История болезни человека
гемохроматоз
Гемохроматоз - наследственное заболевание (*235200, 6р21.3, ген HFE, р), сопровождающееся усиленным поглощением тонкий кишкой железа и накоплением его в тканях с последующим повреждением и недостаточностью органов. Различают

Врождённый гемохроматоз

Приобретённый гемохроматоз, чаще на фоне талассемии или сидеробластической анемии. Частота. В Европе распространённость гена, ответственного за гемохроматоз, - 5%, гомозиготы - 0,3%, гетерозиготы - 10%. Преобладающий возраст - 50-60 лет. Преобладающий пол - муж-ской(8:1).

 

Этиология

Механизм усиления всасывания железа при врождённом гемохроматозе неизвестен

Увеличение количества железа в крови может возникнуть при талассемиях, сидеробластической анемии, кожной порфирии, избыточном поступлении железа (например, вследствие приготовления алкогольных напитков в железных сосудах), повторных переливаниях крови.

 

Факторы риска

Употребление большого количества витамина С, усиливающего всасывание железа

Алкоголь увеличивает всасывание железа (41% больных гемохроматозом - алкоголики)

Потеря крови и усиленный расход организмом железа задерживает развитие заболевания (например, менструации и беременность). Патоморфология

Эпидермис истончён, в клетках увеличено содержание мелатонина

Отложения железа в поджелудочной железе, сердце, гипофизе, суставах

Печень

Железо, откладывающееся в паренхиме печени, обнаруживают в форме ферритина и гемосидери-на. На ранних стадиях - отложения в перипортальных зонах, на поздних стадиях - в эпителии жёлчных протоков, в купферовских клетках, фиброзных перегородках

Макронодулярный или смешанный цирроз печени.

 

Клиническая картина

Гиперпигментация кожи.

Астеновегетативный синдром - слабость.

Поражение печени (вплоть до цирроза)

Увеличение печени

Выпадение волос на теле

Увеличение селезёнки

Желтуха

Гинекомастия

Асцит.

Поражение поджелудочной железы

Боли в животе

Экзокринная недостаточность, диарея

Сахарный диабет.

Поражение сердца - рестриктивная кардиомиопатия

Сердечная недостаточность, отёки

Нарушения ритма, проводимости.

Поражение суставов

Чаще поражаются мелкие суставы кистей, коленные и тазобедренные суставы

В 50% суставного синдрома выявляют псевдоподагру - отложения пирофосфата кальция.

Нарушения репродуктивной функции вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы и нарушения обмена половых гормонов на фоне поражения печени

Снижение либидо и потенции (38%)

Атрофия яичек

Аменорея (22%).

 

Лабораторные исследования

Показатели накопления железа

Насыщение трансферрина (сывороточная концентрация железа, делённая на ОЖСС; выражают в процентах) превышает 70%

Сывороточный ферритин: более 300 мг/л для мужчин и 120 мкг/л для женщин

Сывороточное железо - концентрация повышена. Кроме гемохроматоза, повышение сывороточного железа может встретиться при опухолях (например, остром гранулоцитарном лейкозе), частых гемотрансфузиях незадолго до проведения анализа, длительном бесконтрольном приёме препаратов железа

Гипергликемия -тест на толерантность к глюкозе

Половые гормоны

Снижение содержания ФСГ

Снижение содержания ЛГ

Уменьшение концентрации тестостерона

Цитолитический синдром - повышение ACT, АЛТ

Гипоальбуминемия

Синовиальная жидкость - признаки воспаления отсутствуют.

 

Специальные методы исследования

Рентгенография суставов

Сужение суставной щели

Субхондральные кисты

Остеофиты

При сопутствующей пирофосфатной артропатии - тени отложения пирофосфата кальция в хряще

Эхокардиография для исключения кардиомиопатии

МРТ позволяет определить степень накопления железа в тканях

Биопсия печени с определением ферритина и гемосидерина - решающее значение в верификации диагноза гемохроматоза.

 

Дифференциальный диагноз

Наследственные анемии с нарушением эритропоэза

Циррозы печени другой этиологии.

 

Лечение:

 

Тактика ведения

Диета (исключение продуктов, содержащих большое количество железа, исключение употребления алкоголя, нежелательно употребление витамина С)

Выведение железа из организма - кровопускания по 500 мл 1-2 р/нед в течение 2-3 лет

Контроль лечения

Определение Ш перед каждым кровопусканием (если Ш меньше 36% - кровопускание не рекомендовано; если Ш больше 40% - запланировать дополнительное кровопускание)

Насыщение трансферрина

Сывороточный ферритин

Сывороточное железо

При нормализации содержания сывороточного железа, ферритина, насыщения трансферрина кровопускания проводят 1 р/3 мес или чаще, если хотя бы один из этих показателей реаккумуляции железа вновь начинает превышать норму

Лечение вторичных поражений (коррекция гормональных нарушений, НПВС - при поражениях суставов и т.д.). Лекарственная терапия

Десферал (дефероксамин) - менее эффективен, чем кровопускания, но предпочтительнее при гипопротеинемии. Стартовая доза - 1 г/сут, поддерживающая (по мере снижения показателей аккумуляции железа) - 0,5 г/сут в/м или в/в капельно (не более 15 мг/ч). При длительном применении препарата необходимо до и во время лечения .проведение офтальмологического обследования. Хирургическое лечение

Протезирование суставов. Осложнение - рак печени, особенно на фоне цирроза печени. Течение и прогноз. Неблагоприятные прогностические факторы

Цирроз печени

Сахарный диабет

Лечение кровопусканиями в течение более 18 мес до нормализации содержания железа в крови. Профилактика. Кровопускания членам семьи больного гемохрома-тозом, если у них обнаруживают лабораторные признаки аккумуляции железа.

 

Синонимы

Гемомеланоз

Диабет бронзовый

Сидерофилия

Синдром Труазье-Ано-Шоффара

Цирроз пигментный См. также Цирроз печени. Панкреатит хронический. Диабет сахарный, Псевдоподагра МКБ. Е83.1 Нарушение обмена железа

Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Ярослав Ковалевский История одного обмана. Миф, который навязали России
История одного обмана. Миф, который навязали России
Книга составлена по мотивам документального фильма "История одного обмана". Знаете ли вы, что: - В России 80% убийств совершается в состоянии алкогольного опьянения. - Более половины всех изнасилований в нашей стране происходит по причине употребления спиртного. - На российских дорогах по вине пьяных водителей ежегодно происходит более 13 000 ДТП. Прискорбно видеть, что страшная статистика трагедий, случившихся из-за алкогольного опьянения, сегодня мало кого потрясает. Многие люди не хотят видеть и признавать алкоголь причиной социальных и экономических бед в нашей стране. Возникает справедливый вопрос: почему? В этой книге мы постараемся достучаться до сознания тех, чей разум еще не одурманен "огненной водой", кто способен услышать правду, сделать выводы, адекватно посмотреть на свою жизнь, привычки, и навсегда освободиться от ложных убеждений, отказаться от саморазрушающих......

Цена:
253 руб

Мартин Кирк, Брук Бун Хатха-йога в иллюстрациях Hatha Yoga Illustrated
Хатха-йога в иллюстрациях
Вы станете физически более крепкими и получите возможность полностью владеть своим телом - таков результат занятий хатха-йогой, этой наиболее популярной формой йоги. Книга содержит около 650 цветных фотографий для наглядной демонстрации 77 стандартных поз, которые относятся ко всем основным стилям хатха-йоги.

Индивидуальные позы проиллюстрированы на протяжении всей книги, вы увидите, как достичь определенного результата, как правильно дышать. В результате занятий вы достигнете отличного физического и эмоционального состояния. Различные варианты каждой позы позволяют сделать выбор, наиболее приемлемый для вас....

Цена:
1199 руб

Владимир Спиричев Что могут витамины. Парадоксы правильного питания
Что могут витамины. Парадоксы правильного питания
Что такое витамины? Лекарства, которые продают в аптеке, или необходимые пищевые вещества? Какова роль витаминов в организме и сколько их нужно человеку? Почему витаминов не хватает? И главное - что делать, чтобы обеспечить себя этими жизненно важными биологически активными веществами, и как питаться правильно? На эти и многие другие "народные" вопросы даются ответы в книге, написанной многолетним руководителем лаборатории витаминов и минеральных веществ Института питания РАМН, заслуженным деятелем науки, профессором В.Б.Спиричевым....

Цена:
242 руб

Сергей Бубновский Здоровые сосуды, или Зачем человеку мышцы?
Здоровые сосуды, или Зачем человеку мышцы?
В своей новой книге доктор Бубновский предлагает читателям уникальную систему упражнений для лечения сосудистых заболеваний и связанных с ними проблем сердца и головного мозга (гипертония, тромбофлебит, аритмия, боли в сердце, атеросклероз, инфаркт и др.). Как связано появление сосудистых заболеваний с угасанием мышечной системы? Остеохондроз и ишемическая болезнь сердца - что общего? Почему даже при правильном питании появляются холестериновые бляшки в сосудах? Откуда взялся атеросклероз у детей? Какие упражнения нормализуют давление? Сергей Михайлович отвечает на эти вопросы в доступной форме, основываясь на своей многолетней врачебной практике. Автор противопоставляет избыточному назначению лекарственных препаратов применение простых, но эффективных упражнений. В книге даны рекомендации, которые помогут разобраться в основных ошибках и заблуждениях на пути к выздоровлению.

Издание адресовано всем, кто заинтересован в своем здоровье и желает избавиться от лекарственной зависимости и сохранить возможность активного долголетия....

Цена:
143 руб

Вольфганг Гебель, Михаэла Глеклер Ребенок. От младенчества к совершеннолетию. Медико-педагогический справочник Kinder-Sprechstunde
Ребенок. От младенчества к совершеннолетию. Медико-педагогический справочник
Настоящая книга представляет собой подробное медико-практическое пособие для родителей, педагогов, врачей, социальных работников и всех, кто имеет дело с детьми. Книга нашла заслуженное и широкое признание во всем мире и постоянно переиздается, так как переведена практически на все основные языки.
Книга содержит практические советы о том, как ухаживать за ребенком, как вести себя в ситуациях, связанных с острыми заболеваниями, дает целостную картину физического, душевного и духовного развития ребенка. Авторы делают основополагающую попытку по-новому осмыслить взаимосвязь воспитания и медицины в условиях сегодняшнего дня, когда ребенок подвержен массированному вредному воздействию продуктов современной цивилизации, и предлагают альтернативные пути решения этих сложных, еще не вполне осознаваемых нами проблем....

Цена:
759 руб

Ричард Плэтт Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза
Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза
Предлагаем вашему вниманию книгу "Самая чумовая книга. Холера, чума, оспа и другая зараза", ужасную историю болезней, рассказанную грязными паразитами и переносчиками инфекций! Эта забавная и увлекательная книга заразит вас... знаниями....

Цена:
239 руб

 Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс 60s Patterns
Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс
Любые заботы останутся далеко-далеко, стоит только начать раскрашивать страницы под музыку The Beatles или Rolling Stones. Самые знаковые произведения абстрактного искусства, работы в стиле поп-арт и психоделические орнаменты, расширяющие сознание.

Для тех, кого до сих пор поражает звездное небо и в чьем сердце навсегда поселились мир, надежда и любовь....

Цена:
329 руб

Александр Костенко Умные травы для вашего здоровья
Умные травы для вашего здоровья
Многие из нас очень безответственно относятся к своему здоровью. Пытаясь заглушить боль таблетками, мы наносим неизбежный вред нашему организму. Когда вы уже отчаялись, что ничего не помогает, вам на помощь придут... ТРАВЫ!
Лечение травами (фитотерапия) известно человечеству еще с первых веков нашей эры (Китай, Тибет, Индия).
В настоящее время фитотерапия пользуется огромной популярностью!
Автор этой книги - известный фитотерапевт Александр Анатольевич Костенко - предлагает вашему вниманию проверенный годами практики и безопасный способ поправить свое здоровье! Вы узнаете: - когда и как собирать травы;
- как и при каких болезнях и недугах их грамотно применять;
- как верно и вовремя диагностировать у себя болезнь.
Историями чудесного выздоровления, которые рассказывает Александр Анатольевич, невозможно не вдохновиться!
Попробуйте - все в ваших руках!...

Цена:
252 руб

Анастасия Пономаренко, Семен Лавриненко Измени свой биологический возраст. Back to 25
Измени свой биологический возраст. Back to 25
"Таблетка молодости", к сожалению, все еще не изобретена, но мечта любой Женщины - быть всегда красивой, бодрой, полной сил… и на несколько лет моложе, чем по паспорту, - оказывается, может стать реальной.
Перед вами необыкновенная книга, которая действительно позволит Вам уменьшить свой биологический возраст. Авторы книги, квалифицированные психолог и врач, уверены: молодость - это не количество лет, а здоровье не уходит с возрастом! В 40, 50 или 60 лет у вас появляются новые преимущества для того, чтобы обрести второе дыхание. 5 конкретных правил, предложенных специалистами, позволят мгновенно запустить механизмы омоложения, хорошего самочувствия и уверенности в себе. Вы сможете посчитать свой фактический возраст, пройти тест на долголетие, узнать возможности anti-aging медицины и дать обратный ход Большим Биологическим часам.
Книга даст необходимую информацию и станет отправной точкой, чтобы расправить плечи и жить так, как вы даже не мечтали....

Цена:
249 руб

Надежда Семенова Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианское раздельное питание - очень простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья. Добавление в рецептуру продуктов-дегельминтиков делает пищу не только вкусной, но и максимально полезной.
Оздоравливайтесь питаясь!...

Цена:
101 руб



2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика