Врождённые (анемия Фанкдни)
Приобретённые (результат воздействия химических [бензол], лекарственных [тетрациклин, сульфаниламиды], инфекционных [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения)
Идиопатические (причина заболевания неясна).
Этиология
Приобретённые анемии
Беременность
Инфекции (вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная, парвовирусная, грипп)
Лимфопролиферативные нарушения (тимо-ма, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз)
Пароксизмаль- ная ночная гемоглобинурия
Ионизирующее излучение
Токсины и химические вещества
ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики
Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все р)
Группа А (тип 1 анемии Фанкони,
227650, 20ql3.2-ql3.3, дефекты геновFA1, FA, F, р)
Группа В (тип 2,
227660, дефект гена FA2, р)
Группа С (тип 3,
227645, 9q22.3, дефект гена FACC, р)
Группа D (тип 4,
227646, дефект гена FA4, р).
Клиническая картина
Характерные черты апластических анемий
Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела)
Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении)
Крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией
Анемия Фанкони. Существует 2 типа
Классический (тип I)
Низкий рост
Микроцефалия
Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости)
Аномалии почек и сердца
Гипоспадия
Гиперпигментация кожи
Глухота
Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.
Лабораторные исследования
Приобретённая анемия:
Панци-топения
Нормохромные эритроциты
Удлинённое время кровотечения
Выраженное снижение числа ретикулоцитов (арегенераторная анемия)
Повышение уровня сывороточного железа (вследствие ге-мотрансфузий)
Нормальные показатели ОЖСС
Концентрация эри-тропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии
Нарушение показателей функций печени
Анемия Фанкони:
Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии)
Повышение содержания HbF
Отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста
Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО. Пункция костного мозга
Увеличенные запасы железа
Уменьшено число клеток
Уменьшение количества мегакариоцитов
Уменьшение количества миелоцитов
Уменьшение количества эритроидных предшественников
Анемия Фанкони - при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений. Специальные исследования
КТ области тимуса при подозрении на тимому
Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия)
УЗИ почек. Дифференциальный диагноз
Гипопластическая анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей)
Миелодиспластический синдром
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Острый лейкоз
Волосатоклеточный лейкоз
СКВ
Диссеминированная инфекция
Гиперспленизм
Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени.
Лечение:
Тактика ведения
Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования
Исключение причинных факторов
Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей. Хирургическое лечение
Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора)
Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения
Тимэктомия при тимоме. Консервативное лечение
Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга.
Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы а Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга
Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения
Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl и вводят в/в капельно в течение 4-6 ч
Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращению применения препарата.
Циклоспорин (почти настолько же эффективен, как тимоглобулин)
Начальная доза - 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно
При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют.
Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день.
Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина
Начальная доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества грану-лоцитов более 1 000/мкл
При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают.
Поддерживающая терапия
Оксигенотерапия
Санация полости рта
Переливание компонентов крови (назначать с осторожностью!)
Андрогены редко эффективны. Осложнения терапии
Геморрагический синдром
Инфекционные осложнения
Гемосидероз при переливании крови
Сердечная недостаточность
Почечная недостаточность
Токсический гепатит
Анафилактический шок (при использовании антитимоцитарного глобулина)
Развитие острого лейкоза.
Течение и прогноз
Приобретённая анемия. 80% пациентов при отсутствии трансплантации костного мозга погибают в течение 3 мес от начала заболевания. При предполагаемой трансплантации костного мозга во избежание сенсибилизации в предоперационный период желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников)
Анемия Фанкони. Выживаемость не превышает 4 лет при изолированной заместительной терапии. Прогноз значительно благоприятнее при эффективности андрогенов или трансплантации костного мозга.
Синонимы
Для приобретённых апластических анемий - анемия гипопластическая
Для анемии Фанкони - синдром Фанкони. См. также Агранулоцитоз, Агранулоцитоз наследственный, Анемия, Анемия гипопластическая, Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (nl), Лейкоз волосатоклеточный (nl), Синдром миелодис-пластический МКБ
D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)
D61 Другие апластические анемии М1М
227650 Анемия Фанкони, тип 1
227660 Анемия Фанкони, тип 2
227645 Анемия Фанкони, тип 3
227646 Анемия Фанкони, тип 4 Примечания
Аплазия костного мозга - врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику
Панцитопения - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Характерны бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики необходимо исследование костного мозга (аплазия [чаще гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга властными клетками, аутоиммунное разрушение клеток крови -синдром Эванса)
Конституциональными называют врождённые и иногда идиопатические типы анемий.
![]() $10.23 End Date: Thursday Feb-28-2019 19:08:22 PST Buy It Now for only: $10.23 | |
![]() $10.99 End Date: Thursday Mar-7-2019 4:36:14 PST Buy It Now for only: $10.99 | |
![]() $9.99 End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST Buy It Now for only: $9.99 | |
![]() $9.99 End Date: Sunday Mar-17-2019 0:48:15 PDT Buy It Now for only: $9.99 | |
![]() $12.99 End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST Buy It Now for only: $12.99 | |
![]() $10.77 End Date: Thursday Feb-28-2019 19:48:15 PST Buy It Now for only: $10.77 | |
![]() $6.64 End Date: Friday Mar-1-2019 15:11:47 PST Buy It Now for only: $6.64 | |
![]() $19.95 End Date: Friday Feb-22-2019 6:00:52 PST Buy It Now for only: $19.95 | |
Б.Жерлыгин
Новое направление в здравоохранении уже спасает жизни!...Эту книгу читали все, кто занимался бегом в СССР: здесь изложена философия бега трусцой, как ее понимал Артур Лидьярд – тренер мирового класса, в буквальном смысле перевернувший мир своей идеей «бега для жизни». Сейчас эта идея важна как никогда: люди тонут в работе, не уделяя внимания своей физической форме, и неумолимо губят свое здоровье.
Если вы еще не задумывались, зачем бегать и как правильно тренироваться, как затормозить процессы старения и применять на практике принципы правильного питания, то сейчас самое время это сделать. Читайте Лидьярда.