Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - прогрессирующее заболевание ЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (преобладает)заболевания длителен - до 15-20 мес и более; средняя продолжительность заболевания - 6 мес; в небольшой части случаев имеется семейная предрасположенность.

 

Этиология и патогенез

Возбудитель - модифицированная форма приона, в т.ч. инфекционное начало передаётся от крупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалопатйей

Диффузная дегенерация нейронов головного и спинного мозга, базальных ядер.

 

Факторы риска

Нейрохирургическое вмешательство

ЧМТ

Употребление в пищу мозга и мяса (?) инфицированных животных.

 

Клиническая картина

Быстро прогрессирующая подострая деменция альцхаймеровского типа, в сочетании с выраженной миоклонией, реже - с мозжечковыми симптомами, атетозом и спастической дизартрией, галлюцинациями

Спастический псевдосклероз с кортико-стриоспинальной дегенерацией

Экстрапирамидные нарушения - нистагм, дизартрия, брадикинезия и др.

Спинальные нарушения - парезы и параличи конечностей, повышение мышечного тонуса, расстройства функций тазовых органов

ЭЭГ: частые периодические разряды и аномальный фоновый ритм

Неуклонно прогрессирует вплоть до комы и смерти в течение 6 мес.

 

Диагностика

В связи с привлечением средствами массовой информации внимания общественности к т.н. коровьему бешенству наблюдается гипердиагностика заболевания

Окончательная диагностика -выделение из мозга больных белка PrSc (см. Примечания)

По 1997 г. включительно зарегистрировано 39 случаев заболевания.

 

Лечение

Эффективное лечение отсутствует

Амантадин (мидан-тан)и видарабин.

 

См. также

Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая МКБ. А81.0 Болезнь Кройтцфельдта-Якоба ЭДД1. 123400 Болезнь Кройтцфельдта-Якоба Йримечания

Заболевание описали в 1920 г. Кройтцфельдт и в 1921 г. Якоб

Прион (prion, от proteinaceous infectious particle [бел-ковоподобная инфекционная частица]

on: термин ввёл в 1982 г. Стенли Прузинер [Stanley Prusiner, Нобелевская премия 1997 г.]). Инфекционный агент (PrSc) т.н. прионовых нейродегенеративных болезней (медленного вируса болезни); белок Рrс кодируется в нормальном геноме, вероятно (в т.ч. при мутации гена Pr и в присутствии РrSc,

176640, 20р 12) возможна конформация Рrсв PrSl, устойчивый к действию протеаз; разные линии PrSc выделены из инфекционного начала скрэпи (scrapie) овец, куру (kuru), Кройтцфельдта-Якоба болезни1, губчатой энцефалопатйи коров, из В-Амилоида мозга; в литературе также можно встретить трактовку названных нейродегенеративных Ямезней как т.н. медленных вирусных инфекций

прионовый белок

Известна семейная форма болезни Кройтцфельдта-Якоба (зарегистрирована в Чили)

дегенерация кортико-стриоспинальная

Герстманна-Штраусслера синдром - спонгиоформная энцефалопатия (137440, семейная болезнь, R) с началом после 30 лет; атаксия, диплопия, мнестические расстройства, снижение интеллекта

семейная пресенильная деменция

Бессонница семейная фатальная (600072, R). Начало заболевания - 37-61 год; длительность -от 7 до 25 мес; клинически: прогрессирующая инсомния, пирексия, дизартрия, тремор, кома.

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$7.98
End Date: Monday Jul-15-2019 3:21:29 PDT
Buy It Now for only: $7.98
|
Copper Compression Gloves Arthritis Fit Carpal Tunnel Hand Wrist Brace Support


$9.59
End Date: Monday Jul-15-2019 3:21:29 PDT
Buy It Now for only: $9.59
|
Copper Compression Gloves Arthritis Fit Carpal Tunnel Hand Wrist Brace Support


$10.99
End Date: Friday Jul-5-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$3.99
End Date: Sunday Jun-23-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $3.99
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot


$10.98
End Date: Saturday Jun-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.99
End Date: Thursday Jun-27-2019 1:13:40 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
Shoulder Brace Rotator Cuff Pain Relief Support Adjustable Belt Sleeve Men Women


$7.99
End Date: Thursday Jul-11-2019 5:13:23 PDT
Buy It Now for only: $7.99
|
2pcs Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Pain Arthritis Relief


$9.99
End Date: Monday Jul-15-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика