История болезни человека
Склеродермия системная

Медицинская помощь: история болезни, лечение болезней, симптомы болезней.

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия - типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики.

Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Лишь в редких случаях наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам - одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у 80 - 90% больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций. Важный диагностический признак - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии - немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза; а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в зндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного зндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии - кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, "истинная склеродермическая почка" и др. ). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40 - 60% должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой ("медовые соты"); при рентгенологическом исследовании - признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается "истинная склеродермическая почка", обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеро-, дермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 - 2 года от начала заболевания.

Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормально или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50 - 60 мм/ч) при подостром.

Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.

Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20 - 30 мг дают в течение 1 - 1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5 - 10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 - 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение - нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме.

В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин) по 30 - 80 мг/сут месяцами при хорошей переносимости. При "истинной склеродермической почке" - плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).

При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1 - 2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4 - 6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30 - 50% раствором диметилсульфоксида (20 - 30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом - настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п. ).



Search Results from eBay
=====
Search Results from «Озон» Медицинская литература
 
Владимир Яковлев Здоровее будешь. 30 историй тех, кто на своем собственном примере доказал, что здоровье и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50
Здоровее будешь. 30 историй тех, кто на своем собственном примере доказал, что здоровье и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50
О чем эта книга
В 56 лет начать заниматься спортом и приобрести фигуру атлета. В 66 пробегать по 40 километров каждый день. В 72 пересечь Россию на велосипеде. Отпраздновать 80-летие, совершив подряд 80 прыжков с парашютом.
Все это не выдуманные, а вполне реальные истории.
Существует стереотип, что после 50-60 лет уже нет смысла заниматься собой. Это неправда. И прекрасное здоровье, и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50. С возрастом меняется только то, что после 50 наше здоровье полностью зависит от нас самих, от нашего личного выбора, хотим мы или нет оставаться здоровыми.
Большинство героев этой книги начали заниматься спортом и физическими практиками, когда им было хорошо за 50. Их истории как нельзя лучше доказывают правомерность простой формулы:
Возраст ? старость

Для кого эта книга
Для тех, кто хочет жить долго и счастливо.

Фишки книги
Тридцать реальных примеров того, что с возрастом здоровье не обязательно становится хуже. Порой - лучше, чем прежде.

От автора
За последние несколько лет я встретился с десятками людей, которые живут долго и счастливо, сохраняя при этом превосходное здоровье. Отправляясь в свое путешествие, я хотел понять, что общего у всех этих людей. И - с огромным удивлением - обнаружил, что главный секрет веселой, здоровой и счастливой жизни после 50 вовсе не в физических занятиях или специальных диетах. По-моему, главный их секрет - в особенном стиле жизни, придерживаться которого, строго говоря, можно и не дожидаясь 50 или 60 лет. Просто к этому возрасту многие накапливают достаточно опыта, чтобы методом проб и ошибок найти способ быть здоровыми и счастливыми. Суть этого стиля жизни в том, чтобы не строить бесконечных воображаемых альтернативных сценариев происходящих с нами событий и не плодить бесконечных "могло бы быть...", "если бы было", "жаль, что нет" и "правильнее было бы". Вместо этого надо стараться получить максимум удовольствия от того, что есть здесь и сейчас.
Существует устаревший уже, но все еще полуживой стереотип, что после 50 нет смысла особенно заниматься собой, поскольку здоровье с возрастом все равно будет ухудшаться. Это неправда. Здоровье и красивое тело вполне можно сохранять далеко за 50. Просто и к этому нужно подходить подходить по тому же принципу - без воображаемых альтернативных сценариев, без самооправданий и без отсылок к внешним факторам. После 50 наше здоровье полностью зависит от нас самих. Или, точнее, от нашего личного выбора, быть здоровым или нет, вне зависимости от того, делаем ли мы этот выбор осознанно или бессознательно. Все просто. Либо вы занимаетесь собой, оздоровительными, физическими практиками по часу в день, как это делают герои этой книги. Либо - болеете.
Один из героев этой книги, 93-летний Чарльз Югстер, который начал заниматься своим здоровьем в 60 лет, и сейчас, в 93, находится в прекрасной форме, как-то сказал мне, что мы перепутали болезни и процесс старения. Теперь я с ним совершенно согласен. Возраст совершенно не обязательно означает болезнь.

...

Цена:
709 руб

Агнешка Совиньская Витаминки и другие обитатели ягод, овощей и фруктов
Витаминки и другие обитатели ягод, овощей и фруктов
О книге Мы все знаем о пользе овощей, фруктов и ягод. Но почему они так полезны? Какие именно вещества и компоненты делают их такими важными для нашего организма? Это не просто объяснить ребенку.  "Витаминки" познакомят с удивительными "жителями" самых обычных овощей и фруктов. "Жители" сливы, клубники, морковки и картошки трудятся, не покладая рук, чтобы мы были здоровы, хорошо выглядели и справлялись с любыми трудностями. Сахар - это добродушный толстячок-сладкоежка, он очень полезен: ведь сахар - это важный источник энергии. Кальций - надежный и сильный, на него всегда можно положиться, особенно в период роста. Магний - всегда в хорошем настроении, "пообщаешься" с ним - сразу становится спокойнее, повышается внимательность и концентрация.  Кто еще? Открывайте скорее увлекательную книгу и отправляйтесь в гости!  Фишки книги Полезные вещества, витамины и микроэлементы изображены в виде милых и забавных героев.  Рассказ о фруктах, ягодах и овощах, с которыми знаком каждый ребенок.  Множество сюжетов и новые картинки-домики на каждом развороте.  Полезная книга, которая научит детей сочинять истории, составлять рассказ по картинкам, разовьет речь, память. Отличное пособие для логопедических занятий. Как пользоваться книгой На одном из первых разворотов вы познакомитесь с каждым из героев, их особенностями и ролью. А дальше начнутся приключения. Вы отправитесь в гости к фруктам, овощам и полезным веществам, которые в них содержатся. Познакомитесь с разными героями, увидите, где они живут. Вас ждет увлекательное путешествие в мир витаминов! Для кого эта книга Для детей 5-14 лет. А также для взрослых, которые хотят прочитать о пользе фруктов и овощей в легкой шуточной форме.
...

Цена:
519 руб

Сергей Бубновский Болят колени. Что делать?
Болят колени. Что делать?
Страдания человека, утратившего способность без боли сгибать ногу в коленном суставе, - безмерны. Попытки хирургов по замене связок и самого сустава, удаление менисков приводят лишь к временным результатам.
Благодаря реабилитации по авторской методике доктора Бубновского пациенты после травм коленей и сложных операций выигрывают золотые медали на Олимпийских играх, Чемпионатах Европы и мира, а люди, далекие от спорта, даже после 70-ти, забывают про костыли и перестают хромать!
В книге обсуждаются мифы и заблуждения, связанные с лечением колена, подробно описано лечение артритов и артрозов коленного сустава, восстановление после травмы и операций, даны специально разработанные автором упражнения.

Лидер продаж! В книге "Болят колени. Что делать?" доктор Бубновский подробно описал лечение артритов и артрозов коленного сустава, восстановление после травмы и операций, также даны специально разработанные автором упражнения....

Цена:
149 руб

Антон Родионов Лекарства. Как выбрать нужный и безопасный препарат
Лекарства. Как выбрать нужный и безопасный препарат
Любой человек рано или поздно приходит в аптеку за средством от простуды, от давления, от кашля, от изжоги… Как правильно сделать выбор нужного препарата? Как сделать так, чтобы самолечение не нанесло вреда здоровью, и обезопасить себя от лишних трат?
На эти вопросы ответит пятая книга "Академии доктора Родионова" -"Лекарства. Как выбрать нужный и безопасный препарат". Вы можете начать прямо с нее. Доктор Родионов честно расскажет об эффективности и побочном действии препаратов, применяемых для лечения всех самых распространенных болезней. Вы узнаете неожиданные факты: как больные ноги вылечили препаратом от депрессии, когда все-таки нужно принимать антибиотики и что действительно должно быть в домашней аптечке и при поездке на дачу, чтобы не нарушить важнейший принцип "Не навреди!"....

Цена:
195 руб

И. П. Неумывакин Перекись водорода
Перекись водорода
В данной книге автор освещает вопросы, связанные с перекисью водорода как источником необходимого организму атомарного кислорода. Перекись водорода способствует нормализации окислительно-восстановительных процессов и уничтожению всего, что мешает организму нормально функционировать.
Подробно рассматривается механизм действия перекиси водорода, а также предложенного ультрафиолетового облучения крови как одного из эффективных способов коррекции иммунной системы. Предлагаются подробные рекомендации и комментарии к уже известным методикам лечения перекисью водорода. Приводятся отклики читателей по ее использованию, в том числе в комплексе с УФО крови при различных заболеваниях.

Книга предназначена для широкого круга читателей, в том числе врачей и лиц, заинтересованных во внедрении простых и надежных методов лечения в практику официальной медицины....

Цена:
119 руб

Н. Г. Соколова Иммунитет ребенка и способы его укрепления
Иммунитет ребенка и способы его укрепления
В книге рассматриваются строение и функциональные особенности иммунной системы детей разного возраста. В доступной форме разбираются основные механизмы иммунитета и факторы, способствующие его понижению. Представлены критерии включения детей в группу часто болеющих и этапы профилактики частых заболеваний. Показаны сходства и различия ОРВИ и ОРЗ.

Особое внимание уделяется особенностям питания (иммунонутриенты, пре- и пробиотики), физического воспитания и закаливания (рекомендации по различным видам закаливания, проведению дыхательной гимнастики, точечного массажа, занятий плаванием у детей с учетом возраста), немедикаментозным (растительные адаптогены, рецепты народной медицины) и медикаментозным (иммуномодуляторы, иммуностимуляторы, витамины) способам иммунореабилитации. Рассматривается влияние психологического климата в семье и в детском учреждении на состояние иммунитета ребенка.

Издание предназначено для широкого круга читателей....

Цена:
69 руб

Джина Колата Грипп. В поисках смертельного вируса
Грипп. В поисках смертельного вируса
Какая болезнь самая смертоносная?
Чума? Холера? Тиф? Рак? СПИД?
Грипп!
Ученые утверждают: именно гриппу принадлежит "абсолютный рекорд" по убийственной силе. Более того - ни одна война в истории человечества, включая Вторую мировую, не способна сравниться с этим вирусом по числу жертв.
Когда в 1918 году эпидемия "испанки" унесла жизни почти 100 миллионов человек, многие сочли это началом Апокалипсиса.
Что же современные ученые могут противопоставить вирусу-убийце? И главное - есть ли у нас шанс уцелеть при следующей пандемии?...

Цена:
206 руб

Томас Ярема, Джонни Бранниган, Джонни Бранниган Аюрведа. Здоровые рецепты с тысячелетней историей для современной жизни Eat,  Taste, Heal: An Ayurvedic Guidebook and Cookbook for Modern Living
Аюрведа. Здоровые рецепты с тысячелетней историей для современной жизни
О чем книга
Эта книга подробно расскажет вам об аюрведе - самой древней системе здорового образа жизни - и предложит исцеляющие рецепты, питающие тело, разум и душу.
В этом издании объединены достижения проверенной временем науки, современной западной медицины и международной кулинарии. Ознакомившись с ними, каждый сможет получить индивидуальную модель укрепления здоровья, основанную на простом выводе о том, что правильное питание - лучшее лекарство от всех болезней.
Книга делится на две части: подробный путеводитель по аюрведе и сборник полезных рецептов, иллюстрированных красочными фотографиями готовых блюд. Кроме того, в ней много дополнительных материалов: информация о продуктах, помогающих излечить разные заболевания; данные о современных диетологических проблемах.
Над книгой работало необыкновенное трио авторов: врач-терапевт Томас Ярема, создавший диету на основе аюрведы и здравого смысла; его пациент Дэниел Рода, которому древняя наука помогла вернуть здоровье, и шеф-повар международного класса Джонни Бранниган, предлагающий 150 полезных рецептов.

Рекомендуем прочесть эту книгу всем, кто ценит активную жизнь и качественную пищу и всегда стремится чувствовать себя лучше.

...

Цена:
1249 руб

С. Г. Хачкурузов УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки
УЗИ в гинекологии. Симптоматика, диагностические трудности и ошибки
Вниманию читателя предлагается вторая книга С.Г.Хачкурузова. Первая - "Ультразвуковая диагностика в гинекологической практике", вышла в свет в 1996 году и за прошедшие полтора года дважды переиздавалась. Все три небольших тиража разошлись (среди врачей Санкт-Петербурга) полностью, что служит самым объективным показателем большой практической ценности и, следовательно, высокого читательского интереса. Настоящее издание - не только расширенный и дополненный вариант первой книги. Это совершенно самостоятельная работа, в которой наряду с подробным изложением эхографической симптоматики гинекологических заболеваний представлены исчерпывающие сведения о диагностических затруднениях, расхождениях и ошибках, встречающихся в повседневной деятельности врача - УЗИ....

Цена:
509 руб

В. С. Ефремов Основы суицидологии
Основы суицидологии
В монографии представлены основные понятия, используемые в настоящее время для анализа суицидальных и смежных с ними феноменов. Утверждается принцип индивидуального подхода к лицам, обнаруживающим те или иные варианты аутоагрессивного поведения. Основное внимание уделено анализу лиц, совершивших суицидальную попытку и оставшихся в живых по не зависящим от них обстоятельствам. В процессе суицидологического анализа рассматриваются все этапы покушения на самоубийство, в том числе особенности эмоциональных переживаний досуицидального периода. Сделана попытка использования принципа многоосевой диагностики для клинико-суицидологического анализа....

Цена:
459 руб

Медицинский центр Литейный
2007 Copyright © Health-News.ru Мобильная Версия v.2015 | PeterLife и компания
использование материалов сайта разрешено с активной ссылкой на сайт
Rambler's Top100 Яндекс цитирования Яндекс.Метрика