Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Гемофилия - геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Дебют заболевания наблюдают в раннем детском возрасте (чаще на первом году жизни).

 

Частота

Гемофилия А - 10/100000 мужчин

Гемофилия В -2/100000 мужчин

Рождение больных девочек теоретически возможно при браке мужчины, больного гемофилией, с женщиной-носителем патологического гена или, что крайне редко, женщиной с инак-тивированной одной из половых хромосом.

 

Генетические аспекты

Гемофилия А (306700, Xq28, дефекты генов FSC)

Гемофилия А с сосудистыми аномалиями (306800, К) сочетается с ломкостью капилляров

Аутосомная гемофилия А (134500, R), вариант болезни фон Вйллебранда, с нормальным временем кровотечения

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, 306900, Xq27.1-q27.2, дефекты генов F9, HEMS}. Тяжесть заболевания зависит от активности факторов свёртывания в крови

Активность менее 2% - тяжёлая форма гемофилии

Активность 2-5% - среднетяжёлое течение

Активность 6-25%

лёгкая степень гемофилии

Активность более 25% клинически редко себя проявляет; возможны кровотечения при обширных травмах и операциях.

 

Клиническая картина

Характерны спонтанные или посттравматические кровотечения (наружные или внутренние, например почечные)

У грудных детей кровотечение возникает при обрезании, прорезывании зубов

Когда ребёнок начинает ходить, возможны кровоизлияния в мягкие ткани (подкожные гематомы), крупные суставы (локтевые, коленные, голеностопные)

Длительность кровотечений зависит от тяжести заболевания.

Смешанный тип кровоточивости (образование гематом и кровотечения из слизистых оболочек).

Поражение суставов

Вовлекаются крупные суставы

Сустав отёчный, гиперемированный, резко болезненный

Пункция сустава - обнаруживают жидкую кровь

Рецидивы гемартроза приводят к образованию хронических артритов, сопровождающихся контрактурами и приводящих к анкилозам.

 

Лабораторные исследования

Содержание факторов (V1H или IX) свёртываемости крови ниже 50%

ЧТВ повышено при нормальных количестве тромбоцитов и ПВ

Время кровотечения удлинено -более 10 мин

Нормализация ЧТВ при добавлении к сыворотке больного нормальной плазмы. Препараты, влияющие на результаты исследований

Приём аспирина может увеличить время кровотечения

Применение по экстренным показаниям компонентов крови (свежезамороженная плазма, криопреципитат) до постановки диагноза, приём гемостатиков, ангиопротекторов может привести к ошибочным результатам коагуляционных тестов (уровень факторов свёртывания может быть нормальным).

 

Специальные методы исследования

Рентгенография коленных суставов

Патоморфологическое исследование тканей сустава (не входит в перечень обязательных диагностических процедур)

Синовиальный гемосидероз

Дегенерация суставного хряща

Утолщение пе-риартикулярного хряща.

 

Дифференциальный диагноз

Болезнь фон Вйллебранда

Гиповитаминоз К (фактор IX - витамин К-зависимый)

Другие нарушения гемостаза - дефицит других факторов (например, афибриногенемия)

Патология тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитопатия).

 

Лечение:

 

Тактика ведения

Женщин-носителей патологического гена до беременности следует предупредить о возможном рождении мальчика, больного гемофилией

При рождении мальчика в семье с отягощённой наследственностью по гемофилии со стороны матери - исследование гемостаза в первом полугодии жизни

При установке диагноза гемофилии больному ребёнку проводят вакцинацию против сывороточного гепатита

Для профилактики гемартрозов в период, когда ребёнок, больной гемофилией, начинает ходить, рекомендуют применение мягких наколенников

Все ЛС, в т.ч. профилактические прививки, принимают внутрь или вводят в/в

Хирургические вмешательства проводят по строгим показаниям на фоне заместительной терапии (свежезамороженная плазма, криопреципитат, препараты факторов)

Экстракцию зуба проводят в условиях стационара

Противопоказано применение ацетил-салициловой кислоты

Ранняя ортопедическая коррекция при хронических гемартрозах

Родителям больного ребёнка необходимо всегда иметь в запасе препарат дефицитного фактора. Детям с тяжёлым течением заболевания (спонтанные гемартрозы, почечные кровотечения) возможно профилактическое введение препаратов дефицитного фактора

Исключить занятия физкультурой

Динамическое наблюдение гематолога, ортопеда. Контроль общего анализа крови (выявление признаков скрытого кровотечения), биохимического (функциональные пробы печени)

Детям, больным гемофилией, необходимо всегда иметь при себе паспорт гемофилика, где указан тип гемофилии, группа и Rh-принадлежность крови больного и меры первой неотложной помощи. Лечение при кровотечениях

Режим постельный

Лекарственная терапия

Препараты факторов (VIII или IX) в/в. Расчёт необходимой дозы - 1 ЕД фактора (количество фактора VIII в 1 мл плазмы) повышает его содержание в плазме пациента на 2% на кг массы тела. Период полувыведения фактора VIII - 8-12 ч, поэтому введение фактора следует проводить 2-3 р/сут.

Свежезамороженная плазма в/в из расчёта 10 мл/кг каждые 6 ч до остановки кровотечения.

Криопреципитат в/в при гемофилии А.

При умеренных и сильных кровотечениях, а также при подготовке к операции - протромбиновый комплекс (1 ЕД/кг комплекса повышает содержание факторов в плазме пациента на 1 %). При повторных переливаниях протромбиново-го комплекса повышается вероятность тромбоза, поэтому в предоперационном периоде, как правило, содержание фактора IX в плазме повышают не до 100%, а на 30-60%, а к концентрату факторов добавляют гепарин из расчёта 5-10 ЕД на 1 мл.

Ангиопротекторы, гемостатики - дицинон [этамзилат], кислота аминокапроновая внутрь или в/в.

Глюкокортикоиды (преднизолон) при гемартрозах, почечных кровотечениях.

При кровотечениях из слизистых оболочек - гемостатическая губка (местно).

Физиотерапия - электрофорез на область поражённого сустава или гематомы с аминокапроновой кислотой №10 с гемостатической целью, далее с лидазой №10 (профилактика контрактур). Осложнения терапии

Инфицирование вирусном гепатита и ВИЧ при применении компонентов крови

Формирование ингибиторной формы гемофилии - образование в крови больного ингибиторов к переливаемым факторам - делает заместительную терапию неэффективной. Осложнения заболевания. Формирование деформирующих гемартрозов, контрактур, приводящих к стойкой инвалидизации. Течение и прогноз

Геморрагический синдром отмечают в течение всей жизни больного

При тяжёлом течении характерны спонтанные кровотечения

При лёгком течении продолжительность жизни не уменьшена

Смертность при гемофилии увеличивается за счёт неостанавливающихся тяжёлых кровотечений при операциях, травмах. Профилактика. Генетическое консультирование.

 

Синонимы

Гемофилия А - классическая гемофилия

Гемофилия В - болезнь Крйстмаса

 

См. также

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая, Пурпура Шёнлайна-Геноха, Болезнь фон Вйшебранда, Недостаточность плазменных факторов свёртывания, Тромбоцитопения, Тромбоцитопатия

МКБ

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

D67 Наследственный дефицит фактора IX MIM

134500 Аутосомная гемофилия А

306700 Гемофилия А

306800 Гемофилия А с сосудистыми аномалиями

306900 Гемофилия В

 

Литература.

Veltkamp JJ, Van Tilburg NH: 'Autosomal haemophilia': a variant of von Willebrand's disease. Brit. J. Haemal. 26: 141-152, 1974

 

Примечания

Рекомбинантный фактор VIII - дорогой препарат, биологически активный и высокоэффективный. При введении препата риск инфицирования вирусами гепатита и иммунодефицита человека отсутствует

Проведён (Gill P et al: identification of the remains of,the Romanov family by DNA analysis. Nature Genet. 6: 130-135, 1994) анализ ДНК останков 9 человек, найденных под Екатеринбургом в июле 1991 и предположительно идентифицированных как принадлежащих Николаю Н, Царице, принцессам, врачу царской фамилии и слугам. Установлено, что ДНК первых пяти останков относится к ЙШОЙ семье и что состав митохондриальной ДНК практически идентичен у останков женского пола (принадлежащих одной семье) и у истых родственников семьи по женской линии. Останки одной из вринцесс и царевича Алексея не обнаружены.

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.99
End Date: Thursday May-2-2019 2:26:49 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
Premium Neck & Foot Hammock Travel Cervical Traction Device Pain Relief Hammock


$11.77
End Date: Thursday May-2-2019 2:26:49 PDT
Buy It Now for only: $11.77
|
Premium Neck & Foot Hammock Travel Cervical Traction Device Pain Relief Hammock


$9.85
End Date: Thursday May-2-2019 15:46:38 PDT
Buy It Now for only: $9.85
|
Hammock for Neck Pain Relief Support Massager Cervical Traction Device Stretcher


$8.77
End Date: Thursday May-2-2019 2:26:49 PDT
Buy It Now for only: $8.77
|
Premium Neck & Foot Hammock Travel Cervical Traction Device Pain Relief Hammock


$8.77
End Date: Thursday May-2-2019 2:26:49 PDT
Buy It Now for only: $8.77
|
Premium Neck & Foot Hammock Travel Cervical Traction Device Pain Relief Hammock


$4.33
End Date: Friday May-17-2019 7:56:18 PDT
Buy It Now for only: $4.33
|
US Premium Head Relief Hammock Portable Cervical Traction Device for Neck Pain


$9.99
End Date: Thursday May-16-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$9.99
End Date: Tuesday Apr-30-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
Лиз Бурбо Твое тело говорит: люби себя! Самая полная книга по метафизике болезней и недугов Ton corps dit: Aime-toi!
Твое тело говорит: люби себя! Самая полная книга по метафизике болезней и недугов
Около 500 наименований самых распространенных болезней и недомоганий в алфавитном порядке... Что это - очередной популярный медицинский справочник?
Да, здесь есть простые, лаконичные сведения о болезнях и их признаках. Но главная особенность книги в том, что все болезни - от насморка и зуда до рака и СПИДа - рассматриваются лишь как... симптомы.
Симптомы чего?
Симптомы единственной серьезной болезни - беспорядка в нашей психике или, если угодно, душе. Да, это действительно метафизика. Человек еще не научился (и вряд ли научится) лечить психические отклонения с помощью таблеток или скальпеля. Но это вовсе не значит, что человек бессилен.
Человек всесилен, он - Бог. Но забыл об этом. Увлекся соблазнами физического бытия. И, естественно, теперь расплачивается.
Давно пора вспомнить. Эра Водолея не за горами......

Цена:
429 руб

Аллен Карр Единственный способ бросить курить навсегда The Only Way To Stop Smoking Permanently
Единственный способ бросить курить навсегда
В этой книге, ставшей продолжением супербестселлера Легкий способ бросить курить, Аллен Карр подробно рассказывает о коварных ловушках, подстерегающих каждого, кто принял решение бросить курить, помогает читателю обрести уверенность в себе и в своих силах, чтобы навсегда порвать с курением. Автор обсуждает последствия отказа от курения, разоблачает мифы, связанные с процессом отвыкания, помогает читателю стать свободным от никотинового рабства. Эта книга поможет вам: Правильно настроиться на отказ от курения. Бросить курить легко и естественно, без мук отвыкания, набора веса и применения силы воли. Не зависеть от заменителей никотина и других искусственных средств, которые обычно навязываются тем, кто бросает курить. Избежать набора веса после отказа от табака. Наслаждаться свободой, открывая для себя новые удовольствия и радости жизни, которых лишены курильщики. Следуйте моим инструкциям, и вы до конца своих дней будете счастливы от того, что бросили курить. Станьте свободными и наслаждайтесь жизнью!» (Аллен Карр)...

Цена:
602 руб

Джина Колата Грипп. В поисках смертельного вируса
Грипп. В поисках смертельного вируса
Какая болезнь самая смертоносная?
Чума? Холера? Тиф? Рак? СПИД?
Грипп!
Ученые утверждают: именно гриппу принадлежит "абсолютный рекорд" по убийственной силе. Более того - ни одна война в истории человечества, включая Вторую мировую, не способна сравниться с этим вирусом по числу жертв.
Когда в 1918 году эпидемия "испанки" унесла жизни почти 100 миллионов человек, многие сочли это началом Апокалипсиса.
Что же современные ученые могут противопоставить вирусу-убийце? И главное - есть ли у нас шанс уцелеть при следующей пандемии?...

Цена:
49 руб

Владимир Муранов Ты можешь быть исцелен! Авторский курс целителя (+ CD)
Ты можешь быть исцелен! Авторский курс целителя (+ CD)
Аннотация
Помните фразу "поверю, если увижу своими глазами"? В этой книге Владимир Муранов наглядно доказывает, что чудеса случаются на каждом шагу. Его новая книга поможет вам сотворить чудо "своими руками". Владимир Муранов давно известен своим талантом целителя. Люди, которым он помог, говорят, что это не что иное как волшебство: известному экстрасенсу и целителю удавалось поставить на ноги даже тех, от кого "отказалась" традиционная медицина. Однако Владимир уверен, что овладеть таким "волшебством" можно, если научиться понимать, как работает сила мысли и как слышать свое тело. Вы убедитесь, что самое доступное "лекарство" в вашей домашней аптечке - это ваш внутренний потенциал, из которого вы можете черпать бесконечное количество энергии для исцеления, духовного роста, интеллектуального развития и достижения любых высот в жизни.

О чем книга
Уникальны ли целительские способности? Как и всякий другой талант, он может быть более или менее выражен. Но возможность чувствовать энергии, работать с ними - есть у каждого человека. И опыт Владимира Муранова как нельзя лучше подтверждает это. Его авторский метод целительства находится за гранью общепринятой медицины, но даже скептики доверяют ему. В своей книге Владимир рассказывает о базовых прнципах своей работы: вы узнаете о тибетских целительных системах, об энергетической системе организма, о связи эмоций и болезней, о целительной силе энергии Ци, о том, как действует цвет на наше здоровье. И самое главное - вы получите инструкцию, как использовать эти знания для поддержания собственного здоровья. К счастью, целительство - это удивительный пласт способностей, который есть у каждого из нас. Не надо сомневаться - надо пробовать!

Почему книгу стоит прочитать
У настоящего экстрасенса всегда хочется спросить о многом, не правда ли? Хочется узнать и о том, как разобраться в личной жизни, и о ом, как помочь близким людям, и том, как обрести сверхспособности, и о "волшебных" способах исцеления... В этой книге Владимир Муранов немного приоткрывает завесу над сверхъестественным: он рассказывает о том, как развить в себе целительские способности, чтобы лечить себя и других. Вы научитесь работать с силой мысли, освоите навыки работы с энергией и несложные медитации, узнаете, как использовать силу цвета для восстановления здоровья и душевного комфорта.

Для кого эта книга
Эта книга будет интересна тем, кто серьезно относится к своему здоровью, практикует нетрадиционные методы лечения, интересуется саморазвитием и исцелением души и тела. Ну и, конечно, книга будет полезна для тех, кто ищет эффективные способы поправить свое здоровье, она не разочарует - метод Владимира Муранова проверен временем и успешным опытом сотен людей.

Почему решили издать
Эту книгу ждали давно: и поклонники Владимира Муранова, и практики энергетической медицины, и те, кто не имеет возможности обратиться к целителям за помощью лично, но нуждается в лечении. Мы уверены, что эта книга поможет каждому справиться со своей болезнью. Кроме того, она по-настоящему "заряжена" целительной энергией - так что не удивляйтесь, если после прочтения в вашем теле самостоятельно запустятся живительные процессы восстановления.

Информация об авторе
Владимир Муранов - победитель 8-го сезона "Битвы экстрасенсов". Способности у Владимира проявились больше 10 лет назад, во время тяжелой болезни. Официальная медицина тогда оказалась бессильна, и он принял решение пройти курс лечения у тибетского мастера.
Тогда Владимир Муранов стал видеть собственное энергетическое поле и то, как оно изменяется в процессе лечения. Тибетский мастер пригласил его в ученики. После учебы Владимир Муранов сам стал заниматься целительством и на время уехал в Индию, где его духовным наставником стал Шри Сатья Саи Баба, индийский святой и духовный учитель. Но ясновидение Владимир никогда не практиковал, и кастинг "Битву экстрасенсов" на ТНТ в этом смысле стал первым опытом, поэтому Владимир не ожидал ни успеха во время испытаний, ни того, что ему удастся выиграть "Битву".
Сейчас Владимир ведет частную целительскую практику, проводит семинары и тренинги, которые нередко совмещает с паломническими поездками. Также он пишет мантры и мантры. На сегодняшний день Владимиром записано уже несколько аудио альбомов - эти медитации он часто исполняет на публике, и его концерты собирают огромное количество слушателей.

Ключевые понятия
Энергия, организм, гармония, чакра, целительство, цвет, меридианы, ци, мысль, У-Син, эмоции....

Цена:
809 руб

Георгий Сытин Мысли, творящие красоту и молодость женщины до 100 лет и дальше
Мысли, творящие красоту и молодость женщины до 100 лет и дальше
Георгий Николаевич Сытин является родоначальником новой воспитывающей медицины, возможности которой практически безграничны. Воспитывающая медицина универсальна и общедоступна. При помощи лежащего в ее основе метода оздоровления-омоложения творящими мыслями (исцеляющими настроями) каждый человек может избавиться даже от самых тяжелых недугов, противостоять возрастным изменениям, продлить свою жизнь.
Книга, которую вы держите в руках, адресована прекрасной половине человечества. Усвоив собранные в ней настрои, вы укрепите здоровье, омолодите душу и физическое тело, обретете и сохраните на многие годы красоту, женственность, привлекательность в глазах мужчин и гармоничные отношения с окружающим миром.
Добиться наилучших результатов при работе с книгой поможет описание основных принципов воспитывающей медицины и рекомендации автора по успешному усвоению творящих мыслей.

Для широкого круга читателей....

Цена:
484 руб

Махиянова Е.Б. Большой атлас анатомии человека The World's Best Anatomical Charts: Systems & Structures
Большой атлас анатомии человека
В атласе сделан акцент на различных системах и органах тела. Авторами внесены дополнения в компиляции всемирно известных таблиц и добавили к ним лучшие анатомические таблицы из своей коллекции.
Коллектив из высококвалифицированных медицинских художников, консультантов и врачей тщательно проработал каждую таблицу, чтобы гарантировать точность, понятность и соответствие современным требованиям. Качество репродукции всех таблиц улучшено при помощи цифровых технологий, в них была обновлена и пересмотрена терминология и иллюстрации, чтобы отразить все последние достижения медицинской науки.
Каждая таблица снабжена выносками и указателями, поэтому ею легко пользоваться. Настольный формат сборника должен облегчить изучение анатомии человеческого тела, консультации пациентов или ссылки.
Здесь представлены таблицы всех главных систем и органов человеческого тела. Этот сборник справочных материалов является самой полной коллекцией анатомических таблиц человеческого тела....

Цена:
691 руб

Бубновский С.М. 50 незаменимых упражнений для здоровья + DVD
50 незаменимых упражнений для здоровья + DVD
Новая книга доктора медицинских наук, профессора С.М.Бубновского представляет собой прекрасное иллюстрированное пособие для тех, кто уже знаком с его уникальной запатентованной методикой лечения и оздоровления позвоночника и суставов, известной под названием кинезитерапия. Предлагаемые упражнения удачно систематизированы по группам заболеваний, поэтому каждый читатель легко найдет те из них, которые помогут именно ему. Что делать при болях в шее или пояснице? Какие упражнения можно делать при гипертонии и опущениях внутренних органов? В книге для каждого упражнения указаны показания и противопоказания, которые помогут занимающимся достигнуть максимальной эффективности занятий и избежать травм. Многие из упражнений можно выполнять в домашних условиях при помощи простых вспомогательных средств. Автор выделил из множества упражнений 50 основных, выполняя которые регулярно, вы сможете избавиться от мучающих вас недугов и значительно улучшить качество жизни. Для тех читателей, кого застали врасплох сильные боли в спине, к книге приложен DVD с комплексом практических упражнений "Острая боль в спине. Рекомендации для дома" с подробными советами от доктора Бубновского. Будьте здоровы!...

Цена:
791 руб

А. Б. Зборовский, И. А. Зборовская Внутренние болезни в таблицах и схемах. Справочник
Внутренние болезни в таблицах и схемах. Справочник
В справочнике представлены таблицы и схемы, касающиеся диагностики, дифференциальной диагностики, лечебных и профилактических мероприятий при заболеваниях внутренних органов, по кардиологии, пульмонологии, эндокринологии, ревматологии, при аллергозах, ревматических заболеваниях, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, печени, поджелудочной железы, почек.

Для врачей-терапевтов, семейных врачей, кардиологов, ревматологов, эндокринологов, гастроэнтерологов, пульмонологов, нефрологов, гематологов и других врачей, а также преподавателей, терапевтов-интернов, ординаторов и студентов старших курсов высших медицинских вузов....

Цена:
1337 руб

Валерий Магов, Александр Верещагин Маятник и биоэнергетика. Ответы на любые вопросы в режиме "здесь и сейчас"
Маятник и биоэнергетика. Ответы на любые вопросы в режиме "здесь и сейчас"
Книга у вас в руках - настоящий клад для того, кто хочет улучшить качество своей жизни. В ней рассказывается о работе с маятником - биолокационным инструментом, которым издревле люди пользовались для решения множества проблем. Вы сможете улучшить свое здоровье, диагностировать не только физические "неисправности" в своем организме, но и неполадки в биополе. Вы сможете также узнать, какие продукты питания и лекарства вам подходят, а какие противопоказаны, есть ли в вашей квартире или офисе геопатогенные зоны, как отыскать потерянную вещь и проникнуть в тайны подсознания....

Цена:
159 руб

Лариса Аникеева Первая помощь детям. Справочник для родителей
Первая помощь детям. Справочник для родителей
В справочнике есть вся необходимая информация по оказанию первой медицинской помощи детям от 0 до 18 лет. Его автор - Лариса Аникеева - врач высшей категории с 30-летним опытом работы в педиатрии, ныне старший врач оперативного отдела Станции скорой помощи.
Неотложные состояния разделены по категориям: смертельно опасные ситуации, внезапные заболевания, несчастные случаи, травмы. Удобная структура справочника поможет быстро найти нужный раздел и ознакомиться с алгоритмом действий по оказанию помощи.
Выделены блоки с важной информацией: какие ситуации требуют особого внимания, случаи, когда врача нужно вызывать немедленно - для сохранения жизни ребенка.
Также вы узнаете: как обезопасить жизнь ребенка дома и на улице, какие лекарства нужно иметь в домашней аптечке, какую помощь вы имеете право получить бесплатно.
Книга адресована взрослым, которые принимают участие в жизни ребенка и заинтересованы в его здоровье - родителям, бабушкам и дедушкам, няням, педагогам....

Цена:
584 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика