Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Серповидно-клеточная анемия - наиболее часто регистрируемая наследственная гемоглобинопатия, характеризующаяся умеренно выраженной хронической гемолитической анемией, рецидивирующими острыми болевыми кризами и повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям (главным образом Streptococcuspneumoniae) вследствие образования патологического HbS. Заболевание диагностируют у 1 % афроамериканцев, часто встречают в Азербайджане и Дагестане. Этиология

На молекулярном уровне. Дефект гена НВВ (* 141900, 11р15.5, классическая мутация: HbS образуется в результате замены валина на глутаминовую кислоту в положении 6 В-цепи молекулы Нb, также другие мутации, R). В венозном русле HbS полимеризуется с формированием длинных цепей, изменяющих форму эритроцитов (становятся серповидными)

На клеточном уровне. Серповидные эритроциты вызывают увеличение вязкости крови, стаз; создают механическую преграду в мелких артериолах и капиллярах, приводя к тканевой ишемии (с чем связаны болевые кризы). Кроме того, серповидные эритроциты менее устойчивы к механическим воздействиям, что приводит к их гемолизу. Клиническая картина: умеренная желтуха, трофические язвы в области лодыжек, отставание в физическом развитии

(особенно у мальчиков), приапизм, предрасположенность к апластическим и гемолитическим кризам, болевые кризы, спле-номегалия, холелитиаз, аваскулярные некрозы, язвы ног, остеонекроз с развитием остеомиелита.

 

Диагностика

Диагноз подтверждают обнаружением полимеризо-ванного HbS при электрофорезе Нb

Другие критерии:

анемия -Нb около 80 г/л; средний эритроцитарный объём >75 мкм3

ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия)

лейкоцитоз

тромбоцитоз

мазок периферической крови эритроциты в форме серпа, полихромазия

концентрация билирубина сыворотки крови слегка повышена (20-40 мг/л [34-68 мкмоль/л])

СОЭ снижена

содержание ЛДГ сыворотки крови повышено

гаптоглобин отсутствует

в костном мозге

эритроидная гиперплазия, увеличение многоядерных клеток-предшественников.

 

Лечение

При острых болевых кризах средней степени тяжести в амбулаторных условиях - ненаркотические анальге-тики (ибупрофен, парацетамол)

При острых болевых кризах в стационарных условиях - наркотические анальгетики парентерально. Следует как можно быстрее снизить дозу наркотического анальгетика, а затем перейти на приём ненаркотических анальгетиков, например парацетамола, ибупрофена

Необходимо учитывать возможность развития дегидратации и ацидоза

При развитии инфекции до получения результатов бактериологического исследования следует назначить антибиотик, активный в отношении Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae

Поддерживающая терапия - трансфузии отмытых или размороженных эритроцитов, а также антикоагулянтов

Трансплантация костного мозга.

 

Осложнения

Асептический некроз головки бедренной кости и другие некротические осложнения

Сепсис

Цереброваскулярные расстройства с неврологическими проявлениями

Кардиомегалия

Ретинопатия

Гемосидероз.

 

Течение и прогноз.

Анемия радикально неизлечима. На втором десятилетии жизни количество кризов уменьшается, но осложнения возникают более часто. Некоторые пациенты умирают в детстве от некротических осложнений или сепсиса. Большинство больных доживают в среднем до 50 лет.

 

См. также

Анемия, Анемия гемолиттеская, Желтуха, рис. 1-4 Синонимы

Дрепаноцитоз

Менискоцитоз

Серповидно-клеточный синдром

Менискоклеточная анемия

Менискоцитарная анемия МКБ

D57 Серповидно-клеточные нарушения

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом

D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза

D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения

D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности

D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$8.49
End Date: Friday Aug-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.99
End Date: Saturday Aug-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$9.99
End Date: Tuesday Aug-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$10.98
End Date: Monday Jul-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$5.89
End Date: Tuesday Aug-6-2019 11:00:28 PDT
Buy It Now for only: $5.89
|
2x Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Arthritis Pain Relief


$9.99
End Date: Monday Jul-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$6.90
End Date: Monday Aug-12-2019 21:05:14 PDT
Buy It Now for only: $6.90
|
2pcs Hallux Valgus Bunion Corrector Orthopedic Adjuster Brace Foot Toe Separator


$9.99
End Date: Sunday Aug-11-2019 19:06:36 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика