История болезни человека
гранулематоз вегенера
Гранулематоз Вёгенера (ГВ) - системный деструктивно-пролиферативный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием гранулематозного процесса с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже

лёгких, глотки и пищевода, почек. Частота. Заболеваемость - 4:1000 000 населения; распространённость - 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Этиология и патогенез. Преимущественное поражение верхних и нижних дыхательных путей позволяет предположить наличие Аг, изначально фиксированного в дыхательных путях или проникающего через них. Обнаружение циркулирующих и отложившихся иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной активностью возможно свидетельствует о наличии перекрывающих друг друга механизмов

гиперчувствительности замедленного типа и иммунокомплексного воспаления или гранулематозной реакции на сами иммунные комплексы. Типично для ГВ наличие AT к миелобластину. Генетические аспекты

Ассоциация с Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2

Миелобластин (177020, 1 Эр 13.3, ген PRTN3) - аутоАг Веге-нера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофи-лов). При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

 

Клиническая картина

Поражение верхних дыхательных путей:

Пансинусит

Носовые кровотечения

Седловидная деформация носа в исходе гнойно-некротических реакций

Язвенный стоматит

Серозный отит

Лёгочные инфильтраты:

В 33% случаев бессимптомны

Образование полостей сопровождается появлением в мокроте примеси крови, кровохарканьем

Поражение почек:

Мочевой синдром -гематурия, протеинурия, цилиндрурия

Возможен нефроти-ческий синдром

Артериальная гипертёнзия нетипична

Поражение глаз:

Конъюнктивит

Склерит

Увеит

Суставной синдром:

Артралгии

Мигрирующий полиартрит мелких и крупных суставов без деструкции (наблюдают реже, чем артралгии)

Миалгии

Лихорадка у 50% пациентов

Похудание

Поражение кожи: пурпура, папулы, везикулы

Поражение нервной системы:

Комбинация мононевритов различной локализации

Инсульт

Невриты черепных нервов

Поражение сердца (у 30% больных):

Миокардит

Аритмии

Перикардит

Коронариит. способный привести к ИМ.

 

Лабораторные исследования

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз

Гипергаммаглобулинемия

Антинейтрофильные AT типичны для ГВ

РФ в 60% случаев положителен

Антинуклеарный фактор выявляют в низких титрах

Биопсия мягких тканей - обнаружение гранулём

Биопсия почек: фокально-сегментарный гломерулонефрит, некротизирующий васкулит. Рентгенологическое исследование

КТ придаточных пазух носа

Рентгенологическое исследование лёгких - узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость

Рентгенография суставов неинформативна.

 

Дифференциальный диагноз

Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый)

Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей

Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек)

Синдром Гудпасчера (присутствуют AT к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофиль-ные AT не обнаруживают)

Узелковый периартериит (отсутствуют поражение вен, гранулёмы при биопсии, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких, типична злокачественная артериальная гипертёнзия)

Синдром Черджа- Опросе (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; антинейтрофильных AT не обнаруживают: поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций)

ВИЧ-инфекция. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа

Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости

Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов

Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве

Кровохарканье. Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность - 88%, специфичность - 92%.

 

Лечение:

При поражении верхних дыхательных путей при условии медленного прогрессирования процесса и отсутствия поражения почек - бисептол (ко-тримоксазол). Можно сочетать с преднизолоном, циклофосфаном.

При быстром прогрессировании заболевания, поражении почек.

Глюкокортикоиды

преднизолон (60-100 мг/сут) ежедневно (через 2-4 нед можно принимать через день) с постепенной отменой через 12-24 мес

пульс-терапия: 1 000 мг метипреда (метилпреднизолон) в/в с интервалом 1 мес.

Циклофосфамид (циклофосфан)

Ежедневный приём 2 мг/кг/сут в течение 2-3 лет (1-2 года после ремиссии). При отмене дозу препарата снижают постепенно

Пульс-терапия циклофосфамидом по 1 г в/в в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном 1 р/мес. Пульс-терапию проводят на фоне регулярного приёма циклофосфамида.

При непереносимости циклофосфамида - метотрексат (при отсутствии поражения почек) 20 мг/нед.

Плазмаферез, гемосорбция.

Гемодиализ при развитии почечной недостаточности. Меры предосторожности

Побочные эффекты преднизолона - увеличение массы тела, гипергликемия, артериальная гипертёнзия, гипокалиемия, инфекции, остеопороз

При лечении циклофосфамидом рекомендовано обильное питьё для профилактики геморрагического цистита, также следует регулярно проводить общие анализы крови и мочи, функциональные пробы печени. При развитии лейкопении, почечной недостаточности дозу препарата снижают. Лекарственное взаимодействие

Преднизолон ослабляет действие противодиабетических и антигипертензивных средств

При сочетании циклофосфамида с ЛС, угнетающими кроветворение, вероятность развития лейкопении повышается.

 

Осложнения

Деструкция костей носа

Глухота в результате стойких отитов

Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье

Почечная недостаточность

Болтающаяся стопа в результате поражения периферических нервов

Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие сосудистой патологии.

Прогноз. Летальность в настоящее время остаётся высокой.

 

Синонимы

Гранулёма злокачественная

Гранулематоз неинфекционный некротический См. также Пневмония эозинофильная, Периартериит узелковый Сокращения: ГВ - гранулематоз Вёгенера МКБ. М31.3 Гранулематоз Вёгенера

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
А. С. Маматов Лучшие шаманские практики выздоровления
Лучшие шаманские практики выздоровления
Автор книги, Алексей Маматов, врач, инструктор по самообороне и выживанию, знахарь, который много лет использует в своей практике опыт предков в этом деле, как никто другой знает, как помочь человеческому телу стать красивым, здоровым и долговечным....

Цена:
141 руб

Уинн Кэпит, Лоуренс М. Элсон Анатомия человека. Атлас-раскраска
Анатомия человека. Атлас-раскраска
Бестселлер "Анатомия человека: атлас-раскраска" вот уже более 35 лет является лидером среди учебных атласов. Это уникальное пособие: его лаконичный текст и точные иллюстрации, нарисованные вручную, разработаны специально для интерактивного изучения анатомии – раскрашивания.
Оригинальный цветовой ключ, визуальные ассоциации и интерактивное обучение проще, интереснее и эффективнее. Выверенная наглядная структура, удобная навигация и краткие поясняющие тексты позволят студентам медицинских вузов выучить анатомию надежно и быстро. Широкий круг читателей сможет связать представления о разных системах и органах в единое целое и разбираться в анатомии человека наравне с профессионалами....

Цена:
819 руб

Александр Мясников Вектор страха. Как перестать бояться рака и защититься от него
Вектор страха. Как перестать бояться рака и защититься от него
О некоторых темах не принято говорить вслух. О них не хочется думать. Но факты упорно твердят, что онкология уже заняла 3-е место в статистике смертности. Эти же факты утверждают, что 92% общих факторов риска находятся в нашей власти и их можно уменьшить или полностью исключить. Мы все разные, разного пола, с разной наследственностью, поэтому доктор Мясников дает детальную информацию по защите от каждого возможного вида рака. Доктор Мясников - не онколог, он врач общей практики, поэтому не ставит целью описать заболевания, но доносит мысль, что большинство видов рака можно предотвратить. В книге описываны 11 принципов, как именно это сделать каждому из нас....

Цена:
275 руб

Корин Свит Медитация для занятых людей. Восстановление внутренней гармонии где бы вы ни были
Медитация для занятых людей. Восстановление внутренней гармонии где бы вы ни были
Мы несемся на работу на всех парах, а когда застреваем в пробке, терзаемся из за того, что двигаемся недостаточно быстро. Мы экономим время, поедая фастфуд на ходу. Чтобы справиться с вечно растущими списками дел, мы становимся многозадачными. Мы таращимся в телефоны во время разговора с друзьями. Опустив голову и уставившись на экраны, мы не смотрим другим в глаза и почти не замечаем, что нас окружает. Мы не общаемся по настоящему.
Хватит! Пора снизить обороты и расслабиться, пора сделать паузу. На самом деле для полноценного отдыха не обязательно тратить по два часа в день на медитацию в тишине. Надо просто стать осознаннее, научиться жить в настоящем. Корин Свит дает упражнения на осознанность, которые можно легко выполнять за рабочим столом, в переполненном вагоне метро или в очереди в магазине.
Пусть эта книга станет вашим проводником в мир внутреннего спокойствия. Наслаждайтесь этими упражнениями. Наслаждайтесь своей жизнью. Цитата:
"Осознанность - это умение замечать все, что происходит в текущий момент. Это способность сосредоточить внимание на настоящем. На этой секунде. Миллисекунде. На СЕЙЧАС.
Это жизнь в настоящем времени".

Коринн Суит и Марша Михотич



О чем книга:
Мы торопимся успеть все больше и не замечаем, как проходит жизнь. Мы не получаем удовольствия от общения, не замечаем вкуса еды, не видим красоту распустившегося цветка. Зато мы устаем, нервничаем, переживаем. Хочется снизить обороты, расслабиться, сделать паузу. Но на это опять нет времени. На самом деле для полноценного отдыха не обязательно тратить по два часа в день на медитацию в тишине. Надо просто стать осознаннее, научиться жить в настоящем. В книге "Медитация для занятых людей" Корин Свит дает упражнения на осознанность, которые можно легко выполнять за рабочим столом, в переполненном вагоне метро или в очереди в магазине.

Почему книга достойна прочтения:
  • Эта книга станет вашим проводником в мир внутреннего спокойствия;
  • После прочтения вы научитесь наслаждаться каждым моментом, сможете лучше понимать себя и чувствовать свое тело, да и просто станете больше ценить жизнь;
  • Книга наполнена рисунками, цитатами, над которыми стоит поразмыслить. Разглядывание страниц тоже сродни медитации.

    Кто автор:
    Коринн Суит - психолог, психотерапевт, журналистка и телеведущая, автор книги "Измените свою жизнь с помощью когнитивно-поведенческой терапии" (ChangeYourLifewith CBT). Автор многочисленных материалов по самопомощи. Осознанность - одна из сфер ее специализации.

    Марша Михотич - графический дизайнер и иллюстратор из Лондона. В число ее клиентов входят компании The School of Life, DonnaWilson и газета Guardian. Также Марша является креативным директором RosyLeeTeaLondon.

    Отзывы о книге:
    "Прекрасное напоминание о том, как жить осознанно в настоящем времени. Поразительно, что нам нужны специальные упражнения для того, чтобы не откладывать жизнь на "потом", - но это действительно так. Как справиться с неприятными эмоциями, беспокойными мыслями; как сохранять осознанность в электричке, в душе, на работе, во время еды; как сохранять спокойную уверенность, осознанно готовить пищу, мыть посуду, иметь дело с критикой, жить с другими людьми, разбираться с конфликтами... Упражнения простые, доступные и очевидные. Остается гадать, как мы сами до них не додумались!"

    Мария Русакова,
    редактор Yoga Journal, www.yogajournal.ru

    ...

  • Цена:
    393 руб

    Ярослав Ковалевский История одного обмана. Миф, который навязали России
    История одного обмана. Миф, который навязали России
    Книга составлена по мотивам документального фильма "История одного обмана". Знаете ли вы, что: - В России 80% убийств совершается в состоянии алкогольного опьянения. - Более половины всех изнасилований в нашей стране происходит по причине употребления спиртного. - На российских дорогах по вине пьяных водителей ежегодно происходит более 13 000 ДТП. Прискорбно видеть, что страшная статистика трагедий, случившихся из-за алкогольного опьянения, сегодня мало кого потрясает. Многие люди не хотят видеть и признавать алкоголь причиной социальных и экономических бед в нашей стране. Возникает справедливый вопрос: почему? В этой книге мы постараемся достучаться до сознания тех, чей разум еще не одурманен "огненной водой", кто способен услышать правду, сделать выводы, адекватно посмотреть на свою жизнь, привычки, и навсегда освободиться от ложных убеждений, отказаться от саморазрушающих......

    Цена:
    253 руб

    С. Н. Козлов, Л. С. Страчунский Современная антимикробная химиотерапия
    Современная антимикробная химиотерапия
    В книге представлены современные подходы к применению различных классов антимикробных препаратов: антибактериальных, противотуберкулезных, противогрибковых, противовирусных, противопротозойных, противогельминтных. Рассматриваются их клинико-фармакологическая характеристика и особенности использования при различных инфекциях.

    Для врачей различных специальностей (терапевтов, хирургов, акушеров-гинекологов, клинических фармакологов, бактериологов и др.), преподавателей, аспирантов, ординаторов и студентов медицинских вузов....

    Цена:
    629 руб

    Сергей Гладков Абсолютное исцеление. Системные и информационно-энергетические загадки нашего здоровья
    Абсолютное исцеление. Системные и информационно-энергетические загадки нашего здоровья
    В этой книге вы найдете и общие, системные закономерности взаимоотношения человека и Природы, и совершенно конкретные, проверенные и действенные методы самореанимации - спасения в критических ситуациях, когда рассчитывать можно только на себя. Авторская методика, в основу которой легли антираковая терапия Герсона (более 500 000 излеченных пациентов в США и Мексике), и грамотный подход к сыроедению, проверены им на собственном опыте и помогают вот уже более семнадцати лет. Практика жизни подтверждает: вы можете исцелить себя сами!
    Доверьтесь Природе, примите ответственность на себя, и примените богатейший арсенал методов, описанных в этой книге....

    Цена:
    282 руб

    Клаудия Уэлч Гормональное равновесие - равновесие в жизни
    Гормональное равновесие - равновесие в жизни
    В основе многих проблем со здоровьем, с которыми сталкивается практически каждая женщина, лежит дисбаланс гормонов. Врачи редко объясняют нам причины, и сами не всегда хорошо понимают их. Обоб­щив большое количество информации, д-р Клаудия Уэлч рассказывает почему возникают и как проявляются нарушения гормонального равновесия. Проблемы рассматриваются с позиций как современной западной, так и традиционной восточной медицины (аюрведы и китай­ской). Большое внимание уделяется способам восстановления равно­весия и здоровья.

    Книга рассчитана на широкий круг читателей, особенно женщин, содержит много ссылок на современные медицинские исследования и другой справочный материал....

    Цена:
    1319 руб

    Томас Ярема, Джонни Бранниган, Джонни Бранниган Аюрведа. Здоровые рецепты с тысячелетней историей для современной жизни Eat,  Taste, Heal: An Ayurvedic Guidebook and Cookbook for Modern Living
    Аюрведа. Здоровые рецепты с тысячелетней историей для современной жизни
    О чем книга
    Эта книга подробно расскажет вам об аюрведе - самой древней системе здорового образа жизни - и предложит исцеляющие рецепты, питающие тело, разум и душу.
    В этом издании объединены достижения проверенной временем науки, современной западной медицины и международной кулинарии. Ознакомившись с ними, каждый сможет получить индивидуальную модель укрепления здоровья, основанную на простом выводе о том, что правильное питание - лучшее лекарство от всех болезней.
    Книга делится на две части: подробный путеводитель по аюрведе и сборник полезных рецептов, иллюстрированных красочными фотографиями готовых блюд. Кроме того, в ней много дополнительных материалов: информация о продуктах, помогающих излечить разные заболевания; данные о современных диетологических проблемах.
    Над книгой работало необыкновенное трио авторов: врач-терапевт Томас Ярема, создавший диету на основе аюрведы и здравого смысла; его пациент Дэниел Рода, которому древняя наука помогла вернуть здоровье, и шеф-повар международного класса Джонни Бранниган, предлагающий 150 полезных рецептов.

    Рекомендуем прочесть эту книгу всем, кто ценит активную жизнь и качественную пищу и всегда стремится чувствовать себя лучше.

    ...

    Цена:
    1269 руб

    И. П. Неумывакин Вода - жизнь и здоровье
    Вода - жизнь и здоровье
    Эта книга еще об одном чуде природы - воде, без которой, как все мы хорошо знаем, нет жизни на Земле. Однако автор книги И.П.Неумывакин (доктор медицинских наук, народный целитель, разработавший и применяющий на практике собственную систему по оздоровлению организма, автор многих популярных книг, в том числе и знаменитой "Перекиси водорода рассказывает о значении и пользе воды с точки зрения биохимических и энергетических процессов, происходящих в организме человека.

    А главное, вы узнаете о том, как практически сохранить свое здоровье и справиться даже с "неизлечимыми" болезнями, употребляя простую воду, которая на самом деле оказывается не такой уж и простой....

    Цена:
    112 руб



    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика