Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация

Врождённые (анемия Фанкдни)

Приобретённые (результат воздействия химических [бензол], лекарственных [тетрациклин, сульфаниламиды], инфекционных [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения)

Идиопатические (причина заболевания неясна).

 

Этиология

Приобретённые анемии

Беременность

Инфекции (вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная, парвовирусная, грипп)

Лимфопролиферативные нарушения (тимо-ма, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз)

Пароксизмаль- ная ночная гемоглобинурия

Ионизирующее излучение

Токсины и химические вещества

ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики

Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все р)

Группа А (тип 1 анемии Фанкони,

227650, 20ql3.2-ql3.3, дефекты геновFA1, FA, F, р)

Группа В (тип 2,

227660, дефект гена FA2, р)

Группа С (тип 3,

227645, 9q22.3, дефект гена FACC, р)

Группа D (тип 4,

227646, дефект гена FA4, р).

 

Клиническая картина

Характерные черты апластических анемий

Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела)

Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении)

Крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией

Анемия Фанкони. Существует 2 типа

Классический (тип I)

Низкий рост

Микроцефалия

Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости)

Аномалии почек и сердца

Гипоспадия

Гиперпигментация кожи

Глухота

Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.

 

Лабораторные исследования

Приобретённая анемия:

Панци-топения

Нормохромные эритроциты

Удлинённое время кровотечения

Выраженное снижение числа ретикулоцитов (арегенераторная анемия)

Повышение уровня сывороточного железа (вследствие ге-мотрансфузий)

Нормальные показатели ОЖСС

Концентрация эри-тропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии

Нарушение показателей функций печени

Анемия Фанкони:

Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии)

Повышение содержания HbF

Отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста

Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО. Пункция костного мозга

Увеличенные запасы железа

Уменьшено число клеток

Уменьшение количества мегакариоцитов

Уменьшение количества миелоцитов

Уменьшение количества эритроидных предшественников

Анемия Фанкони - при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений. Специальные исследования

КТ области тимуса при подозрении на тимому

Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия)

УЗИ почек. Дифференциальный диагноз

Гипопластическая анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей)

Миелодиспластический синдром

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Острый лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз

СКВ

Диссеминированная инфекция

Гиперспленизм

Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени.

 

Лечение:

 

Тактика ведения

Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования

Исключение причинных факторов

Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей. Хирургическое лечение

Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора)

Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения

Тимэктомия при тимоме. Консервативное лечение

Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга.

Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы а Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга

Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения

Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl и вводят в/в капельно в течение 4-6 ч

Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращению применения препарата.

Циклоспорин (почти настолько же эффективен, как тимоглобулин)

Начальная доза - 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно

При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют.

Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день.

Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина

Начальная доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества грану-лоцитов более 1 000/мкл

При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают.

Поддерживающая терапия

Оксигенотерапия

Санация полости рта

Переливание компонентов крови (назначать с осторожностью!)

Андрогены редко эффективны. Осложнения терапии

Геморрагический синдром

Инфекционные осложнения

Гемосидероз при переливании крови

Сердечная недостаточность

Почечная недостаточность

Токсический гепатит

Анафилактический шок (при использовании антитимоцитарного глобулина)

Развитие острого лейкоза.

 

Течение и прогноз

Приобретённая анемия. 80% пациентов при отсутствии трансплантации костного мозга погибают в течение 3 мес от начала заболевания. При предполагаемой трансплантации костного мозга во избежание сенсибилизации в предоперационный период желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников)

Анемия Фанкони. Выживаемость не превышает 4 лет при изолированной заместительной терапии. Прогноз значительно благоприятнее при эффективности андрогенов или трансплантации костного мозга.

 

Синонимы

Для приобретённых апластических анемий - анемия гипопластическая

Для анемии Фанкони - синдром Фанкони. См. также Агранулоцитоз, Агранулоцитоз наследственный, Анемия, Анемия гипопластическая, Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (nl), Лейкоз волосатоклеточный (nl), Синдром миелодис-пластический МКБ

D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

D61 Другие апластические анемии М1М

227650 Анемия Фанкони, тип 1

227660 Анемия Фанкони, тип 2

227645 Анемия Фанкони, тип 3

227646 Анемия Фанкони, тип 4 Примечания

Аплазия костного мозга - врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику

Панцитопения - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Характерны бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики необходимо исследование костного мозга (аплазия [чаще гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга властными клетками, аутоиммунное разрушение клеток крови -синдром Эванса)

Конституциональными называют врождённые и иногда идиопатические типы анемий.

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.99
End Date: Thursday May-2-2019 2:26:49 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
Premium Neck & Foot Hammock Travel Cervical Traction Device Pain Relief Hammock


$11.77
End Date: Thursday May-2-2019 2:26:49 PDT
Buy It Now for only: $11.77
|
Premium Neck & Foot Hammock Travel Cervical Traction Device Pain Relief Hammock


$9.85
End Date: Thursday May-2-2019 15:46:38 PDT
Buy It Now for only: $9.85
|
Hammock for Neck Pain Relief Support Massager Cervical Traction Device Stretcher


$8.77
End Date: Thursday May-2-2019 2:26:49 PDT
Buy It Now for only: $8.77
|
Premium Neck & Foot Hammock Travel Cervical Traction Device Pain Relief Hammock


$8.77
End Date: Thursday May-2-2019 2:26:49 PDT
Buy It Now for only: $8.77
|
Premium Neck & Foot Hammock Travel Cervical Traction Device Pain Relief Hammock


$4.33
End Date: Friday May-17-2019 7:56:18 PDT
Buy It Now for only: $4.33
|
US Premium Head Relief Hammock Portable Cervical Traction Device for Neck Pain


$9.99
End Date: Thursday May-16-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$9.99
End Date: Tuesday Apr-30-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
Аллен Карр Легкий способ бросить курить Easy Way to Stop Smoking
Легкий способ бросить курить
Метод Аллена Карра является сегодня наиболее эффективным из известных способов бросить курить; он используется в десятках клиник по всему миру и получил высокие отзывы врачей и специалистов. Удобство: отказ от курения не сопровождается дискомфортом, страданиями и не приводит к набору лишнего веса. Практичность: никакого запугивания, никаких нотаций, никаких банальных проповедей о вреде курения. Простота: не требуется сила воли или заменители никотина; потребность курить исчезает без какого-либо замещения. Результат: новое, ни с чем не сравнимое ощущение свободы. Гарантии успеха: более 95% курильщиков бросают курить навсегда – эти результаты подтверждены клиническим использованием метода. «Следуйте моим инструкциям, и вы до конца своих дней будете счастливы от того, что бросили курить. Станьте свободными и наслаждайтесь жизнью!» (Аллен Карр)...

Цена:
537 руб

Лиз Бурбо Твое тело говорит: люби себя! Самая полная книга по метафизике болезней и недугов Ton corps dit: Aime-toi!
Твое тело говорит: люби себя! Самая полная книга по метафизике болезней и недугов
Около 500 наименований самых распространенных болезней и недомоганий в алфавитном порядке... Что это - очередной популярный медицинский справочник?
Да, здесь есть простые, лаконичные сведения о болезнях и их признаках. Но главная особенность книги в том, что все болезни - от насморка и зуда до рака и СПИДа - рассматриваются лишь как... симптомы.
Симптомы чего?
Симптомы единственной серьезной болезни - беспорядка в нашей психике или, если угодно, душе. Да, это действительно метафизика. Человек еще не научился (и вряд ли научится) лечить психические отклонения с помощью таблеток или скальпеля. Но это вовсе не значит, что человек бессилен.
Человек всесилен, он - Бог. Но забыл об этом. Увлекся соблазнами физического бытия. И, естественно, теперь расплачивается.
Давно пора вспомнить. Эра Водолея не за горами......

Цена:
429 руб

А. Б. Смулевич Расстройства личности
Расстройства личности
Предлагаемая вниманию читателя монография выполнена в клинической традиции. Наряду с подробным освещением данных, относящихся к истории вопроса и анализом новейших сведений, отражающих развитие представлений о типологическом построении расстройств личности, в частности, в современных систематиках (МКБ-10, DSM-IV), представлена детальная клинико-описательная характеристика и оригинальная классификация конституциональных и нажитых расстройств личности. Особое внимание уделено проблеме психопатологического диатеза и анализу соотношения патохарактерологических расстройств с психопатологическими. Самостоятельная глава посвящена патологическим развитиям, формирующимся в условиях соматической болезни. Отдельно рассматриваются вопросы психофармакотерапии расстройств личности.

В книге обобщены данные исследований, проведенных коллективами клиники пограничных состояний и психосоматических расстройств НЦПЗ РАМН и кафедры психиатрии и психосоматики ФППОВ ММА им. И.М.Сеченова, возглавляемыми автором....

Цена:
372 руб

Георгий Сытин Мысли, творящие красоту и молодость женщины до 100 лет и дальше
Мысли, творящие красоту и молодость женщины до 100 лет и дальше
Георгий Николаевич Сытин является родоначальником новой воспитывающей медицины, возможности которой практически безграничны. Воспитывающая медицина универсальна и общедоступна. При помощи лежащего в ее основе метода оздоровления-омоложения творящими мыслями (исцеляющими настроями) каждый человек может избавиться даже от самых тяжелых недугов, противостоять возрастным изменениям, продлить свою жизнь.
Книга, которую вы держите в руках, адресована прекрасной половине человечества. Усвоив собранные в ней настрои, вы укрепите здоровье, омолодите душу и физическое тело, обретете и сохраните на многие годы красоту, женственность, привлекательность в глазах мужчин и гармоничные отношения с окружающим миром.
Добиться наилучших результатов при работе с книгой поможет описание основных принципов воспитывающей медицины и рекомендации автора по успешному усвоению творящих мыслей.

Для широкого круга читателей....

Цена:
484 руб

К. А. Свешников, А. Л. Верткин Руководство по скорой медицинской помощи
Руководство по скорой медицинской помощи
Перед вами руководство по СМП, состоящее из трех основных разделов: клинических протоколов оказания скорой и неотложной медицинской помощи, лекарственных средств, применяемых в лечении неотложных состояний, и дополнительных сведений, необходимых для оказания квалифицированной медицинской помощи при экстренных состояниях. Предназначено для врачей и фельдшеров СМП, а также для студентов медицинских вузов....

Цена:
345 руб

Энциклопедический словарь медицинских терминов (комплект из 3 книг)
Энциклопедический словарь медицинских терминов (комплект из 3 книг)
Словарь представляет собой систематизированное научно-справочное издание, содержащее размещенный в алфавитном порядке свод терминов, применяемых в современной научной и учебной медицинской литературе.
Включены также термины биофизики, биохимии, генетики и др....

Цена:
1759 руб

Б. Киржнер, А. Зотиков Шведский массаж. Полный курс (+ DVD-ROM)
Шведский массаж. Полный курс (+ DVD-ROM)
Книга Б.Киржнера и А.Зотикова - результат многолетней работы в технике шведского массажа по системе П.Х.Линга. Этот вид массажной техники направлен на глубокое расслабление, снятие напряжения и стресса. Шведский релакс-массаж - это прекрасная оздоровительная процедура, быстро снимающая усталость и восстанавливающая работоспособность, предупреждающая переутомление, создающая хорошее настроение; это не только удовольствие, но и весьма эффективный метод лечения и профилактики многих заболеваний. Приемы, выполняемые массажистом, состоят из нескольких фаз и различаются между собой по силе нажатия на тело пациента: сильное нажатие чередуется с легкими прикосновениями. Это создает ощущение легкости и расслабленности. Авторы предлагают собственный подход к данному виду массажа, дополнив его новыми наработками и приемами.
Шведский релакс-массаж, описанный в этой книге, включает в себя базовую часть (пошаговое выполнение основных и вспомогательных приемов), массаж отдельных частей тела, массаж сосудисто-нервных пучков и специальные приемы работы с мышцами и суставами.
Представленный на DVD мастеркласс по шведскому холистическому массажу (от английского holistic - "цельный, целостный", разработанный по системе П.Х.Линга Тови Браунинг) позволит начинающим массажистам быстро и правильно освоить основы этого вида массажа.

Данное руководство станет прекрасным помощником для массажистов, физиотерапевтов, мануальных терапевтов, инструкторов ЛФК....

Цена:
346 руб

Поль Брэгг, Патриция Брэгг Чудо-вода Bragg Water: The Shocking Truth That Can Save Your Life!
Чудо-вода
Авторы описывают серьезные и опасные последствия употребления обычной питьевой воды, перенасыщенной смертоносными отходами химической промышленности, вредными токсичными фторидами и неорганическими минералами.
Данная книга послужит источником позитивного и практичного просветления для каждого, кто заинтересован в восстановлении и сохранении здоровья. Вы узнаете, как можно стать здоровым, счастливым и молодым - и увеличить срок своей полноценной энергичной жизни!

Для широкого круга читателей....

Цена:
205 руб

Мирзакарим Норбеков Опыт дурака, или Ключ к прозрению. Как избавиться от очков
Опыт дурака, или Ключ к прозрению. Как избавиться от очков
Вы держите в руках необычную книгу. Это не просто пособие по ускоренному обучению восстановления зрения, не просто трактат по философии для хронического больного-неудачника, а, скорее, руководство к действию. Здесь раскрывается система, признанная Международной ассоциацией независимых экспертов как самая эффективная среди известных на 1998 год альтернативных оздоровительных систем. Трудно определить жанр этой книги. Возможно, потому, что такого просто еще нет.
Ее автор, Мирзакарим Норбеков. - яркая и сильная личность. Он - воин света, добра, любви, идущий по трудному пути служения - ведет за собой всех тех, чья душа живая, кто испытывает колоссальную внутреннюю тягу к познанию себя.
Совершенно точно, что эта книга никого не оставит равнодушным. Ни одного человека! У кого-то она вызовет неприязнь и агрессию, а кто-то за необычной формой откроет для себя что-то истинное и сокровенное. Одним словом. Вы держите в руках книгу-тест на определение способности читать между строк, видеть глазами сердца и открывать глубинную суть вещей.

Искренне желаем вам хороших результатов тестирования....

Цена:
172 руб

Анастасия Кокеева Привет, Солнце! Йога + образ жизни для здоровья, счастья и развития детей
Привет, Солнце! Йога + образ жизни для здоровья, счастья и развития детей
Подарите своему ребенку йогу и растите его здоровым, развитым и счастливым! Эта книга для родителей, которые готовы изучать и пробовать новое и хотят для своих детей лучшего. Она поможет вам приобщить своего ребенка к здоровому образу жизни с детства, развить его таланты и просто отлично провести время вместе!
Реальные истории, лайфхаки и рекомендации от сертифицированного преподавателя международной системы YogaKids и Special Yoga for The Special Child, автора блога по детской йоге и мамы со стажем Анастасии Кокеевой:
• Более 150 практик йоги для детей и всей семьи
• Подробный иллюстрированный гид по 70 позам
• Занятия и игры для малышей и школьников на развитие мелкой и крупной моторики, внимания, памяти, координации, концентрации
• Простые эффективные способы успокоиться, расслабиться и выспаться
• Проверенные советы, как быть здоровым без лекарств и доступные натуральные средства лечения
• Вкусные и здоровые рецепты, одобренные детьми
• Йога-театр, йога-игры, творчество и другие полезные развлечения
• Практики для детей в особых состояниях

Красочные и позитивные иллюстрации художницы Дарьи Грековой, полные трогательных деталей, поднимут настроение вам и вашему ребенку, а также помогут освоить основные позы йоги. YogaKids - это первая и лидирующая международная система комплексного развития и обучения детей через йогу. Миссия YogaKids - способствовать миру, здоровому образу жизни, образованию детей всех возрастов.
"Я очень рада, что Анастасия стала вторым сертифицированным специалистом YogaKids в России, и желаю каждому родителю, который держит в руках эту книгу, вдохновиться подходом YogaKids и сделать жизнь детей счастливее, здоровее и интереснее!" Марша Вениг, основатель YOGAKIDS. 
"В книге «Привет, солнце!» собраны простые упражнения, которые показывают, как жить в гармонии с собой и окружающим миром. На их воплощение вам понадобится буквально пять минут в день. Только представьте, пять минут в день, чтобы вы и ваши дети стали немного счастливее. По-моему, звучит заманчиво!"  Маша Пчёлкина, главный редактор «О! Digital» АО «Первый канал. Всемирная сеть»...

Цена:
614 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика