История болезни человека
болезнь шарко-мари-тута
Болезнь Шарко-Мари-Тута - наследственная моторно-сенсорная невропатия, характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосомно-доминантным типом наследования; часто сочетается с другими нейродегенеративными заболеваниями (например, с атаксией Фрйдрайха).

Генетические аспекты и классификация- см. МШ(ниже) и Приложение 2.

Патоморфология

Болезнь Шаркд-Мари- Тута I типа - гистологически определяется сегментарная демиелинизация и ремиелини-зация, концентрический рост шванновских клеток (гипертрофическая невропатия)

Болезнь Шарко-Мари- Тута II типа - гистологически определяется уолаеровская дегенерация.

 

Клиническая картина

Болезнь Шарко-Мари- Тута I типа

Начало в среднем детском возрасте

Слабость разгибателей стопы (свисающая стопа)

Медленно прогрессирующая атрофия дистальных групп мышц ног (ноги аиста)

Атрофия мышц кистей развивается позже

Снижение вибрационной, болевой и температурной чувствительности по типу чулок

Сухожильные рефлексы снижаются и исчезают

Утолщённые нервы иногда доступны пальпации

Аномальное увеличение свода стопы (pes cavus) часто бывает единственным признаком у гетерозиготных носителей дефектного гена

Течение медленно прогрессирующее, заболевание практически не оказывает влияния на продолжительность жизни.

Болезнь Шаркд-Мари-Тута II типа

Начало мышечной слабости в возрасте 16-30 лет

Заболевание прогрессирует медленнее, чем болезнь Шаркд-Мари-Ту та I типа.

 

Лабораторные исследования

Болезнь Шарко-Марй-Тута\ типа

Снижение скорости проведения по нервам

Удлинение дистальной латентности

Болезнь Шарко-Мари- Тута II типа

Скорость проведения по нервам обычно нормальная

Снижение амплитуды вызванных потенциалов.

 

Лечение

Специфическое лечение отсутствует

Выбор профессии должен осуществляться с учётом медленного прогрес-сирования заболевания

Фиксаторы применяют при свисающей стопе

Ортопедическая коррекция стопы.

 

Синонимы

Шаркб-Мари мышечная атрофия

Мышечная атрофия перонеального типа

Амиотрофия наследственная невральная См также Амиотрофия, Нейрофиброматоз, Атаксия Фридрайха МКБ G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия МШ

тип 1А (118220)

тип 1В (118200)

тип 1C (601098)

тип 2А (118210)

тип 2В (600882)

тип 2С (158580)

тип 2D (601472)

тип X (302800)

тип Х2 (302801)

тип 4 (214400)

тип 5 (600361)

с аплазией кожи (302803)

с ладонно-подошвенной ке-ратодермией и дистрофией ногтей (148360)

синдром Коучока (310490)

с атаксией Фридрайха (302900)

с глухотой (118300, 214370)

с тремором (214380)

с птозом и паркинсонизмом (118301)

Search Results from eBay

Морская болезнь
$15.65
End Date: Oct-25 05:26
Buy It Now for only: US $15.65
Buy it now |

Большая фототипия `Болезнь Фидельки`. Собака, интерьер.
$8.70
End Date: Nov-21 11:28
Buy It Now for only: US $8.70
Buy it now |

Каменная болезнь. Бестолковая графиня, 978-5-17-072688-2
$4.07
End Date: Oct-29 04:13
Buy It Now for only: US $4.07
Buy it now |
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Нейроциркуляторная дистония, болезнь ли это? Путеводитель по диагностике и лечению
Нейроциркуляторная дистония, болезнь ли это? Путеводитель по диагностике и лечению
В книге описана программа борьбы с НЦД, легко встраиваемая в повседневную жизнь. Инновационный подход программы основан на трех китах: на рациональном использовании физических нагрузок, диете, психологических установках, индивидуально подобранных лечебных мероприятиях. Методика помогла сотням тысяч пациентов....

Цена:
679 руб

Анастасия Пономаренко, Семен Лавриненко Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Внутренне зрелый человек понимает, что ощущение молодости тесно связано с биологическим, психологическим и социальным возрастом. Профессиональная занятость часто выходит на первое место, поэтому вы можете начать сразу с третьей книги психолога Анастасии Пономаренко и врача Семена Лавриненко, а уже позже прочитать "Измени свой биологический возраст" и "40 лет - время желаний".
В книге развенчивается несколько устойчивых мифов: что трудно найти работу, если тебе не 25, что в кризис в первую очередь увольняют людей предпенсионного возраста. Все совсем не так. Вы с удивлением раскроете в себе достоинства, очень привлекательные для работодателя. В книге даны 15 простых правил для того, чтобы зарабатывать больше и создать подушку безопасности.
Управляй возрастом, будь успешным и молодым всегда!...

Цена:
186 руб

Анатолий Ситель Соло для позвоночника
Соло для позвоночника
Движение - это жизнь. В живой природе звери и птицы, лишенные возможности передвигаться, погибают. И человеческий мозг запрограммирован так же: длительная неподвижность воспринимается им как непригодность к жизни, срабатывает программа на самоуничтожение. Поэтому за возможность свободно и активно двигаться нужно бороться и драться как за саму жизнь.
В своей книге "Соло для позвоночника" профессор Анатолий Ситель знакомит читателя со своей уникальной методикой самоисцеления, которая позволит читателю самостоятельно с помощью специальных лечебных поз-движений избавиться от болей в разных отделах позвоночника и суставах и восстановить их гибкость и подвижность за короткий срок. В основе метода самостоятельной ликвидации боли в позвоночнике и суставах лежит идея расслабляющего воздействия в лечебных целях на спазмированную мышцу или группу мышц, непосредственно связанных с проблемным отделом позвоночника или суставом.
Автор книги убежден, что состояние позвоночника определяет жизненный потенциал человека, что здоровый позвоночник - шанс каждого из нас на активное долголетие без болезней и страданий. Ведь именно через позвоночник идут сигналы и нервные импульсы-команды ко всем жизненно важным органам!
Если вы хотите восстановить жизненные силы и избавиться не только от болей в позвоночнике и суставах, но также от головных и сердечных болей, нарушений сердечного ритма и головокружений, сбоев в работе органов пищеварения, а также других хронических недомоганий - прежде всего восстановите здоровье позвоночника по предложенной методике.
Настоящее издание переработано и дополнено автором, включает новые уникальные материалы....

Цена:
169 руб

Элизабет Элен Блэкберн, Элисса Эпель Эффект теломер. Революционный подход к более молодой, здоровой и долгой жизни
Эффект теломер. Революционный подход к более молодой, здоровой и долгой жизни
О чем эта книга
Чтобы жизнь продолжалась, клетки тела должны непрерывно делиться, создавая свои точные копии - молодые и полные энергии. Они, в свою очередь, тоже начинают делиться. Так продолжается десятки лет, и организм не доставляет нам особых хлопот… А потом вдруг раз - и мы начинаем стареть. Но почему? Ведь клетки постоянно обновляются, и теоретически мы могли бы жить вечно! Раз такого не происходит, значит, есть внутри нас суровый надсмотрщик, который в определенный миг заявляет: "Пора на пенсию", - и послушные клетки перестают делиться. Звучит не слишком правдоподобно? Американский ученый-цитогенетик Элизабет Блэкберн отыскала этого "надсмотрщика" и досконально изучила механизм его работы, за что в 2009 году получила Нобелевскую премию по физиологии и медицине. Оказывается, за наши молодость и долголетие отвечают теломеры - крохотные участки ДНК на концах хромосом. Полезных генов они в себе не несут, и поначалу было неясно, для чего они вообще нужны. Элизабет Блэкберн обнаружила, что именно теломеры выступают в роли биологических часов клеточного старения. Именно от длины теломер зависит, как долго клетка сможет делиться. При каждом делении клетка стремится передать своим "потомкам" неповрежденный генетический код, и ради этого жертвует небольшими отрезками теломер, которые "принимают удар на себя". Проще говоря, каждая хромосома становится чуть короче с обеих сторон, поскольку укорачиваются ее теломеры. Рано или поздно теломеры становятся слишком короткими, клетка остается без защиты и утрачивает способность делиться. Наступает старость. К счастью, сокращение теломер - процесс управляемый. Мы можем его замедлить, приостановить и даже обратить вспять! Элизабет Блэкберн и психолог Элисса Эпель много лет посвятили тому, чтобы найти способы, которые помогли бы укрепить здоровье и продлить молодость. Не сказочные молодильные яблоки, а реально работающие, простые, но при этом эффективные способы, которыми может воспользоваться каждый - совершенно бесплатно и не прилагая чрезмерных усилий. Фишки книги Книга по-своему уникальна. С одной стороны, она дает читателю ощутить, каково это - очутиться на передовом крае современной науки. Никаких голословных утверждений, никаких "я так вижу" и "мне так кажется", - только строгие факты, подтвержденные множеством исследований, с каждым из которых при желании можно ознакомиться по ссылкам в тексте. С другой стороны, авторы постарались сделать материал как можно более доступным, и им это удалось: волнующие истории из жизни, яркие сравнения и аналогии, интересные тесты и наглядные иллюстрации превращают обзор научных трудов в захватывающую книгу.

Прочитав эту книгу, вы найдете неожиданные ответы на множество самых разных вопросов. Например, таких.
- Почему одни люди выглядят моложе своих лет, а другие - старше?
- Стоит ли участвовать в супермарафонах и какие нагрузки на организм считаются чрезмерными?
- Что страшнее: уровень стресса, которому мы подвергаемся, или наша реакция на него?
- Может ли бедность передаваться по наследству в прямом смысле, то есть на клеточном уровне?
- Почему никому из нас не помешает подружиться с соседями?
- Должен ли человек, рассчитывающий стать долгожителем, отказаться от кофе раз и навсегда? Как все это связано между собой?
В жизни человека нет ничего второстепенного: каждое событие и реакция на него влияют на наши здоровье и продолжительность жизни.

Для кого эта книга
Хороший сон полезен для здоровья, а стресс вреден; употребление простых углеводов стоит ограничить, а зелени и рыбы - увеличить. Мы слышали это сотни раз, но понимаем ли по-настоящему, как и почему правильный образ жизни помогает улучшить здоровье? Для всех, кто хочет докопаться до сути и разобраться, как функционирует человеческий организм на клеточном уровне, как полезные и вредные привычки, а также условия жизни влияют на состояние клеток, эта книга станет настоящим подарком....

Цена:
525 руб

Сергей Макеев Рецепты народной медицины. Изготовление и применение лечебных средств. Путь к здоровью и долголетию. Книга 5
Рецепты народной медицины. Изготовление и применение лечебных средств. Путь к здоровью и долголетию. Книга 5
В новой, пятой, книге "Рецепты народной медицины" обобщен опыт лечебной работы мой и моего учителя МАКЕЕВА Владимира Кирилловича, почтенного прадеда, потомка древних друидов-целителей. Наш общий целительский стаж превысил семь десятилетий.
При составлении рецептов, выборе методов исцеления учитывалась информация, полученная Владимиром Кирилловичем от волхвов и друидов-целителей, проживавших на территории западноевропейских стран и России в течение многих столетий.
Владимир Кириллович и я в своей целительской работе опирались на опыт предков, но отнюдь НЕ В ОТРЫВЕ ОТ СОВРЕМЕННОСТИ. Старались взять лучшее как из народной, так и из современной научной медицины. Оптимизации нашего реального лечебного опыта и содержания изложенных мною рецептов способствовало ЗНАНИЕ НАУЧНОЙ МЕДИЦИНЫ, мое медицинское образование. Свои выводы мы сопоставляли с информацией из медицинских справочников, а также из лучших монографий по медицине.
Действие народных средств МНОГОАДРЕСНО и при ПРОФИЛАКТИЧЕСКОМ применении. Известно, что КАЖДОЕ ЦЕЛЕБНОЕ РАСТЕНИЕ помогает при 10-20 различных хворях. А болезни наши, как известно, нападают на нас отнюдь не поодиночке.

Издание рассчитано на широкий круг читателей страше 16 лет....

Цена:
245 руб

Ярослав Ковалевский История одного обмана. Миф, который навязали России
История одного обмана. Миф, который навязали России
Книга составлена по мотивам документального фильма "История одного обмана". Знаете ли вы, что: - В России 80% убийств совершается в состоянии алкогольного опьянения. - Более половины всех изнасилований в нашей стране происходит по причине употребления спиртного. - На российских дорогах по вине пьяных водителей ежегодно происходит более 13 000 ДТП. Прискорбно видеть, что страшная статистика трагедий, случившихся из-за алкогольного опьянения, сегодня мало кого потрясает. Многие люди не хотят видеть и признавать алкоголь причиной социальных и экономических бед в нашей стране. Возникает справедливый вопрос: почему? В этой книге мы постараемся достучаться до сознания тех, чей разум еще не одурманен "огненной водой", кто способен услышать правду, сделать выводы, адекватно посмотреть на свою жизнь, привычки, и навсегда освободиться от ложных убеждений, отказаться от саморазрушающих......

Цена:
254 руб

Гарольд Рейли Безлекарственная терапия. Рецепты Эдгара Кейси The Edgar Cayce Handbook for Health Trough Drugless Therary
Безлекарственная терапия. Рецепты Эдгара Кейси
Вы держите в руках уникальную книгу. Ее уникальность в том, что здесь собраны впервые опубликованные на русском языке бесценные рецепты и методики лечения самых разнообразных заболеваний, данные величайшим ясновидящим и целителем 20 века Эдгаром Кейси. Его пророческие способности можно сравнить разве что с даром предвидения великого Нострадамуса.
Благодаря рецептам, которые Кейси давал в состоянии транса, были излечены десятки тысяч пациентов. Этот удивительный человек за всю свою практику не совершил ни одной профессиональной ошибки. Способы, методики лечения и рецепты Эдгара Кейси в дальнейшем были подтверждены современными научными исследованиями....

Цена:
549 руб

Терри А. Браун Геномы Genomes
Геномы
Предлагаемая книга является первым наиболее полным и авторитетным руководством по интенсивно развивающейся области науки - молекулярной генетике, аналогов которому в мировой научной литературе нет. Издание охватывает молекулярную генетику от самых основ до экпрессии генома и молекулярной филогении. Изложение сопровождается огромным количеством цветных рисунков, в конце каждой главы приводятся задачи и вопросы, а также библиографический список.

Книга предназначена для студентов, аспирантов и исследователей в области молекулярной биологии, генетики и биоинформатики, а также всех специалистов, работающих в смежных с биологией и медициной областях....

Цена:
2839 руб

Екатерина Иолтуховская Загадочный океан. Один день – один зендудл
Загадочный океан. Один день – один зендудл
Зендудлинг как вид медитационного досуга, рисования для релакса, становится одним из самых модных видов творчества, доступным практически каждому. Сейчас интуитивное рисование, пожалуй, стало чуть ли не самым изысканным способом времяпрепровождения в среде людей творческих, креативных, состоявшихся и успешных в профессии. Современный ритм жизни требует пауз, остановок, доступных занятий для восстановления душевного равновесия. Зендудл рисуют и раскрашивают все - от студентов до бизнес-гуру. Система "Один день - один зендудл" уже стала популярной во всем мире и все больше набирает обороты.
Это уникальная в своем роде книга, она сочетает в себе все преимущества толстых сборников паттернов и тонких альбомов для их раскрашивания. Для работы с такой книжкой не нужны навыки рисования, она предлагает простой и удобный алгоритм: на каждом развороте (один разворот в день, всего их 30) готовый рисунок, используемые в нем паттерны и контур рисунка, который нужно этими паттернами заполнить. Затем рисунок можно раскрасить, а при желании придумать два цветовых варианта, раскрасив оба рисунка на развороте книги. Таким образом, читатель минует стадию "это сложно, я это не смогу" и легко учится самостоятельно рисовать довольно затейливые по композиции сюжеты. Самое интригующее, самое запутанное искусство окажется не таким уж пугающе сложным, как это представляется при взгляде на готовые произведения.
Отвлечься от рутины, снять стресс, расслабиться с помощью этой книжки можно даже на совещании, имея под рукой всего лишь карандаш или гелевую ручку. А система, при которой на каждый день предлагается новая картинка, удивительно затягивает в это красивое и полезное увлечение....

Цена:
141 руб

Надежда Семенова Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианское раздельное питание - очень простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья. Добавление в рецептуру продуктов-дегельминтиков делает пищу не только вкусной, но и максимально полезной.
Оздоравливайтесь питаясь!...

Цена:
102 руб



2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика