История болезни человека
гемохроматоз
Гемохроматоз - наследственное заболевание (*235200, 6р21.3, ген HFE, р), сопровождающееся усиленным поглощением тонкий кишкой железа и накоплением его в тканях с последующим повреждением и недостаточностью органов. Различают

Врождённый гемохроматоз

Приобретённый гемохроматоз, чаще на фоне талассемии или сидеробластической анемии. Частота. В Европе распространённость гена, ответственного за гемохроматоз, - 5%, гомозиготы - 0,3%, гетерозиготы - 10%. Преобладающий возраст - 50-60 лет. Преобладающий пол - муж-ской(8:1).

 

Этиология

Механизм усиления всасывания железа при врождённом гемохроматозе неизвестен

Увеличение количества железа в крови может возникнуть при талассемиях, сидеробластической анемии, кожной порфирии, избыточном поступлении железа (например, вследствие приготовления алкогольных напитков в железных сосудах), повторных переливаниях крови.

 

Факторы риска

Употребление большого количества витамина С, усиливающего всасывание железа

Алкоголь увеличивает всасывание железа (41% больных гемохроматозом - алкоголики)

Потеря крови и усиленный расход организмом железа задерживает развитие заболевания (например, менструации и беременность). Патоморфология

Эпидермис истончён, в клетках увеличено содержание мелатонина

Отложения железа в поджелудочной железе, сердце, гипофизе, суставах

Печень

Железо, откладывающееся в паренхиме печени, обнаруживают в форме ферритина и гемосидери-на. На ранних стадиях - отложения в перипортальных зонах, на поздних стадиях - в эпителии жёлчных протоков, в купферовских клетках, фиброзных перегородках

Макронодулярный или смешанный цирроз печени.

 

Клиническая картина

Гиперпигментация кожи.

Астеновегетативный синдром - слабость.

Поражение печени (вплоть до цирроза)

Увеличение печени

Выпадение волос на теле

Увеличение селезёнки

Желтуха

Гинекомастия

Асцит.

Поражение поджелудочной железы

Боли в животе

Экзокринная недостаточность, диарея

Сахарный диабет.

Поражение сердца - рестриктивная кардиомиопатия

Сердечная недостаточность, отёки

Нарушения ритма, проводимости.

Поражение суставов

Чаще поражаются мелкие суставы кистей, коленные и тазобедренные суставы

В 50% суставного синдрома выявляют псевдоподагру - отложения пирофосфата кальция.

Нарушения репродуктивной функции вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы и нарушения обмена половых гормонов на фоне поражения печени

Снижение либидо и потенции (38%)

Атрофия яичек

Аменорея (22%).

 

Лабораторные исследования

Показатели накопления железа

Насыщение трансферрина (сывороточная концентрация железа, делённая на ОЖСС; выражают в процентах) превышает 70%

Сывороточный ферритин: более 300 мг/л для мужчин и 120 мкг/л для женщин

Сывороточное железо - концентрация повышена. Кроме гемохроматоза, повышение сывороточного железа может встретиться при опухолях (например, остром гранулоцитарном лейкозе), частых гемотрансфузиях незадолго до проведения анализа, длительном бесконтрольном приёме препаратов железа

Гипергликемия -тест на толерантность к глюкозе

Половые гормоны

Снижение содержания ФСГ

Снижение содержания ЛГ

Уменьшение концентрации тестостерона

Цитолитический синдром - повышение ACT, АЛТ

Гипоальбуминемия

Синовиальная жидкость - признаки воспаления отсутствуют.

 

Специальные методы исследования

Рентгенография суставов

Сужение суставной щели

Субхондральные кисты

Остеофиты

При сопутствующей пирофосфатной артропатии - тени отложения пирофосфата кальция в хряще

Эхокардиография для исключения кардиомиопатии

МРТ позволяет определить степень накопления железа в тканях

Биопсия печени с определением ферритина и гемосидерина - решающее значение в верификации диагноза гемохроматоза.

 

Дифференциальный диагноз

Наследственные анемии с нарушением эритропоэза

Циррозы печени другой этиологии.

 

Лечение:

 

Тактика ведения

Диета (исключение продуктов, содержащих большое количество железа, исключение употребления алкоголя, нежелательно употребление витамина С)

Выведение железа из организма - кровопускания по 500 мл 1-2 р/нед в течение 2-3 лет

Контроль лечения

Определение Ш перед каждым кровопусканием (если Ш меньше 36% - кровопускание не рекомендовано; если Ш больше 40% - запланировать дополнительное кровопускание)

Насыщение трансферрина

Сывороточный ферритин

Сывороточное железо

При нормализации содержания сывороточного железа, ферритина, насыщения трансферрина кровопускания проводят 1 р/3 мес или чаще, если хотя бы один из этих показателей реаккумуляции железа вновь начинает превышать норму

Лечение вторичных поражений (коррекция гормональных нарушений, НПВС - при поражениях суставов и т.д.). Лекарственная терапия

Десферал (дефероксамин) - менее эффективен, чем кровопускания, но предпочтительнее при гипопротеинемии. Стартовая доза - 1 г/сут, поддерживающая (по мере снижения показателей аккумуляции железа) - 0,5 г/сут в/м или в/в капельно (не более 15 мг/ч). При длительном применении препарата необходимо до и во время лечения .проведение офтальмологического обследования. Хирургическое лечение

Протезирование суставов. Осложнение - рак печени, особенно на фоне цирроза печени. Течение и прогноз. Неблагоприятные прогностические факторы

Цирроз печени

Сахарный диабет

Лечение кровопусканиями в течение более 18 мес до нормализации содержания железа в крови. Профилактика. Кровопускания членам семьи больного гемохрома-тозом, если у них обнаруживают лабораторные признаки аккумуляции железа.

 

Синонимы

Гемомеланоз

Диабет бронзовый

Сидерофилия

Синдром Труазье-Ано-Шоффара

Цирроз пигментный См. также Цирроз печени. Панкреатит хронический. Диабет сахарный, Псевдоподагра МКБ. Е83.1 Нарушение обмена железа

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Automatic Digital Wrist Blood Pressure Monitor Cuff BP Machine Home Medical Care

$9.49
End Date: Mar-09 11:12
Buy It Now for only: US $9.49
Buy it now |
Ketone Strips / Home Ketosis Urine Test - Atkins Diet Weight Loss Tests*100 hot

$3.39
End Date: Mar-12 22:41
Buy It Now for only: US $3.39
Buy it now |
Wrist Guard Band Brace Support Carpal Tunnel Sprains Strain Gym Strap Black 2018

$0.99
End Date: Feb-27 19:31
Buy It Now for only: US $0.99
Buy it now |
LCD Digital Arm Cuff Blood Pressure Monitor Heart Rate Beat Pulse Meter Measure

$17.55
End Date: Mar-07 00:59
Buy It Now for only: US $17.55
Buy it now |
Air Inflatable Pillow Cervical Neck Head Pain Traction Support Brace Device New

$4.39
End Date: Feb-27 17:52
Buy It Now for only: US $4.39
Buy it now |
Elastic Wrist Knee Ankle Elbow Calf Arm Sports Bandage Brace Support Wrap Band

$0.79
End Date: Mar-01 01:37
Buy It Now for only: US $0.79
Buy it now |
FDA CONTEC Finger tip Pulse Oximeter Blood Oxygen meter SpO2 Heart Rate Monitor

$9.99
End Date: Feb-25 01:05
Buy It Now for only: US $9.99
Buy it now |
Chest Support Belt Back Shoulder Posture Corrector Therapy Humpback Brace Vest

$3.29
End Date: Mar-21 04:44
Buy It Now for only: US $3.29
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Павел Евдокименко Быть здоровым в нашей стране
Быть здоровым в нашей стране
Современная медицина давно превратилась в бизнес, многие врачи без зазрения совести разводят пациентов на деньги, диагностируют несуществующие болезни и назначают своим пациентам "коммерчески обоснованное лечение", отрабатывая интересы фармакологических компаний. Большинство больных людей вынуждены годами, а порой и пожизненно пить сомнительные, а то и просто вредные лекарства, обладающие огромным количеством побочных эффектов.
Но что делать тем, кто не хочет горстями пить таблетки и превращать свой организм в "ходячий химзавод"? Можно ли справиться со своими болезнями без ненужной химии (таблеток)? Да, можно! И сделать это не так уж трудно.
Именно об этом и пойдет речь в этой книге. Вы узнаете о том, как не попасться на удочки "коммерческой медицины", как быть здоровым в нашей стране и продлить себе жизнь, исцеляя болезни простыми, доступными и безвредными способами....

Цена:
276 руб

Нейроциркуляторная дистония, болезнь ли это? Путеводитель по диагностике и лечению
Нейроциркуляторная дистония, болезнь ли это? Путеводитель по диагностике и лечению
В книге описана программа борьбы с НЦД, легко встраиваемая в повседневную жизнь. Инновационный подход программы основан на трех китах: на рациональном использовании физических нагрузок, диете, психологических установках, индивидуально подобранных лечебных мероприятиях. Методика помогла сотням тысяч пациентов....

Цена:
709 руб

М. В. Оганян, В. С. Оганян Экологическая медицина. Путь будущей цивилизации (+ CD-ROM)
Экологическая медицина. Путь будущей цивилизации (+ CD-ROM)
Эта книга адресована людям всех возрастов, всех национальностей, специальностей, любого социального и политического статуса. Она написана для ликвидации неосведомленности и заблуждений в области медицины. Ведь медицина - это не только специальность, а, прежде всего, человеческое знание самого себя, позволяющее адаптировать свою жизнь и жизнь своих детей к биоритмам земной Природы и Космоса. Это знание помогает правильно ориентироваться в социуме и Природе, быть счастливым и здоровым, а в случае болезни понимать ее закономерности и исправлять нарушенное равновесие.
Книга дает основные сведения и понятия о том, что такое здоровье и болезнь, в чем кроются причины самых различных недугов, как можно их предотвратить, ликвидировав эти причины. "Ваше здоровье - в ваших руках!" - и это так на самом деле. Умейте быть здоровыми и не зависеть от врачей, лекарств и аптек!...

Цена:
859 руб

 Йога для пальцев. Исцеляющие мудры
Йога для пальцев. Исцеляющие мудры

Эта книга посвящена одному из древнейших методов оздоровления - пальцевым замыканиям, или мудрам, которые помогают исцелять организм, устранять негативные эмоции, справляться с телесными недугами, дают возможность обрести внутренний покой, душевное равновесие и гармонию с окружающим миром. Для широкого круга читателей.

...

Цена:
190 руб

Поль де Крюи Охотники за микробами
Охотники за микробами
Книга Поля де Крюи "Охотники за микробами" переносит в мир удивительных научных открытий. Автор увлекательно рассказывает о том, как человечество познавало таинственный мир, населенный мельчайшими живыми существами, чтобы научиться их побеждать и бороться с болезнями. Первые микробиологи совершали настоящие подвиги, учась распознавать в микромире носителей смертельной опасности и тех, кто способен принести пользу....

Цена:
286 руб

Вероника Севостьянова Про меня и Свету. Дневник онкологического больного
Про меня и Свету. Дневник онкологического больного
"Я из тех, кто выжил" — так говорит о себе Вероника Севостьянова. На страницах своего дневника она рассказывает о том, как поняла, что больна раком, как искала врачей и выбирала между российской медициной и предложениями израильских врачей. Как тяжело проходила курсы химиотерапии и облучения, но все время продолжала вести этот дневник, не зная, будет он напечатан при ее жизни или после смерти.
Она выжила. И это пример для тех, кто готов бороться с онкологией за свою жизнь. Диагноз "рак" еще не означает смерть.

Цитата:
"Я начала этот дневник через несколько дней после того, как мне поставили диагноз "рак". Сначала это были записи чисто медицинского характера, а потом я поняла, что мне хочется рассказать еще и о том, что чувствую я, что чувствуют мои подруги по лечению, как ведут себя врачи и как нашу болезнь воспринимают окружающие."

Вероника Севостьянова



О чем книга:
Вероника Севостьянова говорит о себе "я из тех, кто выжил" и на страницах своего дневника откровенно рассказывает о том, как она поняла, что больна раком, как искала врачей и выбирала между российской медициной и предложениями израильских врачей. Как тяжело проходила курсы химиотерапии и облучения и во время лечения вела этот дневник, не зная, будет он напечатан прижизненно или после смерти. Она выжила. И это пример для тех, кто готов бороться с онкологией за свою жизнь. Диагноз "рак" еще не означает смерть.

Почему книга достойна прочтения:
  • Книга будет полезна для всех: для тех, кто боится заболеть; для тех, кто уже услышал грозные слова, но откладывает начало лечения; для тех, кто только делает первые шаги в преодолении болезни, и для тех, кто рядом.
  • Рак - огромная проблема, которую нельзя замалчивать, но люди боятся об этом говорить. Между тем только информированность помогает бороться со страхом.
  • Несмотря на сложную тему, Веронике удалось найти доверительный стиль изложения: книга написана спокойно, при этом показывая всю силу духа людей, которые борются с недугом.

    Отзывы о книге:
    "Эта книга, ироничная и грустная, нужна и тому, кто вынужден поддерживать близкого человека в подобной ситуации, и тому, кто, не дай Бог, попал в нее сам, и тому, кто боится заболеть раком. Я очень благодарна Веронике. Прочитав ее дневник, я наконец столкнулась со своим страхом лицом к лицу и многое про себя поняла."

    Мария Троицкая, главный редактор журнала Women's Health

    ...

  • Цена:
    409 руб

    Рэй Лонг Ключевые позы йоги The Key Poses of Yoga
    Ключевые позы йоги
    С помощью полноцветных трехмерных иллюстраций опорно-двигательного аппарата человека доктор Рэй Лонг раскрывает анатомическую и физиологическую подоплеку 55 фундаментальных поз йоги. Автор подробно и наглядно описывает конкретные группы мышц, которые задействуются при выполнении той или иной асаны, что позволит читателю получать от каждой позы максимум функциональной пользы. Разобравшись в работе мышц, вы сможете более активно и, главное, правильно вовлекать их в свою практику йоги.

    Эта книга станет незаменимым руководством для того, кто хочет привести в полную гармонию разум и тело во время занятий йогой....

    Цена:
    669 руб

    Ярослав Ковалевский История одного обмана. Миф, который навязали России
    История одного обмана. Миф, который навязали России
    Книга составлена по мотивам документального фильма "История одного обмана". Знаете ли вы, что: - В России 80% убийств совершается в состоянии алкогольного опьянения. - Более половины всех изнасилований в нашей стране происходит по причине употребления спиртного. - На российских дорогах по вине пьяных водителей ежегодно происходит более 13 000 ДТП. Прискорбно видеть, что страшная статистика трагедий, случившихся из-за алкогольного опьянения, сегодня мало кого потрясает. Многие люди не хотят видеть и признавать алкоголь причиной социальных и экономических бед в нашей стране. Возникает справедливый вопрос: почему? В этой книге мы постараемся достучаться до сознания тех, чей разум еще не одурманен "огненной водой", кто способен услышать правду, сделать выводы, адекватно посмотреть на свою жизнь, привычки, и навсегда освободиться от ложных убеждений, отказаться от саморазрушающих......

    Цена:
    229 руб

    Николай Пейчев Полная система восстановления здоровья. Причины заболеваний и пути их устранения
    Полная система восстановления здоровья. Причины заболеваний и пути их устранения
    Из этой книги вы узнаете о причинах множества заболеваний и о том, что в их основе лежит закисление организма (смещение уровня pH). Об этом сейчас говорят ведущие ученые-физиологи. Один из них - Отто Варбург - получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине, доказав, что рак развивается только в кислой среде. Те люди, от которых отказалась современная медицина, сейчас абсолютно здоровы, ведь они воспользовались системой, исцелив души от боли, разум от негативных программ и тело от кислот, паразитарной инфекции, ядов, шлаков и токсинов. И вот первый вопрос, который должен задать себе каждый перед прочтением этой книги: если ваше тело абсолютно чисто изнутри, вы будете болеть? Автор дает алгоритм и рекомендации для нормализации уровня pH и восстановления организма....

    Цена:
    159 руб

    Марла Силли, Линн Эли Школа Флайледи - 2. Как осознать причины своего обжорства, избавиться от лишнего веса и полюбить себя
    Школа Флайледи - 2. Как осознать причины своего обжорства, избавиться от лишнего веса и полюбить себя
    Цитата
    "Система уборки "Флайледи" изменила жизнь тысяч россиянок. Надеюсь, система избавления от телесного хлама, которую также разработала Марла Силли совместно с Линн Эли, поможет не меньшему числу женщин. Методика описана простым языком и разбита на несколько очень логичных шагов. У тебя не возникнет вопроса "С чего начать?" или ощущения, что речь идет о жизни в параллельной реальности. То, что надо для результата - веса, в котором ты чувствуешь себя привлекательной, и, как следствие, любви к себе."

    Ольга Севастьянова, редактор Cosmopolitan



    О чем книга
    Стройная длинноногая красотка, которая помешана на здоровом питании и спорте, - вот эталон красоты сегодня. И что при этом делать обычным женщинам, коих большинство? Как не впасть в депрессию, если ты не можешь обуздать свой аппетит, а лишние килограммы не дают надеть любимое платье? Знаменитая Марла Силли, разработавшая уникальную методику "Флайледи", призванную навести порядок в доме и в голове, и ее подруга Линн Эли снова предлагают избавиться от хлама, но на сей раз телесного! Авторы прежде всего предлагают разобраться в причинах переедания. Линн и Марла очень откровенно расcказывают о том, как они преодолевали свои проблемы с лишним весом и неприятием себя и что помогло им измениться к лучшему.

    Почему книга достойна прочтения
    В этой книге вы найдете ответы на следующие вопросы:
  • Что заставляет нас засорять свое тело вредными калорийными продуктами?
  • Почему мы с детства заедаем любой стресс "вкусняшками", которые тут же отражаются на бедрах и животе?
  • Как заставить себя сделать первый Шажок и начать потихоньку менять свою жизнь?

    Кто авторы
    Марла Силли - автор системы "Флайледи", дает уроки в Интернете, помогая тысячам людей по всему миру привести в порядок их дом, избавиться от лишнего веса и полюбить себя.
    Линн Эли - диетолог, владелица сайта SavingDinner, ведет популярную колонку "Пища для ума" на известном ресурсе FlyLady и работает в качестве ведущей радиопередачи "The Dinner Diva" на Blog Talk Radio.

    Ключевые понятия
    Переедание, лишний вес, стресс, комплексы, аппетит, флайледи, еда.

    Отзывы:
    "Прекрасная книга, которая не навязывает жестких диет, а предлагает умную методику, по которой вы сможете понять, почему вы накопили Телесный хлам (так авторы называют избыточный вес), избавиться от него, принять и полюбить себя. Особенно книга хороша для тех, кто готов разбираться со своими душевными порывами и не боится смотреть вглубь себя! Для вас книга будет отличным гидом по пути к себе настоящей!"

    Лидия Ионова, врач-диетолог

  • ...

    Цена:
    379 руб

    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика