AthleticMed магазин спортивной медицины по низким ценам!
История болезни человека
Болезнь Гоше

Медицинская помощь: история болезни, лечение болезней, симптомы болезней.

БОЛЕЗНЬ ГОШЕ относится к сфинголипидозам - болезням накопления липидов; обусловлена дефектом гена, ответственного за синтез лизосомального гидролитического фермента бета-глюкоцереброзидазы (бета-гликозидазы). Дефект и дефицит этого фермента ведут к нарушению утилизации липидов - глюкоцереброзидов и накоплению их в макрофагах преимущественно костного мозга, селезенки, печени. Выделяют три типа болезни Гоше. Тип 1 (доброкачественный) в 30 раз чаще встречается у евреев (западноевропейской группы Ашкенази); неврологические нарушения при этом отсутствуют, висцеральные изменения связаны преимущественно с кроветворными органами, увеличением селезенки, явлениями гиперспленизма, деструкцией костной ткани. При двух других типах какого-либо этнического преобладания не отмечено. Тип 2 представляет собой злокачественную форму процесса с грубыми неврологическими нарушениями, которые проявляются уже у новорожденных и ведут к смерти в первые 2 года жизни. Тип 3 отличается вариабельностью висцеральных и неврологических нарушений; по течению он менее злокачествен, чем тип 2. Разнообразие форм болезни Гоше обусловлено гетерогенностью мутаций гена бета-гликозидазы.

Этиология. Болезнь Гоше наследуется рецессивно; дети больного родителя, как правило, не заболевают. Однако есть случаи болезни племянников, тетей и дядей. Мутация гена, ведущая к болезни Гоше, очевидно, способствовала эволюционному отбору лиц с этим дефектом, что обусловило распространенность этой мутации в одной из этнических групп.

Патогенез. Накопление липидов - глюкоцереброзидов в макрофагах; за счет их размножения увеличиваются селезенка, печень, нарушается структура трубчатых костей.

Клиническая картина. Вначале бессимптомное увеличение селезенки, затем печени, боль в костях. В крови постепенно нарастает цитопения. В костном мозге, печени и селезенке обилие клеток Гоше.

Диагноз устанавливают по обнаружению специфических клеток Гоше (лимфоцитоподобное ядро, эксцентрично расположенное, и очень широкая светлая цитоплазма с чуть приметной циркулярной исчерченностью) в пунктате селезенки (пункцию ее можно делать только в стационаре) или в костном мозге.

Лечение злокачественной формы симптоматическое; при доброкачественной форме в случае выраженной тромбоцитопении, подкожных кровоизлияний или значительного увеличения селезенки - резекция селезенки, спленэктомия, трансплантация костного мозга.

Прогноз злокачественной формы плохой - дети умирают в течение 1-2 лет, при доброкачественной форме большинство больных доживают до старости.

Профилактика: в семье, где уже болен один ребенок, возможна диагностика дефицита глюкоцереброзидазы в клетках амниотической жидкости, при этом рекомендуется прерывать беременность.



Search All Ebay* AU* AT* BE* CA* FR* DE* IN* IE* IT* MY* NL* PL* SG* ES* CH* UK*
Wrist Guard Band Brace Support Carpal Tunnel Sprains Strain Gym Strap Black 2018

$0.99
End Date: Apr-28 20:31
Buy It Now for only: US $0.99
Buy it now |
3D Weaving Sport Pressurization Knee Pad Support Brace Injury Pressure Protect

$4.74
End Date: May-19 05:29
Buy It Now for only: US $4.74
Buy it now |
1Pair Strutz Cushioned Arch Foot Support Decrease Plantar Fasciitis Pain

$0.99
End Date: May-13 03:04
Buy It Now for only: US $0.99
Buy it now |
One step ovulation test and pregnancy + FREE Fertility calendar

$18.31
End Date: May-08 07:43
Buy It Now for only: US $18.31
Buy it now |
Women Cotton Menstrual Period Pads Sanitary Panty Liner Reusable Washable Flower

$1.95
End Date: Apr-29 23:34
Buy It Now for only: US $1.95
Buy it now |
2 X Knee Sleeve Compression Brace Support For Sport Joint Pain Arthritis Relief

$6.99
End Date: May-04 06:18
Buy It Now for only: US $6.99
Buy it now |
Men Women's Gel Active Everyday Work Sports Shock Absoring Insoles For Scholl HI

$5.19
End Date: May-16 01:06
Buy It Now for only: US $5.19
Buy it now |
56Types 4Sizes Waterproof Reusable Bamboo Cloth Menstrual Pad Sanitary Pad Liner

$1.94
End Date: May-07 20:01
Buy It Now for only: US $1.94
Buy it now |
Search All Amazon* UK* DE* FR* JP* CA* CN* IT* ES* IN* BR* MX
Новости компании «Nike», новинки. Купить в официальном магазине «Nike»
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Лорена Паджалунга Играем в йогу
Играем в йогу
В книге представлены 16 поз из авторского курса йоги для детей. Более тридцати лет Лорена Паджалунга, следуя заветам своего учителя, проводит занятия с малышами. Сегодня она убеждена в ценности йоги, как обучающей методики для детей младшего возраста, хотя это понимание пришло к ней не сразу.
Основная задача "детской" йоги - помочь малышам в познании мира. Родителям не стоит воспринимать ее только как гимнастику: занимаясь с детьми, нельзя забывать, что йога для них - это прежде всего игра. Когда просишь детей стать сильными, как лев, или легкими, как бабочка, они без труда перевоплощаются в этих животных. Взрослым же требуется долгая подготовка ума и сознания.

От автора
"Эта книга посвящается самым юным читателям с их поразительной способностью просто "быть“. Мое горячее желание - помочь им сохранить это умение как можно дольше.
Я мечтаю подарить эту книгу всем детям мира. Надеюсь, что они получат новый интересный опыт. А взрослым хотелось бы еще раз напомнить: чтобы играть и быть счастливым, ребенку вполне достаточно нашей любви и готовности делать что-то вместе с ним".

Как работать с книгой
Вот несколько советов для родителей, как помочь ребенку освоить йогу.
•   Не заставляйте ребенка надолго застывать в неподвижной позе - асане. Детям не свойственна неподвижность: они просто не могут долго сохранять одну и ту же позу.
•   Не торопитесь. Со временем, увлекшись игрой, которая требует фантазии и творчества, ребенок научится выдержке и терпению, чтобы дольше сохранять неподвижность.
•   Во время упражнений придумывайте истории с участием добрых и забавных животных. Творческая спонтанная игра помогает эмоциональному развитию - дети с большой любовью относятся к выдуманным персонажам.

Для кого эта книга
Для родителей детей от 2 лет.

...

Цена:
411 руб

Стивен Уэстаби Хрупкие жизни. Истории кардиохирурга о профессии, где нет места сомнениям и страху
Хрупкие жизни. Истории кардиохирурга о профессии, где нет места сомнениям и страху
"Операция прошла успешно", - произносит с экрана утомленный, но довольный собой хирург, и зритель удовлетворенно выключает телевизор. Но мало кто знает, что в реальной жизни самое сложное зачастую только начинается. Отчего умирают пациенты кардиохирурга? Оттого, что его рука дрогнула во время операции? Из-за банальной ошибки? Да, бывает и такое. Но чаще всего причина в том, что человек изначально был слишком болен и помочь ему могло лишь чудо. И порой чудеса все же случаются - благодаря упорству и решительности талантливого доктора. С искренней признательностью и уважением Стивен Уэстаби пишет о людях, которые двигают кардиохирургию вперед: о коллегах-хирургах и о других членах операционных бригад, об инженерах-изобретателях и о производителях медицинской аппаратуры. С огромным сочувствием и любовью автор рассказывает о людях, которые вверяют врачу свое сердце. "Хрупкие жизни" не просто история талантливого хирурга - прежде всего это истории его пациентов, за которыми следишь с неослабевающим вниманием, переживая, если чуда не случилось, и радуясь, когда человек вопреки всем прогнозам возвращается к жизни.

Прочитав эту книгу, вы узнаете - Чем белые резиновые сапоги могут быть полезны юному ассистенту кардиохирурга? - Почему все-таки при колотом ранении в грудь нельзя самостоятельно извлекать из раны нож (или отвертку)? - Способно ли измученное болезнью сердце полностью восстановиться после успешной операции? - Сколько лет может прожить человек с искусственным сердцем? - Почему, несмотря на все научные достижения, молодые британцы сегодня не горят желанием становиться нейрохирургами? Кому стоит купить эту книгу? - Тем, кто любит книги, от которых невозможно оторваться - по крайней мере до тех пор, пока не дочитаешь главу до конца. - Тем, кто любит медицинские детективы. Конечно, преступников здесь не будет, зато будут самые настоящие расследования, не раз позволившие въедливому хирургу добраться до истины. - Тем, кто буквально заворожен строением человеческого сердца и мечтает примерить на себя роль кардиохирурга: сильнейший эффект присутствия в операционной вам обеспечен

...

Цена:
383 руб

 Йога для пальцев. Исцеляющие мудры
Йога для пальцев. Исцеляющие мудры

Эта книга посвящена одному из древнейших методов оздоровления - пальцевым замыканиям, или мудрам, которые помогают исцелять организм, устранять негативные эмоции, справляться с телесными недугами, дают возможность обрести внутренний покой, душевное равновесие и гармонию с окружающим миром. Для широкого круга читателей.

...

Цена:
190 руб

Федор Углов Советы столетнего хирурга
Советы столетнего хирурга
Достижимо ли индивидуальное бессмертие? Когда можно ожидать победы над основными болезнями нашего времени - от сердечнососудистых заболеваний и рака до гриппа? Эти и ряд других вопросов тесно связаны между собой. И в конце концов они упираются в вопрос о том, как прожить долгую, счастливую и насыщенную добром и пользой жизнь, как избежать преждевременной старости и насильственной смерти? Ответить на эти непростые вопросы академик Углов пытался всю свою долгую жизнь. Прожил он 104 года и стал единственным хирургом в мире, проводившим операции в возрасте 100 лет! Так что о секретах долголетия доктор Углов знает из собственного опыта, которым он и делится с читателями в этой книге....

Цена:
210 руб

Мартин Кирк, Брук Бун Хатха-йога в иллюстрациях Hatha Yoga Illustrated
Хатха-йога в иллюстрациях
Вы станете физически более крепкими и получите возможность полностью владеть своим телом - таков результат занятий хатха-йогой, этой наиболее популярной формой йоги. Книга содержит около 650 цветных фотографий для наглядной демонстрации 77 стандартных поз, которые относятся ко всем основным стилям хатха-йоги.

Индивидуальные позы проиллюстрированы на протяжении всей книги, вы увидите, как достичь определенного результата, как правильно дышать. В результате занятий вы достигнете отличного физического и эмоционального состояния. Различные варианты каждой позы позволяют сделать выбор, наиболее приемлемый для вас....

Цена:
1099 руб

Ярослав Ковалевский История одного обмана. Миф, который навязали России
История одного обмана. Миф, который навязали России
Книга составлена по мотивам документального фильма "История одного обмана". Знаете ли вы, что: - В России 80% убийств совершается в состоянии алкогольного опьянения. - Более половины всех изнасилований в нашей стране происходит по причине употребления спиртного. - На российских дорогах по вине пьяных водителей ежегодно происходит более 13 000 ДТП. Прискорбно видеть, что страшная статистика трагедий, случившихся из-за алкогольного опьянения, сегодня мало кого потрясает. Многие люди не хотят видеть и признавать алкоголь причиной социальных и экономических бед в нашей стране. Возникает справедливый вопрос: почему? В этой книге мы постараемся достучаться до сознания тех, чей разум еще не одурманен "огненной водой", кто способен услышать правду, сделать выводы, адекватно посмотреть на свою жизнь, привычки, и навсегда освободиться от ложных убеждений, отказаться от саморазрушающих......

Цена:
249 руб

Терри А. Браун Геномы Genomes
Геномы
Предлагаемая книга является первым наиболее полным и авторитетным руководством по интенсивно развивающейся области науки - молекулярной генетике, аналогов которому в мировой научной литературе нет. Издание охватывает молекулярную генетику от самых основ до экпрессии генома и молекулярной филогении. Изложение сопровождается огромным количеством цветных рисунков, в конце каждой главы приводятся задачи и вопросы, а также библиографический список.

Книга предназначена для студентов, аспирантов и исследователей в области молекулярной биологии, генетики и биоинформатики, а также всех специалистов, работающих в смежных с биологией и медициной областях....

Цена:
2835 руб

Анна Зюман В плену иллюзий, или Как мысль возвращает здоровье
В плену иллюзий, или Как мысль возвращает здоровье
Эта книга о том, как найти причину своей болезни и избавиться от нее, ведь давно известно о прямой связи эмоционального состояния человека и его заболеваний. Но еще эта книга о том, как найти самого себя, как вырваться из сетей запутанных мыслей и тягостной повседневности. Потому что к тридцати годам большинство людей совершенно разучиваются, либо просто ленятся думать. Жизнь становится однообразной и пустой, человека поглощает суета, усталость и ... телевизор. Именно в этом возрасте в основном начинают приходить первые серьезные болезни. У кого-то раньше, у кого-то позже. Все это неслучайно. И не думать человек тоже старается не просто так, это проявление страха. Пытаясь не думать, стараясь отвлечься, человек хочет убежать от своих страхов и тягостных мыслей. Но чтобы преодолеть эти страхи нужно заново научиться мыслить, анализировать, воспринимать ситуации с разных сторон, именно это я и предлагаю вам сделать. Ведь книг о том, что наше внутреннее мировоззрение определяет наше физическое состояние очень много, и все они очень хорошо раскрывают связь эмоция-болезнь, но вот как научиться самому находить эту связь? А самое главное, как научиться находить первопричину искажения мировоззрения и, следовательно, зарождение болезни. Потому что, меняя просто эмоциональное состояние, человек лишь на время оздоравливается, если не удалить самое первое искажение, болезнь рано или поздно снова вернется. Данная книга представляет жесткий, хорошо отлаженный комплекс упражнений, который помогает планомерно и пошагово работать над собой, найти свою собственную первопричину и навсегда избавиться от искажений мировоззрения, ухудшающего нашу жизнь. К пониманию первопричины данная книга приводит читателя постепенно, ведя его шаг за шагом, от понимания физического восприятия мира и обучения анализу собственных эмоций к понятиям любви и счастья. Она позволяет по-новому взглянуть на такие вещи как время, цель действий, речь. В книгу включены описания личных переживаний автора в моменты прохождения трансформации личности, что значительно облегчает ее понимание. Кроме того, наличие множества простых, жизненных примеров позволило сделать книгу легкой и необременительной в чтении....

Цена:
464 руб

Вианна Стайбл Тета-исцеление. Болезни и расстройства от А до Я Theta Healing: Diseases and Disorders!
Тета-исцеление. Болезни и расстройства от А до Я
Ученые признают, что негативные и токсические эмоции имеют непосредственное отношение к различным заболеваниям. Книга ТЕТА- ИСЦЕЛЕНИЕ. БОЛЕЗНИ И PAССТРОЙСТВА ОТ А ДО Я - полный путеводитель по интуитивному тета-волновому самоисцелению различных заболеваний.
Здесь вы найдете исчерпывающую информацию о множестве различных заболеваний и о вызывающих их программах и системах убеждений. Вы узнаете о работе с интуицией, специальных травах, витаминах и минеральных добавках, использованных Вианной Стайбл в процессе работы с пациентами за время 47000 исцеляющих сессий.

Книга предназначена для широкого круга читателей, интересующихся альтернативными способами исцеления....

Цена:
294 руб

Луиза Хей Исцели свою жизнь You Can Heal Your Life
Исцели свою жизнь
Луиза Хей – одна из основателей движения самопомощи, автор более 30 книг популярной психологии. В книге "Исцели свою жизнь" (You Can Heal Your Life) автор предлагает собственные уникальные методы излечения многих болезней с помощью силы воли и мысли – надо лишь изменить свой стереотип мышления, принять и полюбить себя и свое тело. Каждая глава открывается аффирмацией, которая подходит для использования именно в той области, где у вас возникли проблемы, и завершается исцеляющим наговором. За три десятилетия с момента написания эта книга завоевала сердца читателей во всем мире и помогла уже миллионам людей изменить свою жизнь к лучшему....

Цена:
150 руб

2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
Пользовательское соглашение использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика