История болезни человека
гранулематоз вегенера
Гранулематоз Вёгенера (ГВ) - системный деструктивно-пролиферативный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием гранулематозного процесса с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже

лёгких, глотки и пищевода, почек. Частота. Заболеваемость - 4:1000 000 населения; распространённость - 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Этиология и патогенез. Преимущественное поражение верхних и нижних дыхательных путей позволяет предположить наличие Аг, изначально фиксированного в дыхательных путях или проникающего через них. Обнаружение циркулирующих и отложившихся иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной активностью возможно свидетельствует о наличии перекрывающих друг друга механизмов

гиперчувствительности замедленного типа и иммунокомплексного воспаления или гранулематозной реакции на сами иммунные комплексы. Типично для ГВ наличие AT к миелобластину. Генетические аспекты

Ассоциация с Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2

Миелобластин (177020, 1 Эр 13.3, ген PRTN3) - аутоАг Веге-нера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофи-лов). При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

 

Клиническая картина

Поражение верхних дыхательных путей:

Пансинусит

Носовые кровотечения

Седловидная деформация носа в исходе гнойно-некротических реакций

Язвенный стоматит

Серозный отит

Лёгочные инфильтраты:

В 33% случаев бессимптомны

Образование полостей сопровождается появлением в мокроте примеси крови, кровохарканьем

Поражение почек:

Мочевой синдром -гематурия, протеинурия, цилиндрурия

Возможен нефроти-ческий синдром

Артериальная гипертёнзия нетипична

Поражение глаз:

Конъюнктивит

Склерит

Увеит

Суставной синдром:

Артралгии

Мигрирующий полиартрит мелких и крупных суставов без деструкции (наблюдают реже, чем артралгии)

Миалгии

Лихорадка у 50% пациентов

Похудание

Поражение кожи: пурпура, папулы, везикулы

Поражение нервной системы:

Комбинация мононевритов различной локализации

Инсульт

Невриты черепных нервов

Поражение сердца (у 30% больных):

Миокардит

Аритмии

Перикардит

Коронариит. способный привести к ИМ.

 

Лабораторные исследования

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз

Гипергаммаглобулинемия

Антинейтрофильные AT типичны для ГВ

РФ в 60% случаев положителен

Антинуклеарный фактор выявляют в низких титрах

Биопсия мягких тканей - обнаружение гранулём

Биопсия почек: фокально-сегментарный гломерулонефрит, некротизирующий васкулит. Рентгенологическое исследование

КТ придаточных пазух носа

Рентгенологическое исследование лёгких - узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость

Рентгенография суставов неинформативна.

 

Дифференциальный диагноз

Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый)

Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей

Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек)

Синдром Гудпасчера (присутствуют AT к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофиль-ные AT не обнаруживают)

Узелковый периартериит (отсутствуют поражение вен, гранулёмы при биопсии, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких, типична злокачественная артериальная гипертёнзия)

Синдром Черджа- Опросе (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; антинейтрофильных AT не обнаруживают: поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций)

ВИЧ-инфекция. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа

Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости

Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов

Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве

Кровохарканье. Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность - 88%, специфичность - 92%.

 

Лечение:

При поражении верхних дыхательных путей при условии медленного прогрессирования процесса и отсутствия поражения почек - бисептол (ко-тримоксазол). Можно сочетать с преднизолоном, циклофосфаном.

При быстром прогрессировании заболевания, поражении почек.

Глюкокортикоиды

преднизолон (60-100 мг/сут) ежедневно (через 2-4 нед можно принимать через день) с постепенной отменой через 12-24 мес

пульс-терапия: 1 000 мг метипреда (метилпреднизолон) в/в с интервалом 1 мес.

Циклофосфамид (циклофосфан)

Ежедневный приём 2 мг/кг/сут в течение 2-3 лет (1-2 года после ремиссии). При отмене дозу препарата снижают постепенно

Пульс-терапия циклофосфамидом по 1 г в/в в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном 1 р/мес. Пульс-терапию проводят на фоне регулярного приёма циклофосфамида.

При непереносимости циклофосфамида - метотрексат (при отсутствии поражения почек) 20 мг/нед.

Плазмаферез, гемосорбция.

Гемодиализ при развитии почечной недостаточности. Меры предосторожности

Побочные эффекты преднизолона - увеличение массы тела, гипергликемия, артериальная гипертёнзия, гипокалиемия, инфекции, остеопороз

При лечении циклофосфамидом рекомендовано обильное питьё для профилактики геморрагического цистита, также следует регулярно проводить общие анализы крови и мочи, функциональные пробы печени. При развитии лейкопении, почечной недостаточности дозу препарата снижают. Лекарственное взаимодействие

Преднизолон ослабляет действие противодиабетических и антигипертензивных средств

При сочетании циклофосфамида с ЛС, угнетающими кроветворение, вероятность развития лейкопении повышается.

 

Осложнения

Деструкция костей носа

Глухота в результате стойких отитов

Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье

Почечная недостаточность

Болтающаяся стопа в результате поражения периферических нервов

Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие сосудистой патологии.

Прогноз. Летальность в настоящее время остаётся высокой.

 

Синонимы

Гранулёма злокачественная

Гранулематоз неинфекционный некротический См. также Пневмония эозинофильная, Периартериит узелковый Сокращения: ГВ - гранулематоз Вёгенера МКБ. М31.3 Гранулематоз Вёгенера

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Билл Гиффорд Стареть не обязательно! Будь вечно молодым, или Сделай для этого всё возможное
Стареть не обязательно! Будь вечно молодым, или Сделай для этого всё возможное
"Ученые, с которыми вы познакомитесь в этой книге, придерживаются оптимистичного взгляда на будущее старения. Они считают, что в настоящее время наука стоит на пороге важных открытий в понимании процесса старения. Скоро человечество научится изменять его таким образом, чтобы позволить себе жить более долгой и здоровой жизнью".

Билл Гиффорд



О чем книга
Тема продления жизни очень интересовала людей во все времена. И в наши дни она находится в фокусе ведущих ученых мира. Как суметь прожить максимально долго и даже в глубокой старости сохранять энергию, подвижность, жизнелюбие и здравый ум? Какие изменения с возрастом происходят с нашим организмом? Что за недуги коварно подкарауливают пожилых людей и что с этим можно сделать? Какие средства продления жизни уже существуют и сможет ли наука в ближайшем будущем обеспечить радикальное продление человеческой жизни?
Увлекательно, с добрым юмором и примерами из жизни автор рассказывает о результатах научных исследований в этой области и их практическом применении.

Почему книга достойна прочтения
• С процессами старения рано или поздно сталкиваются все. Важно понимать, какие именно недуги нас подстерегают и чем именно может быть вызвана их активизация.
• Автор рассказывает о множестве исследований, проводившихся в разное время - от древности до наших дней - и рассказывает о выводах, сделанных учеными.
• Вы узнаете, что возраст действительно не приговор: автор поделится с вами своими мыслями о том, как можно прожить дольше, сохраняя при этом физическую активность и ясность мысли.

Для кого эта книга
Для широкого круга читателей.

Автор
Билл Гиффорд - известный американский научный журналист и публицист, пишущий редактор Outside magazine, Wired, Businessweek,Men’s Health, Men’s Journal, Slate и The New Republic. Он ведет активный образ жизни и обожает свою мать, которой вот-вот исполнится 100 лет и которая начинает каждый свой день со сладкой сдобной булочки. Билл собирается прожить не меньше нее и рекомендует всем следовать его примеру, доказывая, что с возрастом превращаться в старую развалину совершенно не обязательно!

Ключевые слова
Здоровье, старение, молодость, геронтология, Гиффорд, исследования

Оформление книги
Переплет 7Бц, формат 70х100/16

Отзывы
"Поучительная и потрясающе интересная книга."

The Wall Street Journal



"Книга впечатляет скрупулезным анализом известных науке механизмов старения.
Куда бы ни завело автора любопытство неофита - в лаборатории выдающихся ученых, в дома долгожителей, к биологам, исследующим опоссумов, - любой маршрут оказывается увлекательным."

Алла Ануфриева,


редактор Psychologies



"Эта книга должна стать настольной, ведь никому не хочется стареть раньше времени. Думайте о своих решениях и поступках, уделяйте себе больше времени - только так можно продлить молодость надолго. Об этом и многом другом вы прочтете в удивительной книге, которую обязательно нужно передавать из рук в руки."

Наталья Лисаева,


главный редактор GoRabbit.ru



"Тайну старения природа охраняет так же крепко, как и тайну зарождения новой жизни. Однако научно-технический прогресс открывает нам всё новые возможности контроля патологических процессов, ведущих к преждевременному старению. Скажу сразу: рецепта эликсира вечной молодости в книге нет. Но прочитав ее, вы узнаете о механизмах старения и способах их замедления. Каким бы ни было ваше здоровье сегодня, его можно улучшить! Книга поможет вам выбрать свой способ сохранения молодости, энергии и остроты ума."

Андрей Лобузнов,


семейный врач, специалист по функциональной, интегративной


и anti-age медицине Клиники EMC (Москва)



"Остроумная и полезная книга о том, как отсрочить старение.
Инструкции Билла Гиффорда просты и доступны, в них нет места магии, рецептам бессмертия или молодильным яблокам: только статистика, результаты медицинских исследований и пошаговые алгоритмы, как подкорректировать свой образ жизни и увеличить шансы стать долгожителем."

Марина Лисакова,


главный редактор Jv.ru

...

Цена:
459 руб

 Йога для пальцев. Исцеляющие мудры
Йога для пальцев. Исцеляющие мудры
Книга посвящена одному из древнейших методов оздоровления - пальцевым замыканиям, или мудрам, которые помогают исцелять организм, устранять негативные эмоции, дают возможность обрести внутренний покой, душевное равновесие и гармонию с окружающим миром.

Для широкого круга читателей....

Цена:
153 руб

Кэйти Силкокс Здоровая, счастливая, сексуальная. Мудрость аюрведы для современных женщин Healthy, Happy, Sexy: Ayurveda Wisdom for Modern Women
Здоровая, счастливая, сексуальная. Мудрость аюрведы для современных женщин
Эта книга - своего рода справочник по женскому здоровью: от сияющей кожи до полноценной сексуальной жизни. Автор, известный на Западе преподаватель йоги, собрала в ней упражнения, медитации, рецепты и древние ведические практики, которые нисколько не противоречат современной жизни и возвращают женщине покой и внутреннее равновесие....

Цена:
629 руб

Георгий Сытин Мысли, исцеляющие сердце и всю систему кровообращения
Мысли, исцеляющие сердце и всю систему кровообращения
Говоря о человеке: "Он молод сердцем", - мы обычно подразумеваем активную жизненную позицию, деятельную энергию, способность с радостью и оптимизмом смотреть в будущее - и все это "несмотря на груз прожитых лет", а возможно, и "несмотря на тяжесть накопленных за эти годы заболеваний". Но быть молодым сердцем - и в 40, и в 60, и в 80, и в 100 лет - можно не только в переносном, но и в самом прямом смысле слова! В этом убежден Георгий Николаевич Сытин - ученый с мировым именем, академик, создатель духовной - воспитывающей медицины, возможности которой практически безграничны.
Цель этой книги - восстановление молодости и здоровья сердца и всего физического тела. Отдельная глава посвящена профилактике инфарктов миокарда и инсультов. Помимо исцеляющих настроев (творящих мыслей) в книгу вошли рекомендации автора по успешному усвоению творящих мыслей и статья о сущности духовной - воспитывающей медицины.

Для широкого круга читателей....

Цена:
219 руб

Н. Г. Соколова Иммунитет ребенка и способы его укрепления
Иммунитет ребенка и способы его укрепления
В книге рассматриваются строение и функциональные особенности иммунной системы детей разного возраста. В доступной форме разбираются основные механизмы иммунитета и факторы, способствующие его понижению. Представлены критерии включения детей в группу часто болеющих и этапы профилактики частых заболеваний. Показаны сходства и различия ОРВИ и ОРЗ.

Особое внимание уделяется особенностям питания (иммунонутриенты, пре- и пробиотики), физического воспитания и закаливания (рекомендации по различным видам закаливания, проведению дыхательной гимнастики, точечного массажа, занятий плаванием у детей с учетом возраста), немедикаментозным (растительные адаптогены, рецепты народной медицины) и медикаментозным (иммуномодуляторы, иммуностимуляторы, витамины) способам иммунореабилитации. Рассматривается влияние психологического климата в семье и в детском учреждении на состояние иммунитета ребенка.

Издание предназначено для широкого круга читателей....

Цена:
69 руб

П. В. Колхир Доказательная аллергология-иммунология
Доказательная аллергология-иммунология
Книга содержит обширную информацию и рекомендации по диагностике и терапии аллергических заболеваний (астма, крапивница, атопический дерматит, риноконъюнктивит, анафилаксия, пищевая и лекарственная аллергия и др.) и первичных иммунодефицитов у детей и взрослых, представленные в виде обобщения мирового опыта в этой области.
Принципиальной особенностью издания является соответствие предлагаемых рекомендаций принципам "evidence-based medicine" - медицины, основанной на доказательствах, т.е. на результатах качественных научных исследований.
В книге подробно рассматриваются структура, функции и классификация аллергенов; особое внимание уделяется возможным перекрестным реакциям между ними, что важно знать практикующему специалисту.
Значительное место отведено описанию видов и техники проведения аллергенспецифической иммунотерапии, а также существующим в мировой клинической практике методам аллергологической и иммунологической диагностики.

Для врачей аллергологов-иммунологов, врачей общей практики, педиатров....

Цена:
659 руб

Терри А. Браун Геномы Genomes
Геномы
Предлагаемая книга является первым наиболее полным и авторитетным руководством по интенсивно развивающейся области науки - молекулярной генетике, аналогов которому в мировой научной литературе нет. Издание охватывает молекулярную генетику от самых основ до экпрессии генома и молекулярной филогении. Изложение сопровождается огромным количеством цветных рисунков, в конце каждой главы приводятся задачи и вопросы, а также библиографический список.

Книга предназначена для студентов, аспирантов и исследователей в области молекулярной биологии, генетики и биоинформатики, а также всех специалистов, работающих в смежных с биологией и медициной областях....

Цена:
2719 руб

Софья Стурчак Индийский ароматерапевтический массаж
Индийский ароматерапевтический массаж
Одним из самых древних и наиболее эффективных методов ароматерапии является массаж, который объединяет в себе два метода лечения: сам массаж, являющийся эффективным методом лечения многих заболеваний, и ароматерапию.
Ароматерапевтический массаж, основанный на тысячелетней восточной мудрости, позволяет достичь прекрасных результатов - вылечить болезни, уравновесить нервную систему, привести организм к состоянию баланса и гармонии и обеспечить здоровье, долголетие и красоту.
В книге изложены основные принципы ароматерапии, даны характеристики эфирных масел, их дозировка в косметике и массаже, правила комбинирования ароматических масел, описаны, проиллюстрированы и сравниваются методы западного и восточного ароматерапевтического массажа.

Книга предназначена широкому кругу читателей, интересующихся доступными и эффективными методами расслабления и лечения, а также массажистам и косметологам....

Цена:
87 руб

Надежда Семенова Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианское раздельное питание - очень простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья. Добавление в рецептуру продуктов-дегельминтиков делает пищу не только вкусной, но и максимально полезной.
Оздоравливайтесь питаясь!...

Цена:
96 руб

Ваш семейный доктор. Домашний советчик
Ваш семейный доктор. Домашний советчик
Научно-популярная книга английских авторов, призванная помочь читателю самостоятельно разобраться в состоянии своего здоровья, понять, в каких случаях и чем можно лечиться в домашних условиях, а когда следует немедленно обратиться к врачу. Для широкого круга читателей....

Цена:
990 руб



Финская косметика Herbina
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика