История болезни человека
Болезнь Гоше

Медицинская помощь: история болезни, лечение болезней, симптомы болезней.

БОЛЕЗНЬ ГОШЕ относится к сфинголипидозам - болезням накопления липидов; обусловлена дефектом гена, ответственного за синтез лизосомального гидролитического фермента бета-глюкоцереброзидазы (бета-гликозидазы). Дефект и дефицит этого фермента ведут к нарушению утилизации липидов - глюкоцереброзидов и накоплению их в макрофагах преимущественно костного мозга, селезенки, печени. Выделяют три типа болезни Гоше. Тип 1 (доброкачественный) в 30 раз чаще встречается у евреев (западноевропейской группы Ашкенази); неврологические нарушения при этом отсутствуют, висцеральные изменения связаны преимущественно с кроветворными органами, увеличением селезенки, явлениями гиперспленизма, деструкцией костной ткани. При двух других типах какого-либо этнического преобладания не отмечено. Тип 2 представляет собой злокачественную форму процесса с грубыми неврологическими нарушениями, которые проявляются уже у новорожденных и ведут к смерти в первые 2 года жизни. Тип 3 отличается вариабельностью висцеральных и неврологических нарушений; по течению он менее злокачествен, чем тип 2. Разнообразие форм болезни Гоше обусловлено гетерогенностью мутаций гена бета-гликозидазы.

Этиология. Болезнь Гоше наследуется рецессивно; дети больного родителя, как правило, не заболевают. Однако есть случаи болезни племянников, тетей и дядей. Мутация гена, ведущая к болезни Гоше, очевидно, способствовала эволюционному отбору лиц с этим дефектом, что обусловило распространенность этой мутации в одной из этнических групп.

Патогенез. Накопление липидов - глюкоцереброзидов в макрофагах; за счет их размножения увеличиваются селезенка, печень, нарушается структура трубчатых костей.

Клиническая картина. Вначале бессимптомное увеличение селезенки, затем печени, боль в костях. В крови постепенно нарастает цитопения. В костном мозге, печени и селезенке обилие клеток Гоше.

Диагноз устанавливают по обнаружению специфических клеток Гоше (лимфоцитоподобное ядро, эксцентрично расположенное, и очень широкая светлая цитоплазма с чуть приметной циркулярной исчерченностью) в пунктате селезенки (пункцию ее можно делать только в стационаре) или в костном мозге.

Лечение злокачественной формы симптоматическое; при доброкачественной форме в случае выраженной тромбоцитопении, подкожных кровоизлияний или значительного увеличения селезенки - резекция селезенки, спленэктомия, трансплантация костного мозга.

Прогноз злокачественной формы плохой - дети умирают в течение 1-2 лет, при доброкачественной форме большинство больных доживают до старости.

Профилактика: в семье, где уже болен один ребенок, возможна диагностика дефицита глюкоцереброзидазы в клетках амниотической жидкости, при этом рекомендуется прерывать беременность.



Search Results from eBay

Гипертоническая болезнь, определение трудоспобности и трудоустройство /
$6.28
End Date: May-23 05:23
Buy It Now for only: US $6.28
Buy it now |

Худая болезнь/Издание четвертое
$17.93
End Date: May-23 05:24
Buy It Now for only: US $17.93
Buy it now |

Большая фототипия `Болезнь Фидельки`. Собака, интерьер.
$8.97
End Date: May-25 12:28
Buy It Now for only: US $8.97
Buy it now |
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Павел Федоренко Счастливая жизнь без панических атак и тревог. Эффективный метод избавления от ВСД, страхов и паники, которые мешают жить
Счастливая жизнь без панических атак и тревог. Эффективный метод избавления от ВСД, страхов и паники, которые мешают жить

Павел Федоренко - специалист по работе с паническими атаками, ВСД, тревогой, страхами, навязчивыми мыслями и другими неврозами. Он знает проблему изнутри, потому что на собственном опыте столкнулся со всеми ужасами этих состояний. И смог справиться! Если вы: - устали от постоянных страданий и мечтаете освободиться от панических атак, ВСД, тревоги, фобий, навязчивого мышления и других переживаний; - хотите начать по-настоящему наслаждаться каждым моментом жизни, забыв о бесконечных страхах; - устали от бесконечных поисков решения своих проблем, чудодейственных лекарств или методов; - готовы взглянуть на мир по-новому - глазами здорового и счастливого человека, можете, наконец, остановиться и вздохнуть спокойно. В этой книге вы найдете все, что вам необходимо для возвращения к здоровой, полноценной жизни. Павел Федоренко - специалист по работе с паническими атаками, ВСД, тревогой, страхами, навязчивыми мыслями и другими неврозами. Он знает проблему изнутри, потому что на собственном опыте столкнулся со всеми ужасами этих состояний. И смог справиться! В этой книге вы найдете все, что вам необходимо для возвращения к здоровой, полноценной жизни.

...

Цена:
206 руб

Павел Евдокименко Быть здоровым в нашей стране
Быть здоровым в нашей стране
Современная медицина давно превратилась в бизнес, многие врачи без зазрения совести разводят пациентов на деньги, диагностируют несуществующие болезни и назначают своим пациентам "коммерчески обоснованное лечение", отрабатывая интересы фармакологических компаний. Большинство больных людей вынуждены годами, а порой и пожизненно пить сомнительные, а то и просто вредные лекарства, обладающие огромным количеством побочных эффектов.
Но что делать тем, кто не хочет горстями пить таблетки и превращать свой организм в "ходячий химзавод"? Можно ли справиться со своими болезнями без ненужной химии (таблеток)? Да, можно! И сделать это не так уж трудно.
Именно об этом и пойдет речь в этой книге. Вы узнаете о том, как не попасться на удочки "коммерческой медицины", как быть здоровым в нашей стране и продлить себе жизнь, исцеляя болезни простыми, доступными и безвредными способами....

Цена:
323 руб

Уинн Кэпит, Лоуренс М. Элсон Анатомия человека. Атлас-раскраска
Анатомия человека. Атлас-раскраска
Бестселлер "Анатомия человека: атлас-раскраска" вот уже более 35 лет является лидером среди учебных атласов. Это уникальное пособие: его лаконичный текст и точные иллюстрации, нарисованные вручную, разработаны специально для интерактивного изучения анатомии – раскрашивания.
Оригинальный цветовой ключ, визуальные ассоциации и интерактивное обучение проще, интереснее и эффективнее. Выверенная наглядная структура, удобная навигация и краткие поясняющие тексты позволят студентам медицинских вузов выучить анатомию надежно и быстро. Широкий круг читателей сможет связать представления о разных системах и органах в единое целое и разбираться в анатомии человека наравне с профессионалами....

Цена:
829 руб

Александра Бонина Здоровый позвоночник за 2 недели. Система "Светофор". 86 важнейших упражнений
Здоровый позвоночник за 2 недели. Система "Светофор". 86 важнейших упражнений

Аннотация Согласно статистическим данным, около 80 % жителей земного шара страдают от остеохондроза! Сидячий образ жизни, неправильное питание, отсутствие естественной нагрузки на позвоночник - и диагноз "остеохондроз" становится нормальным для 30-летних, не говоря уже о людях старшего возраста. И вместе с диагнозом почему-то существует стойкое убеждение, что "это не лечится", что таблетки и мази лишь снимают симптомы. Врач лечебной физкультуры и спортивной медицины, автор курсов по лечению остеохондроза позвоночника, Александра Бонина утверждает: "Лечить позвоночник можно и нужно!" В этой книге она детально и наглядно покажет, как лечить шейный, грудной, пояснично-крестцовый остеохондроз в домашних условиях. В книге дан универсальный, не раз доказавший свою эффективность и получивший тысячи восторженных отзывов комплекс упражнений "Светофор". "Светофор" - это 86 несложных упражнений лечебной физкультуры, доступных абсолютно в любом возрасте и при любом уровне физической подготовки. Все упражнения подробно описаны и снабжены множеством иллюстраций. Комплекс упражнений "Светофор" - это реальный шанс навсегда забыть, что такое боли в позвоночнике! Данное издание не является учебником по медицине. Все лечебные процедуры должны быть согласованы с лечащим врачом. Книга врача лечебной физкультуры, автора известных курсов по восстановлению здоровья позвоночника Александры Бониной посвящена одному из самых распространенных заболеваний нашего времени - остеохондрозу. Остеохондрозу сегодня подвержены и молодые, и пожилые. Но стоит ли относиться к этому как к данности и терпеть боли? По мнению автора популярного курса "Здоровый позвоночник за две недели" Александры Бониной, остеохондроз позвоночника - вовсе не приговор, с ним можно и нужно работать. Разумная нагрузка, специальный комплекс упражнений может поставить на ноги любого человека, независимо от возраста и физической подготовки. В этой книге описаны 86 простых упражнений, выполняя которые всего по 10-15 минут в день, вы через пару недель можете снять вопрос "как лечить остеохондроз" с повестки дня. Все упражнения сопровождаются большим количеством фотографий и подробными, четкими инструкциями. Отзывы Прекрасный результат! Александра, огромное спасибо за такие замечательные упражнения. Благодаря им почувствовала легкость, ушла скованность и боли в шее и грудном отделе позвоночника. Александра Возможность заниматься дома с профессиональным тренером! Я очень рада и довольна, что у меня есть возможность заниматься дома с индивидуальным и профессиональным учителем Александрой. У меня появилась легкость, гибкость в теле, прошли боли в пояснице. Всего вам самого доброго, Александра. Я вам очень благодарна! Ирина Боль ушла! После прохождения курсов Александры я начала чувствовать себя значительно лучше. Кроме того что перестала болеть голова и прошло ощущение скованности в верхнем отделе позвоночника, так у меня еще и улучшилось настроение, появилась легкость во всем теле. Спасибо Вам, Александра! Елена Простой и легкий комплекс упражнений! Позвольте сказать слова благодарности за ваш практический курс по остеохондрозу. Моя работа связана с компьютером, отсюда малоподвижный образ жизни. Из-за этого возникли проблемы - грудной и спинной остеохондроз. Ходить в тренажерный зал нет времени. Давно искала комплекс упражнений, которые можно делать дома, самостоятельно. Ура! Нашла! Ваш комплекс очень простой и легкий в исполнении. Понятная и наглядная техника выполнения упражнений. И в результате боль уходит, настроение улучшается, работоспособность повышается. Спасибо! Людмила Доказанный эффект от занятий! На первый взгляд упражнения очень легкие, но по утрам я ощущаю, что мышцы спины хорошо поработали накануне. И это, видимо, не просто мои ощущения. На днях я посетила невролога и мануального терапевта, у которого я наблюдаюсь и который мне всегда настоятельно рекомендовал заниматься гимнастикой для позвоночника, что, в общем-то, я и делала всегда, правда, без особого успеха. Но вот в этот раз (после трех недель занятий по курсу Александры) он мне сказал: "Даже не буду спрашивать, делаете ли вы гимнастику, вижу по состоянию позвоночника". Доктор хороший, с огромным опытом, поэтому его слова дорогого стоят. Елена Кому интересна книга - Тем, кому поставлен диагноз "остеохондроз". Упражнения - реальная возможность вылечиться. - Тем, кто хочется справиться с заболеванием самостоятельно, без таблеток и дорогостоящих процедур. - Тем, кому нужны простые, доступные в любом возрасте упражнения, которые можно выполнять без риска. - Тем, кто хочет заниматься под руководством профессионального тренера, врача. - Тем, кто не может тратить много времени, хочет, чтобы оздоровление было возможно в любой момент - дома, на работе, в поездке.

...

Цена:
245 руб

Федор Углов Советы столетнего хирурга
Советы столетнего хирурга
Достижимо ли индивидуальное бессмертие? Когда можно ожидать победы над основными болезнями нашего времени - от сердечнососудистых заболеваний и рака до гриппа? Эти и ряд других вопросов тесно связаны между собой. И в конце концов они упираются в вопрос о том, как прожить долгую, счастливую и насыщенную добром и пользой жизнь, как избежать преждевременной старости и насильственной смерти? Ответить на эти непростые вопросы академик Углов пытался всю свою долгую жизнь. Прожил он 104 года и стал единственным хирургом в мире, проводившим операции в возрасте 100 лет! Так что о секретах долголетия доктор Углов знает из собственного опыта, которым он и делится с читателями в этой книге....

Цена:
181 руб

В. И. Павлов Волновая Форма Человека. Исцеление с помощью мыслеформ. Волновая медицина
Волновая Форма Человека. Исцеление с помощью мыслеформ. Волновая медицина
Перед вами четвертая книга В.И.Павлова, написанная по результатам практической работы по исцелению Человека. В ней рассмотрен другой взгляд на Человека: с позиций Волновой Медицины. Предложенные методики радиэстезической диагностики позволяют выявить причины, вызывающие некомфортное состояние Человека по его 13-тое предыдущее воплощение, по 100-е, и даже по его изначальное предыдущее воплощение на планете Земля. Автор отказался от подхода по устранению выявленных причин заболеваний методом их аннигиляции (полным разрушением), а перешел на подход по их устранению через трансмутацию, трансформацию, преобразование, нейтрализацию и т.д. В книге автором предложена система диагностики здоровья Человека с помощью радиэстезии (биолокации) с использованием обращения к подсознанию, Сознанию, Высшему Я Подобия Единому Богу Человека, через обращение к Фокусной Точке Целостности Реальности Объединенного Человечества и к Волновой Форме Магнитной Ауры Книги Знания от Мевланы, по разработанным автором диаграммам.
Впервые в практике Целительства предложена работа по устранению выявленных причин заболеваний с помощью мыслеформ с включением в их формирование разных видов Сознания Космоса (энергий, информации, Тонких материй), Светов, Цветов, Звуков Космоса и других Источников Энергий Космоса.
Разработаны методики восстановления здоровья Целителя, защиты его от воздействия негативных сил Земли и Космоса, а также методы быстрого восстановления затраченного на исцеление жизненного потенциала Целителя.

Книга издается в авторской редакции....

Цена:
1329 руб

И. И. Зинец Здоровье и диета
Здоровье и диета
Книга знакомит с лечебными рационами и предлагает рецепты разнообразных диетических блюд.
В первой части книги приводятся сведения о клинике основных распространенных заболеваний и принципах их лечения, применении, целевом назначении, общей характеристике, химическом составе, кулинарной обработке и режиме питания номерной системы диет лечебного питания. На каждую лечебную диету составлены семидневное меню, перечень рекомендуемых и запрещенных блюд.
Во второй части книги дана рецептура диетических блюд, указаны их целевое назначение (на какие диеты они рекомендуются), расход сырья и технология приготовления, а также химический состав блюд, т. е. количество содержащихся в них белков, жиров, углеводов в граммах, их энергетическая ценность (калорийность) в килокалориях.

Издание рассчитано как на специалистов-медиков, так и на широкий круг заинтересованных читателей....

Цена:
119 руб

Сергей Бубновский Здоровые сосуды, или Зачем человеку мышцы?
Здоровые сосуды, или Зачем человеку мышцы?
В своей новой книге доктор Бубновский предлагает читателям уникальную систему упражнений для лечения сосудистых заболеваний и связанных с ними проблем сердца и головного мозга (гипертония, тромбофлебит, аритмия, боли в сердце, атеросклероз, инфаркт и др.). Как связано появление сосудистых заболеваний с угасанием мышечной системы? Остеохондроз и ишемическая болезнь сердца - что общего? Почему даже при правильном питании появляются холестериновые бляшки в сосудах? Откуда взялся атеросклероз у детей? Какие упражнения нормализуют давление? Сергей Михайлович отвечает на эти вопросы в доступной форме, основываясь на своей многолетней врачебной практике. Автор противопоставляет избыточному назначению лекарственных препаратов применение простых, но эффективных упражнений. В книге даны рекомендации, которые помогут разобраться в основных ошибках и заблуждениях на пути к выздоровлению.

Издание адресовано всем, кто заинтересован в своем здоровье и желает избавиться от лекарственной зависимости и сохранить возможность активного долголетия....

Цена:
185 руб

 Здоровье по Чичагову. Оздоровление организма человека по методу священномученика Серафима (Чичагова). В 2 частях
Здоровье по Чичагову. Оздоровление организма человека по методу священномученика Серафима (Чичагова). В 2 частях
Текст брошюры составлен по двум выступлениям врача-практика Ксении Павловны Кравченко, которая имеет более чем двадцатилетний опыт лечения больных по данному методу. Заслугой ее является восстановление исторической справедливости в отношении сщмч Серафима, имя которого как врача оказалось забытым.
Во второй части содержатся практические рекомендации о лечении конкретных заболеваний по этому методу.
В третье издание этой книги включены приложения, которые будут полезны всем, желающим ознакомиться с этим методом и приступающим к оздоровлению своего организма.
Особенность метода в том, что он направлен не на внешнее проявление болезни, а на устранение первопричины заболевания. Другой особенностью метода является его простота и доступность для любого человека. Этот метод прошел многолетнюю апробацию.
Автор искренне приносит свою благодарность всем лицам, доброжелательно указавшим на недочеты и ошибки, которые учтены и исправлены в третьем издании книги.

Книга предназначена для широкого круга читателей. Разрешено для детей старше восемнадцати лет....

Цена:
119 руб

Ярослав Ковалевский История одного обмана. Миф, который навязали России
История одного обмана. Миф, который навязали России
Книга составлена по мотивам документального фильма "История одного обмана". Знаете ли вы, что: - В России 80% убийств совершается в состоянии алкогольного опьянения. - Более половины всех изнасилований в нашей стране происходит по причине употребления спиртного. - На российских дорогах по вине пьяных водителей ежегодно происходит более 13 000 ДТП. Прискорбно видеть, что страшная статистика трагедий, случившихся из-за алкогольного опьянения, сегодня мало кого потрясает. Многие люди не хотят видеть и признавать алкоголь причиной социальных и экономических бед в нашей стране. Возникает справедливый вопрос: почему? В этой книге мы постараемся достучаться до сознания тех, чей разум еще не одурманен "огненной водой", кто способен услышать правду, сделать выводы, адекватно посмотреть на свою жизнь, привычки, и навсегда освободиться от ложных убеждений, отказаться от саморазрушающих......

Цена:
242 руб

Исцеляющие сеансы, Дюсупов
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика