Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Сидеробластная анемия - гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в костном мозге увеличивается количество сидеробластов - нормобластов с характерным кольцевидным расположением гранул железа вокруг ядра (кольцевидные сидеробласты).

Классификация

Наследственная Сидеробластная анемия (*301300. Xpl 1.21, мутации rm&ALAS2, 8) обусловлена аномалией метаболизма пиридоксина (витамин В6, кофермент для синтеза 8-аминолевулино-вой кислоты) - недостаточностью синтетазы 6-аминолевулиновой кислоты. Анемия обычно проявляется в подростковом возрасте. Массивные дозы пиридоксина обеспечивают частичную коррекцию анемии

Отдельно выделяют врождённую форму (*205950), резистентную к лечению пиридоксином; повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено (недостаточность копро-порфириноген оксидазы, см. Недостаточность ферментов)

Приобретённые сидеробластные анемии возникают под действием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза протопорфирина (например, свинец, алкоголь, изониазид, циклосерин, хлорамфеникол [лево-мицетин]), при опухолевых заболеваниях (лимфогранулематоз, множественная миелома), аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит)

В 50% случаев - идиопатическая форма. У 10% пациентов с идиопатической сидеробластной анемией развивается острый лейкоз. Диагностика. Нарушение синтеза Нb вызывает снижение среднего содержания Нb в эритроците; появляется популяция гипохромных микроцитов. У пациентов старше 60 лет (а также при врождённой форме у подростков) анемия может быть относительно тяжёлой. С помощью автоматических счётчиков находят нормоциты и даже макроциты

В костном мозге -эритроидная гиперплазия, при окраске мазка на железо видны кольцевидные сидеробласты

В сыворотке крови обнаруживают увеличение количества ферритина и значительное увеличение содержания сывороточного железа с высоким насыщением трансферрина

Число ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия)

Сочетание гипохромных микроцитарных клеток с нормоцитами или даже макроцитами - диагностический признак сидеробластной анемии.

 

Лечение

Исключение провоцирующих факторов (ЛС, алкоголь)

Всем пациентам следует пробно назначить пиридоксин в больших дозах (в большинстве случаев, исключая почти все наследственные формы, улучшения состояния нет). Аналогичен и эффект андрогенов

Гемотрансфузии (больные часто трансфузиозависимы).

 

Синоним.

Сидероахрестическая анемия

МКБ

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия

D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями

D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами

D64.3 Другие сидеробластные анемии

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.98
End Date: Sunday Sep-1-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$8.49
End Date: Monday Sep-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.99
End Date: Tuesday Sep-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$9.99
End Date: Tuesday Aug-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$8.98
End Date: Tuesday Aug-27-2019 18:33:55 PDT
Buy It Now for only: $8.98
|
Posture Corrector Support Magnetic Lumbar Back Shoulder Brace Belt For Men Women


$3.99
End Date: Sunday Aug-25-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $3.99
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot


$8.49
End Date: Sunday Sep-1-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$4.89
End Date: Thursday Aug-22-2019 9:54:03 PDT
Buy It Now for only: $4.89
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика