Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Болезнь Шарко-Мари-Тута - наследственная моторно-сенсорная невропатия, характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосомно-доминантным типом наследования; часто сочетается с другими нейродегенеративными заболеваниями (например, с атаксией Фрйдрайха).

Генетические аспекты и классификация- см. МШ(ниже) и Приложение 2.

Патоморфология

Болезнь Шаркд-Мари- Тута I типа - гистологически определяется сегментарная демиелинизация и ремиелини-зация, концентрический рост шванновских клеток (гипертрофическая невропатия)

Болезнь Шарко-Мари- Тута II типа - гистологически определяется уолаеровская дегенерация.

 

Клиническая картина

Болезнь Шарко-Мари- Тута I типа

Начало в среднем детском возрасте

Слабость разгибателей стопы (свисающая стопа)

Медленно прогрессирующая атрофия дистальных групп мышц ног (ноги аиста)

Атрофия мышц кистей развивается позже

Снижение вибрационной, болевой и температурной чувствительности по типу чулок

Сухожильные рефлексы снижаются и исчезают

Утолщённые нервы иногда доступны пальпации

Аномальное увеличение свода стопы (pes cavus) часто бывает единственным признаком у гетерозиготных носителей дефектного гена

Течение медленно прогрессирующее, заболевание практически не оказывает влияния на продолжительность жизни.

Болезнь Шаркд-Мари-Тута II типа

Начало мышечной слабости в возрасте 16-30 лет

Заболевание прогрессирует медленнее, чем болезнь Шаркд-Мари-Ту та I типа.

 

Лабораторные исследования

Болезнь Шарко-Марй-Тута\ типа

Снижение скорости проведения по нервам

Удлинение дистальной латентности

Болезнь Шарко-Мари- Тута II типа

Скорость проведения по нервам обычно нормальная

Снижение амплитуды вызванных потенциалов.

 

Лечение

Специфическое лечение отсутствует

Выбор профессии должен осуществляться с учётом медленного прогрес-сирования заболевания

Фиксаторы применяют при свисающей стопе

Ортопедическая коррекция стопы.

 

Синонимы

Шаркб-Мари мышечная атрофия

Мышечная атрофия перонеального типа

Амиотрофия наследственная невральная См также Амиотрофия, Нейрофиброматоз, Атаксия Фридрайха МКБ G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия МШ

тип 1А (118220)

тип 1В (118200)

тип 1C (601098)

тип 2А (118210)

тип 2В (600882)

тип 2С (158580)

тип 2D (601472)

тип X (302800)

тип Х2 (302801)

тип 4 (214400)

тип 5 (600361)

с аплазией кожи (302803)

с ладонно-подошвенной ке-ратодермией и дистрофией ногтей (148360)

синдром Коучока (310490)

с атаксией Фридрайха (302900)

с глухотой (118300, 214370)

с тремором (214380)

с птозом и паркинсонизмом (118301)

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$4.89
End Date: Sunday Sep-22-2019 9:54:03 PDT
Buy It Now for only: $4.89
|
(5 Pairs) Copper Compression 20-30mmHg Graduated Support Socks Mens Womens S-XXL


$9.99
End Date: Friday Sep-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$10.98
End Date: Sunday Sep-1-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Wom


$6.64
End Date: Saturday Aug-31-2019 21:24:31 PDT
Buy It Now for only: $6.64
|
Silicone Spring Knee Brace Sport Support Strong Meniscus Protection Compression


$8.49
End Date: Monday Sep-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$8.95
End Date: Wednesday Sep-25-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $8.95
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot


$10.99
End Date: Tuesday Sep-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$9.85
End Date: Monday Sep-2-2019 15:46:38 PDT
Buy It Now for only: $9.85
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика