Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Болезнь фон Вимебранда (*193400, 12p

277480, р, типы ПС, III;

177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара-Сульё) - врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов. Терминология

VIII:C - коагулирующая активность комплекса ффВ; комплекс связывается с местами повреждения эндотелия, формируя поверхность для прикрепления тромбоцитов (отсутствует при гемофилии А, нормальна или уменьшена при болезни фон Вимебранда).

VIII:R - ристоцетиновый (ристомициновый) кофактор: свойство ффВ поддерживать вызванную ристоцетином агглютинацию тромбоцитов (утеряно или уменьшено при болезни фон Вимебранда, нормально при гемофилии А).

УШ:Аг - определяемое гетерологичными AT свойство антигеннос-ти ффВ (нормально, уменьшено или отсутствует при болезни фон Вимебранда, нормально при гемофилии А).

Фактор VIII (VIII:C) ффВ полагают состоящим из: VIII:C

ффВ (VIII:R

VIII:Ar).

 

Клиническая картина.

Геморрагический диатез, характеризующийся тенденцией к кровотечению из слизистых оболочек, увеличением времени кровотечения, нормальным количеством тромбоцитов, нормальной ретракцией сгустка, частичной и выраженной в различной степени недостаточностью фактора VIII:R и возможным морфологическим дефектом тромбоцитов; тип III болезни имеет более тяжёлое течение, содержание фактора VIII:R резко снижено; возможны аортальный стеноз и пролапс митрального клапана.

 

Лечение

Замещение фактора VIII

Кислота аминокапроновая.

 

Синонимы

Ангиогемофилия

Наследственная псевдогемофилия

Сосудистая гемофилия

Конституциональная тромбопатия

Капил-ляропатия геморрагическая

Псевдогемофилия сосудистая

Пурпура атромбопеническая

Пурпура атромбоцитопеническая

Юргенса синдром

фон Вйлпебранда-Юргенса конституциональная тромбопатия См. также Гемофилия, Недостаточность плазменных факторов свёртывания МКБ. D68.0 Болезнь Вйлпебранда

МШ. Болезнь фон Виллебранда(т&20,193400, 277480, 314560) Литература. Ruggeri ZM: von Willebrand factor. J. Clin. Invest. 99: 559-564, 1997; Ruggeri ZM: von Willebrand factor. / Clin. Invest. 99: 559-564, 1997. Sadler JE, Ginsburg D: A database of polymorphisms in the von Willebrand factor gene and pseudogene. Thromb. Haemost. 69: 185-191, 1993; Schneppenheim R et al: Defective dimerization of von Willebrand factor subunits due to a cys-to-arg mutation in type I1D von Willebrand disease. PNAS 93: 3581-3586, 1996; von Willebrand EA, Jurgens R: Ueber eine neue Bluterkrankheit: die konstitutionelle Thrombopathie. Klin. Wschr. 12: 414-417, 1933; von Willebrand EA: Hereditar pseudohemofili. Finska Lakar. Hand. 68: 87-112, 1926

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.23
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:08:22 PST
Buy It Now for only: $10.23
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$10.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 4:36:14 PST
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$6.64
End Date: Friday Mar-1-2019 15:11:47 PST
Buy It Now for only: $6.64
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$6.91
End Date: Thursday Mar-14-2019 16:11:27 PDT
Buy It Now for only: $6.91
|
Pick Up Tool Reacher Grabber Folding 32" inch long With Gripper Lock stick New


$10.77
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:48:15 PST
Buy It Now for only: $10.77
|
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Brace Shoulder Support Belt US


$13.99
End Date: Sunday Mar-3-2019 13:30:07 PST
Buy It Now for only: $13.99
|
4 Pairs Compression 20-30mmHg Support Socks Relief Miracle Calf Men's Women's


$11.99
End Date: Thursday Feb-21-2019 8:55:38 PST
Buy It Now for only: $11.99
|
6 Pairs Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Men Women Sport Socks S-XXL


$9.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
Аллен Карр Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии) Stop Smoking Now Without Gaining Weight
Бросай курить сейчас, не набирая вес (+ аудиокурс гипнотерапии)
Легкий способ бросить курить Аллена Карра оказался самым эффективным методом порвать с никотиновой зависимостью. Он помог миллионам курильщиков во всем мире бросить курить - легко, безболезненно, навсегда.В новой книге Аллена Карра «Бросай курить сейчас» его метод изложен в новой, еще более простой, понятной и доступной форме. С прилагающимся бесплатным компакт-диском с записью курса гипнотерапии эта книга стала еще более простым способом бросить курить, стать свободным и наслаждаться жизнью.Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения.Прочитайте эту книгу, навсегда станьте свободным и счастливым некурящим и наслаждайтесь жизнью!Курс гипнотерапии читает Александр Фомин, сертифицированный терапевт московского центра Аллена Карра....

Цена:
539 руб

Роберт Аткинс Биодобавки. Природная альтернатива лекарствам
Биодобавки. Природная альтернатива лекарствам
Научно обоснованные рекомендации известного специалиста по применению биодобавок в целях улучшения или восстановления здоровья. 

Для широкого круга читателей.
...

Цена:
348 руб

Ваш семейный доктор. Домашний советчик
Ваш семейный доктор. Домашний советчик
Научно-популярная книга английских авторов, призванная помочь читателю самостоятельно разобраться в состоянии своего здоровья, понять, в каких случаях и чем можно лечиться в домашних условиях, а когда следует немедленно обратиться к врачу. Для широкого круга читателей....

Цена:
959 руб

Махиянова Е.Б. Большой атлас анатомии человека The World's Best Anatomical Charts: Systems & Structures
Большой атлас анатомии человека
В атласе сделан акцент на различных системах и органах тела. Авторами внесены дополнения в компиляции всемирно известных таблиц и добавили к ним лучшие анатомические таблицы из своей коллекции.
Коллектив из высококвалифицированных медицинских художников, консультантов и врачей тщательно проработал каждую таблицу, чтобы гарантировать точность, понятность и соответствие современным требованиям. Качество репродукции всех таблиц улучшено при помощи цифровых технологий, в них была обновлена и пересмотрена терминология и иллюстрации, чтобы отразить все последние достижения медицинской науки.
Каждая таблица снабжена выносками и указателями, поэтому ею легко пользоваться. Настольный формат сборника должен облегчить изучение анатомии человеческого тела, консультации пациентов или ссылки.
Здесь представлены таблицы всех главных систем и органов человеческого тела. Этот сборник справочных материалов является самой полной коллекцией анатомических таблиц человеческого тела....

Цена:
691 руб

И. П. Неумывакин Янтарь. На страже здоровья
Янтарь. На страже здоровья
Новая книга профессора И.П.Неумывакина посвящена целительным свойствам янтаря. Ископаемая смола древних хвойных растений была известна людям и использовалась уже в глубокой древности. Среди прочего, янтарю приписывалось и лечебное действие. Современная наука, подтверждая опыт народной медицины, свидетельствует, что в янтаре содержатся практически все необходимые нашему организму элементы. Особое же богатство янтаря - янтарная кислота, которую специалисты называют своего рода топливом, необходимым нашим клеткам. Она активизирует все обменные процессы в организме, стимулирует работу пищеварительной системы, обладает противовоспалительными и бактерицидными свойствами. Как использовать целебную силу янтаря и янтарной кислоты, рассказывает автор.

Для широкого круга читателей....

Цена:
111 руб

Сергей Шакула Массажные техники в эстетике тела. Мастер-класс (+ DVD-ROM)
Массажные техники в эстетике тела. Мастер-класс (+ DVD-ROM)
Сегодня среди разнообразных методов коррекции фигуры неизменным успехом пользуются программы, в основе которых лежат массажные техники. В настоящем издании представлена авторская методика, разработанная на базе лимфодренажных техник Э.Воддера и П.Коша, технике липолитического массажа и др. В книге рассмотрены физиологические особенности массажа для коррекции фигуры, техника и методика выполнения приемов с акцентированным воздействием на подкожно-жировую клетчатку и мышечную ткань.
Курс комплексной коррекции фигуры с помощью мягких мануальных техник включает следующие этапы: выведение из организма токсинов и излишка жидкости, уменьшение жировых отложений, лифтинг кожи в проблемных зонах, снижение веса, устранение проявлений гидролиподистрофии (целлюлита), повышение тонуса мышц и упругости кожи и т.д.
Подробный пошаговый, иллюстрированный фотографиями, рисунками и схемами материал позволит читателям в совершенстве овладеть предлагаемыми техниками.
Мастер-класс комплексной программы коррекции фигуры на DVD состоит из мягкой мануальной техники работы с опорно-двигательным аппаратом, лимфодренажного массажа, липолитического массажа, тибетского массажа ног.

Данная книга станет прекрасным помощником для специалистов в сфере массажных технологий - косметологов, эстетистов, массажистов, физиотерапевтов....

Цена:
299 руб

Н. В. Меньшутина, Ю. В. Мишина, С. В. Алвес Инновационные технологии и оборудование фармацевтического производства. Том 1
Инновационные технологии и оборудование фармацевтического производства. Том 1
В книге приведены основные классификации и понятия технологии получения различных лекарственных препаратов. Рассмотрены основные технологии и оборудование для получения твердых, мягких, жидких и газообразных лекарственных форм, представлено как классическое, так и инновационное оборудование ведущих фармацевтических машиностроительных компаний, а также очерчены современные мировые тенденции в данной области. Рассмотрены основные вопросы подготовки воды и воздуха на фармацевтических предприятиях. Приведено современное аналитическое оборудование, используемое для контроля качества исходного сырья, промежуточных материалов и готового продукта. Рассмотрены основные аспекты GMP стандартов. Большое внимание уделено использованию в фармацевтике современных информационных технологий и методов компьютерного моделирования, а также показана перспективность использования нанотехнологий в фармацевтике, биотехнологии и медицине.

Книга, состоящая из двух томов, может быть использована студентами высших учебных заведений, специализирующимися в области химико-фармацевтической и химической технологий, а также инженерами и технологами фармацевтических предприятий....

Цена:
659 руб

Г. Н. Сытин Исцеляющие сеансы, проведенные академиком Г. Н. Сытиным. Книга 1
Исцеляющие сеансы, проведенные академиком Г. Н. Сытиным. Книга 1
Академик Г.Н.Сытин уже более 20 лет возглавляет Центр психологической поддержки, в котором проводит лечебные сеансы для больных людей разного возраста и ведет огромную научную работу совместно с Российской Академией Медицинских Наук (РАМН).
При тяжелых болезнях, когда больные, даже имея настрои, не могут восстановить свое здоровье, Г.Н.Сытин сам проводит исцеляющие сеансы. Они многократно повышают возможности человека восстановить свое здоровье даже в тех случаях, когда медицина сочла лечение бесполезным. Эти сеансы впервые публикуются в данной книге.
Приведенные в этой книге исцеляющие настрои помогут больным, страдающим нервными заболеваниями (депрессией, рассеянным склерозом, эпилепсией, болезнью Паркинсона и др.), заболеваниями сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения. Читатель также найдет здесь настрои на восстановление здоровья женского организма.
Следует отметить, что при работе с настроями каждый должен помнить о том, что для эффективного усвоения необходимо добиваться полного соответствия своего состояния содержанию настроев.

Для широкого круга читателей....

Цена:
319 руб

Юрген Шрёдер Эндоваскулярные вмешательства на периферических сосудах. Иллюстрированное руководство Peripheral Vascular Interventions: An Illustrated Manual
Эндоваскулярные вмешательства на периферических сосудах. Иллюстрированное руководство
Книга написана известным авторитетным специалистом в области интервенционной радиологии (в нашей стране она была больше известна как рентгенохирургия) - относительно новой и быстро развивающейся отрасли медицины, которая возникла в результате внедрения современных катетерных технологий в хирургию и радиологию. Хотя она не охватывает все направления рентгенохирургии, например, в ней не описаны вмешательств! на коронарных и сонных артериях, тем не менее она может служить настольной книгой как для начинающих так и для умудренных опытом интервенционных радиологов. Особая ее ценность состоит в практической направленности, в ней подробно описана методика рентгенохирургических вмешательств (в частности ангиопластию и стентирования) на артериях верхних и нижних конечностей, брюшной аорте и почечных артериях, множество технических приемов, приобретаемых лишь с опытом, которым автор щедро делится с читателем. Знание эта приемов - залог успеха рентгеноваскулярных вмешательств и предупреждения неоправданных осложнений.

Книга предназначена для рентгенохирургов, ангиологов и ангиохирургов, кардиологов и кардиохирурги и будет полезна также врачам широкого профиля для повышения осведомленности о возможностях современны) методов лечения заболеваний сосудов....

Цена:
1530 руб

Зиглинда Мартин Обучение моторным навыкам детей с ДЦП. Пособие для родителей и профессионалов Teaching Motor Skills to Children with Cerebral Palsy and Similar Movement Disorders: A Guide for Parents and Professionals
Обучение моторным навыкам детей с ДЦП. Пособие для родителей и профессионалов
Каждый родитель ребенка с ДЦП стремится сделать все возможное, чтобы улучшить его двигательные навыки. Книга Зиглинды Мартин подробно описывает, как улучшать навыки крупной моторики у детей с разной степенью поражения мышц и суставов. Читатели узнают об этапах развития моторики у детей с церебральным параличом, о том, как последовательно помогать детям осваивать все более сложные навыки, такие как сидеть, ползти, вставать на четвереньки, стоять и ходить. Автор предлагает упражнения на растяжку, укрепление мышц, освоение разных положений тела, которые могут быть адаптированы к конкретному ребенку и принести со временем пользу, удовольствие и ощутимый результат. В конце книге приведена информация о медицинских препаратах и процедурах, которые могут быть назначены ребенку с ДЦП для улучшения его состояния.

Издание адресовано родителям детей с ДЦП, физиотерапевтам и другим специалистам, задействованным в помощи детям с церебральным параличом....

Цена:
393 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика