История болезни человека
гранулематоз вегенера
Гранулематоз Вёгенера (ГВ) - системный деструктивно-пролиферативный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием гранулематозного процесса с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже

лёгких, глотки и пищевода, почек. Частота. Заболеваемость - 4:1000 000 населения; распространённость - 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Этиология и патогенез. Преимущественное поражение верхних и нижних дыхательных путей позволяет предположить наличие Аг, изначально фиксированного в дыхательных путях или проникающего через них. Обнаружение циркулирующих и отложившихся иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной активностью возможно свидетельствует о наличии перекрывающих друг друга механизмов

гиперчувствительности замедленного типа и иммунокомплексного воспаления или гранулематозной реакции на сами иммунные комплексы. Типично для ГВ наличие AT к миелобластину. Генетические аспекты

Ассоциация с Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2

Миелобластин (177020, 1 Эр 13.3, ген PRTN3) - аутоАг Веге-нера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофи-лов). При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

 

Клиническая картина

Поражение верхних дыхательных путей:

Пансинусит

Носовые кровотечения

Седловидная деформация носа в исходе гнойно-некротических реакций

Язвенный стоматит

Серозный отит

Лёгочные инфильтраты:

В 33% случаев бессимптомны

Образование полостей сопровождается появлением в мокроте примеси крови, кровохарканьем

Поражение почек:

Мочевой синдром -гематурия, протеинурия, цилиндрурия

Возможен нефроти-ческий синдром

Артериальная гипертёнзия нетипична

Поражение глаз:

Конъюнктивит

Склерит

Увеит

Суставной синдром:

Артралгии

Мигрирующий полиартрит мелких и крупных суставов без деструкции (наблюдают реже, чем артралгии)

Миалгии

Лихорадка у 50% пациентов

Похудание

Поражение кожи: пурпура, папулы, везикулы

Поражение нервной системы:

Комбинация мононевритов различной локализации

Инсульт

Невриты черепных нервов

Поражение сердца (у 30% больных):

Миокардит

Аритмии

Перикардит

Коронариит. способный привести к ИМ.

 

Лабораторные исследования

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз

Гипергаммаглобулинемия

Антинейтрофильные AT типичны для ГВ

РФ в 60% случаев положителен

Антинуклеарный фактор выявляют в низких титрах

Биопсия мягких тканей - обнаружение гранулём

Биопсия почек: фокально-сегментарный гломерулонефрит, некротизирующий васкулит. Рентгенологическое исследование

КТ придаточных пазух носа

Рентгенологическое исследование лёгких - узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость

Рентгенография суставов неинформативна.

 

Дифференциальный диагноз

Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый)

Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей

Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек)

Синдром Гудпасчера (присутствуют AT к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофиль-ные AT не обнаруживают)

Узелковый периартериит (отсутствуют поражение вен, гранулёмы при биопсии, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких, типична злокачественная артериальная гипертёнзия)

Синдром Черджа- Опросе (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; антинейтрофильных AT не обнаруживают: поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций)

ВИЧ-инфекция. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа

Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости

Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов

Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве

Кровохарканье. Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность - 88%, специфичность - 92%.

 

Лечение:

При поражении верхних дыхательных путей при условии медленного прогрессирования процесса и отсутствия поражения почек - бисептол (ко-тримоксазол). Можно сочетать с преднизолоном, циклофосфаном.

При быстром прогрессировании заболевания, поражении почек.

Глюкокортикоиды

преднизолон (60-100 мг/сут) ежедневно (через 2-4 нед можно принимать через день) с постепенной отменой через 12-24 мес

пульс-терапия: 1 000 мг метипреда (метилпреднизолон) в/в с интервалом 1 мес.

Циклофосфамид (циклофосфан)

Ежедневный приём 2 мг/кг/сут в течение 2-3 лет (1-2 года после ремиссии). При отмене дозу препарата снижают постепенно

Пульс-терапия циклофосфамидом по 1 г в/в в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном 1 р/мес. Пульс-терапию проводят на фоне регулярного приёма циклофосфамида.

При непереносимости циклофосфамида - метотрексат (при отсутствии поражения почек) 20 мг/нед.

Плазмаферез, гемосорбция.

Гемодиализ при развитии почечной недостаточности. Меры предосторожности

Побочные эффекты преднизолона - увеличение массы тела, гипергликемия, артериальная гипертёнзия, гипокалиемия, инфекции, остеопороз

При лечении циклофосфамидом рекомендовано обильное питьё для профилактики геморрагического цистита, также следует регулярно проводить общие анализы крови и мочи, функциональные пробы печени. При развитии лейкопении, почечной недостаточности дозу препарата снижают. Лекарственное взаимодействие

Преднизолон ослабляет действие противодиабетических и антигипертензивных средств

При сочетании циклофосфамида с ЛС, угнетающими кроветворение, вероятность развития лейкопении повышается.

 

Осложнения

Деструкция костей носа

Глухота в результате стойких отитов

Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье

Почечная недостаточность

Болтающаяся стопа в результате поражения периферических нервов

Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие сосудистой патологии.

Прогноз. Летальность в настоящее время остаётся высокой.

 

Синонимы

Гранулёма злокачественная

Гранулематоз неинфекционный некротический См. также Пневмония эозинофильная, Периартериит узелковый Сокращения: ГВ - гранулематоз Вёгенера МКБ. М31.3 Гранулематоз Вёгенера

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Наталья Винниченко-Морозова Главная книга о женском здоровье
Главная книга о женском здоровье
"Внимание и бережное отношение к здоровью интимной сферы – это естественное проявление гармоничной, зрелой Женственности. Книга Натальи – увлекательное путешествие в мир женского организма, который сотворен и задуман, как сосуд наслаждения и новой жизни. Написанная с любовью к женщине, эта книга будет полезна всем, кто заботится о себе".

Юлия Свияш



От душевной и физической боли, кажется, нет спасения, когда врачи разводят руками и предрекают потерю полноценной жизни. Это происходит зачастую от того, что мы, женщины, не уделяем себе должного внимания и не хотим слышать себя. Но научившись читать сигналы своего тела и имея поддержку со стороны специалиста можно решить многие проблемы.
Наталья Винниченко–Морозова собрала в этой книге ответы на самые важные вопросы, которые должна знать каждая женщина:
– можно ли отложить зачатие, не разрушая здоровье,
– как отложить менопаузу на 10-20 лет,
– как победить бесплодие и родить здорового малыша и многое другое. 
В книге описан уникальный метод распознавания плодности, который поможет каждой женщине отложить зачатие без вреда для здоровья, научиться прогнозировать развитие женских болезней и многое другое. 
Стань счастливой и здоровой женщиной!...

Цена:
319 руб

Энджи Ньюсон Йога и пилатес. Домашние тренировки Get fit for free! Home Workouts: Yoga & Pilates
Йога и пилатес. Домашние тренировки
Узнайте, как обрести превосходную фигуру, добиться безупречного тонуса мышц и поддерживать хорошую физическую форму в комфортных условиях собственного дома. Вы сумеете улучшить координацию движений, исправить осанку, повысить свою стрессоустойчивость....

Цена:
719 руб

Виктория Бутенко Зелень для жизни. Реальная история оздоровления
Зелень для жизни. Реальная история оздоровления
"Единственный способ сохранить здоровье — есть то, что не хочешь, пить то, что не любишь, и делать то, что не нравится», — говорил Марк Твен. Революция зеленых коктейлей полностью изменила это утверждение! Теперь в арсенале человечества появилось универсальное природное лекарство, не только полезное, но и вкусное.
Америку уже захлестнула «зеленая волна». С каждым днем все больше людей начинают понимать, что ключ к здоровью — у них под ногами. Зелень — вот совершенная человеческая еда. Живительная сила хлорофилла совершает настоящие чудеса исцеления! Добавление зеленых коктейлей к диете любого человека дает оздоровительный эффект больший, чем сыроедение. При этом не нужно полностью менять привычную систему питания. Достаточно включить в рацион два-три вкусных зеленых коктейля, которые с удовольствием пьют даже дети.
Реальные истории оздоровления людей по системе Виктории Бутенко!...

Цена:
91 руб

Л. И. Костикова Гирудотерапия. Энциклопедия лечения медицинскими пиявками
Гирудотерапия. Энциклопедия лечения медицинскими пиявками
Гирудотерапия, традиционная лекарственная методика оздоровления, веками помогает побеждать болезни, воздействуя на важные факторы здоровья - кровь, ее состав и свертываемость.
Практикующий гирудотерапевт Любовь Костикова из собственного опыта знает, насколько эффективны лечебные пиявки: дозированное кровоизвлечение и действие биологически активных веществ, содержащихся в слюне медицинской пиявки, улучшают кровообращение, снимают общее воспаление, снижают количество тромбов и стимулируют рост нервных клеток.
Уникальная авторская восстановительная система - гирудотерапия, фунготерапия (лечение грибами), фитотерапия (лекарственные травы), правильное питание и упражнения - позволяет справиться с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, эндокринными болезнями и косметическими дефектами и вернуть себе силы и здоровье.
Избавьтесь от всего лишнего - победите болезни с помощью гирудотерапии....

Цена:
262 руб

Рэй Риццо Цигун, йога и пилатес. Идеальное сочетание Weightlessness: A Synthesis of Yoga, Pilates and Chi Kung
Цигун, йога и пилатес. Идеальное сочетание
Предлагаемые в книге упражнения фокусируются на сущности движения и направлены на одновременное развитие силы, гибкости, сознания, координации и многих других качеств. Их можно выполнять ежедневно, в домашних условиях и с минимальным уровнем подготовки.

Для широкого круга читателей....

Цена:
242 руб

 Дзен-дудлинг. Завораживающие сады Zendoodle Coloring: Enchanting Gardens
Дзен-дудлинг. Завораживающие сады
Представлена великолепная коллекция иллюстраций, выполненных в стиле дзен, раскрашивая которые, вы избавитесь от стресса, обретете душевное равновесие и раскроете свой творческий потенциал.

Для широкого круга любителей искусства....

Цена:
255 руб

Александр Костенко Умные травы для вашего здоровья
Умные травы для вашего здоровья
Многие из нас очень безответственно относятся к своему здоровью. Пытаясь заглушить боль таблетками, мы наносим неизбежный вред нашему организму. Когда вы уже отчаялись, что ничего не помогает, вам на помощь придут... ТРАВЫ!
Лечение травами (фитотерапия) известно человечеству еще с первых веков нашей эры (Китай, Тибет, Индия).
В настоящее время фитотерапия пользуется огромной популярностью!
Автор этой книги - известный фитотерапевт Александр Анатольевич Костенко - предлагает вашему вниманию проверенный годами практики и безопасный способ поправить свое здоровье! Вы узнаете: - когда и как собирать травы;
- как и при каких болезнях и недугах их грамотно применять;
- как верно и вовремя диагностировать у себя болезнь.
Историями чудесного выздоровления, которые рассказывает Александр Анатольевич, невозможно не вдохновиться!
Попробуйте - все в ваших руках!...

Цена:
282 руб

Вольфганг Гебель, Михаэла Глеклер Ребенок. От младенчества к совершеннолетию. Медико-педагогический справочник Kinder-Sprechstunde
Ребенок. От младенчества к совершеннолетию. Медико-педагогический справочник
Настоящая книга представляет собой подробное медико-практическое пособие для родителей, педагогов, врачей, социальных работников и всех, кто имеет дело с детьми. Книга нашла заслуженное и широкое признание во всем мире и постоянно переиздается, так как переведена практически на все основные языки.
Книга содержит практические советы о том, как ухаживать за ребенком, как вести себя в ситуациях, связанных с острыми заболеваниями, дает целостную картину физического, душевного и духовного развития ребенка. Авторы делают основополагающую попытку по-новому осмыслить взаимосвязь воспитания и медицины в условиях сегодняшнего дня, когда ребенок подвержен массированному вредному воздействию продуктов современной цивилизации, и предлагают альтернативные пути решения этих сложных, еще не вполне осознаваемых нами проблем....

Цена:
839 руб

 Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс 60s Patterns
Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс
Любые заботы останутся далеко-далеко, стоит только начать раскрашивать страницы под музыку The Beatles или Rolling Stones. Самые знаковые произведения абстрактного искусства, работы в стиле поп-арт и психоделические орнаменты, расширяющие сознание.

Для тех, кого до сих пор поражает звездное небо и в чьем сердце навсегда поселились мир, надежда и любовь....

Цена:
309 руб

Генри Эммонс, Дэвид Олтер Зрелый возраст. Руководство для новичков. 9 шагов к активной и счастливой жизни Staying Sharp: 9 Keys for a Youthful Brain Through Modern Science and Ageless Wisdom
Зрелый возраст. Руководство для новичков. 9 шагов к активной и счастливой жизни
"Сегодня наши знания о мозге глубоки как никогда, и теперь мы понимаем, как улучшить его работу. Например, нам стало известно, что, несмотря на гибель нейронов, часть из них возобновляется благодаря мозговым стволовым клеткам. На самом деле, мозг удивительно живуч, и он может починить себя сам - даже после такого тяжелого повреждения, как инсульт!"

О чем книга 
Наш мозг в зрелом возрасте не только не увядает, но и сохраняет способность учиться и развиваться - это доказанный современной наукой факт. Интересная, активная и здоровая старость, о которой мечтает каждый, сегодня вполне достижима. Практикующий психотерапевт Генри Эммонс и нейропсихолог Дэвид Олтер рассказывают об уникальных методах оздоровления мозга, упражнениях на остроту ума и о правилах, следуя которым вы будете встречать каждый новый день с воодушевлением. Из книги вы узнаете: как физическая нагрузка влияет на здоровье мозга, эмоции и энергичность; как решать проблемы со сном; как правильное питание действуют на работу мозга; как настроить себя на позитивный лад и о многих других способах, которые позволят в преклонном возрасте быть активными и счастливыми. 

Почему книга достойна прочтения
• Авторы  -  доктора наук, которые подходят к проблеме комплексно, связывая воедино достижения западной медицины и дополняя их практиками исцеления тела и ума. 
• Все рекомендации в книге опираются на фундаментальные открытия нейронаук за последние 15 лет. 
• Книга учит стареть правильно  и помогает вступить во вторую половину жизни во всеоружии, с радостью и без страха. 

Кто авторы
Генри Эммонс - Популярный лектор и уважаемый эксперт в таких областях, как интеграция натуральных терапий и практик осознанности в психиатрию, взаимосвязь духовности и психического здоровья, личностное и профессиональное обновление.  

Дэвид Олтер - Доктор медицинских наук, психиатр, использующий в профессиональной клинической практике психофизиологические методики, натуральные терапии и практики осознанности. Разрабатывает интегративные (холистические) подходы к лечению таких распространенных расстройств психического здоровья, как депрессия и тревожность. 

Отзывы о книге: 
"Перестаньте ссылаться на нехватку времени и слабеющую память. Первое ваше упражнение звучит так: купить книгу и внимательно ее прочесть. А дальше думать о себе и регулярно действовать во имя продления своей качественной жизни. Разве не приятно на пенсии выучить еще пару языков, разгромить команду по волейболу или гольфу стариков из соседнего района, с легкость решать математические задачи внука-программиста и вызывать зависть ленивых ровесников на танцах. Кстати, то что предки сильнее потомков, это уже тоже доказанный научный факт. Приступайте к прочтению и тренировкам." 
Олег Жданов, "Комсомольская правда"
...

Цена:
439 руб



2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика