Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация

Врождённые (анемия Фанкдни)

Приобретённые (результат воздействия химических [бензол], лекарственных [тетрациклин, сульфаниламиды], инфекционных [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения)

Идиопатические (причина заболевания неясна).

 

Этиология

Приобретённые анемии

Беременность

Инфекции (вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная, парвовирусная, грипп)

Лимфопролиферативные нарушения (тимо-ма, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз)

Пароксизмаль- ная ночная гемоглобинурия

Ионизирующее излучение

Токсины и химические вещества

ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики

Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все р)

Группа А (тип 1 анемии Фанкони,

227650, 20ql3.2-ql3.3, дефекты геновFA1, FA, F, р)

Группа В (тип 2,

227660, дефект гена FA2, р)

Группа С (тип 3,

227645, 9q22.3, дефект гена FACC, р)

Группа D (тип 4,

227646, дефект гена FA4, р).

 

Клиническая картина

Характерные черты апластических анемий

Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела)

Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении)

Крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией

Анемия Фанкони. Существует 2 типа

Классический (тип I)

Низкий рост

Микроцефалия

Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости)

Аномалии почек и сердца

Гипоспадия

Гиперпигментация кожи

Глухота

Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.

 

Лабораторные исследования

Приобретённая анемия:

Панци-топения

Нормохромные эритроциты

Удлинённое время кровотечения

Выраженное снижение числа ретикулоцитов (арегенераторная анемия)

Повышение уровня сывороточного железа (вследствие ге-мотрансфузий)

Нормальные показатели ОЖСС

Концентрация эри-тропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии

Нарушение показателей функций печени

Анемия Фанкони:

Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии)

Повышение содержания HbF

Отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста

Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО. Пункция костного мозга

Увеличенные запасы железа

Уменьшено число клеток

Уменьшение количества мегакариоцитов

Уменьшение количества миелоцитов

Уменьшение количества эритроидных предшественников

Анемия Фанкони - при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений. Специальные исследования

КТ области тимуса при подозрении на тимому

Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия)

УЗИ почек. Дифференциальный диагноз

Гипопластическая анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей)

Миелодиспластический синдром

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Острый лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз

СКВ

Диссеминированная инфекция

Гиперспленизм

Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени.

 

Лечение:

 

Тактика ведения

Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования

Исключение причинных факторов

Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей. Хирургическое лечение

Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора)

Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения

Тимэктомия при тимоме. Консервативное лечение

Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга.

Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы а Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга

Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения

Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl и вводят в/в капельно в течение 4-6 ч

Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращению применения препарата.

Циклоспорин (почти настолько же эффективен, как тимоглобулин)

Начальная доза - 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно

При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют.

Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день.

Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина

Начальная доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества грану-лоцитов более 1 000/мкл

При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают.

Поддерживающая терапия

Оксигенотерапия

Санация полости рта

Переливание компонентов крови (назначать с осторожностью!)

Андрогены редко эффективны. Осложнения терапии

Геморрагический синдром

Инфекционные осложнения

Гемосидероз при переливании крови

Сердечная недостаточность

Почечная недостаточность

Токсический гепатит

Анафилактический шок (при использовании антитимоцитарного глобулина)

Развитие острого лейкоза.

 

Течение и прогноз

Приобретённая анемия. 80% пациентов при отсутствии трансплантации костного мозга погибают в течение 3 мес от начала заболевания. При предполагаемой трансплантации костного мозга во избежание сенсибилизации в предоперационный период желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников)

Анемия Фанкони. Выживаемость не превышает 4 лет при изолированной заместительной терапии. Прогноз значительно благоприятнее при эффективности андрогенов или трансплантации костного мозга.

 

Синонимы

Для приобретённых апластических анемий - анемия гипопластическая

Для анемии Фанкони - синдром Фанкони. См. также Агранулоцитоз, Агранулоцитоз наследственный, Анемия, Анемия гипопластическая, Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (nl), Лейкоз волосатоклеточный (nl), Синдром миелодис-пластический МКБ

D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

D61 Другие апластические анемии М1М

227650 Анемия Фанкони, тип 1

227660 Анемия Фанкони, тип 2

227645 Анемия Фанкони, тип 3

227646 Анемия Фанкони, тип 4 Примечания

Аплазия костного мозга - врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику

Панцитопения - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Характерны бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики необходимо исследование костного мозга (аплазия [чаще гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга властными клетками, аутоиммунное разрушение клеток крови -синдром Эванса)

Конституциональными называют врождённые и иногда идиопатические типы анемий.

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.99
End Date: Saturday Aug-10-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$8.49
End Date: Friday Aug-9-2019 19:21:49 PDT
Buy It Now for only: $8.49
|
Back Posture Corrector Shoulder Straight Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.98
End Date: Monday Jul-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$5.89
End Date: Tuesday Aug-6-2019 11:00:28 PDT
Buy It Now for only: $5.89
|
2x Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Arthritis Pain Relief


$9.99
End Date: Tuesday Aug-20-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$9.99
End Date: Monday Jul-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$3.99
End Date: Tuesday Jul-23-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $3.99
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot


$6.90
End Date: Monday Aug-12-2019 21:05:14 PDT
Buy It Now for only: $6.90
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика