AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
История болезни человека
Адреногенительный синдром

Медицинская помощь: история болезни, лечение болезней, симптомы болезней.

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) - группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Частота 1:5000-1 :6500.

Патогенез. Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы; реже встречаются недостаточность 3-бета-ол-дегидрогеназы, дефицит 18- и 77-гидроксилаз, дефицит 20-22-десмолаз и др. ) приводит к снижению содержания в крови кортизола и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ. В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов - преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизола. В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы АГС: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.

Вирильная форма - наиболее частая форма синдрома;

она обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилаэы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит клатентной надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек по признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков - с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия. Если диагноз после рождения не поставлен, то в дальнейшем характерно появление признаков преждевременного полового созревания (в среднем в 2- 4 года), сопровождающегося маскулинизацией, ранним половым оволосением, низким голосом, acne vulgaris, ускорением роста. Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах.

Диагноз, помимо данных анамнеза и клиники, основывается на данных рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), выявлении повышенной экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС), снижения экскреции 17-оксикортикостерои-дов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона.

Дифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников.

Лечение. Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают индивидуально под контролем 17-КС в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят пластику наружных половых органов - пластику влагалища, клиторэктомию.

Прогноз при своевременно начатом лечении для жизни благоприятный.

Сольтеряющая форма (более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается синтез не только глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. Наиболее ранними симптомами, кроме андрогенизации, являются отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не связанная с приемом пищи, жидкий стул. Развивается эксикоз, возможны судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчивается коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход. Клиническая картина при этой форме напоминает пилоростеноз (псевдопилоростеноз).

Диагноз основывается на тех же критериях, что и при вирильной форме.

Дифференциальный диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, проводится с пилоростенозом, кишечными инфекциями, токсическим синдромом.

Лечение. Используют глюкокортикоиды, как и при вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона ацетат-ДОКСА).

Прогноз при своевременно начатом лечении относительно благоприятный.

Гипертоническая форма-наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижается синтез кортизола и увеличивается продукция андрогенов. По пути синтеза минералокортикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщепляющийся 11-гидроксилазой). Он обладает минералокортикоидными свойствами и способствует задержке натрия в организме, что обусловливает длительную артериальную гипертензию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса наступает после Злет, но бывает и более раннее начало.

Диагностика и дифференциальная диагностика те же, что и при вирильной форме, но с учетом артериальной гипертензии.

Лечение то же, что и при вирильной форме. Прогноз для жизни при своевременно начатом лечении благоприятный. Терапия кортикостероидами носит характер заместительной и обеспечивает нормальное развитие ребенка.

Профилактика - медико-генетическое консультирование.



Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
2x Mini Digital Invisible Hearing Aids in the Ear Best Sound Voice Amplifier

$13.22
End Date: Jul-22 03:46
Buy It Now for only: US $13.22
Buy it now |
Pure Argan Oil of biocertificato 250ml. + Soap d' argan Tribute

$23.42
End Date: Jul-17 07:50
Buy It Now for only: US $23.42
Buy it now |
Oxygen Meter Portable Finger Pulse Oximeter Oximeter Oximeter

$12.88
End Date: Jul-21 07:26
Buy It Now for only: US $12.88
Buy it now |
Mueller Sports XLP Extra Low Profile Ankle Brace Support Protection Black Medium

$16.32
End Date: Aug-07 14:21
Buy It Now for only: US $16.32
Buy it now |
Proworks Plantar Fasciitis Compression Socks Heel Foot Arch Pain Relief Support

$6.55
End Date: Aug-05 05:01
Buy It Now for only: US $6.55
Buy it now |
Rayovac Hearing Aid 312 Size Special batteries Zinc air Mercury free x 60 cells

$3.99
End Date: Jul-29 01:57
Buy It Now for only: US $3.99
Buy it now |
60 x Rayovac Extra 10 Size Hearing aid batteries Zinc air 10 Packs EXP:2020

$22.99
End Date: Aug-06 04:33
Buy It Now for only: US $22.99
Buy it now |
Roihi-Tsuboko RT156 Normal&Cool Pain Relief Patches Nichiban Japan Hot Patch Set

$8.06
End Date: Jul-18 23:12
Buy It Now for only: US $8.06
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Стивен Уэстаби Хрупкие жизни. Истории кардиохирурга о профессии, где нет места сомнениям и страху
Хрупкие жизни. Истории кардиохирурга о профессии, где нет места сомнениям и страху
"Операция прошла успешно", - произносит с экрана утомленный, но довольный собой хирург, и зритель удовлетворенно выключает телевизор. Но мало кто знает, что в реальной жизни самое сложное зачастую только начинается. Отчего умирают пациенты кардиохирурга? Оттого, что его рука дрогнула во время операции? Из-за банальной ошибки? Да, бывает и такое. Но чаще всего причина в том, что человек изначально был слишком болен и помочь ему могло лишь чудо. И порой чудеса все же случаются - благодаря упорству и решительности талантливого доктора. С искренней признательностью и уважением Стивен Уэстаби пишет о людях, которые двигают кардиохирургию вперед: о коллегах-хирургах и о других членах операционных бригад, об инженерах-изобретателях и о производителях медицинской аппаратуры. С огромным сочувствием и любовью автор рассказывает о людях, которые вверяют врачу свое сердце. "Хрупкие жизни" не просто история талантливого хирурга - прежде всего это истории его пациентов, за которыми следишь с неослабевающим вниманием, переживая, если чуда не случилось, и радуясь, когда человек вопреки всем прогнозам возвращается к жизни.

Прочитав эту книгу, вы узнаете - Чем белые резиновые сапоги могут быть полезны юному ассистенту кардиохирурга? - Почему все-таки при колотом ранении в грудь нельзя самостоятельно извлекать из раны нож (или отвертку)? - Способно ли измученное болезнью сердце полностью восстановиться после успешной операции? - Сколько лет может прожить человек с искусственным сердцем? - Почему, несмотря на все научные достижения, молодые британцы сегодня не горят желанием становиться нейрохирургами? Кому стоит купить эту книгу? - Тем, кто любит книги, от которых невозможно оторваться - по крайней мере до тех пор, пока не дочитаешь главу до конца. - Тем, кто любит медицинские детективы. Конечно, преступников здесь не будет, зато будут самые настоящие расследования, не раз позволившие въедливому хирургу добраться до истины. - Тем, кто буквально заворожен строением человеческого сердца и мечтает примерить на себя роль кардиохирурга: сильнейший эффект присутствия в операционной вам обеспечен

...

Цена:
383 руб

Аллен Карр Единственный способ бросить курить навсегда The Only Way To Stop Smoking Permanently
Единственный способ бросить курить навсегда
В этой книге, ставшей продолжением супербестселлера Легкий способ бросить курить, Аллен Карр подробно рассказывает о коварных ловушках, подстерегающих каждого, кто принял решение бросить курить, помогает читателю обрести уверенность в себе и в своих силах, чтобы навсегда порвать с курением. Автор обсуждает последствия отказа от курения, разоблачает мифы, связанные с процессом отвыкания, помогает читателю стать свободным от никотинового рабства. Эта книга поможет вам: Правильно настроиться на отказ от курения. Бросить курить легко и естественно, без мук отвыкания, набора веса и применения силы воли. Не зависеть от заменителей никотина и других искусственных средств, которые обычно навязываются тем, кто бросает курить. Избежать набора веса после отказа от табака. Наслаждаться свободой, открывая для себя новые удовольствия и радости жизни, которых лишены курильщики. Следуйте моим инструкциям, и вы до конца своих дней будете счастливы от того, что бросили курить. Станьте свободными и наслаждайтесь жизнью!» (Аллен Карр)...

Цена:
529 руб

Поль де Крюи Охотники за микробами
Охотники за микробами
Книга Поля де Крюи "Охотники за микробами" переносит в мир удивительных научных открытий. Автор увлекательно рассказывает о том, как человечество познавало таинственный мир, населенный мельчайшими живыми существами, чтобы научиться их побеждать и бороться с болезнями. Первые микробиологи совершали настоящие подвиги, учась распознавать в микромире носителей смертельной опасности и тех, кто способен принести пользу....

Цена:
323 руб

С. Н. Козлов, Л. С. Страчунский Современная антимикробная химиотерапия
Современная антимикробная химиотерапия
В книге представлены современные подходы к применению различных классов антимикробных препаратов: антибактериальных, противотуберкулезных, противогрибковых, противовирусных, противопротозойных, противогельминтных. Рассматриваются их клинико-фармакологическая характеристика и особенности использования при различных инфекциях.

Для врачей различных специальностей (терапевтов, хирургов, акушеров-гинекологов, клинических фармакологов, бактериологов и др.), преподавателей, аспирантов, ординаторов и студентов медицинских вузов....

Цена:
629 руб

Владимир Яковлев В лучшем виде. 30 историй людей, которые доказали, что после пятидесяти можно не только выглядеть отлично, но и чувствовать себя намного увереннее, чем когда-либо в жизни
В лучшем виде. 30 историй людей, которые доказали, что после пятидесяти можно не только выглядеть отлично, но и чувствовать себя намного увереннее, чем когда-либо в жизни
О чем эта книга
Почему-то считается, что быть красивым можно только в молодости, а после пятидесяти наступает время "нельзя": нельзя стильно одеваться, нельзя ощущать свою привлекательность и сексуальность, нельзя выглядеть интересно - лучше поскромнее.
Эта книга о людях, которые не попались в ловушку запретов и после 50 лет живут полной жизнью. Они перестали быть невидимками - наоборот, почувствовали в себе уверенность и настоящую красоту, которую не боятся показать миру.
В 90 лет попасть в список "50 самых красивых людей Нью-Йорка". В 73 наконец-то начать нравиться себе на фотографиях. В 86 лет стать звездой соцсетей благодаря яркому внешнему виду. В 63 года не прятать морщины, не красить волосы и стать профессиональной моделью. Нет ничего невозможного!
Многие герои и героини книги никогда не были у пластического хирурга, пользуются минимумом косметики и даже не закрашивают седину. И все равно выглядят превосходно. Ухоженные, полные энергии и счастливые, они знают: красота - это выбор, бодрость духа - это личная заслуга, хорошая физическая форма - результат усилий. Но какой потрясающий результат!
Когда вам пятьдесят, шестьдесят или семьдесят, можно точно так же, как и раньше, радоваться каждому дню, быть любопытными и активными, создавать интересные проекты и воплощать мечты. И чувствовать себя красивее, чем в 25 лет.
Это удивительно и прекрасно.

Цитаты из книги

Пересилить страх
Не бойтесь возраста. Он придет неизбежно. Даже если потратить состояние на пластические операции, вы все равно становитесь старше. Надо принять этот процесс, перестать бояться и начать ценить то, что вы имеете. Нашему поколению очень повезло: мы можем встретить возраст красивыми и здоровыми.

Блистать!
Сейчас вам не нужны всякие модные штучки, чтобы выглядеть прекрасно. Это получается само собой просто потому, что у вас есть опыт, уверенность в себе и осознанность, которой не бывает у молодых.

Полет души
После пятидесяти наступает время, когда вы обретаете настоящую свободу.

Начало нового
Нет ничего хуже сидеть на месте, как будто жизнь кончена. Это самое ужасное, что можно придумать: сидеть и ничего не делать.

Когда плюсов больше
Недавно мне диагностировали глаукому и прописали глазные капли. Знаете, от этих капель мои ресницы стали более густыми. Во всем надо видеть позитивные стороны.

Сахарные морщины
Антивозрастные кремы не помогут, если вы едите много сахара. Морщины возникают от конфет, от вина и белого хлеба, макарон и даже фруктов. Но есть и хорошие новости. Отказ от сахара дает невероятно быстрый эффект. У тех, кто меняет питание, кожа светлеет и разглаживается уже через несколько дней....

Цена:
999 руб

Арнольд Эрет Целебная система безслизистой диеты. Лечение голодом и плодами Mucusless Diet Healing System: A Scientific Method Of Eating Your Way To Health
Целебная система безслизистой диеты. Лечение голодом и плодами
Эта книга - о здоровье и методах самолечения, о правилах приёма пищи и голодания. Она даёт новое понимание того, как устроен наш организм, какова основная причина болезней и что необходимо сделать для их излечения. Написанный почти 100 лет назад, этот труд остаётся чрезвычайно актуальным и в наши дни, ведь помимо теории в ней даётся ряд простых, но вместе с тем очень нужных советов по оздоровлению человеческого организма....

Цена:
212 руб

 Кунпан-дудзи. Полезный для всех экстракт амриты
Кунпан-дудзи. Полезный для всех экстракт амриты
Публикация продолжает серию "Библиотека тибетской медицины". "Кунпан-дудзи" - самый поздний источник по тибетской медицине, изданный ксилографическим способом в Агинском дацане. Содержит рецептуру, адаптированную к ресурсам лекарственного сырья этнографической Бурятии и структуре заболеваемости местного населения. Приведены названия, составы, дозировки и показания к применению около 1200 прописей. Во вступительных статьях даны исторические сведения по медицине монгольских народов, тибетской медицине в Бурятии....

Цена:
839 руб

Марсель Меркель, Штефан Козик Пилатес. Остеопатические упражнения с роллом Osteopathische Ubungen mit dem Pilates-Roller: Ein Trainingsprogramm fur zu Hause und das Buro
Пилатес. Остеопатические упражнения с роллом
Приведенные в книге упражнения выполняются с использованием ролла для пилатеса. Он успешно заменяет действия рук лечащего врача-остеопата, с ним за короткий срок возможно реализовать эффективную программу лечебных тренировок. Упражнения предназначены для профилактики и реабилитации, согласно принципу остеопатии: "Движение - это жизнь, жизнь - это движение". Результат: снятие мышечно-суставных блоков, исчезновение болевого синдрома, нормализация тонуса мышц, увеличение гибкости всех отделов позвоночника и многое другое....

Цена:
749 руб

Либби Уивер Синдром белки в колесе: Как сохранить здоровье и сберечь нервы в мире бесконечных дел
Синдром белки в колесе: Как сохранить здоровье и сберечь нервы в мире бесконечных дел
"В сутках всегда будет двадцать четыре часа. И как провести это время - решать только вам. Представление о том, что нужно сделать в течение дня, зависит как от биохимических процессов в вашем организме, так и от убеждений. И вам предстоит узнать новое и о том, и о другом. Отправляйтесь в путь вместе со мной, и вы начнете по-новому понимать и, главное, применять стратегии и ритуалы, предложенные здесь для того, чтобы ваше будущее было здоровым."

Либби Уивер



О чем книга
Доктор Либби Уивер более 17 лет занимается вопросами женского здоровья, правильного питания и образа жизни. Ее первая книга "Случайный лишний вес" (Accidentally Overweight) мгновенно стала бестселлером в Австралии и Новой Зеландии. Свою следующую книгу она посвятила "синдрому измотанной женщины". Этот термин, придуманный доктор Уивер, характеризует женщин, которые стремятся держать все под контролем и везде успевать, переживая при этом, что ни на что не хватает времени. В конце дня усталые, но полные решимости, они уверены, что завтра смогут всё. Бессонница, повышенное давление, гормональные сбои или лишний вес - все это последствия безумного ритма жизни. Последствия, которые часто пытаются лечить, не обращая внимания на причины, их вызвавшие. Либби Уивер призывает женщин остановиться и пересмотреть свой образ жизни и убеждения, которые не дают вырваться из замкнутого круга вечной спешки и цейтнота. В своей книге она рассказывает о влиянии адреналиновой гонки на эндокринную, нервную и репродуктивную системы. Автор предлагает действенные стратегии, которые помогут восстановить силы и улучшить как эмоциональное, так и физическое здоровье.

Почему книга достойна прочтения
  • Доктор Либби Уивер доступно, подробно и со знанием дела (автор книги уже много лет консультирует женщин по всему миру) рассказывает о последствиях стресса на женский организм.
  • Вы узнаете, почему вырабатываются гормоны стресса - адреналин и кортизол, как они влияют на различные системы организма, а главное - что нужно сделать, чтобы остановить их разрушительное воздействие.
  • Это вдохновляющее руководство поможет вам вырваться из замкнутого круга бесконечной спешки и дел, а советы и рекомендации автора - изменить свой образ жизни и улучшить здоровье.

    Для кого эта книга
    Для женщин, которые хотят взять гормоны стресса под контроль и начать получать от жизни удовольствие.

    Автор
    Доктор Либби Уивер - ведущий австралийский специалист по питанию, диетолог, автор многочисленных книг, посвященных вопросам женского здоровья, здорового питания и влиянию нашего эмоционального состояния на физиологические процессы организма. Более 17 лет занимается индивидуальными консультациями, выступает с лекциями и семинарами по всему миру. В 2007 г. вместе с мужем открыла в Новой Зеландии комплексный консультативный центр по вопросам питания.



    Отзывы

    Знания Либби Уивер о том, как работает наше тело, поистине безграничны, благодаря чему ее книгу можно назвать универсальным средством для достижения и поддержания крепкого здоровья и хорошего самочувствия.

    Деборра-Ли и Хью Джекман



    Плохое самочувствие, усталость, вечный цейтнот вкупе с виной за то, что не успела, - бесславная награда за участие женщины в ежедневной гонке, навязанной современным темпом жизни. Что происходит с нашим здоровьем, когда мы требуем от себя слишком многого, вы узнаете из книги доктора Либби Уивер. Она не только рассказывает о влиянии стресса на женский организм, но и предлагает рекомендации и необходимые инструменты, благодаря которым вы перестанете быть "белкой в колесе".

    Журнал "Красота и здоровье"

  • ...

    Цена:
    539 руб

    Владимир Зайцев Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
    Детский ЛОР. Как защитить здоровье ушек, носика и горлышка
    Книга доктора Зайцева поможет разобраться во всех нюансах детских заболеваний уха, горла и носа. Даны подробные и четкие рекомендации, когда можно обойтись домашним лечением, а когда -необходимо срочно бежать к врачу. Нужно ли удалять аденоиды или делать прокол при гайморите, почему ребенок постоянно болеет в детском саду и чем лечить больные уши - эта книга ответит на вопросы, волнующие каждого родителя.
    Узнайте, как избежать прокола при гайморите?
    Важные рекомендации при аденоидах.
    Лечим ангину у ребенка правильно.
    1000 советов от детского ЛОРа на каждый день....

    Цена:
    353 руб

    2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
    Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
    Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика