Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Амилоидоз в большинстве случаев - системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково-полисахаридный комплекс). Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Частота: не менее 1:50000 (в основном возникает после 60 лет).

Классификация

Первичный обусловлен изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергамма-глобулинемии, болезни Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей Ig, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях

Вторичный возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада - сывороточного амилоидного белка

Семейный (идиопатический). Обычно - врождённая ферментопатия (R). Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит - заболевание неясной этиологии, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже)

Старческий

Диа-лизный развивается при проведении гемодиализа. Этиология. Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Генетические аспекты

Существует множество клинических форм, в т.ч. обусловленных мутациями генов АРОА1 (ген аполипопротеина A,), FGA (ген а-цепи фибриногена), FMF (ген средиземноморской семейной лихорадки), 1У7(ген лизоцима)

См. также п2. Факторы риска

Заболевания с поражением клонов плазматических клеток

Хронические воспалительные заболевания

Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит)

Гемодиализ: амилоид состоит из |32-микроглобулина (109700, 15q21-q22, ген В2М), в норме выводимого из организма почками, но не удаляемого при гемодиализе. Патоморфология

Отложения амилоида в тканях

После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету

Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

 

Клиническая картина.

Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений,степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны дис-фагия при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства.

Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухоле-видный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.

Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край её ровный, безболезнен. Нередко появляются синдром портальной гипертёнзии, асцит. Реже возникают боли в правом подреберье, диспептические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, диспептические явления.

Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза. Амилоид откладывается в базальной мембране клубочков и почечных канальцев

Больные долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отёков, общая слабость, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертёнзии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу

Важнейший симптом амилоидоза почек - протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка (в основном - альбумины), что приводит к гипопротеинемии (гипо-альбуминемии) и обусловленному ей отёчному синдрому

Отёки обычно распространённого характера и сохраняются в терминальной стадии уремии

Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

Поражение других органов и систем

Макроглоссия (при миеломной болезни)

Периферическая полиневропатия, синдром запястного канала

Нарушения функций ССС (прежде всего в виде артериальной гипотёнзии, редко гипертёнзии, одышки, различных аритмий, сердечной недостаточности)

Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения

Симметричный полиартрит, плотный отёк периартикулярных тканей

Полупрозрачные восковидные узелки на коже, пурпура (особенно около глаз), отёки

Деменция.

 

Лабораторные исследования

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени - гиперхолестеринемия, в ряде случаев - гипербилиру-бинемия, повышение активности ЩФ

Оценка функций щитовидной железы - возможен гипотиреоз

Оценка функций почек - почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты

При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида

При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний

Копрологичес-кое исследование - выраженные стеаторея, амилорея, креаторея. Специальные исследования

Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)

Рентгенологическое исследование:

Амилоидоз пищевода - пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе

Амилоидоз желудка - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка

Амилоидоз кишечника - характерна развёрнутость кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику

Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны

Биопсия - наиболее информативный метод. Дифференциальная диагностика

При поражениях ЖКТ - хронический гастрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Периферическая полиневропатия (сахарный диабет, алкоголизм, дефицит некоторых витаминов)

Синдром запястного канала (гипотиреоз, травма, ревматоидный артрит и т.п.)

Рестриктивная кардиомиопатия (острый миокардит вирусной этиологии, эндомиокар-диальный фиброз, саркоидоз, гемохроматоз)

Нефротический синдром (гломерулонёфрит, тромбоз почечных вен)

ХПН (гломерулоне-фрит, обструкция мочевыводящих путей, токсическое воздействие на почки, острый канальцевый некроз)

Симметричный полиартрит (ревматоидный артрит, псориатический артрит, СКВ)

Интерстициальные заболевания лёгких (фиброзирующий альвеолит, инфекционные заболевания, саркоидоз, пневмокониозы)

Деменция (болезнь Альцхаймера, деменция при множественных инфарктах мозга).

 

Лечение: Общие принципы

Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН)

Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)

Ограничение потребления белка, соли пациентам с ХПН

Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью

При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза

Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) В2-микрогло-булин

При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, - вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты)

В терминальной стадии ХПН возможна трансплантация почки. Лекарственная терапия

При первичном амилоидозе

В начальных стадиях процесса - хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно

Сочетание мел-фалана (алкеран) и преднизолона, мелфалана (алкеран), пред-низолона и колхицина или только колхицин.

При вторичном амилоидозе

Специфическое лечение основного заболевания

Такрин - при деменции слабой или средней степени при болезни Альцхаймера.

При семейном амилоидозе - колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут).

Симптоматическая терапия: витамины парентерально, диуретические средства, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д. Противопоказания. Хлорохин - тяжёлые заболевания сердца,

диффузное поражение почек, нарушение функций печени, нарушения

кроветворения.

 

Меры предосторожности

Колхицин при длительном приёме угнетает костномозговое кроветворение и вызывает агранулоцитоз, панцитопению, тромбоцитопению, апластическую анемию, поэтому необходимо периодически исследовать периферическую кровь. Следует предупредить пациента о том, что при первых признаках инфекционного заболевания (слабость, головная боль, боль в горле, повышение температуры тела) следует обратиться к лечащему врачу.

Следует учесть, что такрин и амиридин оказывают холиномиметическое действие.

При длительном приёме хлорохина возможно развитие дерматита (показание для снижения дозы или отмена препарата), головокружения, головной боли, тошноты, лейкопении, нарушений аккомодации и снижения остроты зрения. Необходимо регулярное проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени, офтальмологического исследования. При сочетании с некоторыми ЛС (например, салицилатами, глюкокортикоидами) возможно развитие более выраженного поражения кожи.

Следует с осторожностью назначать препараты наперстянки из-за риска развития аритмий.

Побочные эффекты алкерана: угнетение кроветворения, стоматит, гемолитическая анемия, подавление функций яичников, аллергическая сыпь. Следует с осторожностью назначать больным, недавно прошедшим курс лучевой или химиотерапии, с нарушением функций почек. Хирургическое лечение

Спленэктомия может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

При изолированном опухолевид-ном амилоидозе ЖКТ - оперативное лечение. Наблюдение

Первичный амилоидоз:

Периодическое определение уровня амилоидных белков для оценки эффективности лечения

Периодический контроль функций почек для оценки эффективности терапии

Вторичный и диализный амилоидоз:

Лечение заболевания, послужившего причиной амилоидоза

Периодический контроль функций почек.

 

Осложнения

Несмотря на проводимое лечение, часто прогрессируют ХПН, сердечная недостаточность, поражение суставов, интерстициальные заболевания лёгких, полиневропатия

Осложнения: амилоидные язвы пищевода и желудка, пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, перфорация язв, стенозирование кишечника

При амилоидозе поджелудочной железы может развиться вторичный сахарный диабет

Тяжёлая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции), полигипо-витаминозы

Печёночная недостаточность (7% случаев)

Амилоид может связывать С10 компонент комплемента, вызывая кровоточивость.

 

Течение и прогноз

Первичный амилоидоз:

Прогноз определяется основным заболеванием

После развития ХПН пациенты обычно живут менее года

После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес

Средняя выживаемость - 12-14 мес. Женщины часто живут дольше

Вторичный амилоидоз: прогноз гораздо лучше, определяется возможностью лечения основного заболевания

Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен

Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста. МКБ

Е85 Амилоидоз

Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии

Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз

Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый МШ

104760: Амилоидоз церебральный сосудистый

104770: Дефект сывороточного компонента амилоида

105120 Амилоидоз V

105150 Амилоидоз VI

105200 Амилоидоз VI11

105210 Амилоидоз VII

105250: Амилоидоз IX

107680 Амилоидоз при дефектах метаболизма аполипопротеина A-I

176300 Амилоидозы I-IV

204870 Амилоидоз роговицы

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$10.23
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:08:22 PST
Buy It Now for only: $10.23
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$10.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 4:36:14 PST
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$9.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $9.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$6.64
End Date: Friday Mar-1-2019 15:11:47 PST
Buy It Now for only: $6.64
|
US Posture Corrector Support Magnetic Back Shoulder Brace Belt For Men Women SFC


$12.99
End Date: Thursday Mar-7-2019 21:26:25 PST
Buy It Now for only: $12.99
|
Posture Corrector Support Back Shoulder Brace Belt For Men Women Kids Adults


$6.91
End Date: Thursday Mar-14-2019 16:11:27 PDT
Buy It Now for only: $6.91
|
Pick Up Tool Reacher Grabber Folding 32" inch long With Gripper Lock stick New


$10.77
End Date: Thursday Feb-28-2019 19:48:15 PST
Buy It Now for only: $10.77
|
Magnetic Therapy Posture Corrector Body Back Pain Brace Shoulder Support Belt US


$13.99
End Date: Sunday Mar-3-2019 13:30:07 PST
Buy It Now for only: $13.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
 
Анатолий Ситель Соло для позвоночника
Соло для позвоночника
Движение - это жизнь. В живой природе звери и птицы, лишенные возможности передвигаться, погибают. И человеческий мозг запрограммирован так же: длительная неподвижность воспринимается им как непригодность к жизни, срабатывает программа на самоуничтожение. Поэтому за возможность свободно и активно двигаться нужно бороться и драться как за саму жизнь.
В своей книге "Соло для позвоночника" профессор Анатолий Ситель знакомит читателя со своей уникальной методикой самоисцеления, которая позволит читателю самостоятельно с помощью специальных лечебных поз-движений избавиться от болей в разных отделах позвоночника и суставах и восстановить их гибкость и подвижность за короткий срок. В основе метода самостоятельной ликвидации боли в позвоночнике и суставах лежит идея расслабляющего воздействия в лечебных целях на спазмированную мышцу или группу мышц, непосредственно связанных с проблемным отделом позвоночника или суставом.
Автор книги убежден, что состояние позвоночника определяет жизненный потенциал человека, что здоровый позвоночник - шанс каждого из нас на активное долголетие без болезней и страданий. Ведь именно через позвоночник идут сигналы и нервные импульсы-команды ко всем жизненно важным органам!
Если вы хотите восстановить жизненные силы и избавиться не только от болей в позвоночнике и суставах, но также от головных и сердечных болей, нарушений сердечного ритма и головокружений, сбоев в работе органов пищеварения, а также других хронических недомоганий - прежде всего восстановите здоровье позвоночника по предложенной методике.
Настоящее издание переработано и дополнено автором, включает новые уникальные материалы....

Цена:
211 руб

Роберт Аткинс Биодобавки. Природная альтернатива лекарствам
Биодобавки. Природная альтернатива лекарствам
Научно обоснованные рекомендации известного специалиста по применению биодобавок в целях улучшения или восстановления здоровья. 

Для широкого круга читателей.
...

Цена:
348 руб

Аршавир Тер-Аванесян Сыроедение
Сыроедение
До того как человек стал пользоваться огнём, он развивался, формировался, словом, проходил эволюционный процесс, питаясь, как и весь животный мир, натуральной, сырой пищей. После же добычи огня люди стали обрабатывать на нём пищу, разрушать, извращать её и питать ею свой организм. Как прямое следствие всего этого возникли все заболевания, от которых сегодня страдает человечество.
Человек - высшее творение природы. Это самый совершенный и сложный живой завод, созданный ценой беспрестанных усилий природы в течение многих миллионов лет. Параллельно с созданием этого завода чудесница-природа для обеспечения организации и управления тысячами сложных и замысловатых её функций сотворила с помощью солнечных лучей все необходимые сырые вещества, которые в полном совершенстве и безупречных количественных соотношениях поместила в маленьком пшеничном зерне, в зерне граната, в виноградной ягоде и в зелёном листе. В каждом из этих "скромных" продуктов, взятых в отдельности, содержится всё, что нужно для отправления всех функций такого организма, как человеческий....

Цена:
363 руб

В. М. Шкловский, Т. Г. Визель Восстановление речевой функции у больных с разными формами афазии. Методическое пособие
Восстановление речевой функции у больных с разными формами афазии. Методическое пособие
В настоящей работе содержится изложение клинических особенностей разных форм афазии, а также принципов и приемов работы по восстановительному обучению больных с последствиями инсульта и черепно-мозговой травмы.

Пособие рассчитано на специалистов (логопедов, психологов и врачей), работающих в области реабилитации больных с афазией....

Цена:
222 руб

И. П. Неумывакин Янтарь. На страже здоровья
Янтарь. На страже здоровья
Новая книга профессора И.П.Неумывакина посвящена целительным свойствам янтаря. Ископаемая смола древних хвойных растений была известна людям и использовалась уже в глубокой древности. Среди прочего, янтарю приписывалось и лечебное действие. Современная наука, подтверждая опыт народной медицины, свидетельствует, что в янтаре содержатся практически все необходимые нашему организму элементы. Особое же богатство янтаря - янтарная кислота, которую специалисты называют своего рода топливом, необходимым нашим клеткам. Она активизирует все обменные процессы в организме, стимулирует работу пищеварительной системы, обладает противовоспалительными и бактерицидными свойствами. Как использовать целебную силу янтаря и янтарной кислоты, рассказывает автор.

Для широкого круга читателей....

Цена:
111 руб

Ильина Т.А. Лекарственные растения. Большая иллюстрированная энциклопедия
Лекарственные растения. Большая иллюстрированная энциклопедия
Целебные растения - бесценная кладовая природы. На протяжении многих веков наши предки использовали травы для исцеления от болезней. Однако со временем знания, передаваемые из поколения в поколение, перестали быть доступны, и сейчас многие люди, понимающие пользу, заключенную в лекарственных растениях, и желающие ею воспользоваться, не только не знают, как это правильно сделать, но и не представляют, как выглядит то или иное целебное растение. Эта книга уникальна. Это и определитель растений, причем как дикорастущих, так и культурных, которые могут использоваться с лечебной целью, так как содержит их наглядные фотографии и полные характеристики. И травник - благодаря множеству рецептов, применяемых при самых распространенных заболеваниях, с точными дозировками и подробным описанием процесса приготовления. И справочник по сбору и заготовке целебных трав....

Цена:
519 руб

Юрий Золотарев Выбор и порядок выполнения исцеляющей Мудры. Практические советы
Выбор и порядок выполнения исцеляющей Мудры. Практические советы
Перед вамп, дорогие читатели, новая книга о том, как можно и нужно жить не болея. После 1999 г. автор уделил большое внимание исследованию возможностей практического применения цели­тельных мудр.
В своей новой книге автор, обобщив опыт применения мудр, предлагает новую форму изложения метода их применения. Каждый читатель получает возможность быстро, а главное - правиль­но сложить требуемую мудру и эффективно её применять.
В целом книга является уникальной по своему содержанию и будет полезной всем....

Цена:
144 руб

Чокьи Ньима Ринпоче, Дэвид Шлим Медицина и сострадание. Наставления тибетского ламы по уходу за больными людьми Medicine & Compassion: A Tibetan Lama's Guidance For Caregivers
Медицина и сострадание. Наставления тибетского ламы по уходу за больными людьми
МЕДИЦИНА И СОСТРАДАНИЕ - своевременная и долгожданная книга.
Она для врачей, медсестёр, волонтёров и для каждого из нас, ведь с болезнью сталкивается каждая семья, и важно понимать, что мы можем сделать для нуждающегося в помощи человека, как можем облегчить его страдания и дать столь необходимую ему поддержку. Речь в книге идёт о методах развития сострадания - качества, изначально присущего всем людям, вне зависимости от их убеждений, вероисповедания и национальности.
Эта книга будет полезна любому, кто искренне стремится помогать пациентам и хотел бы укрепить это желание, избежав профессиональной чёрствости и равнодушия. Также в книге много ценной информации для тех, кто заботится о неизлечимо больных, и занимается профессиональным обучением в сфере здравоохранения....

Цена:
559 руб

Жанна Богданова Медитативная арт-терапия. Рисунки на любовь, нежность, гармонию и понимание
Медитативная арт-терапия. Рисунки на любовь, нежность, гармонию и понимание
В этой книге собраны разнообразные мандалы: на любовь, удачу, гармонизацию отношений, на рождение детей, на деньги, на успех в делах и многие другие, делающие человека счастливым. Вы научитесь раскрашивать мандалы, создавать свои собственные, работать с ними и медитировать на них....

Цена:
159 руб

Лариса Аникеева Первая помощь детям. Справочник для родителей
Первая помощь детям. Справочник для родителей
В справочнике есть вся необходимая информация по оказанию первой медицинской помощи детям от 0 до 18 лет. Его автор - Лариса Аникеева - врач высшей категории с 30-летним опытом работы в педиатрии, ныне старший врач оперативного отдела Станции скорой помощи.
Неотложные состояния разделены по категориям: смертельно опасные ситуации, внезапные заболевания, несчастные случаи, травмы. Удобная структура справочника поможет быстро найти нужный раздел и ознакомиться с алгоритмом действий по оказанию помощи.
Выделены блоки с важной информацией: какие ситуации требуют особого внимания, случаи, когда врача нужно вызывать немедленно - для сохранения жизни ребенка.
Также вы узнаете: как обезопасить жизнь ребенка дома и на улице, какие лекарства нужно иметь в домашней аптечке, какую помощь вы имеете право получить бесплатно.
Книга адресована взрослым, которые принимают участие в жизни ребенка и заинтересованы в его здоровье - родителям, бабушкам и дедушкам, няням, педагогам....

Цена:
595 руб

AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика