышечный тип поражения

Путём биопсии мышц выявляют дистрофию, фиброз, иногда воспалительные изменения

Иммуногистохи-мическое окрашивание в некоторых случаях позволяет выявить молекулярные дефекты, лежащие в основе некоторых мышечных дистрофий. Генеалогический анализ и наследственный анамнез обычно позволяют установить тип наследования и предположить правильный диагноз.

 

Лабораторные исследования

Повышение уровня сывороточной КФК

Миопатические изменения на ЭМГ

Выявление сопутствующих нарушений - изменения на ЭКГ.

 

Лечение

Диета с достаточной энергетической ценностью, полноценным содержанием белков, жиров и углеводов

Специфическое лечение отсутствует

Поддерживающая терапия. МКБ. G71.0 Мышечная дистрофия МШ

158900 Дистрофия плече-лопаточно-лицевая мышечная

159000 Дистрофия мышечная тазово-плечевая, тип 1А

159001 тип 1В

253600 тип 2

253601 тип 2В

600900 тип 2Е

601287 тип 2F

601954 тип 20

310300 Дистрофия мышечная Эймери-Дрёйфуса

309950 Дистрофия мышечная летальная у гемизигот

310000 Дистрофия мышечная, тип Мабри

310095 Дистрофия мышечная прогрессирующая грудных мышц и мышц спины

254000 Дистрофия мышечная врождённая с катарактой и гипогонадизмом

254090 Дистрофия мышечная склероатоническая

254100 Дистрофия мышечная врождённая быстро прогрессирующая

254110 Дистрофия мышечная, тип Хаттеритов

253700 Дистрофия мышечная проксимальных групп мышц, тип 2С

253900 Дистрофия мышечная врождённая с артрогрипозом

253590 Дистрофия мышечная взрослых с лейкоэнцефалопатией

 

Литература.

Emery АЕН, Dreifuss FE: Unusual type of benign X-linked muscular dystrophy. / Neurol. Neurosurg. Psychiat 29: 338-342, 1966; Emery AEH: Emery-Dreifuss syndrome. ]. Med. Genet. 26: 637-641, 1989

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$6.99
End Date: Thursday Jul-18-2019 14:47:42 PDT
Buy It Now for only: $6.99
|
NEWZILL Compression Calf Sleeves (20-30mmHg) Men & Women


$10.99
End Date: Saturday Aug-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$8.49
End Date: Friday Aug-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$9.99
End Date: Tuesday Aug-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$10.98
End Date: Monday Jul-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$5.89
End Date: Tuesday Aug-6-2019 11:00:28 PDT
Buy It Now for only: $5.89
|
2x Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Arthritis Pain Relief


$9.99
End Date: Monday Jul-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$6.09
End Date: Tuesday Aug-6-2019 11:00:28 PDT
Buy It Now for only: $6.09
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика