AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
История болезни человека
амилоидоз
Амилоидоз в большинстве случаев - системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково-полисахаридный комплекс). Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Частота: не менее 1:50000 (в основном возникает после 60 лет).

Классификация

Первичный обусловлен изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергамма-глобулинемии, болезни Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей Ig, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях

Вторичный возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада - сывороточного амилоидного белка

Семейный (идиопатический). Обычно - врождённая ферментопатия (R). Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит - заболевание неясной этиологии, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже)

Старческий

Диа-лизный развивается при проведении гемодиализа. Этиология. Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Генетические аспекты

Существует множество клинических форм, в т.ч. обусловленных мутациями генов АРОА1 (ген аполипопротеина A,), FGA (ген а-цепи фибриногена), FMF (ген средиземноморской семейной лихорадки), 1У7(ген лизоцима)

См. также п2. Факторы риска

Заболевания с поражением клонов плазматических клеток

Хронические воспалительные заболевания

Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит)

Гемодиализ: амилоид состоит из |32-микроглобулина (109700, 15q21-q22, ген В2М), в норме выводимого из организма почками, но не удаляемого при гемодиализе. Патоморфология

Отложения амилоида в тканях

После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету

Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

 

Клиническая картина.

Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений,степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны дис-фагия при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства.

Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухоле-видный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.

Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край её ровный, безболезнен. Нередко появляются синдром портальной гипертёнзии, асцит. Реже возникают боли в правом подреберье, диспептические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, диспептические явления.

Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза. Амилоид откладывается в базальной мембране клубочков и почечных канальцев

Больные долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отёков, общая слабость, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертёнзии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу

Важнейший симптом амилоидоза почек - протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка (в основном - альбумины), что приводит к гипопротеинемии (гипо-альбуминемии) и обусловленному ей отёчному синдрому

Отёки обычно распространённого характера и сохраняются в терминальной стадии уремии

Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

Поражение других органов и систем

Макроглоссия (при миеломной болезни)

Периферическая полиневропатия, синдром запястного канала

Нарушения функций ССС (прежде всего в виде артериальной гипотёнзии, редко гипертёнзии, одышки, различных аритмий, сердечной недостаточности)

Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения

Симметричный полиартрит, плотный отёк периартикулярных тканей

Полупрозрачные восковидные узелки на коже, пурпура (особенно около глаз), отёки

Деменция.

 

Лабораторные исследования

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени - гиперхолестеринемия, в ряде случаев - гипербилиру-бинемия, повышение активности ЩФ

Оценка функций щитовидной железы - возможен гипотиреоз

Оценка функций почек - почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты

При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида

При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний

Копрологичес-кое исследование - выраженные стеаторея, амилорея, креаторея. Специальные исследования

Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)

Рентгенологическое исследование:

Амилоидоз пищевода - пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе

Амилоидоз желудка - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка

Амилоидоз кишечника - характерна развёрнутость кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику

Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны

Биопсия - наиболее информативный метод. Дифференциальная диагностика

При поражениях ЖКТ - хронический гастрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Периферическая полиневропатия (сахарный диабет, алкоголизм, дефицит некоторых витаминов)

Синдром запястного канала (гипотиреоз, травма, ревматоидный артрит и т.п.)

Рестриктивная кардиомиопатия (острый миокардит вирусной этиологии, эндомиокар-диальный фиброз, саркоидоз, гемохроматоз)

Нефротический синдром (гломерулонёфрит, тромбоз почечных вен)

ХПН (гломерулоне-фрит, обструкция мочевыводящих путей, токсическое воздействие на почки, острый канальцевый некроз)

Симметричный полиартрит (ревматоидный артрит, псориатический артрит, СКВ)

Интерстициальные заболевания лёгких (фиброзирующий альвеолит, инфекционные заболевания, саркоидоз, пневмокониозы)

Деменция (болезнь Альцхаймера, деменция при множественных инфарктах мозга).

 

Лечение: Общие принципы

Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН)

Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)

Ограничение потребления белка, соли пациентам с ХПН

Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью

При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза

Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) В2-микрогло-булин

При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, - вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты)

В терминальной стадии ХПН возможна трансплантация почки. Лекарственная терапия

При первичном амилоидозе

В начальных стадиях процесса - хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно

Сочетание мел-фалана (алкеран) и преднизолона, мелфалана (алкеран), пред-низолона и колхицина или только колхицин.

При вторичном амилоидозе

Специфическое лечение основного заболевания

Такрин - при деменции слабой или средней степени при болезни Альцхаймера.

При семейном амилоидозе - колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут).

Симптоматическая терапия: витамины парентерально, диуретические средства, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д. Противопоказания. Хлорохин - тяжёлые заболевания сердца,

диффузное поражение почек, нарушение функций печени, нарушения

кроветворения.

 

Меры предосторожности

Колхицин при длительном приёме угнетает костномозговое кроветворение и вызывает агранулоцитоз, панцитопению, тромбоцитопению, апластическую анемию, поэтому необходимо периодически исследовать периферическую кровь. Следует предупредить пациента о том, что при первых признаках инфекционного заболевания (слабость, головная боль, боль в горле, повышение температуры тела) следует обратиться к лечащему врачу.

Следует учесть, что такрин и амиридин оказывают холиномиметическое действие.

При длительном приёме хлорохина возможно развитие дерматита (показание для снижения дозы или отмена препарата), головокружения, головной боли, тошноты, лейкопении, нарушений аккомодации и снижения остроты зрения. Необходимо регулярное проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени, офтальмологического исследования. При сочетании с некоторыми ЛС (например, салицилатами, глюкокортикоидами) возможно развитие более выраженного поражения кожи.

Следует с осторожностью назначать препараты наперстянки из-за риска развития аритмий.

Побочные эффекты алкерана: угнетение кроветворения, стоматит, гемолитическая анемия, подавление функций яичников, аллергическая сыпь. Следует с осторожностью назначать больным, недавно прошедшим курс лучевой или химиотерапии, с нарушением функций почек. Хирургическое лечение

Спленэктомия может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

При изолированном опухолевид-ном амилоидозе ЖКТ - оперативное лечение. Наблюдение

Первичный амилоидоз:

Периодическое определение уровня амилоидных белков для оценки эффективности лечения

Периодический контроль функций почек для оценки эффективности терапии

Вторичный и диализный амилоидоз:

Лечение заболевания, послужившего причиной амилоидоза

Периодический контроль функций почек.

 

Осложнения

Несмотря на проводимое лечение, часто прогрессируют ХПН, сердечная недостаточность, поражение суставов, интерстициальные заболевания лёгких, полиневропатия

Осложнения: амилоидные язвы пищевода и желудка, пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, перфорация язв, стенозирование кишечника

При амилоидозе поджелудочной железы может развиться вторичный сахарный диабет

Тяжёлая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции), полигипо-витаминозы

Печёночная недостаточность (7% случаев)

Амилоид может связывать С10 компонент комплемента, вызывая кровоточивость.

 

Течение и прогноз

Первичный амилоидоз:

Прогноз определяется основным заболеванием

После развития ХПН пациенты обычно живут менее года

После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес

Средняя выживаемость - 12-14 мес. Женщины часто живут дольше

Вторичный амилоидоз: прогноз гораздо лучше, определяется возможностью лечения основного заболевания

Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен

Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста. МКБ

Е85 Амилоидоз

Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии

Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз

Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый МШ

104760: Амилоидоз церебральный сосудистый

104770: Дефект сывороточного компонента амилоида

105120 Амилоидоз V

105150 Амилоидоз VI

105200 Амилоидоз VI11

105210 Амилоидоз VII

105250: Амилоидоз IX

107680 Амилоидоз при дефектах метаболизма аполипопротеина A-I

176300 Амилоидозы I-IV

204870 Амилоидоз роговицы

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Metatarsal Gel Cushion - Ball of Foot Pad Shock Absorbing Pain Morton Neuroma

$12.75
End Date: Aug-26 05:24
Buy It Now for only: US $12.75
Buy it now |
pompa per allungare sviluppare il pene allungamento + anello fallico ritardante

$18.20
End Date: Sep-17 23:52
Buy It Now for only: US $18.20
Buy it now |
Posture Pump Dual Disc Hydrator Model 1400-D

$150.00
End Date: Sep-12 09:12
Buy It Now for only: US $150.00
Buy it now |
Spinal Air Traction Physio Decompression Back Belt Lumbar Pain Lower Waist Brace

$36.49
End Date: Sep-16 21:28
Buy It Now for only: US $36.49
Buy it now |
Roihi-Tsuboko RT156 Normal&Cool Pain Relief Patches Nichiban Japan Hot Patch Set

$8.51
End Date: Sep-16 23:12
Buy It Now for only: US $8.51
Buy it now |
Visocor HM 50 fully automatic. Wrist Blood Pressure Meter-New & Ovp V. Med. FH

$22.64
End Date: Aug-23 07:20
Buy It Now for only: US $22.64
Buy it now |
2 Pairs Massage Heel Liner Silica gel Pads to Prevent New Shoes Blisters, T X9Y5

$1.88
End Date: Sep-18 07:20
Buy It Now for only: US $1.88
Buy it now |
Animal documents once documents in foil of Medi-Inn

$40.69
End Date: Sep-12 13:24
Buy It Now for only: US $40.69
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Аллен Карр Единственный способ бросить курить навсегда The Only Way To Stop Smoking Permanently
Единственный способ бросить курить навсегда
В этой книге, ставшей продолжением супербестселлера Легкий способ бросить курить, Аллен Карр подробно рассказывает о коварных ловушках, подстерегающих каждого, кто принял решение бросить курить, помогает читателю обрести уверенность в себе и в своих силах, чтобы навсегда порвать с курением. Автор обсуждает последствия отказа от курения, разоблачает мифы, связанные с процессом отвыкания, помогает читателю стать свободным от никотинового рабства. Эта книга поможет вам: Правильно настроиться на отказ от курения. Бросить курить легко и естественно, без мук отвыкания, набора веса и применения силы воли. Не зависеть от заменителей никотина и других искусственных средств, которые обычно навязываются тем, кто бросает курить. Избежать набора веса после отказа от табака. Наслаждаться свободой, открывая для себя новые удовольствия и радости жизни, которых лишены курильщики. Следуйте моим инструкциям, и вы до конца своих дней будете счастливы от того, что бросили курить. Станьте свободными и наслаждайтесь жизнью!» (Аллен Карр)...

Цена:
529 руб

И. А. Шурыгин Мониторинг дыхания в анестезиологии и интенсивной терапии
Мониторинг дыхания в анестезиологии и интенсивной терапии
В книге представлена подробная информация о применении неинвазивного мониторинга дыхания в анестезиологии и интенсивной терапии. Рассмотрены технические, физиологические и клинические аспекты методов мониторного контроля механики дыхания и легочного газообмена. На многочисленных примерах показано, как использовать мониторы и мониторные комплексы для обеспечения безопасности пациента. Большое внимание уделено вопросам углубленной интерпретации получаемых данных и использования их для принятия решений в различных клинических ситуациях. Представленные сведения систематизированы, что обеспечивает их быстрое и полное усвоение читателем.

Для анестезиологов, реаниматологов, врачей скорой помощи и других специалистов, применяющих в своей работе методы мониторного контроля....

Цена:
305 руб

Георгий Сытин Мысли, исцеляющие сердце и всю систему кровообращения
Мысли, исцеляющие сердце и всю систему кровообращения
Говоря о человеке: "Он молод сердцем", - мы обычно подразумеваем активную жизненную позицию, деятельную энергию, способность с радостью и оптимизмом смотреть в будущее - и все это "несмотря на груз прожитых лет", а возможно, и "несмотря на тяжесть накопленных за эти годы заболеваний". Но быть молодым сердцем - и в 40, и в 60, и в 80, и в 100 лет - можно не только в переносном, но и в самом прямом смысле слова! В этом убежден Георгий Николаевич Сытин - ученый с мировым именем, академик, создатель духовной - воспитывающей медицины, возможности которой практически безграничны.
Цель этой книги - восстановление молодости и здоровья сердца и всего физического тела. Отдельная глава посвящена профилактике инфарктов миокарда и инсультов. Помимо исцеляющих настроев (творящих мыслей) в книгу вошли рекомендации автора по успешному усвоению творящих мыслей и статья о сущности духовной - воспитывающей медицины.

Для широкого круга читателей....

Цена:
206 руб

 Дзен-дудлинг. Завораживающие сады Zendoodle Coloring: Enchanting Gardens
Дзен-дудлинг. Завораживающие сады
Представлена великолепная коллекция иллюстраций, выполненных в стиле дзен, раскрашивая которые, вы избавитесь от стресса, обретете душевное равновесие и раскроете свой творческий потенциал.

Для широкого круга любителей искусства....

Цена:
239 руб

Ярослав Ковалевский История одного обмана. Миф, который навязали России
История одного обмана. Миф, который навязали России
Книга составлена по мотивам документального фильма "История одного обмана". Знаете ли вы, что: - В России 80% убийств совершается в состоянии алкогольного опьянения. - Более половины всех изнасилований в нашей стране происходит по причине употребления спиртного. - На российских дорогах по вине пьяных водителей ежегодно происходит более 13 000 ДТП. Прискорбно видеть, что страшная статистика трагедий, случившихся из-за алкогольного опьянения, сегодня мало кого потрясает. Многие люди не хотят видеть и признавать алкоголь причиной социальных и экономических бед в нашей стране. Возникает справедливый вопрос: почему? В этой книге мы постараемся достучаться до сознания тех, чей разум еще не одурманен "огненной водой", кто способен услышать правду, сделать выводы, адекватно посмотреть на свою жизнь, привычки, и навсегда освободиться от ложных убеждений, отказаться от саморазрушающих......

Цена:
226 руб

Арнольд Эрет Целебная система безслизистой диеты. Лечение голодом и плодами Mucusless Diet Healing System: A Scientific Method Of Eating Your Way To Health
Целебная система безслизистой диеты. Лечение голодом и плодами
Эта книга - о здоровье и методах самолечения, о правилах приёма пищи и голодания. Она даёт новое понимание того, как устроен наш организм, какова основная причина болезней и что необходимо сделать для их излечения. Написанный почти 100 лет назад, этот труд остаётся чрезвычайно актуальным и в наши дни, ведь помимо теории в ней даётся ряд простых, но вместе с тем очень нужных советов по оздоровлению человеческого организма....

Цена:
212 руб

В. С. Ефремов Основы суицидологии
Основы суицидологии
В монографии представлены основные понятия, используемые в настоящее время для анализа суицидальных и смежных с ними феноменов. Утверждается принцип индивидуального подхода к лицам, обнаруживающим те или иные варианты аутоагрессивного поведения. Основное внимание уделено анализу лиц, совершивших суицидальную попытку и оставшихся в живых по не зависящим от них обстоятельствам. В процессе суицидологического анализа рассматриваются все этапы покушения на самоубийство, в том числе особенности эмоциональных переживаний досуицидального периода. Сделана попытка использования принципа многоосевой диагностики для клинико-суицидологического анализа....

Цена:
355 руб

И. П. Неумывакин Позвоночник
Позвоночник
Состояние позвоночника имеет огромное значение для здоровья всего организма, и он же является причиной многих болезней и недомоганий. И порой нам даже трудно представить, что ноющая боль в ягодицах и идущая по ноге, или боль в животе, или боль в голове связаны именно с болезнью позвоночника. По внешнему виду человека, его манере держаться, его осанке и походке можно с уверенностью сказать, здоров он или болен.
Что делать? Как избавиться от болячек? А лучше - как их не допустить? По словам автора книги, профессора И.П.Неумывакина, плохой позвоночник, как и старость, не болезнь, а состояние, в которое мы себя загнали своим отношением к телу и из которого, оказывается, можно найти выход, независимо от возраста. И все, о чем написано в данной книге, прежде всего, применимо к молодому поколению. Правильно сделать легче, чем исправлять. Все вместе, дружной семьей, вперед - за здоровьем!...

Цена:
349 руб

 Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс 60s Patterns
Мир. Любовь. Рок-н-рол. Раскрашиваем и отдыхаем. Книга-антистресс
Любые заботы останутся далеко-далеко, стоит только начать раскрашивать страницы под музыку The Beatles или Rolling Stones. Самые знаковые произведения абстрактного искусства, работы в стиле поп-арт и психоделические орнаменты, расширяющие сознание.

Для тех, кого до сих пор поражает звездное небо и в чьем сердце навсегда поселились мир, надежда и любовь....

Цена:
305 руб

Владимир Зайцев Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
Книга доктора Зайцева поможет разобраться во всех нюансах детских заболеваний уха, горла и носа. Даны подробные и четкие рекомендации, когда можно обойтись домашним лечением, а когда -необходимо срочно бежать к врачу. Нужно ли удалять аденоиды или делать прокол при гайморите, почему ребенок постоянно болеет в детском саду и чем лечить больные уши - эта книга ответит на вопросы, волнующие каждого родителя.
Узнайте, как избежать прокола при гайморите?
Важные рекомендации при аденоидах.
Лечим ангину у ребенка правильно.
1000 советов от детского ЛОРа на каждый день....

Цена:
353 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. Партнёрская программа.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика