AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
История болезни человека
гемохроматоз
Гемохроматоз - наследственное заболевание (*235200, 6р21.3, ген HFE, р), сопровождающееся усиленным поглощением тонкий кишкой железа и накоплением его в тканях с последующим повреждением и недостаточностью органов. Различают

Врождённый гемохроматоз

Приобретённый гемохроматоз, чаще на фоне талассемии или сидеробластической анемии. Частота. В Европе распространённость гена, ответственного за гемохроматоз, - 5%, гомозиготы - 0,3%, гетерозиготы - 10%. Преобладающий возраст - 50-60 лет. Преобладающий пол - муж-ской(8:1).

 

Этиология

Механизм усиления всасывания железа при врождённом гемохроматозе неизвестен

Увеличение количества железа в крови может возникнуть при талассемиях, сидеробластической анемии, кожной порфирии, избыточном поступлении железа (например, вследствие приготовления алкогольных напитков в железных сосудах), повторных переливаниях крови.

 

Факторы риска

Употребление большого количества витамина С, усиливающего всасывание железа

Алкоголь увеличивает всасывание железа (41% больных гемохроматозом - алкоголики)

Потеря крови и усиленный расход организмом железа задерживает развитие заболевания (например, менструации и беременность). Патоморфология

Эпидермис истончён, в клетках увеличено содержание мелатонина

Отложения железа в поджелудочной железе, сердце, гипофизе, суставах

Печень

Железо, откладывающееся в паренхиме печени, обнаруживают в форме ферритина и гемосидери-на. На ранних стадиях - отложения в перипортальных зонах, на поздних стадиях - в эпителии жёлчных протоков, в купферовских клетках, фиброзных перегородках

Макронодулярный или смешанный цирроз печени.

 

Клиническая картина

Гиперпигментация кожи.

Астеновегетативный синдром - слабость.

Поражение печени (вплоть до цирроза)

Увеличение печени

Выпадение волос на теле

Увеличение селезёнки

Желтуха

Гинекомастия

Асцит.

Поражение поджелудочной железы

Боли в животе

Экзокринная недостаточность, диарея

Сахарный диабет.

Поражение сердца - рестриктивная кардиомиопатия

Сердечная недостаточность, отёки

Нарушения ритма, проводимости.

Поражение суставов

Чаще поражаются мелкие суставы кистей, коленные и тазобедренные суставы

В 50% суставного синдрома выявляют псевдоподагру - отложения пирофосфата кальция.

Нарушения репродуктивной функции вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы и нарушения обмена половых гормонов на фоне поражения печени

Снижение либидо и потенции (38%)

Атрофия яичек

Аменорея (22%).

 

Лабораторные исследования

Показатели накопления железа

Насыщение трансферрина (сывороточная концентрация железа, делённая на ОЖСС; выражают в процентах) превышает 70%

Сывороточный ферритин: более 300 мг/л для мужчин и 120 мкг/л для женщин

Сывороточное железо - концентрация повышена. Кроме гемохроматоза, повышение сывороточного железа может встретиться при опухолях (например, остром гранулоцитарном лейкозе), частых гемотрансфузиях незадолго до проведения анализа, длительном бесконтрольном приёме препаратов железа

Гипергликемия -тест на толерантность к глюкозе

Половые гормоны

Снижение содержания ФСГ

Снижение содержания ЛГ

Уменьшение концентрации тестостерона

Цитолитический синдром - повышение ACT, АЛТ

Гипоальбуминемия

Синовиальная жидкость - признаки воспаления отсутствуют.

 

Специальные методы исследования

Рентгенография суставов

Сужение суставной щели

Субхондральные кисты

Остеофиты

При сопутствующей пирофосфатной артропатии - тени отложения пирофосфата кальция в хряще

Эхокардиография для исключения кардиомиопатии

МРТ позволяет определить степень накопления железа в тканях

Биопсия печени с определением ферритина и гемосидерина - решающее значение в верификации диагноза гемохроматоза.

 

Дифференциальный диагноз

Наследственные анемии с нарушением эритропоэза

Циррозы печени другой этиологии.

 

Лечение:

 

Тактика ведения

Диета (исключение продуктов, содержащих большое количество железа, исключение употребления алкоголя, нежелательно употребление витамина С)

Выведение железа из организма - кровопускания по 500 мл 1-2 р/нед в течение 2-3 лет

Контроль лечения

Определение Ш перед каждым кровопусканием (если Ш меньше 36% - кровопускание не рекомендовано; если Ш больше 40% - запланировать дополнительное кровопускание)

Насыщение трансферрина

Сывороточный ферритин

Сывороточное железо

При нормализации содержания сывороточного железа, ферритина, насыщения трансферрина кровопускания проводят 1 р/3 мес или чаще, если хотя бы один из этих показателей реаккумуляции железа вновь начинает превышать норму

Лечение вторичных поражений (коррекция гормональных нарушений, НПВС - при поражениях суставов и т.д.). Лекарственная терапия

Десферал (дефероксамин) - менее эффективен, чем кровопускания, но предпочтительнее при гипопротеинемии. Стартовая доза - 1 г/сут, поддерживающая (по мере снижения показателей аккумуляции железа) - 0,5 г/сут в/м или в/в капельно (не более 15 мг/ч). При длительном применении препарата необходимо до и во время лечения .проведение офтальмологического обследования. Хирургическое лечение

Протезирование суставов. Осложнение - рак печени, особенно на фоне цирроза печени. Течение и прогноз. Неблагоприятные прогностические факторы

Цирроз печени

Сахарный диабет

Лечение кровопусканиями в течение более 18 мес до нормализации содержания железа в крови. Профилактика. Кровопускания членам семьи больного гемохрома-тозом, если у них обнаруживают лабораторные признаки аккумуляции железа.

 

Синонимы

Гемомеланоз

Диабет бронзовый

Сидерофилия

Синдром Труазье-Ано-Шоффара

Цирроз пигментный См. также Цирроз печени. Панкреатит хронический. Диабет сахарный, Псевдоподагра МКБ. Е83.1 Нарушение обмена железа

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Wrist Guard Band Brace Support Carpal Tunnel Sprains Strain Gym Strap Black 2018

$0.99
End Date: Apr-28 20:31
Buy It Now for only: US $0.99
Buy it now |
1Pair Strutz Cushioned Arch Foot Support Decrease Plantar Fasciitis Pain

$0.99
End Date: May-13 03:04
Buy It Now for only: US $0.99
Buy it now |
One step ovulation test and pregnancy + FREE Fertility calendar

$18.25
End Date: May-08 07:43
Buy It Now for only: US $18.25
Buy it now |
Women Cotton Menstrual Period Pads Sanitary Panty Liner Reusable Washable Flower

$1.95
End Date: Apr-29 23:34
Buy It Now for only: US $1.95
Buy it now |
2 X Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Pain Arthritis Relief

$6.99
End Date: May-04 06:18
Buy It Now for only: US $6.99
Buy it now |
3D Weaving Sport Pressurization Knee Pad Support Brace Injury Pressure Protect

$4.99
End Date: May-19 05:29
Buy It Now for only: US $4.99
Buy it now |
Sports High Compression Padded Knee Support Sleeve Nylon Silicon Brace

$6.35
End Date: May-19 02:38
Buy It Now for only: US $6.35
Buy it now |
56Types 4Sizes Waterproof Reusable Bamboo Cloth Menstrual Pad Sanitary Pad Liner

$1.93
End Date: May-07 20:01
Buy It Now for only: US $1.93
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Федор Углов Советы столетнего хирурга
Советы столетнего хирурга
Достижимо ли индивидуальное бессмертие? Когда можно ожидать победы над основными болезнями нашего времени - от сердечнососудистых заболеваний и рака до гриппа? Эти и ряд других вопросов тесно связаны между собой. И в конце концов они упираются в вопрос о том, как прожить долгую, счастливую и насыщенную добром и пользой жизнь, как избежать преждевременной старости и насильственной смерти? Ответить на эти непростые вопросы академик Углов пытался всю свою долгую жизнь. Прожил он 104 года и стал единственным хирургом в мире, проводившим операции в возрасте 100 лет! Так что о секретах долголетия доктор Углов знает из собственного опыта, которым он и делится с читателями в этой книге....

Цена:
210 руб

Л. И. Костикова Гирудотерапия. Энциклопедия лечения медицинскими пиявками
Гирудотерапия. Энциклопедия лечения медицинскими пиявками
Гирудотерапия, традиционная лекарственная методика оздоровления, веками помогает побеждать болезни, воздействуя на важные факторы здоровья - кровь, ее состав и свертываемость.
Практикующий гирудотерапевт Любовь Костикова из собственного опыта знает, насколько эффективны лечебные пиявки: дозированное кровоизвлечение и действие биологически активных веществ, содержащихся в слюне медицинской пиявки, улучшают кровообращение, снимают общее воспаление, снижают количество тромбов и стимулируют рост нервных клеток.
Уникальная авторская восстановительная система - гирудотерапия, фунготерапия (лечение грибами), фитотерапия (лекарственные травы), правильное питание и упражнения - позволяет справиться с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, эндокринными болезнями и косметическими дефектами и вернуть себе силы и здоровье.
Избавьтесь от всего лишнего - победите болезни с помощью гирудотерапии....

Цена:
234 руб

Моалем Шарон А что, если они нам не враги? Как болезни спасают людей от вымирания
А что, если они нам не враги? Как болезни спасают людей от вымирания
Если вы когда-нибудь задавались вопросом, как человечество смогло выжить в этом полном опасностей мире, то вы по адресу. Генетик и врач Шарон Моалем выдвинул смелую гипотезу: выжить человечеству помогли… болезни! С пытливостью первооткрывателя ученый шаг за шагом продвигается по пути познания, увлекая за собой в это поразительное путешествие по законам биологии, генетики, эволюции и медицины и своего читателя. Что общего у диабетика с древесной лягушкой? Как самостоятельно активировать у себя направленные мутации? Как солнцезащитные очки провоцируют солнечный ожог? Как научиться получать полезный витамин D из вредного холестерина? На эти и многие другие вопросы вы найдете ответы в этой удивительной и, пожалуй, самой неоднозначной книге по генетике!...

Цена:
487 руб

А. Б. Смулевич Расстройства личности
Расстройства личности
Предлагаемая вниманию читателя монография выполнена в клинической традиции. Наряду с подробным освещением данных, относящихся к истории вопроса и анализом новейших сведений, отражающих развитие представлений о типологическом построении расстройств личности, в частности, в современных систематиках (МКБ-10, DSM-IV), представлена детальная клинико-описательная характеристика и оригинальная классификация конституциональных и нажитых расстройств личности. Особое внимание уделено проблеме психопатологического диатеза и анализу соотношения патохарактерологических расстройств с психопатологическими. Самостоятельная глава посвящена патологическим развитиям, формирующимся в условиях соматической болезни. Отдельно рассматриваются вопросы психофармакотерапии расстройств личности.

В книге обобщены данные исследований, проведенных коллективами клиники пограничных состояний и психосоматических расстройств НЦПЗ РАМН и кафедры психиатрии и психосоматики ФППОВ ММА им. И.М.Сеченова, возглавляемыми автором....

Цена:
325 руб

Франсуаза Барбира Фридман Йога для малышей Baby Yoga
Йога для малышей
Мягкая практика для малышей, их мам и пап.
В книге излагается уникальная методика совместных йоговских упражнений для родителей с новорожденными детьми и малышами первого года жизни. Это поможет вам научиться правильно обращаться с младенцем, осознанно контролировать и направлять его развитие, наладить и укрепить психологические контакты с ним, а также быстро восстановить физическую форму после родов. Огромную пользу получат все - ребенок, вы, ваша семья, причем вне зависимости от того, занимались ли вы йогой раньше или же являетесь абсолютным новичком....

Цена:
516 руб

 Традиционный китайский энергетический массаж (+ DVD-ROM)
Традиционный китайский энергетический массаж (+ DVD-ROM)
Головные боли и головокружение, боли в спине и суставах, бессонница, стрессы, хроническая усталость, нехватка энергии и ослабленный иммунитет - эти недуги преследуют многих из нас практически каждый день.
В Древнем Китае панацеей от всех болезней считался традиционный энергетический массаж, который не только излечивал многие заболевания, но и на; долгие годы повышал сопротивляемость организма различным хворям.
В этой книге мы предлагаем Вам комплекс лучших упражнений китайского Цигун и приемы массажа традиционной китайской медицины, помогающие избавиться от надоевших ощущений, ставших Вашими "постоянными спутниками", и возвращающие радость жизни. Уделяя им несколько минут в день, Вы навсегда избавитесь от болей, почувствуете прилив сил и забудете дорогу в аптеку! Главные условия - вера в собственные силы и точное следование указаниям, представленным в книге....

Цена:
117 руб

Татьяна Белая Йога в постели
Йога в постели
Нет сил вовремя проснуться утром? А может Вам, напротив, не просто вовремя уснуть, и Вы от этого хронически не высыпаетесь? Нет времени на полноценную зарядку, но так хочется, чтобы мышцы были в тонусе, а тело пробудилось? Или не остается энергии для близкого общения с любимым человеком?
С книгой "Йога в постели" Вы вскоре забудете про эти проблемы! Вам не нужно будет ни выходить из дома, ни надевать спортивный костюм - Ваш персональный тренер уже здесь. Эта книга сбережет для Вас массу свободного времени!
"Йога в постели" идеальна для тех, кто привык жить в темпе мегаполиса, но старается уделять время здоровью и красоте. В ее основе - древняя мудрость йоги, адаптированная для современной практики. Книга специально написана и оформлена так, чтобы Вам было удобно пользоваться ею, не вставая с кровати. Просто положите ее на постель. Теперь не надо с напряжением вспоминать новые упражнения и рыться в неудобных книжках - нужная подсказка прямо перед Вами! Только понятное и лаконичное описание поз с указаниями, простыми в исполнении, и подробными фотографиями. Более того, здесь Вы найдете информацию о правильном дыхании, питании и релаксации.
Целая глава посвящена теме сексуальности. Наши сексуальные ощущения напрямую зависят от раскрепощенности и готовности нашего тела воспринять их. Специальные несложные упражнения помогут не только получать гораздо больше удовольствия от интимной близости, но и научат повышать уровень одной из самых мощных энергий тела - сексуальной.
Разбудите и настройте свое тело, сознание и дух в то самое время, когда от этого максимально зависит Ваше настроение и успех в течение всего дня!...

Цена:
172 руб

Аршавир Тер-Аванесян Сыроедение
Сыроедение
До того как человек стал пользоваться огнём, он развивался, формировался, словом, проходил эволюционный процесс, питаясь, как и весь животный мир, натуральной, сырой пищей. После же добычи огня люди стали обрабатывать на нём пищу, разрушать, извращать её и питать ею свой организм. Как прямое следствие всего этого возникли все заболевания, от которых сегодня страдает человечество.
Человек - высшее творение природы. Это самый совершенный и сложный живой завод, созданный ценой беспрестанных усилий природы в течение многих миллионов лет. Параллельно с созданием этого завода чудесница-природа для обеспечения организации и управления тысячами сложных и замысловатых её функций сотворила с помощью солнечных лучей все необходимые сырые вещества, которые в полном совершенстве и безупречных количественных соотношениях поместила в маленьком пшеничном зерне, в зерне граната, в виноградной ягоде и в зелёном листе. В каждом из этих "скромных" продуктов, взятых в отдельности, содержится всё, что нужно для отправления всех функций такого организма, как человеческий....

Цена:
263 руб

 Дзен-дудлинг. Завораживающие сады Zendoodle Coloring: Enchanting Gardens
Дзен-дудлинг. Завораживающие сады
Представлена великолепная коллекция иллюстраций, выполненных в стиле дзен, раскрашивая которые, вы избавитесь от стресса, обретете душевное равновесие и раскроете свой творческий потенциал.

Для широкого круга любителей искусства....

Цена:
292 руб

Луиза Хей Исцели свою жизнь You Can Heal Your Life
Исцели свою жизнь
Луиза Хей – одна из основателей движения самопомощи, автор более 30 книг популярной психологии. В книге "Исцели свою жизнь" (You Can Heal Your Life) автор предлагает собственные уникальные методы излечения многих болезней с помощью силы воли и мысли – надо лишь изменить свой стереотип мышления, принять и полюбить себя и свое тело. Каждая глава открывается аффирмацией, которая подходит для использования именно в той области, где у вас возникли проблемы, и завершается исцеляющим наговором. За три десятилетия с момента написания эта книга завоевала сердца читателей во всем мире и помогла уже миллионам людей изменить свою жизнь к лучшему....

Цена:
150 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика