История болезни человека
Адреногенительный синдром

Медицинская помощь: история болезни, лечение болезней, симптомы болезней.

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) - группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Частота 1:5000-1 :6500.

Патогенез. Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы; реже встречаются недостаточность 3-бета-ол-дегидрогеназы, дефицит 18- и 77-гидроксилаз, дефицит 20-22-десмолаз и др. ) приводит к снижению содержания в крови кортизола и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ. В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов - преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизола. В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы АГС: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.

Вирильная форма - наиболее частая форма синдрома;

она обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилаэы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит клатентной надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек по признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков - с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия. Если диагноз после рождения не поставлен, то в дальнейшем характерно появление признаков преждевременного полового созревания (в среднем в 2- 4 года), сопровождающегося маскулинизацией, ранним половым оволосением, низким голосом, acne vulgaris, ускорением роста. Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах.

Диагноз, помимо данных анамнеза и клиники, основывается на данных рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), выявлении повышенной экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС), снижения экскреции 17-оксикортикостерои-дов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона.

Дифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников.

Лечение. Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают индивидуально под контролем 17-КС в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят пластику наружных половых органов - пластику влагалища, клиторэктомию.

Прогноз при своевременно начатом лечении для жизни благоприятный.

Сольтеряющая форма (более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается синтез не только глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. Наиболее ранними симптомами, кроме андрогенизации, являются отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не связанная с приемом пищи, жидкий стул. Развивается эксикоз, возможны судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчивается коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход. Клиническая картина при этой форме напоминает пилоростеноз (псевдопилоростеноз).

Диагноз основывается на тех же критериях, что и при вирильной форме.

Дифференциальный диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, проводится с пилоростенозом, кишечными инфекциями, токсическим синдромом.

Лечение. Используют глюкокортикоиды, как и при вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона ацетат-ДОКСА).

Прогноз при своевременно начатом лечении относительно благоприятный.

Гипертоническая форма-наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижается синтез кортизола и увеличивается продукция андрогенов. По пути синтеза минералокортикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщепляющийся 11-гидроксилазой). Он обладает минералокортикоидными свойствами и способствует задержке натрия в организме, что обусловливает длительную артериальную гипертензию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса наступает после Злет, но бывает и более раннее начало.

Диагностика и дифференциальная диагностика те же, что и при вирильной форме, но с учетом артериальной гипертензии.

Лечение то же, что и при вирильной форме. Прогноз для жизни при своевременно начатом лечении благоприятный. Терапия кортикостероидами носит характер заместительной и обеспечивает нормальное развитие ребенка.

Профилактика - медико-генетическое консультирование.



Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Арнольд Эрет Живое питание по методу доктора Эрета
Живое питание по методу доктора Эрета
Целебная бесслизистая диета профессора Эрета - природный метод лечения, предусматривающий потребление "живой" пищи - свежих фруктов, овощей, орехов и семян. То, что он называет "слизью", является накапливающимися в организме отходами неестественной пищи, приправ, искусственных витаминов, минеральных веществ. Целебная диета, сыроедение, правильный выбор и обработка продуктов способствуют растворению этих шлаков и выведению их из организма. В результате происходит его очищение.
Профессор Эрет дает доступные для понимания рекомендации, предлагает рецепты и разъясняет суть ошибок медицинской науки. Целебная бесслизистая диета помогает вновь обрести здоровье при всех болезнях (зачастую даже тех, которые считаются неизлечимыми).
В этой книге приведены рекомендации по применению данного метода. Однако она ни в коем случае не может целиком и полностью заменить помощь опытного диетолога или врача.
Идеям и принципам Арнольда Эрета уделил в своем творчестве особое внимание Вадим Зеланд, автор книг по Трансерфингу. Предисловие Вадима Зеланда читатель найдет в этой книге....

Цена:
219 руб

Л. Г. Пучко Радиэстезическое познание человека. Система самодиагностики, самоисцеления и самопознания человека
Радиэстезическое познание человека. Система самодиагностики, самоисцеления и самопознания человека
На рубеже XX - XXI вв. наука познания человека вошла в кризисное состояние, в рамках материалистической модели мира продвинуться дальше в деле познания человека оказалось невозможным. Несмотря на все успехи медицины в деле совершенствования существующих методов диагностики и лечения, люди продолжают болеть и умирать от болезней, причины возникновения и методы лечения которых науке неизвестны.
В книге "Радиэстезическое познание человека" Л.Г.Пучко, хорошо знакомая читателям по книгам "Многомерная медицина. Система самодиагностики и самоисцеления человека" и "Биолокация для всех", предлагает пути выхода науки из мировоззренческого кризиса. Новая усовершенствованная биокомпьютерная модель человека, разработанная автором, представляет собой синтез научных, эзотерических и религиозных знаний. В рамках этой модели предлагается простой алгоритм поиска патологий (опухолей, тромбов, кист, камней и пр.) в организме человека и подробно описывается эффективный метод их устранения. Это реальный способ увеличения продолжительности жизни человека путем ликвидации очагов загрязнения с помощью вибрационных рядов.
В книге даны семь ключей к практическому исцелению организма, ликвидации хронических заболеваний, а также представлены новые радиэстезические диаграммы с оригинальной архитектоникой, позволяющей быстро находить все поврежденные структуры организма и эффективно их лечить. Приводятся новые принципиальные установки вибрационных рядов, автоматически повышающие их эффективность.
Помимо устранения уже существующих проблем в организме, в своей книге Л.Г.Пучко предлагает алгоритм предотвращения последствий негативных жизненных ситуаций, например, семейных неурядиц, конфликтов на работе и т.д. Более того, автором разработан алгоритм работы по оптимизации связей "Высшего Я" человека с окружающими людьми, что позволит избежать конфликтов в социуме, разрядить напряженную атмосферу в семье и тем самым предупредить само появление негативных жизненных ситуаций, столь пагубно влияющих на здоровье. Книга "Радиэстезическое познание человека" научит читателя создавать эзотерический портрет личности с выявлением деструктивных элементов. Используя эти знания, человек сможет более успешно налаживать отношения с родными и близкими, друзьями и коллегами, знакомыми и даже совсем незнакомыми людьми, противостоять давлению обстоятельств и идти к своему счастью, никому не причиняя боли и вреда, в том числе и себе

Данная книга может являться учебным пособием для врачей всех специальностей, интересующихся нетрадиционной медициной, а также для всех желающих стать здоровыми и счастливыми....

Цена:
849 руб

Олег Кильдишев Великолепное здоровье и активное омоложение
Великолепное здоровье и активное омоложение
Благодаря этой книге стало возможно решение большинства женских проблем как физиологического, так и психологического толка. Автор предлагает простую и эффективную оздоровительную систему, благодаря которой можно не только восстановить здоровье и вернуть молодость, но и продлить активную жизнь на много лет....

Цена:
111 руб

Сергей Макеев Рецепты народной медицины. Изготовление и применение лечебных средств. Путь к здоровью и долголетию. Книга 5
Рецепты народной медицины. Изготовление и применение лечебных средств. Путь к здоровью и долголетию. Книга 5
В новой, пятой, книге "Рецепты народной медицины" обобщен опыт лечебной работы мой и моего учителя МАКЕЕВА Владимира Кирилловича, почтенного прадеда, потомка древних друидов-целителей. Наш общий целительский стаж превысил семь десятилетий.
При составлении рецептов, выборе методов исцеления учитывалась информация, полученная Владимиром Кирилловичем от волхвов и друидов-целителей, проживавших на территории западноевропейских стран и России в течение многих столетий.
Владимир Кириллович и я в своей целительской работе опирались на опыт предков, но отнюдь НЕ В ОТРЫВЕ ОТ СОВРЕМЕННОСТИ. Старались взять лучшее как из народной, так и из современной научной медицины. Оптимизации нашего реального лечебного опыта и содержания изложенных мною рецептов способствовало ЗНАНИЕ НАУЧНОЙ МЕДИЦИНЫ, мое медицинское образование. Свои выводы мы сопоставляли с информацией из медицинских справочников, а также из лучших монографий по медицине.
Действие народных средств МНОГОАДРЕСНО и при ПРОФИЛАКТИЧЕСКОМ применении. Известно, что КАЖДОЕ ЦЕЛЕБНОЕ РАСТЕНИЕ помогает при 10-20 различных хворях. А болезни наши, как известно, нападают на нас отнюдь не поодиночке.

Издание рассчитано на широкий круг читателей страше 16 лет....

Цена:
249 руб

Томас Ярема, Джонни Бранниган, Джонни Бранниган Аюрведа. Здоровые рецепты с тысячелетней историей для современной жизни Eat,  Taste, Heal: An Ayurvedic Guidebook and Cookbook for Modern Living
Аюрведа. Здоровые рецепты с тысячелетней историей для современной жизни
О чем книга
Эта книга подробно расскажет вам об аюрведе - самой древней системе здорового образа жизни - и предложит исцеляющие рецепты, питающие тело, разум и душу.
В этом издании объединены достижения проверенной временем науки, современной западной медицины и международной кулинарии. Ознакомившись с ними, каждый сможет получить индивидуальную модель укрепления здоровья, основанную на простом выводе о том, что правильное питание - лучшее лекарство от всех болезней.
Книга делится на две части: подробный путеводитель по аюрведе и сборник полезных рецептов, иллюстрированных красочными фотографиями готовых блюд. Кроме того, в ней много дополнительных материалов: информация о продуктах, помогающих излечить разные заболевания; данные о современных диетологических проблемах.
Над книгой работало необыкновенное трио авторов: врач-терапевт Томас Ярема, создавший диету на основе аюрведы и здравого смысла; его пациент Дэниел Рода, которому древняя наука помогла вернуть здоровье, и шеф-повар международного класса Джонни Бранниган, предлагающий 150 полезных рецептов.

Рекомендуем прочесть эту книгу всем, кто ценит активную жизнь и качественную пищу и всегда стремится чувствовать себя лучше.

...

Цена:
1299 руб

Ярослав Ковалевский История одного обмана. Миф, который навязали России
История одного обмана. Миф, который навязали России
Книга составлена по мотивам документального фильма "История одного обмана". Знаете ли вы, что: - В России 80% убийств совершается в состоянии алкогольного опьянения. - Более половины всех изнасилований в нашей стране происходит по причине употребления спиртного. - На российских дорогах по вине пьяных водителей ежегодно происходит более 13 000 ДТП. Прискорбно видеть, что страшная статистика трагедий, случившихся из-за алкогольного опьянения, сегодня мало кого потрясает. Многие люди не хотят видеть и признавать алкоголь причиной социальных и экономических бед в нашей стране. Возникает справедливый вопрос: почему? В этой книге мы постараемся достучаться до сознания тех, чей разум еще не одурманен "огненной водой", кто способен услышать правду, сделать выводы, адекватно посмотреть на свою жизнь, привычки, и навсегда освободиться от ложных убеждений, отказаться от саморазрушающих......

Цена:
256 руб

Гарольд Рейли Безлекарственная терапия. Рецепты Эдгара Кейси The Edgar Cayce Handbook for Health Trough Drugless Therary
Безлекарственная терапия. Рецепты Эдгара Кейси
Вы держите в руках уникальную книгу. Ее уникальность в том, что здесь собраны впервые опубликованные на русском языке бесценные рецепты и методики лечения самых разнообразных заболеваний, данные величайшим ясновидящим и целителем 20 века Эдгаром Кейси. Его пророческие способности можно сравнить разве что с даром предвидения великого Нострадамуса.
Благодаря рецептам, которые Кейси давал в состоянии транса, были излечены десятки тысяч пациентов. Этот удивительный человек за всю свою практику не совершил ни одной профессиональной ошибки. Способы, методики лечения и рецепты Эдгара Кейси в дальнейшем были подтверждены современными научными исследованиями....

Цена:
499 руб

Георгий Сытин Мысли, творящие красоту и молодость женщины до 100 лет и дальше
Мысли, творящие красоту и молодость женщины до 100 лет и дальше
Георгий Николаевич Сытин является родоначальником новой воспитывающей медицины, возможности которой практически безграничны. Воспитывающая медицина универсальна и общедоступна. При помощи лежащего в ее основе метода оздоровления-омоложения творящими мыслями (исцеляющими настроями) каждый человек может избавиться даже от самых тяжелых недугов, противостоять возрастным изменениям, продлить свою жизнь.
Книга, которую вы держите в руках, адресована прекрасной половине человечества. Усвоив собранные в ней настрои, вы укрепите здоровье, омолодите душу и физическое тело, обретете и сохраните на многие годы красоту, женственность, привлекательность в глазах мужчин и гармоничные отношения с окружающим миром.
Добиться наилучших результатов при работе с книгой поможет описание основных принципов воспитывающей медицины и рекомендации автора по успешному усвоению творящих мыслей.

Для широкого круга читателей....

Цена:
344 руб

Эктор Гарсиа (Кирай), Франсеск Миральес Икигай. Японские секреты долгой и счастливой жизни Ikigai: Los secretos de Japon para una vida larga y feliz
Икигай. Японские секреты долгой и счастливой жизни
Цитата
"Японцы полагают, что у каждого есть свой икигай - то, что мы обычно называем смыслом жизни. Одни постигли его, другие пребывают в поисках. Икигай живет внутри каждого из нас, но, чтобы отыскать его, необходимо терпение." Эктор Гарсиа (Кирай), Франсеск Миральес

О чем книга
Если человеку удается найти свое истинное предназначение, его жизнь наполняется радостью, энергией и гармонией, а ее качество и продолжительность увеличиваются. Обнаружив поселение долгожителей в японской деревушке Охими на Окинаве, авторы отправились туда, чтобы разгадать секреты их здоровья и хорошего настроения. Ответ оказался простым: помимо здорового питания, оптимального режима дня и у каждого жителя деревни был свой икигай. Авторы книги делятся с читателями способами его обретения.

Почему книга достойна прочтения
- Это очень позитивное руководство по приведению своей жизни в порядок: вы научитесь справляться со стрессом, поймете, как важно заниматься любимым делом, осознаете, что делает вас уязвимыми, иначе посмотрите на вашу работу и хобби, начнете видеть красоту там, где не замечали ее раньше, и чувствовать радость от каждого прожитого дня.
- В книге опубликовано множество историй известных долгожителей и супердолгожителей Востока и Запада, и их размышления о том, благодаря чему им удалось проделать столь длинный путь.
- Авторы поделятся с вами секретами японской стратегии долгой жизни: особенностями рациона, режима дня, и поддержания себя в отличной физической форме, а также расскажут о важности антихрупкости и о том, как попасть в состояние потока, познакомят Морита-терапией и совершенством простоты.
- Стив Джобс, Хаяо Миядзаки, Виктор Франкл, Фрэнк Гэри, Ричард Фейнман, Альберт Эйнштейн - всем им посчастливилось обрести свой икигай. На страницах книги вас ждут встречи с этими великими людьми.

Для кого эта книга
Для широкого круга читателей.

Кто авторы
Эктор Гарсиа (Кирай) - современный исследователь, проживший в Японии 12 лет и полюбивший эту страну всей душой. Франсеск Миральес - популярный испанский писатель и путешественник. Ключевые слова Смысл жизни, предназначение, икигай, долголетие, долгожители, здоровье, счастье, жизнь, стресс, мотивация, Япония, Окинава, ваби-саби, Охими, Гарсиа, Кирай, Миральес.

Отзывы
Одно из самых удачных руководств по эксплуатации головы и тела, направленное не только на повышение продолжительности жизни, но и на учащение тех самых моментов, которые принято называть "счастьем". Обязательно к прочтению жителями больших городов, потерявшимися между бесконечными сообщениями электронной почты и бессмысленными постами в социальных сетях. Владимир Есипов, главный редактор GEO Авторы этой захватывающей книги приоткрывают нам секреты икигай - особого отношения к жизни, присущего тем, кто живет долго и счастливо. Реальными советами для уравновешенности, радости, долголетия и здоровья делятся люди, которые именно так и живут. В книге описываются их стиль жизни, принципы питания и различные практики для здоровья и долголетия.
Мария Русакова, выпускающий редактор Yoga Journal Russia

Эта книга научит вас просыпаться с удовольствием и проживать каждый день с радостью и воодушевлением, поможет поправить здоровье, привести в порядок голову, наладить отношения на работе и дома и наконец-то начать жить в ладу с самим собой. Это замечательное руководство по улучшению качества жизни - простое, краткое и понятное, основанное на древней японской концепции икигай.
Марина Тиманова, главный редактор "Красота&здоровье"...

Цена:
379 руб

Т. Я. Свищева Панацея от рака, инфаркта, СПИДа. Иммуностимуляция
Панацея от рака, инфаркта, СПИДа. Иммуностимуляция
Рак, сердечно-сосудистые заболевания, диабет, инсульт, артрит, рассеянный склероз, псориаз, импотенция, бесплодие, СПИД и многие другие болезни XX столетия считаются неизлечимыми. Однако это не так: избавление от страшных недугов возможно! И панацеей от них является сам человек, его интеллект и труд. Поэтому каждый больной может и должен активно и осознанно участвовать в процессе собственного оздоровления. В данной серии книг представлен комплекс четырехэтапного лечения. В четвертой из них - книге `иммуностимуляция` - предложены наиболее известные и эффективные методы стимуляции иммунитета, преимущественно с использованием натуральных средств. Из них, с учетом результатов обследования и состояния здоровья, поставленного диагноза и ранее проведенного лечения, может быть индивидуально подобран авторский метод стимуляции и активизации защитных сил организма. Использование его на фоне правильного питания, после очищения и медикаментозного лечения, позволит благополучно завершить лечебно-оздоровительный комплекс и не только избавит от болезней, но и максимально оздоровит и омолодит каждого, особенно если и в дальнейшем забота о собственном здоровье будет введена в образ жизни....

Цена:
373 руб



2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика