Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Ганглиозидоз - любая болезнь, характеризующаяся патологическим накоплением (особенно в нервной системе) ганглиозидов.

Классификация

Ганглиозидоз GM1 (вероятно, р). Причина: в установленных случая - недостаточность Ом2-р-галактозидазы, характеризуется накоплением моносиалоганглиозида GM1; заболевание похоже на болезнь Тэя- Сакса, в отличие от которой наблюдается гене-рализованный мукополисахаридоз; различают три формы: генерализованная детская, ювенильная, взрослая

генерализованный ганглиозидоз

Ганглиозидоз 0М2 (недостаточность гексозаминидаз) ранее именовали болезнью Тэя-Сакса

Ганглиозидоз Gno (305650. От(3)-УДФ-М-ацетил-галактозаминил трансферазы недостаточность, КФ 2.4.1.88).

Ганглиозидоз генерализованный, тип I (*230500). К нему также относят мукополисахаридоз IVB (230500, синдром Мбркио). Клинически: карликовость; гипертрихоз, характерные черты лица, короткая шея, гепато- и спленомегалия, грыжи, умственная отсталость; вакуолизация эпителия почечных канальцев, диффузная ангиокератома, гипоплазия тел позвонков, кифоз, сколиоз. Смерть в раннем детстве.

Ганглиозидоз генерализованный, тип II (ювенильный, #230600). Симптоматика проявляется со 2 года жизни, смерть к 10 годам.

Ганглиозидоз генерализованный, тип III (взрослый, #230650).

Ганглиозидозы GM2.

 

См. также

Ганглиозидоз Ою Сфинголипидозы церебральные, Липо-фусцинозы. Болезнь Ниманна-Пика, Болезнь Краббе, Мукополиса-харидозы

 

Литература.

Hahn CN et al: Generalized CNS disease and massive G(Ml)-ganglioside accumulation in mice defective in lysosomal acid p-galactosidase. Hum. Molec. Genet. 6: 205-211, 1997; Morrone A et al: Insertion of a T next to the donor splice site of intron 1 causes aberrantly spliced mRNA in a case of infantile GMl-gangliosidosis. Hum. Mutat. 3: 112-120, 1994; Suzuki Y, Oshima A: A p-galactosidase gene mutation identified in both Morquio В disease and infantile G(M1) gangliosidosis. Hum. Genet. 91: 407, 1993

ГАНГЛИОЗИДОЗ GM2

Ганглиозидоз GM2 - прогрессирующее нейродегенеративное заболевание из группы ганглиозидозов, которое в классической инфантильной форме обычно приводит к смерти в возрасте 2-3 года; причина: недостаточность гексоаминидазы А и/или В, а также фактора активации гексоаминидаз. Частота заболевания намного выше среди евреев Ашкенази (восточноевропейские).

Вариант 0 (268800, р) - болезнь Сэндхоффа. Клинически: слабость, атрофия мышц, реакция вздрагивания на звук, прогрессирующее психомоторное ухудшение, мозжечковая атаксия, дизартрия, фасцикуляции, пирамидная недостаточность, повышение рефлексов, ортостатическая гипотёнзия, макроцефалия,

кукольное

лицо, ранняя слепота, вишнёво-красное пятно на глазном дне, макроглоссия, кардиомега-лия, высокий поясничный горб, хроническая диарея, эпизодическая боль в животе, гепатоспленомегалия, нарушенное потоотделение, недержание мочи.

Вариант В (*272800, р) - болезнь Тэя-Сакса типа 1. Клинически: реакция на звук в виде вздрагиваний; мышечная гипотония, позже переходящая в гипертонус, апатия, психомоторная задержка, судорожные приступы, паралич, деменция, вишнёво-красное пятно на глазном дне, окружённое светло-серой областью; слепота, начало в раннем детстве, смерть до 5-летнего возраста.

Вариант АВ (*272750, р) - болезнь Тэя-Сакса типа 2.

Вариант А(М)В (230710, р) - болезнь Тэя-Сакса ювенильная. Начало в возрасте 2 года, смерть к 8 годам, задержка моторных функций, психического развития, атрофия мышц, спастичность, задержка речевого развития.

 

См. также

Ганглиозидозы

 

Литература.

Akli S et al: A null allele frequent in non-Jewish Tay-Sachs patients. Hum. Genet. 90: 614-620, 1993; De Gasperi R et al: Late-onset G(m2)-gangliosidosis. Neurology 47: 547-552, 1996; Fernandes MJG et al: A chronic GM(2) gangliosidosis variant with a HEXA splicing defect: quantitation of HEXA mRNAs in normal and mutant fibroblasts. Europ. ). Hum. Genet. 5: 129-136, 1997.

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.23
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:08:22 PST
Buy It Now for only: $10.23
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$10.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 4:36:14 PST
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$9.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$6.64
End Date: Friday Mar-1-2019 15:11:47 PST
Buy It Now for only: $6.64
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$12.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $12.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$6.91
End Date: Thursday Mar-14-2019 16:11:27 PDT
Buy It Now for only: $6.91
|
Pick Up Tool Reacher Grabber Folding 32" inch long With Gripper Lock stick New


$10.77
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:48:15 PST
Buy It Now for only: $10.77
|
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Brace Shoulder Support Belt US


$13.99
End Date: Sunday Mar-3-2019 13:30:07 PST
Buy It Now for only: $13.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
Анатолий Ситель Соло для позвоночника
Соло для позвоночника
Движение - это жизнь. В живой природе звери и птицы, лишенные возможности передвигаться, погибают. И человеческий мозг запрограммирован так же: длительная неподвижность воспринимается им как непригодность к жизни, срабатывает программа на самоуничтожение. Поэтому за возможность свободно и активно двигаться нужно бороться и драться как за саму жизнь.
В своей книге "Соло для позвоночника" профессор Анатолий Ситель знакомит читателя со своей уникальной методикой самоисцеления, которая позволит читателю самостоятельно с помощью специальных лечебных поз-движений избавиться от болей в разных отделах позвоночника и суставах и восстановить их гибкость и подвижность за короткий срок. В основе метода самостоятельной ликвидации боли в позвоночнике и суставах лежит идея расслабляющего воздействия в лечебных целях на спазмированную мышцу или группу мышц, непосредственно связанных с проблемным отделом позвоночника или суставом.
Автор книги убежден, что состояние позвоночника определяет жизненный потенциал человека, что здоровый позвоночник - шанс каждого из нас на активное долголетие без болезней и страданий. Ведь именно через позвоночник идут сигналы и нервные импульсы-команды ко всем жизненно важным органам!
Если вы хотите восстановить жизненные силы и избавиться не только от болей в позвоночнике и суставах, но также от головных и сердечных болей, нарушений сердечного ритма и головокружений, сбоев в работе органов пищеварения, а также других хронических недомоганий - прежде всего восстановите здоровье позвоночника по предложенной методике.
Настоящее издание переработано и дополнено автором, включает новые уникальные материалы....

Цена:
211 руб

Аллен Карр Единственный способ бросить курить навсегда The Only Way To Stop Smoking Permanently
Единственный способ бросить курить навсегда
В этой книге, ставшей продолжением супербестселлера Легкий способ бросить курить, Аллен Карр подробно рассказывает о коварных ловушках, подстерегающих каждого, кто принял решение бросить курить, помогает читателю обрести уверенность в себе и в своих силах, чтобы навсегда порвать с курением. Автор обсуждает последствия отказа от курения, разоблачает мифы, связанные с процессом отвыкания, помогает читателю стать свободным от никотинового рабства. Эта книга поможет вам: Правильно настроиться на отказ от курения. Бросить курить легко и естественно, без мук отвыкания, набора веса и применения силы воли. Не зависеть от заменителей никотина и других искусственных средств, которые обычно навязываются тем, кто бросает курить. Избежать набора веса после отказа от табака. Наслаждаться свободой, открывая для себя новые удовольствия и радости жизни, которых лишены курильщики. Следуйте моим инструкциям, и вы до конца своих дней будете счастливы от того, что бросили курить. Станьте свободными и наслаждайтесь жизнью!» (Аллен Карр)...

Цена:
602 руб

Вероника Севостьянова Про меня и Свету. Дневник онкологического больного
Про меня и Свету. Дневник онкологического больного
"Я из тех, кто выжил" — так говорит о себе Вероника Севостьянова. На страницах своего дневника она рассказывает о том, как поняла, что больна раком, как искала врачей и выбирала между российской медициной и предложениями израильских врачей. Как тяжело проходила курсы химиотерапии и облучения, но все время продолжала вести этот дневник, не зная, будет он напечатан при ее жизни или после смерти.
Она выжила. И это пример для тех, кто готов бороться с онкологией за свою жизнь. Диагноз "рак" еще не означает смерть.

Цитата:
"Я начала этот дневник через несколько дней после того, как мне поставили диагноз "рак". Сначала это были записи чисто медицинского характера, а потом я поняла, что мне хочется рассказать еще и о том, что чувствую я, что чувствуют мои подруги по лечению, как ведут себя врачи и как нашу болезнь воспринимают окружающие."

Вероника Севостьянова



О чем книга:
Вероника Севостьянова говорит о себе "я из тех, кто выжил" и на страницах своего дневника откровенно рассказывает о том, как она поняла, что больна раком, как искала врачей и выбирала между российской медициной и предложениями израильских врачей. Как тяжело проходила курсы химиотерапии и облучения и во время лечения вела этот дневник, не зная, будет он напечатан прижизненно или после смерти. Она выжила. И это пример для тех, кто готов бороться с онкологией за свою жизнь. Диагноз "рак" еще не означает смерть.

Почему книга достойна прочтения:
  • Книга будет полезна для всех: для тех, кто боится заболеть; для тех, кто уже услышал грозные слова, но откладывает начало лечения; для тех, кто только делает первые шаги в преодолении болезни, и для тех, кто рядом.
  • Рак - огромная проблема, которую нельзя замалчивать, но люди боятся об этом говорить. Между тем только информированность помогает бороться со страхом.
  • Несмотря на сложную тему, Веронике удалось найти доверительный стиль изложения: книга написана спокойно, при этом показывая всю силу духа людей, которые борются с недугом.

    Отзывы о книге:
    "Эта книга, ироничная и грустная, нужна и тому, кто вынужден поддерживать близкого человека в подобной ситуации, и тому, кто, не дай Бог, попал в нее сам, и тому, кто боится заболеть раком. Я очень благодарна Веронике. Прочитав ее дневник, я наконец столкнулась со своим страхом лицом к лицу и многое про себя поняла."

    Мария Троицкая, главный редактор журнала Women's Health

    ...

  • Цена:
    192 руб

    Терри А. Браун Геномы Genomes
    Геномы
    Предлагаемая книга является первым наиболее полным и авторитетным руководством по интенсивно развивающейся области науки - молекулярной генетике, аналогов которому в мировой научной литературе нет. Издание охватывает молекулярную генетику от самых основ до экпрессии генома и молекулярной филогении. Изложение сопровождается огромным количеством цветных рисунков, в конце каждой главы приводятся задачи и вопросы, а также библиографический список.

    Книга предназначена для студентов, аспирантов и исследователей в области молекулярной биологии, генетики и биоинформатики, а также всех специалистов, работающих в смежных с биологией и медициной областях....

    Цена:
    2807 руб

    Джек Ньюман, Тереза Питман Грудное вскармливание
    Грудное вскармливание
    Почему эта книга уникальна? Безусловно, существует достаточно много книг, статей и брошюр по грудному вскармливанию. Но найти точную информацию не так уж просто. Женщины получают противоречивые советы от врачей, медицинских сестер, своих матерей и подруг, а также из литературы. Им бывает сложно разграничить мифы и реальность. Книга "Грудное вскармливание" доктора Джека Ньюмана поможет справиться с этими трудностями!
    Издание содержит подробную информацию о грудном вскармливании здорового новорожденного и ребенка раннего возраста. Представлены особенности вскармливания грудью больных и недоношенных детей, возможности сохранения лактации при самых сложных клинических ситуациях и заболеваниях матери. Подробно освещены вопросы влияния лекарственной терапии матери на возможности вскармливания грудью и многие другие, определяющие успешное грудное вскармливание.

    Предназначено прежде всего кормящим матерям, а также медицинским работникам, консультирующим матерей по вопросам грудного вскармливания, - акушеркам, медицинским сестрам, врачам акушерам-гинекологам, неонатологам, педиатрам. Книга может быть полезна студентам старших курсов медицинских вузов, интернам, ординаторам, аспирантам....

    Цена:
    1620 руб

    С. И. Козлова, Н. С. Демикова Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование
    Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование
    В книге содержится описание около 500 наиболее распространенных наследственных синдромов, проиллюстрированных фотографиями больных. Приводятся минимальные диагностические признаки, клиническая характеристика, тип наследования, дифференциальная диагностика, сведения по молекулярной генетике синдромов. Описана методика медико-генетического консультирования и современные представления об эффективности этого вида помощи семьям с наследственной патологией.
    Третье издание книги существенно переработано и дополнено.
    Книга предназначена для генетиков, педиатров, акушеров, невропатологов и врачей других специальностей....

    Цена:
    863 руб

    Юрий Золотарев Выбор и порядок выполнения исцеляющей Мудры. Практические советы
    Выбор и порядок выполнения исцеляющей Мудры. Практические советы
    Перед вамп, дорогие читатели, новая книга о том, как можно и нужно жить не болея. После 1999 г. автор уделил большое внимание исследованию возможностей практического применения цели­тельных мудр.
    В своей новой книге автор, обобщив опыт применения мудр, предлагает новую форму изложения метода их применения. Каждый читатель получает возможность быстро, а главное - правиль­но сложить требуемую мудру и эффективно её применять.
    В целом книга является уникальной по своему содержанию и будет полезной всем....

    Цена:
    144 руб

    Шамиль Курбанов Как избавиться от боли в спине и шее за ________ дней
    Как избавиться от боли в спине и шее за ________ дней
    Аннотация
    Дискомфорт в районе спины, ноющая боль в пояснице, ощущение груды камней на шее, плечах и спине, онемение в руках и невероятная усталость - именно так описывают свое состояние в конце дня многие офисные работники. И дело не только в количестве заданий, начальнике-зануде и вредных коллегах, главный виновник - остеохондроз.
    Автор книги знает об этом недуге не понаслышке: ведя сидячий образ жизни, он страдал от остеохондроза более 20 лет. Когда он понял, что лекарства и рекомендации врачей ему не помогают, то стал изучать различные нетрадиционные методы лечения и вскоре… исцелил себя сам! Для этого ему понадобились лишь вода, простая энергетическая практика и несколько физических упражнений. Автор подробно описывает свою методику - изучив этот комплекс исцеления, вы будете удивлены, насколько просто вылечить даже хронический остеохондроз. После того, как вы избавитесь от остеохондроза, впишите в название на обложке количество дней, за которое вы освободились от этой напасти. Уверены, вы будете приятно удивлены результатом.

    О чем книга
    Любая профессия дарит человеку свой неповторимый "букет" болезней. Казалось бы, что может быть безопаснее, чем сидеть в офисе с 9 до 18? Но все не так безобидно: за офисным компьютером можно заработать сильнейший остеохондроз.
    Шамиль Курбанов испробовал на себе разные способы борьбы с этой болезнью и пришел к выводу, что "воскресить" позвоночник можно, если правильно сочетать три компонента: водолечение, повышение энергетического потенциала организма и оздоровительные настрои. Он объясняет, сколько воды необходимо человеку для того, чтобы поддерживать позвоночник в здоровом состоянии, как влияют энергетические практики на позвоночник - "стержень" нашего тела, - и почему настрои творят чудеса в лечении любого органа.
    Кроме того, в книге немало полезной информации о том, что не стоит делать при болях в спине, а также о воздействии сыроедения, голодания, раздельного питания и фитотерапии на позвоночник. После прочтения книги вы будете по-настоящему вооружены нужными сведениями и сможете смело приступить к борьбе с остеохондрозом.

    Почему книгу стоит прочитать
    Если вы давно страдаете от болей в шее или спине, то методика Шамиля Курбанова, после нескольких лет мучений, станет для вас просто открытием. Благодаря ей вы:
    - избавитесь от болей и дискомфорта в позвоночнике;
    - обретете красивую осанку;
    - оздоровите свои суставы и получите возможность активно двигаться;
    - избавитесь от головных болей и общей утомляемости;
    - улучшите иммунитет и повысите жизненный тонус;
    - сохраните здоровье позвоночника на долгие годы.

    Для кого эта книга
    Нашли работу в офисе? Рано радуетесь. Жизнь "белого воротничка" - это не только мягкий стул, большой монитор и вкусный обед с часу до двух. Это еще и проблемы с позвоночником, которых не избежать ни одному офисному работнику… Если вы ведете сидячий образ жизни, если время от времени чувствуете ноющую боль в спине или шее, если уже отчаялись избавиться от остеохондроза с помощью лекарств и мазей, эта книга окажет вам неоценимую помощь.

    Почему решили издать
    Актуальность этой книги сложно переоценить. В развитых странах остеохондрозом страдает до 85% взрослого населения, более 70% из них - представители интеллектуальных профессий: офисные работники, преподаватели, врачи, инженеры, журналисты и многие другие. При этом болезнь стремительно "молодеет" - шейный остеохондроз все чаще диагностируют у 16-25-летних. Мы уверены, что многим нашим читателям будет не только полезно прочитать эту книгу, но и приятно пройти путем исцеления, который предлагает автор. А его чувство юмора, легкий стиль и потрясающая энергетика сделают чтение увлекательным, и мы уверены, что книгу ждет большой успех.

    Ключевые понятия
    Остеохондроз, поясница, шейный отдел, сыроедение, голодание, водолечение, обезвоживание, плацебо, опорно-двигательный аппарат, мышцы, суставы, настрой, оздоровление....

    Цена:
    197 руб

    Гилмор Гарт, Лидьярд Артур Бег с Лидьярдом. Доступные методики оздоровительного бега от великого тренера XX века
    Бег с Лидьярдом. Доступные методики оздоровительного бега от великого тренера XX века

    Эту книгу читали все, кто занимался бегом в СССР: здесь изложена философия бега трусцой, как ее понимал Артур Лидьярд – тренер мирового класса, в буквальном смысле перевернувший мир своей идеей «бега для жизни». Сейчас эта идея важна как никогда: люди тонут в работе, не уделяя внимания своей физической форме, и неумолимо губят свое здоровье.

    Если вы еще не задумывались, зачем бегать и как правильно тренироваться, как затормозить процессы старения и применять на практике принципы правильного питания, то сейчас самое время это сделать. Читайте Лидьярда.

    2-е издание.

    ...

    Цена:
    299 руб

    Юрген Шрёдер Эндоваскулярные вмешательства на периферических сосудах. Иллюстрированное руководство Peripheral Vascular Interventions: An Illustrated Manual
    Эндоваскулярные вмешательства на периферических сосудах. Иллюстрированное руководство
    Книга написана известным авторитетным специалистом в области интервенционной радиологии (в нашей стране она была больше известна как рентгенохирургия) - относительно новой и быстро развивающейся отрасли медицины, которая возникла в результате внедрения современных катетерных технологий в хирургию и радиологию. Хотя она не охватывает все направления рентгенохирургии, например, в ней не описаны вмешательств! на коронарных и сонных артериях, тем не менее она может служить настольной книгой как для начинающих так и для умудренных опытом интервенционных радиологов. Особая ее ценность состоит в практической направленности, в ней подробно описана методика рентгенохирургических вмешательств (в частности ангиопластию и стентирования) на артериях верхних и нижних конечностей, брюшной аорте и почечных артериях, множество технических приемов, приобретаемых лишь с опытом, которым автор щедро делится с читателем. Знание эта приемов - залог успеха рентгеноваскулярных вмешательств и предупреждения неоправданных осложнений.

    Книга предназначена для рентгенохирургов, ангиологов и ангиохирургов, кардиологов и кардиохирурги и будет полезна также врачам широкого профиля для повышения осведомленности о возможностях современны) методов лечения заболеваний сосудов....

    Цена:
    1530 руб

    AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика