История болезни человека
гранулематоз вегенера
Гранулематоз Вёгенера (ГВ) - системный деструктивно-пролиферативный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием гранулематозного процесса с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже

лёгких, глотки и пищевода, почек. Частота. Заболеваемость - 4:1000 000 населения; распространённость - 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Этиология и патогенез. Преимущественное поражение верхних и нижних дыхательных путей позволяет предположить наличие Аг, изначально фиксированного в дыхательных путях или проникающего через них. Обнаружение циркулирующих и отложившихся иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной активностью возможно свидетельствует о наличии перекрывающих друг друга механизмов

гиперчувствительности замедленного типа и иммунокомплексного воспаления или гранулематозной реакции на сами иммунные комплексы. Типично для ГВ наличие AT к миелобластину. Генетические аспекты

Ассоциация с Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2

Миелобластин (177020, 1 Эр 13.3, ген PRTN3) - аутоАг Веге-нера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофи-лов). При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

 

Клиническая картина

Поражение верхних дыхательных путей:

Пансинусит

Носовые кровотечения

Седловидная деформация носа в исходе гнойно-некротических реакций

Язвенный стоматит

Серозный отит

Лёгочные инфильтраты:

В 33% случаев бессимптомны

Образование полостей сопровождается появлением в мокроте примеси крови, кровохарканьем

Поражение почек:

Мочевой синдром -гематурия, протеинурия, цилиндрурия

Возможен нефроти-ческий синдром

Артериальная гипертёнзия нетипична

Поражение глаз:

Конъюнктивит

Склерит

Увеит

Суставной синдром:

Артралгии

Мигрирующий полиартрит мелких и крупных суставов без деструкции (наблюдают реже, чем артралгии)

Миалгии

Лихорадка у 50% пациентов

Похудание

Поражение кожи: пурпура, папулы, везикулы

Поражение нервной системы:

Комбинация мононевритов различной локализации

Инсульт

Невриты черепных нервов

Поражение сердца (у 30% больных):

Миокардит

Аритмии

Перикардит

Коронариит. способный привести к ИМ.

 

Лабораторные исследования

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз

Гипергаммаглобулинемия

Антинейтрофильные AT типичны для ГВ

РФ в 60% случаев положителен

Антинуклеарный фактор выявляют в низких титрах

Биопсия мягких тканей - обнаружение гранулём

Биопсия почек: фокально-сегментарный гломерулонефрит, некротизирующий васкулит. Рентгенологическое исследование

КТ придаточных пазух носа

Рентгенологическое исследование лёгких - узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость

Рентгенография суставов неинформативна.

 

Дифференциальный диагноз

Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый)

Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей

Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек)

Синдром Гудпасчера (присутствуют AT к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофиль-ные AT не обнаруживают)

Узелковый периартериит (отсутствуют поражение вен, гранулёмы при биопсии, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких, типична злокачественная артериальная гипертёнзия)

Синдром Черджа- Опросе (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; антинейтрофильных AT не обнаруживают: поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций)

ВИЧ-инфекция. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа

Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости

Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов

Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве

Кровохарканье. Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность - 88%, специфичность - 92%.

 

Лечение:

При поражении верхних дыхательных путей при условии медленного прогрессирования процесса и отсутствия поражения почек - бисептол (ко-тримоксазол). Можно сочетать с преднизолоном, циклофосфаном.

При быстром прогрессировании заболевания, поражении почек.

Глюкокортикоиды

преднизолон (60-100 мг/сут) ежедневно (через 2-4 нед можно принимать через день) с постепенной отменой через 12-24 мес

пульс-терапия: 1 000 мг метипреда (метилпреднизолон) в/в с интервалом 1 мес.

Циклофосфамид (циклофосфан)

Ежедневный приём 2 мг/кг/сут в течение 2-3 лет (1-2 года после ремиссии). При отмене дозу препарата снижают постепенно

Пульс-терапия циклофосфамидом по 1 г в/в в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном 1 р/мес. Пульс-терапию проводят на фоне регулярного приёма циклофосфамида.

При непереносимости циклофосфамида - метотрексат (при отсутствии поражения почек) 20 мг/нед.

Плазмаферез, гемосорбция.

Гемодиализ при развитии почечной недостаточности. Меры предосторожности

Побочные эффекты преднизолона - увеличение массы тела, гипергликемия, артериальная гипертёнзия, гипокалиемия, инфекции, остеопороз

При лечении циклофосфамидом рекомендовано обильное питьё для профилактики геморрагического цистита, также следует регулярно проводить общие анализы крови и мочи, функциональные пробы печени. При развитии лейкопении, почечной недостаточности дозу препарата снижают. Лекарственное взаимодействие

Преднизолон ослабляет действие противодиабетических и антигипертензивных средств

При сочетании циклофосфамида с ЛС, угнетающими кроветворение, вероятность развития лейкопении повышается.

 

Осложнения

Деструкция костей носа

Глухота в результате стойких отитов

Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье

Почечная недостаточность

Болтающаяся стопа в результате поражения периферических нервов

Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие сосудистой патологии.

Прогноз. Летальность в настоящее время остаётся высокой.

 

Синонимы

Гранулёма злокачественная

Гранулематоз неинфекционный некротический См. также Пневмония эозинофильная, Периартериит узелковый Сокращения: ГВ - гранулематоз Вёгенера МКБ. М31.3 Гранулематоз Вёгенера

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Владимир Яковлев Здоровее будешь. 30 историй тех, кто на своем собственном примере доказал, что здоровье и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50
Здоровее будешь. 30 историй тех, кто на своем собственном примере доказал, что здоровье и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50
О чем эта книга
В 56 лет начать заниматься спортом и приобрести фигуру атлета. В 66 пробегать по 40 километров каждый день. В 72 пересечь Россию на велосипеде. Отпраздновать 80-летие, совершив подряд 80 прыжков с парашютом.
Все это не выдуманные, а вполне реальные истории.
Существует стереотип, что после 50-60 лет уже нет смысла заниматься собой. Это неправда. И прекрасное здоровье, и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50. С возрастом меняется только то, что после 50 наше здоровье полностью зависит от нас самих, от нашего личного выбора, хотим мы или нет оставаться здоровыми.
Большинство героев этой книги начали заниматься спортом и физическими практиками, когда им было хорошо за 50. Их истории как нельзя лучше доказывают правомерность простой формулы:
Возраст ? старость

Для кого эта книга
Для тех, кто хочет жить долго и счастливо.

Фишки книги
Тридцать реальных примеров того, что с возрастом здоровье не обязательно становится хуже. Порой - лучше, чем прежде.

От автора
За последние несколько лет я встретился с десятками людей, которые живут долго и счастливо, сохраняя при этом превосходное здоровье. Отправляясь в свое путешествие, я хотел понять, что общего у всех этих людей. И - с огромным удивлением - обнаружил, что главный секрет веселой, здоровой и счастливой жизни после 50 вовсе не в физических занятиях или специальных диетах. По-моему, главный их секрет - в особенном стиле жизни, придерживаться которого, строго говоря, можно и не дожидаясь 50 или 60 лет. Просто к этому возрасту многие накапливают достаточно опыта, чтобы методом проб и ошибок найти способ быть здоровыми и счастливыми. Суть этого стиля жизни в том, чтобы не строить бесконечных воображаемых альтернативных сценариев происходящих с нами событий и не плодить бесконечных "могло бы быть...", "если бы было", "жаль, что нет" и "правильнее было бы". Вместо этого надо стараться получить максимум удовольствия от того, что есть здесь и сейчас.
Существует устаревший уже, но все еще полуживой стереотип, что после 50 нет смысла особенно заниматься собой, поскольку здоровье с возрастом все равно будет ухудшаться. Это неправда. Здоровье и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50. Просто и к этому нужно подходить подходить по тому же принципу - без воображаемых альтернативных сценариев, без самооправданий и без отсылок к внешним факторам. После 50 наше здоровье полностью зависит от нас самих. Или, точнее, от нашего личного выбора, быть здоровым или нет, вне зависимости от того, делаем ли мы этот выбор осознанно или бессознательно. Все просто. Либо вы занимаетесь собой, оздоровительными, физическими практиками по часу в день, как это делают герои этой книги. Либо - болеете.
Один из героев этой книги, 93-летний Чарльз Югстер, который начал заниматься своим здоровьем в 60 лет, и сейчас, в 93, находится в прекрасной форме, как-то сказал мне, что мы перепутали болезни и процесс старения. Теперь я с ним совершенно согласен. Возраст совершенно не обязательно означает болезнь.

...

Цена:
729 руб

Под редакцией Роберта Уинстона Человек. Полный иллюстрированный путеводитель Human
Человек. Полный иллюстрированный путеводитель
Всеобъемлющий и необычайно богатый информацией, иллюстрированный путеводитель "Человек" поможет вам понять, кто мы есть на самом деле. Ни в одном другом издании все аспекты нашего существования не рассматриваются настолько детально и глубоко и не подвергаются анализу таких компетентных специалистов, какими являются наши авторы. Группа опытных писателей и консультантов во главе с автором и телеведущим Робертом Уинстоном расскажет вам занимательную историю человеческого рода....

Цена:
2879 руб

Уинн Кэпит, Лоуренс М. Элсон Анатомия человека. Атлас-раскраска
Анатомия человека. Атлас-раскраска
Бестселлер "Анатомия человека: атлас-раскраска" вот уже более 35 лет является лидером среди учебных атласов. Это уникальное пособие: его лаконичный текст и точные иллюстрации, нарисованные вручную, разработаны специально для интерактивного изучения анатомии – раскрашивания.
Оригинальный цветовой ключ, визуальные ассоциации и интерактивное обучение проще, интереснее и эффективнее. Выверенная наглядная структура, удобная навигация и краткие поясняющие тексты позволят студентам медицинских вузов выучить анатомию надежно и быстро. Широкий круг читателей сможет связать представления о разных системах и органах в единое целое и разбираться в анатомии человека наравне с профессионалами....

Цена:
949 руб

Корин Свит Медитация для занятых людей. Восстановление внутренней гармонии где бы вы ни были
Медитация для занятых людей. Восстановление внутренней гармонии где бы вы ни были
Мы несемся на работу на всех парах, а когда застреваем в пробке, терзаемся из за того, что двигаемся недостаточно быстро. Мы экономим время, поедая фастфуд на ходу. Чтобы справиться с вечно растущими списками дел, мы становимся многозадачными. Мы таращимся в телефоны во время разговора с друзьями. Опустив голову и уставившись на экраны, мы не смотрим другим в глаза и почти не замечаем, что нас окружает. Мы не общаемся по настоящему.
Хватит! Пора снизить обороты и расслабиться, пора сделать паузу. На самом деле для полноценного отдыха не обязательно тратить по два часа в день на медитацию в тишине. Надо просто стать осознаннее, научиться жить в настоящем. Корин Свит дает упражнения на осознанность, которые можно легко выполнять за рабочим столом, в переполненном вагоне метро или в очереди в магазине.
Пусть эта книга станет вашим проводником в мир внутреннего спокойствия. Наслаждайтесь этими упражнениями. Наслаждайтесь своей жизнью. Цитата:
"Осознанность - это умение замечать все, что происходит в текущий момент. Это способность сосредоточить внимание на настоящем. На этой секунде. Миллисекунде. На СЕЙЧАС.
Это жизнь в настоящем времени".

Коринн Суит и Марша Михотич



О чем книга:
Мы торопимся успеть все больше и не замечаем, как проходит жизнь. Мы не получаем удовольствия от общения, не замечаем вкуса еды, не видим красоту распустившегося цветка. Зато мы устаем, нервничаем, переживаем. Хочется снизить обороты, расслабиться, сделать паузу. Но на это опять нет времени. На самом деле для полноценного отдыха не обязательно тратить по два часа в день на медитацию в тишине. Надо просто стать осознаннее, научиться жить в настоящем. В книге "Медитация для занятых людей" Корин Свит дает упражнения на осознанность, которые можно легко выполнять за рабочим столом, в переполненном вагоне метро или в очереди в магазине.

Почему книга достойна прочтения:
  • Эта книга станет вашим проводником в мир внутреннего спокойствия;
  • После прочтения вы научитесь наслаждаться каждым моментом, сможете лучше понимать себя и чувствовать свое тело, да и просто станете больше ценить жизнь;
  • Книга наполнена рисунками, цитатами, над которыми стоит поразмыслить. Разглядывание страниц тоже сродни медитации.

    Кто автор:
    Коринн Суит - психолог, психотерапевт, журналистка и телеведущая, автор книги "Измените свою жизнь с помощью когнитивно-поведенческой терапии" (ChangeYourLifewith CBT). Автор многочисленных материалов по самопомощи. Осознанность - одна из сфер ее специализации.

    Марша Михотич - графический дизайнер и иллюстратор из Лондона. В число ее клиентов входят компании The School of Life, DonnaWilson и газета Guardian. Также Марша является креативным директором RosyLeeTeaLondon.

    Отзывы о книге:
    "Прекрасное напоминание о том, как жить осознанно в настоящем времени. Поразительно, что нам нужны специальные упражнения для того, чтобы не откладывать жизнь на "потом", - но это действительно так. Как справиться с неприятными эмоциями, беспокойными мыслями; как сохранять осознанность в электричке, в душе, на работе, во время еды; как сохранять спокойную уверенность, осознанно готовить пищу, мыть посуду, иметь дело с критикой, жить с другими людьми, разбираться с конфликтами... Упражнения простые, доступные и очевидные. Остается гадать, как мы сами до них не додумались!"

    Мария Русакова,
    редактор Yoga Journal, www.yogajournal.ru

    ...

  • Цена:
    389 руб

    И. П. Неумывакин Перекись водорода
    Перекись водорода
    В данной книге автор освещает вопросы, связанные с перекисью водорода как источником необходимого организму атомарного кислорода. Перекись водорода способствует нормализации окислительно-восстановительных процессов и уничтожению всего, что мешает организму нормально функционировать.
    Подробно рассматривается механизм действия перекиси водорода, а также предложенного ультрафиолетового облучения крови как одного из эффективных способов коррекции иммунной системы. Предлагаются подробные рекомендации и комментарии к уже известным методикам лечения перекисью водорода. Приводятся отклики читателей по ее использованию, в том числе в комплексе с УФО крови при различных заболеваниях.

    Книга предназначена для широкого круга читателей, в том числе врачей и лиц, заинтересованных во внедрении простых и надежных методов лечения в практику официальной медицины....

    Цена:
    153 руб

    Джек Кански Клиническая офтальмология. Систематизированный подход Clinical Ophthalmology
    Клиническая офтальмология. Систематизированный подход
    Это классическое издание охватывает широкие области офтальмологии. Книга переведена на многие языки, выдержала шесть изданий и признана всемирным бестселлером. В ней систематизирован научный и исследовательский материал, сопровождаемый многочисленными превосходными цветными иллюстрациями. Текст шестого издания переработан, обновлен и дополнен материалом, посвященным методам исследований глаза, техникам визуализации, порокам развития и аномалиям, а также нарушениям, вызванным лекарственной терапией.
    Главная цель нового издания осталась неизменной: обеспечить начинающего врача систематизированными и доступными знаниями в области офтальмологии, а более опытному - дать современную справочную информацию....

    Цена:
    5490 руб

    Джина Колата Грипп. В поисках смертельного вируса
    Грипп. В поисках смертельного вируса
    Какая болезнь самая смертоносная?
    Чума? Холера? Тиф? Рак? СПИД?
    Грипп!
    Ученые утверждают: именно гриппу принадлежит "абсолютный рекорд" по убийственной силе. Более того - ни одна война в истории человечества, включая Вторую мировую, не способна сравниться с этим вирусом по числу жертв.
    Когда в 1918 году эпидемия "испанки" унесла жизни почти 100 миллионов человек, многие сочли это началом Апокалипсиса.
    Что же современные ученые могут противопоставить вирусу-убийце? И главное - есть ли у нас шанс уцелеть при следующей пандемии?...

    Цена:
    209 руб

    С. Г. Хачкурузов УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки
    УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки
    Вниманию читателя предлагается вторая книга С.Г.Хачкурузова. Первая - "Ультразвуковая диагностика в гинекологической практике", вышла в свет в 1996 году и за прошедшие полтора года дважды переиздавалась. Все три небольших тиража разошлись (среди врачей Санкт-Петербурга) полностью, что служит самым объективным показателем большой практической ценности и, следовательно, высокого читательского интереса. Настоящее издание - не только расширенный и дополненный вариант первой книги. Это совершенно самостоятельная работа, в которой наряду с подробным изложением эхографической симптоматики гинекологических заболеваний представлены исчерпывающие сведения о диагностических затруднениях, расхождениях и ошибках, встречающихся в повседневной деятельности врача - УЗИ....

    Цена:
    519 руб

    Надежда Семенова Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
    Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
    Вегетарианское раздельное питание - очень простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья. Добавление в рецептуру продуктов-дегельминтиков делает пищу не только вкусной, но и максимально полезной.
    Оздоравливайтесь питаясь!...

    Цена:
    109 руб

    В. С. Ефремов Основы суицидологии
    Основы суицидологии
    В монографии представлены основные понятия, используемые в настоящее время для анализа суицидальных и смежных с ними феноменов. Утверждается принцип индивидуального подхода к лицам, обнаруживающим те или иные варианты аутоагрессивного поведения. Основное внимание уделено анализу лиц, совершивших суицидальную попытку и оставшихся в живых по не зависящим от них обстоятельствам. В процессе суицидологического анализа рассматриваются все этапы покушения на самоубийство, в том числе особенности эмоциональных переживаний досуицидального периода. Сделана попытка использования принципа многоосевой диагностики для клинико-суицидологического анализа....

    Цена:
    363 руб



    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика