Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Болезнь Бёхчета - системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно возможно поражение других органов - часто возникают артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика.

Частота. Заболевание распространено в Японии и странах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США - 1:100 000, в России - 3:100 000, в Японии - 670:100 000. Преобладающий возраст - 30-40 лет. Преобладающий пол - мужской (2:1). Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). Факторы риска

Употребление в больших количествах грецких орехов

Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.

 

Патогенез.

Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT к клеткам слизистых оболочек, феномен лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки полости рта.

Патоморфология

Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация

Набухание эндотелиальных клеток

Частичная облитерация просвета сосудов

Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки

Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита

Возможно отсутствие морфологических изменений.

 

Клиническая картина

Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца.

Половые органы

мужчины - болезненные язвы на коже полового члена и мошонки

женщины - язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные.

Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.

Кожные проявления - папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого лекарственного препарата.

Поражение суставов

Утренняя скованность возникает у 30% пациентов

Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деструкции.

Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже - лёгочные вены, вены головного мозга.

Неврологические симптомы: поражение черепных нервов, менингоэнцефалит. В СМЖ - лимфоцитоз, нормальное содержание у-глобулинов.

Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или болезни Крона.

Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже - лёгочные инфильтраты, плеврит.

Редко возникают миопатия или миозит, гангрена, эпидиди- мит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология

Амилоидоз

Синдром Свита. Беременность. Тромбозы возникают чаще; не исключена передача заболевания ребёнку.

 

Лабораторные исследования

Увеличение СОЭ (не всегда)

Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке

Гипер-гаммаглобулинемия

Уровень комплемента нормальный или повышен

AT к клеткам слизистых оболочек

РФ отсутствует

Антинук-леарный фактор отсутствует

AT к цитоплазматическому Аг нейтрофилов

Демиелинизирующие AT при поражении нервной системы

Антикардиолипиновые AT

Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса

Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания

В синовиальной жидкости 5 000-20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза. Дифференциальный диагноз

Синдром Райтера

Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит)

Сифилис

Узловатая эритема

Афтозный стоматит

Инфицирование ВПГ

Синдром Стйвенса-Джонсона

Системные васкулиты

Тромбофлебит

Менингит Молларё. Международные диагностические критерии (1990 г.)

Обязательный критерий - рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес.

Дополнительно необходимо наличие 2 критериев из следующих:

Рецидивирующее изъязвление половых органов

Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)

Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у больного в постпубертатном периоде, не получающего глюкокортикоиды)

Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула диаметром более 2 мм через 48 ч после укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).

Примечание: критерии допустимо применять только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их наличие.

 

Лечение:

Лекарственная терапия

При преимущественно кожно-слизистых проявлениях

Лева-мизол 100-150 мг внутрь 2 р/нед. При отсутствии эффекта в течение 3-5 мес препарат следует отменить и перейти на им-муносупрессивную терапию

НПВС

Р-ры перекиси водорода, метиленовой сини, мази с глюкокортикоидами - местно.

При системных реакциях (повышение температуры тела, поражение глаз, ЦНС)

Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в ежедневно в течение 3 дней. При заднем увейте в случае отсутствия улучшения после гормонотерапии - циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным повышением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические концентрации циклоспорина в плазме крови - 50-200 нг/мл)

Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз)

Хлорамбуцил (хлорбутин) по 0,1-0,2 мг/кг длительно (до 2 лет)

Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут

Цикло-фосфамид (циклофосфан) по 50-100мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о необходимости в течение дня выпивать не менее 8-10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу

Циклоспорин по 2,5-5,0 мг/кг/сут (в тяжёлых, резидентных к терапии случаях).

При тромбофлебитах - аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут.

Меры предосторожности

При лечении глюкокортикоидами следует систематически определять содержание глюкозы в крови, показатели АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ

На фоне применения цитостатиков следует периодически проводить общие анализы крови, мочи, функциональные пробы печени

Инъекции следует делать лишь в случае крайней необходимости ввиду опасности возникновения пустулёзных реакций

При приёме левамизола необходимо каждые 3 нед проводить анализы крови.

 

Осложнения

Слепота

Центральные и периферические парезы и параличи

Тромбоэмболия лёгочных артерий, полых вен и других сосудов

Сосудистые аневризмы

Амилоидоз. Течение и прогноз. Продолжительность жизни пациентов с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на продолжительность жизни не влияют.

 

Синонимы

Синдром Бёхчета

Турена большой афтоз См. также Амилоидоз МКБ. МЗ&.2 Болезнь Бёхчета

Примечания. MAGlC-синдром - вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит).

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$4.89
End Date: Sunday Sep-22-2019 9:54:03 PDT
Buy It Now for only: $4.89
|
(5 Pairs) Copper Compression 20-30mmHg Graduated Support Socks Mens Womens S-XXL


$10.98
End Date: Sunday Sep-1-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$6.64
End Date: Saturday Aug-31-2019 21:24:31 PDT
Buy It Now for only: $6.64
|
Silicone Spring Knee Brace Sport Support Strong Meniscus Protection Compression


$10.99
End Date: Tuesday Sep-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$8.49
End Date: Monday Sep-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$9.85
End Date: Monday Sep-2-2019 15:46:38 PDT
Buy It Now for only: $9.85
|
Hammock for Neck Pain Relief Support Massager Cervical Traction Device Stretcher


$9.99
End Date: Friday Sep-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$8.98
End Date: Tuesday Aug-27-2019 18:33:55 PDT
Buy It Now for only: $8.98
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика