AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
История болезни человека
амилоидоз
Амилоидоз в большинстве случаев - системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково-полисахаридный комплекс). Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Частота: не менее 1:50000 (в основном возникает после 60 лет).

Классификация

Первичный обусловлен изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергамма-глобулинемии, болезни Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей Ig, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях

Вторичный возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада - сывороточного амилоидного белка

Семейный (идиопатический). Обычно - врождённая ферментопатия (R). Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит - заболевание неясной этиологии, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже)

Старческий

Диа-лизный развивается при проведении гемодиализа. Этиология. Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Генетические аспекты

Существует множество клинических форм, в т.ч. обусловленных мутациями генов АРОА1 (ген аполипопротеина A,), FGA (ген а-цепи фибриногена), FMF (ген средиземноморской семейной лихорадки), 1У7(ген лизоцима)

См. также п2. Факторы риска

Заболевания с поражением клонов плазматических клеток

Хронические воспалительные заболевания

Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит)

Гемодиализ: амилоид состоит из |32-микроглобулина (109700, 15q21-q22, ген В2М), в норме выводимого из организма почками, но не удаляемого при гемодиализе. Патоморфология

Отложения амилоида в тканях

После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету

Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

 

Клиническая картина.

Симптомы и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений,степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны дис-фагия при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Клиническая картина: ощущение тяжести в эпигастральной области после еды, диспепсические расстройства.

Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухоле-видный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.

Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто. Характерны увеличение и уплотнение печени, при пальпации край её ровный, безболезнен. Нередко появляются синдром портальной гипертёнзии, асцит. Реже возникают боли в правом подреберье, диспептические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический синдром.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, диспептические явления.

Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза. Амилоид откладывается в базальной мембране клубочков и почечных канальцев

Больные долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отёков, общая слабость, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертёнзии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу

Важнейший симптом амилоидоза почек - протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка (в основном - альбумины), что приводит к гипопротеинемии (гипо-альбуминемии) и обусловленному ей отёчному синдрому

Отёки обычно распространённого характера и сохраняются в терминальной стадии уремии

Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.

Поражение других органов и систем

Макроглоссия (при миеломной болезни)

Периферическая полиневропатия, синдром запястного канала

Нарушения функций ССС (прежде всего в виде артериальной гипотёнзии, редко гипертёнзии, одышки, различных аритмий, сердечной недостаточности)

Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения

Симметричный полиартрит, плотный отёк периартикулярных тканей

Полупрозрачные восковидные узелки на коже, пурпура (особенно около глаз), отёки

Деменция.

 

Лабораторные исследования

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия. При поражении печени - гиперхолестеринемия, в ряде случаев - гипербилиру-бинемия, повышение активности ЩФ

Оценка функций щитовидной железы - возможен гипотиреоз

Оценка функций почек - почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты

При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида

При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний

Копрологичес-кое исследование - выраженные стеаторея, амилорея, креаторея. Специальные исследования

Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)

Рентгенологическое исследование:

Амилоидоз пищевода - пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе

Амилоидоз желудка - сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка

Амилоидоз кишечника - характерна развёрнутость кишечных петель, утолщение складок и сглаженность рельефа слизистой оболочки кишки, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику

Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны

Биопсия - наиболее информативный метод. Дифференциальная диагностика

При поражениях ЖКТ - хронический гастрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

Периферическая полиневропатия (сахарный диабет, алкоголизм, дефицит некоторых витаминов)

Синдром запястного канала (гипотиреоз, травма, ревматоидный артрит и т.п.)

Рестриктивная кардиомиопатия (острый миокардит вирусной этиологии, эндомиокар-диальный фиброз, саркоидоз, гемохроматоз)

Нефротический синдром (гломерулонёфрит, тромбоз почечных вен)

ХПН (гломерулоне-фрит, обструкция мочевыводящих путей, токсическое воздействие на почки, острый канальцевый некроз)

Симметричный полиартрит (ревматоидный артрит, псориатический артрит, СКВ)

Интерстициальные заболевания лёгких (фиброзирующий альвеолит, инфекционные заболевания, саркоидоз, пневмокониозы)

Деменция (болезнь Альцхаймера, деменция при множественных инфарктах мозга).

 

Лечение: Общие принципы

Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН)

Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) приём сырой печени (по 100-120 г/сут)

Ограничение потребления белка, соли пациентам с ХПН

Ограничение соли пациентам с сердечной недостаточностью

При вторичном амилоидозе - лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза

Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) В2-микрогло-булин

При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, - вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты)

В терминальной стадии ХПН возможна трансплантация почки. Лекарственная терапия

При первичном амилоидозе

В начальных стадиях процесса - хлорохин 0,25 г 1 р/сут длительно

Сочетание мел-фалана (алкеран) и преднизолона, мелфалана (алкеран), пред-низолона и колхицина или только колхицин.

При вторичном амилоидозе

Специфическое лечение основного заболевания

Такрин - при деменции слабой или средней степени при болезни Альцхаймера.

При семейном амилоидозе - колхицин (по 0,6 мг 2-3 р/сут).

Симптоматическая терапия: витамины парентерально, диуретические средства, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д. Противопоказания. Хлорохин - тяжёлые заболевания сердца,

диффузное поражение почек, нарушение функций печени, нарушения

кроветворения.

 

Меры предосторожности

Колхицин при длительном приёме угнетает костномозговое кроветворение и вызывает агранулоцитоз, панцитопению, тромбоцитопению, апластическую анемию, поэтому необходимо периодически исследовать периферическую кровь. Следует предупредить пациента о том, что при первых признаках инфекционного заболевания (слабость, головная боль, боль в горле, повышение температуры тела) следует обратиться к лечащему врачу.

Следует учесть, что такрин и амиридин оказывают холиномиметическое действие.

При длительном приёме хлорохина возможно развитие дерматита (показание для снижения дозы или отмена препарата), головокружения, головной боли, тошноты, лейкопении, нарушений аккомодации и снижения остроты зрения. Необходимо регулярное проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени, офтальмологического исследования. При сочетании с некоторыми ЛС (например, салицилатами, глюкокортикоидами) возможно развитие более выраженного поражения кожи.

Следует с осторожностью назначать препараты наперстянки из-за риска развития аритмий.

Побочные эффекты алкерана: угнетение кроветворения, стоматит, гемолитическая анемия, подавление функций яичников, аллергическая сыпь. Следует с осторожностью назначать больным, недавно прошедшим курс лучевой или химиотерапии, с нарушением функций почек. Хирургическое лечение

Спленэктомия может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме

При изолированном опухолевид-ном амилоидозе ЖКТ - оперативное лечение. Наблюдение

Первичный амилоидоз:

Периодическое определение уровня амилоидных белков для оценки эффективности лечения

Периодический контроль функций почек для оценки эффективности терапии

Вторичный и диализный амилоидоз:

Лечение заболевания, послужившего причиной амилоидоза

Периодический контроль функций почек.

 

Осложнения

Несмотря на проводимое лечение, часто прогрессируют ХПН, сердечная недостаточность, поражение суставов, интерстициальные заболевания лёгких, полиневропатия

Осложнения: амилоидные язвы пищевода и желудка, пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения, перфорация язв, стенозирование кишечника

При амилоидозе поджелудочной железы может развиться вторичный сахарный диабет

Тяжёлая гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в кишечнике (синдром мальабсорбции), полигипо-витаминозы

Печёночная недостаточность (7% случаев)

Амилоид может связывать С10 компонент комплемента, вызывая кровоточивость.

 

Течение и прогноз

Первичный амилоидоз:

Прогноз определяется основным заболеванием

После развития ХПН пациенты обычно живут менее года

После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес

Средняя выживаемость - 12-14 мес. Женщины часто живут дольше

Вторичный амилоидоз: прогноз гораздо лучше, определяется возможностью лечения основного заболевания

Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен

Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста. МКБ

Е85 Амилоидоз

Е85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии

Е85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз

Е85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый МШ

104760: Амилоидоз церебральный сосудистый

104770: Дефект сывороточного компонента амилоида

105120 Амилоидоз V

105150 Амилоидоз VI

105200 Амилоидоз VI11

105210 Амилоидоз VII

105250: Амилоидоз IX

107680 Амилоидоз при дефектах метаболизма аполипопротеина A-I

176300 Амилоидозы I-IV

204870 Амилоидоз роговицы

Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Pure Argan Oil of biocertificato 250ml. + Soap d' argan Tribute

$23.23
End Date: Jul-17 07:50
Buy It Now for only: US $23.23
Buy it now |
Oxygen Meter Portable Finger Pulse Oximeter Oximeter Oximeter

$12.77
End Date: Jun-21 07:26
Buy It Now for only: US $12.77
Buy it now |
Wrist Guard Band Brace Support Carpal Tunnel Sprains Strain Gym Strap Black 2018

$0.99
End Date: Jun-27 20:31
Buy It Now for only: US $0.99
Buy it now |
Scholl gel activ Work Everyday Sport Work slabs INSOLES SHOES FEET man

$12.02
End Date: Jul-07 23:42
Buy It Now for only: US $12.02
Buy it now |
Condoms durex elite ULTRA THIN CONDOMS CE MARK 10-30-50-100

$28.92
End Date: Jun-26 16:07
Buy It Now for only: US $28.92
Buy it now |
Guardian Bunion Concealer Protection Rectifier Care Foot Universal

$11.60
End Date: Jul-05 11:04
Buy It Now for only: US $11.60
Buy it now |
DUREX XL CONDOMS DUREX EXTRA LARGE 10-20-30-50-100-144-200-288-300-500

$85.94
End Date: Jul-17 14:35
Buy It Now for only: US $85.94
Buy it now |
Durex Pleasuremax Condoms Durex Stimulating 10-20-30-50-72-100-144-200 pcs

$71.89
End Date: Jul-08 15:14
Buy It Now for only: US $71.89
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Арнольд Эрет Живое питание по методу доктора Эрета
Живое питание по методу доктора Эрета
Целебная бесслизистая диета профессора Эрета - природный метод лечения, предусматривающий потребление "живой" пищи - свежих фруктов, овощей, орехов и семян. То, что он называет "слизью", является накапливающимися в организме отходами неестественной пищи, приправ, искусственных витаминов, минеральных веществ. Целебная диета, сыроедение, правильный выбор и обработка продуктов способствуют растворению этих шлаков и выведению их из организма. В результате происходит его очищение.
Профессор Эрет дает доступные для понимания рекомендации, предлагает рецепты и разъясняет суть ошибок медицинской науки. Целебная бесслизистая диета помогает вновь обрести здоровье при всех болезнях (зачастую даже тех, которые считаются неизлечимыми).
В этой книге приведены рекомендации по применению данного метода. Однако она ни в коем случае не может целиком и полностью заменить помощь опытного диетолога или врача.
Идеям и принципам Арнольда Эрета уделил в своем творчестве особое внимание Вадим Зеланд, автор книг по Трансерфингу. Предисловие Вадима Зеланда читатель найдет в этой книге....

Цена:
223 руб

Евгений Фомин Сбрось стресс
Сбрось стресс
Мы так часто употребляем слово "стресс", но редко задумываемся о том, что за ним кроется. А правда, что такое стресс? Это хорошо или плохо? Это адреналин в крови или нервная "замороченность"? Или, может быть, и то, и другое вместе? Ведь стресс многолик. Чем чреват хронический стресс? Надо ли с ним бороться и как? Книга рассказывает о стрессе с точки зрения физиологии, медицины, психологии и психотерапии. Автор - врач и психотерапевт - дает в ней практические советы и несложные упражнения, помогающие каждому проанализировать и осознать собственную жизненную ситуацию, чтобы начать, наконец, справляться с этим бичом нашего времени и его далеко идущими последствиями....

Цена:
499 руб

И. П. Неумывакин Перекись водорода. На страже здоровья
Перекись водорода. На страже здоровья
В данной книге автор освещает вопросы, связанные с перекисью водорода как источником необходимого организму атомарного кислорода. Перекись водорода способствует нормализации окислительно-восстановительных процессов и уничтожению всего, что мешает организму нормально функционировать.
Подробно рассматривается механизм действия перекиси водорода, а также предложенного ультрафиолетового облучения крови как одного из эффективных способов коррекции иммунной системы. Предлагаются подробные рекомендации и комментарии к уже известным методикам лечения перекисью водорода. Приводятся отклики читателей по ее использованию, в том числе в комплексе с УФО крови при различных заболеваниях.

Книга предназначена для широкого круга читателей, в том числе врачей и лиц, заинтересованных во внедрении простых и надежных методов лечения в практику официальной медицины....

Цена:
185 руб

Джина Колата Грипп. В поисках смертельного вируса
Грипп. В поисках смертельного вируса
Какая болезнь самая смертоносная?
Чума? Холера? Тиф? Рак? СПИД?
Грипп!
Ученые утверждают: именно гриппу принадлежит "абсолютный рекорд" по убийственной силе. Более того - ни одна война в истории человечества, включая Вторую мировую, не способна сравниться с этим вирусом по числу жертв.
Когда в 1918 году эпидемия "испанки" унесла жизни почти 100 миллионов человек, многие сочли это началом Апокалипсиса.
Что же современные ученые могут противопоставить вирусу-убийце? И главное - есть ли у нас шанс уцелеть при следующей пандемии?...

Цена:
49 руб

Джеймс Хаббард Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Первая помощь своими руками. Если скорая не спешит
Справочник по оказанию помощи при неотложных состояниях - книга из разряда необходимых. Ее автор, семейный врач с 30 летним стажем Джеймс Хаббард, считает, что помощь способны оказывать не только специалисты. Умение быстро принять решение и начать действовать - нередко единственное, что может спасти пострадавшему жизнь. Ушибы, порезы, укусы, переломы, ожоги и отморожения, кровотечения и отравления, скачки давления и удушье, аритмия и эпилептические припадки, обмороки и т. п. - многие ли из нас знают, как правильно действовать при этих состояниях? Книга подскажет, что нужно делать, если вы столкнулись с самыми распространенными проблемами со здоровьем у взрослых и детей. Многочисленные иллюстрации помогут вам лучше запомнить полезные рекомендации доктора Хаббарда....

Цена:
427 руб

О. И. Елисеева Практика очищения и восстановления организма
Практика очищения и восстановления организма
Книга кандидата медицинских наук, врача с многолетним практическим стажем О.И.Елисеевой знакомит с методами очищения и восстановления организма человека, рекомендует те или иные варианты очищения соответственно заболеваниям, возрасту и учитывая противопоказания. Пособие можно использовать в домашних условиях с профилактической и лечебной целью.

Для широкого круга читателей....

Цена:
161 руб

Аллен Карр Легкий способ бросить курить. В кармане (миниатюрное издание) Easy Way to Stop Smoking
Легкий способ бросить курить. В кармане (миниатюрное издание)
Легкий способ бросить курить Аллена Карра оказался самым эффективным методом избавления от никотиновой зависимости. Он получил признание среди специалистов, приобрел широкую популярность и пользуется огромным успехом во многих странах мира. Легкий способ бросить курить уже помог бросить курить миллионам курильщиков - легко, безболезненно, навсегда. Метод Аллена Карра не требует силы воли, поскольку благодаря нему у курильщика пропадает само желание курить, исчезают страхи из-за распространенных в обществе заблуждений, связанных с курением. Метод одинаково успешно помогает каждому курильщику, независимо от того, как давно и сколько вы курите. Никаких уловок и хитростей, никаких запугиваний и нравоучений, никакого набора веса в результате отказа от курения. Легкий способ бросить курить Аллена Карра - это: Эффективность: методика Аллена Карра используется в десятках клиник по всему миру и получила высокие отзывы врачей и специалистов. Удобство: отказ от курения не сопровождается дискомфортом, страданиями и не приводит к набору лишнего веса. Практичность: никакого запугивания, никаких нотаций, никаких банальных проповедей о вреде курения. Простота: не требуются заменители никотина; потребность курить исчезает без какого-либо замещения. Универсальность: метод Аллена Карра поможет каждому справиться с тревогами и страхами, которые мешают нам жить полноценной жизнью и наслаждаться ею. Результат: новое, ни с чем не сравнимое ощущение свободы. Гарантии успеха: с помощью этого метода более 95% курящих бросают курить навсегда. Прочитайте эту книгу, бросьте курить с Алленом Карром, станьте свободным и наслаждайтесь жизнью! Это специальное миниатюрное издание самой популярной книги Аллена Карра размером с пачку сигарет упаковано в коробочку, похожую на сигаретную пачку. Оно станет отличным подарком любому курильщику, желающему избавиться от никотиновой зависимости....

Цена:
619 руб

 Сахарный диабет. Острые и хронические осложнения
Сахарный диабет. Острые и хронические осложнения
В руководстве рассматриваются острые и хронические осложнения сахарного диабета, которыми определяются прогноз и качество жизни больных. К острым осложнениям относятся кетоацидотическая, гипогликемическая комы, лактатацидоз и гиперосмолярное гинергликемическое состояние, а к хроническим - диабетические микро- и макроангиопатии (нефропатия, ретинопатия, синдром диабетической стопы, сердечно-сосудистая патология), а также дистальная и автономная нейроиатия.
Авторы анализируют факторы риска сосудистых осложнений диабета - гипергликемию, дислипидемию, артериальную гипертензию, дают рекомендации по их модификации с точки зрения доказательной медицины. Кроме того, освещаются актуальные проблемы женского и мужского репродуктивного здоровья при сахарном диабете, особенности хирургического лечения больных сахарным диабетом, фармакоэкономические аспекты этой патологии.

Для эндокринологов, диабетологов, терапевтов, кардиологов, нефрологов и урологов, офтальмологов, гинекологов, педиатров, хирургов, врачей общей практики, студентов и аспирантов....

Цена:
1229 руб

И. В. Киянова Божья аптека. Лечение дарами природы
Божья аптека. Лечение дарами природы
В настоящем издании объединены материалы семнадцати брошюр серии "Божья аптека", заслужившей добрые отзывы православных читателей. Автор-составитель этих брошюр И.В.Киянова получила множество писем с благодарностью за свой труд и с просьбой выпустить его в одной книге, что с Божьей помощью и произошло.
Книга "Божья аптека" уникальна своей практической полезностью: в ней кратко и ясно даны описания болезней и их симптоматика, способы приготовления лекарств из натуральных продуктов, предложен полный перечень простых и доступных рецептов традиционной народной медицины, указаны противопоказания в применении трав, плодов и кореньев....

Цена:
903 руб

Игорь Азнаурян Про глазки. Как помочь ребенку видеть мир без очков
Про глазки. Как помочь ребенку видеть мир без очков
Книга доктора Игоря Азнауряна для родителей, которые не хотят довольствоваться устаревшими методами в лечении своего ребенка. Подробные рекомендации по лечению близорукости и дальнозоркости, косоглазия и амблиопии, нистагма и астигматизма изложены в доступной форме. Книга станет верным навигатором для родителей на пути реабилитации ребенка, ответит на самые важные и насущные вопросы про здоровье детских глаз.
Какие инновационные технологии будут максимально эффективны и ускорят выздоровление? Почему детские глазные болезни, совсем недавно считавшиеся неизлечимыми, сегодня успешно поддаются терапии? Как правильно выбрать врача и глазную клинику?...

Цена:
313 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика