История болезни человека
болезнь ниманна-пика
Болезнь Нйманна-Шка - липоидный гистиоцитоз с накоплением фосфолипидов (главным образом, сфингомиелина) в гистиоцитах печени, селезёнки, лимфатических узлах и ко-стнрм мозге; вовлечение головного мозга (клетки базальных ганглиев) возможно на поздних стадиях, образование вишнёво-красного пятна в области жёлтого пятна глазного дна встречается реже, чем при болезни Тэя- Сакса. Классификация

Форма с недостаточностью сфингомиелиназы (сфингомиелин фосфодиэстераза)

классическая инфантильная (тип А)

висцеральная (тип В) - аллель типа А

Форма без недостаточности сфингомиелиназы

подострая (ювенильная, два подтипа С)

новошотландская (тип D) - аллельна типу С

взрослая (тип Е) -аллельна типу С

Болезнь голубых гистиоцитов.

Типы А и В (257200, 11р15.4-р15.1, SMPD1, р). Клинически: умственная отсталость, спастичность, судороги, миоклонусы, офтальмоплегия, атаксия, гепатоспленомегалия, желтуха, печёночная недостаточность, асцит, задержка физического развития, вишнёво-красное пятно на глазном дне, помутнение роговицы, изменение цвета передней капсулы хрусталика, узловатая ксантома, пенистые клетки в костном мозге, склонность к травматизации, анемия, интерсти-циальная лёгочная инфильтрация, патология коронарных артерий. Начало в 6 мес, смерть к 3 годам. Лабораторно: накопление сфингомиелина в ретикулоэндотелиальных клетках и других клетках, приводящее к гибели клеток нейронов ЦНС, недостаточность сфингомиелиназы, низкое содержание холестерина и аполипопротеина А,

Тип С (18ql l-q12, p) - блокада этерификации холестерина, генетическая гетерогенность.

Подтип С1 (*257220, ген NPC1, р). Клинически: атаксия, атетоз, начало в дошкольном возрасте, смерть к 12-20 годам. Лаборатор: активность сфингомиелиназы не изменена. Повышены содержание сфингомиелина в тканях и концентрация свободного холестерина.

Подтип С2. (601015, ген NPC2, р). Клинически: атаксия, большие эпилептические припадки, потеря предварительно освоенной речи, задержка психомоторного развития, спастичность, деменция, экстрапирамидная недостаточность, психоз, гепатоспленомегалия, хо-лестатическая желтуха, нарушение функций печени, пенистые клетки в костном мозге, в некоторых случаях смерть в пределах первого года жизни; начало обычно после 1 или 2 лет, смерть обычно в возрасте от 5 до 15 лет.

Типы D и Е (#257250, ген NPD, р). Клинически - более мягкий вариант типа С.

Болезнь голубых гистиоцитов (269600, р) характеризуется сплено-мегалией, умеренной тромбоцитопенией и наличием в костном мозге многочисленных гистиоцитов, содержащих гранулы, которые выглядят ярко-синими при обычной гематологической окраске. Клинически: спленомегалия, цирроз печени, умеренная тромбоцитопения; белое кольцо, окружающее жёлтое пятно, отсутствие подмышечного оволосения.

 

Лечение

Поддерживающее

Спленэктомия t Пересадка костного мозга.

 

Синонимы

Сфингомиелиновый липидоз

Фосфатидоз

Гистиоцитоз липоидный

Липоидоз фосфатидный

Ретикулёз нелейкемичес-кий

Ретикулоэндотелиоз метаболический

Спленогепатомегалия липоидноклеточная

Сфингомиелиноз МКБ. Е75.2 Другие сфинголипидозы

 

Литература.

Vanier MT et al: Genetic heterogeneity in Niemann-Pick С disease: a study using somatic cell hybridization and linkage analysis. Am. J. Hum. Genet. 58: 118-125, 1996.

Search Results from eBay

Гипертоническая болезнь, определение трудоспобности и трудоустройство /
$6.15
End Date: Apr-23 05:23
Buy It Now for only: US $6.15
Buy it now |

Худая болезнь/Издание четвертое
$17.56
End Date: Apr-23 05:24
Buy It Now for only: US $17.56
Buy it now |

Морская болезнь
$15.81
End Date: Mar-29 05:26
Buy It Now for only: US $15.81
Buy it now |
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Анастасия Пономаренко, Семен Лавриненко Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Управляй возрастом. Живи дольше, зарабатывай больше
Внутренне зрелый человек понимает, что ощущение молодости тесно связано с биологическим, психологическим и социальным возрастом. Профессиональная занятость часто выходит на первое место, поэтому вы можете начать сразу с третьей книги психолога Анастасии Пономаренко и врача Семена Лавриненко, а уже позже прочитать "Измени свой биологический возраст" и "40 лет - время желаний".
В книге развенчивается несколько устойчивых мифов: что трудно найти работу, если тебе не 25, что в кризис в первую очередь увольняют людей предпенсионного возраста. Все совсем не так. Вы с удивлением раскроете в себе достоинства, очень привлекательные для работодателя. В книге даны 15 простых правил для того, чтобы зарабатывать больше и создать подушку безопасности.
Управляй возрастом, будь успешным и молодым всегда!...

Цена:
181 руб

Владимир Яковлев Здоровее будешь. 30 историй тех, кто на своем собственном примере доказал, что здоровье и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50
Здоровее будешь. 30 историй тех, кто на своем собственном примере доказал, что здоровье и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50
О чем эта книга
В 56 лет начать заниматься спортом и приобрести фигуру атлета. В 66 пробегать по 40 километров каждый день. В 72 пересечь Россию на велосипеде. Отпраздновать 80-летие, совершив подряд 80 прыжков с парашютом.
Все это не выдуманные, а вполне реальные истории.
Существует стереотип, что после 50-60 лет уже нет смысла заниматься собой. Это неправда. И прекрасное здоровье, и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50. С возрастом меняется только то, что после 50 наше здоровье полностью зависит от нас самих, от нашего личного выбора, хотим мы или нет оставаться здоровыми.
Большинство героев этой книги начали заниматься спортом и физическими практиками, когда им было хорошо за 50. Их истории как нельзя лучше доказывают правомерность простой формулы:
Возраст ? старость

Для кого эта книга
Для тех, кто хочет жить долго и счастливо.

Фишки книги
Тридцать реальных примеров того, что с возрастом здоровье не обязательно становится хуже. Порой - лучше, чем прежде.

От автора
За последние несколько лет я встретился с десятками людей, которые живут долго и счастливо, сохраняя при этом превосходное здоровье. Отправляясь в свое путешествие, я хотел понять, что общего у всех этих людей. И - с огромным удивлением - обнаружил, что главный секрет веселой, здоровой и счастливой жизни после 50 вовсе не в физических занятиях или специальных диетах. По-моему, главный их секрет - в особенном стиле жизни, придерживаться которого, строго говоря, можно и не дожидаясь 50 или 60 лет. Просто к этому возрасту многие накапливают достаточно опыта, чтобы методом проб и ошибок найти способ быть здоровыми и счастливыми. Суть этого стиля жизни в том, чтобы не строить бесконечных воображаемых альтернативных сценариев происходящих с нами событий и не плодить бесконечных "могло бы быть...", "если бы было", "жаль, что нет" и "правильнее было бы". Вместо этого надо стараться получить максимум удовольствия от того, что есть здесь и сейчас.
Существует устаревший уже, но все еще полуживой стереотип, что после 50 нет смысла особенно заниматься собой, поскольку здоровье с возрастом все равно будет ухудшаться. Это неправда. Здоровье и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50. Просто и к этому нужно подходить подходить по тому же принципу - без воображаемых альтернативных сценариев, без самооправданий и без отсылок к внешним факторам. После 50 наше здоровье полностью зависит от нас самих. Или, точнее, от нашего личного выбора, быть здоровым или нет, вне зависимости от того, делаем ли мы этот выбор осознанно или бессознательно. Все просто. Либо вы занимаетесь собой, оздоровительными, физическими практиками по часу в день, как это делают герои этой книги. Либо - болеете.
Один из героев этой книги, 93-летний Чарльз Югстер, который начал заниматься своим здоровьем в 60 лет, и сейчас, в 93, находится в прекрасной форме, как-то сказал мне, что мы перепутали болезни и процесс старения. Теперь я с ним совершенно согласен. Возраст совершенно не обязательно означает болезнь.

...

Цена:
709 руб

И. П. Неумывакин Перекись водорода. На страже здоровья
Перекись водорода. На страже здоровья
В данной книге автор освещает вопросы, связанные с перекисью водорода как источником необходимого организму атомарного кислорода. Перекись водорода способствует нормализации окислительно-восстановительных процессов и уничтожению всего, что мешает организму нормально функционировать.
Подробно рассматривается механизм действия перекиси водорода, а также предложенного ультрафиолетового облучения крови как одного из эффективных способов коррекции иммунной системы. Предлагаются подробные рекомендации и комментарии к уже известным методикам лечения перекисью водорода. Приводятся отклики читателей по ее использованию, в том числе в комплексе с УФО крови при различных заболеваниях.

Книга предназначена для широкого круга читателей, в том числе врачей и лиц, заинтересованных во внедрении простых и надежных методов лечения в практику официальной медицины....

Цена:
146 руб

О. И. Елисеева Практика очищения и восстановления организма
Практика очищения и восстановления организма
Книга кандидата медицинских наук, врача с многолетним практическим стажем О.И.Елисеевой знакомит с методами очищения и восстановления организма человека, рекомендует те или иные варианты очищения соответственно заболеваниям, возрасту и учитывая противопоказания. Пособие можно использовать в домашних условиях с профилактической и лечебной целью.

Для широкого круга читателей....

Цена:
172 руб

Л. Г. Пучко Радиэстезическое познание человека. Система самодиагностики, самоисцеления и самопознания человека
Радиэстезическое познание человека. Система самодиагностики, самоисцеления и самопознания человека
На рубеже XX - XXI вв. наука познания человека вошла в кризисное состояние, в рамках материалистической модели мира продвинуться дальше в деле познания человека оказалось невозможным. Несмотря на все успехи медицины в деле совершенствования существующих методов диагностики и лечения, люди продолжают болеть и умирать от болезней, причины возникновения и методы лечения которых науке неизвестны.
В книге "Радиэстезическое познание человека" Л.Г.Пучко, хорошо знакомая читателям по книгам "Многомерная медицина. Система самодиагностики и самоисцеления человека" и "Биолокация для всех", предлагает пути выхода науки из мировоззренческого кризиса. Новая усовершенствованная биокомпьютерная модель человека, разработанная автором, представляет собой синтез научных, эзотерических и религиозных знаний. В рамках этой модели предлагается простой алгоритм поиска патологий (опухолей, тромбов, кист, камней и пр.) в организме человека и подробно описывается эффективный метод их устранения. Это реальный способ увеличения продолжительности жизни человека путем ликвидации очагов загрязнения с помощью вибрационных рядов.
В книге даны семь ключей к практическому исцелению организма, ликвидации хронических заболеваний, а также представлены новые радиэстезические диаграммы с оригинальной архитектоникой, позволяющей быстро находить все поврежденные структуры организма и эффективно их лечить. Приводятся новые принципиальные установки вибрационных рядов, автоматически повышающие их эффективность.
Помимо устранения уже существующих проблем в организме, в своей книге Л.Г.Пучко предлагает алгоритм предотвращения последствий негативных жизненных ситуаций, например, семейных неурядиц, конфликтов на работе и т.д. Более того, автором разработан алгоритм работы по оптимизации связей "Высшего Я" человека с окружающими людьми, что позволит избежать конфликтов в социуме, разрядить напряженную атмосферу в семье и тем самым предупредить само появление негативных жизненных ситуаций, столь пагубно влияющих на здоровье. Книга "Радиэстезическое познание человека" научит читателя создавать эзотерический портрет личности с выявлением деструктивных элементов. Используя эти знания, человек сможет более успешно налаживать отношения с родными и близкими, друзьями и коллегами, знакомыми и даже совсем незнакомыми людьми, противостоять давлению обстоятельств и идти к своему счастью, никому не причиняя боли и вреда, в том числе и себе

Данная книга может являться учебным пособием для врачей всех специальностей, интересующихся нетрадиционной медициной, а также для всех желающих стать здоровыми и счастливыми....

Цена:
799 руб

С. М. Неаполитанский Аюрведа на каждый день. Секреты великого искусства жизни
Аюрведа на каждый день. Секреты великого искусства жизни
Аюрведа, являясь интегральной наукой, объединяет в себя многие области человеческого знания: медицину, психологию, фармокологию, натуропатию, гербалистику, метафизику, психолингвистику, астрологию. Цель аюрведических практик - достичь освобождения от всего того, что мешает жить гармоничной, счастливой, полноценной жизнью. Такого освобождения легче достигнуть, имея совершенное здоровье ума, души и тела.
В данной книге приведены практические советы, ведущие к омоложению и оздоровлению тела, очищению ума и совершенствованию души, а также тысячи рецептов, помогающие преодолеть болезни и неудачи и дарующие долголетие, красоту, силу и здоровье.
В книге даются эффективнейшие психотехники из области психологической расаяны, науки сохранения молодости и продления жизни. Эти психотехники помогают человеку преодолеть программы саморазрушения, являющиеся тонкой причиной болезней, несчастий и тяги к смерти.
В книге использованы рекомендации великих учителей ведической медицины: Сушруты, Чараки, Вагбхаты, а также методы и советы известных аюрведических врачей и современных ученых-исследователей: Свами Шивананды, Д.Чопры, X.Джохари, В.Лада, Д.Фроули, Сада Шивы Тирт-хи, С.В.Джоши, С.Валиатханы, В.Вермы, Ачьютананды Прабху.
...

Цена:
1429 руб

Владимир Спиричев Что могут витамины. Парадоксы правильного питания
Что могут витамины. Парадоксы правильного питания
Что такое витамины? Лекарства, которые продают в аптеке, или необходимые пищевые вещества? Какова роль витаминов в организме и сколько их нужно человеку? Почему витаминов не хватает? И главное - что делать, чтобы обеспечить себя этими жизненно важными биологически активными веществами, и как питаться правильно? На эти и многие другие "народные" вопросы даются ответы в книге, написанной многолетним руководителем лаборатории витаминов и минеральных веществ Института питания РАМН, заслуженным деятелем науки, профессором В.Б.Спиричевым....

Цена:
229 руб

Большая медицинская энциклопедия (комплект из 29 книг) Качественное издание по медицине!
Большая медицинская энциклопедия (комплект из 29 книг)
Под редакцией академика Б. В. Петровского.
Наряду с традиционными теоретическими и клиническими дисциплинами в энциклопедии освещены вопросы молекулярной биологии, генетики биофизики, медицинской кибернетики и бионики, клинической биохимии, медицинской электроники и ряда других разделов науки, значительно расширяющих познания сущности заболеваний и способствующих разработке эффективных методов лечения и профилактики.
Содержит цветные и черно-белые иллюстрации.3-е издание Большой медицинской энциклопедии планировалось выпустить в 30 томах, но 29 том завершает данное издание, также 29 том является дополнительным.
...

Цена:
11200 руб

Надежда Семенова Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианская кухня раздельного питания. Простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья
Вегетарианское раздельное питание - очень простой, действенный и доступный метод восстановления здоровья. Добавление в рецептуру продуктов-дегельминтиков делает пищу не только вкусной, но и максимально полезной.
Оздоравливайтесь питаясь!...

Цена:
96 руб

В. С. Ефремов Основы суицидологии
Основы суицидологии
В монографии представлены основные понятия, используемые в настоящее время для анализа суицидальных и смежных с ними феноменов. Утверждается принцип индивидуального подхода к лицам, обнаруживающим те или иные варианты аутоагрессивного поведения. Основное внимание уделено анализу лиц, совершивших суицидальную попытку и оставшихся в живых по не зависящим от них обстоятельствам. В процессе суицидологического анализа рассматриваются все этапы покушения на самоубийство, в том числе особенности эмоциональных переживаний досуицидального периода. Сделана попытка использования принципа многоосевой диагностики для клинико-суицидологического анализа....

Цена:
459 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика