Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация

Врождённые (анемия Фанкдни)

Приобретённые (результат воздействия химических [бензол], лекарственных [тетрациклин, сульфаниламиды], инфекционных [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения)

Идиопатические (причина заболевания неясна).

 

Этиология

Приобретённые анемии

Беременность

Инфекции (вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная, парвовирусная, грипп)

Лимфопролиферативные нарушения (тимо-ма, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз)

Пароксизмаль- ная ночная гемоглобинурия

Ионизирующее излучение

Токсины и химические вещества

ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики

Врождённые анемии (анемия Фанкони). Существует 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов (все р)

Группа А (тип 1 анемии Фанкони,

227650, 20ql3.2-ql3.3, дефекты геновFA1, FA, F, р)

Группа В (тип 2,

227660, дефект гена FA2, р)

Группа С (тип 3,

227645, 9q22.3, дефект гена FACC, р)

Группа D (тип 4,

227646, дефект гена FA4, р).

 

Клиническая картина

Характерные черты апластических анемий

Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела)

Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении)

Крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией

Анемия Фанкони. Существует 2 типа

Классический (тип I)

Низкий рост

Микроцефалия

Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости)

Аномалии почек и сердца

Гипоспадия

Гиперпигментация кожи

Глухота

Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.

 

Лабораторные исследования

Приобретённая анемия:

Панци-топения

Нормохромные эритроциты

Удлинённое время кровотечения

Выраженное снижение числа ретикулоцитов (арегенераторная анемия)

Повышение уровня сывороточного железа (вследствие ге-мотрансфузий)

Нормальные показатели ОЖСС

Концентрация эри-тропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии

Нарушение показателей функций печени

Анемия Фанкони:

Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии)

Повышение содержания HbF

Отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста

Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО. Пункция костного мозга

Увеличенные запасы железа

Уменьшено число клеток

Уменьшение количества мегакариоцитов

Уменьшение количества миелоцитов

Уменьшение количества эритроидных предшественников

Анемия Фанкони - при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений. Специальные исследования

КТ области тимуса при подозрении на тимому

Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия)

УЗИ почек. Дифференциальный диагноз

Гипопластическая анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей)

Миелодиспластический синдром

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Острый лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз

СКВ

Диссеминированная инфекция

Гиперспленизм

Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени.

 

Лечение:

 

Тактика ведения

Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения возможного инфицирования

Исключение причинных факторов

Исследование Аг системы HLA больных и членов их семей. Хирургическое лечение

Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно в возрасте до 30 лет - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора)

Трансплантация от неродственных доноров в случае неэффективности проводимого лечения

Тимэктомия при тимоме. Консервативное лечение

Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга.

Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы а Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга

Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения

Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl и вводят в/в капельно в течение 4-6 ч

Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращению применения препарата.

Циклоспорин (почти настолько же эффективен, как тимоглобулин)

Начальная доза - 5 мг/кг/сут внутрь или 3 мг/кг в/в. Далее дозы подбирают, исходя из концентрации циклоспорина в крови, определяемой ежедневно

При отсутствии эффекта в течение 120 дней препарат отменяют.

Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день.

Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина

Начальная доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества грану-лоцитов более 1 000/мкл

При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают.

Поддерживающая терапия

Оксигенотерапия

Санация полости рта

Переливание компонентов крови (назначать с осторожностью!)

Андрогены редко эффективны. Осложнения терапии

Геморрагический синдром

Инфекционные осложнения

Гемосидероз при переливании крови

Сердечная недостаточность

Почечная недостаточность

Токсический гепатит

Анафилактический шок (при использовании антитимоцитарного глобулина)

Развитие острого лейкоза.

 

Течение и прогноз

Приобретённая анемия. 80% пациентов при отсутствии трансплантации костного мозга погибают в течение 3 мес от начала заболевания. При предполагаемой трансплантации костного мозга во избежание сенсибилизации в предоперационный период желательно избегать переливаний препаратов крови (в особенности от родственников)

Анемия Фанкони. Выживаемость не превышает 4 лет при изолированной заместительной терапии. Прогноз значительно благоприятнее при эффективности андрогенов или трансплантации костного мозга.

 

Синонимы

Для приобретённых апластических анемий - анемия гипопластическая

Для анемии Фанкони - синдром Фанкони. См. также Агранулоцитоз, Агранулоцитоз наследственный, Анемия, Анемия гипопластическая, Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (nl), Лейкоз волосатоклеточный (nl), Синдром миелодис-пластический МКБ

D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

D61 Другие апластические анемии М1М

227650 Анемия Фанкони, тип 1

227660 Анемия Фанкони, тип 2

227645 Анемия Фанкони, тип 3

227646 Анемия Фанкони, тип 4 Примечания

Аплазия костного мозга - врождённое или приобретённое тяжёлое состояние, проявляющееся панцитопенией. Врождённая форма сочетается с фенотипическими и цитогенетическими аномалиями, что облегчает диагностику

Панцитопения - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Характерны бледность и сонливость, инфекции, обусловленные нейтропенией; геморрагический диатез вследствие тромбоцитопении. Для дифференциальной диагностики необходимо исследование костного мозга (аплазия [чаще гипоплазия] костного мозга, вытеснение ростков костного мозга властными клетками, аутоиммунное разрушение клеток крови -синдром Эванса)

Конституциональными называют врождённые и иногда идиопатические типы анемий.

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.23
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:08:22 PST
Buy It Now for only: $10.23
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$10.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 4:36:14 PST
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$9.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$9.99
End Date: Sunday Mar-17-2019 0:48:15 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Adjustable Posture Corrector Back Shoulder Support Correct Brace Belt Men Women


$12.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $12.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$10.77
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:48:15 PST
Buy It Now for only: $10.77
|
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Brace Shoulder Support Belt US


$6.64
End Date: Friday Mar-1-2019 15:11:47 PST
Buy It Now for only: $6.64
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$19.95
End Date: Friday Feb-22-2019 6:00:52 PST
Buy It Now for only: $19.95
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
Поль де Крюи Охотники за микробами
Охотники за микробами
Книга Поля де Крюи "Охотники за микробами" переносит в мир удивительных научных открытий. Автор увлекательно рассказывает о том, как человечество познавало таинственный мир, населенный мельчайшими живыми существами, чтобы научиться их побеждать и бороться с болезнями. Первые микробиологи совершали настоящие подвиги, учась распознавать в микромире носителей смертельной опасности и тех, кто способен принести пользу....

Цена:
345 руб

А. С. Граница Безумие ли?
Безумие ли?
Основная цель книги - борьба со страхом и предубеждением к больным с психическими расстройствами. С одной стороны болезни психики, "безумие" рождают необычный и противоречивый интерес, с другой - "сумасшествие" является настолько пугающим, что в общественном сознании рождается желание закрыться, удалить психически больных из жизни общества. С третьей стороны, некоторое невежество, рожденное страхом, приводит к определенным спекуляциям в этой области.
Зачастую родственники больных обращаются к неврологам, психологам, а то и вовсе к экстрасенсам и шаманам, а к психиатру боятся идти. Но вовремя не оказанная помощь может привести к более худшим последствиям, чем необходимость числиться на учете. Данная книга поможет взглянуть на все эти проблемы и будет способствовать уменьшению стигматизации и предубеждений перед психическими расстройствами и психиатрией.

Для широкого круга читателей....

Цена:
205 руб

Брэтт Финлей,Мари-Клэр Арриета Микробы. Мама, без паники, или Как сформировать ребенку крепкий иммунитет
Микробы. Мама, без паники, или Как сформировать ребенку крепкий иммунитет
Что делать? - держаться подальше от домашних питомцев; - стирать и кипятить детские игрушки; - мыть ручки с мылом... ...или все же дать ребенку погрузиться в микробную среду? Бретт Финлей и Мари-Клэр Арриета утверждают, что своевременный контакт с различными бактериями снижает риск развития у ребенка в будущем таких болезней, как астма, диабет, ожирение. В той же мере на формирование иммунитета влияют естественные роды (или их имитация в случае кесарева сечения), кормление грудью и правильный питательный рацион, богатый пребиотиками и пробиотиками. Путем научных изысканий, разъясненных понятным "человеческим" языком, авторы дают ответ на краеугольный вопрос: что же все-таки вреднее - микробная среда или стерильная чистота?...

Цена:
467 руб

В. Ф. Войно-Яснецкий (Архиепископ Лука) Очерки гнойной хирургии
Очерки гнойной хирургии
Четвертое издание фундаментального труда "Очерки гнойной хирургии", впервые увидевшего свет в 1934 г. и бывшего настольной книгой для многих поколений хирургов, и сегодня претендует на роль учебника для начинающих врачей, справочного пособия для профессионалов, источника идей и материала для дискуссий среди специалистов самого высокого класса. Едва ли найдется в профессиональной медицинской среде другая книга, не утратившая актуальности за 70 лет со дня опубликования.

К монографии могут обращаться нейрохирурги, офтальмологи, стоматологи, урологи и представители других специальностей как к энциклопедии хирургического лечения гнойных заболеваний практически всех локализаций. Академическая по содержанию и уникальная по форме изложения книга содержит аргументированные рассуждения, оригинальные решения и мудрые предостережения автора....

Цена:
1336 руб

Елисей Михайлов Курс духовного очищения. Молитвы, формулы, методики, талисманы (+ CD)
Курс духовного очищения. Молитвы, формулы, методики, талисманы (+ CD)
В методическом пособии народного целителя Е.Михайлова раскрываются секреты и особенности современного практического духовного целительства. В данной книге подробно описываются самые простые и эффективные практики духовного очищения и защиты человека и жилья. Курс духовного очищения может проводиться как на основе оригинальных авторских молитв и формул, так и на базе канонических православных молитв.
Описан метод по очищению организма от самого разного рода инфекций и паразитов. Приведены практики использования в лечебно-оздоровительных целях, таких общедоступных средств, как соль и глина.

Книга может быть полезна как профессиональным целителям, так и всем читателям, интересующимся нетрадиционными методами лечения....

Цена:
209 руб

Ирина Мартынова Родиться по собственному желанию. Летопись повитального дела
Родиться по собственному желанию. Летопись повитального дела
Вышло в свет второе издание (дополненное, переработанное) книги Ирины Мартыновой "Родиться по собственному желанию. Летопись повивального дела". Эта книга - отчет о проделанной работе, о жизненном пути длиною более чем в сорок лет. В книге рассказывается о сложных и интересных с профессиональной точки зрения случаях из практики домашнего акушерства - масса познавательных наблюдений и рекомендаций по подготовке к родам, поведению женщины в родах и послеродовому уходу за ребенком и матерью. На основании историй о родах раскрываются подробности Методики подготовки к родам. Подробно описана история проведения первых водных родов в России (и в мире) научной группой под руководством И.Б. Чарковского, а также размещены некоторые результаты современных зарубежных и отечественных исследований домашних родов. Читатель узнает об истории родовспоможения на Руси, о том, как становилось и развивалось акушерство, как сегодня возрождается Повивальное дело, как люди стремятся вернуть этому интимному, семейному процессу деторождения важнейшие аспекты - духовность и естественность. Для того чтобы у нас появилось новое, духовно и физически здоровое поколение людей, мы должны дать им шанс родиться по собственному желанию. Книга написана живым, легким для восприятия языком.

Будет полезна как с профессиональной точки зрения для акушеров, так и для будущих и новоиспеченных родителей - отличный подарок заинтересованным людям....

Цена:
1009 руб

Владимир Зайцев Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
Книга доктора Зайцева поможет разобраться во всех нюансах детских заболеваний уха, горла и носа. Даны подробные и четкие рекомендации, когда можно обойтись домашним лечением, а когда -необходимо срочно бежать к врачу. Нужно ли удалять аденоиды или делать прокол при гайморите, почему ребенок постоянно болеет в детском саду и чем лечить больные уши - эта книга ответит на вопросы, волнующие каждого родителя.
Узнайте, как избежать прокола при гайморите?
Важные рекомендации при аденоидах.
Лечим ангину у ребенка правильно.
1000 советов от детского ЛОРа на каждый день....

Цена:
353 руб

Джейн Патерсон Система физических упражнений Пилатеса при дефектах осанки и последствиях заболеваний и травм. Практическое руководство Teaching Pilates for Postural Faults, Illness and Injury: A Practical Guide
Система физических упражнений Пилатеса при дефектах осанки и последствиях заболеваний и травм. Практическое руководство
Система упражнений Джозефа Пилатеса - очень популярная сегодня методика, в основе которой - точная диагностика проблемы, составление эффективной программы действия, подбор упражнений, сочетающих дыхательную гимнастику с выверенным алгоритмом движений.
В книге приведены анатомический экскурс и основы диагностики заболеваний позвоночника. Подробно рассмотрены наиболее распространенные заболевания и механизмы их возникновения. Основной объем книги посвящен описанию упражнений по системе Пилатеса для облегчения тех или иных заболеваний. Движения разбиты на этапы для более легкого и последовательного их освоения.
Данное издание - практическое руководство. Оно будет полезно не только практикующим тренировки по системе Пилатеса тренерам, но и инструкторам всех направлений, врачам ЛФК и мануальным терапевтам, которые найдут здесь немало интересного и полезного для своей работы.
Издание продолжает серию книг на русском языке в помощь специалистам ЛФК, спортивным и фитнес тренерам. Этими изданиями мы хотим связать знания врачей общих и спортивных практик и донести их до широкого круга читателей посредством обучения фитнес тренеров и тренеров ЛФК....

Цена:
647 руб

В. Жерлыгин Я знаю, как спастись от болезней
Я знаю, как спастись от болезней
Спасение от тяжелых, "неизлечимых" по мнению официальной медицины, порой даже смертельных болезней - теперь в руках каждого. Создана революционная система здоровья, позволяющая не бороться с симптомами, принимая россыпи таблеток, а развивать новые клетки, митохондрии, капилляры и даже управлять экспрессией (активностью) генов! Методики физиолога Бориса Жерлыгина могут спасти 400 000 000 человек на планете.
"Я знаю, как спасти Россию от многих тяжелых заболеваний, включая гипертонию, ишемическую болезнь сердца, рассеянный склероз, диабет, болезни Альцгеймера и Паркинсона, и от многих иных недугов - сердечно-сосудистых, эндокринологических, неврологических и даже аутоиммунных".

Б.Жерлыгин

Новое направление в здравоохранении уже спасает жизни!...

Цена:
137 руб

Гилмор Гарт, Лидьярд Артур Бег с Лидьярдом. Доступные методики оздоровительного бега от великого тренера XX века
Бег с Лидьярдом. Доступные методики оздоровительного бега от великого тренера XX века

Эту книгу читали все, кто занимался бегом в СССР: здесь изложена философия бега трусцой, как ее понимал Артур Лидьярд – тренер мирового класса, в буквальном смысле перевернувший мир своей идеей «бега для жизни». Сейчас эта идея важна как никогда: люди тонут в работе, не уделяя внимания своей физической форме, и неумолимо губят свое здоровье.

Если вы еще не задумывались, зачем бегать и как правильно тренироваться, как затормозить процессы старения и применять на практике принципы правильного питания, то сейчас самое время это сделать. Читайте Лидьярда.

2-е издание.

...

Цена:
299 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика