Заболевания человека: история, симптомы, лечение, причины.
Акромегалия - прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается по завершении окостенения эпифизарных хрящей. У детей (до завершения остеогенеза) развивается гипофизарный гигантизм. Этиология

Продуцирующая СТГ аденома гипофиза

Часто аденома вызывает разрушение турецкого седла, что и наблюдают на рентгенограмме черепа в боковой проекции; в других случаях для визуализации опухоли используют КТ или МРТ; иногда опухоль не визуализируется

Гистология: как правило, ацидофильные аденомы

Иммуноцитохимия: соматотрофные клетки

Наследуемые и семейные формы:

соматотрофинома (* 102200, ген SMTN, Ilql3, R): сочетание акромегалии и гигантизма с acanthosis nigricans, галактореей

Розенталя-Клопфера синдром (*102100, R): сочетание акромегалии и гигантизма с пахидермией складчатой (мощные складки кожи шеи и затылка)

Акромегалоидного лица синдром (* 102150,R): утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос картошкой

Мутации гена SMTN(l Iql3): развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия

Синдром Сотоса("\ 17550, спорадические случаи): умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина

Гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина (139190, 20qll.2, ген GHRF, R).

 

Клиническая картина.

Избыточная секреция СТГ вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме

У детей и подростков избыточная секреция СТГ стимулирует линейный рост длинных трубчатых костей (гипофизарный гигантизм). Скорость роста превышает физиологические границы, однако он сравнительно пропорционален

Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогуб-ные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, прогнатизм, появление промежутков между зубами

Органомега-лии (увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек), утолщение кожи и интерстициальный отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей

Туннельные синдромы; особенно часто развивается синдром запястного канала

Остеоартроз (поражаются как периферические суставы, так и позвоночник, проявляется крепитацией, на ранних стадиях - гипермобильностью, на поздних - ограничением движений в суставах)

Поражение мышц (проксимальная мышечная слабость, судороги)

Синдром Рейно (25%).

 

Лабораторные исследования

Снижение толерантности к глюкозе, клинически выраженный диабет наблюдают у 10% больных

Гиперфосфатемия вызвана увеличением канальцевой реабсорбции фосфатов (эффект СТГ)

Гиперкальциурия

Исследование синовиальной жидкости не выявляет признаков воспаления (концентрация лейкоцитов <2000 в 1 мкл, нейтрофилов <25%)

КФК сыворотки крови не изменена. Рентгенологическое исследование

Рентгенография черепа

повышенная пневматизация придаточных пазух носа

утолщение кортикального слоя костей свода черепа

турецкое седло: расширение и углубление гипофизарной ямки

Рентгенография суставов

сужение суставной щели

кистозные изменения эпифизов с формированием остеофитов

клочкообртность дистальных фаланг

штриховые тени

следы отложения пирофосфата кальция в тканях сустава

Рентгенография позвоночника

расширение тел позвонков

оссификация связок позвоночника. Специальные исследования

Электромиография - без патологии

Офтальмологическое исследование: сужение полей зрения. Диагноз определяют клинические проявления. Изменения содержания СТГ и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз.

Содержание СТГ определяют утром (в постели)

Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии

У здоровых людей через 1-2 ч после приёма 100 г глюкозы содержание СТГ становится ниже 5 нг/мл. У больных с акромегалией этого не происходит, но возможно парадоксальное повышение СТГ. Если базальный уровень СТГ значительно повышен (например, более 30-50 нг/мл), как это часто наблюдают при акромегалии, тест подавления секреции СТГ глюкозой не проводят.

Соматомедин С. Содержание часто повышено у больных акромегалией с нормальным или пограничным уровнем СТГ.

 

Лечение:

Транссфеноидальная резекция аденомы

Различные виды внешнего облучения - рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком - очень медленно снижают уровень СТГ; возможно отсутствие эффекта в течение 3-10 лет от начала лечения, в некоторых случаях нормализации вообще не происходит

Большие дозы эстрогенов (изолированно или в сочетании с андрогенами) снижают секрецию СТГ

Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 р/сут перед едой с -постепенным увеличением (средняя суточная доза 20-30 мг) -при галакторее, в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии

Октреотид по 0,05-1 мг п/к 2-3 р/сут

при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина

В перспективе - препараты соматостатина длительного действия

НПВС - при поражении суставов. Противопоказания. Бромокриптин противопоказан при эссенциальном и семейном треморе, хорее Хантингтона, тяжёлой форме артериальной гипертёнзии, эндогенных психозах, повышенной чувствительности к алкалоидам спорыньи.

 

Меры предосторожности

Следует соблюдать осторожность при назначении бромокриптина водителям транспорта, при язве желудка

Следует соблюдать особую осторожность при назначении октреоти-да при сахарном диабете, нарушении фунrций почек, холелитиазе. Лекарственное взаимодействие

Бромокриптин несовместим с алкалоидами спорыньи, алкоголем

Блокаторы дофаминовых рецепторов (например, производные фенотиазина) ослабляют эффекты бромокриптина

Эритромицин повышает концентрацию бромокриптина в плазме крови

Октреотид изменяет эффекты пероральных противодиабетических средств, глюкагона, инсулина.

 

См. также

Аденома гипофиза

МКБ. Е22 О Акромегалия и гипофизарный гигантизм

ШМ

102150 Синдром акромегалоидного лица

102100 Синдром Розенталя- Клопфера

102200 Соматотропинома

117550 Синдром Сотоса

 

Литература.

Rosenthal JW, Kloepfer HW: An acromegaloid, cutis verticis

gyrata, corneal leukoma syndrome. Arch. Ophlhal. 68: 722-726, 1962;

Sotos JF et ai: Cerebral gigantism in childhood: a syndrome of excessively

rapid growth with acromegalic features and a nonprogressive neurologic

disorder. New Eng. J. Med. 271: 109-116, 1964

Лечение. Russian Edition All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search health beauty All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*


$7.98
End Date: Monday Jul-15-2019 3:21:29 PDT
Buy It Now for only: $7.98
|
Copper Compression Gloves Arthritis Fit Carpal Tunnel Hand Wrist Brace Support


$9.59
End Date: Monday Jul-15-2019 3:21:29 PDT
Buy It Now for only: $9.59
|
Copper Compression Gloves Arthritis Fit Carpal Tunnel Hand Wrist Brace Support


$10.99
End Date: Friday Jul-5-2019 5:36:14 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
(5 Pairs) Copper Compression Socks 20-30mmHg Graduated Support Mens Womens S-XXL


$3.99
End Date: Sunday Jun-23-2019 14:37:03 PDT
Buy It Now for only: $3.99
|
Mr Komfort Compression Socks Women Men Running Medical 20-30 mmHG Size S-XXL lot


$10.98
End Date: Saturday Jun-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $10.98
|
Back Posture Correction Shoulder Corrector Support Brace Belt Therapy Men Women


$10.99
End Date: Thursday Jun-27-2019 1:13:40 PDT
Buy It Now for only: $10.99
|
Shoulder Brace Rotator Cuff Pain Relief Support Adjustable Belt Sleeve Men Women


$7.99
End Date: Thursday Jul-11-2019 5:13:23 PDT
Buy It Now for only: $7.99
|
2pcs Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Pain Arthritis Relief


$9.99
End Date: Saturday Jun-29-2019 19:35:04 PDT
Buy It Now for only: $9.99
|
Поиск товаров «Озон» Медицинская литература
AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания Медицинская энциклопедия. Медицинские сайты. Медицинские центры. Новости медицины, лечение болезней, симптомы болезней, лекарства в аптеках, поиск лекарств, народная медицина. Аптеки и магазины товаров для здоровья и ухода за телом. Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт. | Партнёрская программа для магазинов. | Скрипты Nevius. | Продвижение медицинских сайтов. | Хостинг Valuehost.
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика