Частота. Около 10% идиопатического нефротического синдрома у взрослых и 15% у детей. Преобладающий возраст. Дети старшего возраста, молодые люди. Преобладающий пол - мужской (незначительно).

Патоморфология.

Пролиферация эндотелиальных, мезангиальных клеток. Истончение стенки капилляров. Экстракапиллярной пролиферации нет. Отложения IgA, G, М, компонентов комплемента СЗ, С4 в мезангии. Преобладание IgA и СЗ в отложениях классифицируется как IgA-нефропатия (болезнь Бержё).

Клиническая картина

Боли в пояснице одно- или двусторонние (чаще при IgA-нефропатии)

Почечная недостаточность развивается медленно.

Лабораторные исследования

Протеинурия, возможна гематурия

Гипопротеинемия, гиперлипидемия - при нефротическом синдроме

Уровень комплемента в сыворотке крови не изменён

Уровень сывороточного IgA повышен при IgA-нефропатии

Титр антистрептолизина О нормален.

Специальные исследования - биопсия почки.

Лечение:

При первой атаке заболевания предпочтительны глюкокор-тикоиды

Преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно в течение 4 нед, затем 1 мг/кг/сут через день (детям соответственно 60 и 35-40 мг/м2), далее снижают на 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены.

При рецидивах - цитостатики.

Монотерапия циклофосфаном по схеме Стёйнберга

Пульс-терапия: 1 г в/в ежемесячно в течение года

В последующие 2 года - каждые 3 мес

В последующие 2 года - каждые 6 мес.

Классическая 4-компонентная схема по Кинкайд- Смит

Преднизолон по 25-30 мг/сут внутрь в течение 1-2 мес, затем снижение дозы на 1,25-2,5 мг/нед до полной отмены

Циклофосфан по 200 мг в/в ежедневно или через день в течение 2-4 нед

Гепарин по 5 000-10 000 ЕД 4 р/сут в течение 1-2 мес а Антиагреганты (дипиридамол по 400 мг/сут).

Лечение нефротического синдрома - см. Синдром нефротический.

Антигипертензивные средства (препараты выбора - ингибиторы АПФ и блокаторы кальциевых каналов).

Прогноз

10-летняя выживаемость - 81%

Прогноз лучше при эффективности глюкокортикоидов.

См. также

Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ-10. NOO-N08 Гломерулярные болезни